CCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation)

Definisi

Anamnesis

Pemeriksaan fisis

Kriteria diagnosis

Diagnosis

Diagnosis banding

Pemeriksaan penunjang

Tata laksana

Edukasi

Prognosis

CCAM adalah pertumbuhan jaringan paru berbentuk multikistik yang disebabkan oleh
pertumbuhan berlebihan struktur bronkhial terminal. Penyakit ini ditandai oleh massa kista-
kista yang saling berhubungan yang dilapisi oleh epitel kuboid atau bronkial.
CCAM adalah lesi yang memiliki karakteristik pertumbuhan berlebihan dari struktur
bronkiolus dengan mengorbankan alveolus, dan berhubungan dengan suplai pernapasan yang
abnormal. CCAM ditandai dengan kurangnya alveolus normal dan berlebihnya proliferasi
bronkiolus terminal.
1
CCAM jarang terjadi, bukan turunan, merupakan kelainan hamartomatosa pada paru dengan
proliferasi adenomatoid kista yang menyerupai bronkiolus. Biasanya unilateral dengan
keterlibatan lobus tunggal.
5

2.

Epidemiologi
a.

Frekuensi

Amerika Serikat Tidak ada data yang tersedia mengenai frekuensi lesi ini, karena merupakan
kondisi langka.
9

Internasional Sebuah tinjauan dari 48 kasus dari 5 pusat di Kanada mengarah kepada kejadian
yang diperkirakan dari 1:25000 1:35000 untuk pasien yang didiagnosis sebelum lahir.
Penggunaan ultrasonografi prenatal telah menyebabkan peningkatan dalam diagnosis
prenatal.
9
CCAM merupakan malformasi kongenital yang jarang terjadi, namun masih merupakan lesi
congenital paru paling sering. Data dari populasi yang besar menunjukkan bahwa CCAM
terjadi pada 1 berbanding 8300 hingga 35000 kekahiran. Tipe kista besar merupakan