Anda di halaman 1dari 2

Pato:

- Aktivasi sistem komplemen: jalur klasik, jalur alternatif


- Aktivasi selular: eri disensitisasi IgG yg tidak berikatan dgn komplemen --> d
ihancurkan oleh sel retikuloendotelial (immunoadherence diperantarai IgG FcR)
Etio:
- Gangguan central tolerance (ggn fungsi T regulatory CD4+ CD25+)
- Gangguan proses pembatasan limfosit autoreaktif residual
- Penyakit sekunder: virus, autoimun lain, keganasan
- Obat: interferon alfa, levofloksasin, lenalidomid
- Pykt lain
+ LLK, LNH, limfoma Hodgkin
+ gamopati IgM, tumor solid, kista dermoid, SLE
+ kolitis ulseratif, common variable immune deficiency
+ autoimmune limfoproliferatif disease
+ setelah transplan sel punca alogenik, pasca transplantasi organ
- Transfusi darah
PP:
- Direct Coomb's Test:
+ di cek langsung pada eritrosit
+ direaksikan dgn antiserum/antibodimonoklonal thdp IgG dan C3d
+ aglutinasi = positif
- Indirect:
+ di cek autoantibodi di serum, direaksikan dgn sel-sel reagen
+ aglutinasi = positif
Dx:
- Anemia, hemoglobinuri, indirek ^, retikulositosis
- fragmentasi eritrosit (sferosit, skistosit, helmet cell, retikulosit)
- antibodi positif
I. AIHA
a. Tipe hangat (idiopatik; sekunder ec CLL, limfoma, SLE)
- 70% kasus
- Hb <7
- autoantibodi bereaksi pd suhu 37^C
- ada demam, ada splenomegali, onset mendadak
- komp: survival 10 thn 70%, DVT, emboli paru, infark lien
b. Tipe dingin (idiopatik; inf mikoplasma, mononukleosis, virus, ca limforetiku
ler)
- Antibodi aglutinin dingin (trhdp antigen I/i yg bertugas sbg reseptor mikopl
asma --> perubahan presentasi antigen dan produksi autoantibodi). IgM thdp anti-
I punya VH4-34 --> titer meningkat pada fase pnymbuhan infeksi
- Ab Donath-Landstainer
- Limfoma sel B
- terjadi pd suhu dingin, hemolisis kronik
- anemia ringan (9-12), ada akrosianosis
- lab ada Coomb's (+) anti I, anti I, anti PR, anti M, anti P
- prognosis: baik
c. Paroxysmal cold hemoglobinuri
- jarang
- hemolisis masif berulang bila kena dingin; bila jadi 37 lagi, terjadi lisis
krn propagasi pd protein komplemen lain
- berkaitan dgn sifilis (skrg sdh jarang ditemukan)
- pada kondisi ekstrim autoAb Donath-Landstainer
- ada menggigil, mialgia, ada urtikaria
- lab: ada Coomb's, Ab Donath Laindsteiner terdisosiasi dari eri
- Prognosis: survival panjang
d. AIHA atipik
1. antiglobulin negatif
2. kombinasi hangat dingin
II. AIHA diinduksi obat
- karena:
a. Hapten (penyerapan obat yg melibatkan Ab): obat melapisi eritrosit dan ter
bentuk Ab thdp obat, bereaksi dgn eri, diopsonisasi, dihancurkan di limpa, misal
penisilin
b. pembentukan kompleks ternary (mekanisme kompleks imun tipe innocent bystan
der): Ab melekat di neoantigen (ikatan obt dgn eri), sel target dgn obat ikatan
jadi lemah namun dikuatkan oleh antibodi. spesifisitas: Rh, Kell, Kidd, I/i, mis
al kinin, kuinidin, sulfonamid, sulfonilurea, tiazid ==> hemolisis bisa berat da
n mendadak, bila pernah terpapar --> pemaparan dosis tunggal bisa hemolisis dan
gagal ginjal
c. induksi autoantibodi yg bereaksi thdp eritrosit tnp obat pemicu: menginduk
si autoantibodi spesifik thdp antigen Rh (misal metildopa --> yg melekat autoant
ibodi, bukan obat. Induksi --> unknown
d. oksidasi Hb, karena eri tua. Tanda: metHb, sulfHb, Heinz bodies, blister c
ell, bites cell, eccentrocytes; misal nitrofurantoin, phenazypyridin
e. Adsorpsi nonimunologis, Ig, komplemen, alb, fibrinogen, plasma lain di memb
ran eri; misal: sefalosporin
III. AIHA diinduksi aloantibodi
a. Reaksi hemolitik transfusi
- Tipe cepat dalam bbrpa menit
- tipe lambat 3-10 hari (antibodi di darah kadarnya rendah)
b. Pykt hemolitik pd newborn
Tx:
I.a.
- Kortiko 1-1.5 mg/kgBB/hari, ada respons turunkan per minggu hingga 10-20 mg/h
ari, lalu <30 mg/hari selang sehari, lalu < 15 mg/hari. Bila > 15 mg --> cari la
in.
- Splenektomi: steroid tidak adekuat selama 3 bulan
- Rituximab 100 mg/minggu selama 4 minggu (375/m2 hari), alemtuzumab
- Imunosupresi: Azathioprin 50-200 mg/hari (80 mg/m2), siklofosfamid 50-150 mg/
hari (60 mg/m2)
- lain:
* Danazol 600-800 mg/hari dengan steroid
* Siklofosfamid dosis tinggi (50 mg/kg/hari 4 hari)
* Ig intravena (400 mg/kg/hari 5 hari)
* mycophenolate mofetil 500-1000 mg/hari
* plasmafaresis (kontroversial)
- Transfusi: Hb =< 3, sambil tunggu steroid dan Ig
I.b.
- Hindari udara dingin
- chlorambucil 2-4 mg/hari
- plasmafaresis
I.c.
- hindari pencetus
II
Kondisi berat: kortikosteroid dan transfusi darah