SINDROMA REYE: dari Etiologi hingga Penatalaksanaan

Bambang Hernowo Rusli

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Maranatha

Abstract
Reyes syndrome is a disease-inflamatorythatencephalopathyis andcorrelate hepatic
failure. Although its cause is not clear, this syndrome is often detected after an acute viral
infection such as influenza, varicella, or gastroenteritis. Moreover, this syndrome is correlated with
the use
of aspirin to cure fever. Reyesntotwosyndromegroups: is(1)nowC syndrome or idiophatic or
North-likeAmericanInheritedtypeM
Disorder (IMD). Clinical manifestation of this syndrome is not specified but it may
include vomitting with or without dehydration, ensephalopathy, jaundice, and more
than 50% of it shows hepatomegali. CDC (Center for Disease Control and
prevention) classifies encephalopathy into 6 stadiums. Death may be caused by
cerebral edema, intracranial highpressure or myocardial disfunction, cardiovascular
colaps, respiratory failure, gastrointestinal hemorrhage, and status epilepticus or
sepsis.

Key words:Reye Syndrome; Classic-likeRyesInheritedSyndrome;MetabTh

(IMD); aspirin
Sindroma
Reye,
terdapat
dala juga
Pendahuluan m
diag infiltrasi
Sindroma Reye adalah suatu lemak
penyakit yang berhubungan dengan nosis
sindr pada
ensefalopati noninflamasi akut dan gagal oma mikrovesik
hati. Pada tahun 1963, R. D. K. Reye Reye. ular
pertama kali menemukan sindroma ini di Diag hepatik
Australia, dan beberapa bulan nosis
ini panlobular
sesudahnya, G. M. Johnson menemukan . Saat ini
sindroma ini di Amerika. haru
s diketahui
Meskipun penyebab Sindroma Reye dipiki bahwa
belum diketahui, sindroma ini sering rkan Sindroma
terjadi setelah infeksi virus, umumnya pada Reye
infeksi saluran nafas atas, influenza, anak
yang bukanlah
varisela, atau gastroenteritis, dan hanya
berhubungan dengan penggunaan aspirin men
gala satu jenis,
selama sakit.2 mi tetapi
Gejala dari sindroma Reye kadang munt mencakup
tidak khas, tetapi dapat dilihat juga dari ah juga
kondisi lain dan juga tidak ada tes yang dan kelainan
terja
secara spesifik untuk sindroma Reye, di yang
sehingga diagnosis sindroma ini biasanya peru dapat
adalah apabila diagnosis banding lain baha dibagi
telah disingkirkan. Kecurigaan yang tinggi n dua, yaitu:
sangat penting statu
s 1. Sindroma Reye
ment Klasik idiopatik
al.2 atau tip utara,
188 P yang secara kha
ada tidak eksklusif)
muncul pada anak t 2. The Reye-like
e inherited
umur 5 tahun atau lebih r disorder (IMD),
dan pada usia remaja. a kategori utama
Sindroma ini sering kali p
e berhubungan
berhubungan dengan dengan kelainan
influenza atau penyakit u
cacar dan penggunaan ti
k. oksidasi lemak,
aspirin pada dosis
gangguan siklus
 SINDROMA REYE: dari Etiologi hingga Penatalaksanaan
(Bambang Hernowo Rusli)
urea da ganggua metabolism Etiologi Sindroma
, n n e Reye
Mekanism tepa
asam amino. Tipe ini tidak e yang t untuk
ditemukan pada anak-anak menerangka
dengan n sindroma Reye masih
Penyakitseringserius
sindroma Reye klasikbelumdiketahuidan. ini
muncul pada bayi dan anak-
anak lebih dikenal sebagai s
umur kurang dari 5
tahun.3 kriteria klinis yang digunakan para
dokter sangat luas. Banyak
Angka kejadian sindroma Reye penelitian
di berbagai negara sangat bervariasi. klinis menunjukan hubungan yang
Di kuat
frekuensiny penggunaa
Amerika Serikat (AS), a antara n aspirin pada
mencapai puncak pada tahun 1970 terjadiny
dan penyakit virus dengan a
awal 1980. Sekarang berkisar Reye penelitia
antara sindroma . Beberapa n
<0,03-1 kasus per 100.000 orang acetaminop
yang menyatakan bahwa hen
(paracetamo mempunyai resiko
berumur kurang dari 18 tahun. Di l) yang
lebih besar, tetapi studi lain
Australia, 49 kasus sindroma Reye mengatakan
dideteksi menggunakan sistem
skoring sebaliknya.4
yang dikembangkan Gauthier dan The Centers for disease
Hall. Control and
frekuensiny Prevention (CDC) , the American
Secara umum, a telah Academy
of Pediatric (AAP), dan Food and
menurun, tetapi tidak sepenuhnya Drug
berhubunga Administrati menyarank
n dengan penurunan on di AS an
penggunaan aspirin pada anak.
Angka untuk tidak memberikan aspirin dan
kematian menurun dari 50% produ mengandun
menjadi kombinasi k yang g
kurang dari 20% sebagai hasil
dari aspirin kepada anak di bawah umur 19
diagnosis dini, deteksi pada tahun selama demam. Hence
kasus (seorang
ringan, dan terapi yang agresif. dokter di AS), menyarankan bahwa
Kematian biasanya terjadi karena pendapat dokter atau apoteker
edema tentang
serebral atau peningkatan tekanan pelaranga penggunaa oba yang
 n n t
intrakranial, tetapi dapat juga mengandun aspiri (sepert
karena g n i asetil
disfungs salisila asam asetil
i miokard, kolaps dari t, salisilat, salisilat,
kardiovaskular, gagal nafas, gagal atau asam salisilat) pada anak
ginjal, dibawah
perdarahan saluran cerna, status umur 19 tahun seharusnya dipatuhi.5
epileptikus, atau sepsis. Distribusi
secara
ras di AS, menurut statistik Patogenesis Sindroma
surveilance Reye
CDC pada tahun 1980-1997 adalah Patogenesis dari Sindroma
93% Reye
orang kulit putih, 5% afro-amerika, masih belum jelas, tetapi
dan diperkirakan
sisanya orang asia, indian, atau melibatka dar
alaska n disfungsi i mitokondria
asli. Kedua jenis kelamin yang fosforilase
mempunyai menghambat oksidatif
kemungkina sam
n terkena a besar. dan oksidasi asam lema
Puncak umur yang terkena antara 5- penyakit infeksi virus yang
14 mensensitasi
tahun, dengan rata-rata berumur orang yang terinfeksi. Orang
7 tersebut
terpapa toksin
tahun.2 biasanya sudah r ,
kebanyakan salisilat (pada 80%
Diagnosis dini dan pengobatan kasus).
untu Beberapa pendapat ahli
sangat penting k mencegah mengemukakan
kematia da menstimulasi
n n meningkatkan bahwa salisilat ekspresi
kemungkina dari inducible nitric oxide synthase
n sembuh tanpa disertai (iNOS)
gangguan neurologis.2 karena ditemukan stimulasi iNOS pada
anak- mengida
anak di Afrika yang p

189
JKM. Vol.8 No.2 Februari 2009: 188-197
ylase sel
(OTC), membe
carbam ri
yl gambar
penya phosph
kit an
malari ate pleomo
a yangsynthet rfik,
fatal. ase pembe
Malari (CPS), ngkaka
a dan n
menye pyruva
babka t mitoko
n ndria
dehydr
gejala ogenas sehing
yang ga
mirip e, jumlah
denga bahkan nya
n sampai
sindro kurang menur
ma dari un,
Reye seteng bersam
dan ah a
sering kadar dengan
diobati normal.
denga 5
n
aspirin Per
.1 ubahan
histolo
enurut gis
Balistr termas
eri, uk
tempa vakuoli
t sasi
utama lemak
kerusa pada
kan sitoplas
pada ma
sindro
hepato
ma
Reye sit,
adalah edema
mitoko dari
ndria astrosit
yang , dan
menye kehilan
babka gan
n neuron
menur pada
unnya otak,
aktivit serta
as edema
enzim dan
intram degene
itokon rasi
drial lemak
hati, dari
terma tubulus
suk proksi
ornithi mal
ne
dari
transc
arbam ginjal.
Semua
 B siklus
erdasar asam
turunn kan sitrat
ya hasil menjad
jumlah peneliti i
glikog an berkura
en dansecara ng,
inflam morfolo sedang
asi gis dan kan
jaringa biokimi enzim
n yang
minim awi, yang
al. dapat terdapa
Disfun diteran t dalam
gsi gkan sitosol
mitoko telah hati
ndria terjadi masih
hepar peruba normal.
merup han Pembu
akan struktu ktian
akibat r dan secara
dari fungsio tidak
hipera
mmon nal langun
emia, mitoko g
yang ndria adanya
diduga pada kerusak
menye penderi an
babka ta mitoko
n sindro ndria
edema ma terlihat
pada Reye. dari
astrosi Aktivita terdapa
t, s enzim tnya
sehing
mitoko asam
ga
terjadi ndria dikarbo
edema hati ksilat
serebr yang dalam
al danberper serum
pening an dan
katan dalam urin
tekana ureage penderi
n nesis, ta
intrakr glukon sindro
anial.2 eogene ma
sis, dan Reye.
ar dan Jumlah
1. Penderita
Gra Sindroma
fik Reye6
Hub
ung
an
Pen
ggu
naa
n
Ga Apir
mb in
190
SINDROMA REYE: dari Etiologi hingga Penatalaksanaan
(Bambang Hernowo Rusli)
ak. urea
Perub intram
ahan itokon
bioki drial,
sa
miawi yaitu
m-
yang OTC
as
diseb dan
a
abkan CPS.
m
oleh Tinggi
or
kerus nya
ga
akan hipera
nik
atau mmon
ini
peng emia
se
urang meng
ca
an gamba
ra
aktivit rkan
kh
as beratn
us
enzim ya
us
mitok deraja
dih
ondri t
asi
a koma,
lka
dalam dan
n
hati, sesuai
jik
dapat pula
a
mene denga
pr
rangk n
os
an progre
es
patog sivitas
be
enesi perjala
ta
s nan
ok
penya koma
sid
kit ini. menja
asi
Hiper di
dal
amm lebih
a
onemi buruk.
m
a Hal ini
mi
terjad dibukti
tok
i kan
on
akibat pada
dri
pelep percob
a
asan aan
dig
nitrog kera
an
en yang
gg
berle diinfus
u
bihan secara
ole
dalam bertah
h
katab ap
ad
olism denga
an
e n
ya
protei ammo
infi
n dan nium
ltr
peng asetat,
asi
urang lalu
as
an didapa
a
enzim tkan
m
dalam perub
le
siklus ahan
m
ke mati primer
sa akibat .7
da koma
ra hiper S
n amm ejak
ya onemi ditem
ng a ukann
pr mem ya
og perlih edema
res atkan otak
if pemb dan
aki engka perub
ba kan ahan
t astros lemak
hipit dan mikrov
ert edem esikule
en a r hati
si otak. yang
int Hiper mirip
ra amm denga
kr onemi n
ani a temua
al tidak n pada
de diang sindro
ng gap ma
an sebag Reye
pe ai pada
m faktor pende
be pence rita
ng tus yang
ka terjad mati
ka inya karena
n ensef intoksi
ast alopa kasi
ros ti salisila
it, pada t,
na sindro maka
m ma mulail
un Reye, ah
tid namu dihubu
ak n hal ngkan
dit itu antara
e diang salisila
m gap t dan
uk berta patog
an nggu enesis
kel ng terjadi
ain jawab nya
an terha penya
ne dap kit ini.
ur terjad Didug
on inya a
. kerus salisila
Ba akan t
yi- mitok meng
ba ondri gangg
yi a u
ya secar fungsi
ng a respira
si si ion me
mi kalsiu m
tokm br
on pada an
dri bagia mi
a n tok
de dalam on
ng dri
an a.
m Be
er be
us ra
ak pa
for hip
m ot
asi esi
AT s
P te
da nt
n an
m g
en pe
ye ra
ba na
bk n
as
an
pir
pe
in
m
dal
be
am
ng
pa
ka to
ka ge
n ne
mi sis
tok sin
on dr
dri om
a. a
Sal Re
isil ye
at tel
da ah
n dik
se em
ny uk
aw ak
a an,
sal dia
isil nt
at ar
lai an
nn ya
ya, de
m ng
er an
us me
ak ng
fu ga
ng ng
g ila su
u si su
ok na
f si n
u d as
n at am
g if, le
s p ma
i e k
m ni da
i n n
t gk as
o at am
k a dik
o n ar
n C bo
d o ksi
r A lat
i ke .
a d
al Ma
s a nif
e m es
c m ta
a it si
r ok
Kli
a o
n nis
l dr Si
a ia nd
n u ro
g nt m
s uk a
u ok Re
n si ye
g d T
as an
m i, da-
e d tan
l a da
a n da
l p n
u e gej
i n ala
p e dar
e m i
l p sin
e at dro
p a ma
a n Re
s ya ye
a n bia
n g sa
sa ny
f la a
o h ber
s d up
f al a
o a mu
r m nta
h an pa
se ahl
y ca i
a ra ber
n kli pe
g ni nd
s, ap
t en at
e se ba
r fal hw
u op a
s ati pe
pa ng
m da gu
e pa na
n si an
e en ob
r ya at
u ng ant
s tid ie
, ak me
d de tik
e m da
n a pat
g m me
a de ny
n ng am
an ark
a se an
t di gej
a kit ala
u at aw
au al
t ta da
a np n
n a be
p ja ber
a u ap
n a
d di ahl
e ce i
h , jug
i da a
d n ber
r he pe
a pa nd
s to ap
i m at
y eg ob
a ali at
n pa ant
g da ie
50 me
s % tik
i pa se
g si ndi
n en ri
i . da
f Be pat
i be me
k ra ny
e ka ma
b n su
a ti k
b n tin
k gk gk
a at at
n a an
n no
t kli nkl
e ni ini
r s k
j m (st
a e adi
d nj u
i a m
n di 0).
y st CD
a a C
di me
s u ng
i m gu
n
I- na
d
V, ka
r
o ke n
m m kla
a u sifi
di ka
R a si
e n Hu
y H rwi
e ur tz
. wi da
2 tz n
(1 me
9 na
o 8 m
v 2) ba
e m hk
j e an
o m sta
y o diu
di m
( fik 6.
1 as St
9 in adi
7 ya u
4 m m
) e 0
m nj tid
e a ak
n di me
d st ng
e a ga
s di m
k u ba
r m rka
i 0- n
p 5 de
s te fini
i r si
d gk at
a at au
r a me
i n nu
C ny nju
D a ka
C a n
d ha
k al sil
a a ya
ng
r h
se
e se su
n b ai
a a de
g ng
t ai an
i b sin
d er dr
a ik om
k ut a
: Re
m
- ye.
e 1- St
n St adi
g a u
g di m
a u 1 :
m m
m un
b O ta
a : h
r sa ter
k d us
a ar me
n , ne
b rus
el ,
k me
r u ng
i m an
t a tu
e d k,
r a let
m ar
i gy,
a
a ni mi
fe m
e pi
st bu
n as
c ru
i k.
e kli
f ni 2- St
a s, adi
l h u
o as m
p il 2 :
a la gel
b isa
t
p h,
i em
. er
n osi
T tid
i a
h ak
n
t as dil
e i, at
r d asi
k eli pu
e ri pil
n u de
d m ng
a , an
l ta res
i ki po
, ka n
d rd la
i ia, m
s hi ba
o p t,
r er
i ve
e nt
n ila 191
t si,
JKM. Vol.8 No.2 Februari 2009: 188-197
dan
g
terd 1- Sta
apa diu
hip t
err m 5
ede :
efl
ek ma keja
sia ota ng,
, k, par
refl jara alisi
ek ng s
s gag flasi
ba al d,
by res kehi
ns pira lan
ki si. gan
po 2- refl
Sta eks
siti
f, diu ten
ma m 4 don
sih : dal
ber ko am,
es ma tida
po yan k
n g ada
ter dal res
ha am, pon
da pup pup
p il il,
ran dila gag
gs tasi al
an dan naf
g me as.
ny net 2- Sta
eri. ap, diu
1- Sta kehi m 6
diu lan
:
m gan
refl pasi
3 :
eks en
ko
ma okul yan
, ove g
ka stib tida
ku, ular k
tid , dap
ak dan at
ad gan
dikl
a ggu
an asifi
res
po hati kasi
n yan kan
ter g kar
ha min ena
da ima tela
p l. h
ran me
gs nda
an pat
g
ny pen
eri, gob
ka ata
n jadi kes
se per ada
hin uba ran.
gg han 2
a ting
ter kat
Gambar
2. Anak
dengan
Tanda-
tanda
Sindrom
8
a Reye

192
SINDROMA REYE: dari Etiologi hingga Penatalaksanaan
(Bambang Hernowo Rusli)
y t
a a
n s
g
n
t o
Pe e r
m r m
eri s a
ks e l
aa r
n i (
Pe n s
nu g a
nj m
an a p
g d a
Si a i
nd l
ro a 1
m h 2
a 0
Re p 0
ye e
1. Pe n m
m i c
eri n g
ks g /
aa k d
n a l
lab t )
or a
at n 2
ori 4
u k -
m a 4
d 8
1- P a
a r j
d a
a a m
m
t m s
e o e
s n t
i e
f a l
u a
n 1 h
g ,
s 5 t
i e
h x r
a j
t d a
i i d
, a i
n p d
y a a
a d n
a
p A
e l S
r e T
u v
b e m
a l e
h n
a n i
n o n
r g
t m k
i a a
n l t
g
k s 3
a t x
t a
k d n
e i o
s u r
a m m
d a
a 4 l
r
a d t
n a a
. n p
K i
a 5
d . d
a a
r L p
a e a
m v t
m e
o l k
n e
i t m
a r b
a a
m n l
u s i
n a
g m n
k i o
i n r
n a m
s a
k e l
e ,
m p
b A a
a L d
l T a
i
 s d 1
t a 5
a %
d 1
i 0 b
u - i
m 1 l
5 i
4 % r
u
d p b
a a i
n s n
i
5 e t
. n o
. t
2- K a
a J l
d i ,
a k
r a a
b t
i b a
l i u
i l
r i j
u r i
b u k
i b a
n i
n b
> i
2 d l
m i i
g r r
/ e u
d k b
l i
( m n
b e
i n t
a i o
s n t
a g a
n k l
y a
a t >
3
< l
3 e m
b g
m i /
g h d
/ l
d d ,
l a
) r p
p i i
a k
 i h i
r r l
k o a
a m s
b e
n o
p d
d l a
i a n
a s
g t l
i i
n p
n
o a
s s
i T e
i
s m m
e e
l n
a ( i
i a n
n P g
T k
. T a
3- P ) t
r
o m
t e5- S
h m e
r a r
o n u
j m
m
b a
n b
i g i
n k
> a
t 1 r
i , b
m 5 o
e n
x a
( t
P p
T a m
) d e
a n
d u
a > r
n 5 u
0 n
a %
c s
t p e
i a t
v s e
a i l
t e a
e n h
d .
m
4-
P K u
a n
a d
r t
a a
t r
i h
a .
a
l m
T
6- B d n
U a d
N i
a k
d n a
a a s
n
k i
k - k
a a a
d n n
a a
r k p
k a
r
e b d
a e a
t r
i u a
n m n
i u a
n r k
m -
e < a
n n
i 1 a
n k
g t
k a d
a h e
t
. u n
n g
7- T . a
e n
r P
j e p
a m e
d e r
i r u
h i b
i k a
p s h
o a a
g a n
l n
i t
k g i
e l n
m u g
i k k
a o a
, s t
b a
i k
a s e
s e s
a r a
n u d
y m a
a r
d a
p i n
a i .
 d 1- BJ
a ur
8- L a in
a n
k e
t m
a en
a n
t in
i gk
d o
e at
n ;
h
i 80
p %
d a
r pa
d si
o a
g en
e te
t rja
n e
a di
s ke
s
e to
u nu
n ria
( t
L u 2- Te
D k s
H la
) a bo
m s ra
u i to
n d ri
g o u
k s m
i i ya
n s ng
ab
d m no
a e r
p t m
a a al
t b ini
n o m
a l un
i i gk
k k in
. sa
a ja
t te
a rja
u di.
t
2. Pe
193 m
u
r eri
u ks
n aa
. n
9- T ra
e di
r
d ol
a og
p is
a
t 1- CT
p sc
e an
r ke
b pa
e la
 d ar an
a as si
p am nt
a le es
t ma is
m k di
e be he
n ba pa
u s r.
n
j
da 3- Ha
n sil
u as EE
k
a am G
n am (el
ino ek
e (co tro
d nt en
e oh; ce
m glu ph
a ta al
mi og
c ne, ra
e ala m)
r nin m
e e,
b lys un
r ine gk
a ) in
l mu m
, ng e
t kin m
a me pe
p nin rli
i gk ha
d tk
a at. an
2- Ter
p ak
a jad tiv
t i ita
j pe
u nu s
g ru ge
a na lo
n m
n fak ba
o tor ng
r II, pe
m VII, la
a IX, n
l da pa
. n da
3. Pe X st
m da ad
eri n iu
fib m
ks rin
aa og a
n en w
lai kar al
n en da
a n
1- K ga ge
a ng lo
d gu m
 b ing r
a kat r
n an o
g tek r
an o
d an f
int
a rak M
t ra e
a nia t
r l. a
/ Sel b
f da o
l ra l
a h i
t pu s
p tih m
a (bi
as
d an (
a ya I
lim E
s fos M
t it) )
a be t
d rju e
i ml r
u ah m
m 9x a
10 s
9
l /L u
a (< k
n 9/
m p
j 3 e
u m m
).
t e
5-
. Per r
lu i
4- P dil
k
a ak
d uk s
a an a
pe a
t me n
e rik
s sa d
an e
L un f
C tuk e
S me
, ng k
b eta d
i hui a
s ad r
a a/ti i
da o
kn
t ya k
e s
r I i
j n d
a b a
d o
i s
r
p i
n
e a
n s
E
 am psi ka
lem pe n
ak, rku fa
asa ta kt
m n or
ami da ko
no pa
ag
dan t di
asidind ul
uriaika as
orgasik i
nik, an se
defeun be
k tuk lu
sikl me m
us nyi dil
ureang ak
, kir
uk
dan ka
an
gan n
gguIE pr
M os
an
ata ed
metu
abolpe ur
ism ny di
e aki at
karbt as
ohidker sa
rat. ac ng
4. Pr un at
os an pe
ed he nti
ur par ng
.
1- B .2,
i2- Per 9
o bai
JKM. Vol.8 No.2 Februari 2009: 188-197

Gamba
r 3.
Gambar
an PA
Hepar
Menunj
ukkan
Steatosi
s
Mikrove
sikular
10
 usakan om por
otak. a kan
Pada Rey .
Pro kasus e Pen
gnodengan jika ye
tida mb
sis gangguan k
Sin yang uha
didi n
dro berkemba agn
pad
ma ng osis
a
Rey dengan dan
dio de
e cepat, was
pasien bati
den a
dapat den
rog gan
jatuh bai gan
nosi
dalam k, sin
s
keadaaan seri dro
pen
koma ng ma
deri
dengan me Rey
ta nye
cepat. e
terg
Prognosis bab um
ant
nya lebihkan um
ung ke
buruk nya
seb ma
daripada tian se
era mp
pasien .
pa urn
dengan Rat
ber a,
kerusakan a-
at den
otak yangrat
ede a gan
sedikit.
ma fun
Statistik ke
ota gsi
menunjuk ma
k tian hati
an bahwapad
yan
bila a
g
sindroma pas
terj
Reye ien
adi.
didiagnosi den
Beb
s dangan
era sin
diobati
pa dro
pada
ora
stadium ma
ng Rey
awal, e
sem
tingkat sek
buh
kesembuh itar
sem
annya 40
pur
lebih baik.%.9
na,
Ketika K
teta
didiagnosi asu
pi
s dans
yan
diobati sin
g
terlambat dro
lain
, ma
nya
penyemb Rey
mu
uhan dane
ngki
kelangsun pad
n
gan hidupa
terj de
orang
adi
tersebut was
beb
berkurang a
era 4 jara
pa . ng
ker Sindr dila
 sekitar s, nia,
30% dari syn kol
dan kasus dro aps
ota yang me kar
k dilaporka of dio
yan n di
ina vas
g Amerika
dari ppr kul
ke opr ar,
mb tahun198 iat per
ali 1 sampai
nor 1987, e dar
mal 5meningga sec aha
dal l. reti n
am Pencega on GIT
beb han of ,
era Sindrom ant pa
pa a Reye idi ncr
min
Hinda ure eat
ggu tic itis,
set ri
ela pemberia hor ga
h n salisilatmo gal
saki pada ne ginj
t. anak- (SI al
Tet anak. AD aku
api Untuk H), t,
pad da ker
a anak-
n usa
ana anak dia kan
k- yang bet ota
ana memerluk
k, an jangkaes k
ker lama insi yan
usa pengguna pid g
kan us. per
ota an Sel ma
k salisilat, ain ne
ring sebaiknya itu n,
an cepat da sep
sa hentikan pat sis,
mp pemakaia
ai n terj ko
bilaadi ma
ber
ditemuka jug ,
at
tida n gejalaa ba
k awal dariga hka
dap sindroma gal n
at Reye.1 naf me
ke as nye
mb Komplik aku ba
ali, asi
khu Sindrom t, bka
sus asp n
nya a Reye iras ke
pad Herni i ma
a asi otak, pn tia
bay status eu n.12
i epileptiku mo
194
 SINDROMA REYE: dari Etiologi hingga Penatalaksanaan
(Bambang Hernowo Rusli)

11
Tabel 1. Prognosis Pasien Sindroma Reye
koma,
diagnosis
bandingnya
adalah
hepatitis
virus A atau
B yang non-
ikterik,
hepatitis
virus Epstein
Barr,
hepatitis
Cytomegalovi
rus, dan
drug-induced
hepatitis.
Pada
bayi umur
kurang dari 1
tahun, harus
dipertimbang
kan adanya
gangguan
Diagnosis Banding metabolisme, Penatalaksa
Sindroma Reye misalnya naan
Diagnosis galaktosemia Sindroma
banding sindroma, intoleransi Reye
Reye tergantung usiafruktosa, Tidak
dan ada tidaknyaatau ada
gejala koma. Padaglycogen pengobatan
semua penderita yangstorage khusus untuk
mengalami komadisease. sindroma
tanpa memperhatikan Reye.
kelompok umurnya, Keberhasilan
harus dipikirkan terapi
kemungkinan bergantung
terjadinya meningitis, pada
ensefalopati akibat diagnosis
hipoksia, serta dini.
kegagalan hati akibat Penatalaksaa
hepatitis. Pada naan
kebanyakan kasus sindroma
Reye
tersebut, keadaan
bertujuan
tersebut dapat untuk
disingkirkan melalui mencegah
pemeriksaan kerusakan
anamnesis yang otak,
cermat serta mengupayak
pemeriksaan an gangguan
laboratorium yang seminimal
terarah. mungkin
Pada penderita serta
yang tidak sampai mengoreksi
gangguan metabolikintrakranial, menyedia
yang ada, dananalisis gas kan
mengontrol adanyadarah dan pH elektrolit,
edema otak. Dalam hal darah sangat nutrisi
ini yang terpentingdiperlukan. dan
adalah mengobatiYang glukosa.
penderita sebelumtermasuk Cairan
terjadi kerusakan otakdalam juga
harus
yang ireversibel.2,12 penatalaksan
diseleksi
Penatalaksanaa aannya untuk
n biasanya bersifatadalah: meyakink
suportif. Pengawasan1Cairan an
yang terus menerus intravena keseimba
dari tekanan untuk ngan
195
JKM. Vol.8 No.2 Februari 2009: 188-197
an t,
di a
lu n
ar al
e da is
l n is
e da
k g
la a
t m
r s
se d
o l.
l a
i 1Pe r
t ng a
, gu h
na d
n an a
u ka n
t te n
r te u
i r tr
s (N is
i GT i.
da 2S
d n
a t
ka e
n te r
te oi
m d
e r
uri u
m n
b n)
t
a m u
n un k
t gk m
u in e
di n
m bu g
e tu u
hk r
n a
g an n
o un g
n tu i
t k e
r m d
o e e
l m m
a
on o
k ito
e t
r a
s da k
e .
i n
m m 3B
b en a
a go r
n nt b
g rol it
a ca u
n ira r
n, a
c el t
a ek u
i tr n
r oli t
 uk eri r
me ka a
nja n t
dik un u
an tu r
me k t
ta m a
bol en n
is in d
gk a
me at -
me ka t
nja n a
di ke n
la hil d
m an a
ba ga vi
t n t
da ca al
n ira d
me n. a
nu 6Alat n
ru n
bantu il
nk nafas
an ai
diperl la
tek b
an ukan
o
an saat r
int nafas a
ra menja t
kr di o
ani ri
al putus- u
putus m
4Sej atau .
u
ml koma. 2,7
3Kore
,12
ah ksi
ke Pengoba caira
cil n
ins tan
dan
uli elekt
n Pasien
dib rolit
eri yang
ka Berdasar
abnormal, acidemia, dan
n kan
Stadium hipoglikemia. Jika pasien
un
tu Stadium h
k 0-1 i
me p
nin 1Pastik o
gk an g
atk pasie li
an n k
me benar- e
ta
bol benar m
is tenan ia
me g. ,
glu b
ko 2M e
sa. on ri
ito
5Di r k
ur se a
eti ca n
k ra d
dib te e
k ka s
s p e
t H r
r a u
o w m
s al ,
e < u
7, ri
2 2 n
5 be e
% rik o
an u
i bi t
n ka p
t rb u
r on t,
a at d
v sa a
e m n
n pa g
l
a i 1
u
m
k
( Eq o
I /k s
V gB a
) B/j .
a O
b m. v
o e
l r
u h
s Ja
ga i
ke d
d r
se
e im a
n ba si
g ng a
a an k
n ca a
ira n
d n, m
o el e
s ek n
i tr y
s oli e
t, b
1 se a
- ru b
2 m k
p a
m H, n
L al e
/ bu d
k mi e
g n, m
B os a
B m c
. ol e
ari r
J ta e
i s b
r
al. .
Pe kardio 4Cega
ng vaskul h
gu er dan penin
na meng gkat
an urangi an
kol perfus teka
oid i nan
serebr intra
(sepertial. krani
Stadium al.
menjaga
2 Tingg
ikan
Dehidrasi
1Monit kepal
pengurangan
or a
secar pada
a temp
teratu at
r tidur
196 jantun dan
g dan hinda
paru- ri
over
paru, hidra
pasan si
g dan
katete guna
r kan
urine caira
untuk n
memo hipoo
nitor smoti
outpu k.
t urin. Stadium
Pasan 3-5
g ECG 1Monit
dan or
EKG. terus
2Korek men
si erus
hipera teka
nan
mmon intra
emia. krani
3Gunak al,
teka
an nan
furose vena
mide sentr
(lasix) al
untuk dan
meng teka
ontrol nan
kelebi arteri
han .
cairan
dan 2Obati
berika kejan
n g
insulin deng
untuk an
menja fenit
ga oin
agar 10-
eugly 20
kemia
 mg ah klinis belum
/kg yang diketahu
BB penting, i secara
IV meskipun pasti
de angka sampai
ng kejadiann saat ini,
an ya tetapi
do cenderun diduga
sis g berhubu
aw menurun ngan
al dari dengan
5 tahun ke kejadian
mg tahun, infeksi
tetapi virus
/kg
mortalitas tertentu
BB
nya dan
IV masih konsums
dib tinggi. Di i aspirin
agi samping yang
tia itu, gejala lama.
p 6neuropsik Meskipu
ja ologis n begitu,
m sisa di banyak
ata kemudian hasil
u hari yang penelitia
fos ditimbulk n
fen an menunju
itoi penyakit kan
10- ini sangat terdapat
20 merugika nya
mg n baik kelainan
/kg bagi mitokon
BB pasien, dria
1,2 keluarga pada
.
maupun berbagai
Simp masyarak organ
ulan at yang
disekitarn dapat
indro ya. mengaki
ma Pe batkan
Reye nyebab kelainan
merup sindroma seperti
akan Reye pada
masal masih penyakit
ini.
 SINDROMA REYE: dari Etiologi hingga Penatalaksanaan
(Bambang Hernowo Rusli)

Untuk menegakkan diagnosis http://www.bmj.com/cgi/content/full

/
sindroma Reye, secara anamnesis 309/6951/411
perlu ?
riwaya terken 4. Reyes Syndrome. . No da
didapatkan t a penyakit
June 25]. Available from http://www.
prodormal sebelumnya, seperti
wikipedia.org/wiki/Reyes.
influenza atau varisela,
Suchy, Frederick J, Sokol Balistrer
, yang diikuti 5. RJ, i
WF. Liver Disease in Children,
dengan adanya muntah berulang, Cambridge
perubahan kesadaran, peninggian University Press;
kadar 2007.
hiperamonemi http://content.nejm.org/cgi/content/f
SGOT/SGPT, a, 6. u
pemanjanga da
n PT n aPTT, ll/340/18/1377/F1.
hipoglikemia sert
, a adanya perubahan 7. Rudolph, Jeffrey A, Balisteri WF. Reye
mikrovesikuler Syndrom
e and Mitochondrial
hati, ginjal dan otak. hepatopasthie
Prognosi tergantung s. In: Kligman RM,
s penyakit ini dari RE, Jenson HB,
derajat da Behrman Stanton BF.
kesadaran n kadar amonia Eds. Nelson Textbook of pediatrics.
dalam th
17 ed.
Philadelphia: W. B. Saunders
serum. Company;
2003; p 1335-
Dalam penatalaksanaan 7.

www.netterimages.com/.../013/1392
penyakit ini, penting sekali adanya 8. 4-
pengenalan dini dan derajat 0550x0475.jp
tingkatan g.
penyakit Hurwitz ES, Barrett MJ, Bergman
, pemantauan tekanan 9. D,
intrakranial pemberia Gunn WJ, Pinsky P, Schonberger
, dan n cairan LB.
JAMA [serial on line]. 1987. 200
glukosa serta [cited 8
elektrolit. 25]. Available from
June
http://jama.amaassn.org/cgi/content
/a
bstract/257/14/1905?
maxtoshow=&HIT
Daftar Pustaka S=10&hits=10&RESULTFORMAT=&f
McGovern MC, Glasgow JF, Stewart ull
1. MC. text=reye+syndrome&searchid=1&
FIRS
Lesso the week: TINDEX=0&resourcetype=HWCI
n of Reye's syndrome T.
and aspirin: lest we forget. [update 10. Available from http://www.medscape
2001; .
 2008 25]. com/content/2003/00/45/26/452607
cited June Available from /a
http://www.bmj.com/cgi/content/full rtsmj452607.fig.j
/
322/7302/1591 http://content.nejm.or
?. 11. Available from g
Pediatric /
2. Weiner, Debra L. s, Reye cgi/content/full/340/18/1377/T2.
Syndrome. No date [cited 2008 June
25]. 12. Sokol, Ronald J, Narkewich MR. Liver
Available from http://www.emedicine. and Pancreas. In: William WH, Levin
Sondheimer JM, Antony RH. eds.
com. Lange
Current Pediatric Diagnosis an
3. Hall, Susan M. Reyes .SyndromeNodate Treatment.
200 Jun 25]. Philadelphi
[cited 8 e Available from 16th ed. a: Mcgraw Hill
Companies; 2002.
p. 685-6.

197
19
8