Brown-Squard Syndrome

I. PENDAHULUAN

Brown-Squard Syndromesecara sederhana dapat diartikan sebagai

kumpulan gejala yang diakibatkan oleh adanya lesi pada sumsum tulang belakang
yang biasanya terdapat pada bagian servikal bagian lateral. Penderita sindrom ini
kehilangan fungsi motorik, proprioseptif, dan rasa getar ipsilateral disertai dengan
kehilangan sensasi nyeri dan suhu kontralateral. Manifestasi klinik dari sindrom
ini bisa berupa defisit neurologi ringan hingga berat.Penderita biasanya diberikan
edukasi secara menyeluruh tentang fungsi dari sistem tubuhnya, efek sosial, dan
efek psikologi tentang kondisi yang mereka alami.1
Sindrom ini pertama kali ditemukan oleh dokter Charles-Edouard Brown-
Sequard, seorang neurologis dari Prancis, pada tahun 1849 sebagai bentuk dari
kerusakan pada sumsum tulang belakang.2,3 Ia menjadi orang pertama yang
mempelajari fisiologi dari sumsum tulang belakang. Ia menemukan Brown-
Squard Syndrome ketika ada seseorang yang berumur 22 tahun yang mendadak
mengalami rasa nyeri spontan pada tungkai kanannya. Orang tersebut pernah
terkena tusukan pisau dari belakang tubuhnya satu setengah tahun sebelum rasa
nyeri itu ia rasakan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan spastik, refleks tendon
yang meningkat, respon plantar ekstensor, gangguan pada pergerakan sendi
tungkai kanan, dan rasa getar hingga mencapai tulang rusuk sisi kanan tubuh. Sisi
berlawanan mengalami gangguan terhadap rasa nyeri dan suhu di bawah kira-kira
T10. Manifestasi klinik seperti ini merujuk ke Brown-Squard Syndrome.2
Penyebab dari sindrom ini biasanya terjadi akibat trauma pada satu sisi
sumsum tulang belakang dan nontrauma di mana dapat diakibatkan oleh tumor
primer maupun metastasis, multiple sclerosis, herniasi diskus, spondilosis
servikal, hematom epidural, radiasi, penggunaan obat intravena tertentu,
tuberculosis, meningitis, empyema, herpes zoster, sifilis, iskemia, dan lain-lain.1

1
II. PEMBAHASAN
A. DEFINISI
Brown-Squard Syndromeadalah kumpulan gejala yang timbul oleh karena
lesi inkomplit pada anatomi sumsum tulang belakang pada bagian lateralyang
ditandai dengan paralisis upper motor neuron ipsilateral dan kehilangan sensasi
proprioseptif dengan kehilangan sensasi rasa sakit serta suhu kontralateral.3

B. EPIDEMIOLOGI
Berdasarkan hasil penelitian di Amerika Serikat, Brown-
Squard Syndrome adalah sesuatu yang langka walaupun insiden pastinya tidak
diketahui. Tidak ada data yang menunjukkan sindrom yang disebabkan oleh
trauma maupun yang nontrauma. Namun, dapat diperkirakan insiden dari trauma
sumsum tulang belakang di Amerika Serikat mencapai 11.000 buah kasus untuk
setiap tahunnya dengan Brown-Squard Syndrome terdiri dari 24% di antaranya.
Prevalensi dari kerusakan sumsum tulang belakang secara kesuluruhan mencapai
247.000 orang untuk setiap tahunnya. Insiden jumlah penderita dari sindrom ini
secara internasional belum diketahui.1
Menurut insiden secara umum sejak tahun 2000, sindrom ini mengenai
populasi orang berkulit putih sebesar 63%, ras Afrika-Amerika sebesar 22,7%,
dan ras Amerika Latin sebesar 11,8%, dan ras lain sebesar 2,4%. Berdasarkan
berbagai penelitian demografis, sindrom ini lebih banyak mengenai laki-laki
daripada perempuan. Namun, epidemiologi yang satu ini hanya berdasarkan pada
kasus yang disebabkan oleh trauma saja. Berdasarkan penelitian populasi,
kerusakan pada sumsum tulang belakang pada umumnya terjadi di rentang umur
16-30 tahun, tapi umur rata-rata telah bergeser ke atas setelah beberapa dekade.
Sejak tahun 2000, umur rata-rata dari penderita yang mengalami Brown-
Squard Syndrome yang diakibatkan oleh trauma adalah 38 tahun. Umur rata-rata
dari mereka yang mengalami Brown-Squard Syndrome itu sendiri adalah 40
tahun.1

2
Gambar 1.Epidemiologi Cedera Medula spinalis

C. ANATOMI

Medula spinalis merupakan struktur berbentuk silinder yang berdiameter <

2 cm dan terdiri dari bagian putih, dan bagian abu-abu. Medula spinalis berada
kanalis sentralis vertebra yang dikelilingi oleh struktur tulang (collum vertebrae),
memanjang dari foramen magnum yang berada di dasar tengkorak sampai setinggi
L1-L2 disebut conus medullaris. Dibawah tingkat ini, lumbar sac (theca) hanya
mengandung filamen serabut saraf yang disebut dengan cauda equina (horses
tail). Medula spinalis diselubungi oleh 3 selaput meningen yang merupakan
lanjutan dari selaput yang menyelubungi otak. Piamater melekat pada medula
spinalis, duramater, dan arachnoid (tanpa pembuluh darah) memanjang secara
kaudal sampai setinggi vertebra S5 yang mana kemudian akan bergabung dengan
filum terminale untuk membentuk ligamentum koksigis (filum of the dura).
Medula spinalis menerima input melalui nervus perifer dari bagian tubuh dan
melalui traktus descenden dari otak, kemudian memproyeksikan output melalui
saraf perifer ke bagian tubuh dan melalui traktus ascenden ke otak.1, 4, 5

3
Gambar 2. Struktur Medula Spinalis7

D. ETIOLOGI

1. Trauma

Kasus trauma yang biasanya menyebabkan

Brown-Squard Syndrome adalah tusukan, luka tembak, kecelakaan berkendara,
dan lain-lain.1

2. Non-Trauma

a. Tumor (metastasis primer)

b. Herniasi diskus

c. Spondilosis servikal

d. Herniasi sumsum tulang belakang melalui defek dural (idiopatik atau

posttrauma)

e. Epidural hematom pada Medulla Spinalis

f. Diseksi arteri vertebralis

g. Myelitis transversal

h. Radiasi

i. Osifikasi dari ligamentum flavum

4
j. Meningitis Medulla Spinalis

k. Empyema

l. Iskemik

m. Hemoragi (termasuk spinal subdrual atau epidural dan hematomyelia)1

E. PATOFISIOLOGI
Brown-Squard Syndrome terjadi karena adanya lesi pada traktus ascenden
dan atau descendens medula spinalis yang mengenai salah satu sisi medulla
spinalis. Perdarahan berupa bintik-bintik peteki di grey matter akan meluas dan
menyatu dalam 1 jam setelah trauma terjadi. Perkembangan selanjutnya berupa
nekrosis hemoragik terjadi dalam waktu 24-36 jam setelah trauma. Peteki pada
white matter terjadi pada 3-4 jam setelah trauma. Serat myelin akan mengalami
kerusakan yang ekstensif.1

F. GEJALA KLINIS
Gejala-gejala yang muncul pada keadaan ini adalah sebagai berikut :

1. Pada sisi lesi jaras motorik desenden terganggu, dan setelah syok spinal awal
menghilang, maka akan menyebabkan paralisis spastik ipsilateral dibawah tingkat
lesi dengan hiperrefleksia dan refleks abnormal pada jari-jari kaki. Ipsilateral
karena traktus telah menyilang pada tingkat yang lebih tinggi, dan spastik karena
traktus tersebut juga mengandung serat ekstrapiramidal.

2. Cedera funiculus menghilangkan rasa untuk posisi,getaran,dandiskriminasi

taktildi bawah tingkat lesi.

3.Ataksia seharusnya dapat ditemukan, tapi tidak terlihat karena adanya paralisis
ipsilateral.

4.Rasa nyeri dan suhu tidak menghilang dibawah tingkat cedera,karenadisini serat
traktus spinotalamikus telah menyeberang kesisi yangsehat.Sebaliknya,rasa
nyeri dan suhu menghilang pada sisi kontralateral dibawah tingkat lesi.

5
5. Rasa taktil sederhana tidak menurun karena serat yang mengirim rasa ini
menggunakan dua jaras, yaitu funikuli posterior dan traktus spinotalamikus
anterior.1, 6

Karakteristik dari gambaran klinik yang ditemui pada pasien-pasien dengan

hemiseksi medula spinalis komplet setelah syok spinal berakhir, yaitu:

1.Paralisis LMN ipsilateral pada segmen dari lesi dan atrofi otot. Keadaan ini
disebabkan kerusakan neuron dalam kolum anterior dan mungkin juga diikuti
oleh kerukasakan dari serabut saraf pada segmen yang sama.

2.Paralisis spastik ipsilateral pada tingkat dibawah lesi.Munculnya Babinski

ipsilateral,refleks dinding perut ipsilateral ,dan refleks kremaster ipsilateral.Semua
gejala inI muncul karena hilangnya traktus kortikospinal pada daerah lesi.

3.Anestesi ipsilateral kulit.Ini akibat kerusakan terletak pada jalan masuknya,pada

daerah lesi.

4.Kehilangan sensasi proprioseptif,deskriminasi taktil,dan getaran di bawah

tingkat lesi.Gejala ini disebabkan oleh kerusakan traktus ascenden pada sisi yang
sama dengan lesi.

5. Kehilangan sensasi nyeri dan suhu kontralateral dibawah tingkat lesi.1, 6

6
7
Gambar 3. American Spinal Injury Association (ASIA) Standard Neurological
Classification of Spinal Cord Injury.
.

G. DIAGNOSIS
1. Anamnesis
Pada anamnesis ke pasien biasa dikeluhkan adanya lumpuh separuh badan,
rasa panas dan kulit memerah pada separuh badan, kehilangan sensasi
proprioseptif dan vibrasi, atrofi otot segmental dan lumpuh layu, dan anastesia
dan analgesia segmental. Selain itu, pasien juga biasanya mengeluhkan hilangnya
sensasi nyeri dan sensasi suhu pada separuh badan di sebelahnya.8
2. Pemeriksaan Fisik
a. Fungsi Kortikal Luhur

Tes ini berupa pertanyaan-pertanyaan yang ditujukan pada pasien tentang

orientasi waktu, tempat, kondisi kesehatannya saat ini, tes konsentrasi, dan daya
ingat. 9

b. Tes Fungsi Motoris

Dalam penilaian fungsi motorik, harus diingat bahwa pengamatan kecepatan

dan kekuatan gerakan dan otot massal, nada, dan koordinasi biasanya lebih
informatif daripada keadaan refleks tendon. Sangat penting untuk dapat menjamah
seluruh anggota badan untuk memeriksa kemungkinan atrofi dan fasikulasi.
Berikutnya langkah ini untuk melihat pasien mempertahankan lengan terentang di
posisi rawan dan terlentang, melakukan tugas-tugas sederhana, seperti bergantian
menyentuh hidung dan jari pemeriksa; membuat cepat bolak gerakan yang
memerlukan percepatan mendadak dan perlambatan dan perubahan arah, seperti
mengetuk satu tangan pada yang lain sementara bolak pronasi dan supinasi lengan
bawah; cepat menyentuh ibu jari ke ujung jari masing-masing, dan mencapai
tugas-tugas sederhana seperti mengancingkan baju, membuka peniti, dan
penanganan umum alat. Perkiraan kekuatan otot kaki dengan pasien berada di

8
tempat tidur sering tidak dapat diandalkan. Menjalankan tumit ke bawah depan
tulang kering, bergantian menyentuh jari pemeriksa dengan kaki dan lutut yang
berlawanan dengan tumit, dan berirama menekan tumit pada tulang kering adalah
tes koordinasi yang perlu dilakukan di tempat tidur. Kekuatan kaki dapat juga
diuji, baik dengan terlentang di mana posisi pasien dengan kaki tertekuk di
pinggul dan lutut.8

c. Tes Fungsi Refleks

Pengujian otot bisep, trisep, supinator (radial-periosteal), patela, Achilles, dan

refleks perut dan kulit plantar adalah contoh aktivitas refleks sumsum tulang
belakang. Memunculkan refleks tendon mensyaratkan bahwa otot-otot yang
terlibat haruslah dalam keadaan rileks. Refleks kurang aktif dapat difasilitasi oleh
kontraksi otot-otot lain (Jendrassik manuver). Respon plantar menimbulkan
kesulitan khusus karena beberapa perbedaan respon refleks dapat ditimbulkan
dengan merangsang telapak kaki sepanjang perbatasan luarnya dari tumit ke jari
kaki. Tidak adanya refleks kulit superfisial perut, otot kremaster, dan lainnya
adalah tes tambahan berguna untuk mendeteksi lesi kortikospinalis.9

d. Tes Sensoris

Ini tidak diragukan lagi merupakan bagian yang paling sulit dari pemeriksaan
neurologis. Biasanya pengujian sensorik disediakan untuk akhir pemeriksaan dan
jika tes ini bisa diandalkan, tidak boleh diperpanjang selama lebih dari beberapa
menit. Diadakan survei pada leher, wajah, lengan, badan, dan kaki dengan jarum.
Biasanya yang dicari adalah perbedaan antara kedua sisi tubuh (lebih baik untuk
bertanya apakah rangsangan di sisi berlawanan dari tubuh merasakan hal yang
sama daripada menanyakan apakah mereka merasa ada perbedaan), tingkat di
mana sensasi mulai terasa hilang, dan zona relatif atau absolut analgesia
(kehilangan sensibilitas nyeri) atau anestesi (loss sensibilitas sentuh). Daerah
defisit sensorik kemudian dapat diuji lebih hati-hati dan dipetakan. Memindahkan
stimulus dari suatu daerah di mana sensasi berkurang ke daerah yang normal
meningkatkan persepsi dari perbedaan sensasi tersebut. Rasa getaran dapat diuji

9
dengan membandingkan ambang di mana pasien dan pemeriksa kehilangan
persepsi dengan menggunakan garpu tala.9

3. Pemeriksaan Penunjang
a. Radiologi

Studi radiografik membantu untuk memastikan diagnosis dan menentukan

etiologi Brown-Squard Syndrome. Foto polos selalu diperlukan dalam trauma
akut pada tulang belakang, tapi informasi lebih lanjut biasanya diperoleh dengan
teknik-teknik baru. Radiografi polos tulang belakang dapat menggambarkan
cedera tulang trauma tembus atau tumpul. Fraktur massa lateral dapat
menyebabkan Brown-Squard Syndrome setelah cedera tumpul.1

b CT Scan

Pada orang yang tidak mampu memiliki MRI scan dilakukan sebuah
myelogram CT sebagai pemeriksaan lain. Pencitraan ini diharapkan untuk
mengungkapkan kerusakan jaringan saraf terlokalisasi pada satu sisi dari sumsum
tulang belakang. 1

c. . MRI

Magnetic resonance imaging (MRI) sangat berguna dalam menentukan

struktur yang tepat yang telah rusak di Brown-Squard Syndrome serta dalam
mengidentifikasi etiologi nontraumatik dari gangguan.1

10
H. DIAGNOSIS BANDING
Adapun diagnosis banding dari Brown Sequard Syndrome, antara lain:1, 11

1. Multiple Sclerosis

Multiple Sclerosis(MS) adalah penyakit berupa inflamasi yang dimediasi

sistem imun, yang menyerang sistem saraf pusat (SSP). Penyakit ini merusak
selubung myelin, serta material yang mengelilingi dan melindungi sel-sel saraf.
MS lebih banyak ditemui pada perempuan daripada laki-laki, dan kebanyakan
mengenai orang pada usia 20 sampai 40 tahun.12

Penyebab MS masih belum diketahui sampai sekarang. Ini merupakan

suatu penyakit autoimun, dimana dicurigai MS melibatkan kombinasi dari
kerentanan genetik dan faktor pemicu non genetik, seperti infeksi, yang pada
akhirnya menyebabkan terjadinya autoimun.12

Adapun gejala yang timbul pada penderita MS, yaitu:

a. Gangguan visual

b. Kelemahan otot

c. Gangguan koordinasi dan keseimbangan

d. Kehilangan sensasi atau mati rasa

e. Gangguan berpikir dan memori12

Biasanya, penyakit yang timbul cukup ringan, tetapi pada beberapa orang
yang menderita MS, akan kehilangan kemampuan untuk menulis, berbicara atau
berjalan. Sampai saat ini, belum ada obat untuk MS. Tetapi, penggunaan obat-

11
obatan seperti imunomodulator terapi (IMT). Dalam hal ini, IMT diarahkan dalam
hal mengurangi frekuensi kambuh dan memperlambat perkembangan penyakit.12

2. Poliomielitis Akut

Poliomielitis akut adalah suatu penyakit pada bagian anterior neuron

motorik sumsum tulang belakang dan batang otak yang disebabkan oleh virus
polio. Tanda khas dari penyakit ini adalah timbulnya kelemahan tipe flaccid yang
asimetris disertai atrofi otot.13

Gambar 2. Tipe kontraktur pada penderita Polio13

Seorang carrier infeksi virus polio merupakan salah satu sumber utama
penyebaran virus dari orang ke orang. Cara penularan virus ini adalah melalui
feco-oral. Penyebaran virus terbesar terjadi dalam keluarga dengan sanitasi yang
buruk dan keadaan yang ramai atau padat.13

Tidak ada pengobatan khusus untuk poliomyelitis akut, kecuali perawatan

suportif, untuk membantu menjamin kelangsungan hidup, serta rehabilitasi baik
terapi fisik, terapi okupasi, terapi bicara, sampai intervensi bedah jika
diperlukan.13

3. Guillain Barre Syndrome (GBS)

12
 Guillain Barre Syndrome adalah suatu kelainan yang bersifat autoimun
yang menyebabkan sistem imun seseorang menyerang sistem saraf perifernya,
yang mengakibatkan timbulnya kelemahan otot, kesemutan, refleks yang
berkurang, sampai dengan kelumpuhan. Penyakit ini menyebabkan kerusakan
pada selubung mielin. Kerusakan ini disebut demielinisasi, dan hal ini
menyebabkan sinyal saraf untuk bergerak lebih lambat. Penyakit ini sering
mengikuti infeksi ringan, seperti infeksi paru-paru atau infeksi gastrointestinal.
Kebanyakan, tanda-tanda infeksi sebelumnya telah menghilang, sebelum gejala
dari Guillain Barre Syndrome timbul. Tidak adaobat untuk sindrom GuillainBarre
Syndrome. Namun, banyak perawatan yang tersedia untuk membantu mengurangi
gejala, mengobati komplikasi, dan mempercepat pemulihan. Salah satu metode ini
disebut plasma pheresis, yang digunakan untuk menghilangkan antibodi dari
darah. Proses ini melibatkan mengambil darah dari tubuh, biasanya dari lengan,
memompa ke dalam mesin yang menghilangkan antibodi, dan kemudian
memasukkannya kembali ke dalam tubuh. Metode kedua adalah dengan
memblokir antibodi menggunakan terapi imunoglobulin dosis tinggi. Dalam hal
ini,imunoglobulin ditambahkan kedarah dalam jumlah besar, untuk memblokir
antibodi yang menyebabkan peradangan.Pengobatan lain digunakan untuk
mencegah komplikasi, antara lain:

a. Pengencer darah dapat digunakan untuk mencegah pembekuan darah;

b. Jika diafragma lemah, dukungan bernapas atau bahkan ventilator mungkin

diperlukan;

c. Nyeri diobati denganobat anti-inflamasidan narkotika jika diperlukan.

d.Posisi tubuh yang tepat atau slang dapat digunakan untuk mencegah tersedak
saat makan jika otot-otot yang digunakan untuk menelan yang lemah.

Pemulihan dapat mencapai minggu, bulan, atau tahun. Menurut Institut Nasional
Neurologis Gangguan dan Stroke, sekitar 30% dari pasien masih memiliki
beberapa kelemahan setelah 3tahun. Perasaan lemah ringan bisa bertahan untuk
beberapa orang.14, 15

13
I. PENATALAKSANAAN
Penggunaan obat untuk Brown-Squard Syndrome tergantung pada etiologi
dan onset akut. Pengobatan akut SCI traumatis melibatkan dosis langsung metil
prednisolon. Imobilitas akut yang tidak berhubungan dengan pendarahan
memerlukan terapi antikoagulasi, jika tidak kontraindikasi. Perlindungan
gastrointestinal sangat dianjurkan.1
Obat lain yang digunakan untuk mengelola gejala dan komplikasi yang
diperlukan, termasuk antibiotik, antispasmodik, obat nyeri, dan obat pencahar.1
Beberapa studi telah menunjukkan hasil yang lebih baik untuk pasien
dengan SCI traumatis yang diberi steroid dosis tinggi di awal perjalanan klinis.
Obat-obat ini memiliki sifat anti-inflamasi dan menyebabkan efek metabolik yang
mendalam dan bervariasi. Kortiko steroid memodifikasi respon kekebalan tubuh
terhadap rangsangan yang beragam.1
Selain yang disebutkan diatas, berbagai rehabilitasi juga diperlukan, antara
lain terapi fisik, terapi okupasi, dan terapi rekreasi.1
Intervensi bedah di SCI traumatis telah menjadi kontroversi, dengan fokus
utama pada stabilitas tulang belakang. Kebutuhan untuk pengurangan cepat dari
setiap deformitas tulang belakang diterima dengan baik. Pengurangan dapat
dicapai baik secara postural maupun bedah. Stabilisasi tulang belakang lebih
kontroversial. Stabilitas dapat berasal dari perbaikan bedah langsung dengan
cangkok tulang dan (sering) instrumentasi atau dari penyembuhan alami. Cedera
tulang belakang stabil diperlakukan secara nonoperatif, sementara cedera tidak
stabil diperlakukan pembedahan. Dekompresi bedah dari tulang belakang
diindikasikan untuk incomplete syndrome di mana tampak kompresi sisa. Etiologi
nontraumatik dari Brown-Squard Syndrome biasanya melibatkan kompresI
mekanis atau herniasi dari sumsum tulang belakang dan memerlukan dekompresi
bedah.1

14
J. KOMPLIKASI
Komplikasi dari penderita Brown-Squard Syndrome disangkutpautkan
dengan umur dari penderita juga jenis trauma yang diperoleh. Walaupun demikian
komplikasi yang pada umumnya terjadi dapat berupa kehilangan fungsi motorik
dan sensorik serta fungsi otonom. Selain itu dapat pula terjadi ulcer, pneumonia,
infeksi saluran kemih, thrombosis vena, dan infeksi postoperasi.1

K. PROGNOSIS
Prognosis dari kembalinya fungsi motorik dari penderita Brown-
Squard Syndrome adalah baik. Satu setengah hingga dua pertiga kasus dalam
satu tahun penyembuhan fungsi motorik kembali dalam 1-2 bulan setelah lesi
terjadi. Fungsi motorik akan kembali secara perlahan-lahan dalam 3-6 bulan dan
masih akan terus berlanjut membaik hingga mencapai 2 tahun setelah lesi terjadi.
Penyembuhan dari sindrom ini berlangsung secara bertahap mencakup:
1. Penyembuhan dari musculus ekstensor proksimal ipsilateral sebelum fleksor
distal ipsilateral.
2. Penyembuhan dari kelemahan ekstremitas dengan kehilangan sensoris sebelum
penyembuhan muncul di bagian ekstremitas yang berlawanan.
3. Penyembuhan dari kekuatan motorik volunter dan fungsi melangkah hingga 1-6
bulan.1

Adapun penyembuhan dengan komplikasi diasosiasikan dengan umur dan

juga jenis trauma yang diperoleh. Adanya problem pada ekstremitas bawah bisa
terjadi walaupun tidak ada dokumentasi di literatur tertentu mengenai berapa
persen kemungkinan itu terjadi.Penatalaksanaan yang dini dengan steroid dosis
tinggi telah menunjukkan keuntungan.1

III. PENUTUP
Brown-Squard Syndrome merupakan lesi inkomplit pada sumsum tulang
belakang yang ditandai dengan paralisis upper motor neuron ipsilateral dan
kehilangan sensasi proprioseptif dengan kehilangan sensasi rasa sakit dan

15
suhukontralateral. Penyebab dari sindrom ini biasanya terjadi akibat trauma pada
satu sisi sumsum tulang belakang dan nontrauma. Penatalaksanaan dari sindrom
ini adalah bedah dan pemberian kortikosteroid serta rehabilitasi. Adapun
komplikasi yang ditimbulkan tergantung pada umur, tingkat kerusakan pada
sumsum tulang belakang, dan perawatan setelah operasi dilakukan. Bila
penanganan dilakukan dengan baik maka prognosis pun akan baik.

16
17