Anda di halaman 1dari 8

S150 Psters apresentados no 60 o Congresso da Sociedade Brasileira de Dermatologia

INTRODUO: As micobacterioses atpicas constituem um grupo de doenas causadas por micobactrias com
caractersticas bem definidas do ponto de vista bioqumico, imunolgico e patognico sendo o
Mycobacterium abscessus e o Mycobacterium chelonae duas espcies de crescimento rpido frequente-
mente associado a surtos epidmicos alguns destes j descritos relacionados a medicaes. Os autores rela-
tam caso de micobacteriose atpica associada a mesoterapia com polifenis de alcachofra.
RELATO DO CASO: C.T.B., 49 anos, sexo feminino, casada. Paciente refere que cerca de 15 dias aps a realiza-
o de mesoterapia com polifenis de alcachofra notou o surgimento no local das infiltraes de ndulos
dolorosos que posteriormente se tornaram eritematosos, flutuantes e fistulizaram drenando secreo puru-
lenta de odor ftido. Fez uso de antibiticos tpicos sem melhora do quadro. Ao exame foram observados
ndulos eritematosos mltiplos, de consistncia endurecida, limites imprecisos, alguns com fstulas drenan-
do secreo purulenta localizados em tero superior das coxas, flanco direito e esquerdo. Os exames comple-
mentares realizados foram: Pesquisa de BAAR: positiva Cultura para micobatria com identificao por PCR-
restrio enzimtica: isolamento de Mycobacterium abscessus II. O tratamento foi inicialmente antibioticote-
rapia com a claritromicina, porm como a resposta no foi satisfatria associou-se a ciprofloxacina. Aps seis
meses de tratamento apresenta cicatrizao de algumas leses porm outras ainda drenam secreo.
DISCUSSO: Os surtos epidmicos de micobacteriose atpica so em geral relacionados a micobactrias de
crescimento rpido entre as quais se encontra o Mycobacterium abscessus. Tais surtos ocorrem mais fre-
qentemente associados contaminao de equipamento hospitalar em virtude da presena desses pat-
genos na gua e sua resistncia aos desinfetantes habituais. Existem alguns relatos na literatura de conta-
minao de medicamentos. No caso em estudo a infeco ocorreu aps mesoterapia com polifenis de alca-
chofra, no entanto estudos bacteriolgicos da amostra da alcachofra no demonstraram a presena do pat-
geno, levando a outras hipteses de contaminao que ainda esto sendo investigadas.
CONCLUSO: Trata-se de um caso de micobacteriose atpica associada a injees com polifenis de alcahofra
causada pelo Mycobacterium abscessus, sendo a origem da contaminao ainda no esclarecida.
MOTIVO DA APRESENTAO: Demonstrativo.

DEPARTAMENTO DE DOENAS BOLHOSAS

PO98 Hiperceratose epidermoltica em mosaico


AUTORES: Passos TV, Barbosa FN, Gonalves VP, Pereira LB, Gontijo GT.
INSTITUIO: Servio de Dermatologia do Hospital das Clnicas - UFMG - Belo Horizonte, MG

INTRODUO: A hiperceratose epidermoltica ou eritrodermia ictiosiforme congnita bolhosa uma rara desor-
dem autossmica dominante da queratinizao da pele. Possui prevalncia mundial estimada de 1/200.000
habitantes. Cerca de 50% dos casos ocorrem esporadicamente e representam mutaes novas. A forma clni-
ca de hiperceratose epidermoltica em mosaico caracterizada por faixas de hiperceratose uni ou bilaterais
que seguem as linhas de Blaschko. Deve-se mutao somtica ps-zigtica nos genes KRT1 e KRT10.
RELATO DO CASO: P.L.M.C., masculino, faiodrmico, 3 anos, apresentava conforme relato materno eritroder-
mia ao nascimento. A partir de 2 meses de vida iniciou quadro de placas verrucosas hipercrmicas de dis-
tribuio linear, seguindo as linhas de Blaschko, nas ndegas e membros inferiores com disseminao para
restante do corpo, poupando face. Sem relato de bolhas prvias e casos semelhantes na famlia. Realizado
caritipo: 46 XY. O exame histopatolgico mostrou alteraes tpicas de hiperceratose epidermloltica.
DISCUSSO: Trata-se de um caso ilustrativo de uma forma rara de hiperceratose epidermoltica, com leses exu-
berantes e padro peculiar de distribuio pelo tegumento. Como as mutaes podem atingir clulas gonadais,
a doena pode ser transmitida para os descendentes do paciente acometido, com acometimento generalizado.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade do caso.

PO99 Epidermlise bolhosa distrfica recessiva associada a


albinismo: uma raridade
AUTORES: Oliveira LML, Suehara LY, Muller H, Helene SM, Soutto Mayor S.
INSTITUIO: Clnica de Dermatologia da Santa Casa de So Paulo, SP

An Bras Dermatol. 2005;80(Supl 2):S77-188.


Caso Clnico S151

INTRODUO: As epidermlises bolhosas geneticamente determinadas constituem um grupo heterogneo,


caracterizado por formao de bolhas cutneo-mucosas secundrias a mnimos traumas. A classificao
baseada nas manifestaes clnicas, evoluo, local da clivagem e tipo de herana.
RELATO DE CASO: M.A.A., 18 anos, sexo masculino, albino. Bolhas na pele desde o nascimento. Durante a
infncia, as bolhas localizavam-se principalmente sobre as articulaes, regio cervical, tronco e pododc-
tilos, induzidas por mnimos traumas e de difcil cicatrizao. Foi submetido gastrostomia por estenose
esofgica secundria cicatrizao de bolhas e exodontia de todos os dentes aos 15 anos. No havia fami-
liares acometidos, pais no consangneos. Tias paternas e irm com albinismo. Ao exame: dermatose gene-
ralizada caracterizada por bolhas e exulceraes, algumas encimadas por crostas hemticas e melicricas e
em vrios locais presena de milia. Pseudosindactilia e anonquia dos ps e das mos, anquilose das articu-
laes metacarpofalangeanas. Exame antomo patolgico da pele evidenciou: bolha subepidrmica.
Imunomapeamento compatvel com epidermlise bolhosa distrfica. Realizado tratamento de suporte.
DISCUSSO: A epidermlise bolhosa distrfica (EBD) classifica-se em autossmico dominante e recessivo.
Este paciente apresenta quadro clnico compatvel com a forma recessiva de Hallopeau-Siemens, subtipo
raro e agressivo que surge ao nascimento com bolhas generalizadas. Na evoluo, surgem leses cicatriciais,
milia, anonquia, pseudosindactilia e disfagia. Neste caso em particular importante ressaltar a associao
de duas genodermatoses: o albinismo e a EBD, no tendo sido encontrado essa associao na literatura.
Importante salientar ainda que no foi observada at o momento a ocorrncia de carcinomas cutneos, ape-
sar de as duas genodermatoses concorrerem para isso.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade do caso.

PO100 Mudana na resposta imunolgica das doenas bolhosas:


transformao clnica e laboratorial de pnfigo foliceo em
penfigide bolhoso
AUTORES: Maeda JY, Prisayanh OS, Santi CG, Aoki V, Maruta CW.
INSTITUIO: Departamento de Dermatologia do Hospital das Clnicas de So Paulo - So Paulo, SP

INTRODUO: As doenas bolhosas auto-imunes so caracterizadas pela presena de autoanticorpos contra


antgenos (Ag) da epiderme ou da zona da membrana basal (ZMB). Mudanas no padro de reconhecimen-
to de Ag nessas doenas tm sido descritas em duas situaes: na coexistncia de autoanticorpos contra
diferentes Ag num mesmo doente e na mudana de uma doena bolhosa auto-imune em outra.
RELATO DE CASO: Doente do sexo masculino, 64 anos, apresentou em 1992 leses eritmato-crostosas no
couro cabeludo, face e tronco superior, Nikolsky + e ausncia de leses mucosas. Hipertenso e AVC pr-
vio, em uso de captopril, nifedipina e AAS. Antomo-patolgico (AP) revelou acantlise intraepidrmica na
camada granulosa; imunofluorescncia direta (ID) demonstrou depsitos intercelulares de C3 na epider-
me e imunofluorescncia indireta (II) revelou presena de anticorpos IgG nos espaos intercelulares, ttu-
lo 1:20. Diagnosticado Pnfigo Foliceo (PF), o doente iniciou tratamento com prednisona com melhora
do quadro, perdendo o seguimento em 1994. Em 2004, o doente retornou com exulceraes eritmato-
crostosas no abdmen, tronco, pernas e ndegas, e bolha tensa sobre o dorso do p esquerdo, Nikolsky -
e ausncia de leses mucosas. AP revelou bolha subepidrmica com infiltrado inflamatrio de neutrfilos
e eosinfilos; ID demonstrou deposio de IgG e C3 ao longo da ZMB; II demonstrou presena de anticor-
pos IgG na ZMB, ttulo 1:20; salt-split indireto demonstrou deposio de IgG no lado epidrmico da bolha;
anti-desmoglena 1 no foi detectado pelo ELISA; immunoblotting revelou presena de anticorpos contra
BP 180 recombinante. Diagnosticado Penfigide Bolhoso (PB), o doente recebeu inicialmente tetraciclina
sem melhora do quadro, recebendo ento prednisona com remisso completa das leses. O doente foi a
bito por quadro de pneumonia quando estava recebendo 30 mg de prednisona.
DISCUSSO: A ocorrncia de duas doenas bolhosas auto-imunes num mesmo doente um evento raro. O
presente caso representa uma rara transio de PF para PB, portanto, uma mudana no padro de reconhe-
cimento de Ag que pode ocorrer nas doenas bolhosas auto-imunes de duas maneiras: 1) por meio da coe-
xistncia de autoanticorpos contra diferentes Ag num mesmo doente e 2) na transformao de uma doen-
a bolhosa auto-imune em outra. A teoria mais aceita para explicar essa mudana de alvo da resposta imune
a do epitope spreading, que se aplica a situaes em que uma leso tecidual causada por um processo
inflamatrio ou auto-imune prvio provocaria a liberao e exposio de Ag previamente "escondidos" do

An Bras Dermatol. 2005;80(Supl 2):S77-188.


S152 Psters apresentados no 60 o Congresso da Sociedade Brasileira de Dermatologia

sistema imune, levando a uma resposta auto-imune secundria a um novo Ag.


MOTIVO DA APRESENTAO: O presente caso reafirma a teoria do epitope spreading, porm, a deteco simul-
tnea de diferentes autoanticorpos num mesmo doente no representa necessariamente a coexistncia de
duas ou mais doenas bolhosas, uma vez que isso possa ser somente um epifenmeno.

PO101 Penfigide bolhoso associado ao uso de captopril


AUTORES: Alves GF, Oliveira RI, Cardoso IF, Vieira ABD, Nogueira LC.
INSTITUIO: rea de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Universidade de Braslia.

INTRODUO: O penfigide bolhoso uma doena auto-imune que provoca a formao de bolhas grandes
e tensas, que aparecem em pele normal ou eritematosa. Acomete principalmente indivduos idosos, de
ambos os sexos, diminuindo a qualidade de vida e aumentando o risco de infeces.
RELATO DO CASO: Mulher de 70 anos procurou atendimento com queixa de surgimento de placas eritematosas,
h duas semanas, que rapidamente evoluam para bolhas grandes e tensas, inicialmente localizadas em trax
superior, disseminando para abdmen e membros. Antecedente de hipertenso arterial sistmica, em uso de
Captopril 25 mg 12/12h, h trs meses. Ao exame fsico apresentava numerosas bolhas tensas de 1 cm at 8 cm
de dimetro sobre base eritematosa e reas erosadas cobertas por crostas disseminadas por todo tronco, abd-
men e membros. Algumas reas erosadas apresentavam secreo purulenta. A face e mucosas foram poupadas.
Exames cardiovascular, respiratrio, de abdmen e de extremidades estavam normais. As hipteses diagnsti-
cas foram Penfigide Bolhoso, Epidermlise Bolhosa Adquirida, Eritema Multiforme Bolhoso, Pnfigo Vulgar.
Foi internada, sendo realizada bipsia de pele cujo resultado antomo-patolgico foi de vescula subepidrmi-
ca com material serofibroso contendo numerosos eosinfilos; solicitado hemograma, com presena de 8% de
eosinfilos, sem outras alteraes. VHS de 43 mm. Bioqumica, Rx de trax e avaliao ginecolgica sem alter-
aes. Foi suspenso captopril, e iniciados prednisona 60 mg/dia e cefalexina 2 g/dia, alm de cuidados tpicos
intensivos. O quadro evoluiu bem, com interrupo no surgimento de novas leses j no segundo dia de inter-
nao e progressiva cicatrizao das reas erosadas. Com quatro dias, os eosinfilos caram para 1%. Recebeu
alta hospitalar em uso de prednisona 40 mg/dia, carbonato de clcio 1 g/dia, vitamina D 800 UI/dia e manuten-
o dos cuidados tpicos (permanganato potssio, neomicina e dexametasona).
DISCUSSO: A paciente apresentou erupes bolhosas localizadas em trax, abdmen e membros, cerca de
75 dias aps uso de captopril 25 mg. O resultado da bipsia foi compatvel com penfigide bolhoso. A tera-
pia com captopril foi descontinuada e as leses regrediram aps incio da terapia com corticosterides.
MOTIVO DA APRESENTAO: O penfigide bolhoso uma doena rara (6/1.000.000 de pessoas acometidas por ano)
e de difcil diagnstico, haja vista a semelhana clnica com outras dermatoses imunobolhosas. Drogas que con-
tm grupos sulfidril, como o captopril, podem desencadear pnfigo, mas h pouqussimos relatos de associao
com penfigides. Este caso atpico pode corroborar a hiptese de penfigide bolhoso induzido por drogas.

PO102 Epidermlise bolhosa adquirida - Relato de caso


AUTORES: Ferreira GS, Campbell I, Coelho GM, Santos AM.
INSTITUIO: Hospital Universitrio de Braslia - Universidade de Braslia - Braslia, DF

INTRODUO: A Epidermlise bolhosa adquirida (EBA) uma dermatose bolhosa de pele e mucosa caracte-
rizada pela presena de auto-anticorpos contra o colgeno tipo VII, o maior componente das fibrilas de
ancoragem que auxiliam a aderncia da epiderme a derme.
RELATO DO CASO: J.J.A., 71 anos, masculino, pardo, com relato de leses bolhosas h 2 anos, inicialmente na
face, de tamanhos variados, tensas, apresentando perodos de exacerbao e remisso espontneas, evoluindo
com acometimento cutneo disseminado e formao de cicatrizes aps seu rompimento e leses em mucosa
oral. Ao exame fsico observou-se a presena de bolha ntegra e tensa em regio pr-tibial e cicatrizes atrficas
e hipercrmicas na regio pr-tibial, dorso dos ps, cotovelos, couro cabeludo e dorso; coincidindo em reas
de traumatismo. A histopatologia revelou dermatite vesicular, com vescula formada por clivagem subepidrmi-
ca; contedo sero-hemorrgico com poucas clulas de inflamao; infiltrados leves e neoformao vascular na
base da vescula; compatvel com epidermlise bolhosa adquirida. Na imunofluorescncia indireta observou-se
depsito linear de IgG na membrana basal. Utilizando-se a tcnica da "salt-split" constatou-se deposio linear

An Bras Dermatol. 2005;80(Supl 2):S77-188.


Caso Clnico S153

de IgG ao nvel drmico da bolha. O paciente foi submetido a tratamento com corticoterapia oral e dapsona
evoluindo com melhora, embora ocasionalmente relate o surgimento de novas leses em menor quantidade.
DISCUSSO: A EBA uma doena rara com incidncia de 0,17 a 0,26 por milho de pessoas na Europa oci-
dental. Apresenta uma grande diversidade de apresentaes clnicas e, s vezes, pode mimetizar outras der-
matoses bolhosas. As bolhas podem ser serosas ou hemorrgicas, tendem a se localizar em reas de traumas,
especialmente em superfcies extensoras das extremidades, e curam com cicatrizes, mlio e hiperpigmentao.
A histologia da leso inicial apresenta edema papilar e alterao vacolar ao longo da juno dermo-epidr-
mica e em um estgio mais tardio observa-se bolha subepidrmica. Devido variedade de apresentao clni-
ca e histolgica, tornam-se necessrios exames diagnsticos mais especficos e uma das tcnicas a utilizao
de "Salt-split" na IFI onde se observa que os depsitos de imunorreagentes esto localizados no assoalho da
bolha. O tratamento difcil pois se trata de uma doena crnica e refratria, que persiste por muitos anos.
Atualmente, tm-se utilizado corticosterides sitmico, azatioprina, metrotexate e ciclofosfamida.
MOTIVO DA APRESENTAO: A importncia da apresentao consiste no relato de caso de uma doena pouco
freqente, de tratamento difcil e geralmente paliativo, mas que nesse paciente foi satisfatrio com bom
controle do quadro clnico.

PO103 Dermatose bolhosa por IgA linear numa criana com sndrome
de Prader-Willi
AUTORES: Mello CD, Moraes AM, Magalhes RF, Yoshimura AM, Souza EM.
INSTITUIO: Universidade Estadual de Campinas - Campinas, SP

INTRODUO: Dermatose por IgA linear da infncia uma doena bolhosa rara, adquirida, auto-imune e
autolimitada, caracterizada histologicamente por bolha subepidrmica com depsito linear de IgA na zona
da membrana basal. Existe associao com quadros infecciosos e uso de medicaes.
Sndrome de Prader-Willi uma doena gentica, determinada por alteraes no cromossomo 15 paterno,
caracterizada principalmente por obesidade, hiperfagia, hipogonadismo, deficincia de hormnio de cres-
cimento, alteraes crnio-faciais e retardo mental. Relatamos uma doente com sndrome de Prader-Willi
acometida por dermatose bolhosa crnica benigna da infncia.
CASO: Menina branca de 4 anos com sndrome de Prader-Willi foi encaminhada para a UNICAMP com a hipte-
se de dermatite herpetiforme, recebendo h um ano 0,5 mg/kg/dia de predinisolona. Apresentava leses vesico-
bolhosas sobre placas eritematosas, na face, dorso, abdmen e regio genital. A histologia e a imunofluorescn-
cia revelaram bolha subepidrmica e depsito de IgA linear na juno dermo-epidrmica consubstanciando o
diagnstico clnico de dermatose por IgA linear. Foi tratada com dapsona e retirada gradual do corticoesteride,
mas houve piora do quadro e desenvolvimento de novas leses, comprometimento do estado geral, sendo
necessria a reintroduo de corticoterapia (betametasona 1 mg/dia). O controle da doena foi parcial, mesmo
com a incluso de macroldeo no tratamento. Atualmente recebe betametasona (0,5 mg/dia) e de zinco (50 mg).
DISCUSSO: Trata-se de doena bolhosa incomum presente numa criana com sndrome rara, que apresen-
tou m resposta ao tratamento clssico para esta dermatose. H relatos na literatura de subtipo distinto de
dermatose bolhosa (IgA linear), com presena de anticorpos anti IgA e IgG contra antgeno penfigide
bolhoso, com apresentao clnica distinta, que poderia justificar o quadro da doente.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade do caso e dificuldade teraputica.

PO104 Penfigide cicatricial


AUTORES: Freitas AM, Fonseca G, Barbosa MF, Gripp AC, Abulafia-Azulay L.
INSTITUIO: Hospital Universitrio Pedro Ernesto, Universidade do Estado do Rio de Janeiro - UERJ -
Rio de Janeiro, RJ.

INTRODUO: Penfigide cicatricial um heterogneo grupo de doenas auto-imunes bolhosas subepiteliais


crnicas, que apresentam leses orais, oculares, cutneas, genitais, nasofaringeas, esofageanas e larngeas.
Cicatrizao ocular com cegueira e obstruo da via respiratria com risco de vida podem ocorrer nesses
pacientes. A incidncia na europa ocidental de 1 caso novo por 100.000 habitantes por ano.
RELATO DO CASO: Paciente de 31 anos, feminina, parda, natural do Rio de Janeiro, referia h 2 meses "conjuntivite",

An Bras Dermatol. 2005;80(Supl 2):S77-188.


S154 Psters apresentados no 60 o Congresso da Sociedade Brasileira de Dermatologia

leses nas mucosas oral, nasal e lbio inferior. Posteriormente surgiram leses bolhosas no corpo. Ao exame: eroses
e crostas hemticas nos lbios e mucosa oral. Nos olhos apresentava eritema e simblfaro bilateral; no tronco, geni-
tlia e axilas, bolhas tensas algumas com contedo sanguinolento e outras turvas, eroses, e crostas hemticas.
Exames complementares: histopatolgico inconclusivo; imunofluorescncia direta mostrou depsito linear de IgG,
IgA e C3 na zona da membrana basal (ZMB); imunofluorescncia indireta revelou IgG em ttulo de 1:10 depsitado
na ZMB no lado drmico no salt-split. Aps tratamento com prednisona 1 mg/kg e pulso de metilprednisolona intra-
venoso (IV) as lees cutneas melhoraram, mas as leses oculares e orais foram refratrias. Foi adicionado ao esque-
ma pulso de ciclofosfamida mensal 0,5 g/m2 e ciclofosfamida oral 50 mg/dia sendo esta ltima suspensa aps 21 dias,
pois houve estabilizao das leses oculares. Posteriormente foram realizados 2 ciclos de imunoglobulina intraveno-
sa (2 g/kg) intercalados com 1 pulso de ciclofosfamida 0,5 g/m2, ocorrendo acentuada melhora, permitindo alta hos-
pitalar. A paciente abandonou o tratamento, sendo reinternada aps 10 meses com dispnia ao repouso devido
estenose dos 2/3 anteriores da glote. Foi realizada traqueostomia eletiva, iniciado prednisona 1 mg/kg, pulsos de
metilprednisolona e cilclofosfamida e ciclos de imunoglobulina intravenosa, apresentando melhora evolutiva.
DISCUSSO: O padro da imunofluorescncia direta no penfigide cicatricial e na epidermolise bolhosa
adquirida (EBA) igual. Na imunofluorescncia indireta com salt-split h depsitos de imunoglobulina no
lado epidermico da bolha no penfigide cicatricial e na EBA, ocorre depsito no lado drmico. Entretanto,
o PC antiepiligrina (laminina 5) apresenta depsito no lado drmico. Nesse caso, consideramos fenotipica-
mente como penfigide cicatricial. O comprometimento ocular varivel, sendo que nos casos graves ocor-
re cegueira em at 25% dos casos, mesmo com tratamento imunossupressor, justificando a teraputica uti-
lizada. A obstruo respiratria foi relatada anteriormente na literatura, sendo a abordadagem semelhante.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade, gravidade e dificuldades no manejo clnico do caso.

PO105 Lpus eritematoso sistmico bolhoso


AUTORES: Leite VRB, Rocha JHM, Estrella RR, Duarte H, Villar EG.
INSTITUIO: Universidade Federal Fluminense - Servio de Dermatologia do Hospital Universitrio Antnio
Pedro - Niteri, RJ

INTRODUO: Vesculas e bolhas podem desenvolver-se em pacientes com lpus eritematoso sistmico. As
leses podem ser fotodistribudas e os pacientes raramente tm leses clssicas de lpus eritematoso dis-
cide, sistmico ou cutneo subagudo quando desenvolvem vesculas.
RELATO DE CASO: Paciente feminina, 34 anos, referindo surgimento de bolhas na pele h 6 meses, acompa-
nhada de febre, perda de peso e queda do estado geral. Ao exame apresentava leses bolhosas de diferen-
tes tamanhos, tensas, com contedo seroso, sobre base eritematosa, com algumas reas exulceradas, loca-
lizadas na face, pescoo, e reas flexurais como axilas e virilha. Foi realizada bipsia da leso que confir-
mou o diagnstico. Nos exames laboratoriais a paciente apresentava anemia, leucopenia, ulceraes orais
indolores, alm de fator antinuclear positivo. O tratamento proposto foi dapsona 100 mg/dia e corticoes-
teride oral com melhora importante do quadro.
DISCUSSO: O lpus eritematoso sistmico bolhoso forma rara da doena caracterizada por erupo vsico
bolhosa subepidrmica e deposio de imunorreagentes na zona da membrana basal, abaixo ou no interior
da lmina densa. Est presente uma acentuada infiltrao neutroflica com formao de microabscessos papi-
lares semelhantes dermatite herpetiforme e variante inflamatria de epidermlise bolhosa adquirida.
Imunoflorescncia direta mostra deposio de IgG e C3 de forma granular na juno derme epidrmica.
Anticorpos ao colgeno tipo VII podem estar presentes. O exame por imunomicroscopia eletrnica revela
depsitos eltron-densos de IgG no bordo inferior da lmina basal e derme imediatamente subjacente. Deve-
se excluir penfigide bolhoso, epidermlise bolhosa adquirida, dermatite herpetiforme, que podem se asso-
ciar ao lpus eritematoso. O tratamento mais eficaz feito com administrao de dapsona.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade do caso.

PO106 Pnfigo herpetiforme: relato de caso


AUTORES: Yuge S, Goya F, Giro RJS, Martelli ACC, Fleury RN.
INSTITUIO: Instituto Lauro de Souza Lima - Bauru, SP
INTRODUO: O pnfigo herpetiforme uma variante rara e atpica dos pnfigos descrita em 1975 por Jablonska et

An Bras Dermatol. 2005;80(Supl 2):S77-188.


Caso Clnico S155

al. Clinicamente, caracteriza-se por ppulas, vesculas e bolhas com base eritematosa, pruriginosas e com arranjo
herpetiforme. O envolvimento mucoso incomum. Estudos sugerem que sua etiopatogenia est relacionada aos
anticorpos IgG circulantes que reconhecem componentes dos desmossomos, desmoglenas 1 e 3. A doena tem
boa resposta ao tratamento com tendncia a remisso ou controle com baixas doses de corticosterides.
RELATO DO CASO: Mulher, 44 anos, lavradora, natural e procedente de Boa Esperana do Sul, SP. Referia vescu-
las e ppulas pruriginosas em antebraos, abdmen e pernas. Negava doenas de base e uso de medicaes.
Exame dermatolgico: ppulas e vesculas sobre base eritematosa, com arranjo herpetiforme em face extensora
de antebraos, abdmen inferior e coxas. Sem leses em mucosas. Nikolsky negativo. Exames complementares:
hemograma e bioqumica normais. Exame histopatolgico: bolha subcrnea com eosinfilos e neutrfilos,
espongiose eosinoflica com acantlise mnima. Imunofluorescncia direta: depsitos de IgG intercelular.
Tratamento: introduzido prednisona 20 mg por dia com remisso completa das leses aps 2 meses do incio
do tratamento. Diminuda a dose da prednisona para 10 mg/dia e introduzido Dapsona 100 mg/dia. Paciente evo-
luiu com hemlise, suspensa a Dapsona. Paciente evolui assintomtica com uso de prednisona 10 mg/dia.
DISCUSSO: O pnfigo herpetiforme combina caractersticas clnicas da dermatite herpetiforme com acha-
dos imunolgicos e histopatolgicos dos pnfigos. O curso do pnfigo herpetiforme geralmente benig-
no. H casos nos quais o pnfigo herpetiforme evolui com caractersticas de pnfigo foliceo ou pnfigo
vulgar, tambm existem relatos em que o pnfigo herpetiforme ocorre com a evoluo destes pnfigos.
MOTIVO DA APRESENTAO: Discusso da etiopatogenia, quadro clnico, tratamento e prognstico de caso
tpico de pnfigo herpetiforme; assim como seus aspectos relevantes e comparados com a literatura atual.

PO107 Dermatite herpetiforme: dois casos com leses tipo prurigo


escoriado e positividade dos anticorpos antitransglutaminase
AUTORES: Criado PR, Jorge ARCD, Vasconcellos C, Martins JEC, Santi C.
INSTITUIO: Diviso de Dermatologia do Hospital das Clnicas da Fac. de Medicina da USP - So Paulo, SP.

INTRODUO: Apresentamos dois doentes com Dermatite Herpetiforme (DH) com manifestao clnica tipo
prurigo escoriado, o que por vezes retarda o diagnstico desses doentes.
RELATO DOS CASOS: Caso 1: paciente feminina, 18 anos, com prurido por todo o corpo h 4 meses. J trata-
da em outro servio como escabiose, sem melhora. O exame dermatolgico revelou leses eritemato-papu-
losas com exulceraes ou crostas hemticas no dorso, pescoo, axilas, cotovelos, dorso das mos, abd-
men, ndegas, joelhos e dorso dos ps com diminutas vesculas agrupadas sobre algumas leses do dorso.
Feito diagnstico de prurigo por provvel DH. Bipsia cutnea e imunofluorescncia direta (IFD) tpicos
de DH. A dosagem de anticorpos antitransglutaminase (AATGT) foi de 90 UI/ml (normal at 35 UI/ml).
Instituiu-se dieta sem glten e dapsona com melhora. Caso 2: paciente masculino, 58 anos, com histria
de 10 anos de prurido e leses cutneas pelo corpo. Em inmeras ocasies foi tratado como portador de
escabiose. Apresentava leses eritemato-papulosas escoriadas nos cotovelos, joelhos, tornozelos, ndegas
e regio sacral. Feita hiptese de prurigo com provvel etiologia na dermatite herpetiforme. Realizada a
bipsia cutnea e IFD, que foram compatveis com o diagnstico clnico. Solicitados anticorpos antitrans-
glutaminase, que vieram aumentados (175 UI/ml), e funo tireoidiana, a qual revelou hipotireoidismo.
Iniciou-se dieta sem glten e dapsona com melhora do prurido e das leses.
DISCUSSO: A DH representa uma conseqncia indireta da enteropatia glten-induzida. Parece haver uma
interao entre certos peptdeos do trigo e uma enzima intestinal denominada transglutaminase tecidual
(TGT), resultando na produo de auto-anticorpos circulantes contra a TGT, os quais tm se mostrado
muito especficos e sensveis (92,3% e 94,4% respectivamente) ao diagnstico da DH. Atualmente o acha-
do de depsitos de IgA com padro granuloso no nvel das papilas drmicas na IFD ainda o padro-ouro
para confirmao dos casos com suspeita clnica de DH, porm o surgimento de relatos de casos de DH
com IFD negativa est levando alguns autores a propor o diagnstico baseado na presena de dois entre
os seguintes critrios: (i) manifestaes clnicas consistentes com a DH; (ii) IFD com depsitos de IgA tpi-
cos na juno dermo-epidrmica; (iii) testes sricos positivos para anticorpos anti-endomsio e/ou anti-TGT.
MOTIVO DA APRESENTAO: Apresentao clnica tipo prurigo de DH e emprego da pesquisa srica dos anti-
corpos antitransglutaminase como auxlio diagnstico doena.

An Bras Dermatol. 2005;80(Supl 2):S77-188.


S156 Psters apresentados no 60 o Congresso da Sociedade Brasileira de Dermatologia

PO108 Porfiria cutnea tarda familiar


AUTORES: Brito AE, Vieira FMJ, Martins JE, Rivitti EA, Nico MM.
INSTITUIO: Departamento de Dermatologia do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da
Universidade de So Paulo - So Paulo, SP

INTRODUO: Relato de caso de Porfiria Cutnea Tarda Familiar com apresentao atpica na infncia em dois irmos.
RELATO DO CASO: E.J.A., 17 anos, masculino, e J.A.A., 16 anos, feminina, irmos, apresentam desde o primei-
ro ms de vida bolhas com contedo seroso, fragilidade cutnea, leses cicatriciais e mlios no dorso das
mos, antebraos e pernas, alm de hipertricose facial. O exame histopatolgico evidenciou bolha subepi-
drmica e PAS com hialinose dos vasos drmicos; e na imunofluorescncia direta fluorescncia homognea
perivascular. O exame de "screening" com lmpada de Wood mostrou fluorescncia na urina e fezes, e a
dosagem urinria das porfirinas foi aumentada, com a relao URO: COPRO>3:1. A dosagem das enzimas
hepticas foi normal e as sorologias para hepatites negativas.
DISCUSSO: A porfiria cutnea tarda (PCT) uma doena metablica rara que se caracteriza pela alterao do
metabolismo das porfirinas. A PCT normalmente se inicia acima dos 40 anos (mesmo nos casos familiares)
e possui trs formas de apresentao. Os pacientes dos casos relatados apresentam porfiria cutnea tarda,
provavelmente tipo II. A forma familiar (Tipo II), que corresponde a 25% dos casos, de herana autoss-
mica dominante, com penetrncia clnica baixa: menos de 10% dos indivduos afetados desenvolvem sin-
tomas. O diagnstico foi baseado nas manifestaes cutneas, histopatologia, imunofluorescncia direta,
lmpada de Wood (do sangue, da urina e das fezes) e bioquimicamente pela dosagem de porfirinas na urina
de 24 horas. Nas referncias de literatura mais recentes a poca do incio da doena se d na idade adulta e
o perfil das enzimas hepticas e de ferro esto alterados. Nos casos relatados acima o incio da doena se d
numa idade bem mais precoce, e as enzimas hepticas contrariamente ao referido esto normais.
MOTIVO DA APRESENTAO: O relato dos casos se justifica pela raridade da doena, sendo que esta forma (Tipo II)
ocorre em apenas 25% dos casos de PCT. Na PCT tipo II menos de 10% dos acometidos manifestam sintomas.
interessante ressaltar que os pacientes acima citados manifestaram a doena na infncia, contrariando dados da
literatura que trazem como poca do incio dos sintomas a idade adulta, mesmo nas formas familiares.

PO109 Nevo da epidermlise bolhosa


AUTORES: Teruya PY, Valente NYS, Sotto MN, Oliveira ZNP, Machado MCMR.
INSTITUIO: Departamento de Dermatologia do HC- FMUSP - So Paulo, SP.

INTRODUO: Epidermlise bolhosa distrfica recessiva uma dermatose bolhosa hereditria caracterizada
pela formao de bolhas ao menor trauma tanto na pele como nas mucosas e trato gastro-intestinal. cau-
sada por mutaes no gene do colgeno VII; a forma de transmisso autossmica recessiva. A associao
desta doena com leso melanoctica benigna tem sido raramente descrita, o principal diagnstico diferen-
cial o melanoma maligno.
RELATO DE CASO: I.C.S., 6 meses de idade, masculino, portador de epidermlise bolhosa (EB) recessiva, tem
histria familiar positiva para doena (irm falecida aos 6 meses de idade por complicaes relacionadas EB).
Os pais so saudveis e no havia histria de outras pessoas acometidas na famlia. Aos 3 meses de idade apre-
sentou leso melanoctica no joelho esquerdo de rpido crescimento. Exame fsico: aos 4 meses, mancha ene-
grecida e castanho escuro, assimtrica, bordas irregulares, medindo aproximadamente 14 x 7 cm sobre cica-
triz de bolha no joelho esquerdo. Aos 5 meses, aumento longitudinal para 14 x 11 cm e bordas simulando
pseudpodes. Exames complementares: 1) Dermatoscopia: na borda com rede pigmentar e imagem simulan-
do pseudpodes, fluxo radial, rea de fibrose, glbulos pretos e marrons; 2) Histopatolgico: melancitos
moderadamente atpicos, isolados, presentes nas camadas superiores da epiderme, ou em ninhos que tendem
a confluir na juno dermo-epidrmica; clivagem subepidrmica; na derme, observam-se apenas melanfagos.
A conduta adotada foi de seguimento clnico com novos exames histopatolgicos, se for necessrio.
DISCUSSO: Em pacientes portadores de diferentes formas de EB relata-se a ocorrncia de leso melanoctica que
se inicia e cresce em rea de bolha recorrente, essas leses exibem atipia clnica e padro histolgico de pseu-
domelanoma ou nevo congnito, o que caracteriza o nevo da EB. Como no h relato na literatura de transfor-
mao maligna ou recidiva, a conduta preconizada de observao clnica. Neste caso, optou-se por seguimen-

An Bras Dermatol. 2005;80(Supl 2):S77-188.


Caso Clnico S157

to, j que os pais recusaram a cirurgia, levando- se em considerao o tamanho e a localizao da leso.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade do caso e ter como diagnstico diferencial o melanoma maligno.

PO110 Penfigide bolhoso na infncia


AUTORES: Vasconcelos CC, Abad ED, Maceira JP, Saintive S.
INSTITUIO: Servio de Dermatologia da UFRJ - Rio de Janeiro, RJ.

INTRODUO: Penfigide bolhoso na infnciaIntroduo: o penfigide bolhoso uma bulose subepidrmi-


ca que, preferencialmente, acomete indivduos acima de 60 anos de idade. Sua ocorrncia na populao
peditrica rara, embora j tenham sido relatados mais de 60 casos at o presente momento. Caracteriza-
se por erupo polimrfica generalizada ou localizada, composta por placas urticariformes, vesculas, bol-
has tensas de contedo citrino/hemorrgico assestadas sobre pele s ou eritematosa. freqente o acome-
timento oral bem como a queixa de prurido. Alguns autores propem que, na infncia, haja tendncia
localizao das leses nas regies palmoplantares ou genitais, sendo a generalizao a exceo. Os antge-
nos BPAG1 E BPAG2 (colgeno XVII) esto situados, respectivamente, na poro intracelular e extracelular
da placa hemidesmossmica. O diagnstico, como em qualquer bulose, resulta da composio entre qua-
dro clnico, histopatologia e estudos de imunofluorescncia.
RELATO DO CASO: Paciente masculino, melanodrmico, de 8 anos de idade apresentava erupo generaliza-
da, de uma semana de evoluo, composta por vesculas, bolhas grandes e tensas, placas urticariformes e
eroses. A doena teve incio na cavidade oral e pescoo, com posterior disseminao. Havia acometimen-
to de mais de 60% da superfcie corporal. Exames Complementares: A bipsia da pele revelou bolha sube-
pidrmica com necrose focal da epiderme e intenso infiltrado inflamatrio de eosinfilos, neutrfilos e lin-
fcitos na juno dermo-epidrmica. A IFD evidenciou depsitos lineares/fibrilares de IgG, IgA e C3 na jun-
o dermo-epidrmica. Teraputica e resultados: inicialmente, administramos dapsona 50 mg/dia. Aps 2
semanas, bolhas novas continuaram a se instalar na pele do paciente. Administramos, ento, prednisona 20
mg/dia. Controle total da doena foi observado com 2 semanas de corticoterapia. Iniciamos desmame lento
(2,5 mg/ms) aps 1 ms de consolidao da remisso. No momento, o paciente recebe 7,5 mg/dia de pred-
nisona em desmame e 50 mg/dia de dapsona. Durante o desmame no foi observado nenhum sinal de
recidiva.
DISCUSSO E CONCLUSO: O penfigide bolhoso bulose de ocorrncia rara na infncia. Quando ocorre na
criana geralmente localizado na regio palmoplantar ou vulvar. A forma generalizada, semelhante do
adulto, extremamente incomum. O presente caso reala a importncia de se considerar esse diagnstico
na populao peditrica e ressalta a soberania do exame dermatolgico ante os exames laboratoriais.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade do caso e semelhana com a doena do adulto.

DEPARTAMENTO DE DOENAS INFECCIOSAS E PARASITRIAS

PO111 Inoculao acidental do Mycobacterium tuberculosis em tatuagem


AUTORES: Maciel MFR, Kovacs F T, Brito MF, Santos JB, Bandeira V.
INSTITUIO: Hospital das Clnicas - UFPE

HDA: Paciente queixava-se do aparecimento de ppulas e ndulos nas reas onde foi aplicado pigmento ver-
melho da tatuagem realizada no seu brao h 8 meses. Referia perodos de exsudao de secreo seropuru-
lenta, que no remitia com o uso de cefalexina oral. O tatuador no possuia qualificao profissional, no usava
bicos e agulhas descartveis e no tinha o devido cuidado com o manuseio das tintas. Realizada bipsia da leso
e o achado antomo-patolgico evidenciou infiltrado granulomatoso com necrose caseosa, tpicos de tubercu-
lose. O PPD foi de 9 mm de dimetro. O PCR para Mycobacterium tuberculosis foi inconclusivo. O paciente
recentemente iniciou o tratamento para tuberculose com esquema I (rifampicina 600 mg/dia, Isoniazida 300
mg/d e pirazinamida 200 mg/d por 2 meses e rifampicina associada a isoniazida por mais 4 meses).
DISCUSSO: Desde 1951, foram relatados mais de 16 casos de tuberculose cutnea por inoculao, inclusi-
ve por meio de tatuagem. Na maioria dos pacientes a hiptese clnica foi confirmada pelo exame histopa-
tolgico, e so poucos os casos em pacientes imunocompetentes em que se encontram positivas a colora-

An Bras Dermatol. 2005;80(Supl 2):S77-188.