PENDAHULUAN
1
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
2
Gambar 1. Tetralogy of Fallot.2
Etiologi
Tetralogi Fallot terjadi selama pertumbuhan janin, ketika jantung bayi sedang
berkembang.Pada umumnya penyebab Tetralogi fallot tidak diketahui.Namun,
Faktor-faktor seperti gizi ibu yang buruk saat kehamilan, virus atau gangguan genetik
dapat meningkatkan risiko kondisi ini. Penyebab terjadinya Tetralogi Fallot antara
lain adalah: 3
a Faktor endogen
Berbagai jenis penyakit genetik :
1 Kelainan kromosom
2 Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3 Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
3
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
b Faktor eksogen
1 Riwayat kehamilan ibu: Riwayat mengikuti program KB oral atau suntik,
minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidmide, dextroamphetamine,
aminopterin, amethopterin, jamu)
2 Ibu menderita penyakit infeksi Rubella (campak Jerman) atau infeksi
virus lainnya
3 Gizi yang buruk selama hamil
4 Ibu yang alkoholik
5 Usia ibu diatas 40 tahun
6 Ibu menderita diabetes.
7 Anak-anak yang menderita sindrom Down.
Epidemiologi
Tetralogi Fallot timbul pada 3-6 per 10.000 kelahirandan menempati urutan
keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek
septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh
penyakit jantung bawaan. Diantara penyakit jantung bawaan sianotik, Tetralogi Fallot
merupakan 2/3 nya.6 Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang
paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau
kanan ke kiri. Angka kejadian antara bayi laki-laki dan perempuan sama. 3
Manifestasi klinis
Gejala klinis yang dapat ditimbulkan pada pasien dengan tetralogi of fallot (TOF),
diantaranya sebagai berikut:1
4
1 Pada auskultasi terdengar bunyi murmur pada batas kiri sternum tengah
sampai bawah.
2 Sianosis/kebiruan terutama pada bibir dan kuku :Sianosis akan muncul saat
anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi
sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan
menyebabkan peningkatan aliran darah dari kanan ke kiri (right to left shunt).
Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen
dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya
jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.
3 Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu.
4 Sesak napas jika melakukan aktivitas dan kadang disertai kejang atau pingsan.
5 Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (squating) untuk
mengurangi hipoksi dengan posisi knee chest.
6 Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di
sekitar kuku jari tangan membesar).
7 Pertumbuhan dan perkembangan anak berlangsung lambat.
8 Berat badan bayi sulit bertambah.
Serangan sianosis dan hipoksia atau yang disebut hipoxic spell terjadi ketika
kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya. Episode biasanya terjadi bila anak
melakukan aktivitas (misalnya menangis, setelah makan atau mengedan).
Patofisiologi3
Pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan,
maka:
1 Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah
lubang pada septum, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.
5
2 Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari
ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah
masuk ke aorta.
3 Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum
ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengabaikan lubang
septum.
4 Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam
aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga
terjadi pembesaran ventrikel kanan.
Kelainan fisiologis utama akibat Tetralogi of Fallot adalah karena darah tidak
melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi.Sebanyak 75% darah vena yang
kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa
mengalami oksigenasi.
Diagnosis
Pada pemeriksaan fisis anak tampak biru pada mukosa mulut dan kuku,
kadang-kadang disertai jari-jari tabuh. Bunyi jantung pertama biasanya normal, bunyi
jantung kedua terpisah dengan komponen pulmonal melemah. Pada pemeriksaan
dengan stetoskop biasanya akan terdengar murmur (bunyi jantung yang abnormal)
dan terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga II parasternal kiri. Pemeriksaan yang
bisa dilakukan4 :
Pemeriksaan Penunjang
Gambaran Radiologis4
Pada umumnya jantung tidak membesar. Arkus aorta terletak di sebelah kanan
pada 25% kasus. Apeks jantung kecil dan terangkat, dan konus pulmonalis cekung,
vaskularisasi paru menurun. Gambaran ini disebut mirip dengan bentuk sepatu.
6
Gambar 7. Tetralogy of fallot 5
Elektrokardiografi
Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak norma. Pada anak mungkin
gelombang T positif di V1, disertai sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan.
Gelombang P di II tinggi (P pulmonal). Terdapat gelombang Q dan V1 tidak sering;
bila ada, maka perlu dipikirkan adanya transposisi terkoreksi dengan stenosis
pulmonal, atau stenosis pulmonal berat dengan defek septum atrium.
Ekokardiografi
Gambaran kardiografi yang mencolok adalah efek septum ventrikel yang besar
disertai over-riding aorta. Aorta besar, sedangkan a. Pulmonalis kecil; katup pulmonal
tidak selalu dapat dilihat jelas. Infundibulum sempit. Dengan teknik Doppler dapat
dilihat arus di ventrikel kanan ke aorta, dan dapat diperkirakan perbedaan tekanan
antara vebtrikel kanan dengan a. Pulmonalis, meskipun dalam praktek gambaran
Doppler yang bagus tidak mudah diperoleh, khususnya pada stenosis infundibular
yang berat.
7
Kateterisasi Jantung dan Angiokardiografi
Katerisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud
untuk: (1) mengetahui terdapatnya defek septum ventrikel multipel (5%), (2)
mendeteksi kelainan a. Korinaria (5%), (3) mendeteksi stenosis pulmonal perifer
(28%).
Diagnosis Banding 6
Terdapat dua macam atresia pulmonal yaitu atresia pulmonal dengan defek
septum ventrikel dan atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel.Atresia pulmonal
dengan defek septum ventrikel merupakan 20% dari pasien dengan gejala menyerupai
Tetralogi of Fallot, dan merupakan penyebab penting sianosis pada neonates.
Walaupun letak defek septum ventrikel sama dengan pada tetralogi, kelainan ini
berbeda dengan tetralogi Fallot. Darah dari ventrikel tidak menuju ke arteri
pulmonalis dan semua darah ventrikel kanan akan masuk ke aorta. Atresia dapat
mengenai katup pulmonal, a.pulmonalis, atau infundibulum.Suplai darah ke paru
harus melalui duktis arteriosus atau melalui kolateral aorta-pulmonal (pembuluh
darah berasal dari arkus aorta atau aorta descendens bagian atas).Pada umumnya
8
vaskularisasi paru berkurang, kecuali bila terdapat arteriosus atau kolateral yang
cukup besar.
Sianosis terlihat lebih dini dibandingkan dengan pada Tetralogi of Fallot, yaitu
dalam hari-hari pertama pasca lahir.Pemeriksaan fisik tidak terdengar bising di daerah
jalan keluar ventrikel kanan, namun mungkin terdengan bising di daerah anterior atau
posterior, yang menunjukkan terdapatnya aliran kolateral.Apabila kolateral banyak,
maka pasien mungkin tidak terlihat sianotik. Jantung dapat membesar dan hiperaktif
dan terjadi gagal jantung pada usia bayi. Terdapatnya hipertrofi ventrikel kanan pada
EKG serta adanya sianosis dapat menyingkirkan diagnosis duktus arteriosus
persisten.
Atresia pulmonal tanpa VSD merupakan kelainan yang jarang ditemukan
yakni kira-kira1% dari seluruh penyakit jantung bawaan.Karena terdapat atresia
pulmonal dan tidak terdapat defek septum ventrikel, maka darah dari ventrikel kanan
tidak dapat keluar.Dari atrium kanan darah menuju ke atrium kiri melalui defek
septum atrium atau foramen ovale.Satu-satunya jalan darah ke paru adalah melalui
duktus arteriosus atau sirkulasi bronikal.Biasanya ada terdapat insufiensi tricuspid.
Sianosis telah jelas tampak pada waktu bayi lahir dan terus bertambah pada
hari-hari pertama.Bayi sesak dengan gejala gagal jantung.Pada pemeriksaan fisik
biasanya tidak terdengar bising, atau terdengar bising pansistolik insufisiensi
tricuspid atau terdengar bising arteriosus.
9
Gambar 2. Atresia Pulmonal 7
Sesuai dengan namanya, kelainan ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel
kanan masing-masing dengan konusnya.Kedua arteri besar tidak menunjukkan
kontinuitas dengan katub mitral.Hal inilah yang membedakan DORV dengan
Tetralogi Fallot dengan overidding aorta yang ekstrim.
Pada sebagian besar kasus, ventrikel kanan besar sedangkan ventrikel kirinya
normal. Secara keseluruhan DORV dapat terjadi:
10
1 Terdapat defek septum ventrikel besar subaortik, tanpa stenosis
pulmonal. Hal ini memberi gejala seperti pada defek septum ventrikel
besar, berupa gagal jantung tanpa sianosis yang nyata.
2 Terdapat defek septum besar subpulmonik, tanpa diserta stenosis
pulmonal, yang disebut sebagai malformasi TAUSSIG-Bing. Keadaan
ini mirip dengan transposisi dengan defek septum ventrikel besar,
dengan gejala utama gagal jantung dengan sianosis ringan.
3 Terdapat defek septum ventrikel besar serta stenosis pulmonal.
Gangguan hemodinamik yang mirip dengan TOF. Manifestasi klinis
adalah sianosis tanpa gagal jantung.
4 Defek septum ventrikel mengecil, hingga terjadi obstruksi jantung kiri
yang menyebabkan gagal jantung.
11
Hal ini bertolak belakang dengan kehidupan, dimana seharusnya ada percampuran
antara kedua sirkulasi tersebut. Dalam kehidupan janin, bayi tersebut tidak
mengalami kesulitan karena aliran darah pulmonal sangat kecil. Tetapi karena duktus
arteriosus dan foramen ovale mulai menutup setelah lahir, terjadilah sianosis yang
progresif. Beratnya gejala tergantung pada derajat percampuran kedua sirkulasi
melalui saluran fetal tersebut.1,11
Gejala klinis pada pasie TGA berupa sianosis progresif yang timbul dalam
beberapa jam pertama atau beberapa hari pertama kehidupannya. Bayi yang
menderita kelainan ini menjadi sangat biru dan asidosis dan selanjutnya dapat terjadi
gagal napas dan gagal jantung. Pada pemeriksaan fisik selain ditemukan sianosis,
biasanya tidak terdapat bising jantung, tetapi bunyi jantung kedua terdengar keras
karena aorta yang mengalami transposisi terletak di sebelah anterior, dekat dengan
dinding dada. Pada pemeriksaan penunjang dapat dilakukan rontgen toraks dengan
gambaran yang khas, yaitu jantung sedikit membesar dan dikatakan tampak seperti
sebuah telur yang berbaring pada satu sisinya. Tatalaksana yang dapat dilakukan
berupa pembuatan pintas antara sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal yang dibuat
dengan cara ballon artrial septostomy (prosedur Rashkind). Sebuah kateter khusus
berlumen ganda dimasukkan lewat vena cava inferior, atrium kanan, dan foramen
ovale menuju ke dalam atrium kiri. Balon dekat ujung akteter dikembungkan dengan
medium kontras, kemudian kateter dan balon ditarik kembali dengan keras melalui
septum atrium, sehingga merobek septum atrium dan membuat defek septum yang
besar. Hal ini memungkinkan percampuran darah dan mengurangi sianosis. Selain itu,
dapat pula dilakukan operasi koreksi definitif yang merupakan suatu perbaikan
anatomi, dimana dilakukan dengan cara mengganti arteri pulmonalis dan aorta ke
ventrikel yang seharusnya. Hal ini biasanya dilakukan pada minggu pertama atau
minggu kedua kehidupan.1,11
12
Gambar 5. Transposition of Great Arteries 12
13
Gejala klinis yang dapat ditemukan dapat bervariasi dan terkadang tidak
gejala klinis tidak ditemukan pada anak yang berusia sangat muda. Gejala klinis yang
dapat ditemukan antara lain sianosis, infeksi saluran pernapasan, lethargy, poor
feeding, dan poor growth.
14
darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran
darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa
oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
Langkah selanjutnya yang dapat dilakukan, yaitu:
1 Edukasi kepada keluarga pasien untuk mengenali dan mengatasi serangan
sianosis.
2 Propanolol oral 0,5-1,5 mg/kgBB po tiap 6 jam dapat digunakan untuk
mencegah serangan berulang sementara menunggu tindakan operasi
korektif.
3 Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi untuk mencegah komplikasi
cerebrovaskular.
Tindakan operasi dianjurkan untuk semua pasien TOF. Tindakan operasi yang
dilakukan, yaitu:
1 Blalock-Taussig Shunt (BT-Shunt), yaitu merupakan posedur shunt yang
dianastomosis sisi sama sisi dari arteri subklavia ke arteri pulmonal.
2 Waterson Shunt, yaitu membuat anantomosis intraperikardial dari aorta
asending ke arteri pulmonal kanan,hal ini biasanya dilakukan pada bayi. Pada
tipe ini ahli bedah harus hati-hati untuk menentukan ukuran anastomosis yang
dibuat antara bagian aorta asending dengan bagian anterior arteri pulmonal
kanan. Jika anastomosis terlalu kecil maka akan mengakibatkan hipoksia
berat. Jika anastomosis terlalu besar akan terjadi pletora dan edema pulmonal.
3 Potts Shunt, yaitu anastomosis antara aorta desenden dengan arteri pulmonal
yang kiri. Teknik ini jarang digunakan.
4 Total Korektif, terdiri atas penutupan VSD, valvotomi pulmonal dan reseksi
infundibulum yang mengalami hipertrofi.
Komplikasi4
15
Penderita dengan tetralogi of fallot sebelum perbaikan rentan terhadap
beberapa komplikasi yang serius, diantarnya:
1 Trombosis otak biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan
kadang-kadang pada arteri serebralis, lebih sering bila ada polistemia berat.
Trombosis terjadi paling sering pada penderita dibawah umur 2 tahun.
Penderita ini dapat menderita anemi defisiensi besi, seringkali dengan kadar
hemoglobin dan hematokrit dalam batas normal. Terapi terdiri atas hidrasi
yang cukup. Flebotomi dan penggantian volume dengan plasma beku segar
terindikasi pada penderita polistemia berat. Heparin sedikit bermanfaat dan
terterkontraindikasi pada infark serebral hemoragik.
2 Abses otak kurang sering daripada kejadian vaskuler otak. Penderita biasanya
diatas usia 2 tahun. Mulanya sakit sering tersembunyi dengan demam ringan
dan atau perubahan dalam perilaku sedikit demi sedikit. Pada beberapa
penderita, ada gejala yang mulainya akut, yang dapat berkembang sesudah
riwayat nyeri kepala, nausea, dan muntah. Serangan epileptiform dapat
terjadi ; tanda-tanda neurologis lokal tergantung pada tempat dan ukuran
abses, dan adanya kenaikan tekanan intrkranial. Laju endap darah dan hitung
sel darah putih biasanya naik. Terapi antibiotik masif dapat membantu
menahan infeksi terlokalisasi, tetapi drainase bedah abses hampir selalu
diperlukan.
3 Endokarditis bakterial terjadi pada penderit yang tidak dioperasi pada
infundibulum ventrikel kanan atau pada katup pulmonal, katup aorta atau
jarang pada katup trikuspidal. Endokarditis dapat menyulitkan shunt paliatif
atau, pada penderita dengan pembedahan korektif, setiap sisa stenosis
pulmonal atau sisa VSD. Profilaksis antibiotik sangat penting sebelum dan
sesudah prosedur bedah tertentu yang disertai dengan insiden bakteremia yang
tinggi.
4 Gagal jantung kongestif merupakan tanda biasa penderita dengan tetralogy of
fallot. Karena derajat penyumbatan pulmonal semakin tua semakin buruk,
gejala-gejala gagal jantung mereda dan akhirnya pada penderita sianosis
16
sering pada umur 6-12 bulan. Penderita pada saat ini beresiko untuk
bertambahnya serangan hipersianotik.
Prognosis
Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. Prognosis jangka
panjang kurang baik bila dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan
fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama ataupun pasca bedah dengan residual
PI berat sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.15
Pencegahan
17
BAB III
KESIMPULAN
18
Daftar Pustaka
19
13. Foto Polos Transposition of Great Arteries
https://radiopaedia.org/images/878785. Diakses pada tanggal 30 Oktober 2016
pukul 20:20
14. Hull D, Johnston DI. Dasar-dasar pediatri. Ed 3. Jakarta: EGC; 2008. h. 143-
6.
15. Levin SK, Carlon VA. Tetralogy of fallot. In: Yao FSF, editor: Yao & Artusios
Anesthesiology Problem-Oriented Patient Management. 5th Ed. Philadelphia:
Lippincort Williams & Walkins; 2003.p.233-48.
20