I

I
t Jantung
DENNIS K. BURNS, tVID
VINAY KUMAR, IVID

GAGAL JANTUNG KONGESTIF Ka rd io m iop ati D ilatas i

PENYAKIT JANTUNG ISKEMIK Ka rd io m io pati H ip ertrof ik
Angina Pektoris Ka rdio m io p at i Rest rikt if
lnfark Miokardium PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL
Penyakit Jantung lskemik Kronis Pirau Kiri-ke-Kanan
Kematian Jantung Mendadak Defek Septum Atrium
PENYAKIT JANTUNG HIPERTENSIF Defek Septum Ventrikel
KOR PULMONALE Duktus Arteriosus Paten
PENYAKIT KATUP JANTUNG Pirau Kanan-ke-Kiri
Demam Reumatik dan Penyakit Jantung Tetralogi Fallot
Stenosis Aorta Kalsifikans Transposisi Arteri Besar
Prolaps Katup Mitral Lesi Obstruktif Kongenital
Endokarditis Trombotik Nonbakterialis Koarktasio Aorta
Endokarditis Libman-Sacks PENYAKIT PERIKARDIUM
Endokarditis lnfektif Perikarditis
Katup Jantung Prostetik Efusi Perikardium
PENYAKIT MIOKARDIUM PRIMER TUMOR JANTUNG
Miokarditis Neoplasma Metastatik
Kardiomiopati Neoplasma Primer

Selain berfungsi sebagai sumber inspirasi bagi para
penyair, jantung manusia juga melaksanakan tugas
berat untuk mengalirkan 6000 liter darah melalui tubuh
setiap hari. Umumnya, jantung melakukan tugasnya
dengan tenang dan efisien, memberikan jaringan
pasokan nutrien vital secara terus-menerus dan mem-
permudah ekskresi zat sisa. Oleh karena itu, dapat
diperkirakan disfungsi jantung dapat menyebabkan
akibat fisiologik yang sangat merugikan. Penyakit
jantung masih menjadi penyebab utama kematian dan

40s
406 T BAB 11 JANTUNG
kecacatan di negara industri dan saat ini merupakan
penyebab hampir 40% kematian di Amerika Serikat.
Kategori utama penyakit jantr"rng yang dibahas pada
bab ini adalah penyakit jantr-rng koroner, penyakit
jantung hipertensif, penyakit jantung akibat penyakit
paru intrir-rsik (kor pulmonale), penyakit katup jantrurg,
penyakit miokardium primer, dan beberapa penyakit
jaritung kongenital. Juga disajikan pembahasan se-
pintas tentang penyakit perikardium dan neoplasma
jantung. Sebelum masuk ke penyakit jantr-rng spesifik
secara lebih rinci, kita akan membahas gambaran
penting pada gagal jantung kongestif, yaitll titik akhir
berbagai jenis penyakit jantung.
GAGAL JANTUNG KONGESTIF
Gngnl jnntung kongestif ndnlnh gnnggttnn mtLltisistem
ynng terjndi npnl:iln jnntung tidnk lagi nrampLt
menyemprotkan dttrnh ylns mengalir ke dnlnmnyn
melnlui sistem uenn. Yang tidak termasuk dalam
definisi ini adalah kondisi yang gangguan curah
jantungnya terjadi akibat kekurangan darah atatr
proses lain yang mengganggri aliran balik darah ke
jantr.mg. Pada sejumlah kecil kasus tambahan, gagal
jantung terjadi akibat peningkatan mencolok
kebutuhan jaringan akan darah, slratn proses yang
kadang-kadang disebut sebagai high-otLtpttt fnilure.
Curah jantung yang kr.rrang memadai, juga disebutr6r-
ruard failure, hampir selalu disertai peningkatan
kongesti/bendungan di sirkulasi vena (bnckzunrd fail-
ure),karena ventrikel yang lemah tidak mamplr me-
nyemprotkan dalam jumlah normal darah vena yang
disalurkan ke dalamnya sewaktn diastol. Hal ini me-
nyebabkan peningkatan volume darah di ventrikel
pada akhir diastol, peningkatan tekanan diastolik-akhir
di dalam jantung, dan, akhirnya, peningkatan tekanan
vena. Gagal jantung kongestif mungkin mengenai sisi
kiri atau kanan jantung atau seluruh rongga jantr"rng.
Penyebnb tersering gagnl jnntung sisi-lciri ndslnh
hipertensi sistemik, penynkit lcntup mitrnl stnu sortn,
penynlrit jnntmg iskemik, dnn perLynkit mioknrdium
primer. Penyebab tersering gognl jnntwtg sisi-lcnnnn
ndnlnh gngnl aentrilcel kiri, yang menyebabkan kongesti
paru dan peningkatan tekanan arteria pulmonalis.
Cagal jantung kanan juga dapat terjadi tanpa disertai
gagal jantung kiri pada pasien dengan penyakit
intrinsik parenkim paru dan/atau pembuluh paru (kor
pulmonale) dan pada pasien dengan penyakit katup
pulmonal atar-r trikuspid. Keadaan ini kadang-kadang
timbul pada penyakit jantLrng kongeniLal; pada keada-
an tersebnt teqadi ptratt (shunt) kiri-ke-kanan.
Sewaktu jantung mulai melemah, sejumlah resplns
ndnptif lokal mulai terpacu dalam upaya memper-
tahankan curah jantung. Respons tersebut mencakup
renksi neurohumornl serta pertrbshsn molekrtlnr dnn
morfologikdidalam jantr-rng. Salah satu respons nerlro-
humoral paling dini terhadap penurrlnan curah
jantung adalah peningkatan aktivitas sistem saraf
simpatis. Katekolamin menyebabkan kontraksi lebih
kuat otot jantung (efek inotropik positifl dan peningkat-
an kecepatan jantr"rng. Seiring dengan waktlr, jantr"urg
yang kelebihan beban mungkin berespons terhadap
peningkatan kebutuhan dengan mengalami berbagai
" remodeling", termaslrk hipertrofi dan dilatasi. I(arena
serat otot jantr-rng pada orang dervasa tidak lagi mampr.r
berproliferasi secara bermakna, adaptasi struktural
awal terhadap beban kerla yang terus-menems tinggi
adalah hipertrofi setiap serat otot. Pada kasus rongga
jantung yang hanya mendapat beban tekanan (misal,
hipertensi, stenosis katup), hipertrofi ditandai dengan
peningkatan garis tengah setiap serat otot. Pola pem-
besaran serat ini menghasilkan hipertrofi lconsentrilc
klasik, yang ketebalan dinding ventrikelnya meningkat
tanpa peningkatan r-rkuran rongga jantr-rng (lihat Gbr.
11-9, di bawah pembahasan tentang Per-ryakitJantung
Hipertensif). Namun, apabila jantrrng mend ap at bcbn n
rtolun'Le nbnormnl, br"rkan beban tekanan (misal, regllr-
gitasi katup atau pirau abnormal), panjang setiap serat
juga bertambah. Pola hipertrofi ini, yang kadang-
kadang disebut hipertrofi eksentrilt, ditnndai dengan
peningkatan ttkuran janLr"ing serta peningkatal ketebal-
an dinding.
Hipertrofi yang terladi mula-mula berfturgsi sebagari
respons adaptif positif, hampir sama dengan hipertrofi
serat otot rangka yang memrlngkinkan seorang atlet
mengakomodasi penrngkatan beban kerja. Meskipr-rn
memiliki manfaat hemodinamik potensial, hipertrofi
ini perlu dibayar mahal oleh sel. Kebutuhan oksigen
miokardium yang hipertrofik meningkat, karena massa
sel miokardium dan tegangan di dinding ventrikel
meningkat. Karena jaringan kapiler miokardir,rm tidak
selalu meningkat secara rnemadai r-rntr,rk mementrhi
peningkatan kebubr"fian serat otot hipertrofik terhadap
oksigen, miokardium rentan terhadap cedera iskemik.
Bukti mengisyaratkan sinyal moleku.lar yang
menyebabkan terjadinya hipertrofi juga mungkin
disertai oleh ekspresi protein tertentu yang menyebab-
kan, pada gilirannya, gangguan kontraktilitas miosit,
bahkan kematian prematur miosit.
Peningkatan segala tipe beban kerja jantung me-
mudahkan terjadinya dilnttsi jantttng, atau pemlresar-
an rongga, apabila peningkatan aktivitas simpatis dan
hipertrofi miosit terbukti gagal mengeluarkar-i semua
darah vena yang mengalir ke dalam jantung. Seiring
semakin parahnya gagal jantr-rng, tekanan diastoiik-
akhir meningkat sehingga setiap serat otot jantr-rng
teregang dan akhirnya volume rongga jantung me-
ningkat. Sesuai hukum Frank-Stariing, serat yang
memanjang ini mnla-mula berkontraksi lebih kuat
sehingga curah jantungmeningkat. Bila ventrikel yang
telah mengalami dilatasi tersebr-rt mampll memper-
tahankan cnrah jantung pada tingkatan yang me-
menuhi kebutuhan tttbtth, pasien dikatakan meng-
alami gngnl jnntung terlcompensnsi. Namnn, dilatasi
jantung, seperti hipertrofi, menimbulkan efek merugi-
kan bagi jantr-rng. Peningkatan derajat dilatasi akan
meningkatkan.tegangan pada dinding rongga yal1g

bersangkutan yang menyebabkan, pada gilirannya,
peningkatan kebutuhan oksigen pada miokardium
yang sudah melemah. Seiring dengan waktu, mio-
kardium yang melemah tersebut tidak lagi mampu
memompa cukup darah untuk memenuhi kebutuhin
tubuh" bahkan saat istirahat. pada tahap ini, pasien
mas_uk ke fase yang disebu t gagal jantung dekompensata.
. clgat jantung menyebabkan perubahan di organ
lain. Seperti telah disinggung, gagal jantung akhiriya
akan disertai elemen bnckward fniture, yang-aktbatnya
adalah bendtLngan sirkulasi uens. pad.a pasier, dengan
gagal jantung kiri, hal ini menyebabkan bendun[an
pasif,sirkuiasi paru. Seiring dengan semakin puruhrlyu
gagal ventrikel kiri, tekanan hidrostatik pidu p"rr-,_
buluh paru meningkat sehingga terjadi keboCoran
cairan dan, kadang-kadang, eritrosit ke dalam jaringan
interstisium dan rongga udara paru untuk menyebib_
kan edemn paru. Kongesti sirkulasi paru juga
meningkatkan resistensi vaskular paru dan, karenanya,
peningkatan beban kerja bagi sisi kanan jantung.
Peningkatan beban ini, apabila menetap dan parah,
akhimya menyebabkan sisi kanan jantung juga gagal.
Kegagalan sisi kanan jantung, pada gilirar,r-,yu,
menyebabkan bendungan aena sistemik d.an eclima
jnringnn lunak (Bab 4).
Sewaktu jantung gagal juga terjadi sejumlah
perubahan sistemik yang bcrfttngsi unttk memper-
tahsnksn curnh jantung di tingknt mendeksti normal.
Penurunan curah ventrikel kiri (forward
failure)
menyebabkan penurunan perfusi ginjal, yang akhirnya
menyebabkan pengaktifan lokal sistem renin-angio-
tensin- Aldosteron yang dikeluarkan sebagai respons
terhadap pengaktifan sistem renin-angiotensin me-
nyebabkan tubulus ginjal melakukan reabsorpsi
natrium dan air. Rangkaian kejadian ini, yang kadang-
kadang disebut hiperaldosteronisme sekundi,
meningkatkan volume plasma total cairan ekstrasel.
Namun, kecuali bila kinerja pompanya meningkat,
jantung yang melemah tidak mampu memompa
tambahan volume intravaskular sehingga kongeiti
vena paru dan sistemik semakin parah. Hal ini akhirnya
memperparah edema paru dan jaringan 1unak.
i MORFOLOGI
Rongga jantung yang melemah mengalami dilatasi dan
biasanya juga hipertrofi. Pada gagal jantung kiri, paru
sembap dan terbendung; irisan pada permukaan akan
menyebabkan pengeluaran campuran berbusa cairan
kaya surfaktan dan darah. Secara mikroskopis, kapiler
alveolus mengalami kongesti. Terjadi transudasi cairan,
mula-mula terbatas di ruang interstisium perivaskular
sehingga septum alveolus melebar. Seiring dengan
waktu, cairan tumpah ke dalam alveolus (edema paru).
Cairan edema rendah-protein berwarna merah muda
pucat apabila dilihat di bawah mikroskop. Apabila tekan-
BAB 11 JANTUNG 407
'
an vena paru terus meningkat, kapiler dapat menjadi
berkelok-kelok dan mungkin pecah sehingga timbul
perdarahan kecil ke dalam ruang alveolus. Makrofag
alevolus memfagosit sel darah merah, dan akhirnya
penuh dengan hemosiderin. Makrofag berpigmen ini
disebut sel gagal jantung. Menetapnya edema septum
dapat memicu fibrosis di dinding alveolus yang, ber-
sama dengan penimbunan hemosiderin, merupakan
ciri dari kongesti vena kronis di paru. Oleh karena itu,
paru menjadi cokelat tua dan padat, suatu gambaran
yang disebut indurasi cokelat paru.
Gagal jantung kanan kronis menyebabkan kongesti
visera abdomen, edema jaringan lunak, dan, pada be-
berapa kasus, cairan di rongga pleura, perikardium, dan
abdomen. Perubahan pada hati mencakup kongesti
pasif kronis, yang ditandai dengan atrofi hepatosit di
sekitar vena sentral sehingga muncul gambaran buah
pala pada permukaan potongan organ (lihat Gbr. 4-3).
Nekrosis hemoragik hepatosit sentrilobulus sering
terjad! pada kasus berat, terutama pada pasien yang
juga mengalami gagal jantung kiri. pada gagal jantung
kronis, hati mungkin fibrotik dan, pada kasus yang
ekstrem, jelas sirotik (Bab 16).
Cambaran Klinis. Manifestasi tersering gagal
ventrikel kiri adalah d ispnea , atau perasaan kehabisan
napas. Hal ini terutama disebabkan oleh penurunan
complinnce paru akibat edema dan kongesti paru dan
oleh peningkatan aktivitas reseptor regang otonom di
dalam paru. Dispnea paling jelas sewaktu aktivitas fisik
(exertional dyspnea, dyspnett d'effort). Dispnea juga
jelas saat pasien berbaring (ortopnea) karena me-
ningkatnya jumlah darah vena yang kembali ke toraks
dari ekstremitas bawah dan karena pada posisi ini
diafragma terangkat. Dispnea nokturnnl paroksismal
adalah bentuk dispnea yang dramatik; pada keadaan
tersebut pasien terbangun dengan sesak napas hebat
mendadak disertai batuk, sensasi tercekik, dan mengi.
Manifestasi lain gagal ventrikel kiri adalah kelelahan
otot, pembesaran jantung, takikardia, bunyi jantr-rng
ketiga (Sr), dan ronki halus di basal paru, karena aliran
udara melewati alveolus yang edematosa. Seiring
dengan bertambahnya dilatasi ventrikel, otot papilaris
tergeser ke lateral sehingga terjadi regurgitasi mitral
dan murmur sistolik bernada tinggi. Dilatasi kronis
atrium kiri juga dapat terjadi, yang sering berkaitan,
pada gilirannya, dengan timbulnya fibrilasi ntrium
yang bermanifestasi sebagai denyut jantung "irregu-
Iarly irregular" ('tidak teratnr secara tidak teratur,).
Seperti telah dinyatakan, gagal jantung kanan pa-
ling sering disebabkan oleh gagal jantung kiri. Konse-
kuensi utamanya adalah bendungan aens sistemik dan
edema jaringan lunsk. Kongesti vena sistemik secara
klinis tampak sebagai distensi vena leher dan pem-
besaran hati yang kadang-kadang nyeri tekan.
Bendungan ini juga menyebabkan peningkatan
frekriensi trombosis vena dalam dan embclus pam (Bab
 408 T BAB 11 JANTUNG
4). Edema menyebabkan penambahan berat dan
biasanya lebih jelas di bagian dependen tubuh, seperti
kaki dan tungkai bawah. Pada gagal ventrikel yang
lebih parah, edema dapat menjadi generalisata. Efusi
pleura sering terjadi, terutama di sisi kanan, dan
mungkin disertai eftisi perikardium dan asites. Tidak
sgperti edema peradangan, cairan edema pada gagal
jantung kongestif memiliki kandungan protein yang
rendah.
Seiring dengan semakin parahnya gagal jantung
kongestif, pasien dapat mengalami sianosis dan asi-
dosis akibat penurunan perfusi jaringan. Aritmia
ventrikel akibat iritabilitas miokardium dan aktivitas
berlebihan sistem saraf simpatis sering terjadi dan
merupakan penyebab penting kematian mendadak
dalam situasi ini.
PENYAKIT JANTUNG ISKEM I K
Penyakit jantung iskemik adalah sekelompok
sindrom yang berkaitan erat yang disebabkan oleh
ketidakseimbangan antara kebutuhan oksigen mio-
kardium dan aliran darah. Penyebab tersering penyakit
jantung iskemik adalah menyempitnya lumen arteria
koronaria oleh aterosklerosis, sehingga penyakit
jantung iskemik sering disebut penyakit jantung
koroner atau penyakit arteria koronsria.
Penyakit jantung iskemik merupakan penyebab
tunggal kematian tersering di negara maju, termasuk
Amerika Serikat dan Eropa Barat, dan penyakit ini
merupakan penyebab pada sepertiga kematian. Dapat
timbul satu dari empat sindrom, bergantung pada
kecepatan dan keparahan penyempitan arteria koro-
naria dan respons miokardium: (1) berbagai bentuk
angina pektoris (nyeri dada) , (2) infarkmioknrditLm (MI)
nkut, (3) kemrftian jantung mendadak, dan (4) penyakit
jantung iskemik kronis disertai gagal jantung kongestif.
Sindrom tersebut merupakan manifestasi aterosklerosis
koroner yang mungkin berawal pada masa anak atau
dewasa muda. Istilah sindromkoroner akut dlterapkan
pada spektrum tiga manifestasi akut berat penyakit
jantung iskemik-angina tak-stabil, MI akut, dan
kematian jantung mendadak. Seperti akan dibahas,
ketiganya terjadi akibat perubahan akut dalam morfo-
logi plak aterosklerotik.
'Epidemiologi. Gambaran klinis aterosklerosis
koroner dapat timbul pada semua usia, tetapi paling
sering pada orang berusia lanjut, dengan puncak
insidensi setelah usia 60 tahun pada laki-laki dan 70
tahun pada perempuan. Laki-laki lebih sering terkena
daripada perempuan sampai dekade kesembilan, saat
mana frekuensi penyakit arteria koronaria terjadi sama
banyaknya pada kedua jenis kelamin. Faktor yang
mempermudah terjadinya aterosklerosis koroner
serupa dengan yang menyebabkan aterosklerosis
secara umum dan mencakup hipertensi, diabetes
melitus, merokok, dan tingginya kadar kolesterol lipo-
protein densitas-rendah (Bab 10). Faktor genetik jelas
berperan penting dalam timbulnya aterosklerosis
koroner. Pada beberapa keluarga, pengaruh genetik
mencakup pewarisan sebagian dari risiko di atas
(misal, hiperkolesterolemia, diabetes melitus). Pada
kasus penyakit arteria koronaria familial yang lain,
kelainan genetik spesifik belum diketahui pasti.
Perhatian juga banyak dicurahkan pada faktor yang
mungkin mengurangi risiko aterosklerosis koroner.
Olahraga teratttr, dengan meningkatkan vaskularitas
miokardium, tampaknya menurunkan secara ber-
makna risiko penyakit arteria koronaria dan sekuele-
nya. Tampaknya konstrmsi nnggur marsh dslam
jumlnh moderat dan mungkin minuman beralkohol
lainnya juga dapat menurunkan risiko penyakit arte-
ria koronaria, mungkin dengan meningkatkan kadar
kolesterol lipoprotein densitas-tinggi. Walaupun keter-
kaitan ini disambut baik oleh para pakar anggur dan
orang-orang yang tidak banyak bergerak seperti kita,
efek positif konsumsi alkohol dalam jumlah sedang
tampaknya minimal. Yang lebih penting, efek tersebut
tidak dapat mengompensasi efek negatif merokok,
makan sembarangan, atau jarang berolahraga.
Patogenesis. Aterosklerosis berat dan kronis yang
menyebabkan penyempitan lumen satn atau lebih ar-
teria koronaria merupakan gangguan yang menyebab-
kan penyakit jantung iskemik. Bila terjadi penyempitnn
aterosklerotik lumen sebesnr 7 5o/o ntnu lebih pada satu ntau
lebih nrteris koronnrin besnr, setiap peningkatan aliran
darah koroner yang mungkin te4adi akibat vasodilatasi
koroner kompensatorik akan kurang memadai untuk
memenuhi peningkatan kebutuhan (yang moderat
sekaiipun) oksigen miokardium sehingga timbul an-
gina pektoris klasik. Oleh karena ilu, pengurangan tetap
75'/, atau lebih lumen arteria koronaria didefinisikan
sebagai "stenosis kritis". Namun, onset gejala dan
prognosis penyakit jantung iskemik bergantung tidak
saja pada luas dan keparahan kelainan anatomik
kronis-tetap ini, tetapi juga pada perubahan dinamik
dalam morfologi plak koroner. Perubahan tersebut
mencakup:
I Perubahan plak akut
I Trombosis arteria koronaria
I Vasospasme arteria koronaria
Penrbahan PIak Akut. Seperti telah disinggung,
iskemia miokardium yang menyebabkan sindrom
koroner akut-angina tidak-stabil, MI akut, dan (pada
banyak kasus) kematian jantung mendadak-dipicu
oleh perubahan mendadak pada plak yang diikuti oleh
trombosis. Perubahan akut morfologi plak atero-
sklerotik kronis mencakup pembentukan fisura,
perdarahan ke dalam plak, dan ruptur plak disertai
embolisasi debris ateromatosa ke pembuluh koroner
distal. Selain menyebabkan pembesaran plak, perubah-
an lokal pada plak meningkatkan risiko agregasi
trombosit dan hombosis di tempat tersebut. Perubahan
akut ini sering terjadi pada plak yang menyebabkan
stenosis kurang dari tingkat kritis 75o/o di atas. Perubah-
an akut yang te4adi di daerah dengan stenosis moderat
 BAB 11 JANTUNG T 409
(50% sampai 7S'/") merupakan penyebab infark
miokardium akut (dibahas kemudian) yang terjadi pada
orang yang sebelumnya asimtomatik.
Karena akibat yang sangat berbahaya, banyak
perhatian dicurahkan untuk memahami iut to, yung
memicu instabilitas dinamik pada plak. plak yan[
mengalami kelainan tampak eksentrik (tidak uniforri
di"sekeliling lingkar lumen) da., inti lunak
.: i.'s

besar yang terdiri atas debris nekrotik^"-iliki

dan lemak di_
lapisi oleh selapis tipis jaringan fibrosa. Selain itu,
plak
ini kaya akan makrofag dan sel T. Diperkirakan metalo_
protease yang dikeluarkan oieh makrofag membantr-r
men_guraikan lapisan kolagen. Sel T mungkin
meng_
aktifkan makrofag melalui sekresi interferon_y. Trauda
Gambar 11-1
hemodinamik juga mungkin berperan. Oleh karena ilu,
plak cenderung mengalami fisuia di pertemuan antara Fotomikrograf arteria koronaria aterosklerotik, disertai ruptur plak
lapisan fibrosa dan dinding pembuiuh bebas_plak aterosklerotik dan terbentuknya trombus oklusif di atasnya. Trombus
di
dekatnya, tempat stres mekinis yang ditimbulkan tampak merah tua dan berbentuk bulan sabit; trombus ini menutupi
oleh
aliran darah maksimal. Walaupun-sindrom koroner secara total lumen arteria koronaria yang telah sangat menyempit.
akut merupakan manifestasi paling dramatik pada Lebih dari B0% lumen terisi oleh sebuah plak aterosklerotik, yang
rupttu plak (yang diikuti oleh trombosis), sekararlg memperlihatkan daerah sentral lunak berisi kolesterol, yang tampak
diperkirakan ruptur ,,silent" berulang dan trombosis sebagai daerah jernih. Sisi kiritrombus merah tua,,memeluk,,daerah
rupturplak (mata panah). (Sumbangan Sid Murphree, MD, Depaft_
yang diikuti oleh organisasi mungkin berperan penting
ment of Pathology, University of Texas Southwestern t\Ieoical
pada perkembangan ateroskleroiis koroner.
School, Dallas.)
Trombosis Arteria Koronqria. Ruptur plak me-
nyebabkan lemak trombogen dan kolagen subendotel
terpajan. Hal ini memicr-r gelombang agregasi trombosit,
pembentukan trombin, dan, akhiinya embentukan
f
trombus (Gbr. 11-1). Ini adalah peristiwa penting dalam
patogenesis sindrorn koroner akut. Apa6ila pembuluh
mengalami aterosklerosis koroner. Selain fakior yang
tersumbat total oleh trombus yang menutupiplak yang
ruptur, terjadi MI akut. Sebaliknya, apabila sumbatan mengrlrangi aliran darah koroner, peningkatan kel
butuhan oksigen miokardirim juga berperan inenyebab_
Iumen oleh trombus tidak total dan dinamik, pasien
kan iskemia miokardium. Hal ini,"iir-rg terjadi pada
dapat mengalami angina tak-stabil atau aritmii letal,
hipertrofi miokardium kiri, yang mungkln ditemirkan
yang,menyebabkan kematian jantung mendadak.
pada pasien dengan hipertensi sistemlk atau penyakit
Trombus mural nonoklusif juga dapaf melepaskan
katr.rp jantung.
potongan kecii bahan trombotik yang menyeiabkan
embolus dicabang distal arteria koionuiia. Hai ini dapat
Dengan nlasan singkat mengenai patogenesis
iskemia miokardium ini, kita dapatberaliir ke gimbar_
menyebabkan mikroinfark, yang ditemukan pada
an klinis spesifik penyakit jantirng iskemik Ju., p"._
pasien dengan angina tak-stabil.
ubahan morfologik yang menyertainya
Vasospasme Arteria Koronaria. Hal ini biasa-
nya terjadi pada pasien yang paling tidak sudah
mengalami aterosklerosis. Mekanisme terjadinya Angina Pektoris
vasospasme koroner masih belum jelas. Di tempat
kerusakan plak, vasospasme ini mungkin dipicu oieh Istilah nnginn pektoris memiiiki arti nyeri rlncln
pembebasan media tor vasospas tik seperti tromboksan
.
intermiten ynng disebnblcnn oleh islcenin tnioknrdhm
A, dari agregat trombosit. Disfungsi endotel juga dapat yang reuersibel dnn semenfnrc. Diketahui terdapat tiga
memicu vasospasme dengurt *"rigr,rungi pengeluaian varian,utama angina pektoris: angina pektorii tipl[al
endothelial-deriaed relnxing (stabil), angina Prinzmetal (virian), dan angina
faitors. peningkatan pektoris tak-stabil. Pada satu pasien dapat terjadi 1ebih
aktivitas adrenergik dan merokok juga diperkirakan
berperan. dari satu pola angina.
Patologik Lain. Walaupun jarang, dapat a Anginn pektoris tipikal atntL stnbil mengacu pada
.Pr.oses
terjadi proses selain aterosklerosis atau penyulitnya nyeri dada episodik saat pasien berolahraga atar.r
yang mengganggu aliran darah melalui arteria mengalami bentuk stres lainnya. Nyeri blasanya
koronaria. Proses ini mencakup embolus yang berasal
dilaporkan sebagai sensasi substernum, seperti
dari vegetasipada kafLrp aorLa atan mitral danvaskuiitis
diremas atau tertekan, yang mungkin menyebar ke
koroner. Hipotensi sistemik yang parah juga dapat lengan kiri. Angina pektoris stabil biasanya disebab_
menyebabkan penurunan aliran arteria koionaria dan kan oieh penyempitnn aterosklerotilc tetop (biasanya
iskemia miokardium, terntama pada pasien yang sudah
75oh atau lebih) satu atau lebih arteria koronar.ia.
 410. BAB 11 JANTUNG
Dengan derajat obstruksi seperti ini ("stenosis
kritis"), kebutuhan oksigen miokardium mungkin
- terpenuhi pada keadaan basal, tetapi tidak dapat
terpenuhi apabila terjadi peningkatan kebutuhan
karena olahraga atau kondisi lain yang menyebab-
kan stres pada jantung. Nyeri biasanya mereda
. dengan istirahat (penurunan kebutuhan) atau
dengan pemberian nitrogliserin. Vasodilator ini
mengurangi darah vena yang mengalir ke jantung
(sehingga kerja jantung juga berkurang) karena
menyebabkan dilatasi vena; dalam dosis yang lebih
besar, obat ini dapat meningkatkan aliran darah ke
miokardium melalui vasodilatasi koroner.
I Anginn Prinzmetnl ntnu aarisn mengacu pada angi-
na yang terjadi saat istirahat atau, pada beberapa
kasus, membangunkan pasien dari tidurnya. Pe-
meriksaan angiografik memperlihatkan bahwa
angina Prinzmetal berkaitan dengan spasme arte-
ria koronaria. Walaupun biasanya terjadi di dekat
suatrr plak aterosklerotik, spasme dapat mengenai
pembuluh normai. Penyebab dan mekanisme
spasme semacam ini belum jelas, tetapi spasme
berespons terhadap pemberian vasodilator. Angina
varian jangan dikacaukan dengan vasospasme
yang terjadi di tempat ruptur plak.
t Angina pektoris tok-stabil, kadang-kadang disebut
angina lcresendo, ditandai dengan nyeri angina
yang frekuensinya meningkat. Serangan cenderung
dipicu oleh olahraga yang semakin ringan, dan
serangan menjadi lebih intens dan berlangsung
lebih lama daripada episode angina pektoris stabil.
Angina tak-stabil merupakan tanda awal iskemia
miokardium yang lebih serius dan mungkin irever-
sibel sehingga kadang-kadang disebut angina
prninfark. Pada sebagian besar pasien, angina ini
dipicu oleh pembahan akut pada plak disertai trom-
bosis parsial, embolisasi distal trombus, dan/atar-r
vasospasme. Perubahan morfologik pada jantung
adalah aterosklerosis koroner dan lesi terkaitnya.
lnfark Miokardium
Istilah infark mioknr dium menunlukkan terbentukny
lolcnlMl
suatu daernh nekrosis mioknrdium nkibrfi iskemin
akut, yang dikenal sebagai "serangan jantung",
merupakan penyebab tunggal tersering kematian di
negara industri. Di Amerika Serikat, diperkirakan 1,5
juta orang menderita MI per tahun, dengan kematian
sekitar 500.000. Pada kasus yang fatal, hampir separuh
pasien meninggal sebelum sampai rumah sakit. Risiko
MI akut meningkat secara progresif seumur hidup.
Antara usia 45 dan 54,laki-laki memiliki kemungkinan
terkena MI empat sampai lima kali dibandingkan
perempuan. Namun, untuk penyakit jantung iskemik
secara umum, risiko penyakit menjadi sama untuk
kedua jenis kelamin setelah usia 80 tahun. Faktor
risiko utama untuk MI akut sama dengan yang dibahas
sebelumnya untuk ateroskierosis koroner (Bab 10).
Patogenesis. Walaupun setiap bentuk penyakit ar-
teria koronaria yang telah dibahas dapat menyebab-
kan MI akut, penelitian angiografi menunjukkan
bahwa sebngian besar MI akut disebablcan oleh tronrbosis
srterin lcoronorio. Pada banyak kasus, gangguan pada
plak aterosklerotik yang sudah ada (misa1,
pembentukan fisura) merupakan suatu nidus untuk
pembentukan trombus. Vasospasme dan agregasi
trombosit mungkin ikut berperan menimbulkan oklusi
arteria koronaria, tetapi keduanya jarang, kalaupnn
pernah, merupakan satu-satllnya penyebab pe-
nyumbatan. Kadang-kadang, terutama pada kasus
infark yang terbatas di miokardium subendokardinm,
tidak ditemukan trombus. Pada sebagian besar kasus
seperti ini terdapat stenosis akibat aterosklerosis koro-
ner difus, tetapi tidak ditemukan kerusakan plak atau
trombosis. Pada kasus ini, hipoperfusi pembr.rluh
koroner akibat aterosklerosis diperkirakan sudah me-
madai untuk menyebabkan nekrosis miosit sub-
endokardium.
Nekrosis miokardirim dimr"ilai dalam 20 sampai 30
menit oklusi arteria koronaria. Pada keadaan normal,
regio subendokardium miokardium merupakan bagian
dari dinding ventrikel yang paling kurang perfusinya.
Daerah ini merupakan bagian yang paling terakhir
menerima darah dari cabang arteria koronaria epi-
kardium, selain itu adanya tekanan intramural yang
relatif tinggi di daerah ini menyebabkan aliran masuk
darah semakin terganggu .I{nrena tingginyo lerentnnnn
terhadop ceders iskemik ini, infnrk miohnrdiunr
LtmLtmnya dimulsi di regio subendoknrdium. Zona
nekrosis meluas ke arah ekstemal dalam beberapa jam
kemudian sehingga mengenai daerah mid- dan sub-
epikardium miokardium. Infark biasanya mencapai
ttkuran penuh dalam 3 sampai 6 jam. Selama proses
evolusi ini, lisis trombus dengan pemberian obat
trombolitik (misal, streptokinase atau aktivator plas-
minogen jaringan) dapat membatasi ukuran infark. Per-
kembangan nekrosis iskemik di miokardium diringkas-
kan pada Gambar 11-2. Seiring dengan waktn,
gelombang kematian selbergerak dari daerah subendo-
kardium ke seluruh ketebalan ventrikel. Selain itu,
n apabila trombus oklusif dapat dilisiskan oleh obat
trombolitik atau angioplasti sebelum gelombang
nekrosis mengenai seluruh ketebalan dinding venkikel,
akan terlihat bercak-bercak infark nontransmural.
Loknsi MI ditenttLksn oleh letnk okltLsi pembultLh dnn
oleh anatomi sirktLlnsi lcoroner. Oklusi arteria koronaria
desendens anterior kiri biasanya menyebabkan infark
di daerah anterior dan apeks ventrikel kiri dan septr-rm
antarventrikel di dekatnya (MI anteroapeks). Oklusi
arteria koronaria kanan merupakan penyebab sebagian
besar infark yang mengenai bagian posterior dan basal
ventrikel kiri. Anatomi sirkulasi koroner juga berperan
penting menentukan lokasi infark. Sebagai contoh,
oklusi arteria koronaria dekstra akan menimbulkan
akibat berbeda pada seseorang yang ventrikel posterior-
nya diperdarahi oleh cabang arteria koronaria dextra
 BAB 11 JANTUNG 411
'

Gambar 11-2

Gambaran skematik perkembangan

Arteria koronaria
nekrosis miokardium setelah oklusi ar- sirkumfleksa sinistra
Arteria
teria koronaria. Nekrosrs berawal di koronaria Arteria koronaria
suatu zona kecil miokardium di bawah dextra desendens anterior sinistra
permukaan endokardium di ten gah zona Arteri vanq tersumbat
iskemik yang perfusinya bergantung oleh trombus di
plak aterosklerotik
pada pembuluh yang mengalami sumbat- yang mengalami fisura
an. Keseluruhan daerah ini (berarsir)
merupakan daerah berisiko. perhatikan, Zona perfusi
walaupun nekrosis berkembang dari (area berisiko)
subendokardium ke epikardium, terdapat
suatu daerah sempit tepat di bawah
endokardium yang tidak terkena karena
mendapat oksigen melaluj difusj dari
ventrikel. (Dimodifikasi dari sketsa aslj
oleh Fred Schoen, MD, Deparlmentof Potonqan melintano
miokaidiLrm
Pathology, Brigham and Women's Hos-
pital, Boston.)

Endokardium
- ---+
Zona perfusi
(area berisiko)

24 jam

(sirkulasi dominan kanan) daripada seseorang yang

dinding posteriornya diperdarahi oleh cabang arterii
koronaria sirkumfleksa (sirkulasi dominan kirl).
Ukuran infark dipengaruhi oleh bebernpn
faktor. Secara
umum, okiusi segmen arteria koronaria yang lebih
proksimal menimbulkan infark yang lebih-besar,
mengenai seluruh ketebalan miokardium. Sebaliknya,
trombus di cabang arteri yang lebih distal cenderung
menyebabkan infark yang lebih kecil. Luas infark jugi
dipengaruhi oleh derajat sirkulasi kolateral yang ter-
dapat pada saat oklusi. Pada pasien dengan atero-
sklerosis koroner kronis, sirkulasi kolateral dapat ter-
benluk sering dengan waktLr sebagai respons terhadap
iskemia kronis. Pembuluh kolateral semacam ini dapit
membatasi ukuran infark, terutama di daerah epi-
kardiummiokardium.
MORFOLOGI
Gambaran suatu infa* miokardium ditentukan terutama
oleh usianya. Rangkaian kejadian yang esensial, yang
nanti dibahas lebih rinci, adalah nekrosis koagulasi dan
peradangan, diikuti oleh pembentukan jaringan granu-
lasi, resorpsi miokardium yang nekrotik, dan, akhirnya,
organisasi jaringan granulasi untuk membentuk jaring-
an parut kaya-kolagen. Proses ini terjadi dengan pola
yang relatif dapat diprediksi sehingga kita dapat mem-
perkirakan usia suatu infark dari gambaran makro- dan
mikroskopiknya. Namun, perlu dicatat bahwa faktor lain
dapat memodifikasi penampakan suatu infark. Karena
infark yang lebih kecil cenderung sembuh lebih cepat
daripada yang besar, morfologi suatu infark miokardium
pada suatu saat juga dipengaruhi oleh ukurannya.
412I BAB 11 JANTUNG

Tabel 11'1. RANGKAIAN PERUBAHAN PADA INFARK MIOKARDIUM

Waktu Makroskopik Mikroskop Cahaya Mikroskop Elektron Lainnya

0-30 mnt Tldak ada perubahan Tidak ada perubahan Perubahanreversibel(pem- Hilangnyaaktivitas
bengkakanmitokondria, enzim; hilangnya
miofibril)
relaksasi glikogen
1-2jam Tidakada perubahan Beberapa serat "bergelom- Perubahan ireversibel (kerusak-
bang" ditepi infark an sarkolema, endapan electron-
densedi mitokondria)
4-12jam Tidak ada perubahan Awal nekrosis koagulasi; edema;
kadang-kadang neutrofil; per-
darahan minimal
1B-24jam Sedikit pucat atau Nekrosis koagulasi berlanjut
bebercak (piknosis dan disintegrasi nukleus;
eosinofilia sitoplasma); nekrosis
"pita kontraksi" di perifer infark;
sebukan neutrofil
24-72jam Pucat Nekrosis koagulasi sempurna serat
otot; sebukan padat neutrofil
disertai fragmentasi awal nukleus
neutrofil
4-7 hari Bagian tengah pucat Muncul makrofag ; disinteg rasi awal
disertai tepi dan fagositosis serat nekrotik;
hiperemik jaringan granulasi tampak di tepi infark
10 hari Kuning maksimal, lunak, Fagositosis; jaringan granulasi mencolok
menciut; tepi keunguan di daerah perifer infark
7-8 minggu Padat, abu-abu Fibrosis

Variabel lain, seperti infark rekuren di daerah yang sama di dekatnya, sedangkan infark saja di ventrikel kanan
dan reperfusi miokardium nekrotik setelah trombolisis atau atrium jarang ditemukan.
atau angioplasti, juga memengaruhi gambaran suatu Perubahan morfologik pada Ml tercantum dalam
infark miokardium. Tabel 11-1 . Selama 12 jam pertama, tidak tampak ada
Frekuensi oklusi berbagai arteria koronaria dan perubahan pada pemeriksaan makroskopik. Antara 'l 8
distribusi infark yang terjadi adalah sebagai berikut: dan 24 jam, mungkin tampak sedikit kepucatan dan
bercak-bercak. Secara mikroskopis, nekrosis koagu lasi
Arteria koronaria Ventrikel kiri anterior dan mulai jelas pada 12 sampai 18 jam, saat sitoplasma
desendens anterior apeks; dua pertiga miosit yang nekrotik menjadi semakin eosinofilik di-
sinistra (40% sampai anterior septum sertai hilangnya serat-lintang, sementara nukleus
50%) antarventrikel mengalami fragmentasi (karioreksis) atau kontraksi
Arteria koronaria dextra Dinding posterior ventrikel (piknosis). Perubahan serat berbentuk gelombang
(30% sampai 40%) kiri; sepertiga posterior (wavy fiber change), yang mungkin disebabkan oleh
septum antarventrikel teregangnya miosit yang masih hidup, tetapi meng-
(pada orang dengan alami malfungsi, sering ditemukan di bagian perifer
sirkulasi koroner infark. Neutrofil tertarik ke tempat nekrosis miokardium,
dominan kanan) dan sebukan neutrofil mulai jelas pada 18 sampai 24
Arteria koronaria Dinding lateral ventrikel jam pertama. Neutrofil ada di semua infark miokardium
birkumfleksa sinistra kiri (uga dapat me- pada saat 48 jam dan mencapai puncak pada hari ke-3
('15% sampai 20%) ngenai dinding posterior untuk kemudian berkurang. Mungkin terdapat perdarah-
pada orang dengan an, tetapi biasanya tidak luas, kecuali dilakukan lisis
sirkulasi koroner atau angioplasti sehingga zona nekrotik mengalami
dominan kiri) reperfusi. Di bagian tepi infark, sebagian miosit mungkin
memperlihatkan pita-pita melintang yang sangat eosi-
lnfark miokardium dapat mengenai hampir seluruh nofilik dan kasar yang dikenal sebagai pita kontraksi.
ketebalan dinding ventrikel (infark transmural), sedang- Struktur ini, yang terjadi akibat hiperkontraksi miofibril di
kan infark yang terbatas di sepertiga dalam miokardium sel yang sekarat, dipicu oleh influks ion kalsium dari
disebut sebagai infark subendokardium. Hampir se- plasma ke dalam sel akibat rusaknya membran sel
mua infark transmural melibatkan ventrikel kiri dan/atau (Gbr. 11-3). Oleh karena itu, pita kontraksi cenderung
septum antarventrikel. Kadang-kadang infark di dinding lebih mencolok apabila terjadi reperfusi dini daerah
posterior dan septum meluas ke dinding ventrikel kanan iskemik. Daerah yang mengalami reperfusi juga

Gambar 11-3
Fotomikrograf infark miokardium (Ml) berusia 4g jam. Serat otot
jantung tampak eosinofilik terang akibat nekrosis koagulatif,
dan
tampak sebukan neutrofil di antara serat. Selain itu, serat miokardium
memperlihatkan pita kontraksidalam bentuk pita melintang yang
berwarna gelap. (Sumbangan Dr. Sid Murphree, MD, Department
of Pathology, University of Texas Southwestern Medical School,
Dallas.)
Gambar 11-4
lnfark miokardium akut, usia 4 sampai 7 hari. lnfark tampak sebagai
lesi kuning pucat berbatas tegas di regio posterolateral ventrikel
kiri. Tepi infark dipertegas oleh suatu zona merah gelap pada
peradangan. Dinding ventrikel kiri disekitarnya yang masih hidup
mengalami hipertrofi, mungkin mencerminkan adanya riwayat
hipertensi.
BAB 11 JANTUNG I 413
Gambar 11-5
lnfark miokardium yang telah sembuh. Setelah sekjtar 2 bulan,
miokardrum nekrotik telah seluruhnya diganti oleh jaringan parul
padat, yang di sini tampak sebagai daerah abu-abu tipis di
miokardium ventrikel kiri.
cenderung mengalami perdarahan karena adanya
cedera mikrovaskular. Seperti dibahas pada Bab 1,
cedera reperfusi juga mungkin berperan menyebabkan
gangguan kontraktilitas kardiomiosit yang masih hidup
("stunned" myocardium). Suatu zona tipis miosit yang
masih hidup biasanya terdapat tepat di bawah permuka-
an endokardium, ketika difusi langsung nutrien dari
rongga ventrikel sudah memadai untuk mempertahan_
kan sel. Namun, sel di daerah subendokardium ini tidak
sepenuhnya normal; sel ini sering tampak bervakuol,
yang disebut miositolisis, akibat influks air melewati
membran sel yang cedera.
Pada hari ke-4 sampai ke-7, infark secara makro-
skopik tampak sebagai regio yang pucat, padat, ber-
batas cukup tegas, dengan tepi hiperemik (Gbr. 11-4).
Makrofag, fibroblas, dan kapiler mula-mula muncul di
tepi infark pada sekitar hari keempat, dan bermigrasi
secara progresif ke arah tengah lesi dalam beberapa
minggu ke depan. Selama periode ini, makrofag mulai
memfagosit miosit yang nekrotik"
Pada hari ke-10, daerah nekrotik tampak kuning,
lunak, dan menciut; jaringan granulasi tampak di tepi
infark sebagai zona merah-ungu. Secara mikroskopis,
serat otot yang nekrotik di perifer infark telah diganti oleh
jaringan granulasi. Makrofag berpigmen, yang dipenuhi
oleh sisa miosit nekrotik, terdapat dalam jumlah besar.
Pematangan awal jaringan granulasi ditandai dengan
munculnya serat kolagen di perifer infark.
Fagositosis miosit nekrotik dan pematangan jaring-
an granulasi berlanjut selama beberapa minggu. pada
akhir minggu keempat, hampir semua miokardium
nekrotik telah diresorpsi, dengan hanya beberapa pulau
tersisa tampak secara mikroskopis. Seiring dengan pd-
matangan jaringan granulasi, vaskularitasnya berkurang
sementara jumlah kolagen meningkat. pada sekitar
minggu kedelapan, sebagian besar infark sudah diganti
 414. BAB 11 JANTUNG
Gambar 11-6
Ruptur miokardium 6 harisetelah infark miokardium. pasien meng-
alamitamponade jantung dan meninggal. (Dari koleksi ajar Depart-
ment of Pathology, University of Texas Southwestern Medical
School, Dallas.)
oleh jaringan parut padat dan dapat dianggap sembuh.
Di tempat infark yang telah sembuh, dinding ventrikel
menipis, padat, dan tampak abu-abu (Gbr. 11-5).
Beberapa penyulit penting mungkin ditemukan pada
pasien yang menderita infark miokardium, terutama
apabila infarknya transmural. penyulit ini terjadi pada
waktu yang berbeda selama evolusi infark dan dapat
diringkas sebagai berikut:
r Disfungsi otot papilaris sering terjadi pada pasien
dengan Ml. Pada kebanyakan kasus, disebabkan
oleh penonjolan lokal dinding ventrikel kiri yang
mengalami jejas pada tempat perlekatan otot
papilaris, iskemia, dan gangguan kontraktilitas otot
papilaris atau dilatasi generalisata ventrikel kiri pada
gagal jantung. Yang jarang (kurang dari 1% kasus
Ml), dapat terjadi ruptur infark otot papilaris, dengan
akibat pedekatan chordae tendineae dan insufisiensi
mitral berat. Ruptur otot papilaris paling sering terjadi
sekitar 3 hari setelah terjadi infark. Keadaan ini
menyebabkan gagal ventrikel kiri akut dan disertai
angka mortalitas tinggi.
r Disfungsi otot papilaris yang meninggal di rumah
sakit. Penyulit yang parah ini dapat terjadi kapan saja
selama 2 minggu pertama infark, tetapi paling sering
antara hari ke-4 sampai 7, saat terjadi perlunakan
ekstensif miokardium tetapi jaringan granulasi dan
fibrosis belum terbentuk. Ruptur biasanya terjadi se-
, Iama beberapa hari, saat darah masuk secara
progresif melalui miokardium yang nekrotik dan
lunak (Gbr. '11-6). Ruptur yang menembus permuka-
an epikardium menyebabkan hemoperikardium
masif disertai tamponade jantung. Walaupun jarang
(1% sampai 3% kasus Ml), dapat terjadi ruptur sep-
tum intraventrikel. Hal ini menyebabkan pirau kiri-
ke-kanan akut, diserlai gagal jantung kongestif.
I Trombus mural, yang dapat terbentuk di permukaan
endokardium di atas infark, berpotensi menjadi
sumber untuk embolus sistemik dan penyulitnya,
seperti infark otak. Trombus ini sering terjadi pada
pasien yang mengalami aneurisma ventrikel (di-
Gambar 11-7
Infark miokardium yang telah menyembuh dengan sebuah aneurisma
ventrikel. Aneurisma tampak seperti kantong berdinding tipis di
dinding ventrikel yang menonjol keluar. Aneurisma tersebut sering
dipersulit oleh trombosis, aritmia, dan gagaljantung.
bahas selanjutnya). Organisasi trombus mural
biasanya menghasilkan suatu daerah fibrosis endo-
kardium yang padat.
r Perikarditis akut yang tampak secara klinis terjadi
pada hampir 15% pasien dengan Ml dalam 2 sampai
4 hari setelah infark transmural. penyulit ini dapat
menyebabkan efusi perikardium.
I Aneurisma ventrikel adalah penyulit tahap lanjut Ml
transmural besar dan disebabkan oleh menonjolnya
miokardium fibrosa nonkontraktil saat sistol. Aneuris-
ma ini paling sering terbentuk di regio anteroapeks
jantung, yaitu aneurisma tampak sebagai kantong
fibrosa berdinding tipis di dinding ventrikel yang me,
nonjol keluar (Gbr. 11-7). Trombus mural sering ter-
dapat di dalam aneurisma. Selain berfungsi sebagai
sumber embolus, aneurisma ventrikel dapat me-
nyebabkan gagal jantung kongestif, disfungsi otot
papilaris, dan aritmia rekuren. Reseksi secara bedah
bermanfaat pada beberapa kasus.
Gambaran Klinis. Onset MI biasanya disertai nyeri
dada substemum yang parah dan terasa menekan, yang
mungkin menyebar ke leher, rahang, epigashium,bahu,
atau lengan kiri. Pada sekitar 50% pasien, MI didahului
oleh serangan-serangan angina pektoris. Namun,
berbeda dengan nyeri pada angina pektoris, nyeri pada
MI biasanya berlangsung beberapa jam sampai hari
dan tidak banyak berkurang dengan nitrogliserin.
Nadi biasanya cepat dan lemah, dan pasien sering
mengalami diaforesis. Sering timbul sesak dan hal ini
disebabkan oleh gangguan kontraktili tas miokardium
yang iskemik, yangmenyebabkan kongesti dan edema
paru. Pada MI masif yang mengenai lebih dari 40'k
ventrikei kiri, timbul syok kardiogenik. Pada sebagian
kecil pasien (20% sampa130%), MI tidak menimbulkan
nyeri dada. MI" silent" ini terutama terladi pada pasien
dengan diabetes melitus dan hipertensi serta pada
pasien berusia'lanjut.

Kelainan el ektr oknr dio gr afik rnerup akan manifestasi
penting Mi. Kelainan ini mencakup perubahan, seperti
gelombang Q, kelainan segmen S-T, dan inversi
gelombang T. Aritmia akibat kelainan listrik di mio-
kardium yang iskemik dan akibat gangguan hantaran
sering terjadi.
Kematian jantung mendadak, akibat aritmia letal,
terjadi pada sekitar 25"/" pasien dengan MI dan meru-
pakan penyebab tersering kematian sebelum pasien
sampai di rumah sakit. Dari pasien yang sampai ke
rumah sakit, 10% sampai 20% tidak mengalami
penyulit. Sisa 80% sampai 90% mengalami satu atau
lebih dari yang berikut:
r Aritmia jantung (75%sampaigl%)
r Gagal ventrikel kiri disertai edema paru ringan
sampai berat (60%)
r Syok kardiogenik (10%)
r Ruptur dinding bebas, septum, atau otot papilaris
(4% sampai 8%)
r Tromboembolus (15% sampai49%)
Eaaluasi laboratorium merupakan bagian integral
dalam penatalaksanaan klinis pasien yang dicurigai
mengidap MI. Sejumlah enzirn dan protein lain dibebas-
kan ke dalam sirkulasi oleh sel miokardium yang
sekarat. Pengukuran kadar sebagian molekul ini dalam
serum bermanfaat untuk diagnosis MI. Berbagai
penanda miokardium yang digunakan untuk me-
mantau MI, dan pola evolusi, diringkaskan berikut ini:
I Krestin kinase (CK) adalah suatu enzim yang ter-
konsentrasi di otak, miokardium, dan otot rangka.
Enzim tersebut terdiri atas dua dimer yang dinamai
"M"' dan "B". CK-MM terutama berasal dari otot
rangka dan jantung; CK-BB dari otak, paru, dan
banyak jaringan lain; dan CK-MB terutama dari
miokardium, walaupun bentuk ini juga terdapat di
otot rangka dalam jumlah bervariasi. Aktiuitas CK
totalmulaimeningkat dalam 2 sampai4 jam setelah
onset MI, memuncak pada24jam, dan kembali ke
normal dalam waktu sekitar 72 jam. Walaupun
aktiaitas CK totsl merupaknn salah satu determinm
paling sensitif untuk nekrosis mioknrdium akut,
pemeriksaan ini tidak spesifik, karena CK juga
meningkat pada penyakit lain, seperti cedera otot
rangka. Spesifisitas untuk mendeteksi MI ditingkat-
kan dengan mengukur fraksi CK-MB. CK-MB me-
ningkat dalam 2 sampai 4 jam setelah onset MI,
meinuncak pada 18 jam, dan biasanya menghilang
dalam 48 jam. Walaupun peningkatan ringan CK-
MB terjadi pada pasien dengan cedera otot rangka
yang luas, jumlah CK-MB relatif terhadap CK total
jauh lebih tinggi pada MI daripada penyakit lain
yang CK-nya meningkat. Hal ini kadang-kadang
dinyatakan sebagai nilai kalkulasi yang disebut
indeks CK. Tidak ada perubahan kadar CK dan CK-
MB selama 2 hari pertama setelah timbul nyeri dada
pada dasarnya menyingkirkan diagnosis MI.
I Troponin adalah sekelompok protein yang ditemu-
kan pada otot rangka dan jantung manusia. Pro-
BAB 11 JANTUNG T 415
tein ini mengendalikan kontraksi otot yang di-
perantarai oleh kalsium. Pada otot rangka dan
miokardium terdapat beragam bentuk iso dari pro-
tein ini. Dengan menggunakan pemeriksaan
imunologik yang sensitif , dapat dibedakan tropo-
nin T (cTnT) dan troponin I (cTnI) jantung dari
troponin yang berasal dari otot rangka. Troponin
jantung I hanya ditemukan dalam otot jantung
sehingga lebih spesifik daripada CK-MB, yang juga
ditemukan pada otot rangka dalam jumlah sedikit.
Troponin jantung I tidak terdeteksi di serum setelah
cedera otot rangka murni sehingga merupakan
penanda yang andal untuk nekrosis miokardium,
bahkan apabila juga terdapat cedera otot rangka.
Setelah MI akut, kadar cTnT dan cTnI meningkat
pada waktu yang hampir sama dengan CK-MB.
Namun, berbeda dengan kadar CK-MB, kadar tropo-
nin tetap meninggi selama 4 sampai 7 hari setelah
proses akut, sehingga kita dapat mendiagnosis MI
lama setelah kadar CK-MB kemb ali ke normal. Kadar
cTnT dan cTnI juga terbukti memiliki nilai prog-
nostik pada pasien dengan angina tak-stabil, yang
peningka tan kadarnya berkorelasi dengan timbul-
nya MI akut di kemudian hari.
. Laktat dehidrogenase (LD) adalah enzim mio-
kardium lain yang dahulu digunakan secara luas
untuk mengevaluasi kasus yang dicurigai MI.
Dengan diperkenalkannya pemeriksaan troponin,
pengukuran kadar LD untuk diagnosis MI umum-
nya ditinggalkan.
Penyakit Jantung lskemik Kronis
IsljJ.ah akit j an t un g i skemik kr o n is, kad an g-kad ang
p eny
disebut knr diomiop ati iskemik, digunakan untuk menjelas-
kan terjadinya gagal jantung kongestrf progresif sebagai
akibat jangka-panjang cedera miokardium iskemik.
Banyak kasus berkaitan dengan riwayat angina pektoris
dan mungkin didahului oleh infark. Pada kasus lain,
penyakit ini muncul secara perlahan.
MORFOLOGI
Arteria koronaria umumnya memperlihatkan daerah
aterosklerosis sedang sampai berat. Jantung mem-
besar, kadang-kadang sangat mencolok, akibat dilatasi
semua rongga jantung. Biasanya terdapat daerah fib-
rosis miokardium, sering mencakup fokus jaringan
parut transmural. Sering ditemukan hipertrofi derajat
sedang pada miokardium yang tersisa. Walaupun
terjadi hipertrofi, ketebalan dinding mungkin normal
karena juga terjadi dilatasi. Endokardium tebal dan
opak, dan trombus dalam berbagai tahap organisasi
mungkin melekat ke permukaan endokardium. Pe-
meriksaan mikroskopik memperlihatkan fibrosis
miokardium luas akibat iskemia kronis. Di antara miosit
yang tersisa, ditemukan serat atrofik dan hipertrofik.
Sering terjadi vakuolisasi sarkoplasma di sebagian
serat miosit (miositolisis), terutama di daerah sub-
endokardium.
416 I BAB 11 JANTUNG
Gambaran Klinis. Penyakit jantung iskemik kronis
ditandai dengan terjadinya gagal jantung yang
progresif dan berat, kadang-kadang diperparah oleh
serangan angina pektoris atau ML Sering terladi aritmia
dan, bersama dengan gagal jantung kongestif dan MI,
mempakan penyebab utama kematian. Bentuk penyakit
jantung iskemik ini mr,rngkin sulit dibedakan secara
klinis dari kardiomiopati diiatasi (hlm. a30).
Kematian Jantung Mendadak
Kema ti an m end ad ak menlliki b an yak
(s u d d e n d e o th)
definisi, berkisar dari kematian langsung sampai
kematian yang terjadi dalam 24 jam setelah onset gejala.
Yang tidak termasuk dalam definisi kematian
mendadak adalah kejadian seperti pembunuhan,
bunuh diri, trauma kecelakaan, dan terpajan toksin
yang mematikan. Kematian mendadak dapat
disebabkan oleh beragam penyakit, termasuk penyakit
jantung, embolus paru, ruptur aneurisma aorta,
gangguan susunan saraf pusat, dan infeksi. Sebnginn
besar kematian mendsdsk di dunin Bnrnt disebabkon
oleh penyakit jnntung. Kematian jantung mendadak
(sudden cnrdinc death) menyebabkan sekitar 300.000
kematian setiap tahun di Amerika Serikat dan sekitar
50% dari semua kematian yang disebabkan oleh pe-
nyakit kardiovaskular. Benbr"rk utama penyakit jantr-rng
yang menyebabkan kematian mendadak tercantum
pada Tabel 17-2. Penyebnb tersering kemntint jnntrLng
mendadnk ndalahpenynkit jantung iskemik. Iskemia kronis
memudahkan miokardium mengalami arilmia ventrikel
Ieta1, biasanya dalam bentr-rk fibrilasi r,'entrikel, yang
merupakan penyebab tersering kematian mendadak
dalam hal ini. Pada sebagian kasus, kematian
Tabelll-2. PENYEBAB JANTUNG PADA KEMATIAN
MENDADAK
Penyakit Arteria Koronaria
Aterosklerosis koroner
Kelalnan perkembangan (anomali, hipoplasia)
Embolus arteria koronaria
Lain-lain (vaskulitis, diseksi)
Penyakit Miokardium
Kardiomiopati
Miokarditis dan proses infiltratif lainnya
Displasia ventrikel kanan
Penyakit Katup
Prolaps katup mitral
Stenosis aofta dan bentuk lain obstruksi aliran keluar ventrikel kiri
Endokarditis
Kelainan Sistem Hantaran
Dimodifikasi dari Virmani R, Roberts WC: Sudden cardiac death
Hum Pathol 18:485, 1 987.
mendadak didahului oleh manifestasi klinis lain
iskemia miokardium. Namun, tragisnya kematian
mendadak adalah manifestasi awal penyakit jantr"rng
iskemik pada sekitar 50% pasien dengan penyakit ini.
IVIORFOLOGI
Kelainan jantung tersering pada kematian mendadak
adalah aterosklerosis koroner dan penyulitnya. Pada
sebagian besar kasus, derajat aterosklerosisnya men-
colok, dengan lebih dari 757' reduksi luas penampang
di dua atau lebih pembuluh. Pada banyak kasus,
penyebab terdekat kematian jantung mendadak tidak
sepenuhnya diketahui. Sejumlah penelitian meng-
isyaratkan bahwa ruptur plak akut, diikuti oleh trombosis
dan mungkin vasospasme koroner, memicu aritmia
ventrikel yang fatal. Namun, trombus oklusif tidak di-
temukan pada lebih dari 80% kasus kematian jantung
mendadak. Pada kasus ini, kematian diperkirakan di-
sebabkan oleh aritmia fatal. Biasanya terdapat gambar-
an morfologik penyakit jantung iskemik, seperti Ml baru
atau lama, bercak-bercak fibrosis miokardium, kelainan
serat berupa gelombang, atau nekrosis pita kontraksi.
Kelainan struktur jantung lainnya juga dilaporkan me-
nyebabkan kematian mendadak dan pedu dicari dengan
cermat pada kasus kematian mendadak yang disertai
dengan aterosklerosis minimal. Kelainan tersebut men-
cakup berbagai gangguan miokardium primer (dibahas
kemudian), kelainan sistem hantaran, dan kelainan
perkembangan arteria koronaria.
Ringkasan Penyakit Jantung Iskernik. Iskcmin
jantung r*ibat nterosklerosis nrterin loronnrin mungkin
mttncttl sebogni bebernpn sindrom ynng tersendiri,
tetapi sedikit bnnynk mengnlami ttmtpang-tindih (Cbr.
11-B), Angina pektoris tipikal terjadi nkibst peningkntnn
kebtLtuhnn oksigen ynng tidok dapnt terpenuhi knrenn
stenosis kritis dsn tetnp pada srteris koronorin. Tign
sindrom koroncr nktrt (nngina tnk-stnbil, MI nktLt, dnn
beberapn knsus kematinn janttmg mendsdnk) tnmpak-
nya terjadi skibnt perttbahnn nkut pada Icsi ntero-
sklerotik ynng tetnp. Pada nngina tsk-stabil, rtLpttr otarL
fisurn kecil pndn plalc nterosklerotik memictr nert'gnsi
trombosit, ussokonstriksi, dsn pe.mbt:ntrtknn troml:tts
murnl yang mungkin tidok ohlusif; oleh knrenn ittL,
terjadi penurLLnan oksigenasi miokrtrdium ynng paroh
tetapi tidnk totsl. MI akut tronsmurnl terjadi apnbiln pndn
piak yang mengalami ganggu(m ierjatii oklusi irombotilc
totnl. Kadnng*adang ruptur alart plsk sertn trombosis mu-
rsl atnu oklusif dan uasospasme yang ditimbtilknnnyn
menyebnbkan rryitmisfntal dan menyebabknn kemstisn
janttrng mendadsk. Akhirnya, pada bebernTtn pasicn,
nterosklerosis koroner kronis drm progresif menyebnbknn
kerusaknn bertahap miokrtrdium ynng berujung padn gngd
jantung kongestif, Pssien dnlnm kelompok ternkhir ini
didingnosis mengidnp penyakit jantung iskemik kronis.

PENYAKIT JANTUNG
HIPERTENSIF
Seperti dibahas pada Bab 10, hipertensi kronis
merupakan gangguan umum yang banyak menyebab-
kan morbiditas. Hipertensi yang kurang terkontrol
menimbulkan gangguan serius di banyak organ, ter-
masuk jantung, otak, dan ginjal. Pembahasan kita di
sini akan berfokus pada komplikasi jantung pada
gangguan ini. Efek lain hipertensi dibahas di tempat
lain dalam buku ini, bersama dengan penyakit lain
organ spesifik.
Diagnosis penyakit j antung hipertensif didasarkan
oleh adanya hipertrofi aentrikel kiri pada orang dengan
riwayat hipertensi dan p ada keadaan dengan penyebab
lain hipertrofi ventrikel (misal, stenosis aorta atau
kardiomiopati hipertrofik primer) telah disingkirkan.
Penyebab hipertrofi ventrikel pada pasien dengan
hipertensi adalah beban tekanan menetap pada mio-
kardium ventrikel kiri. Proses selular yang menyebab-
kan hipertrofi ventrikel beium sepenuhnya dipahami
tetapi tampaknya melibatkan efek mekanis lokal dan
faktor pertumbuhary yang pada gilirannya menyebab-
kan perubahan gen yang mengendalikan ekspresi
NORMAL
r
Gambar 11-8 Agregat
trombosil
Gambaran skematik beberaPa
manifestasi morfologik ateroskle-
rosis arteria koronaria, komplikasi,
dan sindrom koroner terkait. (Di-
modifikasi dan digambar ulang dari
Schoen FJ: lnterventional and Sur-
gical Cardiovascular PathologY:
Clinic4l Correlations and Basic Prin-
ciples. Philadelphia, WB Saunders,
I 989, p 63. )
SINDROM KORONERAKUT
BAB 11 JANTUNG f 417
miosin, aktin, dan konstituen sel lainnya. Seperti
disinggung dalam pembahasan sebelumnya tentang
gagal jantung kongestif, sinyal molekular yang men-
dorong hipertrofi juga mungkin memicu ekspresi
produk gen yang menyebabkan disfungsi miosit dan,
mungkin sekali, kematian sel prematur"
Kebutuhan metabolik miokardium hipertrofik
tentunya lebih besar daripada kebutuhan miokardium
normal. Dengan bertambahnya derajat hipertrofi, ke-
bu tr.rhan me taboLik terus meningkat, te tapi kemampuan
jantung memenuhi kebutuhan ini berkurang. Hal ini
terjadi karena hipertrofi menyebabkan miokardium
kaku sehingga tegangan dinding bertambah sekaligus
mengurangi pengisian diastol dan isi sekuncup (stroke
aolume). Kepadatan kapiler di miokardium hipertrofik
tidak cukup meningkat untuk memenuhi kebutuhan
metabolik miosit. jarak difusi yangharus ditempuh oleh
oksigen dan nutrien lain yang disaiurkan oleh kapiler
meningkat. Yang memperbrrruk keadaan, hipertensi
kronis juga memudahkan terjadinya aterosklerosis.
Secara bersama-sama, berbagai perubahan ini me-
mudahkan miokardium hipertrofik mengalami cedera
iskemik, yang akhirnya menimbulkan gagal jantung
kongestif, MI, dan/ atau aritmia.
Plak aterosklerotik
::'* -''
y',::1t:::t":"
i .taITf,a.:r,,t
l,.i:i,..
,a--\
418 T BAB 11 JAhITUI\IG
MIORFOLOGI
Glmbaran esensial pada penyakit jantung hipertensif
adalah hipertrofi ventrikel kiri" Berat janiung biasanya
lebih dari 450 g. Hipertrofi umumnya mengenai dinding
ventrikel dalam pola melingkar simetrik yang disebut
hjpertrofi konsentrik (Gbr" 11-9), dengan ketebalan
dinding bebas melebihi 2,0 cm. Kadang-kadang, ter-
utama pada kasus kronis, hipeftrofi mungkin lebih men-
colok di daerah septum, mirip dengan gambaran
kardiomiopati hipertrofik (dibahas t<emiuOiai). Ukuran
rongga jantung normal pada tahap awal penyakit jantung
hipertensif, tetapi pada kasus kronis sering terjadi dila-
tasir Seiring dengan semakin parahnya gagal ventrikel
kiri, mungkin terjadi hipertrofi dan dilatasi ventrikel
kanan" Penyakit arteria koronaria terdapat pada sebagi-
an besar kasus, diserlai efek morfologiknya pada
miokardium. Secara mikroskopis, miosit jantung mem-
besar dan memiliki nukleus besar, hiperkromatik, dan
berbentuk segiempat "box-caf' ('gerbong barang').
Kelainan inti sel disebabkan oleh tetraploidi, mungkin
mencerminkan upaya abortif untuk melakukan replikasi
sel. Perubahan iskemik, termasuk fibrosis interstisium
dan infark baru atau lama, sering ditemukan.
Gambaran Klirris" Pada stadiirrn artral, saat curah
jantung dipertahankan dalam batas normal, penyakit
jantung hipertensif tidak menimbulkan gejala. Pada
para pasien ini, diagnosis biasanya didasarkan pada
deteksi pembesaran ventrikel kiri pada foto toraks atau
ekokardiograrn atau adanya bukti elektrokardiografik
hipertrofi rrentrikel kiri. Setelah r.entrikel kiri mulai
payah, mrrncul gambaran klinis gagal jantung. Gagal
jantung pada pasien dengan hipertensi memiliki prog-
Gambar 't1-9
Hipertrofi ventrikel kiri konsentrik pada seorang pasien dengan
hipertensi kronis. Setiap proses yang menyebabkan beban tekanan
kronis pada ventrikel kiri, sepedi hipertensi sistemik atau stenosis
aorta, dapat menyebabkan kelainan serupa.
nr:sis buruk" Gejala dan tanda isisemia miokardruin-
seperti angina pektoris, sering menanciai perjalanan
penyakit jantung hipertensif" Selain itu, dapat terjadi
kerusakan ginjal atau cerebraaasculnr accident yang
berperan signifikan dalam morbiditas cllan mortalitas.
Risiko kematian jantung meirdadak juga meningkat.
Cukr.rp banyak bukti bahi.t a pengendalian hipertensi
yang efektif dapat mencega}r atau menyebabkan regresi
hipertrofi dan risrko terkaihrya.
KOR PULMONALE
istilah kor pulmon*Le, atatt penyakit jantung
pulmonnlis, digunakan urrtuk menjelaskan penyakit
rongga jantung kanan akibat hipertensi p Lrlmonal yang
disebabkan oleh penyakit pembuluh darah paru atau
parenkim paru. Yang tidak termasuk dalam definisi
ini adalah kasus hipertensi pr-rlmonal yang disebabkan
oleh gagal ventrikel kiri atau perLyakit prirner iain di
sisi kiri jantung serta hipertensi pulmonal yang
disebabkan oleh penyak it janLung kongenital. Penys]qi1
dapat bersifat akut atau kroiris. Penyebab utama kor
pulmonale tercanturn pada Tabei 11-.3, yang sering
adalah ernbolus paru, penyakit pari-i obstruktif dan
restriktif kronis, dan penyakit vaskular parli.
Kor pulmonale skut paling sering disebabkan oieh
embolisme paru. Apabila embolus secara akut me-
nyumbat lebih dari 50% jaringan vaskular parli,
peningkatan meneladak beban di sisi kanan jantung
menyebabkan gagal ventrikel kanan. Ventrikel kanan
biasanya mengalarri dilatasi" tetapi tidak mengalami
hipertrofi.
Tabel f 1 -3" PENYAKIT YANG lMEft4tJ DAH KAt\ Tll\4BUl--
NYAKOR PULMONALE
Penyakit Paru
Penyakit paru obstruktif kronis
Fibrosis interstisium paru difus
Atelektasis luas persisten
Fibrosis kistik
Penyakit Pembuluh Darah Paru
Embolisme paru
Sklerosis primer pernbuluh paru
Arteritis pulmonalis ekstensif (misai, granuiomatosis Wegener)
Sklerosis pembuluh akibat obat, ioksin, atau raoiasi
Penyakit yang Memengaruhi Gerakan Dada
Kifoskoliosis
Kegemukan berat (pickwickian syndrame)
Penyakit neuromuskulus
Gangguan yang Memieu Konstriksi Arteriol Paru
Asidosis metabolik
Hipoksemia
Altitude slckness kronis
Obstruksi saluran napas besar
Hipoventilasi alveolus idiopatik
 BI\B 11 ,JAN-TUNG T 419

K-ar pulmon"cle kranis dapat disebabkan oleh salah

sat',r penyakit yang tercantum pada Tabel 7L-3, yang Tabelll-4. PEhIYEBAB UTAMA PENYAKTT KATUP
sernrlanya rnenyebabkan hipertensi pulmonal. Dari JANTUNG DIDAPAT
penyakit tersebut, penyebab tersering sdalsh penyo.kit
pnru obstruktif k;ronis (Bab 13). Fada kor puhnonale Penyakit Katup lllitral Penyakit Katup.Aorta
kronjs,berbeda clengan kor pulmonale akut, hiprertensi
prrlnonal yang rnenetap memungkinkan terjadinya Stenasis Mitral Sfenosrs Ar:rla
Jaringan parut Jaringan parut pascainflamasi
h.ipertrofi ventrikel kana,n kompensatorik. Ventrikel pascalnflamasi (penyakit (penyakit jantung reumatik)
kanan kurang niampu mengakomodasi peningkatan jantLrng reumatik) Stenosis aorta kalsifrkasi senilis
beban tekanan dibandingkan den-gan ventrikel kiri. Kalsifikasi katup yang secara
Seiring dengal rvaktu, ventrikel kanan secara progresif kongenitalcacat
mengal;lmi dilatasi dan akhirnya tidak mampu menr- Regurgitasi Mitral Regurgitasi Aorta
pertahankan cural"r jantung pada tingkat normal. Apa- Kelainan daun katup dan Penyakit katup intrinsik
bitra hal ini terjadi, timbul gejala dan tanda khas untuk komisura Ja ringan parut pascainflamasi
gagal jantung kongestif sisi-kanan" L)ekompensasi akut Jaringan parut (penyakit jantung reumatik)
pascainflamasi Endokarditis infektif
elapat terjadi setiap saat pada pasien dengan kor pul-
Endokarditis infektif Penyakit aorta
rnonale kronis. Pasien kor puir:nonale juga berisiko Prolaps katup mitral Dilatasi degeneratif aorta
tinggi mengalami a-ritmia ventrikel vang mematikan. Kelainan aparatus tensor Aortitis sifilltika
Rupturotot papilaris Ankylosing spondylitis
Disfungsi (fibrosis) otot Artritis remaloid
papilaris Sindrorn Marfan
Ruptur"korda tendinae
IVTSRFOLOGI Kelainan anulus dan/atau
rongga ventrikel kiri
Pada kor pulmonale akut saja, ventrikel kanan biasanya Pembesaran ventrikel
mengalami dilatasi" Namun, apabila terjadi kematian kiri (miokarditis,
kardiomiopati kongestif)
mendadak, seperti setelah embolus paru masif, ukuran
jantung mungkin normal. Kor pulmonale kronis ditandai Kalsiflkasi cincin nritral

dengan hipertrofi ventrikel kanan dan kadang*kadang

atrium kanan. Pada kasus yang ekstrem, ketebalan
dincling ventrikel kanan mungkin melebihi ventrikel kiri.
Apabila terjadigagal ventrikel, ventrikel dan atrium kanan
mungkin melebar. Pelebaran ini mungkin menyamarkan
hipertrofi ventlikel kanan. Karena koi pulmonate kronis
terjadi pada keadaan peningkatan tekanan arteria pul-
monalis kronis, arteri paru sering mengandung plak
ateroniatosa dan lesi lain hipertensi pulmonal (Bab 13).
PENYAKIT KATUP JANTUNG
Fenyakit katup jantlmg mencakup suaLu kelompok
beragam lesi kongenital dan didapat. tseberapa lesi ini
inuncul tersendiri, serrrentara yang laln berkaitan de-
ngan penyakit jantung lain. Pada bagialL ini, kita akan
meneurahkan perhatian ke penyakit katup primer" Ke-
lainan katup yang terjadi pad,a rnalfclrmasi jantung
kongenital akan dibahas kemudian, bersama dengan
penyakit jantung kongenital lainnya. Sifiiis, yang
merupakan penyebab penting penyakit katup aorta,
clibatias pada Barb 10 bersarrra elengari penyakit aorta
lainn-ya.
Defrrrmitas katup jantung dapat menyebabkan
pen;znfti1 inelalui dua mekanisme utama. Pertama,
d.elo rmit as t er sebut menitnbulknn b eb an hemo din umik
bernt pada rlngga jantung karena menyebabkan
obstruksi (stenosis) atau regurgitasi (inkompetensi)
atau kadang-kadang kornbinasi keduanya. Kedua,
k-atu.p aLtnormol lebih rentnn terin.felcsi sehingga
Dimodiflkasidari Schoen F.l: Surgicnl pathologyof removed natural
and prosthetic valves. Hum Pathol 1B:558, 1987.
n"remudahkan pasien mengal;rmi endokarditis infekti{
clan berbagai penyuiitnya. Bentrr k-l-.entuk prenting pe-
nyakit katup didapat yang rrrengenai katup mitral elan
aorta tercanturn pada Tabel 11-4. Kecuali rnnngkirr
endokarditis infektif dan penyakit jarrtung karsinoicl,
lesi di katup trikuspid <1an pulmonal jarrh lebih jarang
ditemukan; karena ibu, sebagian besar pernbahasan kita
akanberfokus pada per-ryakit katr,rp aorta dan m"itral"
Demam Reumatik clan
Penyakit Janturng
Demnm rewnatik adnlsh suatu penyakit peradnng-
sn multisisten aktLt, dipernntartti sectlrn imunologis,
yang terjadi setelnh suatu episode faringitis streptoko-
lctts grup A se.telah interanl bebernpa minggu" Faringitis
tersebut kadang-kadang hampir asimtomatik. Be-
berapa strsin "rewtatogenik" streptokokus grup A
tampaknya berkaitan erat dengan peningkatan risiko
den'ram reumatik, mungkin ka.rena adanya kapsnl
sempurna yang sangat antigenik. Menarik untuk
dicatat bahwa demam reumatik jarang teqadi setelah
infeksi oleh streptokokus di tempat lain, seperti kulit"
Di banyak tempat di dunia, insidensi dan angka
kematian pada clemam reumatik telah jauhberkr:rang
pada 35 tahun terakhir berkat memlraiknya kondisi
42Of BAB 11 JANTUNG

sosioekonomi, diagnosis dini dan terapi faringitis streptokokus grup A. Namun, setelah serangan awal,
streptokokus, serta penurunan virulensi strep tokokus teqadi peningkatan kerentanan terhadap reaktivasi
grup A yang belum diketahui penyebabnya. Namun, penyakit oleh infeksi faring berikutnya.
di negara dunia ketiga dan di banyak daerah perkota- Patogenesis demam reumatik akut dan sekuele
an yang padat dan secara ekonomis kurang di dunia kroniknya belum sepenuhnya dipahami. Diduga kuat
Barat, demam reumatik masih merupakan masalah demam rettmatik r*ut sdalnh suotu reaksi hiper-
kesehatan masyarakat yang penting. Demam reumatik sensitiuitcts tyang dipictr oleh streptokokus grttp A.
dapat menyebabkan penyakit jantung selama fase Diperkirakan antibodi yang ditujukan pada protein M
akutnya (knrditis reumstik akuf), atau penyakit ini dapat streptokokus grup A bereaksi-silang dengan protein
menyebabkan cacrft katup kronis yang mungkin belum normal yang terdapat di jantung, sendi, dan jaringan
bermanifestasi sampai bertahun-tahun setelah lain. Kenyataan bahwa gejala biasanya belum muncul
penyakit akut. Untungnya, demam reumatik terjadi sampai 2 atau 3 minggu setelah infeksi dan bahwa
pada hanya sekitar 3% pasien dengan faringitis streptokokus tidak ditemukan pada lesi mendukung

Keleniar
getah'bening

Limfosit B

Antibodi
antistrep

PENYAKIT JANTUNG
REUMATIKAKUT
REAKSI-SILANG

I .lr,'l li..
r:
. ,:,
, r:rj.
,t:it{rtr,lr:i
I
iit i. it.:b ,..,r
!r I ],it,t:ialiir r! r:r " :E:iriii.rr.l rl
lii ii$rrl': I 1,,,.r,.
.... ir;{|,,11
ii:$::;
'I :i".r-:lrr'.,..... :'|lri,i I

I ra ,lli r.

l],i t,rll'll iii:l.].:l.1i.,. $llii' :il

|, fir'1: .r,,,,rlrtr: rl: r::,l3rli.:li
1r1r1 i:aliii t.i.'$ r). :i ilii"ri i'rl
I :l
i t ' X tl
iltl.,r r I
ii:rr:Ll :1.,1:;..,.-.
!. ,t;li lili|ri
--i:*.J:dr

Vegetasi Badan Aschoff di miokardium Perikarditis fibrinosa

Gamhar"ill .'i0

Patogenesis dan perubahan morfologik utama pada penyakit jantung reumatik. Demam reumatik akut menyebabkan perubahan di
endokardium, miokardium, dan epikardium. Penyakit jantung reumatik kronis hampirselalu disebabkan oleh deformitas katup jantung'
terutama katup mitral dan aorta.
 BAB 11 JANTUNG t 42,1

konsep bahwa demam reumatik terjadi akibat respons

imun terhadap bakteri penyebab. Karena sifat antigen
yang memicu reaksi-siiang tersebut sulit diketahui pasti,
diperkirakan infeksi streptokokus memicu timbulnya
respons autoimun terhadap antigen diri. Aspek utama
pada patogenesis dan morfologi karditis reumatik
diringkaskan pada Gambar 11-10.

MORFOLOGI
Pada demam reumatik akut, sebukan sel radang dapat
terjadi di banyak tempat, termasuk sinovium, sendi, kulit,
Gambar 11-11
dan (yang terpenting) jantung. Reaksi jaringan awal
adalah nekrosis fibrinoid fokal. Hal ini memicu respons
BadanAschoff pada seorang pasien yang meninggalakibat karditis
peradangan campuran, yang mungkin berbentuk infiltrat
reumatik akut. Pada interstisium miokardium, terdapat kumpulan sel
selular difus atau agregat lokal sel yang mirip granu-
radang mononukleus sirkumskripta (granuloma). Terdapat beberapa
loma. Akhirnya, di tempat peradangan terbentuk daerah
histiosit besar dengan nukleolus menonjol serta sebuah histiosit
fibrosis. Fibrosis sering terjadi dijaringan jantung, dan
binukleata menonjol. Pada lapang pandang ini, nekrosis sentral
merupakan penyebab cacat katup yang ditemukan pada
tampak tidak mencolok. (Sumbangan Sid Murphree, MD, Deparl-
penyakit jantung reumatik kronis.
ment of Pathology, University of Texas Southwestern Medical
Karditis reumatik akut ditandai dengan peradangan
School, Dallas.)
pada ketiga lapisan jantung sehingga lebih tepat disebut
pankarditis. Tanda utama karditis reumatik akut adalah
adanya fokus peradangan di dalam jaringan ikat
jantung, yang disebut badan Aschoff (Gbr. t t -t i;. Fot<us
tersebut mengandung daerah nekrosis fibrinoid sentral
peradangan interstisial kronis dan peradangan fibrosa
dikelilingi oleh infiltrat peradangan mononukleus kronis
permukaan pleura. Perubahan kulit berupa nodus
dan kadang-kadang makrofag besar dengan inti vesi-
subkutis atau eritema marginatum. Secara mikro-
kular dan banyak sitoplasma basofilik, yang disebut sel
skopis, nodus kulit mengandung lesi fokal yang pada
Anitschkow. Badan Aschoff dapat ditemukan di mana
dasarnya adalah badan Aschoff besar. Eritema margi-
saja di jaringan ikat jantung. Di miokardium, badan ini
natum bermanifestasi sebagai ruam makulopapular.
sering terietak dekat dengan pembuluh kecil dan Penyakit jantung reumatik kronis ditandai dengan
mungkin menekan dinding pembuluh tersebut. Selain
cacat ireversibel satu atau lebih katup jantung, yang
badan Aschoff, miokardium juga mungkin mengandung
terjadi akibat episode valvulitis akut sebelumnya. Katup
infiltrat peradangan interstisium difus. Pada kasus yang
mitral abnormal pada sekitar 95% kasus penyakit
parah, miokarditis dapat mengganggu fungsi mio-
kardium sehingga terjadi dilatasi generalisata rongga
jantung. Keterlibatan perikardium bermanifestasi
secara makro- dan mikroskopis sebagai perikarditis
fibrinosa, kadang-kadang disertai efusi perikardium
serosa atau serosanguinosa. Endokardium sering ter-
libat dan dapat mengenai semua katup. Namun, pe-
radangan katup cenderung lebih mencolok di katup
mitral dan aorta. Katup yang terkena mengalami edema
dan menebal serta memperlihatkan fokus nekrosis fib-
rinoid, tetapi nodusAschoff jarang ditemukan. Peradang-
an katup dapat menjadi predisposisi terbentuknya
vegetasi kecil, yang tampak sebagai tonjolan mirip-kutil,
terutaina di sepanjang garis penutupan katup (endo-
karditis verukosa) (Gbr.11-12). Perubahan akut dapat
mereda tanpa sekuele atau mungkin berkembang me-
nimbulkan jaringan parut yang signifikan dan cacat katup
kronis (dijelaskan kemudian).
Perubahan yang ditemukan pada organ lain meliputi
artritis sendi besar nonspesifik, yang ditandai dengan
Gambar 11-12 I
sebukan sel radang kronis dan edema di sendi yang
Valvulitis mitral reumatik akut pada penyakit jantung reumatik kronis.
terkena dan jaringan lunak periartikular. Berbeda
Tampak vegetasi kecil di sepanjang garis penutupan daun katup
dengan lesi di jantung, artritis bersifat swasirna dan
milral (tanda panah). Episode valvulitis reumatik sebelumnya telah
tidak menyebabkan cacat kronis. Walaupun jarang,
mungkin ditemukan kelainan paru berupa infiltrat menyebabkan penebalan fibrosa dan fusi daun katup seda korda
tendinae.
422I BAB 11 JANTUNG
Karditis reumatik kronis (telah sembuh). A. Daun-daun katup mitral menebal, opak, dan berfusi di komisura. Korda tendinae juga menebal
dan memendek akibat fibrosis. B. Tampak dari sisi atrium kiri, katup mitraljelas sangat stenotik, tampak seperli lubang jarum (mata panah).
Atrium kiri yang mengalami dilatasi, terbuka mengandung sebuah trombus besar akibat stasis darah dalam rongga ini.
jantung reumatik kronis, dan kombinasi kelainan katup
aorta dan mitral terdapat pada sekitar 25% pasien.
Penyakit katup sisi-kanan relatif jarang ditemukan. Pem-
bentukan jaringan parut di daun katup dapat menyebab-
kan berkurangnya garis tengah orifisium katup (steno-
sis), atau mencegah penutupan sempurna daun katup
sehingga terjadi regurgitasi darah saat diastol. Kadang-
kadang stenosis dan regurgitasi terdapat bersama-
sama, walaupun biasanya yang predominan adalah
salah satu efek hemodinamik. Stenosis dan regurgitasi
katup meningkatkan tuntutan terhadap miokardium
karena peningkatan tekanan dan/atau beban volume,
yang jika cukup besar dapat menyebabkan gagal
jantung. Kerusakan katup juga mempermudah pasien
mengalami endokarditis infektif.
Valvulitis mitral reumatik kronis lebih sering me-
nyebabkan stenosis daripada regurgitasi, dan merupa-
kan penyebab tersering stenosis mitral. Kelainan ini
lebih sering mengenai perempuan daripada laki-laki,
karena sebab yang tidak jelas. Pada stenosis mitral,
daun katup dan korda tendinae menebal, kaku, dan lekat
(Gbr. 11-13A). Orifisium mitral menyempit menjadi se-
perti celah yang kadang-kadang disebut cacat mulut
ikan (Gbr. 11-138). Atrium kiri melebar dan mengalami
hipertrofi, sedangkan permukaan endokardium sering
menebal, terutama di atas daun katup mitral posterior.
Trombus mural dapat terbentuk (lihat Gbr. 11-138), yang
berpotensi menyebabkan embolus sistemik. Paru men-
jadi padat dan berat akibat kongesti pasif kronis, dan
pada kasus kronis ventrikel dan atrium kanan melebar
dan mengalami hipertrofi.
Pada kasus regurgitasi mitral, daun katup mitral
yang cacat mengalami retraksi, dan tambahan bgban
volume pada ventrikel kiri menyebabkan dilatasi dan
hipertrofi ventrikel kiri.
Valvulitis aorta kronis lebih sering ditemukan pada
laki-laki daripada perempuan. Penyakit katup aorta
hampir selalu berkaitan dengan elemen valvulitis mi-
tral. Pada pasien dengan stenosis aorta, ujung katup
menebal, padat, dan melekat satu sama lain, dan
orifisium katup aorta menjadi saluran kaku berbentuk
segitiga (lihat Gbr. 11-148). Stenosis aorta menimbulkan
beban tekanan pada ventrikel kiri, yang mengalami
hipertrofi konsentrik. Gagal ventrikel kiri yang kemudian
teriadi menyebabkan dilatasi rongga jantung dan
sekuele morfologik lain gagal jantung kongestif. Fibro-
sis daun katup juga dapat menyebabkan katup tertarik
ke arah dinding aorta sehingga terjadi regurgitasi aorta,
hipertrofi dan dilatasi ventrikel kiri.
Gambaran Klinis. Demam retLmatik akut terjadi
kapan saja mulai 10 hari sampai 6 minggu setelah epi-
sode faringitis akibat streptokokus grup A. Karena
hanya sebagian kecil pasien yang terinfeksi mengalami
demam reumalik, kerentanan genetik yang mengendali-
kan reaksi hipersensitivitas diperkirakan berperan,
Insiden puncak adalah antara usia 5 dan 15 tahun,
walaupun anak yang lebih muda atau orang dewasa
juga dapat terkena. Walaupun biakan faring untuk
streptokokus negatif pada saat penyakit dimulai,
antibodi terhadap satu atau lebih enzim streptokokus,
seperti streptolisin O dan DNAse B, terdapat dalam
serum sebagian besar pasien. Pemeriksaan yang andal,
seperti uji Streptozyrne, tersedia luas untuk mendeteksi
antibodi ini. Gambaran klinis predominan pada
demam reumatik akut adalah artritis dan karditis.
Artritis, yang jauh lebih sering pada orang dewasa
daripada anak-anak, terutama mengenai sendi besar
dan cenderung mengenai sendi yang berbeda secara
sekuensial (poliartritis migratorik). Gambaran klinis

Gambar 11-14
Stenosis aorta kalsifikans degeneratif. A. Pandangan dari sisi aorla katup aorta trikuspid yang terlutup dan jelas cacat. Massa kalslfikans
menonjol ke dalam sinus Valsalva. Perhatikan bahwa komisura katup tidak menyatu. B. Sebaliknya, valvulitis aorta reumatik yang
menyembuh memperlihatkan stenosis aoda akibat fibrosis dan fusi katup serta komisura.
yang berkaitan dengan kn rditis skut adalah bising gesek
perikardium, melemahnya bunyi jantung (akibat efusi
perikardium), takikardia, dan aribmia lain. Pada kasus
yang parah, miokarditis dapat menyebabkan gagal
jantung kongestif. Dilatasi ventrikel kiri yang timbul
menyebabkan otot papilaris menarik korda tendinae
daun katup mitral yang dapat menyebabkan, pada
gilirannya, terjadinya insufisiensi mitral fungsional
yang berpotensi reversibel. Kurang dari 5% pasien
dengan demam reumatik meninggal akibat penyakit
akut.
Ksrditis reumatik kronis biasanya tidak menimbul-
kan gejala klinis selama bertahun-tahun atau, bahkan
berpuluh tahun setelahepisode awal demam reumatik.
Gejala dan tanda kelainan katup bergantung pada
katup (-katup) mana yang terkena. Selain berbagai
murmur jantr-rng, hipertrofi dan dilatasi jantung, serta
gagal jantung kongestif; pasien dengan penyakit
jantung reumatik kronis mungkin menderita aritmia
(terutama fibrilasi atrium dengan stenosis mitral),
penyulit tromboembolus, dan endokarditis infektif.
Penggantian katup sakit secara bedah pada saat yang
tepat sangat memperbaiki prognosis pasien dengan
penyakit jantung reumatik kronis.
Stenosis Aorta Kalsifikans
Perubahan degeneratif di katup-katup jantung
merupakanbagian yang tidak terhindarkan dari proses
penllaan karena stres mekanis berulang yang dialami
katup selama hidup. Beberapa perubahan ini, yang
dapat dianggap sebagai padanan aterosklerosis terkait-
usia di katup, adalah fibrosis daun katup, biasanya
sedikit banyak disertai kalsifikasi. Sklerosis katup pa-
ling sering terjadi di katup aorta dan mitral. Pada
BAB 11 JANTUNG I 423
sebagian besar kasus, sklerosis katup akibat usia tidak
menimbulkan gejala dan ditemukan secara tidak
sengaja saat foto toraks atau autopsi. Pada sebagian
pasien, sklerosis mr-rngkin cukup parah sehingga fimbul
gejala klinis. Sklerosis dan kolsifikasi katup norta
merttpakan penyebnb tersering stenosis norta sajn di
Ameriks Serikst. Lesi tersebut, kadang-kadang disebut
stenosis aorta kolsifikans degeneratif, dapat terjadi
pada katup aorta yang secara kongenital bikuspid atau
unikuspid, atau timbul pada daun katup semiltnar
yang sebelumnya normal. Kalsifikasl katup mitral
biasanya mengenai anuius katup dan biasanya
asimtomatik, tetapi pada sebagian kasus kelainan ini
dapat menimbulkan gangguan hantaran.
MORFOLOGI
Pada stenosis aorta kalsifikans degeneratif, daun
katup aorta kaku dan berubah bentuk akibat massa
kalsifikans yang iregular. Endapan kalsium terletak di
bawah ujung pertemuan katup dan meluas ke dalam
sinus Valsalva (Gbr. 11-14A). Tidak terdapat stigmata
valvulitis reumatik, seperti fusi komisura katup aorta;
gambaran ini membantu membecjakan stenosis aorta
kalsiflkans degeneratif dengan valvulitis aorta reumatik
kronis (Gbr. 11-148). perubahan degeneratif di katup
mitral terbatas pada fibrosis dan kalsifikasi di sepanjang
garis penutupan dan dalam anulus katup. Hipertrofi
konsentrik ventrikel kiri dan dilatasi ventrikel sering
ditemukan pada kasus kronis.
Gambaran Klinis. Seperti stenosis aorta secara
Lrmum, gambaran utama stenosis aorta kalsifikans
 424I BAB 11 JANTUNG
adalah angina pektoris, sinkop, dan (pada tahap
selanjutnya) gagal jantung kongestif. Stenosis aorta
kalsifikans degeneratif yang timbui pada katup yang
sebelumnya normal biasanya asimtomatik sampai
dekade kedelapan atau kesembilan. Stenosis aorta
kalsifikans juga dapat timbul pada katup aorLa yang
secara kongenital bikuspid, suatu lesi umum yang
terdapat pada hampir 2'k populasi. Konfigurasi ab-
normal dari katup berlembar dua ini menyebabkan
katup mengalami stres hemodinamik berlebihan
sehingga wenr nnd tear (keausan) dan kelainan
degeneratif terjadi lebih dini. Oleh karena itu, lesi
bermanifestasi secara klinis 10 sampai 20 tahun lebih
arval daripada stenosis aorta kalsifikans degeneratif.
Apa pun penyebab stenosis aorta, pemeriksaan fisik
memperlihatkan murmur sistolik kresendo-dekresendo
kasar dan hipertrofi ventrikel kiri. Angino terjadi karena
peningkatan kebutuhan oksigen miokardium yang
hipertrofi plus berkurangnya aliran keluar aorta dan,
pada banyak pasien, adanya penyakit arteria
koronaria. Sinkop mencerminkan kurangnya perfusi
ke otak, terutama saatberolahraga. Stenosis aorta yang
tidak diobati biasanya menyebabkan kematian dalam
3 atau 4 tahun setelah onset gejala, baik akibat gagal
jantung kongestif maupun aritmia letal. Stenosis aorta
kalsifikans degeneratif merupakan indikasi penting
penggantian katup secara bedah.
Prolaps Katup Mitral
Seperti disebutkan pada bagian sebelumnya (dan
di Tabel 11-4), regurgitasi mitral dapat terjadi pada
pasien dengan penyakit jantung reumatik, penyakit
Gambar 11-15
Prolaps katup mitral. Katup mitral yang terbuka memperlihatkan
penggembungan (tanda panah) daun katup ke dalam atrium kiri.
(Dari koleksi pendidikan Pathology Department, University of
Southwestern Medical School, Dallas.)
jantung iskemik, atau gagai jantung kongestif apa pun
sebabnya. Namun, penyebab tersering regurgitasi mit-
ral saja adalah suatu penyakit yang dikenal sebagai
prolaps kntup.mitrnl, yang pertama kali diketahui oleh
Barlow pada tahun 1960an. Prolaps katup mitral
adalah salah satu penyakit jantung yang paling sering
ditemukan, terjadi pada 3% sampai 5% populasi
dewasa normal. Sebagian besar kasus ditemukan pada
usia antara 20 dan 40 tahun; penyakit lebih sering pada
perempuan daripada laki-laki. Penyakit ini ditandai
dengan penimbunan substansi dasar longgar di dalam
daun dan korda katup mihal, yang menyebabkan katup
menjadi "floppy" dan inkompeten saat sistol. Prolaps
katup mitral dapat timbr-rl sebagai penyulit sindrom
Marfan atau penyakit jaringan ikat serupa, dan juga
pernah dilaporkan sebagai penyakit dominan autoso-
mal saja yang berkaitan dengan kromosom 16p. Yang
lebih jarang lagi adalah kelainan ini timbul sebagai
penyakit resesif terkait-X. Namun, sebagian besar
kasus timbul sebagai kelainan tunggal yang tampaknya
sporadik.
MORFOLOGI
Ujung pertemuan katup mitral, terutama ujung poste-
rior, lunak dan membesar, menimbulkan penggembung-
an khas daun katup ke dalam atrium saat sistol (Gbr.
11-15). Korda tendinae, yang sering memanjang dan
rapuh, dapat putus pada kasus yang parah. Anulus mil
ral mungkin melebar. Pemeriksaan histologik memper-
lihatkan jaringan longgar edematosa yang agak basofilik
di dalam lapisan tengah (spongiosa) daun katup dan
korda. Perubahan serupa mungkin ditemukan di katup
trikuspid dan, yang lebih jarang, pulmonal.
Gambaran Klinis. Sebagian besar pasien dengan
prolaps katup mitral asimtomatik. Namun, pada
segelintir pasiery timbul keluhan palpitasi, mudah lelah,
atau nyeri dada atipikal. Auskuitasi dada memperlihat-
kan adanya klik midsistolik nyaring, disebabkan oleh
tegangan mendadak daun katup yang beriebihan dan
korda tendinae, diikuti oleh murmur sistolik lambat.
Meskipun sebagian besar pasien dengan prolaps katup
mihal memperlihatkan perjalanan penyakit yang relatif
jinak- sekitar 3% pasien mengalami satu dari beberapa
keluhan. Keluhan tersebut mencakup regurgitasi mi-
tral yang secara hemodinamis bermakna dan gagal
jantung kongestif, terutama jika korda atau daun katup
robek. Pasien dengan prolaps kafr-rp mitral jugaberisiko
besar mengalami endokarditis infektif (dibahas
kemudian) dan kematian mendadak akibat aritmia
ventrikel. Stroke atau infark sistemik lain dapat terjadi
Texas akibat emboLisme hombus yang terbentuk dalam atrium
kiri.

Endokarditis Trombotik
Nonbakterialis
Endoknr ditis tr ombotik nonbakterinlis (N BTE) ditandsi
dengan pengendapnn msssa kecil fibrin, trombosit, dnn
komponen dnrahlsin di dnunknttrp jantung. Berbeda dengan
ztegetasi pada endokarditis infektif, yang nknn dibahns pndn
bagian selanjtLtnyn, lesi kntup pnda NBTE steril dttn tidnk
mengandtLng mikr oor ganisrze. Kerusakan katup bukan
merupakan prasyarat untuk NBTE. Memang, penyakit
ini biasanya ditemukan pada katup yang sebelumnya
normal. Patogenesis NBTE masih belum sepenuhnya
dipahami; diperkirakan kelainan ringan endotel dan
keadaan hiperkoagulasi memudahkan timbulnya
kelainan ini. Keganasan, terutama adenokarsinoma,
ditemukan pada hampir 50"/" pasien dengan NBTE.
Para pasien ini juga memperlihatkan gambaran lain
hiperkoagulabilitas, seperti trombosis vena dalam.
Meskipun NBTE mungkin timbul pada orang yang
sebelnmnya sehat, berbagai penyakit yang berkaitan
dengan kelemahan umum atau mengtuusnya tubuh
menyebabkan peningkaian risiko NBTE. Istilah
endoknrditis mnrnntik pernah digunakan untuk
menjelaskan entitas ini, yang mengakui adanya
peningkatan frekuensi NBTE pada pasien kakektik.
MORFOLOGI
Secara makroskopis, NBTE ditandai dengan adanya
nodus-nodus kecil di sepanjang garis penutupan katup,
serupa dengan lesi di katup pada demam reumatik akut.
Nodus-nodus biasanya bergaris tengah kurang dari 5
't4llx-, :,g.
20 0:'
Gambarll-16
Endokarditis trombotik nonbakterialis. Terdapat vegetasi-vegetasi
iregular kuning-cokelat di katup mitral. Perhatikan bahwa tidak
seperti katup pada karditis reumatik kronis (lihat Gbr. 11-1 3), katup
ini memperlihatkan daun yang tipis normal dan korda tendinae juga
tipis dan berkilap. (Dari koleksipendidikan Pathology Department,
University of Texas Southwestern Medical School, Dallas.)
BAB 11 JANTUNG I 425
mm, walaupun mungkin juga cukup besar dan rapuh
(Gbr. 11-16). Daun katup tampak normal secara kasat
mata. Walaupun semua katup dapat terkena, katup mit-
ral adalah tempat tersering, diikuti oleh katup aorta.
Secara mikroskopis, nodus terdiri atas bahan eosinofilik
(fibrin) dan lapisan halus agregat trombosit. Katup di
bawahnya biasanya bebas dari peradangan atau fibro-
sis, berbeda dengan katup pada demam reumatik akut.
Lesi pada NBTE sering sembuh spontan, meninggalkan
untai-untai halus jaringan fibrosa yang disebut Lambl
excrescences.
Gambaran Klinis. NBTE biasanya asimtomatik.
Kadang-kadang, terutama pada pasien dengan lesi
besar, fragmen vegetasi dapat menjadi embolus dan
menimbulkan infark di otak dan organ lain. Lesi pada
NBTE jr"rga berpotensi menjadi nidus rmtnk kolonisasi
bakteri sehingga dapat mengalami komplikasi endo-
karditis infektif.
Endokarditis Libman-Sacks
Istilah endoksrditis Libmnn-Sncks mengacu pada
vegetasi steril yang mungkin terbentuk pada katup
jantung pasien dengan h-rpus eritematosus sistemik.
Lesi-lesi ini paling sering terbentuk di permukaan
ventrikel katup mitral dan trikuspid, walaupun juga
dapat terbentuk di permukaan endokardium lainnya.
Berbeda dengan lesi pada NBTE (dibahas di atas),
vegetasi kecil pada endokarditis Libman-Sacks tidak
memiliki predileksi khusus di garis penutupan katup.
Dengan semakin seringnya pemberian steroid untuk
pengobatan lupus, lesi ini sekarang jarang ditemukan.
Endokarditis lnfektif
Istilah endoknrditis infektif nenunjukkan infeksi di
katup jantung atau permukaan mural endokardium,
yang menyebabkan terbentuknya massa lekat debris
trombotik dan organisme (disebut aegetnsi). Hampir
semua jenis mikroorganisme mampu rnenyebabkan
endokarditis, walaupun sebagian besar kasus disebab-
kan olehbakteri.
Endokarditis infektif secara tradisional dibagi
menjadi bentuk akut dan subakut. Kasus endokarditis
nltut secara klasik dikaitkan dengan infeksi katup oleh
organisme yang virnlensinya tinggi, seperti Stnphylo-
cocclts nLrreLts. Organisme ini mampn menginfeksi,
bahkan katup yang secara struktural normal dan
menyebabkan infeksi yang berkembang pesat dengan
hanya sedikit reaksi pejamu lokal. Endoknrditis
subnkut, sebaliknya, berkaitan dengan infeksi pada
katup yang sr.rdah tidak normal oleh organisme yang
virulensinya lebih rendah seperti streptokokus u-
hemolitikus. Infeksi yang terjadi cenderung ber-
kembang agak lambat dan sering disertai reaksi
426I BAB 11 JANTUNG
peradangan lokal dan jaringan granulasi di katup yang
terkena. Namun, dalam era antibiotik, terapi sering me-
modifikasi morfologi dan perkembangan klinis penyakit
sehingga perbedaan keduanya menjadi kabur.
Etiologi dan Patogenesis. Infeksi terjadi apabila
organisme melekat pada permukaan endokardium
selama episode bakteremia. Pada beberapa kasus, pe-
nyebab infeksi hematogen jelas, seperti pada kasus
pemakai obat terlarang intravena yang menyllntikkan
bahan tercemar secara langsung ke dalam aliran darah;
infeksi di tempat lain atau riwayat tindakan gigi, bedah,
atau intervensi lainnya (misaI, kateterisasi urine) juga
dapat menyebabkan penyebaran knman ke aliran
darah. Namun, pada kasus lain, sumber bakteremia
tidak jelas dan mungkin berkaitan dengan cedera
ringan di kulit atau mukosa, seperti yang mungkin
ditemr,rkan, selama menggosok gigi. Pada beberapa
kasus, pembahan katup awal adalah cedera endotel
diikuti oleh terbenfr"rknya agregat fibrin-Lrombosit lokal
(lihat NBTE yang dibahas sebelumnya). Fokus ini kemu-
dian menjadi tempat melekatnya mikroorganisme yang
terdapat di dalam darah. Pada kasus lain, bakteri
mungkin melekat langsung ke permukaan katup tanpa
adanya fokus NBTE awal.
Kondisi yang meningkatkan risiko endokarditis
infektif dapat dibagi menjadi tiga kategori: (1) adanya
kelainan jantung, (2) katup jantung prostetik, dan (3)
penyalahgunaan obat intravena.
r Sejumlah kelainan jantung memudahkan pengidap
mengalami endokarditis infektif. Risiko endokar-
ditis meningkat pada semua penyakit yar-rg
menyebabkan peningkatan trauma hemodinamik
pada perrnukaan endokardium, seperti pirar-r tekan-
an tinggi di dalam jantr-rng (misal, defek septurn
ventrikei yang kecil) atau penyakit katup kronis
(misal, penyakit jantung relrmatik kronis, stenosis
aorta kalsifikans degeneratif, prolaps katup mitral).
Karena prevalensinya yang tinggi, prolaps katup
mitral menjadi faktor predisposisi tersering bagi
endokarditis infektif .
! Dengan meningkalnya jumlah pasien yang men-
jalani bedah penggantian katup, katup prostetik
sekarang menjadi penyeb ab I}'k sampai 207o kasus
endokarditis infektif. Tidak terdapat perbedaan
insiden endokarditis antara katup mekanis danbio-
prostetik. Frekuensi endokarditis juga meningkat,
,seperti dapat diperkirakan, pada orang dengan
kateter intravaskular tetap.
r Penyalah guna obat intravena berisiko tinggi meng-
alami endokarditis infektif. Dalam situasi ini,
endokarditis infektif biasanya terjadi pada katup
yang sebelumnya normal, sering mengenai katup
di sisl kanan jantung.
Organisme penyebab pada ketiga kelompok risiko
ini sedikit berbeda. Endokarditis pada katup asli
(bukan prostetik) paling sering (50% sampai 50% kasr-rs)
disebabkan oleh streptokokus cr-hemolitikus (viridans),
yang biasanya menyerang katup yang sudah rusak.
Organisme S. suretLs yang lebih r.imlen menyerang
katup sehat atau sakit dan bertanggung jawab atas 10%
sampai 20% kasus. Daftar bakteri lain adalah entero-
kokus dan yang disebut sebagai kelompok HACEK
(Ha emophiltLs, Actinobo cillrts, Cnr diobact erium,
Eikenelln, dan lQngt:llc), yang semuanya bersifat
komensal dalam rongga mulut. Endokarditis katup
prostetik paling sering disebabkan oleh st;rfilokokr-rs
negatif-koagulase (misal , S. e.pidermidls). Kr.rman lairr
adalah basil gram-negatif dan funp;us. Pada pemakai
obat terlarang intravena, S. nLreus, yang sering ditemu-
kan di kulit, merupakan penyebab r"rtama; penyebab
lain yang lebih jarang pada populasi pasien ini adalah
s treptokokus, batan g gram-ne ga tif; dan fr,rn gus.
Endoknrditis infelctif merupnltan infeksi ynng sulit
dintssi lcnrenn sifnt ltntr.tp jnntung rlang nunslctLlnr.
Karena sedikitnya pembuluh darah, respol'rs peradang-
an terhadap infeksi relatif, kalaupun ada, sedikit. Oieh
karena itu, bahkan organisme ar.irulen dapat ber-
proliferasi tak-terkendali. Sebelum antibiotik yang
efektif tersedia, endokarditis infektif hampir selalu
mematikan.
MORFOLOGI
Tanda utama endokarditis infektif adalah adanya
vegetasi katup yang mengandung bakteri atau organis-
me lain. Katup aorta (Gbr. 11-17A) dan mitral merupakan
tempat tersering infeksi, meskipun katup di sisi kanan
jantung juga dapat terkena, terutama pada kasus endo-
karditis yang terjadi pada pemakai obat terlarang
intravena (Gbr. 11-178). Vegetasi mungkin tunggal atau
jamak dan mungkin mengenai lebih dari satu katup.
Penampakan vegetasi dipengaruhi oleh jenis organis-
me penyebab, derajat reaksi pejamu terhadap infeksi,
dan riwayat terapi antibiotik. Endokarditis jamur, sebagai
contoh, cenderung menyebabkan vegetasi yang lebih
besar daripada infeksi bakteri. Walaupun organisme
yang sangat virulen cenderung menyebabkan endo-
karditis akut, terapi antibiotik mungkin dapat meredakan
infeksi sedemikian sehingga morfologi vegetasi ber-
ubah ke arah bentuk yang lebih subakut.
Vegetasi pada kasus endokarditis akut klasik di-
mulai sebagai tonjolan kecil, yang mungkin secara
kasar tidak dapat dibedakan dengan yang timbul pada
NBTE, walaupun vegetasi pada yang pertama cen-
derung tunggal dibandingkan dengan yang terakhir. Se-
iring dengan proliferasi organisme, vegetasi juga mem-
besar secara progresif dan akhirnya membentuk lesi
besar rapuh yang mungkin menyumbat orifisium katup
(lihat Gbr. 11-178). Vegetasi dapat menyebabkan ke.
rusakan cepat katup, sering menimbulkan robekan daun
katup, korda tendinae, atau otot papilaris. lnfeksi akhir-
nya dapat meluas menembus katup ke dalam mio-
kardium di dekatnya dan menimbulkan abses di jaringan
perivalvular yang dikenal sebagai abses cincin.
Pemeriksaan mikroskopik terhadap vegetasi memper-
lihatkan organisme dalam jumlah besar bercampur
dengan fibrin dan sel darah. Bila terbatas di katup,

Gambar 11-17
A. Endokarditis bakterialis akut pada katup aorta. Vegetasi iregular melekat ke katup, yang telah mengalarni kerusakan berat dan
berlubang. Sonde logam berjalan melalui sebuah lubang di daun katup. B. Atrium kanan yang dibuka untuk memperlihatkan vegetasi besar,
iregular, dan rapuh yang menyebabkan oklusi katup trikuspid. Vegetasi ini sering ditemukan pada penyalah guna obat terlarang
vegetasi memicu respons peradangan ringan. Respons
peradangan neutrofilik yang hebat terjadi jika infeksi
telah melewati katup avaskular. Embolus sistemik dapat
terjadi setiap saat karena sifat vegetasi yang rapuh, dan
embolus ini dapat menyebabkan infark di otak, ginjal,
miokardium, dan jaringan lain. Karena fragmen embo-
Gambar 11-18
Jantung dari seorang pasien yang meninggalakibat endokarditts
bakterialis akut katup aorta oleh Staphylococcus aureus. Mio-
kardium ventrikel kiri mengandung banyak abses, akibat terlepasnya
dan embolisasi vegetasi melaluiarleria koronaria. Fragmen embo-
lus yang penuh dengan organisme virulen seperti S. aureus biasa-
nya menyebabkan abses sistemik, sedangkan yang mengandung
organlsme yang kurang virulen cenderung menyebabkan infark
polos. (Sumbangan Eileen Bigio, MD, Departmentof pathology, Uni-
versity of Texas Southwestern Medical School, Dallas.)
BAB 11 JANTUNG I 427
intravena.
lus mengandung banyak organisme virulen, di tempat
embolus tersebut sering terbentuk abses (Gbr. 11-i 8).
Vegetasi pada endokarditis subakut cenderung
lebih padat dan tidak banyak menyebabkan kerusakan
katup dibandingkan dengan yang ditemukan pada
bentuk akut, walaupun perbedaan keduanya mungkin
samar. lnfeksi subakut kecil kemungkinannya meluas
ke miokardium, dan abses perivalvular jarang ditemu-
kan. Secara mikroskopis. vegetasi pada endokarditis
subakut tipikal dibedakan dari vegetasi penyakit akut
oleh adanya jaringan granulasi di pangkalnya. Seiring
dengan berlalunya waktu, dapat terbentuk fibrosis,
kalsifikasi, dan infiltrat peradangan kronis. Embolus
sistemik juga dapat terjadi pada endokarditis subakut.
Namun, berbeda dengan yang terjadi pada endokarditis
akut, infark yang terjadi jarang mengalami supurasi
karena sifat organisme penyebab yang tidak terlalu
virulen.
Gambaran Klinis. Onset endokarditis infektif
mungkin perlahan atau eksplosif, bergantung pada
organisme penyebab infeksi. Demam ringan, malaise,
dan penurunan berat merllpakan gejala khas pada
kasus yang disebabkan oleh organisme dengan vim-
lensi rendah, sedangkan kasus yang lebih akut,
sebaliknya, biasanya bermanifestasi sebagai demam
tinggi, menggigil, dan tanda lain septikemia.Perubsh-
an filurmltr jnntung hampir selalu ada, walanpun
mungkin sulit dideteksi pada awal perjalanan endo-
karditis akuI. Limpo sering membeslr, da:n mungkin
tampak jari tabuh, terutama pada kasus subakut. Err-
bolus sistemik sangat sering terjadi pada semua bentuk
endokarditis infektif, yang bermanifestasi sebagai
defisit neurologik, kelainan retina, nekrosis jari, dan
infark miokardium serta visera lainnya. Embolus paru
428. BAB 11 JANTUNG
dapat terjadi pada pasien dengan endokarditis sisi-
kanan dan vegetasi besar di katup trikuspid atau pul-
mgnal. Terperangkapnya embolus infektif di dinding
pembuluh darah dapat menyebabkan infeksi lokal dan
melemahnya dinding pembuluh disertai pembenhrkan
apa yang disebut sebagai aneurisma mikotik. Ptekie
(perdarahan kecil) mungkin ditemukan di kulit atau
m0kosa. Perdarahan ini dapat disebabkan oleh mikro-
embolus atau endapan kompleks imun yang terbentuk
sebagai respons terhadap antigenemia kronis. Kelainan
ginjal sering ditemukan dan berupa infark ginjal dan
glomerulonefritis, yang terakhir terjadi karena ter-
perangkapnya kompleks imun di glomerulus. Dalam
beberapa hari sampaibulan, terjadi destruksi progresif
katup pada kasus yang tidak diobati yang menyebab-
kan regurgitasi katup dan gagal jantung kongestif.
Biaknn dsrnhberulsnf sangat penting pada evaluasi
pasien yang dicurigai mengidap endokarditis infektif.
Biakan untuk organisme aerob dan anaerob harus
dilakukan segera setelah kemungkinan endokarditis
dipertimbangkan. Pada sebagian kecil kasus endo-
karditis infektif, biakan darah tetap negatif karena sifat
organisme yang sulit dibiak atau efek terapi antibiotik
sebelumnya.
Katup Jantung Prostetik
Diperkenalkannya katup jantung prostetik yang
efektif secara radikal telah mengubah prognosis pasien
penyakit katup jantungyar.g telah dibahas sebelum-
nya. Terdapat dua jenis katup prostetik: yang berasal
dari jaringan sapi atau babi yang difiksasi dengan
glutaraldehida atau katup manusia yang diawetkan
secara beku (katup bioprostetik), dan katup sintetik
(mekanis). Setiap jenis katup memiliki keunggulan dan
kekurangan. Beberapa penl.ulit lazim ditemukan pada
semua katup prostetik.
Penyulit yang penting pada katup bioprostetik
adalah kemerosotan mekanis. Hampir semua daun
katup biologik sedikit banyak mengalami pengerasan
setelah dipasang. Berkurangnya mobilitas ini mungkin
sudah dapat menimbulkan stenosis katup. Kalsifikasi
daun katup juga sering terjadi dan ikut menyebabkan
stenosis. Kalup bioprostetik dapat robek atau berlubang
sehingga terjadi insufisiensi katup. Secara umum/
katup mekanis lebih kuat menghadapi kemerosotan
stnlktural daripada katup biologik.
Trombus dapat terbentuk di semua jenis katup
prostetik, tetapi terutama mengganggu pada kabup
mekanis. Trombus ini dapat menyebabkan obstruksi
lokal aliran darah atau berfungsi sebagai sumber em-
bolus sistemik. Walaupun antikoagulan secara rutin
diberikan kepada pasien dengan katup prostebik, terapi
ini memiliki risiko tambahan berupa penyulit per-
darahan.
Endokarditis infektif, seperti telah dibicarakan, me-
ningkat frekuensinya pada semua jenis kafup prostetik.
Pada katup mekanis, infeksi biasanya mengenai garis
jahitan katup dan jaringan perivalvular di sekitarnya
dan dapat menyebabkan katup terlepas. Pada katup
bioprostetik, daun katup serta jaringan perivalvular
dapat terinfeksi sehingga terjadi perforasi daun katup
dan regurgitasi katup.
Kebocornn pnrnaalaular juga dapat terjadi pada
kedua jenis kalup prostetik. Hal ini dapat terjadi segera
setelah operasi atau belakangan. Infeksi katup merupa-
kan penyebab penting kebocoran paravalvular.
Hemolisis signifikan terjadi pada sebagian kecil
pasien dengan katup prostetik, terutama mereka yang
menggunakan katup mekanis akibat efek traumatik
katup mekanis pada eritrosit. Pada kasus yang jarang,
hemolisis dapat ctikup parah sehingga perlu dipasang
katup prostetik yang berbeda.
PENYAKIT MIOKARDIUM
PRIMER
Seyogianya telah jelas dari bagian sebelumnya
bahwa disfungsi miokarditim sering terjadi pada
sejumlah penyakit yang berlainan, seperti penyakit ar-
teria koronaria, hipertensi kronis, dan penyakit katup
jantung. Yang lebih jarang adalah penyakit yang intrin-
sik untuk serat miokardium. Penyakit miokardirim
primer ini adalah sekelompok penyakit yang beragam
yang mencakup gangguan peradangan (miokarditis),
penyakit imunologik (misaf demam reumatik), ganggu-
an metabolik sistemik (misal, hemokromatosis), distrofi
otot (misal, distrofi otot Duchenne), dan kategori tam-
bahan penyakit idiopatik yang disebut kardiomiopnti,
Hanya miokarditis dan kardiomiopati yang frekuensi-
nya cukup tinggi sehingga perlu dibahas lebih lanjut
di sini.
Miokarditis
Di bawah kategori ini, terdapat proses peradangan
miokardium yang menyebabkan cedera pada miosit
jantung. Namun, adanya peradangan saja tidak
diagnostik untuk miokarditis, karena infiltrat pe-
radangan juga dapat ditemukan sebagai fenomena
sekunder kelainanseperti cedera iskemik. Namury pada
miokarditis proses peradangan berperan penting
rnenyebabkan cedera miokardium. Sebagian penyebab
miokarditis tercantum pada Tabel 11-5.
Infeksi merupakan penyebab penting miokardi tis.
Di Amerika Serikat, airus adalah penyebab tersering
miokarditis. Coxsackieairus A dan B serta enterovirns
lain mungkin merupakan penyebab sebagian besar
kasus. Penelitian mengisyaratkan bahwa adenovirus
juga sering menjadi patogen pada miokarditis. Pe-
nyebab lain yang lebih jarang adalah sitomegalovirus,
virus imunodefisiensi manusia (HIV), dan sejumlah
mikroba lain yang tercantum pada Tabel 11-5. Walau-
pun virus penyebab sulit diisolasi dari jaringan setelah
onset gejala klinis, pemeriksaan serologik dan, yang
 BAB 11 JANTUNG 429
'
karditis yang berkaitan dengan lupus eritematosus
Tabel 11-5. PENYEBABUTAMAMIOKARDITIS
sistemik, miopati inflamatorik, dan penyakit autoimun
Iain (Bab 5). Peradanganmiokardium juga dapat terjadi
lnfeksi pada sarkoidosis. Pada banyak kasus, penyebab mio-
Virus (misal, coxsackievirus, ekovirus, virus influenza, virus karditis tetap belum jelas.
imunodefisiensi manusia, sitomegalovirus)
Chlamydia (misal, C. psittaci)
Rickettsia (misal, R. lyphi [demam tifus])
Bakteri (misal, Coryn ebacte riu m ldiflerial, Neisserla
Imeningokokus], Borrelia Ipenyakit Lyme])
Fungus (misal, Candlda)
Proiozoa (misal, Tryp a n osoma fpe nya kit Cha g as],
MORFOLOGI
toksoplasmosis)
Pada pasien yang meninggal setelah onset miokarditis,
Cacing (misal, trikinosis)
jantung mungkin berukuran normal tetapi umumnya me-
Reaksi yang Diperantarai oleh lmun lebar. Miokardium lembek dan pucat serta sering
Pascavirus mengandung daerah-daerah kecil perdarahan, yang me-
Pascastreptokokus (demam reumati k) nimbulkan gambaran bebercak pada permukaan
Lupus eritematosus sistemik potongan. Pada kasus miokarditis yang dlsebabkan
Hipersensitivitas obat (misal, metildopa, sulfonamid) oleh bakteri, mungkin tampak abses. Gambaran histo-
Penolakan tandur logik cukup bervariasi, bergantung pada penyebab
Tidak Diketahui miokarditis. Pada miokarditis virus akut, miokardium
tampak edematosa dan mengandung infiltrat pe-
Sarkoidosis
Miokarditis sel raksasa
radangan yang didominasi oleh limfos{t dan sel
mononukleus lain (Gbr. 11-19). Hampir selalu ditemu-
kan degenerasi dan/atau nekrosis miosit dengan
derajat bervariasi. Badan inklusi virus mungkin ditemui
pada beberapa kasus (misal, miokarditis sitomega-
lovirus), tetapi tidak ditemukan pada bentuk miokarditis
virus yang lebih umum. Pada kasus yang lebih kronis,
lebih baru, identifikasi sekuensi DNA atau RNA virus
peradangan tidak mencolok, sementara fibrosis mio-
di miokardium dapat membantu kita mengidentifikasi
kardium menjadi lebih menonjol seiring dengan ber-
virus penyebab. Apakah virus merupakan penyebab kurangnya miosit jantung. Pada stadium lanjut ini, mio-
langsung cedera miokardium atau virus memicu karditis mungkin tidak dapat dibedakan dengan
respons imun yang bereaksi silang dengan sel mio- kardiomiopati dilatasi idiopatik (akan dijelaskan). Pada
kardium masih belum jelas pada sebagian besar kasus. kasus miokarditis yang disebabkan oleh parasit, orga-
Seperti pada virus hepatitis (Bab 16), sei T mungkin nisme biasanya dapat ditemukan secara histologis,
merusak miosit yang terinfeksi virus dengan bereaksi seperti pada kasus penyakit Chagas; pada penyakit
dengan antigen virus yang diekspresikan di membran tersebut tripanosoma secara langsung.menginfeksi
sel. Bukti terakhir menunjukkanbahwa inJeksi enterovi-
rus dapatmenyebabkan kelainan sitoskeleton di dalam
miosit jantung. Parnsit adalah penyebab penting mio-
karditis. Secara khusus, penyakit Chagas, yang
disebabkan oleh infeksi Trypnnosoma crLLzi, adalah ::d,,-tl ,:,
'i
penyebab terpenting miokarditis di Amerika Selatan. ;i'lsf .,1' +I
Penyakit parasit lain yang berkaitan dengan mio-
karditis adalah toksoplasmosis dan trikinosis. Infeksi I
bakteri, termasuk penyakit Lyme dan difteria, merrlpa-
kan penyebab lain miokarditis. Pada kasus miokarditis
difteri, toksin yang dikeluarkan oleh Corynebacterittm
diphteyiae tampaknya merupakan penyebab cedera
miokardium. Ke daftar ini perlu ditambahkan obat ter-
tentu, seperti doksorubisin (obat antitumor) dan antra-
silin iain, terutama jika diberikan dengan antibodi anti-
HER2/neu (Herceptin) untuk pasien dengan kanker
payudara.
Selain perannya pada sebagian kasus miokarditis
infeksi, cedern ynng diperantnrsi oleh sistetn imun Gambar 11-19
tampaknya berperan dalam patogenesis bentr-rk lain
Potongan histologik jantung dari seorang pasien yang meninggal
miokarditis. Contoh miokarditis noninJeksi yang diper-
akibat miokarditis, yang memperlihatkah infiltrat radang dominan
antarai oleh sistem imun adalah penolakan alograf limfosit, multifokaldisekitar pembuluh darah dan di antara miosil
jantung, reaksi hipersensitivitas obat, dan kasus mio- jantung.
 430 T BAB 11 JANTUNG
serat otot jantung. Pada pasien dengan miokarditis
bakteri, miokardium mengandung sebukan neutrofil,
kadang-kadang dipersulit oleh adanya abses. penolak-
an transplan jantung ditandai dengan adanya limfosit
di interstisium dan degenerasi miosit, yang pada
sebagian kasus sulit dibedakan dari miokarditis infeksi.
Yang terakhil terdapat miokarditis yang secara morfo-
logis tersendiri dengan penyebab tidak jelas dan diberi
nama miokarditis sel raksasa. Seperti yang diisyarat-
kan oleh namanya, penyakit ini ditandai dengan infiltrat
peradangan dengan banyak sel raksasa berinti banyak.
Selain itu, dapat ditemukan limfosit, makrofag, eosinofil,
dan fokus nekrosis tersebar.
Gambaran Klinis. Manifestasi klinis miokarditis
berkisar dari keadaan asimtomatik hingga gagal
jantung kongestif. Sering terjadi aritmia dan dapat
terjadi tanpa disertai gagal jantun& artimia ventrikel
letal merupakan penyebab sebagian besar kematian
jantung pada miokarditis. Pada sebagian besar kasns,
miokarditis tampaknya swasirna, walaupun beberapa
pasien mengalami gagal jantung kongestif kronis
beberapa bulan sampai tahun setelah proses awal. Jika
baru diketahui pertama kali pada tahap lanjut ini,
pasien dapat dianggap mengalami kardiomiopati
dilatasi.
Kardiomiopati
Kata kardiomiopnti (secara harfiah, penyakit otot
jantung) dapat diterapkan ke hampir semua penyakit
jantung, tetapi berdasarkan perjanjiary kata ini diguna-
kan untuk menjelaskan penyakit jantung yang terjndi
akibst kelninnn primer di mioknrdiuru. Definisi ini
agaknya arbitrer dan sering menimbulkan frustrasi Jika
kita rrginmengkaji berbagai skema klasifikasi, karena
sebagian penulis menyingkirkan semua penyakit mio-
kardium yang etiologinya diketahui, sementara yang
lain berpandangan lebih umum dan menyertakan
semua penyakit jantung yang disebabkan oleh dis-
fungsi miokardium primer. Namun, yang tidak
termasuk dalam definisi ini di hampir semua klasifikasi
tersebut adalah kasus gagal jantung akibat hipertensi,
penyakit katup, penyakit jantung kongenital, mio-
karditis yang nyata, gangguan metabolik sistemik,
gangguan gizi (misal, beri-beri basah), dan penyakit
hipersensitivitas (misal, demam reumatik akut). Meski-
pun disfungsi miokardium kronis akibat iskemia
seyogianya juga dikeluarkan dari rubrik kardiomiopali,
istilah kardiomiopnti iskemik, yang dahulu digunakan
untuk menjelaskan gagal jantr-rng kongestif kronis
akibat penyakit arteri koroner, cukup populer di sebagi-
an dokter. Kita akan meninggalkan topik kontroversial
ini danberalih ke subdivisi tradisional yang membagi
kardiomiopati menjadi tiga kelompok klinikopatologik
utama: kardiomiop atr dikttosi, hip ertrofik, dan restriktif
Walaupun kausa banyak kasus kardiomiopati tidak
jelas, tetapi penelitian yang dilakukan selama dekade
terakhir telah memberikan pemahamanbaru yang me-
narik tentang dasar molekular berbagai bentuk kardio-
miopati. Perkembangan ini akan dibahas secara singkat
di paragraf berikut.
KARDIOMIOPATI
DI LATASI
Diagnosis ini diterapkan untuk suatu bentuk
kardiomiopati yang ditandai dengan hipertrofi,
dilqtasi, dan disfungsi kontrnktil (sistolik) jnntttng
progresif. Penyakit tersebut kadang-kadang disebut
kardiomiopati kongestif . Gambaran klinikopatologik
tersebut dapat timbul akibat berbagai gangguan pada
miokarditrm. Asnm nuklest airus dari coxssckie.uirtts
B dan enterovirus lain pemah dideteksi di miokardium
sebagian pasien yang mengisyaratkan, setidaknya
pada sebagian kasus, kardiomiopati dilatasi mungkin
mencerminkan stadium lanjut miokarditis. Namun,
masih belum jelas apakah virus tersebut benar-benar
menyebabkan cedera miokardium kronis atau sekedar
" innlcent bystander". Penyalnhgunnan nlkohol juga
dilaporkan berkaitan erat dengan timbulnya kardio-
miopati dilatasi, yang memllnculkan kemungkinan
bahwa toksisitas etanoi (Bab B) atau gangguan nntrisi
sekr-rnder merupakan penyebab cedera miokardium.
Pada kasus yang lain lagi, gnnggtnn toksilc tertentu
merupakan penyebab kegagalan miokardium. Yang
terutama penting dalam kelompok yang terakhir ini
adalah cedera miokardium akibat kobalt dan zat
kemoterapi tertentu, termasuk doksorubisin dan ar-rtra-
siklin lainnya. Bentuk khusus kardiomiopati dilatasi,
yang disebut kardiomiopati peripnrttrm, terjadi pada
akhir kehamilan atau beberapa minggu sampai bulan
pascapartus. Penyebab kardiomiopati peripartum
belum diketahui.
Dalam tahun-tahun terakhir, menjadi jelas bahwa
kelttinan genetik herediter merupakan penyebab pada
sebagian (20% sampai 30%) kasus kardiomiopati dila-
tasi, termasuk banyak kasus yang dahulu dimasuk-
kan dalam kategori "idiopatik". Mutnsi gen ysng
m en gko d e, khtLs u s ny n p r o t e in s it o skel et on, t amp ahn n
t1
berpernn pnda bnnynk kostLs kardiomiopati dilatssi
herediter. Keterkaitan antara kelainan protein sito-
skeleton herediter dan kardiomiopati pertama kali
diperkirakan dari keterkaitan antara distrofi otot
tertentn, yang sekarang diketahui akibat ekspresi pro-
tein sitoskeleton yang abnormal, dan kardiomiopati.
Yangpaling banyak diketahui dari kelompok ini adalah
mutasi gen distrofin pada kromosom X yang me-
nyebabkan distrofi otot Becker dan Duchenne (dibahas
pada Bab 21). Kelainan di gen yang mengkode protein
sitoskeleton lain, termasuk desmin, protein terkait-
distrofin yang disebut sakroglikan, dan merosin, juga
dilaporkan berkaitan dengan distrofi otot dan kardio-
miopati. Kelainan pada protein nonsitoskeletal, ter-
. masuk enzim mitokondria tertentu, tampaknya ber-
peran pada sebagian kasus kardiomiopati dilatasi.

Yang menarik, mutasi di gen protein sarkomer tertentu
(misal, B-miosin dan troponin T jantung) juga dapat
menyebabkan kardiomiopati dilatasi. Seperti alian
dibalias nanti, mutasi tertentu di gen ini juga menyebab-
kan kardiomiopati hipertrofik. Oleh karena itu, banyak
teka-teki yang berkaitan dengan kardiomiopati masih
belum terpecahkan.
Kardiomiopati dilatasi dapat timbul pada semua
usia, tetapi paling sering pada usia antara 20 dan 60
tahun. Sebagianbesar kasus tampaknya muncul secara
sporadis, walaupun kasus familial, seperti telah di-
singgung, semakin sering ditemukan. Kardiomiopati
dilatasi lebih sering terjadi pada laki-laki daripada pe-
rempltan, mungkin mencerminkan keterkai tan antara
penyalahgunaan alkohoi kronis dan kardiomiopati.
MORFOLOGI
Jantung membesar dan lembek, dengan berat sering
lebih dari 900 g. Pembesaran disebabkan oleh kombi-
nasi dilatasi dan hipertrofi semua rongga (Gbr. 11_20).
Dilatasi yang substansial dan kurangnya fungsi
kontraktil menyebabkan stasis darah di rongga jantung
dan memudahkan terjadinya trombus mural rapuh dan
embolus. Gambaran mikroskopik tidak spesifik dan
berupa hipertrofi miosit, fibrosis interstisium, serat ber-
gelombang, dan (pada sebagian kasus) sebukan ringan
sel radang mononukleus.
Gambar 11-20
Kardiomiopati dilatasi dengan hipertrofi dan dilatasi jantung genera_
lisata. Perubahan tersebut biasanya idiopatik, seperti pada pasien
ini, atau terjadi akibat cedera miokardium spesifik.
BAB 11 JANTUNG I 431
Gambaran Klinis. Kardiomiopati dilatasi merlr-
pakan bentuk tersering kardiomiopati, membentr.rk
sekitar 90% kasus. Kelainon mendasar pada knrdia-
miopati dilatasi ndalsh kontrnksi ynng tidak efektif.
Pasien mungkin memiliki fraksi ejeksi kuran g dart21%
(normal50% hingga 65%). Oleh karena itu, gambaran
klinisnya adalah gambaran gagal jantung kongestif
progresif, yang menjadi refrakter terhadap pengobatan.
Pengecualian terhadap prognosis yang buruk ini ada-
lah kardiomiopati periparhrm, hampir separuh pasien
pulih spontan. Namun, penyakit dapat kambuh pada
kehamilan berikutnya. Kasus idiopatik biasanya ?atal.
Kematian terjadi akibat gagal jantung yang parah dan
sulit diatasi, penyulit embolns, atau bahkan aritmia
ventrikel. Transplantasi jantung dapat menyelamatkan
nyawa pada kardiomiopati ini dan bentuk lainnya.
Yang perlu dicatat adalah kardiomiopati diiatasi me-
rupakan dragnosis tersering pada pasien yang dirujuk
untuk transplantasi jantr"rng.
KARDIOMIOPATI IPERTROFII<
H
Kardiomiopati hipertrofik, yang juga disebut
sebagai hipertrofi septum ssimefrik clnn stenosis
tLbno r t n hip er tr ofih idiop n t ik, adalah penyaki t j antr_rn g
s
yang ditandai dengan hiper trofi miokor d ium, lcelnin nn
pengisinn diostolik, dan (pada banyak kasus) obstrtLlcsi
intermiten nlirnn kehnr aen trikel.Berbeda dengan janfLrng
yang berkontraksi lemah pada pasien dengan kardio-
miopati dilatasi, kardiomiopati hipertrofik ditandai
dengan kontraksi kuat hiperkinetik yang dengan cepat
menyemprotkan darah dari rongga ventrikel. I(arena
ventrikel berdinding tebal ini sangat kaku, pengisian
diastolik terganggu. Pada sekitar 50o1, kasus, penyakit
diwariskan sebagai sifat dominan autosom dengan
penetrasi dan ekspresi bervariasi. Berbeda dengan
situasi pada kardiomiopati dilatasi (dibahas
sebelumnya), ketika kelainan protein sitoskeleton
ctrkup banyak berperan, kelninan pndn gen ylns mmy
kode protein kontrnktil ssrkomer tampnknyn beryeran penting
dsl sm timbulny o knrdiomiopnt i hipertrofi,k. Dari sembilan
gen penyakit yang diketahui, yang paling banyak
diketahui adalah mutasi yang mengenai rantai berat
B-miosin, yang menyebabkan (secara keseluruhan)
sekitar sepertiga kasus kardiomiopati hipertrofik
herediter. Selain itu, mutasi di u-tropomiosin, troponin
I dan T, dan rantai ringan miosin juga ditemukan pada
kasus kardiomiopati hipertrofik famitial. Selain
heterogenitas lokus ini, juga terdapat heterogenitas
alelik, karena di semua gen ini ditemukan banyak
mutasi. Hal ini perlu dicatat karena prognosis
berwariasi sesuai kelainan genetik dan, karenanya, diag-
nosis molekular kardiomiopati hipertrofik mungkin
bermanfaat untuk menggolongkan individu dengan
beragam risiko mortalitas, terutama kematian jantllng
mendadak-
432. BAB 11 JANTUNG
Gambar 11-21
Kardiomiopati hiperlrofik. A. Septum ventrikel sangat menebal dan menonjol ke dalam lumen ventrikel kiri. Kontak antara septum yang
hipertrofik dan daun anterior katup mitral dapat menyebabkan obstruksi aliran keluarventrikel kiri yang signifikan. B. Gambaran mikroskopik
memperlihatkan hipertrofi dan susunan acak serat otot. (Sumbangan Sid Murphree, MD, Department of Pathology, University of Texas
Southwestern Medical School, Dallas. )
MORFOLOGI
Gambaran utama kardiomiopati hipertrofik adalah hiper-
trofi miokardium, yang paling mencolok di ventrikel
kiri dan septum antarventrikel. Derajat hipertrofi ber-
variasi dari pasien ke pasien, bahkan pada kasus fa-
milial, tetapi umumnya berat jantung lebih dari 800 g.
Pada sebagian besar kasus, septum antarventrikel
secara bermakna lebih tebal daripada dinding bebas
(lateral) ventrikel kiri, suatu gambaran yang paling jelas
dilihat dalam potongan koronal melalui rongga jantung
(Gbr. 11-21A). Pada kasus yang lain, hipertrofi mungkin
bersifat konsentrik dan terutama mengenai bagian
apikal ventrikel kiri. Walaupun hipertrofi dapat mengenai
septum keseluruhan, hipertrofi sept.um biasanya lebih
nyata di regio subaorta. Hipertrofi septum asimetrik
sering berkaitan dengan obstruksi bermakna aliran ke-
luar venirikel saat sistol, suatu gambaran yang ditekan-
kan dalam nama lama yaitu stenosis subaorta hiper-
trofik idiopatik. Dalam kelompok pasien ini, obstruksi
sistolik disebabkan oleh gerakan anterior daun katup
mitral yang abnormal saat sistol. Karena gerakan ante-
rior sistolik yang abnorrhal ini, terjadi kontak berulang
dan kuat antara septum dan daun anterior katup mitral.
Hal ini pada gilirannya menyebabkan penebalan daun
katup mitral anterior dan endokardium septum di
dekatnya. Dilatasi ventrikel jarang terjadi, tetapi atrium
kiri mungkin melebar akibat gangguan pengisian
diastolik ventrikel kiri yang menebal dan kaku.
Secara mikroskopis, kardiomiopati hipertrofik di-
tandai dengan miosit yang hipertrofik, bercabang-
cabang abnormal, dan tersusun acak dikelilingi oleh
jaringan ikat yang menebal (Gbr. 11-218). Kelainan ini
paling nyata pada potongan yang diambil dari septum
antarventrikel. Pada stadium lanjut penyakit, dapat terjadi
fibrosis miokardium yang cukup parah.
Gambaran Klinis. Kelainan faali mendasar pada
kardiomiopati hipertrofik adalah gangKnn pengisintr
aentr ikel kiri y nng hipertrofik ss nt dinstol. Semprotan kuat,
tetapi tidak efektif karena jumlah darah di ventrikel
kiri sangat berkurang. Selain itu, mungkin terdapat
obstruksi dinamik terhadap aliran keiuar ventrikel kiri
akibat gerakan abnormal daun katup mitral anterior,
seperti telah dijelaskan. Keterbatasan curah jantung
dan peningkatan sekunder tekanan vena pulmonalis
menyebabkan dyspnen d'effort. Pada auskultasi, ter-
dengar murmlrr ejeksi sistolik kasar, akibat gerakan
anterior daun katup mitral dan oleh obstruksi aliran
keluar ventrikel. Iskemia miokarditim sering terjadi,
bahkan tanpa disertai penyakit arteria koronaria,
sehingga sering ditemukan nyeri angina. Kardio-
miopati hipertrofik dilaporkan menyebabkan pe-
ningkatan insiden aritmia ventrikel dan kematian
mendadak serta merupakan salah satu sebab tersering
kematian mendadak pada atlet muda usia. Risiko
endokarditis infektif juga meningkat. Pada stadium
Ianjut penyakit, fibrosis miokardir"rm yang progresif
menyebabkan gagal jantung kongestif
KARDIOMIOPATI RESTRI KTIF
Kardiomiopati restriktif adalah suatu gangguan
yang ditandai dengan penurunln primer complinnce
aentrikel, sehinggn terjndi gangguan pangisinn
aentrikel selamn diastol. Penyakit ini lebih jarang
daripada kardiomiopati dilatasi atau hipertrofik.
Kardiomiopati restriktif dapat disebabkan oleh semua
proses yang mengurangi compliance (kelenturan)
miokardium. Di seluruh dunia, penyebab tersering
bentLrk kardiomiopati ini adalah penyakit yang disebut
fibrosis endomioknrdium, suatu gangguan yang

etiologinya belum jelas dan merupakan penyebab 10%
kasus penyakit jantung anak di negara tropis. Fibrosis
endomioknrdium eosinofilik, atau sindrom Loffler, adalah
suatu penyebab kardiomiopati restriktif yang jarang
ditemukan dan mungkin berkaitan dengan bentuk
tropis penyakit ini. Pada kasus sindrom Loffler,
terjadinya fibrosis endomiokardium dilaporkan berkait-
an dengan protein yang dikeluarkan oleh degranulasi
eosinofii; masih belum jelas apakah proses ini juga
berperan dalam fibrosis endomiokardium pada kasus
yang ditemukan di daerah tropik. Faktor genetik tidak
terlaiu nyata pada kasus kardiomiopati restriktif di-
bandingkan dengan kardiomiopati dilatasi atau hiper-
trofik, tetapi mungkin berperan pada sebagian kasus.
Selain keterkaitannya dengan kardiomiopati dilatasi,
sebagai contoh, mutasi desmin tampaknya berperan
dalam beberapa kasus kardiomiopati restrikti]. pe-
nyebab lain yang penting pada kardiomiopati restriktif
adalah nmiloidosis jantttng, fibroelastosis endo-
knrdium, hemokromotosis, dan cedero jantung akibat
rsdiasi.
MORFOLOGI
Gambaran jantung bervariasi sesuai penyebab kardio-
miopati restriktif. Morfologi amiloidosis jantung dan
hemokromatosis dijelaskan secara rinci pada Bab 5
dan 16 dan tidak akan diulang di sini. pada pasien
dengan fibrosis endomiokardium tropis dan sindrom
Ldffler, atrium biasanya melebar. Ventrikel mungkin ber-
ukuran normal, walaupun dapat ditemukan dilatasi,
terutama pada tahap lanjut penyakit. Endokardium me-
nebal dan opak, terutama di ventrikel kiri. Katup jantung
menebal pada beberapa kasus, dan mungkin terdapat
trombus mural atau valvular. Potongan histologik mem-
perlihatkan fibrosis endokardium padat, yang meluas
ke dalam miokardium di bawahnya. pada kasus fibro-
sis endomiokardium yang berkaitan dengan hipereosi-
nofilia, endokardium dan miokardium mungkin disebuk
oleh eosinofil, terutama pada tahap awal penyakit. Fibro-
elastosis endokardium merupakan gangguan yang
relatif jarang yang umumnya ditemukan pada anak
berusia kurang dari 2 tahun. Penyakit ini ditandai dengan
adanya banyak jaringan fibroelastik di endokardium,
yang menyebabkan permukaan endokardium tampak
mirip porselen. Kelainan mungkin lokal atau mengenai
selurgh rongga ventrikel. Sering ditemukan kelainan
katup jantung kongenital. Fibroelastosis endokardium
mungkin bukan merupakan satu entitas. Pada beberapa
kasus, penyebab diperkirakan adalah reaksi abnormal
terhadap dilatasi ventrikel pada masa janin.
Gambaran Klinis. Masalah fisiologik pada
kardiomiopati restriktif adalah aentrikel yang knku dan
inelastik sehingga hanya dapat diisi dengnn upaya
kerss. Dalam aspek ini, penyakit ini mirip dengan
BAB 11 JANTUNG 433
'
kardiomiopati hipertrofik. Namun, tidak seperti yang
terakhir, sistol tidak bertenaga. Seperti pada kardio-
miopati yang lain, gejala pada pasien dengan kardio,
miopati restriktif adalah rasa lelah, dyspnea d' effort, dan
nyeri dada. Pada pasien dengan sindrom Loffler, dapat
terjadi embolus sistemik dari trombus mural atau val-
vular. Perjalanan penyakit sering disertai penyulit
aritmia dan blok atrioventrikei, terutama bila fibrosis
miokardium atau proses lnfiltratif mengenai sistem
hantaran. Kontraktilitas miokardium, walaupun sering
normal pada awal perjalanan penyakit, biasanya me-
rosotsehingga timbul gagal janbr,rng kongestif pada sta-
dium lanjut. Gangguan hemodinamik yang berkaitan
dengan kardiomiopati restriktif cukup mirip dengan
yang ditemukan pada penyakit perikardium konstriktif
(dibahas kemudian). Pembedaan kedua proses ini
sangat penting karena penyakit perikardium primer
dapat diatasi dengan tindakan bedah.
PENYAKIT J,I\NTUNG
KONGEI\ITAL
Kelainan kongenitai janiung terjadi pada sekitar B
per 1000 kelahiran hidup, yang menjadikar-rnya salah
satu tipe malformasi kongenital tersering. Dengan
menurllnnya insiden demam reumatik akut, penyakit
jantung kongenital sekarang menjadi penyebab ter-
sering penyakit jantung pada anak di dunia Barat.
Penyakit jantung kongenital mencaklrp beragam
malformasi, berkisar dari kelainan ringan yang hanya
menimbulkan gejala minimal sampai usia dewasa,
hingga anomali berat yang menyebabkan kematian
pada masa perinatal. Penyebab sebagian besar penyakit
jantung kongenital tidak diketahr-ri. Etiologi malformasi
kongenitai secara umlrm telah dibahas pada Bab 7. Oleh
karena itu, kita akan membatasi pembahasan ini pada
faktor yang terutama relevan dengan malformasi
jantung kongenital.
Fnlctor genetikjelas berperan pada sebagian kasus,
seperti dibuktikan oleh kemunculan bentuk familial
penyakit jantung kongenital serta keterkaitan erat
antara kelainan kromosom tertentu (misal, trisomi 13,
75,1,8, dan2L, serta sindrom Turner) dan malformasi
janttrng kongenital. Faktor lingkungan, seperti infeksi
rubela kongenital, berperan pada beberapa kasus.
Namun, secara keseluruhan pengaruh genetik atau
lingkungan yang nyata dapat teridentifikasi hanya
pada sekitar 10% kasus penyakit jantung kongenital.
Pada90o/, sisanya, penyebab tidak jelas. Faktor genetik
dan lingkungan multifaktor mungkin merupakan pe-
nyebab pada banyak kasus penyakit jantung kongenital
yang saat ini diklasifikasikan sebagai kelainan idio-
patik.
Frekuensi bentuk mayor penyakit jantr-rng kogenital
saatlahir tercantum pada Tabel 1 1-6. Untuk memudah-
kan pembahasan, penyakit jantung kongenital dapat
dibagi lagi menjadi tiga kelompok utama:
434I BAB 11 JANTUNG

Tabel 11-6. FREKUENSI RELATIF MALFORMASI pnmum

Ostium
JANTUNG SAAT LAHIR sekundum
Ostium
primum
Malformasi Penyakit Jantung Kongenital (%)

Defek septum ventrikel 30,5

Dpktus arteriosus paten 9,7
Stenosis pulmonal
Tetralogi Fallot 5,8 Bantalan
Stenosis aorta 6,1 endokardium
Koarktasio aoda 6,8 FASE AWAL FASE KEDUA
Defekseptum atrium I,B Defek seotum atrium
Transposisi aft eri besar

/z_r)E
4,2 ostium sekundum
Trunkus arteriosus a,

w/ \
Atresia trikuspid 1a

Lain-lain 16,5

Dimodifikasi dari Braunwald E: Head Disease:ATextbook of Car-

diovascular Medicine. 6th ed. Philadelphia, WB Saunders, 2001, p
1 506.

FASE AKHIR_
A)
D4$ 4
FASE AKHIR_
NORIVAL DEFEK SEPTUIV ATRIUI\i
I Malformasi yang menyebabkan pirau (shunt) kiri Gambar 11-22
ke-kansn
I Malformasi yang menyebabk an pirnu knnrm-ke-kiri Embriogenesis defek septum atrium, tipe ostium sekundum. Atrium
(penyakit jantung kongenital sianotik) kanan terletak di sisi kiri septum primum.
r Malformasi yang menyebabkan obstruksi
Pada setiap subkategori ini, kita akan membahas
patogenesis, morfologi, dan gambaran klinis mal-
tumbuh sewaktu yang terakhir mulai memisahkan
formasi jantung kongenital yang sering ditemukan.
rongga atritrm dan ventrikel. Suatu celah, yang disebut
Pada ketiganya, terdapat risiko endokarditis infektif
ostilLlft primtrm, muia-muia memisahkan septum
.

primum yang sedang tumbr"rh dari bantalan endo-

Pirau Kiri-ke-Kanan
Pirau kiri-ke-kanan, atau komunikasi abnormal
yang memllngkinkan darah mengalir dari rongga
jantung kiri ke kanan, merupakan tipe tersering ma1-
formasi jantung kongenital. Malformasi ini mencakup
defek septum stritrm (ASD), defek septttm uentrikel
(ySD), dan duktus nrteriostts pnten/persisten (PDA).
Malformasi ini mungkin asimtomatik saat lahir, atau
menimbulkan gagal jantung kongestif fulminan.
Sisnosis btilcnn merttpakan gnmbaran dini kelompok
malformasi ini, tetapi dapat terjadi belakangan, setelah
pirau kiri-ke-kanan menimbulkan hipertensi pu lmonal
yang crlkup untuk menyebabkan berbaliknya aliran
daiah melalui pirau. Istilah sianosis tnrdif (lambnt)
sering digunakan untuk menjelaskan fenomena ini.
DEFEK SEPTUM ATRIUM
Septum atrinm terbentuk antara minggu keempat
dan keenam masa mudigah (Cbr. 71-22). Fase awal
ditandai dengan pertumbuhan suatu septum primer
(septttm primtLnt) dari dinding dorsal rongga atrium
komunis ke arah bnntalan endoknrditnn yang sedang
kardir.rm. Pertumbuhan berlanjut dan fusi septtlm
dengan bantalan endokardium akhirnya melenyapkan
ostinm primum; namrln, pada saat ini lr-rbang kedua,
lstiLLm sekundum, muncul di bagian tengah septlrm
primer. Hal ini memungkinkan berlanjutnya aliran
darah teroksigenasi dari atrium kanan ke kiri yang
esensial untuk kehidupan janin. Seiring dengan mem-
besarnya ostium sekundum, sebuah septlrm sekunder
(septtnn sektLndum) mllncul tepat di sisi kanan sep-
tum primum. Septum sekundum berproliferasi untuk
membentuk struktur mirip bulan sabit yang mengelilt-
ngi suatu rrlang yang disebu t forntnen otcle . Foramen
ovale dijaga di sisi kirinya oleh sebuah flap jrringan
yangberasal dari septum primer, yangberhrngsi sebagai
katup satu-arah danmemrmgkinkan darah terr-is meng-
aiir dari kanan ke kiri selama kehidupan intrauterus.
Saat lahir, seiring dengan turunnya resistensi vaskular
paru dan meningkatnya tekanan arteri sistemik,
tekanan di atrium kiri meningkat melebihi tekanan di
atrium kanan sehingga terjadi penutupan fungsional
foramen ovale. Pada sebagian besar orang, foratnen
ovale tertr-rtr.rp secara permanen oleh fi,rsi sephrm primer
dan sekunder, meskipr-rn pada sekitar 25% populasi
rlmrlm terdapat persistensi ringan foramen.
 BAB 11 JANTUNG I 435

Kelainan pada rangkaian kejadian ini dapat me-

nimbulkan berbagai ASD, yang memungkinkan komr-r-
nikasibebas antara atrium kiri dan kanan. Terdapat
tiga tipe ASD.Yang tersering (75% kasus) adalah,4SD
ostium sekLmdunl, yang timbul jika septum sekundum
tidak cukup membesar unhrk menutupi ostium sekrln-
dum. ASD lstiunlprimum lebih jarang ditemukan (15%
kasus), dan terjadi apabila septum primum dan bantal-
an endokardium tidak menyatrl. Defek ini sering ber-
kaitan dengan kelainan struktur lain yang berasal dari
bantalan endokardium, seperti katup trikuspid dan
mitral. Patogenesis ASD sintts aenoslts (10% kasus)
belum diketahui.

Gambar 11-23

Defe-k septum atrium. Kasus tak-lazim tersebut memperlihatkan

MORFOLOGI
ASD ostium sekundum tampak sebagai defek ber-
dinding halus di dekat foramen ovale (Gbr. 11-23).
Kelainan ini dapat muncul tersendiri atau berkaitan
dengan abnormalitas jantung lain. Lesi yang secara
hemodinamis signifikan menyebabkan dilatasi atrium
dan ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kanan, dan dila-
tasi arteria pulmonalis, yang mencerminkan efek pe-
ningkatan kronis beban volume pada sisi kanan jantung
dan (pada sebagian kasus) hipertensi pulmonal. ASD
ostium primum terjadi di bagian paling bawah septum
atrium dan meluas ke katup mitral dan trikuspid (lihat
Gbr. 11-23). Biasanya terdapat kelainan di kaiup atrio-
ventrikel, umumnya dalam bentuk celah di daun ante-
rior katup mitral atau daun septal katup trikuspid, yang
mencerminkan hubungan erat antara terbentuknya sep-
tum primum dan bantalan endokardium. Pada kasus
yang parah, defek ostium primum disertai suatu VSD
dan deformitas berat katup mitral dan trikuspid yang
menghasilkan kanalis atrioventrikel komunis. ASD si-
nus venosus terletak tinggi di septum atrium dan sering
disertai anomali drainase vena pulmonalis ke dalam
atrium kanan atau vena kava superior.
Gambaran Klinis. ASD adalah malformasi
jantung kongenital tersering yang pertama kali
didiagnosis pada orang dewasa karena banyak VSD
(lebih sering saat lahir) menutup secara spontan. ASD
menyebabkan pirau kiri-ke-kanan setelah lahir, karena
tekanan di sirkulasi paru dan sisi kanan jantung
menurun. Defek ostium sek'r-rndum paling sering
ditemukan, dan secara umum defek ini ditoleransi baik,
terutama Jika garis tengah kurang dari 1 cm, tetapi
bahkan lesi yang lebih besar tidak menimbulkan gejala
pada masa anak karena aliran darah adalah dari kiri
ke kanan. Seiring dengan waktu, resistensi vaskular
pam meningkat yang pada sebagian pasien memuncak
defek ostium sekundum dan primum yang memungkinkan kita
membandingkan keduanya. Defek septum atrium tipe sekundum
yang terletak di atas membentuk sebuah lubang di dinding septum
atrium didaerah foramen ovale. Defek ostium primum yang lebih
jarang, sebaliknya, terletak di bagian bawah septum. (Sumbangan
AfthurWeinberg, MD, Department of Pathology, University of Texas
Southwestern Medical School, Dallas.)
menjadi hipertensi pulmonal. Hal tersebut, akhirnya,
menyebabkan pembalikan pirau kiri-ke-kanan, yang
bermanifestasi sebagai sianosis dan gagal jantung
kongestif. Defek ostium primum pada awalnya
mungkin asimtomatik, tetapi defek ini lebih besar
kemungkinannya memperlihatkan tanda-tanda gagal
jantung kongestif, sebagian karena tingginya frekuensi
keterkaitannya dengan insufisiensi mitral.
DEFEK SEPTUM VENTRIKEL
Septum ventrikel terbentuk antara mingpr keempat
dan kedeiapan gestasi. Septum ini terbentr,rk oleh fusi
stratn rigl otot intrnuentrikel yang tumbr-rh ke atas dari
apeks jantung ke partisi membranosa tipis yang
tnmbrih ke bawah dari bantalan endokardium. Regio
basal (membranosa) adalah bagian terakhir dari sep-
tum yang tumbuh dan merupakan tempat di mana
sekitar 70% defek septumberada.VSD merupnknn defek
jnntung kongenitnl tersering sant lahir, tetapi karena
banyak VSD kecil menutup sendiri pada masa anak,
insiden keseluruhan VSD pada orang dewasa lebih
rendah daripada insiden defek atrium. Seperti ASD,
VSD mungkin timbul tersendiri (sekitar 307o kasus),
tetapi biasanya ditemukan dalam kaitannya dengan
malformasi jantun g lain.
436 T BAB 11 JANTUNG
Gambar 11-24
Defek septum ventrikel, tipe membranosa. Defek septum ventrikel
mungkin mengenai setiap bagian dari septum antarventrikel.
Sebagian besar terletak tinggi di bagian membranosa septum,
seperti pada kasus ini. (SumbanganArthurWeinberg, MD, Depart-
ment of Pathology, University of Texas Southwestern Medical
School, Dallas.)
MORFOLOGI
Ukuran dan letak VSD bervariasi, berkisar dari defek
kecil di bagian otot atau membran septum hingga defek
besar yang mengenai seluruh septum (Gbr. 11-24). Pada
defek yang menyebabkan pirau signifikan kiri-ke-kanan,
ventrikel kanan mengalami hipertrofi dan sering me-
lebar. Garis tengah arteria pulmonalis meningkat karena
meningkatnya volume yang disemprotkan oleh ventrikel
kanan. Perubahan vaskular yang khas untuk hiperlensi
pulmonal sering diiemukan (Bab 3). '1
Gambaran Klinis. VSD kecil mungkin asimtoma-
tik, danyang terbentuk dibagian otot sepLr"rm mungkin
menutup sendiri pada masa bayi atau anak. Namun,
defek besar menyebabkan pirau kiri-ke-kanan yang
parah, sering diperberat oleh hipertensi pulmonal dan
gagal jantung kongestif. Hipertensi pulmonal progresif,
yang menyebabkan pembalikan pirau dan sianosis,
ter.jadi lebih dini dan lebih sering pada pasein dengan
VSD daripada mereka yang mengidap ASD; oleh
karena itu, koreksi bedah secara dini diindikasikan
pada lesi besar. Risiko khusus endokarditis infekti{
ditemukan pada mereka dengan defek kecil sampai
sedang yang menimbulkan lesi pancaran/ arus Qet le-
sion)
DUKTUS ARTERIOSUS PATEN
Duktus arteriosus adalah suafu saluran arterial yang
berjalan antara arteria pulmonalis dan aorta. Selama
kehidupan intrauterus, dukfus arteriosus memungkin-
kan darah mengalir bebas dari arteria pulmonalis ke
aorta dan tidak meiewati paru yang tidak teroksigenasi.
Segera setelah iahir, duktus mulai mengalami konstriksi
sebagai respons terhadap meningkabnya kadar oksigen
arteri, berkurangnya resistensi vaskular paru, dan ber-
kurangnya kadar prostagiandin Er. Pada bayi aterm
sehat, penutupan fungsional biasanya tuntas dalam 1
sampai 2 hari setelah lahir. Penutupan ireversibel
komplit terjadi dalam beberapa bulan pertama setelah
lahir dan membentuk ligamentum nrteriosum. Pe-
nutupan duktus mungkin mengalami penundaan
signifikan pada bayi dengan hipoksia akibat gawat
napas atau penyakit jantung. PDA saja membentuk
sekitar 10% dari kasus penyakit jantung kongenitai.
Lesi ini dapat disertai oleh anomali lain, terutama VSD.
MORFOLOGI
PDA biasanya berasal dari arteria pulmonalis sinistra
dan bergabung dengan aorta tepat di sebelah distal
dari pangkal arteria subklavia sinistra. Lumen umumnya
uniform dan dilapisi oleh endotel halus. Darah me-
ngandung oksigen mengalir keluar dari ventrikel kiri,
dan sebagian darah ini dialirkan kembali. ke paru
melalui duktus paten, yang akhirnya kembali ke atrium
kiri. Karena peningkatan beban volume, atrium dan
ventrikel kiri mengalami dilatasi dan mungkin hipertrofi.
Arteria pulmonalis proksimal juga mengalami dilatasi.
Dengan timbulnya hipertensi pulmonal, ditemukan
aterosklerosis arteri utama paru dan perubahan proli-
feratif di pembuluh paru yang lebih distal. Keadaan
tersebut disertai hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan
serta dilatasi atrium kanan.
Gambaran Klinis. PDA menyebabkan pirau kiri-
ke-kanan tekanan-iinggi, yang terdengar sebagai mur-
mur kasar hilang-timbul yang kadang-kadang disebut
murmur "mesin". PDA kecil trdak menimbulkan gejaia;
pada defek yang besar, gejala timbul pada masa anak
atau dewasa. Seperli pirau kiri-ke-kanan lain, terjadinya
hipertensi pulmonal ditandai dengan munculnya
sianosis dan gagal jantung kongestif. Pirau tekanan-
tinggi juga memudahkan pengidap menderita endo-
karditis infeksi. Koreksi bedah secara dini terhadap
PDA yangbesar dapat menyelamatkan nyawa.
Pirau Kanan-ke-Kiri
Malformasi jantung yang menyebabkan piran
kanan-ke-kiri dibedakan oleh sianosis menjelang ntatr

saat lahir. Hal ini terjadi karena darah yang kurang
beroksigen dari sisi kanan jantung dialirkan langsung
ke sirkulasi arteri. Dua kelainan terpenting yang
menyebabkan penyakit jantung kongenital sianotik
adalah tetralogi Fallot drm transposisi pembu.luh besar.
TETRALOGI FALLOT
Tetralogi Fallot, yang menyebabkan sekit ar 6fo dari
semua malformasi jantung kongenital, adalah pe-
nyebab tersering penyakit jantung kongenitnl sionotik.
Empat komponen pada tetralogi ini adalah (i) VSD, (2)
pangkal aorta yang mengalami dekstraposisi dan di
atas VSD, (3) obstruksi aliran keluar ventrikel kanan,
dan (4) hipertrofi ventrikel kanan (Gbr. 11-25). Pem-
bagian trr"rnkus arteriosus menjadi trunkus pulmonalis
dan pangkal aorta yang abnormal diperkirakan me-
rupakan proses primer dalam timbulnya malformasi
ini, walaupun banyak rincian pada patogenesisnya
masih belum diketahui pasti.
MORFOLOGI
Jantung membesar dan sering berbentuk sepatu bot
karena hipertrofi ventrikel kanan. Aorta proksimal sering
lebih besar daripada normal, dan garis tengah trunkus
pulmonalis berkurang. Rongga jantung di sisi kiri
jantung berukuran normal, sedangkan ketebalan
dinding ventrikel kanan mungkin setara atau bahkan
melebihi yang di kiri. VSD terletak di dekat bagian
membranosa septum antarventrikel dan mungkin meng-
hilangkan seluruh atau sebagian septum membranosa.
Katup aorta terletak tepat di atas VSD. Saluran keluar
pulmonalis menyempit dan, pada beberapa kasus,
katup pulmonalis itu sendiri mungkin stenotik. Kelainan
tambahan terdapat pada sebagian kecil kasus, termasuk
PDA atau ASD. Kelainan ini bersifat protektif karena
memungkinkan sebagian darah mengalir ke paru.
Gambaran Klinis. Konsekuensi hemodinamik
tetralogi Fallot adalah pirau kanan-ke-kiri, aliran darah
ke paru berkurang, dan aliran darah melalui aorta
bertambah. Kepnrahnn pirau ditentukan oleh derajat
obstruksi aliran keluar aentrikel ksnan. Bila obstruksi
paru ringan, penyakit ini mirip dengan VSD, karena
tekanan yang tinggi di sisi kanan menyebabkan pirau
kiri-ke-kanan tanpa sianosis. Yang lebih sering terjadi
adalah stenosis berat menyebabkan sianosis signifikan
sejak awal kehidupan. Oleh karena itu, sebagianbesar
BAB 11 JANTUNG I 437
Penyempitan katup
atau arteria
pulmonalis
Aorta
bergeser
ke kanan
di atas
defek septum
Defek
septum
I venirikel
H ipertrofi ventrikel kanan
Gambar 11-25
Tetralogi Fallot yang memperlihatkan defek septum ventrikel, steno-
sis pulmonalis, over-riding aorla, dan hiperlrofi sekunder ventrikel
kanan. Aliran darah ditunjukkan oleh tanda panah.
pasien dengan tetralogi Fallot mengalami sianosis sejak
lahir atau segera sestidahnya. Seiring dengan per-
tumbuhan pasien, orifisium pulmonal tidak membesar
walaupun ukuran jantung secara keseluruhan mem-
besar. Oleh karena itr-r, biasanya derajat stenosis ber-
tambah parah seiring waktu dan menyebabkan pe-
ningkatan sianosis. Paru terlindung dari beban hemo-
dinamik berlebihan oleh stenosis pulmonal, dan tidak
teqadi hipertensi pulmonal. Para pasien ini mengalami
komplikasi sianosis kronis, seperti eritrositosis dengan
hiperviskositas, dan jari gada/tabuh. Karena pirau
kanan-ke-kiri, pasien dengan tetralogi Fallot juga
berisiko besar mengalami endokarditis infeksi, embo-
lus sistemik, dan abses otak. Saat ini, koreksi bedah
terhadap cacat tersebut dapat dilakukan pada hampir
semua kasus.
TRANSPOSISI ARTERI BESAR
Transposisi ar:teri besar adalah penyebab tersering
kedua penyakit jantung kongenital sianotik, setelah
tetralogi Fallot. Karena pemisahan trunkus yang ab-
normal maka aorta berpnngknl di uentrikel kttnnn dsn
arterin pulmonalis berpangknl di uentrikel kiri. Dalan
bentuknya yang komplit, sirkulasi parn dan sistemik
sama sekali terpisah dan tidak terjadi pirar-r darah.
Namun, keadaan ini tidak memungkinkan kehidupan
438 T BAB 11 JANTUNG

ekstrarlterllsi karena ittt, mereka yang bertahan hidup
setelah lahir pasti mengalami salah satu jenis pirau,
seperti ASD, VSD, atar,r PDA sehingga darahberoksigen
dapat mencapai aorta.
MORFOLOGI
seperti PDA, VSD, dan ASD. Malformasi ini ju ga pemah
dilaporkan berkaitan dengan aneurisma sakular
sLrsllnan saraf pusat, dan meningkat frekuensinya pada
pasien dengan sindrom Turner. Koarktasio agak lebih
banyak pada laki-laki dibandingkan perempuan, ter-
ntama bila terdapat sebagai kelainan tersendiri. Se-
bagianbesar kasus koarktasio aorta dapat dimasukkan
ke dalam salah satu dari dua golongan utama: pra-
duktus dan pascaduktus. Tipe pascadtiktus.lebih
sering ditemukan.

Transposisi arteri besar memiliki banyak varian, dan

ulasan terinci mengenai modologi penyakit ini berada
di luar jangkauan bab ini. Kelainan mendasar, seperti
ielah disinggung, berasal dari trunkus pulmonalis dan
aoria yang abnormal. Biasanya terdapat hipertrofi
ventrikel kanan karena beban tekanan (sistemik) pada
MORFOLAGI
rongga jantung ini meningkat. Pada pasien yang dapat
Koarktasio praduktus, dahulu disebut sebagai
hidup melewati rnasa neonatus, ditemukan berbagai koarktasio infantil, ditandai dengan penyempitan apa
kombinasiASD, VSD, dan PDA. yang disebut sebagai ismus aorta, yaitu segmen aorta
yang terletak antara arteria subklavia sinistra dan titik
masuk duktus arteriosus. Pada beberapa kasus pe-
nyempitan praduktus berbentuk sebagai rigi yang relatif
tampak jelas; pada kasus yang lain keseluruhan arkus
Gambaran Klinis. Gambaran" utama transposisi aorta mengalami hipoplasia. Duktus arteriosus biasa-
arteri besar adalah sianosis. Prognosis bergantung nya paten dan merupakan sumber utama darah yang
pada derajat pirar"r intrakardiak atau ekstrakardiak disalurkan ke aorta distal. Karena sisi kanan jantung
digunakan untuk memberi perfusi bagian tubuh yang
serta derajat saturasi oksigen arteri. Hams digunakan
infr"rs prostaglandin E, untuk memulihkan kepatenan
duktus arteriosns. Tindakan seperti septostomi balon
atrium kadang-kadang d i gttnakan unLltk mencip takan
pirau yang meningkatkan saturasi oksigen arteri agar
pasien dapat bertahan hidup hingga koreksi bedah
definitif dapat dilakukan.
f# #

?
Lesi Obstruktif Kongenital
Sejumlah malformasi menyebabkan hambatan
aliran darah. Pada sebagian kasus, malformasi ini me-
rupakan kelainan tersendiri, seperti pada stenosis
katup aorta kongenital. Pada kasus lain, malformasi
tersebut merupakan komponen dari malformasi yang
lebih kompleks, seperti pada stenosis pulmonal yang
disebabkan oleh tetralogi Faliot. Di sini kita membahas
koarktasio aorta, suatu anomali obstruksi yang cukr"rp
sering ditemukan.
Gambar'N1-26

Koarktasio aor1a, tipe pascaduktus. Di sini, daerah koarktasio terlihat

KOARKTASIO AORTA
Koarktasio aorta, yang didefinisikan sebagai pe-
nyempitan abnormal lumen aorta, adalah salah satu
bentuk terpenting penyakit jantung kongenital
obstruktif. Pads sekitnr 50o/" knsus, kelninan ini teriadi
sebngai snomali jantung tersendiri. Pada kasus
sisanya, koarktasio berkaitan dengan malformasi lain,
sebagai penyempitan segmental aor1"a (tanda panah). Lesi se-
macam ini biasanya menlmbulkan gejala lebih belakangan daripada
koarktasio praduktus. Perhatikan pelebaran aorta asendens dan
pembuluh cabang utama di sebelah kiri koarktasio. Sejumlah besar
darah mencapai ekstremitas bawah melalui saluran kolateral yang
melebar dan berkelok-kelok. (Sumbangan Sid Murphree, MD, De-
partment of Pathology, University of Texas Southwestern Medical
School, Dallas.)

terletak distal dari letak koarktasio, rongga jantung kanan
sering mengalami hipertrofi dan dilatasi; trunkus pulmo-
nali6 juga melebar untuk mengakomodasi peningkatan
aliran darah.
Pada koarktasio pascaduktus (tipe-dewasa) yang
lebih sering, aorta mengalami konstriksi oleh rigi jaring-
an yang berbatas tegas di, atau tepat sebelah distal
dari, duktus arteriosus yang mengalami obliterasi (liga-
mentum arteriosum) (Gbr. 11-26). Segmen yang meng-
alami konstriksi ini terdiri atas otot polos dan serat
elastik yang bersambungan dengan tunika media aorta
dan dilapisi oleh lapisan intima tebal. Duktus arterio-
sus tertutup. Proksimal dari koarktasio, arkus aorta dan
pembuluh cabangnya mengalami dilatasi dan, pada
pasien yang lebih tua, sering aterosklerotik. Ventrikel
kiri mengalami hipedrofi. Aliran darah kolateral melalui
arteria interkostalis, frenikus, dan epigastrika menyalur-
kan sebagian besar darah ke aorta distal, dan saluran
kolateral ini hampir selalu melebar.
Gambaran Klinis. Pasien dengan kosrktnsio
pradukttrs datang berobat sejak masa bayi sehingga
muncul nama koarktasio infnntills. Gambaran klasik
berupa gagal jantung kongestif dan sianosis selektif di
ekstremitas bawah, yang terakhir disebabkan oleh
perfusi bagian bawah tubuh oleh darah yang kurang
beroksigen yang dialirkan melalui duktus arteriosus.
Denyut nadi femoralis hampir selalu lebih lemah
daripada denyut di ekstremitas atas, walaupun
penyempitan segmen aorta yang lebih proksimal aorta
juga dapat menyebabkan melemahnya denyut di
ekstremitas atas. Pasien tersebut tidak dapat bertahan
hidup melewati masa neonatus tanpa koreksibedah.
Konrktssio pascaduktus, sebaliknya, lebih sering
menimbulkan gejala dan tanda pada anak yang lebih
tua dan orang dewasa. Karena darah yang mencapai
aorta distal pada kasus ini berasal dari cabang-cabang
kolateral yang berhubungan dengan aorta proksimal,
kandungan oksigen normal dan tidak ditemukan
sianosis selektif di ekstremitas bawah. Pada sebagian
besar kasus ditemukan hipertensi ekstremitcrs stas,
sebagian karena berkurnngnyn perfusi ginjal dan
p en gakt irs an s i st em r rttin - 6n g io t e n s in. Sebaliknya,
tekanan darah di ekstremitas bawah rendah dan
denytit nadi lemah. Selain itu, sering terdapat gejala
dan tanda insufisiensi arteri di tungkai, seperti klau-
dikasio intermiten.
BAB 11 JANTUNG T 439
PENYAKIT PERIK,ARDIUM
Penyakit perikardium mencakup peradangan dan
efusi. Keduanya paling sering ditemukan dalam kaitan
dengan penyakit miokardium atau mediastinum lokal
dan pada pasien dengan penyakit sistemik tertentu,
seperti uremia.
Perikarditis
Perikarditis primer jarang ditemukan dan biasanya
disebabkan oleh infeksi. Virus merupnkan penyebnb
walaupun penyakit dapat juga
sebaginn besar knsus,
disebabkan oleh organisme lain sepertibakteri piogenik,
mikobakteri, dan jamur. Mungkin juga terdapat mio-
karditis, terutama pada kasus infeksi virus. Perikarditis
lebih sering disebabkan oleh MI akut, bedah jantung,
atau radiasi ke mediastinum. Uremia mrrngkinpenyakit
sistemik tersering yang berkaitan dengan perikardiLis"
Penyebab sekunder yang lebih jarang adalah demam
reumatik, lupus eritematosus sistemik, dan keganasan
metastatik. Yang terakhir biasanya berkaitan dengan
efusi berdarah. Perikarditis dapat (1) rnenyebabkan
penyulit hemodinamik akut jika efusinya signifikan,
(2) sembuh tanpa sekuele bermakna, atau (3) ber-
kembang menjadi proses fibrosis kronis.
MORFOLOGI
Gambaran perikarditis akut berbeda-beda sesuai
penyebab. Pada pasien dengan uremia atau demam
reumatik akut, eksudat biasanya fibrinosa dan me-
nyebabkan permukaan perikardium iregular berserat
(perikarditis "bread and butter", perikarditis "roti dan
mentega") (Gbr. 11-27). Eksudat fibrinosa juga dapat
ditemukan pada kasus perikarditis virus. Pada peri-
karditis bakterialis akut, eksudat perikardium fibrino-
purulen, sementara pada tuberkulosis perikardium
mengandung bahan perkijuan. Metastasis perikardium
secara makroskopis tampak sebagai ti:njolan nodular
iregular, sering dengan eksudat fibrinosa berserat dan
efusi berdarah. Pada sebagian besar kasus, perikarditis
fibrinopurulen atau fibrinosa akut sembuh tanpa
sekuele apa pun. Namun, bila terdapat supurasi luas
atau perkijuan, penyembuhan akan diikuti oleh
perikarditis kronis.
 440. BAB 11 JANTUNG
Gambar 11-27
Perikarditis fibrinosa akut. Permukaan perikardium yang normalnya
licin berkilap terlutup oleh eksudat fibrinosa berserat. pada kasus
ini, perikarditis terjadiakibat uremia dan menyebabkan tamponade
jantung yang fatal.
Gambaran perikarditis kronis berkisar dari per-
lekatan halus hingga jaringan fibrotik padat yang
menyebabkan ruang perikardium lenyap. Pada kasus
ekstrem, jantung terbungkus total oieh jaringan ikat
padat sehingga tidak dapat mengembang secara nor-
mal saat diastol, suatu keadaan yang disebut peri-
karditis konstriktif.
Gambaran Klinis. Manifestasi perikarditis me-
liputi nyeri dada atipikal, yang sering bertambah parah
bila pasien berbaring, danfriction rub (bising gesek)
bernada tinggi. Bila membentuk banyak eksudat di
rongga perikardium, perikarditis akut dapat menimbul-
kan gejala dan tanda tamponade jantung, yang men-
cakup redupnya bunyijantung, pelebaran vena leher,
berkurangnya curah jantung, dan syok. Perikarditis
konstriktif kronis menimbulkan kombinasi distensi
vena dan penurunan keluaran jantung, yang mungkin
sulit dibedakan dengan kardiomiopati restriktif, seperti
telah disinggung sebelumnya.
Efusi Perikardium
Proses selain peradangan dapat menyebabkan
akumulasi cairan di rongga perikardium. Sifat cairan
bervariasi sesuai penyebab efusi. Tipe utama efusi
perikardium dan sebagian penyebab yang sering
adalah sebagai berikut:
f Serosn: gagal jantung kongestif, hipoalbuminemia
apa pun sebabnya
I Serosgngtrinosn: trattma tumpul dada, keganasan
a Kilosn: obstruksi limf mediastimrm
Efusi perikardium sering menimbulkan gejala. Vo-
lume cairan yang menumpuk ternyata dapat sangat
besar apabiia proses aknmulasi berlangsung lambat.
Efusi masif atau yang terbentuk cepat dapat menyebab-
kan tamponade jantung.
H emop erikar ditrm, y ang sebaiknya dian ggap ter-
pisah dari efusi perikardium hemoragik, menunjukkan
adanya darah murni (tidak mengalami pengenceran)
dalam rongga perikardir-rm. Penyebab penting meliputi
rlrpfllr aneurisma aorta, ruptur infark miokardium, dan
cedera traumabik tembus ke jantLrng. Darah yang keluar
dengan cepat mengisi rongga perikardium dan me-
nyebabkan tamponade jantung serta kematian.
TUMOR JANTUNG
iantung biasanya tidak terkena tumor. Tumor yang
teqadi biasanya metastatik dan akan dibahas pertama
kali.
Neoplasma Metastatik
Neoplasma me tas tatik yang mengenai jantung jauh
lebih sering ditemukan daripada tumor jantungprimer.
Metastasis ke jantung terjadi pada hampir 10% pasien
dengan kanker diseminata. Umumnya metastasis
mengenai perikardium, di mana tumor menyebabkan
perikarditis dan efusi perikardium hemoragik.
Neopiasma primer tersering yang bermetastasis ke
jantung adalah karsinoma paru dan payudara, mela-
noma maligna, dan keganasan hematopoietik (limfoma
dan leukemia). Metastasis dapat mencapai jantung
melalui saluran limf, vena, atau arteri.

Neoplasma Primer
Tu.rnor primer di jantung jarang ditemukan. Jenis
yang tersering ditemukan, da,lam urutan frekuensi yang
menurun, adalah miksoma, lipoma, elastofibroma
papilaris, rabdomioma, angiosarkoma, dan rabdo-
miosarkoma.
Miksoms secara histologis adalah neoplasma jinak
yang paling sering timbul pada atrium kiri dekat fosa
ovalis. Tumor ini muncui sebagai lesi bertangkai atau
tak-bertangkai, biasanya ditutupi oleh endokardium
utuh. Tumor paling sering terjadi pada orang dewasa
tetapi dapat juga ditemukan pada semua usia. Secara
mikroskopis, tumor terdiri atas sel-sel stelata berinti
banyak yang terbenam dalam stroma edematosa kaya-
mukopolisakarida. Juga, dapat ditemukan sel otot
polos imatur dan matur. Walaupun secara histologis
jinak, miksoma dapat menimbulkan masalah signifikan
bagi pasien, karena kecenderungan sebagian lesi
mengalami fragmentasi dan membentr-rk embolus atau
karena tumor dapat menyebabkan obstruksi "brzl/-
aalae" katup atrioventrikel, yang menyebabkan
serangan-serangan sinkop dan bahkan kematian
mendadak. Reseksi bedah lesi semacam ini dapat
menyelamatkan nyawa.
Rabdomioms jantung merupakan tumor jantung
primer tersering pada bayi dan anak, sering ditemukan
karena obstruksi suatu lubang katup. Tumor ini dapat
timbul sebagai kelainan yang tampaknya tersendiri,
tetapi lebih dikenal karena keterkaitannya dengan
sklerosis ttLberosa, salah satu dari yang disebut sindrom
neurokutaneus. Mungkin proliferasi ini lebih
mencerminkan malformasi atau hamartoma bukan
neoplasma sejati. Secara makroskopis, rabdomioma
jantung tampak sebagai massa miokardium yang sering
menonjol ke dalam lumenventrikel. Lesi dapat solitar
atau multifokal. Secara mikroskopis, tumor terdiri atas
sel poligonal eosinofilik; banyak yang mengandung
granula sitoplasma besar yang kaya glikogen. Di bawah
mikroskop elektron, dapat ditemukan miofibril pada
sel ini.
Lipoma dapat timbul di mana saja pada jantung.
Tumor ini lebih mencerminkan malformasi bukan
neoplasma sejati. Akumulasi mirip-lipoma pada sep-
tum antaratrium relatif sering ditemukan dan kadang-
kadang dinamai hipertrofi lipomatosa. Walaupun
secara morfologis jinak, kelainan ini pernah diduga
menjadi penyebab beberapa kasus kematian jantung
mendadak.
BIBLIOGRAFI
Beggs AH: Dystrophinopathy, the expanding phenotype.
Circuiation 95:2344, 1997. (Ulasan mengenai spektrum
BAB 11 JANTUNG I 441
gangguan klinis yang berkaitan dengan mutasi pada
molekul distrofin, termasuk pembahasan tentang
manifestasi kardiovaskuiar terkait.)
Bonne G, et a1: Familial hypertrophic cardiomyopathy: from
mutations to functional defects. Circ Res 83:580, 199
(Pembahasan yang sangat baik mengenai mutasi yang
menyebabkan kardiomiopati hipertrofik.)
Brickner ME, et al: Congenital heart disease in adults. N
Engl J Med 342:256 dan 334, 2000. (Ulasan dua bagian
tentang malformasi jantung kongenital.)
Feidman AM, McNamara D: Myocarclitis. N Engl J Med
343:1388, 2000. (Ulasan yang baik mengenai etiologi,
patogenesis, dan gambaran klinis.)
Fuster V, et al: Acute coronary syndromes: biology. Lancet
353 (Suppl II):59,1999. (Ulasan yang sangat baik tentang
sindrom-sindrom koroner akut.)
Groves AM: Rheumatic fever and rheumatic heart disease:
an overview. Trop Doct 92:729,1999. (Ulasan tentang
epidemiologi demam reumatik akut dan penyal<it
jantung reumatik, dengan penekanan pada makna
keduanya dl negara yang sedang berkembang.)
Hasdai D, et a1: Cardiogenic shock complicating acute coro-
nary syndromes. Lancet 356:719, 2000. (Pembahasan
berorientasi kiinis mengenai syok kardiogenik.)
Katz AM: Heart Failure: Pathophysiology, Molecuiar Biol-
ogy, and Clinical Management. Philadelphia, Lippincott
Williams & Wilkins,2000. (Buku mengenai anamnesis,
gambaran klinis, fisiologi, dan dasar molekular gagal
jantung kongestif dan biologi molekular sejumlah
kardiomiopati.)
Kushwaha SS, et al: Restrictive cardiomyopathy. N Engl J
Med 336:267, 1997. (Pembahasan yang sangat baik
mengenai penyakit yang jarang ini.)
Lee G-H, et a1: Dissociation of sarcogiycans and the
dystrophin carboxyl terminus from the sarcolemma in
enteroviral cardiomyopathy. Circ Res 87:489, 2000. (Studi
mengenai satu mekanisme menarlk terjadinya disfungsi
jantung pada miokarditis enterovirus.)
Mylonkis E, Calderwood SB: Infective endocarditis in adults.
N Engl J Med 345:1318,2000. (Ulasan mengenai kemajuan
selama dekade sebelumnya.)
Reimold SC, Rutherford JD: Peripartum cardiomyopathy.
N Engi J Med 344:1629,2001. (Pembahasan mengen.'ri
entitas yang membingungkan ini)
Schrier RW, Abraham WT: Hormones and hemodynamics
in heart failure. N Engl J Med347:577,1999. (Ulasan yang
sangat baik tentang jalur neurohumoral yang memicu
gagal jantung.)
Tegos TJ, et al: The genesis of atherosclerosis and risk fac-
tors: a review. Angiology 52:89,2007. (Ulasan terinci dan
terkini mengenai hubungan epidemiologi antara pe-
nyakit arteria koronaria dan gangguan 1emak, hipertensi,
pemakaian tembakau, diabetes melitus, dan faktor risiko
lain.)
442. BAB 11 JANTUNG

Towbin JA, Bowles NE: Genetic abnormalities responsible
for dilated cardiomyopathy. Curr Cardiol Rep 2:475,
2000.
- klinis tentang saiah satu dari penyulit kardiomiopati yang
Van der Wer F: Cardiac troponins in acute coronary s)m-
dromes. N Engl J Med 335:1388, 1996. (Editorial yang
meringkaskan hasil studi klinis terkini yang dirancang
untuk menilai manfaat pengukuran troponin jantung
' dalam diagnosis penyatltiaitung lskemik.)
Watkins H: Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy.
N Engl I Med 342:422,2000. (Pembahasan berorientasi
ditakuti.)
Yeghiazarians Y, et al: Unstable angina pectoris. N Engl J
Med 342:101, 2000. (Ulasan mengenai patogenesis dan
penanganan angina tak-stabil. )