Anda di halaman 1dari 24

!

HOME > INFORMASI KESEHATAN > UNTUK TENAGA MEDIS > ANEMIA HEMOLITIK PADA ANAK
Published January 9, 2015 by dr. Ian Huang
Anemia Hemolitik Pada Anak
Anemia merupakan sebuah permasalahan kesehatan global yang mempengaruhi baik neg
ara berkembang maupun negara maju dengan konsekuensi
terhadap kesehatan dan perkembangan sosio-ekonomik.1 Anemia dapat ditemukan dala
m setiap kelompok umur, namun mayoritas ditemukan pada
wanita hamil dan anak-anak.1 Efek klinis anemia bergantung pada durasi dan
tingkat keparahannya. Anemia yang timbul secara akut dapat menyebabkan
kegagalan fungsi kardiovaskular yang akan berlanjut pada hipoksemia dan
hipovolemia yang apabila tidak ditangani dapat menyebabkan kerusakan
otak, kegagalan multiorgan (multiorgan failure), dan kematian.2 Anemia yang
terjadi secara perlahan (kronik) akan memberikan waktu bagi tubuh untuk
melakukan kompensasi sehingga memperlambat komplikasi yang mungkin
terjadi, namun anemia berkepanjangan dapat menyebabkan gagal tumbuh
kembang pada anak (failure to thrive).3
Anemia pada anak umumnya disebabkan oleh penurunan produksi sel darah
merah atau peningkatan hemolisis.4 Anemia hemolitik merupakan salah satu
jenis anemia dengan etiologi dan tingkat keparahan anemia yang bervariasi
dari anemia yang asimtomatik sampai mengancam nyawa. Beragamnya variasi etiologi
dan tingkat keparahan anemia menuntut dokter untuk dapat
melakukan pendekatan diagnosis yang efektif dan e sien pada anemia hemolitik supay
a terapi yang sesuai dapat dilaksanakan.
Terdorong oleh latar belakang tersebut, penulisan literatur ini akan mencakup an
emia hemolitik pada anak, terutama mengenai epidemiologi, de nisi, pato siologi, man
ifestasi klinis dan diagnosis, dan penatalaksanaannya.
EPIDEMIOLOGI
Anemia merupakan kelainan nilai laboratorium yang paling umum ditemukan
dalam praktik dokter anak.5 Penyebab utama anemia pada anak di seluruh
negara adalah anemia de siensi besi, namun anemia hemolitik merupakan
anemia yang berhubungan dengan mortalitas yang tinggi.5 Anemia hemolitik
memiliki beragam etiologi dan prevalensi yang berbeda satu dengan yang
lainnya, de siensi glucose-6-phosphate dehydrogenase memiliki prevalensi
yang tinggi dengan estimasi lebih dari 500 juta orang di dunia (mayoritas
asimtomatik) dan merupakan penyebab paling umum dari anemia hemolitik
akut.6 Hereditary spherocytosis adalah anemia hemolitik defek membran
yang ditemukan di seluruh kelompok ras dan etnis, namun paling umum ditemukan pa
da di Eropa utara dengan estimasi sekitar 1 dari 5000 orang.7,8 Kelainan hemoglo
bin seperti sickle cell disease merupakan penyakit genetik
yang paling umum terdeteksi dalam program skrining neonatus di Amerika
Serikat yaitu 1 dari 2647 kelahiran.9 Sekitar 3% dari populasi dunia membawa
gen -thalassemia dan 5-10% dari seluruh populasi di Asia Tenggara mem awa gen -th
lssemi.9 Autoimmune Hemolytic Anemi (AIHA) primer
tidk jrng terjdi, estimsi 1 dri 80.000 populsi per thun.10
DEFINISI
Anemi secr umum dide nisikn sebgi sutu kedn dimn terjdi
penurunn mss sel drh merh tu konsentrsi hemoglobin di dlm
drh.11 Kdr hemoglobin yng dide nisikn sebgi nemi pd byi dn
nk berbed dengn dews. Bts bwh konsentrsi hemoglobin norml
ketik lhir dlh 14 g/dL dn kn menglmi penurunn smpi 11 g/dL
pd umur 1 thun (Tbel 1).2
Anemi dpt diklsi ksikn berdsrkn pto siologiny, ntr lin penu-
runn produksi sel drh merh merh, bik yng dikrenkn ine ective
erythropoiesis mupun plsi sumsum tulng, peningktn destruksi sel
drh merh (hemolisis), dn perdrhn.12 Anemi hemolitik dide nisikn
sebgi destruksi premtur sel drh merh.13 Pto siologi terjdiny nemi hemol
itik kn dibhs secr detil pd bgin berikutny.
Tbel 1. Krkteristik Sel Drh Merh pd Ank
(Tbel dikutip dri: Mens RT, Glder B. Anemi: Generl Considertions. In:
Greer et l. Wintrobes Clinicl Hemtology 12th Edition. Lippincott Willims &
Wilkins 2009; p. 780-809.)
PATOFISIOLOGI
Pengethun mengeni eritropoiesis, hemoglobin, metbolisme, usi dn destruksi
sel drh merh, sert etiologi dn ptogenesis terjdiny nemi hemolitik pd
nk mutlk hrus dimengerti terlebih dhulu gr dpt menggunkn srn peme
riksn untuk menunjng dignosis secr e sien dn
memberikn terpi yng sesui.
Hemtopoiesis
Hemtopoiesis sudh terjdi sejk fetus, nmun terdpt loksi ntomis
hemtopoiesis yng berbed pd orng dews. Hemtopoiesis fetus terjdi pd t
ig loksi ntomis: mesoblstik, heptik, dn myeloid.14
Hemtopoiesis mesoblstik terjdi pd struktur ekstrembrionik, secr
prinsip di yolk sc, dn muli terjdi ntr hri ke-10 dn hri ke-14 ms
kehmiln. Pd ms kehmiln ntr minggu ke-6 dn ke-8, liver menggntikn y
olk sc sebgi loksi primer hemtopoiesis dn ntr minggu ke10 dn ke-12 hem
topoiesis ekstrembrionik sudh tidk terjdi.
Hemtopoiesis heptik terjdi sepnjng ms gestsi, nmun pd
trimester kedu muli menglmi penurunn seiring dengn peningktn
hemtopoiesis pd sumsum tulng (myeloid). Liver tetp menjdi orgn
hemtopoietik yng dominn smpi ms gestsi 20-24 minggu.14 Pd buln khir
ms kehmiln dn setelh kelhirn, sel drh merh secr eksklusif diproduks
i oleh sumsum tulng.15
Pluripotentil hemtopoietic stem cell (PHSC) merupkn sel tunggl dri
sumsum tulng yng merupkn induk dri seluruh sel drh dn mmpu
untuk melkukn self-renewl.14,15 Adny kemmpun self-renewl menyebbkn kem
mpun sumsum tulng untuk terus memproduksi sel-sel drh,
wlupun jumlhny kn semkin berkurng seiring dengn bertmbhny
usi.15 Pertumbuhn dn diferensisi dri stem cell smpi sel drh dews
yng spesi k membutuhkn keberdn dri hemtopoietic growth fctor.14
Gmbr 1 menunjukn diferensisi dri PHSC smpi menjdi sel-sel drh
yng dikenl, seperti eritrosit, leukosit (eosino l, neutro l, bso l, monosit,
dn limfosit), dn trombosit.
Eritropoiesis
Colony Forming Unit-Erythrocyte (CFU-E) stem cells kn berdiferensisi menjdi
proerythroblst yng kemudin membelh beberp kli smpi menjdi
eritrosit dews.15 Mtursi dri eritrosit menckup sintesis hemoglobin dn
pembentukn bdn eritrosit yng kecil, tnp inti, dn bentuk bikonkf.16
Beberp perubhn tingkt seluler terjdi ketik mtursi eritrosit. Volume
sel dn nukleus berkurng, dn nukleolus semkin mengecil smpi menghilng.16 K
romtin kn berkondenssi dn mengecil smpi dikelurkn dri
sel.15,16 Terdpt penurunn grdul dri ribosom (penurunn bsophili)
yng diikuti dengn peningktn jumlh dri hemoglobin dlm sitoplsm.
Mitokondri dn orgnel lin secr grdul kn menghilng.16 Sintesis hemoglob
in dimuli sejk dlm proerythroblst dn terus berlnjut hingg
fse retikulosit dri eritrosit (Gmbr 2).15
Gmbr 1 . Hemtopoiesis dn eritropoiesis siologis yng terjdi di
dlm tubuh mnusi
(Gmbr dikutip dri Guyton AC, Hll JE. Textbook of Medicl Physiology. 11th
ed. Sunders, 2006. p. 419-428)
Gmbr 2. Sintesis dri hemoglobin
(Gmbr dikutip dri Guyton AC, Hll JE. Textbook of Medicl Physiology. 11th
ed. Sunders, 2006. p. 419-428)
Jumlh sel drh merh di dlm sistem sirkulsi hrus diregulsi kren du
lsn penting, ntr lin supy jumlh sel drh merh yng dekut sellu te
rsedi untuk memenuhi kebutuhn oksigen jringn, nmun jug gr
sel drh merh tidk berlebihn hingg menghmbt lirn drh.15 Regulsi dri
produksi sel drh merh secr utm dipengruhi oleh hormon er-
itropoietin (EPO) yng produksiny sngt tergntung dri oksigensi
jringn (Gmbr 3).15,17 Pd orng dews norml, hormon EPO 90%
diproduksi di ginjl dn 10% sisny secr utm oleh liver.15 Seblikny
pd fetus, liver berpern lebih dominn dripd ginjl dlm memproduksi
EPO, nmun meknisme perpindhn dominsi produksi EPO dri liver ke
ginjl msih belum dikethui smpi sekrng.17
.
Gmbr 3. Pengruh oksigensi jringn dn eritropoietin terhdp
eritropoiesis
(Gmbr dikutip dri Guyton AC, Hll JE. Textbook of Medicl Physiology. 11th
ed. Sunders, 2006. p. 419-428)
Metbolisme, Usi, dn Destruksi eritrosit
Eritrosit tidk memiliki nukleus sehingg tidk mmpu untuk melkukn sintesis p
rotein.14 Hl ini menyebbkn usi dri eritrosit yng terbts kren
ketidkmmpun untuk menggnti tu memperbiki protein-protein vitl
yng dibutuhkn untuk kelngsungn hidup, wlupun sebenrny
meknisme de nit penyebb terjdiny destruksi pd eritrosit tu belum
dikethui secr jels.18 Usi eritrosit norml sekitr 120 hri.3,13 Selin nuk
leus, sel drh merh dews jug tidk memiliki mitokondri sehingg
denosine triphosphte (ATP) tidk dpt dihsilkn mellui siklus Krebs,
melinkn mellui glikolisis nerobik (Embden-Meyerhof pthwy); sekitr
10% dri glukos dimetbolisme mellui pentose phosphte pthwy.14
Destruksi eritrosit terjdi mellui du meknisme, ntr lin secr intrvsku
lr mupun ekstrvskulr.3 Secr siologis, destruksi eritrosit intrvskulr h
ny terjdi secr miniml (sekitr 10-20%), sedngkn 80-90%
terjdi di ekstrvskulr yitu mellui mkrofg yng terdpt di limp.18
Limp tu spleen berfungsi sebgi lter yng e sien untuk eritrosit yitu
tidk hny menghncurkn eritrosit tu, nmun jug membersihkn permukn dn m
teri intrselulr eritrosit.10 Mkrofg (terutm di dlm
limp) mendeteksi perbedn eritrosit mud dn eritrosit tu mellui deformbili
ts dn tu perubhn permukn eritrosit.3 Kemmpun deformbilits hrus dimi
liki oleh eritrosit untuk melewti celh-celh sempit
dri splenic pulp. Bentuk bikonkf, komposisi membrn, dn viskosits hemoglobin
dlm eritrosit menentukn deformbilitsny. Perubhn permukn eritrosit dp
t terjdi kren penempeln ntibodi pd ntigen permukn eritrosit, kompleme
n, tu perubhn kimiwi.3
Anemi Hemolitik
Anemi hemolitik dide nisikn sebgi nemi yng terjdi ketik keceptn
destruksi premtur sel drh merh melmpui kpsits sumsum tulng
dlm memproduksi eritrosit.13 Anemi hemolitik dpt diklsi ksikn
berdsrkn loksi defekny, ntr lin defek selulr dn ekstrselulr
(Gmbr 4). Pd nemi hemolitik, usi eritrosit memendek, jumlh eritrosit
menurun, EPO meningkt, dn terjdi peningktn ktivits sumsum
tulng.13 Peningktn eritropoiesis dire eksikn dengn ditemuknny peningktn r
etikulosit di dlm drh. Sumsum tulng dpt meningktkn produksiny sebnyk
2-3 kli lipt dri norml dlm kedn kut dengn kpsits mksimum smpi
6-8 kli pd hemolisis kronik.2,13
Gmbr 5
5. Etioptogenesis dri Anemi Hemolitik
(Sumber dri Segel GB. De nitions nd Clssi ction of Hemolytic Anemis.
In: Kliegmn RM, Behrmn RE, Jenson HB, Stnton BF. Nelson Textbook of Pe-
ditrics. 18th edition. Sunders 2007;457:p. 2018-2045)
ETIOLOGI
Menurut etiologiny, nemi hemolitik pd nk diklsi ksikn menjdi,
ntr lin nemi hemolitik dengn defek selulr (intrinsik) yitu defek
membrn (hereditry spherocytosis, hereditry elliptocytosis, hereditry pyropik
ilocytosis, hereditry stomtocytosis, dn proxysml nocturnl hemoglobinuri),
de siensi enzim (de siensi piruvt kinse (PK) dn de siensi glucose-6-phosphte dehy
drogense), dn hemoglobinopti (sickle cell disese
dn thlssemi), dn nemi dengn defek ekstrselulr (ekstrinsik) yitu
utoimun (Wrm dn Cold ntibody), fktor meknik, dn fktor
plsm.2,13 Myorits defek intrinsik dlh penykit yng diturunkn (inher-
ited), sedngkn ekstrinsik umumny didpt (cquired).2
MANIFESTASI KLINIS dn DIAGNOSIS
Pendektn inisil pd psien nemi, ntr lin nmnesis yng detil, pemerik
sn sik, dn pemeriksn lbortorium esensil yng miniml.11
Mnifestsi klinis dri nemi secr umum tergntung dri tingkt keprhn dn
lju penurunn kpsits ngkut oksigen (oxygen-crrying cpcity)
dri drh, kpsits kompenssi dri sistem krdiovskulr dn respirsi,
dn tur yng tersosisi dengn etiologi utm yng menyebbkn
nemi.2 Anemi yng progresi tsny terjdi secr grdul tnp diserti
penykit krdiopulmonl dpt menyebbkn kompenssi tubuh yng efektif
sehingg psien tidk kn menglmi gejl dn tnd klinis nemi smpi
kdr Hb turun smpi tu dibwh 8 g/dL.2 Seblikny, bil nemi terjdi
secr kut, sesk nfs, pusing tu pingsn (terutm dlm kedn trnsisi d
ri posisi duduk tu tidur telentng), dn kelelhn hebt merupkn
gejl yng prominen.2
Dlm nmnesis, gejl nemi hemolitik yng mungkin ditemukn ntr
lin gejl nemi non spesi k seperti kelemhn, tolernsi ktivits berkurng, s
esk nfs tu gejl-gejl seperti skit kepl, pusing, sinkop, demm, mengg
igil, nyeri bdomen dengn tu tnp distensi, nyeri pinggng,
urin gelp seperti teh tu kol (hemoglobinuri, bisny pd nemi hemolitik
intrvskulr), ikterus (kedn sekrng tu riwyt ikterus st
neontus (bisny berhubungn dengn etiologi nemi hemolitik kongenitl seper
ti hereditry spherocytosis tu de siensi G6PD), dn riwyt btu
empedu.2,3 Etnis, usi, dn jenis kelmin psien memiliki nili cukup penting
dlm mengrhkn dignosis nemi hemolitik. Hemoglobinopti, seperti
hemoglobin S dn C lebih umum ditemukn pd orng kulit hitm; thlssemi bet
lebih umum ditemukn pd orng kulit putih; thlssemi lf
pling sering ditemukn pd orng kulit hitm dn kuning.11 Etiologi nemi
hemolitik yng dicurigi pd neontus dlh nemi hemolitik kongenitl,
sedngkn pd usi 3-6 buln merupkn hemoglobinopti. Pd nk lkilki etio
logi nemi hemolitik kongenitl yng dicurigi dlh penykit yng
diturunkn terput X (X -linked disorder) seperti de siensi G6PD dn piruvt
kinse. Selin itu, riwyt kelurg (nemi, ikterus, btu empedu tu
splenomegli), riwyt pengobtn (obt-obt pencetus nemi hemolitik),
dn riwyt trnsfusi drh dpt pul mengrhkn dignosis.3,11
Pd pemeriksn sik dpt ditemukn tnd-tnd ikterik (hiperbilirubinemi yng
bis ditemukn pd nemi hemolitik), puct (tnd umum nemi), splenomegli
, petekie tu purpur (nemi hemolitik utoimun dengn trombositopeni), ulkus
pd ekstremits bwh (hemoglobinopti), pe-
rubhn bentuk wjh (nemi hemolitik kongenitl, thlssemi myor),
dn ktrk (de siensi G6PD).3,11
Penurunn kdr hemoglobin dn serum hptoglobin, peningktn hitung
retikulosit, bilirubin indirek, serum lctte dehydrogense (LDH), urobilinogen
urin, dn hemoglobinuri (+ drh pd urine dipstick, nmun tidk d eritrosit
pd urin) merupkn hsil pemeriksn penunjng yng dpt ditemukn pd nem
i hemolitik.19 Pd psien yng didug dengn nemi
hemolitik, pemeriksn pusn drh tepi hrus dilkukn kren myorits
etiologi nemi hemolitik berhubungn dengn kelinn morfologi yng dpt dilih
t pd pusn drh tepi (Tbel 2). Direct ntiglobulin test (DAT) tu
yng dikenl dengn Coombs test dpt diperiks untuk mengidenti ksi ntibodi dn
komponen komplemen pd permukn eritrosit.10 Coombs test
yng positif kn mengrhkn dignosis ke utoimmune hemolytic nemi
(AIHA). Pemeriksn untuk mengkon rmsi dignosis nemi hemolitik linny, ntr
lin elektroforesis Hb, pnel enzim eritrosit (G6PD, piruvt kinse),
dn osmotic frgility test. Berikut dlh lur dignostik yng dpt digunkn
(Gmbr 6):19
Tbel 2. Anemi hemolitik: kemungkinn dignosis berdsrkn
morfologi eritrosit
Morfologi Eritrosit
Kemungkinn Dignosis
Sickle cells
Sickle cells disese
Trget cells
Hemoglobinopti (HbC, HbS, thlssemi, liver disese)
Schistocytes / burr cells / helmet
cells / RBC frgments
Microngiopthic hemolytic nemi DIC, HUS, TTP
Spherocytes
Hereditry spherocytosis, utoimmune hemolytic nemi
Cigr-shped cells
Hereditry elliptocytosis
Bite Cells
DeZsiensi G6PD
(Tbel dikutip dri: Bermn BW. Chpter 48. Pllor nd Anemi. In: Kliegmn
Poikilocytosis,
microcytosis,
frg- Strtegies in Peditric Dignosis nd
RM, Greenbum
LA, Lye PS. Prcticl
Hereditry pyropoikilocytosis
nd
mented
erythrocytes,
elliptocytes
Therpy. 2 edition. Phildelphi; Sunders; 2004. p.873-894)
Gmbr 6. Alur dignostik psien nemi hemolitik
(Sumber: Bermn BW. Chpter 48. Pllor nd Anemi. In: Kliegmn RM,
Greenbum LA, Lye PS. Prcticl Strtegies in Peditric Dignosis nd Ther-
py. 2nd edition. Phildelphi; Sunders; 2004. p.873-894)
PENATALAKSANAAN
Terpi pd nemi hemolitik umumny bersift suportif, seperti terpi
trnsfusi, suplemen sm folt, dn splenektomi.13,19 Terpi spesi k
diberikn tergntung etiologi dri nemi hemolitik itu sendiri, seperti pem-
berin imunosupresif pd utoimmune hemolytic nemi (AIHA), penggunn ntiml
ri pd infeksi mlri, dn penghentin gen yng memperbert hemolisis pd
de siensi G6PD (Tbel 3).
Tbel 3. Agen Pencetus Hemolisis pd De siensi Glucose-6-Phosphte Dehydrogense
(Tbel dikutip dri: Segel GB. Chpter 463. Enzymtic Defects. In: Kliegmn
RM, Behrmn RE, Jenson HB, Stnton BF. Nelson Textbook of Peditrics. 18th
edition. Sunders, 2007. p. 2039-2042.)
Terpi Trnsfusi
Secr prinsip, indiksi utm pd trnsfusi eritrosit dlh pemberin eritros
it yng cukup untuk mencegh tu mengemblikn kedn hipoksi
jringn yng dikibtkn kompenssi yng tidk dekut.20 Trnsfusi
umumny diberikn bil nemi terjdi secr kut dn bergejl, psien
memiliki penykit jntung tu pru, tu sebelum pembedhn myor
(Tbel 4).21 Gejl simtomtik nemi ntr lin dispneu, tkipneu, tkikr-
di, pne, brdikrdi, kesulitn mkn (feeding di culties), dn letrgi. Dosis
trnsfusi umumny 10-15 ml/kg dn diberikn dlm 2-4 jm.21
Tbel 4. Pedomn Trnsfusi Eritrosit pd Ank
(Tbel dikutip dri: Struss RG. Chpter 470. Red Blood Cell Trnsfusions nd
Erythropoetin Therpy. In: Kliegmn RM, Behrmn RE, Jenson HB, Stnton BF.
Nelson Textbook of Peditrics. 18th edition. Sunders, 2007. p. 2055-2056.)
Psien dengn nemi hemolitik kut tu kronik mungkin membutuhkn
trnsfusi eritrosit, terutm pd st terjdi krisis hemolitik tu plstik.2
2
Pd utoimmune hemolytic nemi (AIHA) bisny klinisi kn menemukn drh y
ng tidk inkomptibel dengn psien. Psien tersebut memproduksi ntibodi yng b
ereksi dengn seluruh eritrosit, termsuk eritrosit
diriny sendiri. Dlm kedn tersebut, trnsfusi kn tetp dilkukn
terutm pd kdr hemoglobin <6 g/dL, pbil trnsfusi tidk dilkukn
justru kn membhykn nyw psien.22 Ank dengn thlssemi mendptkn keu
ntungn dri progrm hipertrnsfusi (hypertrnsfusion progrm) yitu menjg kd
r hemoglobin dits 9-10 gr/dL kren memmpukn nk tersebut bertmbh bert
dn tinggi, memperbiki heptosplenomegly, osteoporosis, dn dilsi jntung.20
Resiko trnsfusi ntr lin infeksi, reksi trnsfusi hemolitik dn nonhemoliti
k, kelebihn cirn ( uid overlod), grft vs host disese, gnggun elektrolit
dn keseimbngn sm-bs, reksi lergi, cute lung injury, post trnsfu-
sion purpur, hipotermi, dn trnsfusion hemosiderosis (iron overlod)
pd trnsfusi eritrosit jngk pnjng.21,22 Trnsfusionl hemosiderosis
merupkn kompliksi trnsfusi eritrosit yng sering ditemukn pd psien
dengn thlssemi myor, nmun dpt dicegh dengn penggunn deferoxmine. De
feroxmine mengikt besi dn beberp ktion bivlen sehingg
dpt dieksresikn mellui urin dn feses. Obt ini diberikn dengn dosis
30-40 mg/kgbb secr subkutn dlm 8-12 jm (mlm hri) dn miniml 56 mlm d
lm stu minggu.9 Selin deferoxmine, dikenl pul deferiprone
dn defersirox sebgi terpi pengikt besi linny. Deferiprone tidk lebih
efektif dri deferoxmine dlm mengikt besi tubuh, nmun lebih efektif
dlm mengikt besi pd jntung (crdic iron).9
Splenektomi
Indiksi splenektomi tersering dlh kelinn hemtologi (Tbel 5).23
Splenektomi dilkukn pd psien dengn nemi hemolitik kren dpt
mengurngi nemi yng terjdi, nmun pertimbngn untuk tindkn tersebut hrus
dipikirkn dengn mtng kren resiko kompliksi yng mungkin
terjdi. Secr umum, splenektomi dpt dipertimbngkn pd nemi hemolitik be
rt dengn etiologi tertentu, seperti hereditry spherocytosis, de siensi piruvt
kinse, wrm-ntibody utoimmune hemolytic nemi, dn
hemoglobinopti (sickle cell nemi, thlssemi).13,24 Splenektomi pd de siensi
G6PD msih kontroversil.24 Kompliksi dri splenektomi ntr lin
kompliksi pscsplenektomi lngsung (infeksi lokl, perdrhn, pnkretitis),
sepsis pscsplenektomi, peningktn resiko infeksi bbesiosis dn
mlri, trombosis dn tromboemboli.7 Splenektomi sebikny ditund smpi psie
n berusi 6-9 thun kren resiko infeksi yng tinggi bil pembedhn dilkukn
dibwh umur tersebut.7,13 Keggln splenektomi (Splenectomy filure) jrng te
rjdi, nmun penyebb tersering dikrenkn ccessory
spleen yng tidk terngkt ketik pembedhn.7 Setip kndidt splenektomi hru
s menerim vksinsi, ntr lin pneumococcus, meningococcus,
dn H. in uenz, dn ntibiotik pro lksis pscsplenektomi yitu penicillin V
125 mg du kli sehri pd nk dibwh 5 thun dn 250 mg du kli sehri pd
nk lebih besr dn orng dews (pd psien lergi penicillin
dpt diberikn eritromisin) selm miniml 5 thun setelh pembedhn.7
Tbel 5. Indiksi Splenektomi pd Kelinn Hemtologi
(Tbel dikutip dri: Crry SE, Buchnn GR. Vsculr Complictions fter
Splenectomy for Hemtologic Disorders. Blood 2009; 114: 2861-2868.)
DAFTAR PUSTAKA
1. Benoist B, McLen E, Cogswell M, Egli I, Wojdyl D. Worldwide prevlence of 
nemi 19932005.WHO Globl Dtbse on Anemi.
Genev, Switzerlnd: World Helth Orgniztion,2008
2. Mens RT, Glder B. Anemi: Generl Considertions. In: Greer et l.
Wintrobes Clinicl Hemtology 12th Edition. Lippincott Willims &
Wilkins 2009; p. 780-809.
3. Zimbelmn JD. Hemolytic Anemi. In: Bjj L, Hmbidge SJ, Kerby G,
Nyquist AC. Bermns Peditric Decision Mking. 5th ed. Phildelphi:
Sunders; 2011. p.596-597.
4. Jnnus J, Moerschel SK. Evlution of Anemi in Children. Am Fm
Physicin 2010; 81(12):1462-1471.
5. Recht M, Mhoney DH, Hoppin AG. Overview of Hemolytic Anemis in
Children. Uptodte 2012. Dikses dri: http://www.uptodte.com/contents/overview
-of-hemolytic-nemis-in-children
6. Luzztto L, Poggi Vincenzo. Chpter 17. Glucose-6-Phosphte Dehydrogense Def
iciency. In: Orkin SH, Nthn DG, Ginsburg D, Look AT,
Fisher DE, Lux SE. Nthn And Oskis Hemtology of Infncy nd
Childhood. 7th edition. Sunders, 2009. p. 883-907
7. Grce RF, Lux SE. Chpter 15. Disorders of the Red Cell Membrne. In:
Orkin SH, Nthn DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE. Nthn
And Oskis Hemtology of Infncy nd Childhood. 7th edition. Sunders,
2009. p. 659-837
8. Segel GB. Chpter 458. Hereditry Spherocytosis. In: Nelson Textbook
of Peditrics. 18th edition. Sunders, 2007. p. 2020-2023
9. DeBun MR, Vichinsky E. Chpter 462. Hemoglobinopthies. In: Nelson
Textbook of Peditrics. 18th edition. Sunders, 2007. p.2025-2038
10. Wre RE. Chpter 14. Autoimmune Hemolytic Anemi. In: Orkin SH,
Nthn DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE. Nthn And Oskis
Hemtology of Infncy nd Childhood. 7th edition. Sunders, 2009. p.
613-658
11. Brugnr C, Oski FA, Nthn DG. Chpter 10. Dignostic Approch to
the Anemic Ptient. In: Orkin SH, Nthn DG, Ginsburg D, Look AT,
Fisher DE, Lux SE. Nthn And Oskis Hemtology of Infncy nd
Childhood. 7th edition. Sunders, 2009. p. 456-466.
12. Lissuer T, Clyden G. Illustrted Textbook of Peditrics. 4th edition.
Mosby 2012. p. 382-403.
13. Segel GB. Chpter 457. Definitions nd Clssifiction of Hemolytic Anemis.
In: Kliegmn RM, Behrmn RE, Jenson HB, Stnton BF. Nelson
Textbook of Peditrics. 18th edition. Sunders, 2007. p. 2018-2045.
14. Ohls RK, Christensen RD. Chpter 446. Development of The
Hemtopoietic System. In: Kliegmn RM, Behrmn RE, Jenson HB,
Stnton BF. Nelson Textbook of Peditrics. 18th edition. Sunders, 2007.
p. 1997-2003 .
15. Guyton AC, Hll JE. Textbook of Medicl Physiology. 11th ed. Sunders,
2006. p. 419-428
16. Mescher AL. Chpter 13. Hemopoiesis. In: Mescher AL, ed. Junqueirs
Bsic Histology: Text & Atls. 12th ed. New York: McGrw-Hill; 2010.
http://www.ccessmedicine.com/content.spx?ID=6181779. Accessed
September 5, 2012.
17. Sieff CA, Zon LI. Chpter 6. Antomy nd Physiology of Hemtopoiesis.
In: Orkin SH, Nthn DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE.
Nthn And Oskis Hemtology of Infncy nd Childhood. 7th edition.
Sunders, 2009. p. 195-246.
18. Glder B. Chpter 8. Destruction of Erythrocytes. In: Greer et l. Wintrobes
Clinicl Hemtology 12th Edition. Lippincott Willims & Wilkins
2009; p. 156-169
19. Bermn BW. Chpter 48. Pllor nd Anemi. In: Kliegmn RM, Greenbum LA, Lye
PS. Prcticl Strtegies in Peditric Dignosis nd Therpy. 2nd edition. Phil
delphi; Sunders; 2004. p.873-894
20. Slon SR, Friedmn DF, Ko G, Kufmn RM, Silberstein L. Chpter 35.
Trnsfusion Medicine. In: Orkin SH, Nthn DG, Ginsburg D, Look AT,
Fisher DE, Lux SE. Nthn And Oskis Hemtology of Infncy nd
Childhood. 7th edition. Sunders, 2009. p.1623-1675
21. Struss RG. Chpter 470. Red Blood Cell Trnsfusions nd Erythropoetin Ther
py. In: Kliegmn RM, Behrmn RE, Jenson HB, Stnton BF. Nelson Textbook of Pedi
trics. 18th edition. Sunders, 2007. p. 2055-2056.
22. Glel SA, Nguyen DD, Fontine MJ, Goodnough LT, Viele MK. Chpter
23. Trnsfusion Medicine. In: Greer et l. Wintrobes Clinicl Hemtology 12th Edi
tion. Lippincott Willims & Wilkins 2009. p. 673-721
23. Crry SE, Buchnn GR. Vsculr Complictions fter Splenectomy for
Hemtologic Disorders. Blood 2009; 114: 2861-2868
24. Prk AE, Godinez CD. Chpter 34. Spleen. In: Brunicrdi FC, Andersen
DK, Billir TR, Dunn DL, Hunter JG, Mtthews JB, Pollock RE, eds.
Schwrtzs Principles of Surgery. 9th ed. New York: McGrw-Hill; 2010.
http://www.ccessmedicine.com/content.spx?ID=5027844. Accessed
September 9, 2012.
25. Segel GB. Chpter 463. Enzymtic Defects. In: Kliegmn RM, Behrmn
RE, Jenson HB, Stnton BF. Nelson Textbook of Peditrics. 18th edition.
Sunders, 2007. p. 2039-2042.
8
! Click this to tell your friends!
" Shre this!
SHARES
Previous Post
Perdrhn Psc Perslinn (PPP) / Hemorgi Post Prtum (HPP)
Next Post
Penggunn suplemen tnes? Berbhykh? Bergunkh?? (Prt 1: Pendhulun, Protei
n & Asm Amino)
dr. In Hung
dr. In Hung, S.Ked merupkn seorng dokter lulusn
terbik Fkults Kedoktern Universits Pelit Hrpn
di ngktnny, menerim besisw selm ms pendidiknny, dn berhsil merih
predikt cum lude pd
st kelulusnny. Semngt untuk membgikn ilmu
yng dimilikiny bik untuk khlyk wm, mupun
kepd merek yng berkecimpung dlm bidng kesehtn direlissikn mellui pe
mbentukn website ini.
Besr keinginn penulis supy website ini menjdi sum-
ber informsi yng hndl, kurt, dn terpercy.
"
P E D I AT R I C S
#
A LU R D I AG N O S T I K PA S I E N A N E M I A H E M O L I T I K
TIK
U N T U K T E N AG A M E D I S
A N E M I A H E M O L I T I K PA DA A N A K
ANEMIA HEMOLITIK
ANEMIA
D R I A N H UA N G
ANEMIA HEMOLI-
M A N I F E S TA S I K L I N I S
PATO F I S I O LO G I A N E M I A H E M O L I T I K
Be First to Comment
Leve  Reply
Your emil ddress will not be published. Required elds re mrked *
Your Nme*
Your Emil*
Your URL (optionl)
Enter Your Comment
Post Comment
CARI ARTIKEL
Serch...
Go
Sweter Pri
Diskon 53%
Crdign, Rompi, Jket, Js,
Blzer Hrg Muli 90ribun,
Grtis Ongkir
CATEGORIES
Select Ctegory
Gul Drh Tk
Terkontrol
Simk Bgimn Bpk
Helmn Slyn Kontrol
Gul Drh Dgn Cr Almi
POPULAR POSTS
Menguk Misteri Btuk Lm pd Ank
Perslinn Cesr? Ap Efek dn Keuntungnny?
Jngn Slh Kprh Mengeni Imunissi
Penggunn suplemen fitnes? Berbhykh? Bergunkh?? (Prt 1: Pendhulun, Pro
tein & Asm Amino)
Penggunn suplemen fitnes? Berbhykh? Bergunkh?? (Prt 2. Cretine)
Slhkh Pr Coffee Lovers?
Diet Seht Menurut Ilmu Kedoktern
Ad p dengn wnit PMS ??
Kups Tunts Mitos dn Fkt Kencing Mnis di Indonesi
Seberp Juh And Mengethui Vksin untuk Ank And?
Penggunn Suplemen Fitnes? Bergunkh? Berbhykh? (Prt 3. Steroid)
Seberp Juh And Mengethui Vksin Untuk Ank And (Bgin 2)
Mengenl si ketombe Lebih Juh
Apkh Hipertensi Menyebbkn Skit Kepl?
Menstrusi, Kpn Hrus ke Dokter?
dr. In Hung
Your trusted medicl personnel
DEDICATED TO UNRAVEL THE COMPLEXITIES OF MEDICINE