Seccin Pgina
Introduccin 1-2
Epidemiologa 4
Etiologa 4
Tratamiento 5
Signos y sntomas 6
Diagnstico 7-8
Complicaciones 8
Correlaciones clnico- 8 - 11
patolgicas con la optometra
Bibliografa 11
Conclusin 11
I. Introduccin
El sndrome de Sjgren es un sndrome crnico
autoinmune. Enfermedad caracterizada por
infiltracin linfoctica y posterior destruccin de
las glndulas exocrinas, Incluyendo los que se
encuentran en la nariz, las orejas, la piel, la
vagina, sistemas respiratorio y gastrointestinal.
Clnicamente, La participacin de las glndulas
salival y lagrimal conduce a la hipofuncin de las Ilustracin 1.1, Sndrome de Sjgren primario
glndulas salivales y a la En consecuencia, el
sndrome tiene varias implicaciones que son importantes para los optometristas de darse
cuenta. Adems, el optometrista tambin debe reconocer la naturaleza sistmica de la
enfermedad y pacientes para la gestin mdica especializada cuando sea apropiado.
Los pacientes se clasifican como tener SS primaria o secundaria de acuerdo con la
presencia de otras enfermedades autoinmunes concurrentes. SS primaria no se produce
en asociacin con otras enfermedades autoinmunes sistmicas. Sin embargo, las SS
secundarias ocurren en asociacin con otra enfermedad autoinmune, ms comnmente la
artritis reumatoide. Otras afecciones asociadas son el lupus eritematoso y la
esclerodermia, que tambin tienen importantes manifestaciones oculares.
En esta presentacin trataremos de explicar desde la fisiologa de las glndulas en estado
normal en contraste a cuando son afectadas por dicha enfermedad hasta las
implicaciones dadas de considerar durante una evaluacin ocular completa relativo al
sndrome de Sjgren. Las cuales incluyen: la patofisiologa, etiologa, epidemiologia,
signos y sntomas, manifestaciones clnicas, diagnstico y tratamiento.
Fisiologa de Glndulas
Glndulas
Las glndulas son un grupo de clulas epiteliales
secretorias especializadas que pueden ser
unicelulares o multicelulares. Las glndulas se
pueden clasificar como exocrinas y endocrinas.
Las glndulas exocrinas (que secretan
externamente) son el grupo que libera sus
secreciones sobre una superficie epitelial. Las Ilustracin 1.2, Las glndulas ms afectadas
glndulas endocrinas (tambin llamadas son las salivales y lacrimales
secretoras o no internas) vierten sus secreciones
directamente en el torrente sanguneo porque pierden sus contactos con la superficie
epitelial de donde se originan durante el desarrollo embrionario.
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Adems, las glndulas tambin pueden describirse en
base a la naturaleza de sus secreciones como glndulas
serosas y glndulas mucosas. Sobre la base de sus
arreglos de clulas secretoras, se denominan acinos si
sus clulas secretoras estn dispuestas como sacos
Ilustracin 1.3, Sialografa
"Estudio radiolgico con
redondeados, tubulares si sus elementos secretores son
contraste de los conductos rectos, enrollados o ramificados y alvolos si forman
extraglandulares e estructuras en forma de matraces.
intraglandulares y de los acinis
de las glndulas salivales
mayores (partida y submaxilar)".
Glndulas lacrimales
La glndula lagrimal est compuesta de pequeos
lbulos formados por muchos tbulos finos. Cada
tbulo est compuesto por una capa de clulas
cilndricas que recubren el lumen y una capa de
clulas basales planas situadas sobre una
membrana basal. Las clulas basales son
mioepiteliales y contrctiles. Las clulas cilndricas
contienen inclusiones citoplasmticas granulares
que diferencian histoqumicamente a estas clulas Ilustracin 1.4, La gammagrafa de
glndulas salivales
por su papel en la secrecin lagrimal. Los canales
colectores son inicialmente intralobulares, pero luego se vuelven extralobulares, y
finalmente se vacan en conductos finos. Estos conductos estn revestidos con una doble
capa de epitelio.Las glndulas lagrimales liberan sus secreciones directamente sobre el
globo ocular y, por lo tanto, se clasifican como tipo seroso de glndulas exocrinas con
elementos secretores acclicos. La glndula lagrimal es una parte importante del aparato
lagrimal (el sistema lagrimal) que juega un papel esencial en mantener la anatoma
normal del ojo.
Las glndulas lagrimales secretan las lgrimas que actan para lubricar y proteger la
crnea y el globo ocular de lesiones que pueden resultar de partculas pequeas tales
como polvo. Las lgrimas son un fluido acuoso con un contenido de electrolito similar al
del plasma y contienen:
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esclerodermia o polimiositis. Se le clasifica segn su estado de gravedad: leve, medio y
severo.
Historia
Henrik Sjgren naci cerca de Estocolmo en 1899. Estudi en el
Instituto Karolinska de Estocolmo y se gradu como mdico en 1927.
En 1930, se examin un paciente de sexo femenino de la artritis con
extrema sequedad de los ojos y la boca. Cuando dio su informe a la
sociedad oftalmolgica, Sjgren oy que el sndrome era desconocido
para sus colegas mayores.
Convertirse en curiosidad, l se abalanz sobre la literatura. Encontr
Ilustracin 1.5, Dr. los informes mencionados anteriormente, as como una publicacin de
Henrik Samuel Stock en Tubinga (1924) sobre la queratoconjuntivitis seca en
Conrad Sjgren (23
de julio 1899,
pacientes con sequedad extrema de la boca. Tambin se encontr con
Kping - 17 de las publicaciones de Mulock Houwer (1927) acerca de la combinacin
septiembre de 1986 de las lesiones de la crnea y poliartritis crnica, que agrupan estas
- Lund)
manifestaciones en un sndrome. Sjgren estaba firmemente
convencido de que su sndrome seco era una enfermedad sistmica.
Con el fin de diagnosticar el grado de lesin de la crnea, Sjgren utiliz rosa de bengala,
aunque en una solucin menos concentrada, y por tanto ms inofensivo que normalmente
se aplica en ese momento (uno por ciento). Adems, emple queratoscopa y la prueba
de Schirmer con el fin de medir el lagrimeo.
Fisiopatologa
El sndrome de Sjgren primario es un
trastorno autoinmune caracterizado por
infiltrados linfocticos y la destruccin de las
glndulas salivales y lagrimal y la produccin
sistmica de autoanticuerpos a las partculas
de la ribonucleoprotena SS-A / Ro y SS-B /
La.
Las clulas infiltrantes (clulas T y B, clulas Ilustracin 1.6, Cortes histolgicos infiltrados
dendrticas) interfieren con la funcin mononucleares, fibrosis intersticial y atrofia acinar
glandular en varios puntos: de glndulas salivales menores, caractersticos del
SS.
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A medida que el proceso progresa, las superficies mucosas se convierten en sitios de
inflamacin crnica y el inicio de un crculo vicioso.
III. Epidemiologa
La enfermedad afecta de manera predominante
a mujeres posmenopusicas, con una tasa de
incidencia de 5 casos/100,000 habitantes.
Aparece ms frecuentemente entre los 40 y 60
aos, con un claro predominio femenino. La
frecuencia de la enfermedad en la poblacin
general no se conoce con exactitud. La
prevalencia vara entre 0.5-4% de la poblacin
adulta, segn los criterios diagnsticos
utilizados. La incidencia anual se estima en 4 Ilustracin 1.7, Porcentaje de la
casos por cada 100.000, aunque aumenta con la epidemiologa del Sndrome de Sjgren
secundario
edad, hasta 20 casos por 100.000 en poblacin
mayor de 65 aos.
IV. Etiologa
Puede ser primario o secundario a otra enfermedad, la primaria, sndrome seco
(queratoconjuntivitis seca y xerostomia); la secundaria, asociada a otra conectivopatia y
con ms frecuencia a la Artritis Reumatoide, como tambin al Lupus, Esclerosis sistmica,
Polimiositis, Hepatitis autoinmune, Cirrosis biliar. Son frecuentes las manifestaciones en
estructuras extraglandulares como aparato locomotor, tiroides, pulmn y otras
localizaciones. La forma leve con afeccin de mucosas es la ms frecuente, pero existen
patrones ms severos y activos, que se manifiestan por afeccin extraglandular, con peor
pronstico.
V. Manifestaciones clnicas
Xeroftalma
Ilustracin 1.8, El aumento de
Presente en la mayor parte de pacientes con SS primario (SSP), tamao de las glndulas salivales
aunque puede aparecer en fases tardas, dificultando el se produce hasta 60% de los
diagnstico. En ocasiones surgen lesiones queratoconjuntivales, casos de Sjgren primario y no
es frecuente en las formas
as como complicaciones secundarias. secundarias
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Xerostoma
Implica deterioro en la calidad de vida, con afectacin moderada (dificultad para comer,
hablar, dormir) o importante (disfagia, disgeusia). A veces aparecen alteraciones en la
mucosa lingual (prdida de papilas, fisuras), aunque el dolor no es frecuente. Puede
presentarse de tumefaccin parotdea
Otras xerosis
Sequedad nasofarngea, xeroderma, sequedad vaginal.
VI. Tratamiento
El tratamiento es diferente para cada persona y depende de qu partes del cuerpo estn
afectadas. El tratamiento tiene como propsito principal eliminar los sntomas y brindar
proteccin al paciente. Algunos posibles tratamientos con frmacos son:
Prdida precoz de
piezas
dentales
Dificultad para
masticar y
tragar alimentos
secos
Prdida de papilas
linguales
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VIII. Diagnstico
Ante la dificultad en el diagnstico certero y temprano de un sndrome que suele
comenzar con clnica muy inespecfica y puede dar lugar a complicaciones considerables
(sobre todo sistmicas) a largo plazo, hay varias herramientas, incluyendo pruebas de
fcil realizacin, como las de imagen, estudio microscpico tisular y anlisis srico con
estudio de autoinmunidad.
Es necesario saber que como optometristas podemos ser uno de los primeros escalones
para la deteccin a tiempo del Sndrome de Sjgren; cabe aclarar que son varias las
pruebas que se realizan para el diagnstico total y se requiere la ayuda de diferentes
especialistas en cada uno de los sntomas expresados por el paciente.
Dentro de las pruebas que podemos realizar para descartar o comprobar la presencia de
esta enfermedad en los pacientes tenemos:
Nivel ocular
Prueba de Schirmer
Debe realizarse en todo paciente con sospecha de
sndrome seco. Consiste en introducir un papel
absorbente en el saco conjuntival inferior del paciente
durante 5 min o hasta que la humedad llegue a 10 mm
(lmite normal a partir del cual se considera que no hay
sequedad). La prueba es positiva si la parte hmeda del
papel mide menos de 5 mm despus de 5 min. Entre 5 y
10 mm la sequedad es dudosa. Su positividad confirma la
Ilustracin 2.1, Pruebas oftlmicas sequedad ocular
que permite ver las consecuencias
de la sequedad de los ojos.
Nivel bucal
Alteracin objetiva de la funcin de las glndulas salivales
Se recomienda evidenciar la alteracin funcional de las glndulas salivales mediante
alguno de los siguientes mtodos:
1. Sialometra: mide el flujo salival sin estimulacin, que debe ser mayor de 1,5 ml
en 15 min. Se puede realizar por distintos mtodos, todos ellos incmodos y
variables.
2. Sialografa parotdea: puede evidenciar ectasias glandulares difusas.
3. Gammagrafa parotdea: rastreo de secrecin parotdea tras inyeccin de un
istopo radiactivo como tecnecio, galio o indio.
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Biopsia de glndula salival menor
Mediante ciruga mnimamente invasiva bajo anestesia
local, con una pequea incisin en la parte interna del
labio inferior pueden extraerse varias glndulas para
examen anatomopatolgico (fig. 4). El criterio compatible
con SS es la presencia de sialoadenitis linfoctica, que
requiere de al menos un agregado de al menos 50
Ilustracin 2.2, Evaluaciones que
linfocitos en una superficie de 4 mm 2 en reas permite evaluar la presencia del
periductales o perivasculares. SS.
IX. Complicaciones
Las complicaciones ms comunes del sndrome de Sjgren involucrar a sus ojos y la
boca.
Caries dentales. Debido a que la saliva ayuda a proteger los dientes de las
bacterias que causan caries, usted es ms propenso a desarrollar caries si tiene la
boca seca.
Infecciones por levaduras. Las personas con sndrome de Sjgren son mucho ms
propensos a desarrollar candidiasis oral, una infeccin por hongos en la boca.
Problemas de visin. Sequedad en los ojos puede causar sensibilidad a la luz,
visin borrosa y lceras de la crnea.
Las complicaciones menos comunes pueden afectar a sus:
Pulmones, riones o hgado. La inflamacin puede causar neumona, bronquitis u
otros problemas en los pulmones, puede conducir a problemas con la funcin
renal, y puede causar la hepatitis o cirrosis en el hgado.
Vaginitis. La mucosa vaginal, que tambin sirve como bactericida, se ve reducida,
y puede ser blanco para diferentes agentes.
Dermatitis y resequedad en piel. Esta pierde sus propiedades de humectabilidad y
proteccin.
Sequedad nasofarngea. Desde la boca hasta la faringe se ven afectados; la tos,
como reflejo natural del cuerpo se vuelve dolorosa, incluso el paciente pasa por
sensaciones de ahogo.
Nervios. Usted puede desarrollar entumecimiento, hormigueo y ardor en sus
manos y pies (neuropata perifrica).
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primera de las 5 capas; progresivamente las siguientes capas pasarn por el mismo
proceso.
2. Virus
Adenovirus.
3. Parsitos
Dentro de los agentes patgenos se encuentran tambin los parsitos como
los gusanos o las larvas de insecto como las de mosca.
4. Agentes exgenos
Se produce por agentes externos de la naturaleza y el entorno como el humo,
el viento, las radiaciones solares (en la playa o en la nieve) o los ambientes
secos.
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Trasplante de crnea
Cuando el S.S. es clasificado con una gravedad severa y se ha
llegado a un extremo tan alto como lo es el dao total de crnea
por no tratarse a tiempo, los especialistas sugieren acceder al
trasplante de crnea.
Consiste en sustituir la crnea enferma por la crnea donante
mediante la extraccin y sutura de la crnea receptora. La
ciruga del trasplante corneal puede ir asociada a la ciruga de la
catarata o del glaucoma siendo en estos casos ms complicada
Ilustracin 2.6, Edema la recuperacin visual. Se realiza en quirfano con las medidas
corneal de esterilidad necesarias.
XI. Bibliografas
o Balbona, B. R., Torres, G. D., & Vzquez, N. F. (2007). Sndrome de ojo seco.
La Habana, CU: Scielo Cuba.
o Maldonado, L. M. J., & Pastor, J. J. C. (2012). Gua de Oftalamologa (2a. ed.).
Madrid, ES: McGraw-Hill Espaa.
o Carsons S. A review and update of Sjgrens syndrome: manifestations,
diagnosis, and treatment. Am J Manag Care. 2001;7:S433-43.
o Morillas Lpez L. Sndrome de Sjgren primario. En: Caete Crespillo JD,
Gmez-Reino Carnota JJ, et al. Manual SER de las enfermedades reumticas.
5. ed. Buenos Aires: Panamericana; 2008. p. 252-8.
XII. Conclusin
El sndrome de Sjgren es una enfermedad autoinmune crnica que afecta a muchos
individuos dentro de la comunidad. A pesar de esto, su etiologa y patogenia exactas an
no estn claras. El sndrome de Sjgren afecta a muchos sistemas de rganos del cuerpo.
Sin embargo, para los profesionales de la salud es importante reconocer las muchas
manifestaciones oculares que estn asociadas con el sndrome. Esta sntesis mostr las
dificultades y complejidades inherentes al diagnstico del sndrome de Sjgren y el
importante papel que los optometristas y otros profesionales de la salud pueden
desempear en el manejo de sus manifestaciones oculares. El manejo efectivo de las
manifestaciones oculares y la minimizacin de la enfermedad sistmica en pacientes con
sndrome de Sjgren puede resultar en una mejor calidad de vida para estos pacientes.
Como optometristas debemos estar lo suficientemente preparados al conocer la gran
rama de patologas que pueden afectar al ojo para diagnosticarlas efectivamente, dar el
mejor tratamiento y canalizar al rea mdica que sea necesaria. Detectar a tiempo este
sndrome puede ayudar al paciente a no disminuir drsticamente su condicin y caer en
problemas ms profundos, desatando otra clase de consecuencias que agravarn su
estado pasndolo a uno ms crtico. Siempre debemos contar con todo el equipo
necesario para poder atender el caso de forma satisfactoria, a veces se llega a creer que
a nosotros slo llegarn casos simples, comunes o sin gravedad en donde no habr
mayor dificultad; sin embargo, estos sucesos cada vez se frecuentan ms por las diversas
condiciones de nuestro entorno y nunca debemos tener la guardia baja ante ninguna
circunstancia de la vida diaria.
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