BAB I

Pendahuluan

A; LATAR BELAKANG

Lipida yang dibentuk oleh hewan tingkat tinggi sebagian disimpan dalam
bentuk triasilgliserol. Biosintesis lipida ini penting sekali oleh karena kemampuannya
yang amat terbatas untuk menyimpan polisakarida. Pada hewan tingkat tinggi
kelebihan glukosa yang digunakan sebagai bahan bakar diubah ke dalam lemak
melalui asetik-KoA dan asam lemak. Asam lemak ini selanjutnya bereaksi dengan
gliserol menghasilkan trigliserol, atau dengan senyawa lain membentuk fosfolipida,
sfingolipida dan lilin.

Asetil-KoA yang berasal dari degradasi lipida, karbohidrat atau asam amino
dapat diubah ,menjadi senyawa-senyawa.

B; TUJUAN
1; Untuk mengetahui definisi dari Sfingolipida dan glikosfingolipida
2; Untuk mengetahui bagaimana biosintesa sfingolipida
3; Mengetahui bagaimana pengaruh dari Sfingolipid dan Fosfolipid
Terhadap Multiple Sklerosis & Lipidosis.

BAB II

1
 PEMBAHASAN

2.1. Sfingolipida dan glikosfingolipida

Gambar Struktur molekul senyawa Sfingolipida dan Glikosfingolipida

Senyawa ini berkerangka dasar sfingosin atau basa yang sejenis, dan
terdapat dalam membran sel hewan dan dalam saraf dan otak. Sfingolipida terdiri
dari 3 komponen yaitu : 1 molekul sfingosin, 1 molekul asam lemak dan 1 kepala
polar.

Spingosin adalah senyawa induk dari sejumlah alkohol amino berantai

panjang yang ditemukan pada berbagai sfingolipid. Pada mamalia, spingosin dan
dihidrospingosin adalah senyawa paling banyak. Pada sfingolipid, gugus polar
kepala terikat pada gugus hidroksil spingosin, dan komponen asam lemaknya
membentuk suatu ikatan amida dengan gugus amino.

Sfingolipida yang banyak terdapat dalam alam ialah sfingomielin yang

mengandung fosforiletanolamin dan foforikolin sebagai kepala yang polar.

2
 Ada 2 jenis sfingoglikolipida yang terdapat dalam alam, yaitu yang netral dan
yang asam. Jenis pertama diwakili oleh serebrosida yang mengandung
monosakarida sebagai kepala yang polar tak bermuatan. Bagian gula ini terikat
melalui ikatan .

Jenis yang kedua sfingolipida asam dikenal sebagai gangliosida mempunyai

ekor seramida dan berkepala oligosakarida yang mengandung bagian yang
bermuatan negatif yaitu asam sialat. Salah satu asam sialat yang banyak teerdapat
dalam gangliosida manusia ialah N-asetilneuraminat.

Martoharsono, Soeharsono. 2006. Biokimia 1. Jakarta : Gadjah Mada

University Press

Terdapat tiga subkelas sfingolipid :

sfingomielin,
serebrosida, dan
gangliosida.

Spingomielin adalah spingolipid yang paling sederhana dan paling banyak

dijumpai. Secara khas senyawa ini mengandung fosfokolin atau fosfoetanolamin
sebagai golongan polar pada bagian kepalanya. Karena spingomielin mengandung
fosfat, senyawa ini dapat juga digolongkan sebagai fosfolipida, bersama-sama
dengan fosfogliserida. Memang, spingomielin mirip dengan fosfogliserida
faosfatidiletanolamin dan fosfatidilkolin dalam sifat-sifat umumnya, dan senyawa-
senyawa ini memiliki muatan listrik yang serupa. Spingomielin terdapat di dalam
hampir semua membran sel-sel hewan selubung mielin yang mengelilingi sel-sel
saraf tertentu amat kaya dengan kandungan spingomielin. Spingomielin
mengandung fosfat, tetapi serebrosida dan gangliosida tidak.

Serebrosida tidak mengandung fosfat dan tidak memiliki muatan listrik karena
gugus polar kepalanya bersifat netral. Karena gugus pada bagian kepala molekul ini
secara khas terdiri dari 1 atau lebih unit gula, serebrosida sering kali disebut
glikospingolipid.. golongan ini adalah glikolipida, suatu nama umum bagi lipida yang
mempunyai gugus gula. Galaktoserebrosida secara khas ditemukan pada membran
sel otak. Glukoserebrosida yang mengandung D-glukosa sebagai gugus kepala,
terdapat didalam membran sel jaringan bukan saraf.

3
 Setelah itu, terdapat juga serebrosida yang mengandung, dua, tiga atau
empat unit gula, yang mungkin merupakan D-glukosa, D-galaktosa, atau N-asetil-D-
galaktosamin. Serebrosida yang lebih kompleks ini terutama teradapat pada lapisan
luar membran sel dan menyusun komponen penting permukaan sel.

Gangliosida merupakan sfingolipid yang kompleks mengandung bagian

kepala yang sangat besar dan bersifat polar, terbuat dari beberapa unit gula. Satu
atau lebih unit gula terminal pada gangliosida adalah asam N-asetineuraminat yangk
has, disebut juaga asam sialat, yang mempunyai muatan negatif pada pH 7. Residu
N-asetilneuraminat juga terdapat pada rantai samping oligosakarida pada beberapa
membran glikoprotein. Gangliosida menyusun kira-kira 6% lipida membran pada
bagian yang berwarna abu-abu di otak. Gangliosida juga ditemukan dalam jumlah
kecil pada membran kebanyakan jaringan bukan saraf. Senyawa ini adalah
komponen penting dari sisi reseptor spesifik pada permukaan membran sel. Sebagai
contoh senyawa ini ditemukan pada sisi spesifik ujung saraf tempat terikatnya
molekul neurotransmiter selama transmisi kimiawi suatu infus dari satu sel saraf ke
sel saraf yang berdekatan.

Lehninger. Diterjemahkan oleh : , Maggy Thenawidjaja. 1982. Dasar- Dasar

Biokimia jilid 1.Jakarta : Gelora Aksara Pratama

4
2.2. Biosintesis Sfingolipida

Salah satu lipida kompleks yaitu sfingolipida mempunyai kerangka dasar sfingosin
atau basa yang sejenis (seramida). Basa ini disintesis dari asam palmitat aktif.

Palmitol KoA + L-serin 3 dehidrosfinganin + KoASH +CO 2

Sintase

3 dehidrosfinganin + NADPH + H+ NADP + sfinganin

Reduktase

Sfinganin + FAD FADH2 + sfingosin

Kerangka dasar seramida dihasilkan dari sfingosin dan asam lemak aktif,
yang dikatalisis oleh sfingosin asil tranferase,

Sfingosin + asil-KoA seramida + KoASH

(N-asilsfingosin)

Sfingomielin adalah seramida yang mengandung fosforikholin sebagai bagian

kepala polar yang disintesis dari seramida. Fosforilkholin yang bergabung diangkut
oleh CMP.

Seramida + CMP-P-kholin sfingomielin +CMP

Seramida-kholin fosfo-transferase adalah enzim yang memindahkan gugus fosforil-

kholin dari donor ke akseptor.

Serebrosida, salah satu anggota dalam kelompok glikosfingolipida netral,

disintesis dari seramida. Heksosa yang menempel pada seremida diaktifkan oleh
UPD. Reaksinya adalah sebagai berikut :

5
 Seramida + UDP-D-glukosa glukoserebrosida + UDP

Seramida + UDP-D-galaktosa galaktoserebrosida + UDP

Gangliosida atau glikosfingolipida asam dibentuk dari serebrosida yang selanjutnya

secara bertahap bereaksi dengan galaktosa, galaktosamin dan N-asetilneuraminat
dalam bentuk UDP-galaktosa, UDP-galaktosamin dan CMP-N-asetilneuraminat

Martoharsono, Soeharsono. 2006. Biokimia 2. Jakarta : Gadjah Mada

University Pres.

2.3. Pengaruh dari Sfingolipid dan Fosfolipid Terhadap Multiple Sklerosis &
Lipidosis.

Beberapa penyakit tertentu ditandai oleh kelainan jumlah lipid-lipid pada

jaringan, terutama di jaringan saraf. Penyakit-penyakit ini dapat di klasifikasikan
menjadi 2 kelompok : (1) demieliminisasi dan (2) spingolipidosis.

Pada sklerosis multipel, yaitu suatu penyakit demieliminisasi terjadi

pengurangan fosfolipid (terutama plasmalogen etanolamin ) dan sfingolipid dari
substansia alba . oleh karena itu, komposisi lipid pada substansia alba mirip dengan
komposisi pada substansia grisea. Cairan serebrospinal memperlihatkan
peningkatan kadar fosfolipid.

Sfingolipidosis (penyakit penimbunan lipid) adalah sekelompok penyakit

herediter yang disebabkan oleh defek genetik katabolisme lipid yang mengandung
sfingosin. Kelompok penyakit ini adlah bagian dari kelompok penyakit lososom yang
lebih luas serta memperlihatkan beberapa gambaran tetap :

1; Terjadi penumpukan lipid kompleks yang mengandung seramid din sel,

terutama di sel neuron, dan menyebabkan neurodegenerasi dan
memendeknya masa hidup.
2; Laju sintesis lipid masih normal.
3; Defek enzimatik terletak di jalur penguraian sfingolippid di lisosom.

6
 4; Tingkat penurunan aktivitas enzim yang terkena sama di semua jaringan.

Belum ada pengobatan yang efektif untuk sejumlah besar penyakit ini,
pengobatan yang efektif untuk sejumlah besar penyakit ini.

Murray, Robert K. Alih bahasa : Brahm U. 2009. Biokimia Harper edisi 27.
Jakarta : EGC

BAB III

Kesimpulan

7
 Lipida yang dibentuk oleh hewan tingkat tinggi sebagian disimpan dalam
bentuk triasilgliserol. Biosintesis lipida ini penting sekali oleh karena kemampuannya
yang amat terbatas untuk menyimpan polisakarida.

Sfingolipida yang banyak terdapat dalam alam ialah sfingomielin yang

mengandung fosforiletanolamin dan foforikolin sebagai kepala yang polar. Ada 2
jenis sfingoglikolipida yang terdapat dalam alam, yaitu yang netral dan yang asam.
Sfingolipidosis (penyakit penimbunan lipid) adalah sekelompok penyakit herediter
yang disebabkan oleh defek genetik katabolisme lipid yang mengandung sfingosin.

Sfingolipidosis (penyakit penimbunan lipid) adalah sekelompok penyakit

herediter yang disebabkan oleh defek genetik katabolisme lipid yang mengandung
sfingosin. Kelompok penyakit ini adlah bagian dari kelompok penyakit lososom yang
lebih luas serta memperlihatkan beberapa gambaran tetap :
1; Terjadi penumpukan lipid kompleks yang mengandung seramid din sel,
terutama di sel neuron, dan menyebabkan neurodegenerasi dan
memendeknya masa hidup.
2; Laju sintesis lipid masih normal.
3; Defek enzimatik terletak di jalur penguraian sfingolippid di lisosom.
4; Tingkat penurunan aktivitas enzim yang terkena sama di semua jaringan.

Belum ada pengobatan yang efektif untuk sejumlah besar penyakit ini,
pengobatan yang efektif untuk sejumlah besar penyakit ini.