ToF muncul pada 3 dari 10.000 angka kelahiran.

Kondisi ini merupakan penyebab tersering dari

penyakit jantung sianosis pada pasien usia neonatal, dan muncul pada 10% dari seluruh lesi
jantung kongenital. ToF adalah defek jantung kongenital sianotik yang mana kelainan utamanya
adalah deviasi anterior dari septum infundibulum (septum otot yang memisahkan aliran darah ke
pembuluh darah aorta dan pulmoner).

Etiologi ToF bersifat multifaktorial. Anomali kromosom yang berhubungan dengan ToF dapat
berupa trisomi 21, 18, dan 13, serta mikrodelesi dari kromosom 22. Satu dari lima pasien adalah
ToF dengan stenosis pulmonal, sementara dua dari lima pasien mengalami ToF dengn atresia
pulmonal. ToF dapat juga dikaitkan dengan anomali lainnya. Pada delesi kromosom 22, misalnya,
ditemukan abnormalitas palatum, fasies dismorfik, gangguan belajar, defisiensi imun, dan
hipokalsemia yang merujuk pada sindrom DiGeorge. Risiko rekurensi pada keluarga mencapai
3%. ToF juga dikaitkan dengan konsumsi maternal asam retinoat pada trimester pertama,
diabetes yang tidak terkontrol, dan fenilketonuria yang tidak tertangani.1,2,3,4

Pada pasien ToF, diagnosis banding mencakup penyakit sianosis dengan murmur lainnya, seperti
hipertensi pulmonal persisten pada bayi yang baru lahir, stenosis pulmonal kritis, malformasi
Ebstein, transposed arterial trunks, common arterial trunk, totally anomalous pulmonary venous
connection, dan atresia trikuspid.2

Anatomi Jantung pada Tetralogi of Fallot

Gambar 1. Anatomi Tetralogi of Fallot5

B. Patofisiologi1,6,7,8,9,10

Embriologi jantung bermulai dari adanya tuba. Terdapat dua bagian tuba, yaitu trunkus arteriosus
dan bulbus kordis yang berkembang menuju satu sama lainnya. Trunkus arteriosus akan
mengalami perputaran 180o dan tumbuh ke arah bawan, menuju bulbus kordis. Peprutaran ini
akan memisahkan aorta dengan arteri pulmonal. Deviasi ke arah anterior dari perputaran ini
menyebabkan ToF. Deviasi antero-sefalad pada pembentukan lubang septum ventrikular dapat
disertai dengan pembentukan jaringan fibrosa pada septum yang gagal mengalami proses
muskularisasi. Deviasi ini dapat ditemukan pada absennya obsrtuksi subpulmonal, seperti pada
defek septum ventrikel Eisenmenger. Oleh karena itu, pada pasien dengan ToF, perlu dipastikan
adanya morfologi abnormal dari trabekula septoparietal yang melingkari traktur aliran
subpulmonal. Kombinasi adanya deviasi septum dan trabekulasi septoparietal yang hipertrofi
menghasilkan karakteristik adanya obstruksi aliran ventrikel kanan. Deviasi jaringan muskular
pada lubang septum juga menyebabkan adanya defek septum ventrikel dengan gangguan
alignment dan menyebabkan munculnya overriding dari aorta. Hipertrofi miokardium ventrikel
kanan merupakan konsekuensi hemodinamik akibat adanya lesi yang disebabkan oleh deviasi
lubang septum.

ToF dicirikan dengan empat abnormalitas pada jantung, yaitu

Ventricular septal defect (VSD) yang besar

Komunikasi interventrikular muncul karena adanya malaligntment lubang aliran keluar dari
septum ventrikel bagian muskular, ke arah anterior dan sefalad. Munculnya lubang pada septum
merupakan salah satu ciri defek malalignment. Pada beberapa pasien, batas postero-inferior dari
lubang antara ventrikel dibentuk dengan area fibrosa yang kontinyu antara katup trikuspid dan
aorta, serta melibatkan sisa dari bagian interventrikular pada septum membranosa. Pada pasien
ini, defek VSD disebut diklasifikasikan sebagai perimembranosa. Ketika aorta meng-override VSD
lebih dari 50% dari bagiannya dan jika ada konus subaortik, defek ini diklasifikasikan sebagai
bentuk double-outlet right ventricle, namun dinamika sirkulasinya sama dengan tetralogi Fallot .

Gambaran Makroskopik Jantung dengan TOF

Gambar 2 dan 3. Gambaran jaringan fibrosa pada perbatasan katup aorta dengan trikuspid pada
daerah posteroinferior VSD, memberikan gambaran perimembranosa dan gambaran kardinal dari
Tetralogi Fallot1

Gambaran Tetralogi Fallot dengan Atresia PulmonalGambar 4. Gambaran Tetralogi Fallot dengan
atresia pulmonal

Obstruksi pada right vetricular outflow tract (RVOT)

Deviasi antero-sefalad pada lubang septum, ditambah dengan anomali pada trabekulasi
septoparietal, menyebabkan adanya penyempitan pada traktus aliran subpulmonal. Obstruksi
muskular pada area subpulmonal dapat meningkat dengan adanya katekolamin, atau pada
kondisi volume intravaskular yang menurun, dan menjadi predisposisi untuk pasien mengalami
episode akut desaturasi (hypercyanotic spells). Obstruksi aliran menuju paru ini dapat mengalami
ekstensi. Katup pulmonal dapat mengalami hipolasia, dengan katup fungsional yang abnormal,
dan kadang mengalami konfigurasi bifoliata. Otot infundibular, atau krista supraventrikularis,
mengalami hipertrofi, yang memperberat stenosis subvalvuler dan menghasilkan ruang
infundibular dengan ukuran dan kontur bervariasi. Aliran darah ke paru dapat dibantu oleh
adanya patent ductus arteriosus (PDA) atau oleh beberapa arteri kolateral aortopulmoner utama
(MAPCAs) yang muncul dari aorta asendens dan desendens dan memasok berbagai segmen
paru. Tingkat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan menentukan waktu timbulnya gejala, tingkat
keparahan sianosis, dan derajat hipertrofi ventrikel kanan. Ketika obstruksi aliran ventrikel kanan
hanya memiliki derajat ringan sampai sedang dan shunt pada VSD terbilang seimbang, pasien
mungkin tidak tampak sianosis (tetralogi Fallot asianotik/pink). Ketika obstruksi parah, sianosis
akan muncul sejak lahir dan memburuk ketika PDA mulai menutup.

Right ventricle hypertrophy (RVH)

Aorta yang overriding

Karena adanya displacement pada lubang septum yang mengalami malalignment ke ventrikel
kanan, aorta dapat mengalami overriding pada septum ventrikel muskular. Pada kondisi dengan
obsrtuksi subpulmonal yang signifikan, shunting pada perhubungan interventrikular umumnya
bersifat right-to-left, sehingga menyebabkan ejeksi aliran darah yang terdeoksigenasi ke sirkulasi
sistemik. Beban volume kronik pada overriding aorta menyebabkan dilatasi pada dasar aorta.

TOF dengan Hipertrofi Ventrikel Kanan dan VSD

Gambar 5. Hipertrofi ventrikel kanan dan VSD pada ToF

Jika seorang anak minimal memiliki dua dari empat kelainan patologis (umumnya VSD yang besar
untuk menyeimbangkan tekanan pada kedua ventrikel dan obstruksi RVOT), maka anak tersebut
dapat didiagnosis sebagai ToF. Kondisi hipertrofi pada ventrikel kanan umumnya bersifat
sekunder karena adanya obstruksi RVOT dan VSD. VSD pada pasien ToF berbentuk defek
perimembranosa dengan ekstensi ke arah subpulmonal. Obstruksi RVOT umumnya ditemukan
dalam bentuk stenosis infundibular (45%), namun dapat juga dalam bentuk atresia pulmonal
(15%), setingkat katup pulmonal (10%), maupun kombinasi antara tingkat infundibular dan
katup pulmonal (10%). Pada kebanyakan pasien, arteri pulmonal utama mengalami hipoplasia.
Cabang-cabang arteri pulmonal pada ToF biasanya berukuran kecil. Stenosis pada origin cabang
arteri pulmonal sering ditemukan. Akibatnya, sering ditemukan pula arteri kolateral sistemik
untuk memperdarahi paru-paru, terutama pada kasus ToF berat. Pada pasien ToF, perlu dilihat
pula apakah terdapat abnormalitas pada arteri koroner, yang umumnya berbentuk cabang
desendens yang muncul dari arteri koroner dekstra dan memasuki aliran RVOT sehingga insisi
pembedahan di daerah tersebut tidak dapat dilakukan. Defek septum AV komplit juga dapat
ditemukan pada 2% pasien ToF, umumnya pada pasien dengan sindrom Down. VSD memiliki
komponen lubang yang besar yang muncul seiring dengan adanya komponen inlet pada kanal
AV.

C. Klasifikasi11

Terdapat berbagai varian dari ToF, yaitu:

ToF dengan atresia pulmonal

ToF dengan atresia pulmonal dengan kolateral aortapulmonal multipel

ToF dengan absennya katup pulmonal

ToF dengan double outlet RV

ToF dengan defek septum atrium

D. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik3,4,12,13

Pada pasien dengan ToF, umumnya muncul gejala biru yang muncul langsung setelah kelahiran,
maupun beberapa waktu setelah hari. Bayi yang awalnya lahir tanpa gejala biru akan secara
gradual mengalami sianosis.

Pasien yang lahir dengan kondisi biru dapat mengalami perburukan kondisi karena adanya
stenosis infundibular dan polisitemia, sehingga seiring dengan bertambahnya usia, gejala biru
akan semakin memberat. Seringkali, sianosis baru terjadi kemudian pada usia 1 tahun. Kondisi
polisitemia ini juga mengharuskan klinisi untuk melihat apakah adanya kondisi defisiensi besi
relatif yang memberat. Adanya sesak saat beraktivitas, squatting, maupun hypoxic spells dapat
muncul kemudian. Bayi dengan ToF asianotik dapat mengalami episode asimtomatik ataupun
tanda-tanda gagal jantung karena adanya left to right shunt pada ventrikel. Jika pada pasien
terdapat atresia pulmonal, dapat sianosis berat dapat muncul langsung setelah lahir. Pada pasien
dengan sianosis berat, dapat pula terjadi retardasi mental. Kondisi koagulopati dapat muncul
sebagai komplikasi pada sianosis dalam jangka panjang.

Pada bayi dengan obstruksi RVOT berat, maka sianosis akan terlihat pada saat neonatus. Aliran
darah paru hampir sepenuhnya bergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Saat duktus
mulai menutup dalam beberapa jam atau hari usia bayi, maka derajat sianosis akan meningkat
dan dapat terjadi kegagalan sirkulasi. Pada anak dengan sianosis yang berusia lebih tua, maka
dapat tampak kulit biru kehitaman, sklera abu-abu dengan pembuluh darah membesar, serta
clubbing pada jari.

Pendekatan Penyakit Jantung Kongenital pada Anak

Gambar 6. Pendekatan penyakit jantung kongenital pada anak14

Pembagian Penyakit Jantung Kongenital

Tabel 1. Pembagian Penyakit Jantung Kongenital15

Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan sianosis dengan derajat yang bervariasi. Laju
pernapasan cenderung cepat. Pada ekstremitas, dapat ditemukan clubbing finger. Pada
pemeriksaan jantung, dapat ditemukan tap pada ventrikel kanan di sepanjang garis sternal kiri
dan systolic thrill pada garis sternal kiri bagian atas dan tengah (50%). Ejection click pada
auskultasi dapat terdengar. Bunyi S2 umumnya tunggal karena bunyi komponen pulmonal yang
terlalu pelan untuk terdengar. Murmur ejection systolic dengan derajat 3/6 hingga 5/6, yang
dihasilkan oleh stenosis pulmonal, terdengar pada garis sternal kiri atas dan tengah. Pada pasien,
dapat pula terdengar murmur regurgitasi holosistolik karena adanya VSD. Jika obstruksi RVOT
cenderung berat, maka murmur sistolik akan lebih terdengar pendek dan lebih lembut. Neonatus
dengan sianosis berat yang didiagnosis mengalami ToF dengan atresia pulmonal, murmur
terkadang tidak ditemukan atau terdengar sangat pelan. Jika terdapat PDA, dapat terdengar
mumur kontinyu pada auskultasi. Pada bentuk asianotik, murmur sistolik yang panjang muncul
dari adanya VSD dan stenosis infundibular, terdengar pada garis sternalis kiri. Hal ini disebabkan
oleh adanya VSD dengan small-shunt.

Temuan pada pemeriksaan jantung pada ToF Gambar 7. Temuan pada pemeriksaan jantung
pada ToF. Terdapat murmur sistolik ejeksi dengan S2 tunggal. EC, ejection click.3

Hypoxic Spell3,16,17

Hypoxic spell, atau dapat disebut cyanotic spell, hypercyanotic spell, atau tet spell, harus
disadari dengan cepat agar tidak menimbulkan komplikasi yang membahayakan sistem saraf
pusat. Kondisi ini dikarakteristikkan dengan hiperpnea paroksismal (respirasi dalam dan cepat),
iritabilitas dan prolonged crying, sianosis yang bertambah, dan menurunnya intensitas murmur
jantung karena absennya aliran antegrade yang melewati jalur RVOT. Dengan adanya asidosis
metabolik, terdapat peningkatan resistansi vaskular pulmonal dengan menurunnya resistansi
vaskular sistemik. Cardiac output dapat berkurang karena adanya iskemi miokard.

Hypoxic spell dapat ditemukan pada bayi dengan puncak insidens pada usai 2 hingga 4 bulan.
Umumnya, hypoxic spell muncul pada pagi hari setelah menangis, makan, maupun defekasi.
Pada kondisi berat, spell dapat berujung pada lunglai, kejang, gangguan serebrovaskular, hingga
kematian. Munculnya spell tidak memiliki hubungan dengan adanya sianosis pada kondisi
istirahat.

Vicious cycle pada kondisi hypercyanotic spells

Gambar 8. Vicious cycle pada kondisi hypercyanotic spells16

Tatalaksana spell ditujukan untuk memutus siklus yang memperberat spell dengan cara
menurunkan resistansi pulmonal, meningkatkan resistansi sistemik, meningkatkan resistansi
vaskular sehingga berujung pada aliran left to right yang melewati defek septum dan menuju
aliran subpulmonal.. Bayi sebaiknya ditempatkan pada posisi knee-chest. Posisi ini dapat
meningkatkan resistansi vaskular sistemik dan meningkatkan aliran balik vena sistemik menuju sisi
kanan jantung. Hal ini dapat meningkatkan shunting intrakardiak left to right yang melewati
hubungan interventrikular, sehingga meningkatkan preload dari ventrikel kanan. Sulfat morfin
untuk menurunkan katekolamin dengan dosis 0,2 mg/lg dapat diberikan melalui subkutan atau
intramuskular untuk menyupresi pusat pernapasan dan meredakan hiperpnea. Hal ini dapat
memutus vicious circle dari spell. Morfin dapat meningkatkan periode pengisian ventrikel kanan
dengan menurunkan laju jantung dan meningkatkan relaksasi spasme infundibular. Oksigen
dapat diberikan namun umumnya tidak memberikan efek yang signifikan pada saturasi oksigen.
Oksigen dapat menurunkan vasokonstriksi pulmonal perifer dan memperbaiki oksigenasi saat
aliran darah menuju paru muncul kembali. Kondisi asidosis pada bayi diatasi dengan pemberian
NaHCO3 dengan dosis 1 mEq/kg yang diberikan melalui intravena dan dapat diulang dalam 10
hingga 15 menit. NaHCO3 dapat mereduksi efek asidosis yang menstimulasi pusat respirasi pada
otak. Setelah tatalaksana ini, bayi umumnya akan mengalami penurunan sianosis dan murmur
jantung terdengar lebih keras, menunjukkan adanya peningkatan aliran darah melalui RVOT yang
stenosis.

Sianosis pada hypercyanotic spells

Gambar 9. Sianosis pada hypercyanotic spells18

Jika hypoxic spell tidak merespon dengan tatalaksana yang telah disebutkan, maka pada bayi
dapat diberikan vasokonstriktor (seperti fenilefrin dengan dosis 0,02 mg/kg IV yang dapat
meningkatkan tekanan arteri sistemik), ketamin dengan dosis 1 hingga 3 mg/kg IV dalam 60
detik yang bekerja dengan meningkatkan resistansi vaskular sistemik dan bersifat sedatif,
ataupun propanolol dengan dosis 0,01 hingga 0,25 mg/kg dengan bolus pelan yang bertujuan
untuk mereduksi frekuensi denyut jantung. pemberian propanolol digunakan dalam dosis kecil
pada perawatan kronik pasien yang berisiko mengalami spells untuk meminimalisasi spasme
infundiblar.
E. Pemeriksaan Penunjang

Diagnosis antenatal dapat dilakukan minimal pada usia janin 12 minggu.3 Namun demikian,
pada populasi, hanya 50% kasus yang terdeteksi melalui skrining USG obstetrik. Pasien yang
dirujuk untuk ekokardiografi fetal cenderung memiliki outcome yang lebih buruk dibandingkan
pada pasien yang terdiagnosis paskakelahiran. Fetus yang mengalami ToF dapat lahir secara
spontan, namun perlu dipastikan terdapat kardiologis pediatik pada pusat pelayanannya.

1. Elektrokardiografi3,17

Pada pemeriksaan ini, dapat ditemukan right axis deviation (RAD), terutama pasien ToF dengan
sianosis. Pada pasien asianosis, umumnya aksis QRS normal. RVH juga dapat ditemukan dengan
pola yang tidak biasa, karena tekanan RV bukan suprasistemik. Pada kondisi asianotik, dapat
ditemukan hipertrofi ventrikel bilateral. Hipertrofi atrium kanan juga dapat ditemukan dengan
pemeriksaan EKG.

Salah satu hasil pemeriksaan ekg pada TOF

Gambar 10. Gambaran Right Axis Deviation pada ToF17

2. Foto X-Ray3

Pada foto rontgen toraks pasien ToF sianotik, ukuran jantung normal atau lebih kecil dari normal.
Corakan vaskular pulmonal cenderung menurun. Lapang paru yang hitam terlihat pada pasien
ToF dengan atresia pulmonal. Segmen arteri pulmonal dalam bentuk konkaf dengan apeks yang
berbentuk melengkung ke atas (berbentuk boot-shaped atau coueur en sabot merupakan ciri
khas dari ToF. Pembesaran atrium kanan (25%) dan arkus aorta kanan (25%) dapat ditemukan.
Sementara itu, pada pasien ToF asianotik, hasil foto toraks tidak dapat dibedakan pada kondisi
VSD ukuran kecil hingga sedang.

Gambaran posteroanterior pada rontgen dada pasien ToF

Gambar 11. Gambaran posteroanterior pada rontgen dada pasien ToF. Ukuran jantung normal,
namun terdapat penurunan vaskularisasi paru. Segmen arteri pulmonal yang hipoplasi
menyebabkan pembentukan jantung boot-shaped3

3. Ekokardiografi1,3

Pemeriksaan ini dapat mendiagnosis adanya ToF dan mengetahui derajat keparagannya. Pasien
dengan ToF menunjukkan adanya VSD perimembranosa infundibular yang berukuran besar dan
aorta yang overriding pada gambaran di daerah parasternal long-axis view. Pada tampilan shor-
axis view di bagian parasternal, dapat terlihat anatomi RVOT, katup pulmonal, anulus pulmonal,
dan arteri pulmonal utama beserta percabangannya. Dengan menggunakan studi Doppler, dapat
diukur perkiraan gradien tekanan pada daerah obstruksi. Distribusi arteri koroner yang anomali
dapat terlihat dengan menggunakan ekokardiografi. Gambaran anomali yang berhubungan
dengan ToF, seperti ASD dan vena kava superior sinistra yang persisten dapat pula terlihat.

F. Tatalaksana

1. Farmakologi2,3,14

Tatalaksana farmakologi untuk ToF salah satunya adalah mengetahui dan menatalaksana kondisi
hypoxic spell dengan cepat agar tidak berujung pada komplikasi yang membahayakan. Terapi
propanolol oral dengan dosis 0,5 1,5 mg/kg tiap 6 jam dapat diberikan untuk mencegah
hypoxic spell selama menunggu koreksi melalui pembedahan pada keadaan tidak terdapatnya
prosedur pembedahan dengan bedah toraks. Dilatasi dengan balon pada RVOT dan katup
pulmonal, meskipun jarang dilakukan, dapat menjadi pilihan untuk menunggu proses koreksi
pembedahan yang ditunda dalam jangka waktu beberapa bulan. Perawatan kebersihan mulut
dan gigi serta pemberian profilaksis antibiotik untuk mencegah terjadinya subacute bacterial
endocarditis. Pada beberapa pasien, dapat ditemukan kondisi defisiensi besi relatif karena adanya
polisitemia. Kondisi ini dapat membuat anak rentan mengalami komplikasi serebrovaskular
sehingga perlu dideteksi sedini mungkin. Nilai hemoglobin atau hematokrit yang normal, atau
menurunnya jumlah eritrosit mengindikasikan adanya defisiensi besi pada pasien sianotik.

2. Nonfarmakologi

a) Prosedur Palliative Shunt3,19,20

Prosedur ini ditujukan untuk meningkatkan aliran darah pulmonal. Operasi shunt lebih dipilih
dibandingkan koreksi primer pada kondisi di bawah ini:

Neonatus dengan ToF dan atresia pulmonal

Bayi dengan anulus pulmonal hipolastik yang membutuhkan transannular patch untuk perbaikan
komplit

Anak dengan arteri pulmonal hipoplastik

Anatomi arteri koroner yang menyulitkan koreksi primer

Bayi dengan usia di bawah 3-4 bulan yang mengalami hypoxic spell yang tidak tertangani dengan
pengobatam

Bayi dengan berat kurang dari 2,5 kg

Jenis prosedur yang dapat dilakukan sangat beragam, yaitu:

Classic Blalock-Taussig (BT) shunt

Metode ini bertujuan untuk membuat anastomosis antara arteri subklavia dengan arteri pulmonal
ipsilateral. Classic BT shunt umumnya dilakukan pada bayi berusia lebih dari 3 bulan, karena
shunt ini sering mengalami tromosis pada bayi dengan usia yang lebih muda. Pada pasien dengan
arkus aorta kiri, maka dilakukan right-sided shunt. Sebaliknya, pada pasien dengan arkus aorta
kanan, dilakukan left-sided shunt.

Prosedur paliatif pada pasien dengan defek kardiak sianotik dengan aliran darah pulmonal yang
menurun

Gambar 12. Prosedur paliatif pada pasien dengan defek kardiak sianotik dengan aliran darah
pulmonal yang menurun. 3

Modified Blalock-Taussig (BT) shunt

Metode ini menggunakan shunt interposisi Gore-Tex yang bertempat di antara arteri subklavia
dan arteri pulmonal ipsilateral. Prosedur ini sering digunakan pada pasien dengan usia yang
berbeda-beda, terutama pada bayi dengan usia kurang dari 3 bulan. Pasien dengan arkus aorta
kiri ditatalaksana dengan left-sided shunt dan pasien dengan arkus aorta kanan dengan right-
sided shunt.

Waterston shunt

Waterston shunt memiliki prinsip untuk membuat anastomosis antara aorta asendens dan arteri
pulmonal kanan. Namun demikian, karena tingginya komplikasi pascapembedahan, metode ini
sudah tidak lagi dilakukan. Komplikasi yang muncul pada prosedur ini adalah hipertensi pulmonal
maupun shunt besar yang berujung pada gagal jantung, serta menyempit dan terpuntirnya arteri
pulmonal kanan pada daerah anastomosis. Hal ini akan mempersulit prosedur untuk menutup
shunt dan merekonstruksi arteri pulmonal kanan saat pembedahan korektif.

Operasi Potts

Operasi Potts membuat adanya anastomsis antara aorta desendens dengan arteri pulmonal kiri.
Sama halnya dengan Waterston shunt, metode ini juga tidak lagi dilakukan, karena dapat
menyebabkan gagal jantung atau hipertensi pulmonal. Insisi yang pada daerah berbeda (misal:
torakotomi kiri) juga dibutuhkan untuk menutup shunt pada saat pembedahan korektif yang
dilakukan pada insisi midsternal.

b) Koreksi Total3

Koreksi total sebaiknya dilakukan sedini mungkin. Indikasi dilakukannya pembedahan untuk
menentukan waktu pembedahan adalah sebagai berikut:

Saturasi oksigen kurang dari 75% 80%. Munculnya hypoxic spell merupakan pertimbangan
utama indikasi operasi.

Bayi simtomatik dengan anatomi RVOT dan atresia pulmonal dapat menjalani pembedahan
korektif pada usia 3 4 bulan. Namun demikian, pada beberapa tempat, pembedahan elektif
primer dilakukan pada usia 1 2 tahun, meskipun pasien asimtomatik, asianotik, atau sianotik
minimal. Pembedahan dini memiliki keuntungan yaitu menurunkan derajat hipertrofi dan fibrosis
pada ventrikel kanan, pertumbuhan normal dari arteri pulmonal hingga unit alveolar, dan
menurunkan insidens kontraksi ventrikular prematur paskaoperasi, serta kematian. Pembedahan
dini juga menurunkan kebutuhan akan prosedur pembedahan tambahan, sehingga dapat
mereduksi lama rawat dan biaya operasi.

Bayi sianotik ringan yang memiliki riwayat pembedahan shunt dapat menjalani koreksi total 1 2
tahun setelah operasi shunt.

Pada pasien dengan ToF asimtomatik yang disertai dengan anomali arteri koroner dapat
menjalani pembedahan setelah usia 1 tahun, karena dibutuhkan pembuatan kanal/saluran antara
ventrikel kanan dan arteri pulmonal.

Koreksi total dilakukan pada kondisi bypass kardiopulmonal, arrest pada sirkulasi, dan hipotermia.
Prosedur ini akan menutup VSD, melalui jalur transatrial dan arteri transpulmonal; pelebaran
RVOT dengan membagi dan/atau mereseksi jaringan infundibular; dan valvotomi pulmonal.
Koreksi total umumnya menghindari pemasangan fabric patch. Pelebaran RVOT tanpa
meletakkan patch umumnya dilakukan jika koreksi dilakukan pada bayi usia muda. Namun
demikian, jika terdapat hipoplasia arteri pulmonal utama dan anulus pulmonal, transannular
patch harus dipasang. Pemasangan katup monokuspid pada beberapa pusat pelayanan dilakukan
saat pembedahan inisial, sementara pada beberapa pusat pelayanan lainnya, pemasangan katup
pulmonal dilakukan hanya jika diindikasikan.

Koreksi Total pada Pasien TOF

Gambar 13. Koreksi total dari ToF. Pada gambar (A), anatomi ToF menujukkan adanya VSD yang
besar dengan stenosis infundibular. Pada gambar (B), VSD ditutup dengan patch dan reseksi
dilakukan pada stenosis infundibular. Pada gambar (C), ditempatkan fabric patch pada RVOT.
AO, aorta; PA, pulmonary artery; RA, right atrium.3

Operasi Total pada TOF

Gambar 15. Operasi definitif pada TOF. 1. Penutupan VSD, 2. Pelebaran saluran aliran keluar4

Pada pasien dengan ToF tanpa komplikasi, angka mortalitas dalam 2 tahun awal kehidupan
adalah 2% 3%. Pasien berisiko adalah pasien dengan usia kurang dari 3 bulan atau lebih dari 4
tahun, serta pasien dengan hipoplasia berat pada anulus dan trunkus pulmonal. Faktor risiko
lainnya mencakup VSD multipel, arteri kolateral aortopulmonal besar, dan sindrom Down.

Komplikasi yang dapat muncul pada pasien ToF adalah gangguan perdarahan, terutama pada
periode paskaoperasi pada pasien yang berusia lebih tua dengan polisitemia, regurgitasi katup
pulmonal, gagal jantung yang umumnya bersifat transien, right bundle branch block (RBBB)
karena adanya ventrikulotomi kanan, dan blokade jantung komplit serta aritmia ventrikular
(jarang ditemukan).
Pendekatan Pembedahan pada TOF

Gambar 15. Pendekatan pembedahan pada ToF. B-T, Blalock-Taussig; RVOT, right ventricular
outflow tract; RV-PA, right ventricle-to-pulmonary artery.3

Anomali pada Arteri Koroner3

Adanya anomali pada arteri koroner desendens anterior yang merupakan percabangan dari arteri
koroner kanan merupakan kontraindikasi untuk koreksi primer. Hal ini disebabkan karena kondisi
ini membutuhkan pemasangan kanal antara ventrikular kanan dan atresia pulmonal untuk
meningkatkan jalur aliran darah, yang umumnya dilakukan setelah pasien berusia 1 tahun.
Namun demikian, hal ini dapat diatasi dengan pendekatan transatrial dan dengan short outflow
patch di atas ataupun di bawah anomali arteri koroner. Metode lainnya adalah dengan
memperbesar aliran outflow tract melalui atrium, sehingga menghasilkan double outlet (lubang
asli dan kanal buatan) yang muncul dari ventrikel kanan.

Anomali Arteri Koroner pada TOF

Gambar 16. Anatomi arteri koroner pada ToF3

Follow-Up Paskaoperasi3,20

Follow-up jangka panjang dilakukan setiap 6 12 bulan, terutama pada pasien dengan shunt
VSD residual, obstruksi residual dari RVOT, obsrtuksi residual dari arteri pulmonal, aritmia, atau
gangguan konduksi. Adanya regurgitasi katup pulmonal yang signifikan membutuhkan insersi
katup pulmonal homograft melalui prosedur pembedahan paskakoreksi ToF. Regurgitasi ini
umumnya disebabkan oleh stenosis arteri pulmonal utama maupun percabangannya (baik primer
maupun sekunder akibat operasi shunt). Pada beberapa kasus, membuka stenosis arteri pulmonal
dengan menggunakan balon atau stenting, dibutuhkan untuk mengatasi regurgitas pulmonal.
Pembedahan diindikasikan pada kondisi regurgitasi pulmonal jika pasien simtomatik atau kondisi
yang berhubungan dengan regurgitasi trikuspid yang signifikan, fungsi ventrikel kanan yang
buruk, atau dilatasi ventrikel kanan progresif. Jika tidak ditangani, regurgitasi pulmonal dapat
membatasi aktivitas fisik pasien.

Pada beberapa pasien, terutama pasien yang menjalani operasi Rastelli, dapat muncul stenosis
atau regurgitas valvular. Stenosis valvular dapat membaik dengan dilatasi menggunakan balon,
namun regurgitasi pulmonal akan memberat. Teknik implantasi katup pulmonal perkutan yang
tidak melalui proses pembedahan dikembangkan oleh Bonhoeffer dan menunjukan hasil yang
baik.

Pada beberapa anak dapat muncul aritmia, umumnya ventrikular takikardia, yang dapat
menyebabkan kematian. Aritmia ini berhubungan dengan hipertrofi ventrikel kanan yang
persisten akibat adanya koreksi yang tidak adekuat. Keluhan pusing, pingsan, atau palpitasi dapat
mengindikasikan terjadinya aritmia.
Terapi dengan pacemaker diindikasikan pada pasien dengan blokade jantung komplit atau
disfungsi sinus node yang terinduksi oleh prosedur pembedahan. Setelah terpasang pacemaker,
perlu dilakukan follow up rutin.

Setelah dilakukannya operasi, aktivitas fisik pasien perlu dibatasi. Munculnya subacute bacterial
endocarditis perlu diobservasi seumur hidup setelah dilakukan prosedur koreksi ToF.

DAFTAR PUSTAKA

Bailliard F, Anderson RH. Tetralogy of fallot. Orphanet Journal of rare Disease. 2009; 4(2): 1-10.

Bhimji S. Tetralogy of fallot. Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh dari:
http://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview

Park MK. Pediatric cardiology for practicioners, 4th ed. Philadelphia: Mosby; 2002. [e-book]

Apitz C, Webb GD, Redlinton AN. Tetralogy of fallot. The Lancet. 2009; 174: 1462-71.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redigton AN. Congenital Disease dalam Braunwalds Heart
Disease, 9th ed. Philadephia: Elsevier Saunders; 2012. [ebook].

Doyle T, Kavanaugh-McHugh A. Pathophysiology, clinical features, and diagnosis of tetralogy of

fallot. Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh dari:
http://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-clinical-features-and-diagnosis-of-
tetralogy-of-fallot#H2053890

Kleigman RM, et al. Nelson textbook of pediatrics. 19th Ed. 2011. Philadelphia:Elsevier-Saunders.
[e-book]

Assenza GE, Landzberg MJ. Pathophysiology in tetralogy of fallot. In: Chessa M, Giamberti A. The
right ventricle in adults with tetralogy of fallot. Italia: Springer-Verlag; 2012. p. 47-59.

Winn KJ, Hutchins GM. The pathogenesis of tetralogy of fallot. American Journal of Pathology.
1973; 73(1): 157-70.

Lilly LS. Pathophysiology of Heart Disease, 5th Edition. Philadephia: Lippincott Williams and
Wilkins; 2011. p. 380-2.

Gatzoulis M, Webb G, Daubeney P. Diagnosis and management of adult congenital heart

disease. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2003.

Silberbach M, Hannon D. Presentation of congenital heart disease in the neonate and young
infant. Pediatrics in Review. 2007; 28(4): 123-31.

Altman, Carolyn A. Congenital heart disease (CHD) in the newborn: Presentation and screening
for crticial CHD. Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh dari:
http://www.uptodate.com/contents/congenital-heart-disease-chd-in-the-newborn-presentation-
and-screening-for-critical-chd

Sasidharan P. An approach to diagnosis and management of cyanosis and tachypnea in term

infants. Pediatr Clin N Am. 2004; 51: 999-1021.

Anonym. Congenital heart disease classification. Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh
dari: http://nurse-practitioners-and-physician-
assistants.advanceweb.com/SharedResources/Images/1998/030198/PA/congential_heart_failure.
gif

Nickson C. Newborn with hypercyanotic episodes. Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh
dari: http://lifeinthefastlane.com/pediatric-perplexity-003/

The University of Chicago. Tetralogy of fallot. Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh dari:
https://pedclerk.bsd.uchicago.edu/sites/pedclerk.uchicago.edu/files/uploads/Tetralogy%20of
%20Fallot.pdf

Kaneshiro NK. Cyanotic tet spell. Diakses pada Senin, 17 Maret 2014. Diunduh dari
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/18134

Marcano-Sanz LE, Sosa ES, Ugaide AM, Suarez FJ, Novoa JC, Griskho. Combined interventional
and surgical treatment in pediatric patients with tetralogy of fallot. CorSalud. 2013; 5(4): 379-83.

Chiu SN, Wang JK, Lin MT, Wu ET, Chen CA, Hwang SC, et al. Long-term outcomes of patients
with tetralogy of fallot repaired in young infants and toddlers. Acta Cardiol Sin. 2012; 28: 137-
44.

Simona P, Gluffire M. Esophageal atresia in newborns: a wide spectrum from the isolated forms
to a full VACTERL phenotype. Ital J Pediatr. 2013; 39(1): 1-8.

National, Lung and Blood Institute. What is tetralogy of fallot? Diakses pada Senin, 17 Maret
2014. Diunduh dari http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/tof/printall-index.html