NOTA CLNICA

Agrupacin de casos de sndrome de Guillain-Barr atpico:

es necesario redefinir los criterios diagnsticos
y los protocolos microbiolgicos?
Ana Domnguez-Mayoral, Carmen Gutirrez, Jos Manuel Lpez-Domnguez, Sara Eichau, Javier Abril,
Guillermo Navarro-Mascarell, Mara A. Quesada-Garca, Manuel Ramos, Mercedes lvarez-Lpez,
Carmen Menndez-De Len, Guillermo Izquierdo

Introduccin. El sndrome de Guillain-Barr se define clsicamente como una polirradiculopata aguda simtrica ascen- Servicio de Neurologa (A. Domnguez-
Mayoral, J.M. Lpez-Domnguez,
dente, si bien existen variantes atpicas que dificultan el diagnstico.
S. Eichau, J. Abril, G. Navarro-Mascarell,
Casos clnicos. Se recogen las historias clnicas de seis pacientes de nuestra rea hospitalaria durante el primer trimestre M.A. Quesada-Garca, G. Izquierdo).
Servicio de Neurofisiologa
de 2013. Se han realizado punciones lumbares, electroneurograma-electromiograma y analticas con autoinmunidad en (C. Gutirrez, M. Ramos, M. lvarez-
todos los casos. El conjunto de la muestra destaca por la presencia de caractersticas atpicas, como hiporreflexia tarda, Lpez, Carmen Menndez-De Len).
Hospital Universitario Virgen
mayor frecuencia de asimetra y afectacin distal, as como fiebre inicial. Desde el punto de vista neurofisiolgico, todos Macarena. Sevilla, Espaa.
los pacientes presentan formas axonales de tipo sensitivomotoras y las alteraciones de la onda F son el dato ms precoz.
Se identifica una variante de sndrome de Miller Fisher asociada a paresia faciocervicobraquial y sndrome de vasocons- Correspondencia:
Dra. Ana Domnguez Mayoral.
triccin cerebral reversible. Otro caso ana las variantes de paresia braquial bilateral y polirradiculopata lumbar en el Servicio de Neurologa. Hospital
contexto de infeccin aguda por influenza A. La variante saltatoria ha sido demostrada en otro paciente. Todos los pacien- Universitario Virgen Macarena.
Avda. Doctor Fedriani, s/n. E-41071
tes han recibido tratamiento con inmunoglobulinas, y en dos de ellos se sum la plasmafresis como terapia adicional. Sevilla.
Conclusiones. La agrupacin de seis casos axonales con caractersticas clnicas atpicas justifica la necesidad del conoci- E-mail:
miento de estas variantes para lograr un diagnstico y un tratamiento precoz. La hiporreflexia tarda y las formas faciocer- anadmayoral@gmail.com
vicobraquiales, saltatorias y lumbares deben considerarse dentro del espectro del sndrome de Guillain-Barr. El estudio
Agradecimientos:
etiolgico debe incluir el cribado de numerosos patgenos, entre los que debe incluirse el virus influenza A. A los servicios de Medicina Preventiva,
Enfermedades Infecciosas y
Palabras clave. Guillain-Barr atpico. Influenza A. Miller Fisher. Polirradiculopata aguda axonal. Sndrome de vasocons- Bioqumica Clnica del Hospital
triccin cerebral reversible. Variante saltatoria. Universitario Virgen Macarena.
Se agradece especialmente la
participacin del Nodo Biobanco
Hospitalario Virgen Macarena
(Biobanco Sistema Sanitario Pblico
Introduccin el diagnstico neurofisiolgico del SGB se han to- de Andaluca), por su ayuda y
mado como referencia tanto los criterios de Ho co colaboracin en las muestras
El sndrome de Guillain-Barr (SGB) se ha definido mo los de Hadden et al [1], aunque tambin se han clnicas. El Biobanco est integrado
en la Red Espaola de Biobancos
clsicamente como una polirradiculopata simtri- tenido en cuenta las reflexiones de Satoshi et al [1]. (RetBioH), apoyado por el Instituto
ca ascendente con arreflexia, y la identificacin de El protocolo diagnstico aplicado incluye: pun- de Salud Carlos III del Ministerio
Espaol de Economa y Competitividad
las variantes atpicas constituye un reto diagnsti- ciones lumbares, estudios neurofisiolgicos, anal- (beca n. PT13/0010/0041).
co. Las formas axonales motoras representan tan ticas con antiganglisidos y serologas de herpes,
Algunos resultados de este trabajo
slo el 6% de todos los casos de SGB en Espaa [1]. sarampin, rubola, varicela, citomegalovirus, in- se presentaron parcialmente en
En nuestro medio, los estudios epidemiolgicos son fluenza A, Epstein-Barr, Coxiella burnetii, Chlamy la reunin anual de 2013 de la
escasos, y la incidencia estimada en la ciudad de dia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Legio Sociedad Andaluza de Neurologa.

Sevilla es de 1,3 casos por cada 100.000 habitantes nella pneumophila y Campylobacter jejuni. Segn Aceptado tras revisin externa:
por ao segn trabajos anteriores [2]. En el primer las caractersticas de cada caso, la batera se am- 08.02.17.

trimestre de 2012 tan slo se registraron dos pa-
cientes con esta patologa en el rea de nuestro hos-
pital, por lo que los datos presentados de 2013 tri-
plican la incidencia esperada. Desde este punto de
vista, resulta interesante la comunicacin de una
agrupacin en un trimestre de seis casos atpicos.
Se presenta un estudio descriptivo de seis casos
de SGB recogidos entre enero y marzo de 2013 en
el rea hospitalaria Virgen Macarena de Sevilla. Para
pliaba con coprocultivo o cultivo del exudado farn- Cmo citar este artculo:
geo. Como escala de repercusin funcional de la Domnguez-Mayoral A, Gutirrez C,
Lpez-Domnguez JM, Eichau S,
polirradiculopata en las actividades de la vida dia- Abril J, Navarro-Mascarell G, et al.
ria se ha empleado el cuestionario de la Rasch-built Agrupacin de casos de sndrome
de Guillain-Barr atpico: es
Overall Disability Scale (RODS) [3]. necesario redefinir los criterios
La finalidad principal del estudio es describir las diagnsticos y los protocolos
caractersticas clnicas y paraclnicas de esta agru- microbiolgicos? Rev Neurol 2017;
64: 407-12.
pacin de casos. Como objetivo secundario preten-
demos describir el proceso diagnstico-teraputico 2017 Revista de Neurologa

www.neurologia.com Rev Neurol 2017; 64 (9): 407-412 407

A. Domnguez-Mayoral, et al

Tabla I. Caractersticas clnicas.

Paresia de los
Diagnstico Prdromos Fiebre Patrn de debilidad Hiporreflexia a Disnea Ataxia Disautonoma Dolor
pares craneales

Caso 1 MF, FCB, SVCR GEA No Faciocervicobraquial 10 S VII, IX, X, XI y XII S No Cefalea en trueno

Caso 2 PRL Faringitis S Tetraparesia distal simtrica 2 S VI y VII bilateral No S Lumbalgia

Caso 3 Saltatoria GEA S Paraparesia proximal ascendente 6 S III, VI, IX y X No No

Caso 4 SGBT No Tetraparesia proximal 4 S IX y X No

Caso 5 TDA No Tetraparesia distal asimtrica 3 No III No No No

Caso 6 TDA GEA No Tetraparesia distal asimtrica 3 No No S Dolor neuroptico MMII

FCB: variante de Guillain Barr de tipo paresia faciocervicobraquial; GEA: gastroenteritis aguda; MF: sndrome de Miller Fisher; MMII: miembros inferiores; PRL: polirradiculopata lumbar;
SGBT: sndrome de Guillain-Barr tpico; SVCR: sndrome de vasoconstriccin cerebral reversible; TDA: tetraparesia distal asimtrica. a Das desde el inicio de los sntomas neurolgicos hasta la
deteccin de la hiporreflexia.

ao desde la inmunizacin hasta la aparicin de los

Figura. Afilamiento de las ramas corticales de la arteria cerebral media
izquierda en M3, compatible con vasoconstriccin distal localizada en
el lbulo parietal izquierdo.
sntomas neurolgicos. La clnica prodrmica ms
habitual fue la gastroenteritis, seguida de la infec-
cin respiratoria y la faringitis. Dos pacientes pre-
sentaron fiebre inicial. El tiempo medio desde la apa-
ricin de la clnica neurolgica hasta la deteccin
de la hiporreflexia fue de 4,6 das (rango: 2-10 das).
La clnica neurolgica inicial ms frecuente fue la
debilidad muscular, seguida de parestesias, diplopa
y dolor lumbar. Las caractersticas clnicas, neurofi-
siolgicas, as como los datos paraclnicos y evolu-
tivos se detallan en las tablas I, II y III, respecti
vamente. A continuacin se exponen los casos ms
representativos.

Caso 1

Mujer de 55 aos que comienza con una gastroen-

con la finalidad de implementar mejoras en el trata-
miento de estos pacientes.
Casos clnicos
Las caractersticas basales se resumen en una mues-
tra de seis casos (tres de cada sexo), con una media
de edad de 61,14 aos. Todos residan en la provin-
cia de Sevilla. Tan slo dos haban recibido vacuna-
cin contra la gripe, y el tiempo de latencia fue de un
teritis aguda. Una semana despus consulta por un
cuadro brusco de diplopa seguida de cefalea que
aumenta con Valsalva y alcanza la mxima intensi-
dad en un minuto, y se objetivan signos menngeos
en la exploracin. En los cuatros das siguientes se
aade inestabilidad. El examen neurolgico revela
disartria marcada, afectacin bilateral de los nervios
craneales facial, glosofarngeo, vago, espinal e hipo-
gloso, debilidad de la musculatura cervical e hiper
reflexia en el hemicuerpo izquierdo. En la explora-
cin ocular destaca disminucin de la hendidura
palpebral, y limitacin en la aduccin y la conver-
gencia en el lado izquierdo. La evolucin clnica pro-
gresa hacia una tetraparesia de proximal 3/5 en los
miembros superiores y 4/5 en los inferiores, y dis-
metra bilateral de predominio derecho.

408 www.neurologia.com Rev Neurol 2017; 64 (9): 407-412

 Sndrome de Guillain-Barr atpico

Tabla II. Estudios neurofisiolgicos.

Bloqueos de Dispersin Ondas F en

Diagnstico Mediano Cubital Peroneal Sural Blink reflex Electromiograma
conduccin temporal el ENG precoz

M y S: M y S: M: amplitud M: amplitud S, en ondas F Ausencia en Ausencia de Trazado simple

Caso 1 SMF, FCB No
amplitud amplitud S: amplitud S: amplitud de mediano peroneales respuesta facial en el deltoides

Desnervacin en
Ausencia Cada de
M y S: M y S: M y S: M y S: las extremidades;
Caso 2 NASM No No en todos amplitud de
sin respuesta sin respuesta sin respuesta sin respuesta sin respuesta
los nervios R1 izquierdo
en el deltoides

Ondas positivas
Ausencia Aumento de
M: amplitud M y S: M y S: Parcial en y fibrilaciones en
Caso 3 NASM No en cubital latencia de
S: sin respuesta amplitud amplitud peroneal extremidades
y mediano R2 bilateral
inferiores

M y S: M: amplitud M y S: M: amplitud Parcial en S, en Ausencia

Caso 4 NASM
amplitud S: normal normal S: normal peroneal peroneal en surales

Asimetra en Ondas
M: normal M: normal M: amplitud M: amplitud
Caso 5 NASM No No amplitud en positivas en
S: amplitud S: amplitud S: amplitud S: amplitud
R1 izquierdo tibial anterior

Asimetra Ondas positivas

M y S: M y S: M y S: M y S: Ausencia en
Caso 6 NASM No No bilateral en y fibrilaciones en
amplitud amplitud amplitud amplitud extremidades
latencia R2 extremidades

ENG: electroneurograma; FCB: variante de Guillain-Barr tipo paresia faciocervicobraquial; M: motor; NASM: polineuropata axonal aguda sensitivomotora; S: sensitivo; SMF: sndrome de
Miller Fisher.

El electroencefalograma objetiva una actividad
fundamental de vigilia inestable y dbilmente sin-
cronizada de baja amplitud. La arteriografa cere-
bral se muestra en la figura. Llama la atencin la
deteccin de una colestasis disociada cuyo origen
no se aclar a pesar de realizarse una tomografa
axial computarizada toracoabdominal, una endos-
copia y serologas hepticas. Inicialmente se ins-
taura tratamiento sin xito con metilprednisolona
intravenosa durante tres das. Tras 10 das de evo-
lucin, se detecta hiporreflexia y disnea, por lo que
se instaura tratamiento con inmunoglobulinas in-
travenosas durante cinco das, y se advierte una
evidente mejora clnica. Tras seis meses de evolu-
cin, la angiorresonancia magntica cerebral con
fase arterial de control es anodina, y demuestra la
reversibilidad de la vasoconstriccin distal arterio-
grfica.
Caso 2
Varn de 36 aos que consulta por fiebre y odi
nofagia. Una semana despus nota dolor lumbar
acompaado de calambres en los miembros infe-
riores. El octavo da de evolucin aparece hormi-
gueo en las manos y los pies, lo que le dificulta la
marcha, y diplopa. La exploracin neurolgica en
el momento de mxima focalidad muestra una pa-
resia bilateral de los pares VI y VII de predominio
derecho. El patrn de debilidad muestra una tetra-
paresia simtrica distal con pie cado bilateral. Se
detectan anticuerpos positivos para influenza A
en relacin con seroconversin reciente. Durante
la evolucin aparece una ligera urgencia vesical y
anal que se resuelve unas semanas despus. La re-
sonancia magntica lumbosacra solicitada resulta
anodina.
Caso 3
Varn de 75 aos que comienza con gastroenteritis
y febrcula. Diez das despus nota debilidad gene-
ralizada que le llega a imposibilitar la deambula-
cin. El examen neurolgico refleja paresia de los
pares facial derecho (con componente superior e
inferior), III derecho y VI izquierdo, as como afec-
tacin bilateral del IX y el X. La evaluacin de la
fuerza muestra un grado 4/5 en los miembros supe-
riores y 1/5 en los miembros inferiores de leve pre-
dominio proximal.

www.neurologia.com Rev Neurol 2017; 64 (9): 407-412 409

A. Domnguez-Mayoral, et al

Tabla III. Estudios paraclnicos y perfil evolutivo.

Bioqumica Bandas oligoclonales RODS

Antiganglisidos Hiponatremia Tratamientos
del LCR en el LCR al alta

S, inicial; osmolaridad Corticoides intravenosos,

Caso 1 Negativo Hiperproteinorraquia Negativas 50
plasmtica disminuida Inmunoglobulinas

Positivas Dos ciclos de inmuno-

Caso 2 Negativo Normal No 1
(en espejo) globulinas, plasmafresis

Positivas S, tarda; osmolaridad Inmunoglobulinas,

Caso 3 Negativo Normal 14
(oligoclonales) plasmtica normal plasmafresis

Caso 4 Negativo No disponible No disponible No Inmunoglobulinas Fallecimiento

Anti-GQIB Disociacin
Caso 5 Negativas No Inmunoglobulinas 50
positivos albuminocitolgica

Positivas S, inicial; osmolaridad Dos ciclos de

Caso 6 Negativo Normal 15
(oligoclonales) plasmtica disminuida inmunoglobulinas

LCR: lquido cefalorraqudeo; RODS: Rasch-built Overall Disability Scale.

Discusin Esta misma lnea patgena sobre el paso de anti-

Desde el punto de vista neurofisiolgico, todos los
pacientes cumplen criterios de SGB de tipo axonal.
Una de las caractersticas de esta variante es la afec-
tacin predominantemente motora distal, tal como
observamos en los casos 4 y 5. Tambin se ha atri-
buido un peor pronstico funcional en los estudios
[1]. En nuestra serie se han registrado tres bloqueos
de conduccin, que se relacionan con disfunciones
de canales de sodio segn investigaciones recientes
[1]. La integridad de los nervios craneales ocurre en
dos pacientes con formas sensitivomotoras, y es un
dato ms propio de las formas motoras puras.
Adems, otra peculiaridad del subtipo axonal
es la conservacin, hasta en un 10% de los casos,
de los reflejos de estiramiento muscular durante
toda la enfermedad. Puede detectarse incluso hi-
perreflexia en el pico de mxima actividad de la
enfermedad o en la recuperacin precoz, tal como
se observa en la primera paciente. Aunque el me-
canismo patgeno de la hiperreflexia se desconoce
exactamente, se postula que pueda haber una dis-
funcin de las interneuronas inhibitorias espina-
les. La comprobacin experimental se traduce en
una mayor excitabilidad de las neuronas del asta
anterior medular con la consiguiente alteracin
del reflejo H. Esta hiptesis sugiere que los anti-
cuerpos antiganglisidos puedan superar la barre-
ra hematoenceflica y llegar a regiones centrales,
como las ramas intramedulares del asta anterior
medular [1].
cuerpos al sistema nervioso central podra explicar
la deteccin de bandas en el lquido cefalorraqu-
deo en tres de nuestros pacientes. Una de nuestras
aportaciones es la descripcin de dos patrones de
bandas en el lquido cefalorraqudeo: uno de tipo
oligoclonal (casos 5 y 6) y otro en espejo (caso 3).
Este ltimo patrn, donde se detectan semejantes
bandas en el lquido cefalorraqudeo y en el suero,
se ha relacionado tambin con el SGB. El sndrome
de vasoconstriccin cerebral reversible asociado en
un caso puede constituir otro nexo ms entre la
afectacin perifrica y la central [4].
Respecto a la evolucin clnica, el conjunto de la
serie de casos destaca por la presencia de datos at-
picos. De acuerdo con los criterios de Asbury y
Cornblath, se requieren para el diagnstico de SGB
la debilidad progresiva y la hiporreflexia [5], no pre-
sentes de forma inicial en nuestros pacientes, ya
que la hiporreflexia ha sido ms tarda. Tambin se
describen como datos que apoyan el diagnstico la
simetra de la debilidad y la mayor afectacin proxi-
mal, la ausencia de fiebre inicial y la escasez de sn-
tomas sensitivos. Sin embargo, tres pacientes pre-
sentaron debilidad distal. Otros datos atpicos, co
mo paresia asimtrica, parestesias o fiebre en fase
temprana, se han demostrado en dos casos. Por tan-
to, consideramos necesaria la incorporacin de las
definiciones sindrmicas de las variantes atpicas
de Ropper [6], entre las que destacan la paresia del
abducens con parestesias, forma faciocervicobra-
quial, paraparesia y ptosis grave sin oftalmoparesia.

410 www.neurologia.com Rev Neurol 2017; 64 (9): 407-412


El primer caso resulta interesante desde el punto
de vista clnico por la conjuncin de hallazgos atpi-
cos. En primer lugar, la presencia de la trada de of-
talmoparesia, ataxia y arreflexia sugiere un sndro-
me de Miller Fisher. El patrn neurofisiolgico de
polirradiculopata y las alteraciones del reflejo tri-
gmino facial, as como la disociacin albuminoci-
tolgica del lquido cefalorraqudeo, avalan esta op-
cin. Actualmente se contempla la hiptesis sobre
un espectro clnico continuo que solapa la variante
faciocervicobraquial, el sndrome de Miller Fisher y
la encefalitis de Bickerstaff [7]. As, los casos como
el nuestro, que anan debilidad en las extremidades
superiores, junto con oftalmoparesia, hiporreflexia
y ataxia, quedan enmarcados en el espectro de sola-
pamiento entre la variante cervicobraquial y el sn-
drome de Miller Fisher. Aunque la debilidad crural
evidenciada en nuestra paciente resulta poco fre-
cuente en la bibliografa, se ha descrito como un
dato inusual que no excluye el diagnstico (repre-
senta el 65,4% en la serie de Nagashima et al [7]).
Adems, existe la peculiaridad de que los sntomas
comienzan con una cefalea en trueno [8]. En el es-
tudio etiolgico se apreci afilamiento transitorio
de ramas corticales parietales de la arteria cerebral
media izquierda en la arteriografa. De esta forma
se cumplen los criterios para considerar la cefalea
en trueno secundaria a un sndrome de vasocons-
triccin cerebral reversible, sin que la hiperprotei-
norraquia excluya el diagnstico porque es menor
de 80 mg/dL. La vasoconstriccin distal tarda de la
arteriografa ira a favor de esta posibilidad, as
como la reversibilidad del hallazgo en la angiorre-
sonancia magntica de control [9]. La deteccin elec-
troencefalogrfica de actividad fundamental inesta-
ble y dbilmente sincronizada puede estar en rela-
cin con la disfuncin cerebral difusa en el contexto
del sndrome de vasoconstriccin cerebral reversi-
ble, puesto que coincide en el tiempo con la detec-
cin de anomalas angiogrficas. Existen pocos ca-
sos documentados de coexistencia de SGB y sndro-
me de vasoconstriccin cerebral reversible [9,10].
Algunos de los mecanismos patgenos propuestos
para explicar estas asociaciones son la va inmuno-
mediada con vasculitis y vasoespasmo, la hipervis-
cosidad srica o la disfuncin en la autorregulacin
de la presin intracraneal [10].
El caso 2 destaca por la presentacin atpica en
forma de dolor lumbar, seguido de paresia facial bi-
lateral en el contexto de una infeccin aguda por
influenza A. Podemos identificar la asociacin de
dos variantes regionales, como la debilidad facial
bilateral y la polirradiculopata lumbar con el infre-
cuente pie cado bilateral [11,12]. En la resonancia
www.neurologia.com Rev Neurol 2017; 64 (9): 407-412
Sndrome de Guillain-Barr atpico
magntica lumbosacra no se apreci la captacin
de contraste de las races anteriores de la cola de
caballo caracterstica de las variantes motoras pu-
ras [12]. Segn las descripciones de Sivadon-Tardy
et al [13], el virus influenza puede resultar un agen-
te etiolgico emergente en nuestro medio, especial-
mente durante los perodos de mxima incidencia
de los brotes epidmicos, por lo que debera in-
cluirse en la batera diagnstica. Podra evaluarse
si los antirretrovirales administrados precozmente
aportaran algn beneficio, aunque esta opcin se
desestim en nuestro caso, dado que el resultado
serolgico lleg al final de la fase de convalecencia.
El caso 3 agrupa la afectacin de los nervios cra-
neales bajos y la oftalmoparesia junto con una pare-
sia de predominio en los miembros inferiores. Este
patrn, de predominio en nios, ha sido denomina-
do en la bibliografa previa como variante saltatoria
[14]. La ausencia de dismetra la diferencia de la va-
riante de sndrome de Miller Fisher, y la falta de
afectacin de los miembros superiores, de la forma
faciocervicobraquial.
En cuanto al diagnstico neuroinmunolgico, lla-
ma la atencin la preponderancia de los casos con
anticuerpos antiganglisidos negativos (cinco de los
seis casos presentados). La positividad de estos an-
ticuerpos oscila enormemente segn las series del
29% al 70%, y el 30% es la cifra media en la que co-
inciden la mayora de los estudios. Sin embargo, en
la variante de sndrome de Miller Fisher se detectan
anticuerpos GQ1B en el 90%, tal como ocurre en el
caso 4 [15]. Habra que tener en cuenta que algunos
virus, como influenza A, se relacionan con un ma-
yor porcentaje de negatividad de los antigangli
sidos [13].
Por otro lado, resulta llamativa la deteccin de
hiponatremia en dos casos. Esta alteracin inica
se ha relacionado tradicionalmente con el trata-
miento con inmunoglobulinas, tal como ocurri en
el caso 5. Sin embargo, en los ltimos aos est en
boga la asociacin del sndrome de secrecin ina
decuada de hormona antidiurtica con el SGB [16].
Este diagnstico parece probable para los casos 1 y
6, ante la conjuncin precoz de hiponatremia, hipo-
osmolaridad y euvolemia, si bien sera necesario el
anlisis urinario para su confirmacin.
Por ltimo, el candente tema en la actualidad del
dolor en el SGB aparece en tres de nuestros pacien-
tes (meningismo, lumbociatalgia y disestesias en
los miembros inferiores). Se plantea que algunos
mecanismos que explicaran las dos ltimas mani-
festaciones son las neuropatas por atrapamiento o
la inflamacin de las races nerviosas y los nervios
perifricos en la fase aguda de la enfermedad [17].
411
A. Domnguez-Mayoral, et al

En conclusin, consideramos que las aportacio-
nes ms relevantes de la serie son la deteccin de
una agrupacin de casos con el infrecuente patrn
axonal con predominio de antiganglisidos negati-
vos y la descripcin de variantes clnicas atpicas.
En el estudio serolgico etiolgico debera plan-
tearse la inclusin de influenza A, especialmente
durante las pocas de mayor incidencia. Son nece-
sarios ms estudios para mejorar los protocolos de
diagnstico neurofisiolgico y determinar si la agru-
pacin de casos es puntual o se est produciendo
un cambio epidemiolgico en el SGB.
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Atypical Guillain-Barr syndrome clustering: is it necessary to reconsider the diagnostic criteria

and microbiological protocol?

Introduction. Guillain-Barr syndrome is classically defined as a symmetrical ascending acute polyradiculoneuropathy,

although there are atypical variants that make diagnosis difficult.
Case reports. The medical data of six patients in our hospital area are collected during the first quarter of 2013. Lumbar
punctures, imaging, neurophysiological studies, ganglioside antibodies and serologies have been proposed in all cases.
We focus on the atypical features as late hyporeflexia, increased frequency of asymmetry and distal paresis and initial
fever. From a neurophysiological point of view, all patients presented sensorimotor axonal forms. The most consistent
datas in early studies is the F waves alteration. A Miller Fisher variant associated with faciocervicobraquial paresis and
cerebral reversible vasoconstriction syndrome has been detected. A bilateral brachial paresis and lumbar polyradiculopathy
in the context of influenza A infection is other interesting case. The saltatory variant with cranial nerve involvement and
lower limbs paresis has been demonstrated in one patient. Bands in cerebrospinal fluid are positive in three cases and
anti-ganglioside antibodies in one patient. The syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone may explain
some of the hyponatremias registered. The first line of treatment are inmunoglobulins in all patients. Plasmapheresis
exchanges has been used as an additional therapy in four cases.
Conclusions. These clusters of six axonal cases with atypical clinical features justifies the need for knowledge of these
variants in order to achieve an early treatment. Late hyporeflexia and brachialfaciocervico, saltatory and lumbar forms
should be considered in the spectrum of Guillain-Barr syndrome. The etiological study should rule out a lots of pathogens
as influenza A.
Key words. Atypical Guillain-Barr syndrome. Axonal acute polyradiculopathy. Cerebral reversible vasoconstriction syndrome.
Influenza A. Miller Fisher. Saltatory variant.

412 www.neurologia.com Rev Neurol 2017; 64 (9): 407-412