Anda di halaman 1dari 25

Leukimia Limfositik Akut

Gabriella Franly Theodorus


102013120
Alamat:Universitas Kristen Krida Wacana, Jakarta. Jl. Arjuna Utara No.6, Jakarta
11510.Telephone : ( 021 ) 5694-2061 (hunthing). Fax : (021) 563-17321.
Email: bella_gft@yahoo.com

Pendahuluan

Leukemia adalah salah satu penyakit keganasan yang sangat ditakuti oleh masyarakat
dewasa ini. Meskipun telah dilakukan berbagai penelitian, etiologi dari keganasan
hemopoetik ini tidak diketahui secara keseluruhan.
Leukemia dibagi menjadi akut dan kronik.Leukemia juga digolongkan menurut tipe
sel darah putih yang terkena. Maksudnya, leukemia dapat muncul dari sel limfoid (disebut
leukemia limfositik) atau mieloid (disebut leukemia mieloid). Secara keseluruhan, leukemia
dibagi menjadi : Leukemia limfositik kronik / LLK (mengenai orang berusia lebih 55 tahun,
dan jarang sekali mengenai anak-anak), leukemia mieloid kronik / LMK (mengenai orang
dewasa), leukemia limfositik akut / LLA (mengenai anak-anak, tetapi dapat juga mengenai
dewasa dan leukemia mieloid akut (mengenai anak maupun orang dewasa dan merupakan 20
% leukemia pada anak).

Kasus

Seorang anak laki laki berusia 10 tahun dibawa ke puskesmas dengan keluhan utama pucat
sejak 1 bulan yang lalu.

Anamnesis

Mengumpulkan data-data dalam anamnesis biasanya ialah hal yang pertama dan sering
merupakan hal yang terpenting dari interaksi dokter dengan pasien. Dokter mengumpulkan
banyak data yang menjadi dasar dari diagnosis, dokter belajar tentang pasien sebagai manusia
dan bagaimana mereka telah mengalami gejala-gejala dan penyakit, serta mulai membina
suatu hubungan saling percaya.1,2

1 | Page
Ada beberapa cara untuk mencapai sasaran ini. Cobalah untuk memberikan lingkungan
yang bersifat pribadi, tenang, dan bebas dari gangguan. Dokter berada pada tempat yang
dapat diterima oleh pasien, dan pastikan bahwa pasien dalam keadaan nyaman. 1,2

Dengan anamnesis yang baik dokter dapat memperkirakan penyakit yang diderita pasien.
Anamnesis yang baik harus lengkap, rinci (detail), dan akurat sehingga dokter bukan saja
dapat mengenali organ atau sistem apa yang terserang penyakit, tetapi juga kelainan yang
terjadi dan penyebabnya. 1,2

Anamnesis dilakukan dan dicatat secara sistematis. Ia harus mencakup semua hal yang
diperkirakan dapat membantu untuk menegakkan diagnosis. 1,2

Anamnesis sendiri terbagi 2 macam:


a. Auto anamnesis hubungan pasien dan dokter
b. Allo anamnesis hubungan wakil pasien dengan dokter
Tujuan anamnesis:
1. Untuk memperoleh data dan informasi dari pasien.
2. Untuk membina hubungan baik antara dokter dan pasien.
Manfaat anamnesis:
Dapat mendiagnosis dengan tepat
Dapat mengelola penyakit dengan tepat
Prognosis penyakit semakin membaik
Dapat melakukan pencegahan dan penyuluhan sehingga dari itu pertanyaan
haruslah mengarah kepada diagnosis yang yang ditegakkan

Ada beberapa point penting yang perlu ditanyakan pada saat anamnesis , antara lain : 1,2

Identitas pasien : nama, usia, jenis kelamin, pekerjaan

Lamanya penyakit : akut atau kronis

Keluhan utama :

o Pucat. Seringkali terlihat pada pasien anemia. Pucat paling baik dinilai pada
telapak tangan/kaki, kuku, mukosa mulut, dan konjungtiva.
Keluhan penyerta :
o Biasanya anak lemas, demam, penurunan kadar trombosit, muntah sehingga
menunjukkan gejala seperti serangan demam berdarah bahkan dapat ditemukan
kulit yang tampak kuning pucat seperti penyakit kuning.
Pemeriksaan Fisik

2 | Page
Pertama-tama dapat di lakukan pemeriksaan tanda-tanad vital. Menilai tanda vital
untuk mengetahui perubahan hemodinamik. Tanda vital penting untuk menegakkan diagnosis
sesuatu penyakit. Pemeriksaan vital yang umumnya dilakukan adalah: tekanan darah, nadi,
suhu tubuh, dan kadar nafas.3

Pemeriksaan fisik untuk penyakit leukimia :3


1. Sistem saraf pusat
Peningkatan suhu
Mudah lelah
Malaise
Peka ransangan
Sinkope
Sakit kepala
2. Kulit dan membran mukosa
Pucat
Petekie
Mudah memar
Ekimosis
Purpura
Perdarahan gusi
Epistaksis
Infeksi : dapat timbul kemerahan atau hitam tanpa pus
3. Gastrointestinal
Ketidak nyamanan abdomen
Mula,muntah
Disfagia
Esofagia
Anoreksia
Penurunan berat badan
Abses perirektal
Hepatosplenomegali
4. Kardiopulmoner
Hipotensi
Takikardia
Palpitasi
Sesak napas
Batuk
5. Muskuloskeletal
Nyeri tulang atau sendi
Massa mediastinal dengan nyeri tekan
6. Pembesaran nodus limfa.3

Pemerikisaan untuk mendiagnosa gangguan hematologi:4

3 | Page
1. Pemeriksaan daerah kepala, telinga, mata, hidung, dan tenggorokkan (HEENT)
didapatkan:
Konjungtiva anemis, mukosa pucat anemia
Jaundice/ikterik hemolisis, hiperbilirubinemia
Petekie trombositopenia
Glositis (peradangan pada lidah) anemia defisiensi zat besi, anemia
defisiensi vitamin B12
Limfadenopati limfoma
2. Sistem integumen
Pucat anemia
Jaundice hiperbiirubenia
Koilonisia (kuk sperti sendok) anemia defisiensi zat besi
Ekimosis dan petekie trombositopenia
3. Sistem kardiovaskular
Takikardi, S4 anemia berat dengan gagal jantung
4. Abdomen
Splenomegali polisitemia, limfoma
5. Sistem neurologi
Kehilangan sensasi getar (vibration sense) anemia megaloblastik
6. Sistem muskuloskeletal
Nyeri tulang / tenderness mieloma multiple.4
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium
1. Darah tepi

Gejala yang terlihat pada darah tepi sebenarnya berdasarkan pada


kelainan sumsum tulang yaitu berupa pansitopenia, limfositosis yang kadang
kadang menyebabkan gambaran darah tepi monoton dan terdapatnya sel
blas. Terdapatnya sel blas dalam darah tepi merupakan gejala patognomonik
untuk leukemia.1,5,6

Anemia : kadar Hb, nilai Ht, jumlah eritrosit menurun


Trombositopenia
Hitung leukosit : meningkat / menurun / normal
Sediaan hapus darah tepi :
o Eritrosit normositik normokrom, eritrosit berinti
o Sel blas bervariasi, +/-
o Pada ANLL, pada sel blas mungkin terdapat Auer rod 5.

Gambar 1 Morfologi Limfosit pada LLA

4 | Page
Berdasarkan hitung leukosit dan adanya sel blas, leukemia akut dibagi
menjadi :5,6
1. Leukemia leukemik : hitung leukosit meningkat dengan sel blas (+
+)
2. Leukemia subleukemik : hitung leukosit normal dengan sel blas (+)
3. Leukemia aleukemik : hitung leukosit menurun dan sel blas (-)
2. Sumsum tulang
Dari pemeriksaan sumsum tulang akan ditemukan gambaran yang
monoton yaitu hanya terdiri dari sel limfopoetik patologis sedangkan system
lain terdesak (aplasia sekunder). 5-8
Hiperseluler, gambaran monoton, sel blas >30%
Eritropoesis, trombopoesis tertekan
Pada LLA aspirasi sumsum tulang mungkin dry tap (karena serabut
retikulin bertambah) 5

Pemeriksaan lain

1. Biopsy limpa
Pemeriksaan ini akan memperlihatkan proliferasi sel leukemia dan sel yang
berasal dari jaringan limpa akan terdesak seperti limfosit normal, RES,
granulosit, pulp cell.7-8
2. Kimia darah
Kolesterol mungkin menurun, asam urat dapat meningkat,
hipogamaglobulinemia.1,7-8
3. Cairan serebrospinal
Bila terjadi peninggian jumlah sel (sel patologis) dan protein, maka hal ini
berarti suatu leukemia meningeal. Kelainan ini dapat terjadi pada setiap saat
dari perjalanan penyakit baik pada keadaan remisi maupun pada keadaan
kambuh. 1,7-8
Untuk mencegahnya dilakukan pungsi lumbal dan pemberian metotreksat
(MTX) intratrakeal secara rutin pada setiap penderita baru atau pada mereka
yang menunjukkan gejala tekanan intracranial yang meninggi. 1,7-8
4. Sitogenetik

5 | Page
70 90% dari kasus LMK menunjukkan kelainan kromosom, yaitu pada
kromosom 21 (kromosom Philadelphia atau Ph1).
50 70% dari penderita LLA dan LMA mempunyai kelainan berupa:
a. kelainan jumlah kromosom seperti diploid (2n), haploid (2n-a), hiperloid
(2n+a)
b. kariotip yang pseudodiploid pada kasus dengan jumlah kromosom yang
diploid
c. Bertambah atau hilangnya bagian kromosom (partial depletion)
d. Terdapatnya marker chromosome yaitu elemen yang secara morfologis
bukan merupakan kromosom normal; dari bentuk yang sangat besar
sampai yang sangat kecil . 1,7-8

Tabel 1. Jenis Pemeriksaan Pada Leukemia Limfositik Akut Beserta Hasilnya

Jenis Pemeriksaan Hasil yang ditemui

Complete blood count leukositosis, anemia, trombositopenia

Bone Marrow Puncture hiperselular dengan infiltrasi limfoblas, sel berinti

Sitokimia Sudan black negatif, mieloperoksidase negatif

Fosfatase asam positif (T-ALL), PAS positif (B-ALL)

Imunoperoksidase peningkatan TdT (enzim nuklear yang mengatur kembali gen


reseptor sel T dan Ig

Flowcytometry precursor B: CD 10, 19, 79A, 22, cytoplasmic m-heavy chain, TdT

T: CD1a, 2, 3, 4, 5, 7, 8, TdT

B: kappa atau lambda, CD19, 20, 22

Sitogenetika analisa gen dan kromosom dengan immunotyping untuk


menguraikan klon maligna

Pungsi lumbal keterlibatan SSP bila ditemukan > 5 leukosit/mL CSF

Pemeriksaan laboratorium hematologi meliputi;4

6 | Page
1. Pemeriksaan Hb bila nilainya < 5g/dl indikasi dilakukan transfusi mesipin tidak
ada gejala.
2. Pemriksaan Hct bila nilainya > 70% artinya terdapat indikasi untuk dilakukan
flebotomi dengan segera.
3. Hitung platelet bila nilainya < 10.000/mm3, maka terdapat resiko terjadinya
perdarahan spontan. Bila nilainya < 50.000/mm3, maka resiko perdarahan meningkat
pada trauma dan pembedahan. Bila nilainya > 2.000.000/mm3 makan terdapat resiko
tinggi trombosis.
4. Hitung neutrofil bila nilanya < 500/mm3, maka terdapat resiko tinggi infeksi.
5. PT (Protombin Time) bila nilainya < 1,5 x kontrol, maka tidak ada peningkatan
resiko perdarahan. Akan tetapi, bila nilainya < 2,5 x kontrol dapat terjadi resiko tinggi
terjadinya perdarahan spontan. Pada pemeriksaan PTT bila nilainya 1,5 x kontrol,
maka tidak ada peningkatan resiko perdarahn. Akan tetapi, bila nilainya 2,5 x kontrol,
maka resiko tinggi terjadinya perarahan spontan.
6. Waktu perarahan bila nilainya > 20 menit, maka terapat rsiko tinggi perdarahan
spontan.
7. Antitrombin III bila nilainya < 50% dari nilai normal, maka terdapat resiko tinggi
terjadi trombosis spontan.4

Differential Diagnosis
Leukemia mielositik akut (LMA)
Pada sebagian besar kasus, gambaran klinis dan morfologi pada pewarnaan rutin
membedakan ALL dari AML. Pada ALL, blas tidak memperlihatkan adanya diferensiasi
(dengan perkecualian ALL sel B). Sedangkan pada AML, biasanya ditemukan tanda tanda
diferensiasi kearah granulosit atau monosit pada blas atau progeninya. Diperlukan tes khusus
untuk memastikan penegakan diagnosis AML atau ALL dan untuk membagi lagi kasus
kasus AML atau ALL ke dalam subtype yang berbeda.1
Pada sebagian kecil kasus leukemia akut, sel blas memperlihatkan adanya gambaran
AML dan ALL sekaligus. Ciri ciri ini dapat ditemukan pada sel yang sama (biphenotypic)
atau pada populasi yang terpisah (bilineal), dan gambaran ini mencakup ekspresi yang tak
wajar dari petanda imunologik atau penataan ulang gen yang tak wajar. Hal ini disebut
leukemia akut hybrid dan pengobatan biasanya diberikan berdasarkan pola yang dominan .5
Leukemia limfositik kronik (LLK)
Lebih sering pada orang dewasa sedangkan pada anak sangat jarang. LMK lebih
sering ditemukan daripada LLK. Tidak jarang ditemukan LMK yang berasal dari mielosis
eritremik (jenis akut) yang kemudian berubah menjadi jenis campuran sebagai eritoleukemia
dan kemudian berubah lagi menjadi LMK.

7 | Page
Gejala klinik biasanya ringan bahkan mungkin tidak tampak sakit. Kadang kadang
ditemukan secara kebetulan karena anak diperiksa darah untuk keperluan lain. Sering
ditemukan gejala panas dan pucat tanpa perdarahan. Limfadenopati, hepatosplenomegali
lebih nyata dibandingkan dengan leukemia akut dan merupakan gejala yang hampir selalu
ditemukan. Pemeriksaan darah tepi selain menggambarkan anemia, juga yang sangat
menyolok ialah jumlah leukosit sangat tinggi (100.000 500.000/mm3). Jumlah trombosit
tidak terlalu rendah, biasanya masih lebih dari 100.000/mm3. Pada hitung jenis terlihat semua
jenis sel dari stadium muda sampai tua. Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan proliferasi
dari seri yang terkena. Persentase sel terbanyak dari seri ini akan menetukan diagnosis
morfologis.1,5
System hemopoetik lain tidak berapa terdesak. 70 -90 % dari kasus LMK
menunjukkan adanya kelainan kromosom pada sediaan darah tepi dan sumsum tulang
(kromosom Philadelphia).5
Pengobatannya ialah dengan radiasi limpa atau pemberian mileran, disamping
menghindarkan infeksi sekunder. Radiasi diberikan sampai jumlah leukosit mencapai 10.000-
20.000/mm3. Mileran diberikan dengan dosis 0,06mg/kgbb/hari.5
Prognosis leukemia kronik lebih baik daripada leukemia akut. Biasanya penderita
dapat bertahan lebih lama; 20% lebih dari 5 tahun dan beberapa kasus sampai 20 tahun .1
Leukemia mielositik kronik (LMK)
Pasien pasien ini umumnya mempunyai riwayat ruam eksematosa, limfadenopati
dan infeksi bakteri rekuren, karena itu dapat menyerupai penderita penyakit granulomatosa
kronik. Pada saat diagnosis, penderita umumnya pucat dengan purpura serta pembesaran
moderat hati dan limpa.7
Temuan laboratories yang konsisten adalah anemia, trombositopenia dan peningkatan jumlah
leukosit, biasanya sekitar 50.000/mm3 (berkisar antara 15.000 200.000/mm3). Sediaan
hapus darah mirip dengan gambaran LMK bentuk dewasa dengan adanya sel sel myeloid
semua stadium diferensiasi. Dapat ditemukan monositosis yang mencolok, tetapi eosinofilia
dan basofilia tidak konsisten. Sumsum tulang biasanya selular dengan megakriosit dan sel
eritroid yang lebih sedikit dibanding LMK tipe dewasa.7
Temuan laboratorium7

Leukositosis biasanya berjumlah >50 x 10 9/l dan kadang-kadang >500 x 109/l.


spectrum lengkap sel-sel myeloid ditemukan dalam darah tepi. Jumlah neutrofil
dan mielosit melebihi jumlah sel blas dan promielosit.

Meningkatnya jumlah basofil dalam darah

8 | Page
Biasanya ditemukan anemia normositik normokrom

Jumlah trombosit mungkin meningkat (paling sering), normal, atau menurun.


Skor fosfatase alkali netrofil selalu rendah. Sumsum tulang hiperseluler dengan
predominasi granulopoiesis.

Vitamin B12 serum dan daya ikat vitamin B12 meningkat. Kadar asam urat
dalam serum biasanya meningkat.

Kemoterapi dengan obat tunggal atau kombinasi amat terbatas atau tak bernilai dalam
induksi remisi atau dalam memperpanjang angka kelangsungan hidup. Ada kemungkinan
jumlah leukosit dapat diturunkan tanpa perubahan bermakna pada kadar hemoglobin atau
trombosit. Dalam perjalanan LMK tipe juvenile, bentuk bentuk blas dapat meningkat tetapi
tidak ada krisis blas yang khas seperti pada tipe dewasa. Pembesaran progresif terdapat pada
organomegali. Median angka kelangsungan hidup sekitar 6 bulan; kelangsungan hidup
sampai 2 tahun jarang ditemukan. Kematian terjadi akibat komplikasi kegagalan sumsum
tulang . 7
Thalassemia

Thalassemia merupakan penyakit darah herediter (keturunan) yang paling sering


danakan merupakan kelainan genetik utama yang timbul setelah penyakit infeksi dan
gangguan giziteratasi di Indonesia.9

Thalasemia merupakan penyakit darah resesif autosomal yang diwariskan atau


diturunkan. Pada penderita talasemia, cacat genetik menyebabkan tingkat pembentukan salah
satu rantai-rantai globin yang menyusun hemoglobin menjadi berkurang . Sintesa salah satu
rantai globin yang berkurang tersebut dapat menyebabkan pembentukan molekul hemoglobin
yang abnormal, sehngga menyebabkan anemia, sebagai gejala khas thalassemia yang
Nampak.9
Pada pemeriksaan fisik dilakukan penilaian ;
1. Tanda-tanda anemia. Biasa terlihat pada konjungtiva yang anemis dan telapak tangan
pucat. (biasanya anemia yang signifikan dapat timbul tanpa tanda klinis yang jelas).
2. Terdapat koilonikia (kuku seperti sendok) yang ditemukan pada defisiensi Fe yang
sudah berlangsung lama?
3. Ikterus. Akibat anemia hemolitik.
4. Terdapat memar dan ptechie. Tanda dari kerusakan trombosit.
5. Adakah tanda-tanda keganasan? Adakah penurunan berat badan baru-baru ini, massa,
jari tabuh, atau limfodenopati?

9 | Page
6. Hepatomegali.spleenomegali, dan massa di abdomen.
Pemeriksaan penunjang

Laboratorium :

Hitung Darah Lengkap


HB bisa kurang dari 5 g/dl. Kadar bilirubin serum tidak terkonjungasi meningkat.
Kadar besi serum tinggi, dengan saturasi kapasitas pengikat-besi.
Hapusan Darah Tepi
Anemia Mikrositik Hipokrom, normoblas, target cell dan basophilic stippling.
Retikulosit : Meningkat
Elektroforesis Hemoglobin.
Hampir semua HB F. HB A2 bisa normal, rendah atau sedikit meninggi.
DIchlorophenol Indophenol Precipitaion Test (DCIP).
Pada penderita thalasemia jika hemoglobin diinkubasi dengan dichlorophenol
indophenols maka akan mengalami kekeruhan.
Pemeriksaan Fragilitas Osmotik
Pada penderita thalasemia terjadi fragilitas osmotic menurun. Sehingga terjadi
peningkatan resistensi sel terhadap cairan hipotonik..9

Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :

Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.


Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat. Pada anemia defisiensi besi
tidak ditemukan Fe dalam sumsum tulang.9

Pemeriksaan lain (Radiologi) :

Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar
dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga
trabekula tampak jelas.9
Klasifikasi Thalasemia dibagi menjadi tiga, yaitu;
Thalasemia mayor
Merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam
darah. Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan anemia.
Dampak lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun sangat
pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang
hidupnya.9

Thalasemia Minor

10 | P a g e
Individu hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup
normal,tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walau thalasemia minor tak
bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi masalah.
Kemungkinan 25% anak mereka menerita thalasemia mayor. Pada garis keturunan pasangan
ini akan muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak
menjadi anemia, lemas, loyo dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah
ada sejak lahir dan akan tetap ada di sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan
transfusi darah di sepanjang hidupnya.9

Thalasemia intermedia

Talassemia intermedia merupakan kondisi antara mayor dan minor, dapat


mengakibatkan anemia berat dan masalah lain seperti deformitas tulang dan pembengkakan
limpa. Rentang keparahan klinis pada Thalassemia Intermedia ini cukup lebar, dan batasnya
dengan kelompok Thalassemia Mayor tidak terlalu jelas sehingga, keduanya dibedakan
berdasarkan ketergantungan sang penderita pada tranfusi darah. Salah satu ciri fisik dari
penderita talasemia adalah kelainan tulang yang berupa tulang pipi masuk ke dalam dan
batang hidung menonjol (disebut gacies cooley), penonjolan dahi dan jarak kedua mata
menjadi lebih jauh, serta tulang menjadi lemah dan keropos.9

Anemia aplastik
Anemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang ditandai
dengan pansitopenia perifer dan hipoplasia sumsum tulang. Pada anemia aplastik terjadi
penurunan produksi sel darah dari sumsum tulang sehingga menyebabkan retikulositopenia,
anemia, granulositopenia, monositopenia dan trombositopenia. Istilah anemia aplastik sering
juga digunakan untuk menjelaskan anemia refrakter atau bahkan pansitopenia oleh sebab
apapun. Sinonim lain yang sering digunakan antara lain hipositemia progressif, anemia
aregeneratif, aleukia hemoragika, panmyeloptisis, anemia hipoplastik dan anemia paralitik
toksik.2
Pada anemia aplastik terdapat pansitopenia sehingga keluhan dan gejala yang timbul
adalah akibat dari pansitopenia tersebut. Hipoplasia eritropoietik akan menimbulkan anemia
dimana timbul gejala-gejala anemia antara lain lemah, dyspnoe deffort, palpitasi cordis,
takikardi, pucat dan lain-lain. Pengurangan elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia
yang akan menyebabkan penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga mengakibatkan
keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal maupun bersifat sistemik. Trombositopenia

11 | P a g e
tentu dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau pendarahan di organ-
organ. Pada kebanyakan pasien, gejala awal dari anemia aplastik yang sering dikeluhkan
adalah anemia atau pendarahan, walaupun demam atau infeksi kadang-kadang juga
dikeluhkan.2
Pemeriksaan darah

Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Anemia yang
terjadi bersifat normokrom normositer, tidak disertai dengan tanda-tanda regenerasi. Adanya
eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik.
Kadang-kadang pula dapat ditemukan makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.1,2

Jumlah granulosit ditemukan rendah. Pemeriksaan hitung jenis sel darah putih
menunjukkan penurunan jumlah neutrofil dan monosit. Limfositosis relatif terdapat pada
lebih dari 75% kasus. Jumlah neutrofil kurang dari 500/mm3 dan trombosit kurang dari
20.000/mm3 menandakan anemia aplastik berat. Jumlah neutrofil kurang dari 200/mm3
menandakan anemia aplastik sangat berat.

Jumlah trombosit berkurang secara kuantitias sedang secara kualitas normal.


Perubahan kualitatif morfologi yang signifikan dari eritrosit, leukosit atau trombosit bukan
merupakan gambaran klasik anemia aplastik yang didapat (acquired aplastic anemia). Pada
beberapa keadaan, pada mulanya hanya produksi satu jenis sel yang berkurang sehingga
diagnosisnya menjadi red sel aplasia atau amegakariositik trombositopenia. Pada pasien
seperti ini, lini produksi sel darah lain juga akan berkurang dalam beberapa hari sampai
beberapa minggu sehingga diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan.

Laju endap darah biasanya meningkat. Waktu pendarahan biasanya memanjang dan
begitu juga dengan waktu pembekuan akibat adanya trombositopenia. Hemoglobin F
meningkat pada anemia aplastik anak dan mungkin ditemukan pada anemia aplastik
konstitusional.

Plasma darah biasanya mengandunggrowth factor hematopoiesis, termasuk


erittropoietin, trombopoietin, dan faktor yang menstimulasi koloni myeloid. Kadar Fe serum
biasanya meningkat dan klirens Fe memanjang dengan penurunan inkorporasi Fe ke eritrosit
yang bersirkulasi.

Pemeriksaan sumsum tulang

12 | P a g e
Aspirasi sumsum tulang biasanya mengandung sejumlah spikula dengan daerah yang
kosong, dipenuhi lemak dan relatif sedikit sel hematopoiesis. Limfosit, sel plasma, makrofag
dan sel mast mungkin menyolok dan hal ini lebih menunjukkan kekurangan sel-sel yang lain
daripada menunjukkan peningkatan elemen-elemen ini. Pada kebanyakan kasus gambaran
partikel yang ditemukan sewaktu aspirasi adalah hiposelular. Pada beberapa keadaan,
beberapa spikula dapat ditemukan normoseluler atau bahkan hiperseluler, akan tetapi
megakariosit rendah.

Biopsi sumsum tulang dilakukan untuk penilaian selularitas baik secara kualitatif
maupun kuantitatif. Semua spesimen anemia aplastik ditemukan gambaran hiposelular.
Aspirasi dapat memberikan kesan hiposelular akibat kesalahan teknis (misalnya terdilusi
dengan darah perifer), atau dapat terlihat hiperseluler karena area fokal residual
hematopoiesis sehingga aspirasi sumsum tulang ulangan dan biopsi dianjurkan untuk
mengklarifikasi diagnosis.

Suatu spesimen biopsi dianggap hiposeluler jika ditemukan kurang dari 30% sel pada
individu berumur kurang dari 60 tahun atau jika kurang dari 20% pada individu yang

Pengobatan :

Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga menjadi
penyebab anemia aplastik.
Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.
Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi trombosit sesuai yang
dibutuhkan.
Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terdapat neutropenia berat.
Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme spesifik
tidak dapat diidentifikasi, G-CSF pada kasus yang menakutkan; bila berat badan
kurang dan infeksi ada (misalnya oleh bakteri gram negatif dan jamur) pertimbangkan
transfusi granulosit dari donor yang belum mendapat terapi G- CSF.
Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik : pemeriksaan histocompatibilitas
pasien, orang tua dan saudara kandung pasien.

Pengobatan spesifik aplasia sumsum tulang terdiri dari tiga pilihan yaitu transplantasi
stem sel allogenik, kombinasi terapi imunosupresif (ATG, siklosporin dan metilprednisolon)
atau pemberian dosis tinggi siklofosfamid. Terapi standar untuk anemia aplastik meliputi
imunosupresi atau transplantasi sumsum tulang.2

13 | P a g e
Anemia defisiensi besi

Defisiensi vitamin B12 bisa disebabkan karena kurang masukan, pembedahan lambung atau
ileum terminal, kekurangan sekresi (Faktor intrinsik) oleh lambung, konsumsi atau inhibisi
kompleks B12-faktor intrinsic,a bnormalitas yang melibatkan sisi reseptor di ileum terminal,
atau abnormalitas TCII (transkobalamin II).10

Gejala pada penyakit ini baru tampak pada umur 9 bulan sampai 11 tahun. Rentang
waktu ini sesuai dengan habisnya simpanan vitamin B12 yang diperoleh in utero. Ketika
anemia menjadi berat , terjadi kelemahan, iritabilitas, anoreksia, dan kurang gairah. Lidah
licin, merah dan nyeri. Manifestasi neurologis meliputi ataksia, parestesia, hiporefleksi,
respon Babinski, klonus dan koma. 10

Anemia makrostik, dengan makro ovalositosis eritrosit yang nyata. Neutrofil


mungkin besar-besar dan hipersegmentasi. Pada kasus lanjut terlihat neutropenia dan
trombositopenia seperti pada anemia aplastik atau leukemia. Kadar vitamin B12 <100 pg/mL.
Kadar besi dan folat serum normal atau meningkat. Aktivitas LDH serum amat meningkat.
Kenaikan sedang (2-3 mg/dL) kadar bilirubin serum mungkin ada. Ekskresi belrlebihan asam
metilmalonat dalm urin (normal 0-3,5 mg/24 jam) merupakan indeks yang dapat dianadalkan
dari defisiensi vitamin B12.10

Anemia Defisiensi Asam Folat

Penyakit ini disebakan oleh kurangnya masukan atau absopsi asam folat. Anemia
megaloblastik ringan telah dilaporkan pada bayi berat lahir sangat rendah, dan suplementasi
asam folat secara rutin dianjurkan . Anemia megaloblastik mencapai insidensi puncak pada
umur 4-7 bulan, sedikit lebih awal daripada anemia defisiensi besi, meskipun keduanya dapat
anemia, bayi yang menderita defisiensi asam folat menunjukan iritabel, gagal tumbuh dengan
baik, dan menderita diare kronis,. Perdarahan karena defisiensi asam folat dapat menyertai
kwashiorkor, marasmus atau sariawan (sprue).10

Jenis anemianya adalah makrositik (MCV >100 fl). Jumlah retikulosit rendah, dan
eritrosit bernuklei dengan morfologi megaloblastiksering tampak di darah tepi. Neutropenia
dan trombositopenia mungkin ada, terutama pada defisiensi yang berlangsung lama. Neutrofil
besar-besar, beberapa mempunyai nuclei dengan hipersegmentasi: lebih dari 5% neutrofil
mempunyai inti berlobus 5 atau lebih.Kadar asam folat serum normal, 5-20 ng/mL:defisiensi
disertai kadar kurang dari 3 ng/mL. Tingkat folat eritrosit merupakan indikator yang lebih

14 | P a g e
baik untuk defisiensi kronis.Kadar folat eritrosit normal adalah 150-600 ng/mL sel terpampat.
Kadar besi dan vitamin B12 dalam serum biasanya mormal dan meningkat.Aktivitas LDH
sangat meningkat. Sumsung tulang hiperselular karena hiperpalsi eritroid. Perubahan
megaloblastiki mencolok, meskipun beberapa precursor eritrosit mungkin juga ditemukan.
Bentuk neutrofil abnormal, besar (metamielosit raksasa) dengan sitoplasma bervakuola
tampak, demikian pula hipersegmentasi nuclei megakariosit. 10

Idiopatik Trombositopenik Purpura (ITP)

Purpura trombositopenik idiopatik atau idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)


secara klinis dibagi menjadi 2 golongan yaitu ITP akut dan ITP kronik. ITP kronik lebih
banyak pada wanita dewasa dan berjalan menahun. Sebagian besar ITP kronik timbul karena
proses autoimun, timbulnya autoantibody terhadapt antigen trombosit sendiri, sehingga
terjadi destruksi trombosit dalam darah tepi. Gambaran klinis berupa perdarahan kulit yaitu
purpura, dapat dalam bentuk ptekhie atau ekismosis, perdarahan mukosa dan pada wanita
terutama dalam bentuk menorrhagia. Diagnosis ditegakkan jika terdapat trombositopenia
pada darah tepi dengan sumsum tulang menunjukkan megakariosit normal atau meningkat.
Diagnosis ditunjang dengan adanya antibody antitrombosit, serta ekslusi terhdapat penyebab
trombositopenia sekunder. ITP pada orang dewasa biasanya berjalan pelan-pelan. Kegawatan
dapat timbul jika terjadi trombositopenia berat yang menimbulkan perdarahan. Penderita
dengan trombosit <20.000/mm3 akan disertai perdarahan kulit (ekismosis & ptekhie),
bruishing dan perdarahan mukosa. Jika trombosit < 10.000/mm3 dapat menimbulkan bahaya
perdarahan otak atau perdarahan GIT dengan angka kematian 40%.11

Working diagnosis
Leukemia Limfositik Akut (LLA)
Leukemia adalah kanker anak yang paling sering, mencapai lebih kurang 33% dari
keganasan pediatrik.Leukemia limfoblastik akut (LLA) berjumlah kira kira 75% dari semua
kasus, dengan insidensi tertinggi pada umur 4 tahun. Leukemia myeloid akut (LMA)
berjumlah kira kira 20% dari leukemia, dengan insidensi yang tetap dari lahir sampai umur
10 tahun, meningkat sedikit pada masa remaja. Leukemia sisanya adalah bentuk kronis;
leukemia limfositik kronis (LLK) jarang ditemukan pada anak. Insidensi tahunan keseluruhan

15 | P a g e
dari leukemia adalah 42,1 tiap juta anak kulit hitam. Perbedaan itu terutama disebabkan oleh
rendahnya kejadian LLA pada kulit hitam.1,5
Diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan darah tepi dan dipastikan
oleh pemeriksaan sumsum tulang atau limpa.Pada stadium ini limpa mungkin tidak
membesar, bahkan gambaran darah tepi masih normal dan hanya terlihat gejala pucat yang
mendadak dengan atau tanpa trombositopenia.Dalam keadaan ini pemeriksaan sumsum
tulang dapat memastikan diagnosis.1,5
Pada stadium praleukemia, gejala lebih tidak khas lagi, bahkan sumsum tulang dapat
memperlihatkan gambaran normal atau gambaran lain yang nonleukemik (misal anemia
aplastik, ITP menahun, diseritropoesis). Dengan pemeriksaan mikroskop electron sebenarnya
telah dapat dilihat adanya sel patologis.1,5
Keluhan panas, pucat, dan perdarahan dapat disebabkan anemia aplastik,
trombositopenia (ITP, ATP, demam berdarah atau infeksi lain). Bila pada pemeriksaan
jasmani ditemukan splenomegali, maka diagnosis lebih terarah pada leukemia akut.1,5
ATP dan trombositopenia biasa tidak menunjukkan kelainan lain dalam darah tepi,
kecuali jumlah trombosit yang rendah. Bila darah tepi juga menunjukkan granulositopenia
dan retikulositopenia (terdapat pansitopenia), diagnosis lebih condong pada anemia aplastik
atau leukemia1,5
KLASIFIKASI
1. Berdasarkan maturitas sel : akut, kronik
2. Berdasarkan jenis sel : myeloid, limfoid
3. Berdasarkan maturasi dan jenis sel :
Leukemia Mieloblastik Akut (LMA)
Leukemia Mieloblastik Kronik (LMK)
Leukemia Limfositik Akut (LLA)
Leukemia Limfositik Kronik (LLK)
4. Berdasarkan morfologi dan pewarnaan sitokimia (FAB) :
4.1 Acute Non Lymphocytic Leukemia (ANLL) dibagi menjadi :
M0 : undifferentiated LMA. Mieloperoksidase (-) sulit dibedakan dengan LLA
M1 : LMA tanpa maturasi. Dominasi sel blas, blas tanpa granula, sejumlah kecil
granula
azurofil, Auer bodies. Tipe ini paling sering
M2 : LMA dengan maturasi. Terjadi diferensiasi, promielosit dan seterusnya.
M3 :APL (acute promyelocytic leukemia). Granula azurofil besar, Auer bodies
bundle
(Faggot cell), sering disertai DIC.
M4 : AMMoL (acute myelomonocytic leukemia)
M5a : AMoL (acute monoblastic leukemia) poor differentiation
M5b : AMoL good differentiation
M6 : Erythroleukemia. Eritroblas sering PAS (+)
M7 : AMgL (acute megakaryoblastic leukemia)5

4.2 Acute Lymphocytic Leukemia (LLA) dibagi menjadi :

16 | P a g e
L1 : sel kecil, homogen, sering terjadi pada anak anak. Proliferasi uniform
limfoblas
kecil.
L2 : sel besar, heterogen (limfoblas besar kecil), sering pada dewasa, jarang 5
tahun.
Diagnosis banding : M1

L3 : sel besar, homogeny (Burkitt type)5

5. Berdasarkan cell surface marker (immuno-phenotyping)


5.1 Acute Lymphocytic Leukemia (ALL) dibagi menjadi :
Common ALL : common ALL Antigen
Pre B ALL : cytoplasmic Ig
B ALL : surface Ig
T ALL : Erythrocyte Rosettes
Null ALL : Terminal deoxy-nucleotidyl Transferase (TdT +)5

Etiologi

Sampai saat ini masih belum jelas penyebab pasti dari leukemia limfositik akut.
Diduga kemungkinan besar penyebabnya adalah virus (onkovirus). 1

Faktor lain yang berperan pada leukemia limfositik akut : 1


Sinar X, sinar radiaktif
Sinar radioaktif merupakan faktor eksternal yang paling jelas dapat menyebabkan
leukemia. Angka kejadian LMA dan LGK jelas sekali meningkat setelah sinar radioaktif
digunakan. Sebelum proteksi terhadap sinar radioaktif rutin dilakukan, ahli radiologi
mempunyai risiko menderita leukemia 10 kali lebih besar dibandingkan yang tidak
bekerja di bagian tersebut. Penduduk Hirosima dan Nagasaki yang hidup setelah ledakan
bom atom tahun 1945 mempunyai insidensi LMA dan LGK sampai 20 kali lebih banyak.
Leukemia timbul terbanyak 5 sampai 7 tahun setelah ledakan tersebut .
Bahan kimia ( benzen, arsen, preparat sulfa).
Infeksi : virus maupun bakteri.
Kelainan kromosom
Insiden leukemia pada anak-anak penderita Sindrom Down adalah 20 kali lebih banyak
daripada normal. Kelainan pada kromosom 21 dapat menyebabkan leukemia akut.
Insiden leukemia akut juga meningkat pada penderita dengan kelainan kongenital
misalnya agranulositosis kongenital, sindrom Ellis Van Creveld, penyakit seliak, sindrom

17 | P a g e
Bloom, anemia Fanconi, sindrom Wiskott Aldrich, sindrom Kleinefelter dan sindrom
trisomi D
Faktor herediter
Insiden leukemia meningkat dalam keluarga. Kemungkinan untuk mendapat leukemia
pada saudara kandung penderita naik 2-4 kali. Selain itu, leukemia juga dapat terjadi
pada kembar identik ( 1 telur / monozigot ).\
Epidemiologi
Delapan puluh lima pesen leukemia pada anak adalah leukemia limfositik akut (LLA).
Insiden puncak tibulnya penyakit ini adalah 3 5 tahun dan lebih banyak ditemui pada anak
laki laki dibandingkan perempuan. Ratio anak kulit putih dengan berwarna adalah 1,8 : 1.2,5
Organisasi kesehatan dunia (WHO) memperkirakan bahwa di Indonesia tiap tahun
ada seratus penderita kanker baru dari 100.000 penduduk dan 2% di antaranya atau 4.100
kasus merupakan kanker anak. Angka ini terus meningkat lantaran kurangnya pemahaman
orang tua mengenai penyakit kanker dan bahayanya. Menurut Dr. Djajadiman Gatot, SpA(K),
dari Sub Bagian Hematologi-Onkologi, Bagian Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (FKUI-RSCM), leukemia
merupakan jenis kanker yang paling banyak terjadi pada anak (30-40 persen) disusul tumor
otak (10- 15 persen) dan kanker mata/retinoblastoma (10 12 persen). Sisanya kanker jenis
lain seperti kanker kelenjar getah bening, kanker saraf, dan kanker ginjal. Data lain
menyatakan bahwa di Indonesia terdapat sekitar 80 juta anak dengan usia dibawah 15 tahun.
Sebagian dari anak tersebut merupakan populasi berisiko terkena leukemia. Dari penelitian
yang dilakukan di RS Dr.Sardjito Universitas Gajah Mada Yogyakarta, didapatkan insiden
leukemia jenis LLA sebesar 2,5 4,0 per 100.000 anak. Dengan kata lain dapat diestimasi
bahwa terdapat 2000 3200 kasus baru jenis LLA tiap tahunnya. Selain itu juga didapatkan
sebanyak 30 40 leukemia anak jenis LLA ditangani setiap tahun di institusi tersebut di atas.7
Patofisiologis
Secara imunologik, pathogenesis leukemia dapat diterangkan sebagai berikut:
Bila virus dianggap sebagai penyebabnya (virus onkogenik yang mempunyai struktur antigen
tertentu), maka virus tersebut dengan mudah akan masuk ke dalam tubuh manusia seandainya
struktur antigennya sesuai dengan struktur antigen manusia itu. Bila struktur antigen individu
tidak sama dengan struktur antigen virus, maka virus tersebut akan ditolaknya, sama
kejadiannya dengan penolakan terhadap benda asing. Struktur antigen manusia terbentuk oleh
struktur antigen dari berbagai alat tubuh, terutama kulit dan selaput lendir yang terletak di
permukaan tubuh (kulit disebut juga antigen jaringan). Oleh WHO terhadap antigen jaringan

18 | P a g e
telah ditetapkan istilah HL-A (Human Leucocyte locus A). Sistem HL-A indvidu ini
diturunkan menurut hokum genetika, sehingga agaknya peranan factor ras dan keluarga
dalam etiologi leukemia tidak dapat diabaikan .1
Gejala Klinis
Anak anak dengan LLA umumnya memperlihatkan gambaran yang agak konsisten.
Sekitar 2/3 telah memperlihatkan gejala dan tanda selama kurang dari 6 minggu pada saat
diagnosis ditegakkan. Gejala pertama biasanya tidak khas; dapat mempunyai riwayat infeksi
saluran nafas akibat virus atau eksantema yang belum sembuh sempurna. Manifestasi awal
ang lazim adalah anoreksia, iritabilitas, dan letargi. Kegagalan fungsi sum sum tulang yang
progresif menimbulkan keadaan pucat, perdarahan, dan demam, yaitu gambaran gambaran
yang mendesak dilakukannya pemeriksaan diagnostik.2
Pada pemeriksaan awal, sebagian besar pasien tampak pucat dan sekitar 50 % dengan
petekie atau perdarahan mukosa. Demam ditemukan pada sekitar 25% penderita, yang
terkadang dianggap timbul olehsebab spesifik seperti infeksi saluran nafas. Limfadenopati
kadang kadang nyata, dan spelonomegali ( biasanya kurang dari 6 cm di bawah tepi kosta)
dapat ditemukan 2/3 pasien. Hepatomegali minimal dan tidak lazim. Sepertiga pasien
mengalami nyei tulang akibat invasi periosteum dan perdarahan subperiosteal. Nyeri tulang
dan artralgia tidak jarang merupakan keluhan utama yang mengarah pada diagnosis LLA.2
Kadang kadang tanda - tanda peningkatan tekanan intrakranial seperti nyeri kepala
dan muntah, menunjukkan terlibatnya selaput otak. Anak anak dengan leukemia sel T
cenderung dengan limfadenopati dan hepatosplenomegali yang nyata serta ifiltrasi leukemik
dini pada SSP.2

Penatalaksanaan
Transfusi darah biasanya diberikan bila kadar Hb kurang dari 6 g%. Pada
trombositopenia yang berat dan perdarahan massif, dapat diberikan transfusi trombosit
dan bila terdapat tanda tanda DIC dapat diberikan heparin.1
Kortikosteroid (prednisone, kortison, deksametason, dsb). Setelah dicapai remisi dosis
dikurangi sedikit demi sedikit dan akhirnya dihentikan. 1
Sitostatika. Selain sitostatika yang lama (6-merkaptopurin atau 6-mp, metotreksat atau
MTX) pada waktu ini dipakai pula yang baru dan lebih poten seperti vinkristin
(Oncovin),rubidomisin (daunorubicin), sitosin, arabinosid, L-asparaginase, siklofosfamid
atau CPA, adriamisin, dsb. Umumnya sitostatika diberikan dalam kombinasi bersama
sama dengan prednisone. Pada pemberian obat obatan ini sering terdapat akibat

19 | P a g e
samping berupa alopesia, stomatitis, leucopenia, infeksi sekunder atau kandidiasis.
Hendaknya lebih berhati hati bila jumlah leukosit kurang dari 2.000/mm3. 1
Infeksi sekunder dihindarkan (bila mungkin penderita diisolasi dalam kamar yang suci
hama). 1
Imunoterapi merupakan cara pengobatan yang terbaru, setelah tercapai remisi dan
jumlah sel leukemia cukup rendah (10 5 106), imunoterapi mulai diberikan. Pengobatan
yang aspesifik dilakukan dengan pemberian imunisasi BCG atau dengan Corynae
bacterium dan dimaksudkan agar terbentuk antibody yang dapat memperkuat daya tahan
tubuh. Pengobatan spesifik dikerjakan dengan penyuntikan sel leukemia yang telah
diradiasi. Dengan cara ini diharapkan akan terbentuk antibody yang spesifik terhadap sel
leukemia, sehingga semua sel patologis akan dihancurkan sehingga diharapkan penderita
leukemia dapat sembuh sempurna 1

Cara pengobatan

Cara pengobatan yang dilakukan di Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI terhadap
leukemia limfositik akut ialah dengan menggunakan protocol sebagai berikut : 1

Induksi
Sistemik :
e. VCR (vinkristin): 2 mg/m2/minggu, intravena diberikan 6 kali.
f. ADR (adriamisin): 40mg/m2/2 minggu intravena diberikan 3 kali
dimulai pada hari ketiga pengobatan
g. Prednisone 50mg/m2/hari peroral diberikan selama 5 minggu
kemudian tapering off selama 1 minggu.

SSP: Profilaksis: MTX (metotreksat) 10mg/m2/minggu intratrakeal, diberikan 5


kali dimulai bersamaan dengan atau setelah VCR pertama.

Radiasi cranial: dosis total 2.400 rad dimulai setelah konsolidasi terakhir
(siklofosfamid) 1

Konsolidasi
a. MTX: 15 mg/m2/hari intravena diberikan 3 kali dimulai satu minggu setelah
VCR keenam, kemudian dilanjutkan dengan :
b. 6-MP (6-merkaptopurin): 500 mg/m2/hari peroral diberikan 3 kali
c. CPA (siklofosfamid) 800mg/m2/kali diberikan pada akhir minggu kedua dari
konsolidasi1
Rumat
Dimulai satu minggu setelah konsolidasi terakhir (CPA) dengan :

20 | P a g e
a. 6-MP: 65 mg/m2/hari peroral
b. MTX: 20 mg/m2/minggu peroral dibagi dalam 2 dosis (misalnya Senin dan
Kamis) 1
Reinduksi
Diberikan tiap 3 bulan sejak VCR terakhir. Selama reinduksi obat - obat rumat
dihentikan.

Sistemik :
a. VCR: dosis sama dengan dosis induksi, diberikan 2 kali
b. Prednison dosis sama dengan dosis induksi diberikan 1 minggu penuh dan 1
minggu kemudian tapering off
SSP: MTX intratrakeal, dosis sama dengan profilaksis, diberikan 2 kaliSSP:
MTX intratrakeal, dosis sama dengan profilaksis, diberikan 2 kali1

Gambar 2. Protocol Leukimia Limfositik Akut1

Imunoterapi
BCG diberikan 2 minggu setelah VCR kedua pada reinduksi pertama. Dosis 0,6
ml intrakutan, diberikan pada 3 tempat masing masing 0,2 ml. Suntikan BCG

21 | P a g e
diberikan 3 kali dengan interval 4 minggu. Selama pengobatan ini, obat obat
rumat diteruskan. 1
Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah 3 tahun remisi terus menerus.

Pungsi sumsum tulang ulangan rutin dilakukan setelah induksi pengobatan (setelah 6
minggu) . 1

Komplikasi

Komplikasi metabolik pada anak dengan LLA dapat disebabkan oleh lisis sel
leukemik akibat kemoterapi atau secara spontan dan komplikasi ini dapat mengancam jiwa
pasien yang memiliki beban sel leukimia yang besar. Terlepasnya komponen intraselular
dapat menyebabkan hiperurisemia, hiperkalsemia, dan hiperfosfatemia dengan hipokalsemia
sekuder. Beberapa pasien dapat menderita nefropati asam urat atau nefrokalsinosis. Jarang
sekali timbul urolitiasis dengan obstruksi uretersetelah pasien diobati untuk leukemia.
Hidrasi, pemberian alopurinol dan alumunium hidroksida, serta penggunaan alkalinisasi urin
yang tepat dapat mencegah atau memperbaiki komplikasi ini. Infiltrasi leukemik yang difus
pada ginjal juga dapat menimbulkan kegagalan ginjal. Terapi vinkristin atau siklofossamid
dapat mengakibatkan peningkatan hormon antidiuretik, dan pemberian antibiotika tertentu
yang mengandung natrium, seperti tikarsilin atau kabernisilin, dapat mengakibatkan
hipokalemia. Hiperglikemia dapat terjadi pada 10 % pasien setelah pengobatan dengan
prednison dan asparaginasi dan memerlukan penggunaan insulin jangka pendek.2
Karena efek mielosupresif dan imunosupresif LLA dan juga kemoterapi, anak yang
menderita leukemia lebih rentan terhadap infeksi. Sifat infeksi ini bervariasi dengan
pengobatan dan fase penyakit. Infeksi yang paling awal adalah bakteri, yang dimanifestasikan
oleh sepsis, pneumonia, selulitis, dan otitis media. Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli,
Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumonia, Staphylococcus epidrmidis, Proteus mirabilis,
dan Haemophilus influenza adalah organisme yang biasanya menyebabkan septik. Setiap
pasien yang mengalami febris dengan granulositopeniayang berat harus dianggap septik dan
diobati dengan antibiotik spektrum luas. Transfusi granulosit diindikasikan untuk pasien
dengan granulositopenia absolut dan septikemia akibat kuman gram negatif yang berespon
buruk terhadap pengobatan. 2
Dengan pengguanaan kemoterapi yang intensif dan pemajanan antibiotika atau
hidrokortison yang lama, infeksi jamur yang diseminata oleh Candida atau Aspergillus lebih
sering terjadi, meskipun organisme itu sulit dibiakkan dari bahan darah. CT scan

22 | P a g e
bermanfaatuntuk mengetahui keterlibatan organ viscera. Abses paru, hati, limpa, ginjal, sinus,
atau kulit memberi kesan infeksi jamur. Amfositerin B adalah pengobatan pilihan, dengan 5
fluorositosin dan rifamisin kadang kala ditambahkan untuk memperkuat efek obat tersebut. 2
Pneumonia Pneumocytis carinii yang timbul selama remisi merupakan komplikasi
yang sering dijumpai pada masa lalu, tetapi sekarang telah jarang karena kemoprofilaksis
rutin dengan trimetropim sulfametoksazol. Karena penderita leukemia lebih rentan terhadap
infeksi, vaksin yang mengandung virus hidup ( polio, mumps, campak, rubella ) tidak boleh
diberikan. 2
Karena adanya trombositopenia yang disebabkan oleh leukemia atau pengobatannya,
manifestasi perdarahan adalah umum tetapi biasanya terbatas pada kulit dan membran
mukosa. Manifestasi perdarahan pada sistem saraf pusat, paru, atau saluran cerna jarang
terjadi, tetapi dapat mengancam jiwa pasien. Transfusi dengan komponen trommbosit
diberikan untuk episode perdarahan. Koagulopati akibat koagulasi intravaskuler diseminata,
gangguan fungsi hati, atau kemoterapi pada LLA biasanya ringan. Dewasa ini, trombosis
vena perifer atau serebral, atau keduanya, telah dijumpai pada 1 3 % anak setelah diinduksi
pengobatan dengan prednison, vinkristin, dan asparaginase. Patogenesis dari komplikasi ini
belum diketahui, tetapi disebabkan oleh status hiperkoagulasi akibat obat. Biasanya, obat
yang dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit, seperti salisilat, harus dihindaripada
penderita leukemia. 2
Dengan adanya keberhasilan dalam pengobatan LLA, perhatian sekarang lebih
banyak ditujukan pada efek terapi yang lambat. Profilaksis sistem saraf pusat dan pengobatan
sistemikyang diintensifkan telah mengakibatkan leukoensefalopati, mineralisasi
mikroangiopati, kejang, dan gangguan intelektual pada beberapa pasien. Pasien juga memiliki
resiko tinggi untuk menderita keganasan sekunder. Efek lambat lainnya adalah gangguan
pertumbuhan dan disfungsi gonad, tiroid, hati, dan jantung. Kerusakan jantung terutama
terjadi secara tersembunyi,karena gangguan fungsional tidak terlihat sampai beberapa tahun
kemudian. Terdapat juga beberapa pertanyaan mengenai arteri koroner serta insufiensi
miokard dini. Sedikit informasi yang didapat tentang efek teratogenik dan muagenik pada
terapi antileukemik; meskipun demikian, tidak ada bukti meningkatnya cacat lahir di antara
anak yang dilahirkan oleh orang tua yang penah mendapat pengobatan leukemia. 2

Prognosis
Karena onset biasanya mendadak, maka dapat disertai perkembangan dan kematian
yang cepat bila tidak diobati.60% pasien yang diobati menjadi sembuh dan mengalami

23 | P a g e
harapan hidup yang meningkat dengan kemoterapi agresif yang diarahkan pada sumsum
tulang serta SSP.Harapan sembuh pasien dewasa tergantung dari intensifnya terapi.Secara
umum, overall disease free survival rate kira-kira 30%.

Pencegahan

Tidak diketahui secara pasti cara cara pencegahan berbagai tipe leukemia. Karena
kebanyakan penderita leukemia tidak mengetahui factor risiko mereka masing masing.
Beberapa tipe dari leukemia mungkin dapat dicegah dengan cara menghindari paparan radiasi
dosis tinggi (bahkan pasca kemoterapi / terapi radiasi), pajanan zat kimia (benzene),
menghindari merokok ataupun paparan asap rokok. 8

Namun sayangnya, banyak kasus dari leukemia tidak dapat dicegah. Karena
sesungguhnya tidak dapat diidentifikasi secara nyata dan pasti mengenai penyebabnya.
Hanya saja perlu dihindari faktor faktor lain (eksogen) yang dapat mencetuskan LLA.

Kesimpulan
Leukemia adalah salah satu penyakit keganasan yang sangat ditakuti oleh masyarakat
dewasa ini. Meskipun telah dilakukan berbagai penelitian, etiologi dari keganasan
hemopoetik ini tidak diketahui secara keseluruhan.
Leukemia dibagi menjadi akut dan kronik. Pada leukemia akut, sel darah sangat tidak
normal, tidak dapat berfungsi seperti sel normal, dan jumlahnya meningkat secara cepat.
Kondisi pasien dengan leukemia jenis ini memburuk dengan cepat. Pada leukemia kronik,
pada awalnya sel darah yang abnormal masih dapat berfungsi, dan orang dengan leukemia
jenis ini mungkin tidak menunjukkan gejala. Perlahan-lahan, leukemia kronik memburuk dan
mulai menunjukkan gejala ketika sel leukemia bertambah banyak dan produksi sel normal
berkurang.
Untuk pengobatan leukemia akut, bertujuan untuk menghancurkan sel-sel kanker sampai
habis. Pelaksanaannya secara bertahap dan terdiri dari beberapa siklus. Tahapannya adalah
induksi (awal), konsolidasi dan pemeliharaan. Tahap induksi bertujuan memusnahkan sel
kanker secara progresif. Tahap konsolidasi untuk memberantas sisa sel kanker agar tercapai
sembuh sempurna. Tahap pemeliharaan berguna untuk menjaga agar tidak kambuh. Terapi
yang biasa dilakukan antara lain pemberian kemoterapi, radioterapi dan juga transplantasi
sumsum tulang.

24 | P a g e
Daftar Pustaka
1. Hassan, Rusepno dkk. Leukemia Buku kuliah ilmu anak bagian 1. Cetakan ke-11.
Percetakan infomedika, Jakarta:2007.
2. Sudiono. Herawati, et al. Leukemia penuntun patologi klinik hematologi, cetakan
ketiga. Biro publikasi fakultas kedokteran ukrida, Jakarta:2009.
3. Tucker,SM. Canabbio,MM.. et al. Standar perawatan pasien: proses keperawatan,
diagnosis, dan evaluasi edisi 5. EGC, Jakarta:2008. h 175-76.
4. Handayani ,W. Haribowo,AS. Asuhan keperawatan pada klien dengan gangguan
siostem hematologi. Salemba medik, Jakarta:2008. h 33-36.
5. Waldo,E. Nelson. Leukemia limfoblastik akut.Buku ajar ilmu kesehatan anak.Edisi 15
vol 3. Penerbit buku kedokteran EGC, Jakarta:2000
6. Rudolph,M. Abraham.Leukemia limfoblastik akut.Buku ajar pediatrik rudolph. Edisi
20. EGC, Jakarta:2006.
7. Hoffbrand,AV. Leukemia akut. Kapita selekta hematologi. Edisi ke-4. Penerbit buku
kedokteran EGC, Jakarta:2005
8. Behrman,E. Richard. Leukemia limfositik akut. Buku ajar ilmu kesehatan anak bagian
3. Penerbit buku kedokteran EGC, Jakarta:2002.
9. Berhman. Kliegman. Arvin. Nelson textbook of perdiatrics. Penerbit buku kedokteran
EGC, Jakarta:2006.

10. Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. Ilmu kesehatan anak Nelson.15 th ed (1).
Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2000. h. 1688-712
11. Waterbury, Larry. Buku saku hematologi; alih bahasa, Sugi Suhandi; editor edisi
bahasa Indonesia, W. Susiani Wijaya, Alexander H. Santoso. Ed.3. Jakarta:EGC,
2006. h. 108-12.

25 | P a g e