BAB I

PENDAHULUAN

Pemfigus berasal dari bahasa Yunani yaitu Pemphix yang artinya gelembung atau
bulla. Pemfigus dideskripsikan sebagai kelompok penyakit bulosa kronik, yang diberi nama
oleh Wichman pada tahun 1791. Istilah pemfigus masuk kedalam kelompok penyakit
melepuh autoimun pada kulit dan membrane mukosa yang ditandai dengan adanya kelepuhan
intradermal dan ditemukannya antibody IgG dalam sirkulasi yang melawan permukaan sel
kreatinosit. Pada tahun 1964, autoantibody menyerang permukaan keratinosit digambarkan
pada pasien pemfigus. Observasi klinik dan eksperimental menunjukkan autoantibody dalam
sirkulasi merupakan pathogen.
Pemfigus adalah penyakit vesikobulosa atau penyakit kulit berlepuh adalah kelainan
kulit yang ditandai dengan timbulnya ruam primer berupa vesikel dan bula. Vesikel atau bula
terjadi akibat gangguan kohesi sel-sel intradermal atau adesi dermo-epidermal junction yang
dapat menyebabkan terjadinya influks cairan. Pada dasarnya pemfigus dapat dibagi menjadi 4
tipe utama, yaitu : pemfigus vulgaris, pemfigus eritematous, pemfigus foliaceus dan
pemfigus vegetans. 2,9
Pemfigus tersebar diseluruh dunia, dapat mengenai semua ras, frekuensi hampir sama
pada laki- laki dan perempuan. Pemfigus vulgaris merupakan bentuk yang sering dijumpai
kira- kira 70% dari semua kasus pemfigus. Biasanya pada usia 50 60 tahun dan jarang pada
anak anak. Insiden pemfigus vulgaris bervariasi antara 0,5 3,2 kasus per 100.000 dan
pada keturunan yahudi khususnya Ashkenazi Jewish insidennya meningkat. 9

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik, menyerang kulit
dan membrana mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat
proses akantolisis dan secara imunopatologik ditemukan antibodi terhadap komponen
desmosom pada permukaan keratinosit jenis igG, baik, terikat maupun beredar dalam
sirkulasi darah.2,9

Terdapat 4 bentuk pemfigus :

1. Pemfigus vulgaris
2. Pemfigus eritematosus
3. Pemfigus foliaseus
4. Pemfigus vegetans

Pemfigus vulgaris adalah salah satu penyakit berlepuh dengan pembentukan bula di atas kulit
normal dan selaput lendir.

2.2 Epidemiologi

Pemfigus vulgaris merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% semua kasus).
Penyakit ini tersebar di seluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras.
Frekuensinya pada kedua jenis kelamis sama. Umumnya mengenai umur pertengahan
(dekade ke-4 dan ke-5), tetapi dapat juga mengenai semua umur, termasuk anak. 2

2.3 Etiologi

Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan

autoantibodi, juga dapat di sebabkan oleh obat (drug-induced pemhigus), misalnya D-
penisilin dan kaptopril. Pemfigus yang di induksi oleh obat dapat berbentuk pemfigus
foliaseus (termasuk pemfigus eritematosus) atau pemfigus vulgaris. Pemfigus foliaseus lebih
sering timbul di banding dengan pemfigus vulgaris. Pada pemfigus tersebut, secara klinis dan
histologik menyerupai pemfigus yang sporadik, pemeriksaan imunofluoresensi langsung pada

2
kebanyakan kasus positif, sedangkan pemeriksaan imunofluoresensi tidak langsung hanya
kira-kira 70% yang positif. 2

Pemfigus dapat menyertai penyakit neoplasma, baik yang jinak maupun yang
maligna, dan di sebut sebagai pemfigus paraneoplastik. 2

Pemfigus juga dapat di temukan bersama-sama dengan penyakit autoimun yang lain,
misalnya lupus eritematosus sistemik, pemfigoid bulosa, miastenia gravis, dan anemia
pernisiosa. 2

2.4 Patofisiologi

Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat sangat khas, yakni :

1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis

2. Adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan
keratonosit yang sedang berdifer

Lepuh pada PV akibat terjadinya reaksi autoimun terhadap antigen PV antigen ini
merupakan transmembran glikoprotein dengan berat molekul 160 kD untuk pemfigus
foliaseus dan berat molekul 130 kD untuk pemfigus vulgaris yang terdapat pada permukaan
sel keratonosit. 2

Target antigen pada PV yang hanya dengan lesi oral ialah desmoglein 3, sedangkan
yang dengan lesi oral dan kulit ialah desmoglein 1 dan 3. Sedangkan pada pemfigus foliuseus
target antigen nya ialan desmoglein 1. 2

Desmoglein ialah salah satu komponen desosom. Komponen yang lain misalnya
desmoplakin, plakoglobin, dan desmokolin. Fungsi desmosom ialah meningkatkan kekuatan
mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosa. 2

Pada penderita dengan penyakit yang aktif mempunyai antibodi subklas IgG1 dan
IgG4, tetapi yang patogenetik ialah IgG4. 2

Pada pemfigus juga ada faktor genetik, umumnya berkaitan dengan HLA-DR4. 2

2.5 Manifestasi Klinis

3
 Sebagian besar pasien pada mulanya ditemukan dengan lesi oral yang tampak sebagai
erosi yang bentuk ireguler terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuhnya lambat. Bulla
pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah-daerah erosi yang lebar serta
nyeri yang disertai dengan pembentukan kusta dan perembesan cairan. Bau yang menusuk
dan khas akan memancar dari bulla dan serum yang merembes keluar. Kalau dilakukan
penekanan yang minimal akan terjadi pembentukan lepuh atau pengelupasan kulit yang
normal (tanda Nicolsky) kulit yang erosi sembuh dengan lambat sehingga akhirnya daerah
tubuh yang terkena sangat luas , superinfeksi bakteri sering yang terjadi. Komplikasi yang
sering pada pemfigus vulgaris terjadi ketika proses penyakit tersebut menyebar luas.
Sebelum ditemukannya kortikosteroid dan terapi imunosupresif, pasien sangat rentan
terhadap infeksi sekunder. Bakteri kulit mudah mencapai bula karena bula mengalami
perembesan cairan, pacah dan meninggalkan daerah terkelupas yang terbuka terhadap
lingkungan. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit karena kehilangan cairan serta
protein ketika bula mengalami rupture. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalu proses
mencapai kulit tubuh dan membrane mukosa yang luas. 1

2.6 Diagnosa

Diagnosis pemfigus vulgaris dapat ditegakkan jika ditemukan hasil positif pada
pemeriksaan klinis, pemeriksaan histologi, dan uji imunologik, atau dua tanda yang mengarah
diagnosis pemfigus vulgaris dan adanya uji imunologik. 4
Pada pemeriksaan fisik terdapat Nikolsky sign, tanda ini sensitif tetapi tidak spesifik.
Nikolsky sign dilihat dengan cara menggosokkan tangan dari daerah normal hingga ke lesi,
hasil positif jika kulit mengelupas, menandakan pelepasan lapisan superfisial lapisan basal
epidermis. Selain itu, terdapat Asboe-Hansen sign berupa gambaran bulla yang melebar jika
bagian tengah bulla ditekan. 5

4
 Gambaran histologi pada biopsi lesi pemfigus vulgaris berupa gambaran bulla
suprabasiler dengan akantolisis. Lapisan antara stratum basale epidermis dan bagian
epidermis lain yang lebih superfisial tampak lepas dan membentuk bulla. Kadang tampak sel
keratinosit yang lepas ke dalam bulla. Bagian superfisial epidermis terlihat intak. 6
Pemeriksaan imunologi berperan penting; pemeriksaan imunofluorosensi direk
ataupun indirek baik terhadap antibodi serum maupun lesi kulit dapat mendukung diagnosis,
pemeriksaan antibodi pada lesi lebih spesifik dan sensitif dibandingkan pada antibodi serum.
Enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) untuk mengetahui adanya antibodi yang
menyerang desmoglein 1 dan desmoglein 3 menunjang diagnosis pemfigus vulgaris,
sedangkan adanya antibodi yang hanya menyerang desmoglein 1 menunjang diagnosis
pemfigus foliaceus. Pemeriksaan ELISA bersifat spesifik, sedangkan pemeriksaaan
imunofloresensi lebih sensitif. Pemeriksaan antibodi juga dapat membantu menilai
keberhasilan terapi, pada penderita yang telah remisi tidak terdapat lagi antibodi. 7
Ikeda, et al, membuat skoring derajat pemfigus vulgaris, skoring tersebut
berhubungan dengan pengobatan. 5
Pemfigus vulgaris dibedakan dari dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa.
Dermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan dewasa, keadaan umum penderita baik,
keluhan gatal sangat nyata, ruam polimorf, dinding vesikel/ bulla tegang dan berkelompok.
Pemfigus vulgaris umumnya mengenai orang dewasa, keadaan umumnya buruk, tidak gatal,
bulla berdinding kendur, dan biasanya generalisata. Pada dermatitis herpetiformis, bulla
letaknya di subepidermal, sedangkan pada pemfigus vulgaris, bulla letaknya intraepidermal
dan terdapat akantolisis. Pemfigoid bulosa berbeda dari pemfigus vulgaris karena keadaan
umum baik, bulla tegang, dan letaknya di subepidermal.

2.7 Diagnosis banding

1. Dermatitis herpetiformis: umumnya mengenai anak dan dewasa. Keadaan umum
penderita baik, keluhannya sangat gatal; letak bula subepidermal. 3
2. Pemfigoid bulosa: keadaan umum baik, dinding bula tegang terletak subepidermal;
terdapat IgG liniar. 3
3. Sindrom stevens-jhonson: biasanya memberikan kelainan-kelainan di mata, bibir dan
kemaluan berupa erosi yang dalam; keadaan umum sangat buruk. 3
2.8 Penatalaksanaan

5
 Obat utama kortikosteroid, prednison 60-150 mg/hari atau deksametason dosisi
tinggi IM atau IV. Setelah ada perbaikan, dosis diturunkan secara logaritmik.
Antibiotik spektrum luas untuk melindungi dari infeksi. 3
Alternatif lain berupa kombinasi kortikosteroid dengan imunostatik, misalnya
prednison 50-100 mg/hari dengan siklofosfamida 100-500 mg/hari. Maksud
kombinasi ini ialah agar dosis kortikosteroid tidak terlalu tinggi sehingga efek
samping dapat dicegah. 3
Keseimbangan cairan tubuh diperhatikan

2.9 Prognosis
Pemfigus vulgaris jika tidak diobati berisiko tinggi kematian, sebagian besar disebabkan
oleh sepsis dan gangguan keseimbangan cairan. Penggunaan kortikosteroid akan mengurangi
angka kematian 5% hingga 15%. Morbiditas dan mortalitas berkaitan dengan beratnya
penyakit, efek dosis maksimum kortikosteroid untuk mencapai remisi, dan adanya infeksi
lain. Kasus relaps umumnya terjadi pada 2 tahun pertama. 8

BAB III

KESIMPULAN

6
 Pemphigus vulgaris adalah penyakit autoimmune berupa bula bersifat kronik yang
dapat mengenai membran mukosa dan kulit dengan karakteristik histopatologis di jumpai
adanya akantolisis disebabkan tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis, sel akantolisis ini
dapat dilihat dengan Tzanck smear dan dengan pemeriksaan immunofluorescen secara
langsung maupun tidak langsung dapat dijumpai antibodi IgG yang bersirkulasi dan berikatan
dipermukaan sel keratinosit dan akhirnya akan terbentuk bula di suprabasal .

Pada pemeriksaan fisik terdapat Nikolsky sign, tanda ini sensitif tetapi tidak spesifik.
Nikolsky sign dilihat dengan cara menggosokkan tangan dari daerah normal hingga ke lesi,
hasil positif jika kulit mengelupas, menandakan pelepasan lapisan superfisial lapisan basal
epidermis.

Penatalaksanaan pemfigus vulgaris bisa di lakukan dengan mengembalikan keadaan

umum, atasi kesimbangan cairan, elektrolit dan tanda-tanda vital, pengobatan bisa di berikan
obat golongan kortikosteroid.. dengan kortikosteroid prognosis umumnya baik.

DAFTAR PUSTAKA

7
1. Brunner & Suddarth. 2002. Keperawatan Medikal Bedah. Edisi 8. Volume 3.EGC :
Jakarta.
2. Djuanda, Adhi. 2010. Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin Edisi 6. Jakarta : Balai
Penerbit FKUI.

3. Siregar,R.S. 2005. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Edisi ke 3. Jakarta: EGC,
2015.
4. Singh S. Evidence-based treatments for pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus and
bullous pemphigoid: A systematic review. Indian J Dermatol Venereol Leprol.
2011;77(4):45669.
5. James W, Berger T, Elston D. Chronic blistering disorder. Andrews disease of the
skin. 11th ed. Elsevier; 2011.
6. Stanley JR. Pemphigus. Fitzpatricks dermatology in general medicine. 7th ed. New
York: Mc Graw Hill; 2008. p. 45968.
7. Bystryn J, Rudolph J. Pemphigus. Lancet. 2005;366(9479):61-73.
8. Wojnarwoska F, Venning V, Burge S. Immunobullous diseases. Rooks textbook of
dermatology. 7th ed. Blackwell Publishing; 2004.
9. Karlosentono H. Dalam : Harahap M, editor. Ilmu Penyakit Kulit, Jakarta: Hipokrates,
2000 : 134-138