BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN REFARAT

FAKULTAS KEDOKTERAN Mey 2017

UNIVERSITAS PATTIMURA

SCLERODERMA

Disusun oleh:
Egeinsia Merlyn Suarlembit
NIM. 2010-83-018

Pembimbing:
dr. Hanny Tanasal, Sp. KK

KEPANITERAAN KLINIK
BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN RSUD DR. M. HAULUSSY
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PATTIMURA
AMBON
2017

BAB I
PENDAHULUAN
 Skleroderma adalah penyakit yang cukup langka terjadi. Kata skleroderma
berasal dari bahasa Yunani yaitu sclero berarti keras dan derma berarti kulit.
Skleroderma merupakan penyakit kronis yang menyerang jaringan ikat, dan
diklasifikasikan sebagai salah satu penyakit rematik autoimun (Mort, 2010).
Menurut Scleroderma Foundation, skleroderma adalah sekelompok penyakit yang
menyebabkan kulit dan organ internal menjadi keras dan ketat.
Ada lebih dari lima ribu orang di Australia mengalami skleroderma
sistemik. Secara statistik, wanita tiga hingga empat kali lebih banyak terkena
penyakit skleroderma daripada pria. Skleroderma dapat berkembang dan
ditemukan dalam setiap kelompok umur dari bayi sampai orang tua, namun paling
sering ditemui pada usia antara 25-55 tahun (Mort, 2010).
Tanda dan gejala penyakit skleroderma berbeda-beda, kadang terlihat dan
mungkin juga tidak terlihat, tergantung bagian tubuh yang terkena dan tingkat
keparahannya. Pada beberapa kasus, skleroderma memberi dampak hanya pada
kulit. Akan tetapi, ada juga yang berdampak pada struktur luar kulit seperti
pembuluh darah, organ internal, dan saluran pencernaan. Salah satu tanda dan
gejala yang ditemukan pada penderita skleroderma adalah adanya sindroma
CREST (Calcinosis, fenomena Raynaud, disfungsi esofagus, sklerodaktili, dan
telengiektasis) (Mort, 2010).
Akibat munculnya tanda dan gejala di atas menimbulkan beberapa
permasalahan diantaranya impairment berupa adanya nyeri pada pada kedua
tangan; adanya kekakuan pada sendi wrist, interphalang medial dan distal
sehingga menyebabkan terjadinya keterbatasan lingkup gerak pada sendi wrist dan
fingers; dan adanya penurunan kekuatan otot telapak tangan dan otot-otot jari.
Selain itu, terjadi keterbatasan saat pasien melakukan aktifitas fungsional seperti
menggenggam; bersalaman; dan mengangkat barang, dan adanya keterbatasan
saat beraktifitas dan bersosialisasi di lingkungan keluarga dan masyarakat. Pada
permasalahan tersebut, sebagai upaya penanganan penyakit ini, selain pemberian
obat-obatan, pemberian tindakan intervensi fisioterapi juga berperan penting
untuk meminimalisir keluhan yang dialami penderita dan mencegah terjadinya
komplikasi dari penyakit tersebut. Modalitas fisioterapi yang diberikan adalah
micro wave diathermy yang digunakan untuk mengurangi nyeri, menormalisasi
tonus otot, meningkatkan perbaikan jaringan dan sebagai preeliminary exercise.
Serta modalitas terapi latihan yang bertujuan untuk mengurangi spasme dan nyeri,
meningkatkan kekuatan otot, dan meningkatkan lingkup gerak sendi. Terapi
latihan diantaranya berupa relaxed and forced passive exercise, free and resisted
active exercise, dan hold relax.
Berdasarkan latar belakang tersebut, penulis tertarik untuk membahas
tentang Penatalaksanaan Fisioterapi pada Skleroderma Jari Tangan pada karya
tulis ilmiah kali ini.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Defenisi

Skleroderma ditandai dengan munculnya daerah yang tidak berbatas

tegas, keras, halus, berwarna gading yang tidak bergerak dan memberikan
tampilan hidebound pada kulit. Itu terjadi baik dalam bentuk lokal maupun
sistemik. Jenis kutaneous dapat dikategorikan seperti morphea (lokal, generalisata,
profunda, atropik, dan tipe pansclerotik) atau skleroderma linier (dengan atau
tanpa melorheostosis atau hemiatropi). Sklerosi sistemik progresif dan sindrom
thibierge-weissenbach (biasa disebut sindrom CREST) adalah dua jenis
skleroderma sistemik.

2.2 Etiopatologi

Beberapa faktor yang diduga berperan dalam patogenesis penyakit ini adalah:

1. Faktor genetik
Hal ini berdasarkan adanya laporan dalam satu keluarga dan saudara
kembar
2. Proses imunologis
Pada organ yang terlibat ditemukan proses inflamasi dengan adanya
autoantibodi.
3. Vaskulopati
Perubahan pada mikrosirkulasi dan arteriol diduga memegang peranan
penting dalam patogenesis penyakit ini. Kelainan yang ditemukan adalah
vasokonstriksi, proloferasi tunika adventisia dan tunika intima, inflamsi
serta trombosis.
4. Fibrosis
Proses inflamsi dan hipoksia menginduksi terjadinya fibrosis.
5. Faktor lingkungan
Skleroderma dihubungkan dengan berbagai faktor lingkungan, misalnya
kontak dengan bahan pelarut (vinil klorida, benzene, toluene, epoxy resin),
obat-obatan (bleomisin, cardiopa, pentazocine, kokain, doxetaxel
metaphenylendiamine), dan lain-lain.

2.3 KLASIFIKASI

Klasifikasi:Dua varian utama skleroderma adalah kutaneus difus (20% kasus) dan kutaneus
terbatas(80% kasus).
 1. Tipe difus yang lebih sedikit ini ditandai dengan penebalan kulit pada ekstremitasbagian
distal dan proksimal serta batang tubuh dan sering melibatkan ginjal, paru
dan jantung. Tipe difus adalah jenis yang progresif dan sering merusak ban
yak organdalam, tidak hanya kulit saja.
2. Tipe terbatas menonjolkan sindrom CREST (kalsinosis, fenomena Raynaud,
disfungsiesofagus, sklerodaktili dan teleangiektasia), perubahan pada kulit hanya
terbatas padawajah, jari jemari dan bagian distal ekstremitas.

Varian ketiga yang jarang didapatkan adalah overlap syndrome; sindrom ini
terdiridari skleroderma yang terasosiasi dengan penyakit jaringan ikat lainnya, misalnya
lupussistemik (SLE), artritis rheumatoid, polimiositis dan sindrom Sjgren

Berdasarkan pola distribusi dan luasnya keterlibatan kulit, skleroderma dapat

dibagi menjadi kelompok yaitu:
1. Skleroderma lokal
yaitu beberapa bentuk skleroderma yang mengenai kulit secara lokal tanpa
disertai kelainan sistemik. Termasuk dalam kelompok ini adalah:
2. Skleroderma sistemik

2.4 GEJALAKLINIS
Manifestasi klinis skleroderma bergantung pada perluasan dan stadium
penyakit. Pada diffuse coutaneous scleroderma terjadi pengerasan kulit
yang progresif. Selain itu ditemukan fenomena Raynaud yang terjadi
dalam 1 tahun setelah kulit mulai mengeras. Kelainan biasanya mengenai
batang tubuh, wajah, lengan atas, atau tungkai atas. Selain itu dapat
ditemukan anti-Scl 70 atau antibodi anti-RNAPIII. Selanjutnya dapat
terjadi fibrosis paru, keterlibatan jantung dan gangguan ginjal.
Pada limited cutaneous scleroderma terdapat pengerasan kulit pada daerah
ekstremitas yang teletak jauh dari sendi lutut dan siku, termasuk wajah.
Pada tipe ini, biasanya pasien sudah lama mengalami fenomena Raynaud.
Antibodi anticentromere dan hipertensi arteri pulmonal dapat ditemukan.
Kalsinosis, fenomena Raynaud, dismotilitas esofagus, sklerodaktili, dan
talengiktasia (CREST) merupakan bagian dari kelainan ini.
a. Vaskulopati
Fenomena Raynaud biasanya mendahului kelainan ini, yaitu pada >
90% pasien. Fenomena Raynaud adalah serangan vasospasme berulang
pada arteriol atau arteri kecil di jari tangan dan jari kaki, yang biasanya
disebabkan oleh stimulus suhu dingin atau stimulus lainnya, misalnya
stres emosional. Secara klinis, fenomena Raynaud berupa warna pucat
atau iskemia yang muncul tiba-tiba dan terasa nyeri pada satu atau
beberapa jari tangan atau jari kaki, yang diikuti hiperemia reaktif
setelah dihangatkan.
b. Kulit
Keterlibatan kulit termasuk tanda kardinal skleroderma dan biasanya
muncul pertama kali pada jari tangan dan jari kaki. Seiring berjalannya
waktu, akan terjadi edema non-pitting pada jari tangan (puffy fingers),
 tangan, dan ekstremitas. Selanjutnya akan terjadi peningkatan indurasi
dan penebalan kulit (sclerodactily). Sendi tangan lebih sering terkena,
dapat terjadi resorpsi dan pemendekan falang serta penyempitan
rongga antar sendi.
Bergantung pada lokasi penebalan kulit, dapat terjadi keerbatasan
gerak sendi atau gerak pernapasan. Pada wajah dapat ditemukan
atelektasis, hidung yang berbentuk seperti paruh, dan berkurangnya
apertura mulut (mikrostomi). Selain itu terdapat galur radial disekitar
mulut dan tidak ada ekspresi wajah. Hal tersebut menyebabkan
tampilan wajah yang khas dan wajah menjadi kakau seperti topeng.
Akibatnya, timbul masalah kosmetik, gangguan makan, serta higien
oral.
Pada kulit dapat pula ditemukan warna hipo dan hiperpigmentasi (salt
and pepper), kerontokan rambut serta hilangnya kelenjar keringat
(hipo/anhidrosis). Kira-kira pada 50% pasienskleroderma ditemukan
ulserasi pada jari yang berkaitan dengan vaskulopati. Kelainan-
kalainan tersebut dapat mengganggu kualitas hidup pasien.
c. Jantung dan paru
Dapat ditemukan fibrosis paru dan jantung, serta hipertensi arteri
pulmonalis. Secara klinis ditemukan sesak napas, batuk non produktif,
gangguan kapasitas difusi, dan sianosis. Sklerosis jantung dapat
menyebabkan gangguan konduksi yang menimbulkan aritmia.
d. Saluran cerna
Keterlibatan esofagus ditemukan >90% pasien dengan kloinis disfagia
dan refluks esofagtis. Atonia usus halus dapat menyebabkan
konstipasi, malabsorbsi, atau diare.
e. Keterlibatan ginjal
Muncul pada 5-10% pasien skleroderma dan dapat mengakibatkan
hipertensi yang diikuti oleh gagal ginjal akut.