Agente causal y etiologa de la Fiebre Reumtica.

La Fiebre Reumtica aparece como una secuela retardada de una infeccin

farngea por Estreptococos Beta hemoltico del grupo A, serotipos: 1,3,5,6,14,
18,19 y 24, (aunque esto no est aceptado universalmente, se ha tratado de
establecer la existencia de un marcador gentico que permite reconocer la
supuesta sensibilidad.) en personas con predisposicin gentica a la
enfermedad . Con respecto a la etiologa:

No se produce sin respuesta de anticuerpos contra estreptococos.

Existe reactividad cruzada inmunolgica entre ciertos antgenos de los

estreptococos y de los tejidos humanos, lo que sugiere una etiologa
autoinmune.
Los ataques iniciales y las recidivas pueden prevenirse totalmente mediante
un tratamiento precoz de la faringitis estreptoccica con penicilina.

Fiebre reumtica

La fiebre reumtica es una enfermedad inflamatoria que puede desarrollarse como

complicacin de un tratamiento inadecuado, por estreptococo, de garganta. La
faringitis estreptoccica es causada por la infeccin con la bacteria estreptococos
grupo A.

Esta enfermedad es ms comn en los nios de 5 a 15 aos de edad, aunque

tambin puede desarrollarse en nios ms jvenes y adultos. Aunque es muy raro
en los pases desarrollados, la fiebre reumtica sigue siendo comn en muchos
pases en desarrollo.

La fiebre reumtica puede causar dao permanente al corazn, incluidas vlvulas

daadas e insuficiencia cardiaca. Los tratamientos pueden reducir el dao a los
tejidos de la inflamacin, aliviar el dolor y otros sntomas, y prevenir la recurrencia
de la fiebre reumtica.

Sntomas

Los sntomas de la fiebre reumtica pueden variar, algunas personas pueden

experimentar varios sntomas, mientras que otras slo presentan algunos pocos.
Los sntomas tambin pueden cambiar durante el curso de la enfermedad. La
aparicin de la fiebre reumtica suele producirse alrededor de dos a cuatro
semanas despus de una infeccin de garganta por estreptococo.
Los signos y sntomas de la fiebre Reumtica que resultan de la inflamacin en el
corazn, las articulaciones, la piel o el sistema nervioso central pueden incluir:

Fiebre

Dolor en las articulaciones (con mayor frecuencia los tobillos, rodillas, codos
o muecas. Con menos frecuencia los hombros, las caderas, las manos y
los pies)

Dolor en una articulacin que migra a otro conjunto

Pequeos ndulos indoloros debajo de la piel

Dolor en el pecho

Sensacin de pulso acelerado, aleteo o fuertes latidos del corazn

(palpitaciones)

Fatiga

Dificultad para respirar

Erupcin dolorosa, plana o ligeramente elevada con un borde irregular

(eritema marginado)

Movimientos corporales incontrolables espasmdicos (baile de San Vito),

con ms frecuencia en las manos, los pies y la cara

Arranques de comportamiento inusual, como la risa o el llanto inapropiado

DESARROLLO EPIDEMIOLOGA:

La Fiebre Reumtica puede aparecer a cualquier edad, pero predomina en la edad

peditrica entre los 5 y 15 aos (10,3 aos en nuestra poblacin), siendo
excepcional antes de los 5 aos y rara despus de los 30; adems, a partir de los
15 aos apenas afecta el corazn y el sistema nervioso. No hay diferencias en
relacin con la raza o con el sexo; sin embargo, cuando se presenta como Corea
de Sydenham las mujeres son las ms frecuentemente afectadas.

Su distribucin geogrfica es similar a la observada para las infecciones por

Estreptococos del grupo A: es favorecida por factores climticos (humedad, fro,
etc.) y socio- econmicos (hacinamiento, pobreza, etc), los cuales persisten en los
pases subdesarrollados y determinan la alta incidencia de FR, que en algunos
casos es superior a los 150 casos anuales por 100.000 habitantes.

En Estados Unidos, la incidencia de fiebre reumtica era de 100-200 casos por

100.000 habitantes de poblacin en 1900 y de 50 por 100.000 en 1940. Hasta la
dcada de 1980 hubo una disminucin considerable llegando a 0,5 por 100.000,
con algunos brotes aislados. Sin embargo, en los pases subdesarrollados o en
vas de desarrollo como el nuestro, contina siendo endmica, siendo la causa
ms importante de enfermedad cardaca adquirida en jvenes adultos. Los
factores implicados en la disminucin de la incidencia de fiebre reumtica
continan siendo desconocidos aunque puede ser atribuido a los avances en el
diagnostico y la teraputica, como a la mejora en las condiciones de vida.

A esto , el que nios en condicin socioeconmica media o alta hayan

desarrollado la enfermedad en los ltimos aos, seala que el problema no es
privativo de los estratos socioeconmicos bajos. En la ltima dcada, la incidencia
y la prevalencia de esta enfermedad han continuado disminuyendo as como la
mortalidad.

En 1994 se estim que 12 millones de individuos sufran de FR y de cardiopata

reumtica en el mundo y que al menos tres millones fueron hospitalizados por
insuficiencia cardaca. Aproximadamente 90 mil personas mueren anualmente por
esta enfermedad, siendo la principal causa de muerte por afeccin cardaca en
menores de 45 aos.

PATOGENIA:

El estreptococo del grupo A vara en su potencial inmunolgico. Algunos tipos

causan brotes o epidemias, como los serotipos 1, 3, 5, 6, 18, 19, 24; en general
tienen una cpsula espesa evidenciando su crecimiento como colonias mucoides
en las placas de agar.

El estreptococo reumatgeno se adhiere a las paredes de la faringe.

Aproximadamente, el 3 % de los enfermos no tratados pueden desarrollar Fiebre
Reumtica Aguda. Los productos de degradacin del estreptococo son absorbidos
y actan como antgeno, con capacidad molecular de imitacin en diferentes
tejidos humanos. Esos productos son identificados por los macrfagos y
presentados a los receptores de clulas T, produciendo citocinas las cuales
activan las clulas B y producen inmunoglobulinas. Los anticuerpos contra el
estreptococo pueden tener reacciones cruzadas con el corazn, el cerebro y/o las
articulaciones, provocando carditis, corea o artritis.

La pared celular y la membrana celular del estreptococo contienen epitopos que

tienen determinantes con ciertos constituyentes de los tejidos humanos. El cido
hialurnico y la N-acetil-glucosamina de la cpsula reaccionan con el cido
hialurnico del tejido articular. La protena M, el hidrato de carbono del grupo A y la
N-acetil-glucosamina de la pared celular reaccionan con la tropomiosina, miosina y
la glucoprotena del corazn.

Las lipoprotenas en el protoplasma reaccionan con el tejido neurolgico y afectan

las regiones de los ganglios de la base, como el caudado y el putamen. Esta
reaccin humoral desaparece sin dejar secuela. La enfermedad reumtica
persistente, como los cuerpos de Aschoff, son el resultado de una reaccin celular
y su persistencia e producto de una actividad de las clulas T en el tejido valvular
cardaco.

A pesar que varias observaciones muestran que ms de un miembro de la misma

familia puede estar afectado, slo un pequeo porcentaje de personas sufren la
infeccin a estreptococo, algunas personas desarrollan ataques recurrentes o
exhiben antgenos especficos HLA (antgeno de histocompatibilidad); todos estos
factores sugieren que la fiebre reumtica puede estar modulada por una
constitucin gentica especfica del husped.

Fuente: http://www.analesdepediatria.org/es/fiebre-reumatica-
aguda/articulo/13108069/

PATOGENIA

La patogenia esta relacionada con una reaccin inmunitaria dirigida contra una
infeccin no tratada debida al estreptococo beta hemoltico del grupo A. Tambin
desempea un papel en la aparicin de la Fiebre reumtica agua el serotipo del
estreptococo y la respuesta inmunitaria determinada genticamente por el
husped.
La fiebre reumtica puede ser considerada propiamente como una complicacin
de la infecciones estreptoccica de las vas respiratorias altas. Aun cuando no
todos los enfermos con fiebre reumtica aguda tienen una historia de dolor de
garganta, la evidencia consistente con una infeccin estreptoccica reciente puede
obtenerse mediante cuidadosos exmenes de laboratorio. Los cultivos de
garganta obtenidos en el momento de la infeccin aguda precediendo a un ataque
de fiebre reumtica dan regularmente estreptococos hemolticos
serolgicamente identificables como del grupo A, pero en el momento de iniciarse
la fiebre reumtica el nmero de estreptococos del grupo A puede haber
disminuido naturalmente o incluso haber sido eliminado por el tratamiento
penicilnico, hasta el punto de que sean difciles de identificar en los cultivos de
garganta.

Por lo general es posible obtener una prueba serolgica de la infeccin

estreptoccica reciente (elevacin de antiestreptolisina O o de otros anticuerpos
estreptoccicos). La asociacin demostrada entre fiebre reumtica aguda y brotes
de amigdalitis estreptoccica o escarlatina proporciona la prueba epidemiolgica
de una relacin entre fiebre reumtica y los procesos estreptoccicos. La notable
reduccin de los primeros ataques de fiebre reumtica en los enfermos que
reciben profilaxia antimicrobiana continua proporciona una prueba adicional del
papel de las infecciones estreptoccicas en la patogenia de los ataques iniciales y
los recidivantes.

A pesar del gran nmero de antgenos y de factores biolgicamente txicos o

activos asociados con los estreptococos del grupo A, ninguno ha sido
definitivamente identificado en el desarrollo de la fiebre reumtica. El factor
estreptoccico responsable de la fiebre reumtica tiene que ser comn en la
mayora de las cepas, ya que las pruebas clnicas y epidemiolgicas sugieren que
muchos (sino todos) de los tipos serolgicos de los estreptococos del grupo A
frecuentemente encontrados en la garganta pueden asociarse con fiebre
reumtica aguda. Esto contrasta con la nefritis aguda, que esta relacionada con un
nmero limitado de tipos serolgicos.

Adems, y de nuevo en contraste con la nefritis aguda, la fiebre reumtica no

tiende a ser consecutiva a una infeccin estreptoccica de la piel, lo que indica las
importantes diferencias patogenticas con respecto a la localizacin de la
infeccin, y refleja tanto diferencias en la respuesta del husped, como la
capacidad de la capas con diferentes capacidades biolgicas para infectar zonas
diversas.

La importancia de los factores del husped viene indicada por el hecho de que las
infecciones por estreptococos de grupo A son corrientes; sin embargo un nmero
relativamente pequeo de nios adquiere la fiebre reumtica aguda. La tendencia
de la fiebre reumtica a aparecer en familias seala la posible importancia de
factores genticos, pero no se ha encontrado un patrn gentico claramente
definido; en un estudio de gemelos monocigotos, menos de una quinta parte eran
concordantes para la fiebre reumtica.

El parecido de las manifestaciones clnicas de la fiebre reumtica aguda con las

de la enfermedad del suero, incluyendo el periodo latente, ha sugerido la
importancia de la hipersensibilidad o de los factores inmunolgicos en la patogenia
de la fiebre reumtica aguda. Aun cuando el tipo retardado de hipersensibilidad de
la piel puede ser demostrado con una amplia variedad de productos
estreptoccicos en pacientes reumticos, estas reacciones son tambin
demostrables en muchos individuos sanos. El papel de respuesta de anticuerpos
exagerados en la patogenia de la fiebre reumtica aguda a sido sostenido sobre la
base de que los niveles de antiestreptolisina O y de otros anticuerpos
estreptoccicos en enfermos con fiebre reumtica aguda suelen ser ms altos que
los encontrados en pacientes tras de infecciones estreptoccicas no complicadas.
El punto de vista de que la fiebre reumtica puede ser una enfermedad
autoinmune est apoyado por la demostracin de reacciones cruzadas
antignicas entre componentes de estreptococos y miocardio humano, pero
tambin se encuentran anticuerpos de reaccin cruzada circulantes en individuos
que no adquieren la fiebre reumtica aguda, as como los que la adquieren y no
saben si las reacciones cruzadas son la causa o bien un efecto de la lesin.

El posible significado de los estreptococos vivientes en la patogenia de la fiebre

reumtica es sugerido por la demostracin de que la prevencin efectiva de la
fiebre reumtica por el tratamiento de la infeccin estreptoccica precedente
depende de la exterminacin de los grmenes infectantes. La infeccin directa de
las vlvulas cardiacas no es apoyada por las observaciones recientes y la
teraputica penicilnica masiva durante el curso de la fiebre reumtica aguda no
altera el curso o el pronstico de la enfermedad. Se ha considerado la posibilidad
de que formas resistentes a la penicilina (protoplastos o formas L), puedan
sobrevivir o propagarse en los tejidos, pero los intentos afortunados de producir
estas formas de estreptococos aberrantes en el tubo de ensayo y en los animales
de experimentacin no ha sido contrastado con xitos convincentes de los intentos
por recuperarlas desde la faringe, la sangre o el corazn

Fisiopatologa:

La asociacin epidemiolgica entre las infecciones por el EBHGA y el desarrollo

subsecuente de FR aguda est bien establecida. La FR es una respuesta inmune
retardada a una faringitis por el EBHGA. Las manifestaciones clnicas y su
severidad dependen de la susceptibilidad gentica de cada individuo, de la
virulencia del organismo infectante y del medio ambiente.

A pesar de que se han logrado avances importantes en el conocimiento de la FR

como una enfermedad autoinmune, an no se ha definido el mecanismo
patognico preciso. Se estn investigando, como probables factores de riesgo de
la patognesis de la enfermedad, antgenos mayores de histocompatibilidad
(superantgenos estreptoccicos), antgenos tisulares especficos y anticuerpos
presentes durante e inmediatamente despus de la infeccin.

La infeccin farngea inicia con la invasin del tracto respiratorio superior por parte
del EBHGA. La transmisin es a travs de secreciones orales o respiratorias de
individuos infectados o colonizados. Despus de un perodo de incubacin de 2 a
4 das, inicia una respuesta inflamatoria aguda caracterizada por 3 a 5 das de
dolor de garganta, fiebre, malestar general y cefalea. Slo un pequeo porcentaje
de los pacientes que no han sido tratados apropiadamente, desarrollarn FR dos o
tres semanas despus de que ha pasado la faringitis aguda. El uso apropiado de
la penicilina durante la enfermedad acorta los das de sntomas y signos, reduce el
riesgo de FR en un 90% y evita, en la gran mayora de los casos, que el paciente
se convierta en reservorio. Las infecciones de piel por el EBHGA no conducen a
FR, slo las infecciones farngeas.

El EBHGA produce dos toxinas, las estreptolisinas S y O. La estreptolisina O

produce una elevacin persistente en los ttulos de anticuerpos circulantes
constituyendo un marcador fiel de infeccin por el EBHGA. La protena M (protena
de superficie en la pared bacteriana de estreptococos del grupo A con serotipo M)
es probablemente el factor virulento ms importante en los humanos 5. Hay cepas
de estreptococos fuertemente encapsuladas que forman colonias grandes y
mucoides ricas en protena M. Estas caractersticas de la bacteria aumentan su
habilidad para adherirse a los tejidos y resistir la fagocitosis del husped humano,
teniendo as el potencial para desencadenar una fuerte respuesta inmunolgica,
celular y humoral. Los anticuerpos anti-M pueden tener reaccin cruzada con
componentes tisulares cardacos como la membrana del sarcolema, la miosina o
glicoprotenas valvulares. Estas reacciones anormales tambin se observan en
piel, articulaciones, cerebro, rin, msculo estriado y liso. El resultante de este
fenmeno es inflamacin y dao tisular

Caractersticas Anatomopatolgicas

La fiebre reumtica se caracteriza por la presencia de lesiones inflamatorias

exudativas y proliferativas en el tejido conjuntivo, principalmente del corazn,
articulaciones, vasos sanguneos y tejido subcutneo. En los estadios iniciales de
la enfermedad, existe una fragmentacin de las fibras de colgeno, infiltrado
celular, predominantemente linfocitario, y depsito fibrinoide. Sigue poco despus
con la aparicin de ndulos miocrdicos de Aschoff, el ndulo de Aschoff es un
foco perivascular de inflamacin que consiste en un rea de necrosis central
rodeada por una roseta de clulas mononucleares de gran tamao y clulas
multinucleares gigantes.

Los hallazgos cardacos pueden consistir en pericarditis, miocarditis o

endocarditis. La endocarditis afecta al lado izquierdo del corazn en la mayora de
los casos. Con frecuencia se observa una zona engrosada y rugosa en la aurcula
izquierda, sobre la base de la valva posterior de la vlvula mitral (parche de
MacCallum).

Las lesiones valvulares comienzan como edema e infiltrado celular de las valvas y
cuerdas con pequeas verrugas a lo largo de la lnea de oclusin. A medida que
se produce la cicatrizacin, las vlvulas se engrosan y se deforman, las cuerdas
se acortan y las comisuras valvulares se fusionan, lo que origina la estenosis o
insuficiencia valvular. Afecta principalmente la vlvula mitral y en segundo lugar la
aortica.
Las lesiones articulares se caracterizan por un exudado fibrinoso sobre la
membrana sinovial y un derrame seroso sin destruccin articular. Los hallazgos
histolgicos incluyen infiltrado celular y degeneracin fibrinoide.

Los ndulos subcutneos recuerdan a los cuerpos de Aschoff en muchos

aspectos. Constan de una zona central de necrosis fibrinoide rodeada de
histiocitos y fibroblastos; tambin aparecen acmulos perivasculares de linfocitos y
leucocitos polimorfonucleares.

MANIFESTACIONES CLNICAS

Debido a que ningn hallazgo clnico o de laboratorio es patognomnico de

ebre reumtica aguda, T. Duckett Jones propuso en 1944 unas guas para
ayudar en el diagnstico y para limitar el sobrediagnstico. Los criterios de
Jones, revisados en 1992 por la American Heart Association estn indicados
para el diagnstico de brote agudo de ebre reumtica y no para las recidivas.
Hay cinco criterios mayores y cuatro menores y se requiere una evidencia
absoluta (microbiolgica o serolgica) de infeccin reciente por EGA.

Criterios mayores

POLIARTRITIS MIGRATORIA

En el 75% de los pacientes con ebre reumtica aguda se produce artritis, que
de forma caracterstica afecta a grandes articulaciones, en particular a las
rodillas, los tobillos, las muecas y los codos. La afectacin de la columna,
las pequeas articulaciones de las manos y de los pies o las caderas es poco
frecuente. Las articulaciones afectadas estn calientes, enrojecidas, inamadas
y son muy dolorosas; incluso la friccin con la ropa de cama resulta molesta.
El dolor puede preceder y parecer desproporcionado a los otros signos. La
afectacin articular es tpicamente migratoria; una articulacin muy inamada
puede volver a la normalidad al cabo de 1-3 das sin tratamiento, al tiempo que
se ve afectada otra u otras articulaciones grandes. La artritis grave puede
persistir durante varias semanas en los pacientes no tratados. La artritis
monoarticular no es habitual, a menos que se haya comenzado con tratamiento
antiinamatorio de forma precoz, abortndose la progresin de la poliartritis
migratoria. La artritis reumtica es tpicamente no deformante. El lquido
sinovial en la ebre reumtica aguda en general presenta 10.000-100.000

leucocitos/mm3 con predominio de neutrlos, concentracin de protenas en

torno a 4 g/dl, glucosa normal y forma un buen cogulo de mucina. Con
frecuencia, la artritis es la primera manifestacin de la ebre reumtica aguda y
puede relacionarse temporalmente con el pico en el ttulo de anticuerpos
antiestreptoccicos.

CARDITIS

La carditis y su resultado, la cardiopata reumtica crnica, son las

manifestaciones ms graves de la ebre reumtica aguda y a ellas se debe la
morbilidad y mortalidad asociadas con la enfermedad. La carditis reumtica se
caracteriza por pancarditis, con inamacin activa del miocardio, del endocardio y
del pericardio. La gravedad de la afectacin cardaca durante la ebre reumtica
aguda vara en intensidad desde una pancarditis exudativa fulminante,
potencialmente fatal, hasta una afectacin leve y transitoria. La endocarditis
(valvulitis), que se presenta como uno o varios soplos, es una manifestacin
universal en la carditis reumtica, mientras que la presencia de pericarditis o de
miocarditis es variable. La mayora de los casos consisten en una afectacin
valvular mitral aislada o en una combinacin de afectacin valvular mitral y
artica. Es muy poco frecuente encontrar una afectacin aislada de la vlvula
artica o de las vlvulas derechas. La enfermedad grave y crnica se debe
enteramente a la valvulopata, como consecuencia de un nico brote o de brotes
recurrentes de ebre reumtica. La insuciencia valvular es caracterstica tanto
del perodo agudo como de la convalecencia de la ebre reumtica; por el
contrario, la estenosis valvular suele aparecer aos o incluso dcadas despus
de la enfermedad aguda. Sin embargo, en los pases en vas de desarrollo,
donde la ebre reumtica se produce a edades ms tempranas, las estenosis
mitral y artica pueden desarrollarse despus de la ebre reumtica antes que
en los pases desarrollados, y puede darse tambin en los nios pequeos.

La carditis reumtica aguda suele presentarse como taquicardia y soplos

cardacos, con o sin evidencia de afectacin miocrdica o pericrdica. La carditis
reumtica de moderada a grave origina en ocasiones cardiomegalia e
insuciencia cardaca congestiva con hepatomegalia y edema pulmonar. Los
hallazgos ecocardiogrficos incluyen derrame pericrdico, disminucin de la
contractilidad ventricular e insuciencia artica y/o mitral. La insuciencia mitral
se caracteriza por un soplo holosistlico apical de alta frecuencia que se irradia
a la axila. En los pacientes con insuciencia signicativa, sta puede asociar-
se con un soplo mesodiastlico apical, de estenosis mitral relativa. La
insuciencia artica se caracteriza por un soplo diastlico de alta frecuencia en
decrescendo que se localiza en la parte superior del borde esternal izquierdo.

En un 50-60% de los casos de ebre reumtica existe carditis. Los brotes

recurrentes de ebre reumtica en los pacientes que han sufrido una carditis
durante el brote inicial llevan asociado un mayor porcentaje de carditis. La
consecuencia principal de la carditis reumtica aguda es la valvulopata
progresiva crnica, en particular la estenosante, que puede requerir sustitucin
valvular y predisponer a endocarditis infecciosa.
COREA

La corea de Sydenham se presenta en un 10-15% de los pacientes con ebre

reumtica y suele manifestarse como un trastorno neurolgico del
comportamiento aislado, habitualmente sutil. Son caractersticas la labilidad
emocional, la incoordinacin, el bajo rendimiento escolar, los movimientos
involuntarios y la gesticulacin facial, que se exacerba por el estrs y
desaparece durante el sueo. Ocasionalmente, la corea es unilateral. El
perodo de latencia entre la infeccin aguda por EGA y la corea suele ser ms
prolongado que en la carditis o artritis y en ocasiones dura meses. El inicio a
veces es insidioso y los sntomas pueden estar presentes durante varios
meses antes de establecerse el diagnstico. Las pruebas clnicas para poner
de maniesto una corea incluyen: 1) la demostracin de prensin de
ordeador (contracciones irregulares de los msculos de las manos al
apretar los dedos del examinador), 2) supinacin y pronacin de las manos
al mantener los brazos extendidos, 3) movimientos reptantes y rpidos de la
lengua al intentar mantener la protrusin de la misma y 4) el examen de la
escritura para evaluar la movilidad motora na. El diagnstico se basa en los
hallazgos clnicos, apoyados por una evidencia de anticuerpos contra el EGA.
No obstante, en los pacientes con perodo de latencia largo, los ttulos de
anticuerpos pueden haber descendido hasta cifras normales. Aunque la
enfermedad aguda es muy aparatosa, la corea rara vez conduce a una secuela
neurolgica permanente.

ERITEMA MARGINATUM

Se trata de un exantema raro (<3% de los pacientes con ebre reumtica)

pero caracterstico de la ebre reumtica. Consiste en lesiones maculares,
eritematosas, serpiginosas, con centros plidos, no pruriginosas. Aparecen
principalmente en el tronco y en las extremidades, pero no en la cara, y
pueden acentuarse al calentarse la piel.

NDULOS SUBCUTNEOS

Los ndulos subcutneos son poco frecuentes ()1% de los pacientes con
ebre reumtica) y consisten en ndulos rmes de aproximadamente 1 cm de
dimetro en las supercies extensoras de los tendones, cercanas a las
prominencias seas. Existe una correlacin entre estos ndulos y la cardiopata
reumtica signicativa.

Criterios menores

Las dos manifestaciones clnicas secundarias son las artralgias (en ausencia
de poliartritis como criterio mayor) y la ebre (tpicamente una temperatura
*38,8 C que se presenta en etapas tempranas de la enfermedad). Los dos
parmetros de laboratorio secundarios son la elevacin de los reactantes
de fase aguda (p. ej., protena C reactiva, velocidad de sedimentacin
eritrocitaria) y prolongacin del intervalo PR en el electrocardiograma
(bloqueo cardaco de primer grado). Sin embargo, un intervalo PR alargado por
s solo no constituye suciente evidencia de carditis ni predice secuelas
cardacas a largo plazo.

Infeccin reciente por estreptococo grupo A

El requerimiento absoluto para el diagnstico de fiebre reumtica es la
evidencia de infeccin reciente por EGA. La fiebre reumtica aguda se
desarrolla tpicamente tras 2-4 semanas de un episodio de faringitis aguda
por EGA, en un momento en el que ya no estn presentes los signos
tpicos de la faringitis y en el que tan slo el 10-20% de los cultivos
farngeos o de las pruebas de deteccin rpida de antgenos estreptoccicos
son positivos. Un tercio de los pacientes no tiene antecedentes de faringitis.
Por ello, la evidencia de infeccin previa por EGA se suele basar en un ttulo
de anticuerpos elevado o en aumento. Si tan slo se midiera un nico
anticuerpo (generalmente antiestreptolisina O), apenas un 80-85% de los
pacientes con fiebre reumtica presentara ttulos elevados; por el contrario,
un 95-100% presentara una elevacin si se midieran los ttulos de tres
anticuerpos diferentes (antiestreptolisina O, antiADNasa B y
antihialuronidasa). Por este motivo, cuando existe una sospecha clnica de
fiebre reumtica se llevan a cabo mltiples pruebas de anticuerpos.
Excepto en los pacientes con corea, los hallazgos clnicos de la fiebre
reumtica suelen coincidir con el pico de ttulo de anticuerpos. La mayora
de los pacientes con corea tiene elevacin de anticuerpos contra uno o
ms antgenos estreptoccicos, aunque los niveles de estos anticuerpos
estn bajando. No debe realizarse el diagnstico de fiebre reumtica en los
pacientes con ttulos de anticuerpos antiestreptococo elevados o en aumento
cuando no cumplan los criterios de Jones, ya que dicho ttulo puede ser
una coincidencia.

DIAGNSTICO

No existe ninguna prueba de laboratorio ni signo clnico patognomnico. Se basa

en la correcta aplicacin de los criterios de Jones. La asociacin de dos criterios
mayores o uno mayor y dos menores, comprobar signos de inflamacin, junto con
la evidencia de infeccin estreptoccica reciente, hacen muy probable el
diagnstico.
Para conocer si hubo una infeccin farngeaestreptoccica reciente se puede
realizar:

1. Un cultivo farngeo

2. Una prueba rpida antignica

3. Anti-estreptolisina O (ASO): Son de uso cuidadoso pues 20% de los casos no

elevan los niveles de anticuerpos. Se deben tomar dos muestras con un intervalo
de 2-3 semanas. Se considera significativamente elevado si la ASO est por arriba
de 400 UI/mL en nios y de 300 UI/mL en adultos y la especificidad sube a 93% si
est por encima de 960 UI/mL 6,7.

La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) defini las guas diagnsticas de las

categoras clnicas de la FR:

1. Primer episodio de FR: Dos manifestaciones mayores o una mayor y dos

menores, ms la evidencia de infeccin reciente por el EBHGA. Algunos pacientes
con FR pueden presentarse con poliartritis (o slo poliartralgias o monoartritis) y
varios (3 o ms criterios menores), junto con la evidencia de infeccin reciente por
el EBHGA. Es prudente considerar a estos pacientes como casos probables de FR
siempre y cuando se excluyan otros diagnsticos.

2. Ataque recurrente de FR en un paciente sin cardiopata reumtica previa: Dos

criterios mayores o uno mayor y dos menores, ms evidencia de infeccin reciente
por el EBHGA. Se debe descartar especialmente endocarditis infecciosa.

3. Ataque recurrente de FR en un paciente con cardiopata reumtica

establecida: Dos manifestaciones menores ms la evidencia de infeccin reciente
por el EBHGA. Algunos pacientes en esta categora puede que no cumplan estos
criterios.

4. Corea de Sydenham: Debe tener otra manifestacin mayor o evidencia de

infeccin reciente por el EBHGA.

5. Carditis reumtica de inicio insidioso: Debe incluir otra manifestacin mayor o

evidencia de infeccin reciente por el EBHGA.

6. Valvulopata crnica de cardiopata reumtica (pacientes que se presentan por

primera vez con estenosis mitral pura o doble lesin mitral y/o enfermedad valvular
artica). No requiere de otros criterios de FR, siempre y cuando se excluya la
cardiopata congnita como causa de la lesin valvular

Reactantes de fase aguda: Se elevan durante la fase aguda y son tiles para
monitorear la duracin de la actividad inflamatoria. Los ms utilizados son:

1. Velocidad de sedimentacin globular (VSG): En FR, usualmente se

encuentra a >80 mm/s. Si es <a 60 mm/s, es poco probable el diagnstico.

2. Protena C reactiva: Reactante de fase aguda muy confiable.

 DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Es amplio segn la sintomatologa. La evidencia de infeccin estreptoccica previa

ayuda a eliminar diferentes posibilidades. Los diagnsticos diferenciales de ebre
reumtica incluyen patologas infecciosas y no infecciosas.

En cuanto a la afectacin articular, debe diferenciarse de la artritis reumatoide

juvenil, artritis reactiva, otras colagenosis que pueden empezar con sintomatologa
articular, la enfermedad de Lyme, la sarcoidosis, la enfermedad del suero y otros
cuadros menos frecuentes, como la drepanocitosis y la gota. Desde el punto de
vista cardaco, debe pensarse en la endocarditis, la miocarditis, las
miocardiopatas y la enfermedad de Kawasaki. Tambin debe hacerse el
diagnstico diferencial con lesiones cutneas que cursan con ndulos y
erupciones variadas, as como con sndromes coreicos de causa no
reumtica.Tanto en adultos como en nios la rpida respuesta a los salicilatos, aun
cuando sea no patognomnica, es muy caracterstica

Enfermedades relacionadas a Artritis

1 Artritis Reumatoide Juvenil: Es de comienzo agudo y sistmico. Los

nios con artritis reumatoide suelen ser ms jvenes y generalmente
tienen menos dolor articular en relacin con el resto de los hallazgos
clnicos que los nios con ebre reumtica aguda. La ebre en picos, la
linfadenopata y la esplenomegalia sugieren ms una artritis reumatoide
que una ebre reumtica aguda. La respuesta a los salicilatos tambin es
menos notable en los casos de artritis reumatoide que en los de ebre
reumtica
 2 Artritis Reactivas: Relacionada con infecciones gastrointestinales, por
ejemplo; Shigella, Salmonella, Yersinia.En adultos el diagnsticodiferencial
debe hacerse con: Artritis reactiva, especficamente a YersiniaEnterocolitica
3 Artritis Sptica:Casi siempre monoarticular, lquido sinovial con
abundancia de clulas blancas (+ 100 000) y puede aislar el germen causal.
4 Lupus Eritematoso Sistmico:Habitualmente puede diferenciarse de la
ebre reumtica por la presencia en el primero de anticuerpos
antinucleares.
5 Enfermedad de Lyme: Caractersticamente, aparece en los meses de
verano en forma de una mcula cutnea, patognomnica, llamada eritema
migrans, que se desarrolla en el sitio de la picadura de la garrapata (cosa
que no se evidencia en fiebre reumtica) y provoca posteriormente una
respuesta inmunolgica anormal, que das, semanas o meses despus da
lugar a manifestaciones neurolgicas, cardacas o reumatolgicas,
principalmente.
6 Osteomielitis: El dolor no es articular sino yuxta-articular, el ttulo AEO
suele ser normal, hemocultivo positivo y Radiografa con alteraciones
despus de 2-3 semanas.

Enfermedades relacionadas a carditis

1 Endocarditis Infecciosa: Los pacientes con endocarditis infecciosa

pueden presentarse con manifestaciones tanto cardacas como
articulares. Estos pacientes se diferencian de los que padecen ebre
reumtica por medio de hemocultivos y por la presencia de hallazgos
asociados, por ejemplo; hematuria, esplenomegalia, hemorragias en
astilla. Por lo general, la ausencia de evidencia auscultatoria de soplos
cardacos signicativos excluye el diagnstico de carditis reumtica
aguda.
2 Enfermedad de Kawasaki:Enfermedad multisistmica, con vasculitis de
pequeos y medianos vasos propia de lactantes y nios pequeos (80%
de casos en menores de 5 aos). Muy frecuente en Japn y Corea del
Sur. Caracterizada por Fiebre elevada, que no cede, con una duracin
de 1-2 semanas. Exantema polimorfo, morbiliforme, confluyente, no
 vesiculoso, en prcticamente todos los casos. Inyeccin conjuntival
bilateral, no exudativa (96% de casos).Pancarditis durante la fase aguda
con ritmo de galope, taquicardia, soplos por insuficiencia mitral o artica.
Disuria por uretritis con piuria estril. Artralgias/artritis (30% de casos) de
pequeas y grandes articulaciones, de 2-3 semanas de duracin y
posteriormente se resuelven sin dejar secuela.
3 Pericarditis y Miocarditis viral

Enfermedades relacionadas a corea

1 Enfermedadde Huntington: Es una enfermedad neurodegenerativa

caracterizada por una trada de signos y sntomas: trastornos del
movimiento incluyendo distona y parkinsonismo as como corea, trastornos
de psiquitricos y de la personalidad ydemencia.El comienzo de los
sntomas vara entre la niez y la edad adulta tarda, pero es mscomn en
la 4 y 5 dcadas de la vida.Aunque la corea es considerada la
caracterstica ms importante, el parkinsonismo es un hallazgo casi
universal de la enfermedad. Los signos no-motores pueden preceder a los
signos motores. Generalmente, aparecen primero cambios sutiles en la
personalidad o en la estabilidad emocional tales como irritabilidad,
agresividad, mal carcter, conductas sexuales o sociales inadecuadas y
torpeza de juicio lo que no se evidencia en fiebre reumtica. Las
enfermedades psiquitricas, particularmente los trastornos afectivos,
afectan a cerca del 50% de los pacientes. Las ideas de suicidio son
frecuentes
2 Enfermedad de Wilson:Enfermedad hereditaria rara (autosmica
recesiva) caracterizada por cirrosis, alteraciones progresivas del
movimiento, convulsiones y trastornos psiquitricos. Las alteraciones del
movimiento generalmente comprenden temblor o distona pero tambin
puede verse corea. El anillo de Kayser-Fleischer es la manifestacin ocular
tpica y puede apreciarse a simple vista o con lmpara de hendidura en
virtualmente todos los casos con afectacin neurolgica. Las
manifestaciones dela enfermedad de Wilson resultan de la acumulacin de
 cobre en los rganos afectados. El defecto subyacente es la incapacidad de
secretar cobre hacia la bilis. Pueden verse descenso en la ceruloplasmina y
anormalidades de la excrecin del cobre y son marcadores dela
enfermedad.
3 Lupus Eritematoso Sistmico:La corea es una manifestacin rara del
LES. Se ve en menos del 5% de los casos, pero puede ser el primer signo
de compromiso neurolgico del LES. La hemicorea es ms comn que la
corea generalizada. La corea suele ser autolimitada, puede durar desde
das hasta aos, pero puede ser recurrente
4 Encefalitis

TRATAMIENTO

El tratamiento profilctico con penicilina intramuscular es fundamental para la

prevencin de la enfermedad cardiaca reumtica.

El tratamiento de la fiebre reumtica aguda (FRA) est basado en la erradicacin

del estreptococo, el tratamiento del proceso inflamatorio y la profilaxis con
antibiticos a largo plazo.

Erradicacin del estreptococo

La penicilina es el agente de eleccin, la va intramuscular (penicilina benzatina)

parece ms efectiva en aquellos pacientes con afectacin cardiaca, otras
posibilidades son la penicilina oral (penicilina V) o la amoxicilina. Se han propuesto
tambin las cefalosporinas de primera generacin y los macrlidos, aunque hay
que tener en cuenta la aparicin de resistencias a estos ltimos. Aunque el cultivo
o test de deteccin rpida farngeo sean negativos, se deben dar antibiticos
antiestreptoccicos ante un episodio de FRA. Por otra parte, la OMS recomienda,
en aquellas zonas con altas tasas de FRA y sin acceso a laboratorios con tests de
deteccin rpida, el considerar dar antibitico a los pacientes entre 5-15 aos de
edad que presenten un cuadro faringoamigdalar.

Tratamiento de las manifestaciones clnicas

La aspirina, a 80-100 mg/kg/da en 4 dosis, permite controlar la fiebre, artritis y

artralgias. El tratamiento inicial es de 4 a 8 semanas, dependiendo de la respuesta
clnica y, posteriormente, se disminuye de manera progresiva hasta la suspensin
en 4 semanas ms. La artritis en la FRA responde exquisitamente ante los
salicilatos, hasta el punto de que, clsicamente, se ha descrito que en aquellos
pacientes con artritis por sospecha de FRA la falta de respuesta a los salicilatos a
los 5 das debera hacer replantear el diagnstico. El naproxeno tambin se ha
utilizado en algunas series y en un estudio randomizado. A pesar de lo
anteriormente expuesto, no se ha demostrado que la administracin de aspirina
reduzca la incidencia de ECR.

Los corticoides reducen de manera significativa la respuesta inflamatoria en la

FRA, especialmente la fiebre y los reactantes de fase aguda. A pesar de que, al
igual que con la aspirina, no existen estudios que muestren la reduccin de la
lesin valvular cardiaca al comparar con placebo; se ha propuesto que su
administracin permitira una mejora ms rpida en casos de afectacin cardiaca
severa. As, en casos de carditis severa (por ejemplo, fallo cardiaco, pancarditis,
riesgo vital) se sugiere administrar: prednisona 2 mg/kg/da, mximo de 80 mg/da,
en una sola dosis matutina, durante 3-4 semanas, con reduccin posterior durante
6-8 semanas.

Una semana antes de terminar los corticoides se recomienda administrar aspirina,

a 80-100 mg/kg/da en 4 dosis, durante 4-8 semanas, reducindolos
posteriormente durante 4 semanas ms, con el objetivo de evitar el rebote de los
sntomas inflamatorios y el aumento de los parmetros de inflamacin. En casos
de carditis leve o moderada, se recomienda simplemente el tratamiento con
aspirina.

Durante mucho tiempo se haba propuesto el reposo prolongado en la cama como

uno de los pilares del tratamiento. Actualmente, se tiende a recomendar que se
restrinja la actividad fsica tan slo hasta que los parmetros de inflamacin se
normalicen, reinicindola de manera progresiva posteriormente.

La VSG y, en especial, la PCR, permiten controlar la evolucin de la respuesta

inflamatoria en estos pacientes. La ecocardiografa permite controlar la evolucin
de la carditis, as como decidir en qu momento es recomendable la correccin
quirrgica de las lesiones valvulares. En los casos en que la correccin quirrgica
est indicada (adultos con insuficiencia mitral severa, funcin del ventrculo
izquierdo muy reducida), se recomienda, si es posible, la reparacin de la
vlvula daada frente a la sustitucin por una vlvula protsica.

Las manifestaciones leves de la corea no precisan tratamiento antinflamatorio, se

recomienda solamente reposo y evitar los factores de estrs fsico y emocional. En
caso de sntomas ms severos se ha propuesto la administracin de
anticonvulsivantes (un pequeo estudio muestra mejor respuesta con la
administracin de valproico que con carbamazepina) o haloperidol. Se ha sugerido
que la administracin de gammaglobulinas podra acelerar la curacin de estos
pacientes, a pesar de que no parece que stas mejoren el pronstico cardiaco en
los pacientes con FRA.
 PREVENCIN

La prevencin tanto de los episodios iniciales como de las recidivas depende del
control de las infecciones de la va respiratoria superior por Estreptococo del grupo
A (EGA). La prevencin de las crisis iniciales (prevencin primaria) depende de la
identificacin y de la erradicacin del EGA que produce los episodios de faringitis
aguda. Los individuos que ya han sufrido una crisis de fiebre reumtica son
particularmente susceptibles a las recidivas con cualquier infeccin por EGA de las
vas respiratorias superiores, sean o no sintomticas. Por tanto, estos pacientes
deben recibir profilaxis antibitica continua para evitar las recidivas (prevencin
secundaria). El uso indiscriminado de antibiticos para tratar las faringitis ha
creado resistencia en el estreptococo.
Prevencin primaria

La erradicacin del EGA de la faringe es esencial, y ocurre en el 90-95% de los

pacientes tratados adecuadamente. Aunque el tratamiento antibitico comience
despus del noveno da del inicio de la estreptococia farngea, es efectivo para
prevenir el brote de la fiebre reumtica(FR). El uso indiscriminado de antibiticos
para tratar las faringitis ha creado resistencia en el estreptococo.

El uso de antibiticos por perodos cortos y la creencia de que la erradicacin con

terapia antibitica es total ha conducido a la reaparicin de la FR. El tratamiento
de la estreptococia debe realizarse con penicilina oral por 10 das o penicilina
benzatnica intramuscular. En mayores de 12 aos se puede utilizar amoxicilina,
aunque la penicilina contina siendo el antibitico de eleccin en la prevencin. En
pacientes alrgicos a existen alternativas tales como cefalosporinas por 10 das o
azitromicina durante 5 das.

Prevencin secundaria.

La prevencin secundaria est dirigida a la prevencin de las faringitis agudas

en los pacientes con riesgo de recidiva de ebre reumtica. Requiere prolaxis
antibitica continua, que debe comenzar en cuanto se hace el diagnstico de
ebre reumtica e inmediatamente despus del ciclo completo de tratamiento
antibitico.

Pacientes con carditis en el episodio inicial:

Tienen mucho riesgo de carditis durante las recidivas y de lesin cardaca

adicional, deben recibir prolaxis antibitica hasta bien entrada la edad adulta, e
incluso de por vida.

Los pacientes que no sufrieron carditis durante el episodio inicial:

Presentan un menor riesgo de carditis durante las recidivas. La pro- laxis
antibitica en estos pacientes puede interrumpirse en la tercera dcada y
cuando hayan pasado al menos 5 aos desde el ltimo episodio de ebre
reumtica. La decisin de interrumpir la prolaxis antibitica se debe hacer
nicamente tras considerar cuidadosamente los potenciales riesgos y
benecios y los factores epidemiolgicos, como el riesgo de exposicin a
infecciones por EGA.

El rgimen de eleccin en prevencin secundaria es una nica inyeccin

intramuscular de penicilina G benzatina (1,2 millones UI) cada 4 semanas. En
algunos pacientes de alto riesgo y en ciertas reas del mundo en las que la
incidencia de fiebre reumtica es particularmente elevada, puede ser necesario
utilizar penicilina G benzatina cada 3 semanas porque los niveles de penicilina
pueden disminuir hasta valores casi ineficaces pasadas 3 semanas. Se puede
emplear profilaxis continua oral en pacientes cumplidores. La penicilina V dos
veces al da y la sulfadiazina en toma nica diaria son igualmente eficaces en
dichos pacientes. En los casos excepcionales de pacientes alrgicos tanto a
penicilinas como a sulfonamidas, se puede emplear eritromicina dos veces al da.

Se recomienda el uso de penicilina benzatnica 1.200.000 U cada 18 das y cada 3

semanas en pacientes con mayor riesgo (carditis con secuelas o pacientes con
antecedentes familiares de CR). Rn pacientes alrgicos a la penicilina se utiliza la
sulfadiazina. La AHA en 1995 estableci guas de profilaxis secundaria que fueron
puestas al da en el ao 2009. En FR sin carditis, la profilaxis debe prolongarse a
lo menos durante 5 aos o hasta los 21 aos; en los pacientes con carditis, pero
sin secuelas, a lo menos por 10 aos o hasta los 21 aos. En FR con carditis con
CR residual al menos 10 aos o hasta los 40 aos, e incluso considerar mantener
profilaxis de por vida.
 EVOLUCIN Y PRONSTICO

Puede tener una intensidad y evolucin distintas, desde formas articulares puras
(mono o poliarticulares) a formas con corea o carditis aisladas o asociaciones
(carditis con eritema y/o ndulos). La gravedad viene determinada por las
secuelas cardacas que pueden producirse.

La enfermedad es autolimitada,tienden a remitir espontneamente: un 75% antes

de 6 semanas y un 90% antes de 12 semanas. Sin embargo un 5% se prolonga
ms de 6 meses. La recurrencia de la fiebre reumtica es relativamente comn, si
no se realiza un mantenimiento con bajas dosis de antibiticos, especialmente
durante los 3 a 5 aos despus del primer episodio de esta enfermedad. La
mortalidad es baja (menor al 1%) y se debe a casos de carditis grave. Alrededor
del 30% de los pacientes jvenes o nios terminan con dao valvular permanente,
es decir con enfermedad Cardiaca reumtica crnica

El pronstico de los pacientes con fiebre reumtica depende de las

manifestaciones clnicas presentes en el momento del episodio inicial, de la
gravedad de ste y de la presencia de recurrencias.

Aproximadamente un 70% de los pacientes con carditis durante el episodio

inicial se recupera sin cardiopata residual; cuanto ms grave es la afectacin
cardaca inicial, mayor es el riesgo de cardiopata residual. Los pacientes sin
carditis en el episodio inicial no suelen presentarla en las recurrencias. Por
el contrario, los pacientes con carditis en el episodio inicial es probable que la
vuelvan a presentar durante las recurrencias y el riesgo de lesin cardaca
permanente aumenta con cada recidiva.

Antes del empleo de la prolaxis antibitica, un 75% de los pacientes con un

episodio inicial de ebre reumtica presentaba una o ms recidivas durante su
vida, que constituyeron una causa importante de morbilidad y mortalidad. El riesgo
de recidiva es mayor tras el episodio inicial y disminuye con el paso del tiempo.

Aproximadamente un 20% de los pacientes que se presentan con corea pura y

que no recibe profilaxis secundaria desarrolla cardiopata reumtica en los
siguientes 20 aos. Por este motivo, los pacientes con corea, incluso en ausencia
de otras manifestaciones de fiebre reumtica, requieren quimioprofilaxis antibitica
a largo plazo.
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