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Crisis febriles
Miguel Rufo Campos
Jefe de Neurologa Infantil. Profesor Asociado de Pediatra
Universidad de Sevilla. HHUU Virgen del Roco, Sevilla

DEFINICIN 0 a 4 aos, y una ligera mayor incidencia en


varones que en mujeres (1,5:1). Es pues, el
La Commission on Epidemiology and Prognosis trastorno convulsivo mas frecuente en la in-
de la International League Against Epilepsy en fancia.
su Guidelines for epidemiologic studies on epi- Su fisiopatologa exacta no se conoce, pero se
lepsy, publicado en la revista Epilepsia, postula la asociacin de varios factores, como
(1993) define la crisis febril como una con- el aumento en la circulacin de toxinas o los
vulsin asociada a una enfermedad febril, en productos de reaccin inmune, la invasin
ausencia de una infeccin del Sistema Ner- viral o bacteriana del SNC, la posible exis-
vioso Central o de un desequilibrio electrol- tencia de un relativo dficit de mielinizacin
tico, en nios mayores de un mes de edad sin en un cerebro inmaduro, la inmadurez de los
antecedente de convulsiones afebriles pre- mecanismos de termorregulacin a estas eda-
vias. Y el consenso establecido por los Natio- des de la vida, el incremento de consumo de
nal Institutes of Health, como un fenmeno O2 en cualquier proceso febril o la existencia
de la lactancia o de la infancia, que habitual- de una capacidad limitada para el aumento
mente se produce entre los tres meses y cinco del metabolismo energtico celular al elevar-
aos de edad, relacionado con la fiebre, pero se la temperatura.
sin datos de infeccin intracraneal o causa
identificable, quedando descartadas las con-
vulsiones con fiebre en nios que han expe-
rimentado anteriormente una crisis convulsi- UBICACIN NOSOLGICA
va afebril. Hay que distinguir las
convulsiones febriles de la epilepsia, que se Dentro de la Propuesta de Clasificacin de
caracteriza por crisis convulsivas afebriles re- las Epilepsias y Sndromes Epilpticos reali-
cidivantes. Con estas definiciones se exclu- zada por la Commission on Classification and
yen aquellos procesos, como los desequili- Terminology of the International League Against
brios electrolticos, las encefalitis o las Epilepsy (Epilepsia 1989; 30: 389-399), las
infecciones menngeas que afectan directa- crisis febriles se ubican en el apartado 4 de
mente al Sistema Nervioso Central, y en los Sndromes especiales:
que la fiebre y las convulsiones tambin pue-
den aparecer juntas. Las Crisis Febriles (CF) 1. Epilepsias y Sndromes Epilpticos focales.
son el problema mas comn en la prctica 2. Epilepsias y Sndromes Epilpticos gene-
neurolgica peditrica, con una prevalencia ralizados.
generalmente aceptada de alrededor del 4-
5% de todos los nios, con una incidencia 3. Epilepsias y Sndromes Epilpticos no de-
anual de 460 / 100.000 nios en el grupo de terminados en focalidad o generalizacin.

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4. Sndromes especiales sis febril compleja que los que no tenan ta-
les antecedentes. En la actualidad, pode-
a) Crisis relacionadas a situaciones mos saber que se sigue una herencia autos-
a) Crisis febriles mica dominante con un patrn de
a) Crisis aisladas o Estado epilptico penetrancia reducido, aunque en algunas
aislado familias la herencia pudiera ser multifacto-
rial. Por otro lado, se est intentando corre-
a) Crisis que nicamente ocurren du- lacionar cmo esta determinacin gentica
rante un evento metablico o txico pudiera contribuir al posterior desencade-
debido a factores tales como alcohol, namiento de crisis epilpticas en otros tipos
drogas, eclampsia, hiperglicinemia de epilepsia que aparecen tardamente en
no cetsica, etc. nios afectos de CF. Estudios clnicos y de
gentica molecular sugieren que son nume-
rosos los genes sndrome-especficos para
BASES GENTICAS las crisis febriles.

Las crisis febriles tienden a ser un trastorno


familiar, ya que su frecuencia es mucho ma- Tabla I. Crisis febriles CF Plus GEFS +
yor en los padres y hermanos de nios afec- Expresin gentica
tos de CF que en la poblacin normal. De
FEB 1 Cromosoma 8q 13-21
hecho, en un estudio realizado en 32 pares
de gemelos y 673 casos de hermanos, la tasa FEB 2 Cromosoma 19p 13.3
de concordancia de CF se cifra en el 56% de FEB 3 Cromosoma 2q 23-24
los gemelos monocigticos y nicamente
FEB 4 Cromosoma 5q 14-15
en el 14% en los gemelos dicigticos. Se
han obtenido semejantes resultados en es- FEB 5 Cromosoma 6q 22-24
tudios similares, hallando una correlacin GEFS+ 1 Cromosoma 19q 13.1 (gen SCN1B)
mucho mayor de sntomas clnicos, edad de
GEFS+ 2 Cromosoma 2q 21-33 (gen SCN1A)
comienzo y grado de temperatura desenca-
denante de crisis en los casos de gemelos GEFS+ 3 Cromosoma 5q 34 (gen GABRG2)
que los de hermanos que no lo son. Actual- CF & Cromosoma 2q 23-24 (gen SCN2A)
mente, los anlisis de ligamiento y el em-
pleo de microsatlites como marcadores ge-
nticos, han permitido identificar
diferentes loci vinculados a las CF (Tabla I).
CARACTERSTICAS CLNICAS
En general los estudios genticos informan
que las CF tienen un carcter de heteroge-
Por regla general, los lmites aceptados en
neidad gentica, aunque puede haber algn
la aparicin de crisis febriles est entre los
subgrupo con un modo de herencia autos-
6 meses y los 5-6 aos, con una incidencia
mica dominante. En un estudio nacional de
mxima a los 18 meses (17 a 22 meses).
cohortes realizado por Verity y cols. (1985)
se observ que los nios con antecedentes La temperatura rectal mnima necesaria
familiares de convulsiones febriles eran mas para producir las crisis es de 38 C (38,5 C
propensos a experimentar una primera cri- para algunos autores). Y el incremento

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brusco de la temperatura, se considera el VALOR DEL E.E.G. EN LAS CRISIS


factor desencadenante ms importante de FEBRILES
la CF. Actualmente conocemos que el 21%
de las CF ocurren en la 1 hora del proceso La realizacin de un EEG en los nios con
febril, el 57% desde la 1 a la 24 horas y el crisis febriles, puede ser un factor de confu-
22% despus de la 24 hora. sin mas que una ayuda diagnstica. No hay
ningn estudio prospectivo que haya podido
La semiologa clnica es muy variable, pero demostrar la existencia de una relacin entre
la morfologa ms frecuente de las crisis son la presencia de unas anomalas paroxsticas
en forma de crisis tnico-clnicas generali- en nios que padecen CF y el posterior des-
zadas (80%), seguidas de c. tnicas (13%), arrollo de una epilepsia. Las alteraciones ge-
c. atnicas (3%), y c. focales o unilaterales neralizadas que pueden aparecer en el EEG se
(4%) que, en ocasiones, acaban generali- relacionan mas con la edad del paciente al re-
zndose en una crisis tnico-clnica gene- alizar el registro que con las circunstancias de
ralizada. Ocasionalmente se traducen en la crisis febril.
una fijacin de mirada con posterior rigidez
generalizada y ms raramente focal. A pesar de ello, es necesario recoger aqu que
un tercio de los pacientes muestran un enlen-
El 92% de las crisis febriles son breves (3-6 tecimiento anormal del registro durante unos
a 15 minutos), y slo el 8% de las crisis fe- das en la primera semana tras la crisis, y que
briles superan los 15 minutos. Dos tercios en otro tercio de los mismos se pueden en-
de las crisis febriles prolongadas progresan contrar en su evolucin anomalas paroxsti-
hasta llegar a un Estado de Mal Convulsi- ca focales o generalizadas que difcilmente
vo Febril (status epilepticus), y hay que te- pueden correlacionarse con la existencia de
ner en cuenta, que las crisis febriles prolon- una epilepsia posterior.
gadas pueden constituir el estado inicial de
un Sndrome de Hemiconvulsin-Hemi-
pleja (0,06%). CLASIFICACIN
La vacuna antitosferinosa (0,6-8%) y la va-
cuna antisarampionosa (0,5-1%), son in- De forma clsica, las CF se han dividido en
ductoras de crisis febriles. Las infecciones dos grandes grupos en funcin de sus caracte-
que con mas frecuencia producen la fiebre rsticas clnicas, evolutivas y posibilidades te-
en las CF, lgicamente sern aquellas que raputicas:
son mas frecuentes a estas edades: virasis de Convulsin febril simple convulsin febril t-
vas respiratorias altas, otitis, rubeola, in- pica convulsin febril benigna.- Suponen el
fecciones urinarias, neumona, GEAs y con 70% del total, y viene definida por una cri-
menos frecuencia las infecciones bacteria- sis de breve duracin (inferior a 15 minu-
nas. En las shigellosis y salmonellosis, a la tos), generalizada, que ocurre slo una vez
fiebre se une un factor txico desencade- durante un periodo de 24 horas en un nio
nante. febril, que no tiene una infeccin intracra-
neal ni un disturbio metablico severo.
La existencia de una anomala previa del
desarrollo o anomalas neurolgicas, con- Convulsin febril compleja convulsin febril
dicionan el pronstico a largo plazo. atpica convulsin febril complicada.- Cons-

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tituyen el 30% restante. Se define como Hay ocasiones en el que las CF se inician con
una crisis de una duracin superior a 15 mi- crisis generalizadas o focales de larga dura-
nutos, focal (con o sin generalizacin se- cin, (30 min. o ms), constituyendo el lla-
cundaria), crisis con paresia postictal de mado status febril, teniendo esta situacin
Todd (0,4%), o recurrente (la crisis se repi- mayor riesgo de producir secuelas neuropsi-
te en cluster de dos o ms episo-dios dentro colgicas o desarrollo posterior de una epi-
de las primeras 24 horas), y que no es des- lepsia.
encadenada en un nio con insulto neuro-
lgico previo, anormalidad conocida del
sistema nervioso central, o con una histo- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
ria anterior de crisis afebriles. Son difciles
de detectar, pues los componentes focales Hay que hacerlo especialmente con los
suelen ser imprecisos, como la desviacin Sncopes Febriles, que aparecen en el curso
de ojos, las asimetras motoras en el con- de procesos infecciosos y cursan con ciano-
texto de una crisis bilateral y los episodios sis y/o palidez, bradicardia y afectacin par-
de fijacin de mirada con rigidez focal. cial del nivel de conciencia (tambin de-
Otras denominaciones de CF ms en desuso, nominados crisis anxicas febriles)
pero que es preciso conocer, aunque no de- Con infecciones del S.N.C., especialmente
ben utilizarse para evitar confusiones innece- en los nios con edades inferiores a los 18
sarias son: meses, en los que la etiologa de la fiebre no
CF Epileptgenas o Desencadenantes: Se de- est suficientemente clara (meningitis, en-
ca de aquellos nios que iban a ser epilp- cefalitis, etc.)
ticos en los que la fiebre desencadenaba la Con el delirio febril, escalofros o estreme-
primera crisis. cimientos febriles. En todos estos procesos
no se pierde la conciencia
CF Genticamente determinadas: CF que
aparecen en nios con una especial predis- Con la Epilepsia Mioclnica Severa Infan-
posicin. til, o Sndrome de Dravet. El cuadro suele
iniciarse con CF frecuentes, prolongadas y
CF Concomitante: Seran las crisis que
focales. Es muy difcil de diferenciar en los
acompaan a un proceso febril infeccioso
estados precoces.
intracraneal, y por lo tanto no seran por
definicin CF. Encefalopatias agudas de origen no deter-
minado
CF Sintomticas: Cuando no se conoce la
causa del sndrome febril. Intoxicaciones medicamentosas
CF Secundarias: Son las CF que aparecen
en nios con anomalas del SNC o con in-
ASPECTOS EVOLUTIVOS
sulto neurolgico previo.
CF Familiares benignas: Constituyen un Existen dos importantes factores evolutivos
grupo dentro de las CF simples que se en- que pueden condicionar la instauracin de
cuentran condicionadas genticamente. un tratamiento ante una CF.

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El riesgo de cronificacin, recidiva o recu- mon. Aunque cualquier tipo de epilepsia


rrencia de las convulsiones febriles, que puede observarse tras una CF, son ms fre-
vara de forma importante en relacin con cuentes las epilepsias generalizadas idiop-
la edad. Cuando una primera CF simple ticas, las epilepsias parciales idiopticas o
aparece por debajo de la edad de12 meses, sintomticas y la epilepsia mioclnica se-
el riesgo posible de recurrencia es del vera de la infancia.
50%. Si cuando aparece la primera CF
Los trastornos cognitivos y neuropsicolgi-
simple el nio tiene ms de 12 meses, el
cos no se producen en las CF simples y son
riesgo de tener una segunda crisis febril es
excepcionales en las CF complejas.
del 30%. De los que han tenido ms de
una CF, el riesgo de una nueva crisis se si- El riesgo de mortalidad por la propia CF es
ta en un 50% de posibilidades. Ms de la nulo.
mitad de las recidivas se producen entre
los 6-12 meses siguientes a la primera CF.
Estos datos son algo ms elevados cuando PROCEDIMIENTOS DIAGNSTICOS
se trata de CF atpicas. Existen unos facto-
res de riesgo que orientan hacia la posibi- Lo ms importante es distinguir entre una
lidad de una recidiva: menos de 12 meses CF y una convulsin con fiebre (por ejem-
en el momento de la primera CF, si la CF plo, una meningitis, encefalitis, paralisis ce-
es atpica, temperatura por debajo de 38 rebral con infeccin intercurrente, y enfer-
en el momento de la crisis, recidiva en el medad metablica o neurodegenerativa). Se
mismo brote febril, y antecedentes fami- recomienda no realizar de rutina determina-
liares de CF. ciones analticas en la evaluacin de un nio
con una primera crisis febril simple (electro-
Los nios con crisis febriles simples nica- litos, calcio, potasio, magnesio sricos, he-
mente tienen un riesgo ligeramente mayor mograma completo y glucemia), ni registro
de desarrollar una epilepsia: entre el 2 y el EEG, ni una exploracin de neuroimagen.
7% de los casos, frente al 1% de riesgo que La posible prctica de una puncin lumbar
muestra la poblacin general. No se ha po- ante una primera CF debe considerarse,
dido demostrar que las CF simples causen siempre teniendo presente la edad del nio.
dao estructural alguno. A pesar de ello, es De esta forma, despus de los 18 meses, no se
mayor el riesgo si el paciente presenta ml- justifica su prctica rutinaria, mientras que
tiples crisis febriles, si existen antecedentes antes de los 12 meses hay que considerarla
familiares de epilepsia, las CF son comple- seriamente, ya que los signos menngeos
jas o atpicas, de una duracin superior a pueden estar ausentes.
los 15 minutos, la fiebre era baja en el mo-
mento de la crisis, existen anomalas neu-
rolgicas previas y la primera CF sucedi MOTIVOS DE INGRESO EN EL
con una edad inferior a los 12 meses de HOSPITAL
vida. Numerosos estudios indican que las
alteraciones cerebrales producidas por las
Mal estado general.
CF prolongadas juegan un papel importan-
te en la patogenia de la epilepsia del lbu- Lactante menor de 12 meses con sospecha
lo temporal y la esclerosis del asta de Am- de infeccin del S.N.C.

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Crisis prolongada que no cede al trata- simples existe una marcada ansiedad ante el
miento (mas de 30 minutos), o varias reci- problema, se le suministrar una informacin
divas dentro del mismo proceso febril. educativa adecuada y un soporte emocional,
pues no hay ninguna evidencia que demues-
Anomala neurolgica postcrtica. tre que la toma de frmacos antiepilpticos
En caso de duda, hospitalizar en Observa- prevenga el desarrollo de una epilepsia. El tra-
cin durante 12 horas. tamiento profilctico debe recomendarse en
casos muy seleccionados: nios menores de
12 meses, CF complejas de repeticin, cuan-
TRATAMIENTO do existen antecedentes familiares cargados
de epilepsia, ante un trastorno neurolgico
Crtico. Diazepam rectal (Stesolid) 5 mgrs. en previo, o cuando la ansiedad y preocupacin
nios menores de 2 aos; 10 mgrs. en nios de los padres altere la dinmica familiar.
mayores de 2 aos. En medio hospitalario pue- Tratamiento continuo: Se utiliza cido val-
de utilizarse tras el diazepam rectal y si la crisis proico a una dosis de 30-40 mg/kg/da repar-
no cede, diazepam i.v. 0,2-0,5 mg/kg hasta una tida en dos tomas, desayuno y cena, no man-
dosis mxima de 10 mg. Si no cede, pasar a hi- teniendo un rgido ritmo horario, y de una
drato de cloral al 2% en enema a una dosis de duracin no inferior al ao, aunque no es
4-5 c.c./kg hasta una dosis mxima de 75 c.c.. oportuno sobrepasar los 3-4 aos de edad. Te-
Si en 10-15 minutos no cede la crisis, puede ner en cuenta que los salicilatos interaccio-
utilizarse cido valproico (Depakine) i.v. a nan con el valproato, por lo que debe usarse
una dosis de 20 mg/kg a pasar en 5 minutos. El paracetamol para combatir la fiebre. Entre
levetiracetam (Keppra) posee una nueva for- los inconvenientes de esta terapia, tener en
mulacin que permite el tratamiento por va cuenta su rara asociacin con hepatotoxici-
intravenosa, siendo una opcin teraputica dad fatal (menores de 3 aos), trombocitope-
idnea para su uso hospitalario. La conver- nia, ganancia o prdida de peso, pancreatitis
sin, bien desde la administracin intraveno- y disturbios gastrointestinales.
sa a la administracin oral o viceversa, puede
hacerse directamente sin modificar la dosis. El El fenobarbital puede usarse a una dosis de 3-
perfil teraputico de la formulacin intrave- 5 mg/kg/da repartido en 1-2 tomas. Se ha de-
nosa de solucin para infusin es idntico al mostrado eficaz reduciendo las recidivas de
perfil de la formulacin de los comprimidos ya un 25 a un 5%. Produce trastornos de con-
existentes y, adems, es bioequivalente a dicha ducta, tales como hiperactividad, y reaccio-
presentacin. La dosis recomendada debe di- nes de hipersensibilidad.
luirse, como mnimo, en 100 ml de diluyente
compatible y administrarse como una infusin Ni la carbamacepina ni la fenitoina se han
continua de 15 minutos. mostrado efectivas en la prevencin de la CF.
Tratamiento profilctico. Cada vez se de- Tratamiento intermitente: Con diazepam
muestra menos aconsejable. Ningn trata- supositorios. Se pueden administrar por va
miento continuo o intermitente est reco- rectal 5 mg/12 horas en nios menores de 2
mendado en aquellos nios con una o mas aos, y 10mg/12 horas en los mayores de 2
convulsiones febriles simples. Si entre los fa- aos, desde el inicio de los procesos febriles.
miliares de los nios que padecen CF tpicas o Puede producir letargia, adormecimiento y

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ataxia. La sedacin puede enmascarar los po- BIBLIOGRAFA


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