HIRSCHPRUNG

I. Pengertian
Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus (Arif
Mansjoer, dkk. 2000). Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan
Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak
ditemukan ganglion parasimpatis.
Hirschprung lebih sering terjadi pada laki-laki, bayi dengan trisomi 21, dan saudara
kandung anak-anak dengan kelainan ini.

II. Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding
usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah
rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh
usus sampai pilorus. Penyakit ini diduga disebabkan oleh migrasi yang tidak sempurna
dari sel-sel puncak neural (neural crest cells) ke kolon bagian distal, meninggalkan
segmen usus aganglion dan disfungsional.

III. Mekanisme Klinis

1. Masa neonatal
a. Tidak ada mekomium pada 24 jam pertama kelahiran
b. Munta berwarna hijau, distensia abdomen
c. Konstipasi dan anoreksia
2. Masa bayi dan anak-anak
a. Keluhan diare/enterokolitis klonik
b. Ada riwayat obstipasi
c. Kadang konstipasi dan feses seperti pita, berbaubusuk
d. Distensi abdomen yang progrwesif
e. Peristaltik bisa diamati
f. Dinding abdomen tipis

V. Komplikasi.
Enterokolitis nekrotikans, pneumatosis usus, abses perikolon, perforasi dan
septikemia.

VI. Pemeriksaan diagnostic

1. Pemeriksaan rectal : ampularektil menyempit/kosong, jika tangan dicabut maka
veses akan menyemprot
2. Biopsi hisap (suction elepsi ), mukosa, sub mukosa diambil dengan alat suction untuk
mencari sel ganglion
3. Biopsi otot tektum
4. Pemeriksaan radiology
 a. Photo polos abdomen
Posisi tegak : distensi udara diusus sebagai tanda ileus obstruksi
b. Photo barium enema
Akan terlihat tanda-tanda aganglionik seperti
Bagian yang menyempit
Bagian yang melebar (megakolon)
Daerah transisi diantara kolon segmen aganglionik
Selaput lender yang tidak teratur (ireguler) karena enterokolitis
Kontraksi ileguler usus pada segmen yang menyempit
Retensi barium pada foto sesudah 24-48 jam
5. Monometri anorektal : untuk mencatat respon refluk spinter interna dan externa

VII. Penatalaksanaan.
1. Konservatif. Pada neonatus dilakukan pemasangan sonde lambung serta pipa rektal
untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
2. Tindakan bedah sementara. Kolostomi pada neonatus, terlambat diagnosis,
eneterokolitis berat dan keadaan umum buruk.
3. Tindakan bedah defenitif. Mereseksi bagian usus yang aganglionosis dan membuat
anastomosis.
 DAFTAR PUSTAKA

Kuzemko, Jan, 1995, Pemeriksaan Klinis Anak, alih bahasa Petrus Andrianto, cetakan III, EGC,
Jakarta.
Lyke, Merchant Evelyn, 1992, Assesing for Nursing Diagnosis ; A Human Needs Approach,J.B.
Lippincott Company, London.
Mansjoer, dkk. 2000, Kapita Selekta Kedokteran, ed.3, Media Aesculapius, Jakarta.
Ngastiyah, 1997, Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta.