bab

17 Perawatan Pasien dengan Gangguan Hematologi

http://evolve.elsevier.com/deWit/medsurg

Tujuan

Teori

1. Identifikasi penyebab dari berbagai jenis anemia.

2. Mengembangkan rencana perawatan untuk pasien dengan anemia.

3. Jelaskan patofisiologi dan perawatan sel sabit

penyakit.

4. Bandingkan kelainan sel polisitemia vera untuk mereka

leukemia.

5. Merumuskan rencana pengajaran untuk pasien dengan leukemia.

6. Memahami mengapa multiple myeloma adalah penyakit yang mempengaruhi

orang yang lebih tua.

7. Diskusikan masalah dan perawatan pasien hemofilia

dihadapinya.

Praktik Klinis

1. Mengingat tujuan perawatan, menulis hasil yang diharapkan untuk

masing-masing diagnosa keperawatan yang sesuai untuk pasien dengan

kelainan darah.

2. Siapkan untuk memberikan preprocedure dan pascaprosedur perawatan

untuk pasien yang menjalani aspirasi sumsum tulang.

3. Lakukan penilaian pada pasien dengan dugaan

gangguan hematologi.

4. Membantu dengan pengembangan rencana perawatan untuk orang dewasa

dengan leukemia.

5. Kaji tanda-tanda dan gejala disebarluaskan

koagulasi intravaskular.
Syarat utama

alogenik (L-O-Je N-ik, p. 364)

anemia (A-ne -me-A, p. 346)

autologus (W-Lo-gu s, pp. 362, 364)

disseminated intravascular coagulation (DIC)

(DI-SE M-i-na Te d di-tra-VA S-cu-lar ko-Gu-La -shu n, p. 362)

ekimosis (e k-i-Mo -se z, p. 359)

hemarthrosis (HE-ma r-thro -ss, p. 361)

hemolisis (HE-Mo L-i-Sis, p. 347)

hipovolemia (Hi-PO, VO-le--me-A, p. 346)

leukapheresis (Lu-Ka-Fe-RE -ss, p. 356)

purpura (PU R-pu-ra, p. 359)

splenomegali (sple-NO-ME GA-LE, p. 354)

stomatitis (STO-ma-T i-tis, p. 359)

trombositopenia (thro m-bo-Sito-PE ne-A, p. 359)

GANGGUAN SISTEM hematologi

ANEMIA

Dalam tubuh manusia, sel-sel darah merah yang sehat (sel darah merah)

membawa oksigen ke jaringan. Keseimbangan dijaga antara

produksi sel darah merah baru dan pembuangan

tua "usang" sel darah merah. Anemia terjadi ketika sesuatu

mengganggu keseimbangan ini atau mengganggu

pematangan sel. Anemia adalah keadaan di mana ada

adalah kurangnya jumlah sel darah merah berfungsi, atau kurangnya sebuah

hemoglobin, untuk memenuhi tuntutan dari jaringan untuk

oksigen.

Etiologi

Ada tiga klasifikasi utama anemia, menurut

menyebabkan:

Anemia yang disebabkan oleh hilangnya darah

Anemia akibat kegagalan dalam sel darah

produksi

Anemia terkait dengan kerusakan yang berlebihan

sel darah merah

Cepat, pendarahan parah menyebabkan anemia dari darah

loss, hipovolemia (penurunan volume sirkulasi

darah), dan, berpotensi, shock. Sebuah kehilangan darah yang mengarah

anemia dapat terjadi akibat trauma parah darah

kapal dan perdarahan masif atau kehilangan darah mungkin

lebih bertahap, sebagai dari, perdarahan ulkus peptikum kecil

yang menyebabkan kehilangan darah kronis.

Jumlah kehilangan darah yang mengarah ke hipovolemik

syok bervariasi, tergantung pada kemampuan pasien

tubuh untuk mengkompensasi volume cairan yang hilang. Darah A

kehilangan bahkan 500 mL pada orang dewasa yang memiliki biasa beredar

Volume dapat menyebabkan syok hipovolemik. Melihat

Bab 45 untuk pengobatan syok. Tabel 17-1 menunjukkan

jumlah kehilangan darah dan konsekuen klinis

manifestasi.

Anemia yang disebabkan oleh kegagalan dalam produksi sel

hasil baik kekurangan zat tertentu

346

diperlukan untuk pembentukan sel darah merah, atau hasil dari

fungsi abnormal sumsum tulang. Contoh

jenis anemia adalah:

anemia gizi, di mana ada tidak memadai

asupan makanan yang mengandung protein, folat

asam, dan zat besi

Anemia akibat penekanan sumsum tulang

disebabkan oleh zat-zat beracun

anemia pernisiosa, di mana ada penyerapan rusak

nutrisi tertentu, seperti vitamin B12

Besi atau asam folat tidak dapat diserap dengan baik pada orang

yang memiliki sindrom malabsorpsi usus.

Anemia hemolitik, di mana sel darah merah yang hancur

prematur dalam tubuh, memiliki banyak penyebab. Hemolitik

Anemia dapat menjadi hasil dari cacat genetik yang mempengaruhi

struktur sel, menyebabkan sel hancur dengan cepat.

Beberapa anemia hemolitik, seperti thalassemia, yang

mewarisi, sedangkan yang lain yang diperoleh ketika eritrosit

terkena agen beracun, seperti bahan kimia

atau racun bakteri tertentu.

Reaksi kekebalan dapat menyebabkan hemolisis sel darah

(penghancuran sel darah merah). Kehadiran racun dalam

darah, infeksi seperti reaksi malaria, transfusi,

dan perubahan kimia darah dapat menyebabkan merah

hemolisis sel. Ketidakcocokan darah pada bayi baru lahir

(eritroblastosis fetalis) adalah penyebab lain.

Perawatan Poin Elder

Ada sekitar kejadian 20% dari anemia di kalangan orang tua,

paling sering karena gizi buruk. Syok dapat berkembang dengan

kehilangan darah yang lebih kecil dalam kelompok ini karena penurunan vaskular

nada dan fungsi jantung terganggu.

Patofisiologi
Anemia defisiensi besi terjadi ketika jumlah zat besi tubuh

tidak cukup dan eritropoiesis berkurang. Kurangnya

besi menghambat pembentukan hemoglobin (Hb)

(Konsep Peta 17-1). Dalam anemia pernisiosa, autoimun

penyakit, faktor intrinsik hilang dari lambung

jus, dan vitamin B12 tidak diserap tanpa itu. Vitamin

B12 bertindak sebagai koenzim dalam hubungannya dengan folat

metabolisme dan penting dalam pemanfaatan besi

dan protein untuk pembuatan sel darah merah. Hasil dari

faktor intrinsik yang hilang adalah bahwa produksi sel darah merah

menurun, dan sel-sel merah yang diproduksi adalah

abnormal pada struktur dan fungsi mereka (Concept

Peta 17-2). Untuk memperbaiki kondisi ini, dokter akan

memesan administrasi vitamin B12. Sebuah asam folat

Kekurangan juga memberikan kontribusi untuk anemia (Gentili dkk., 2009).

Anemia hemolitik terkait dengan berlebihan

penghancuran sel darah merah yang cukup langka. Ketika sel-sel merah

tidak normal, mereka putus dengan mudah atau hancur

oleh tubuh lebih cepat daripada sel darah merah normal.

Penghancuran RBC ini menyebabkan anemia.

Anemia terjadi di stadium akhir penyakit ginjal pasien

bila ada kekurangan produksi erythropoietin,

zat yang diperlukan untuk merangsang produksi

Sel darah merah di sumsum tulang. Masalah ini biasanya dikoreksi

oleh administrasi epoetin alfa (Epogen),

yang merangsang produksi sel darah merah (Singh, 2006).

Transportasi oksigen tergantung pada jumlah dan kondisi

dari sel-sel merah dan jumlah hemoglobin

mereka mengandung.

Isyarat klinis

Jika pasien Anda telah menjalani operasi bypass lambung atau gastrektomi
sebuah,

ada risiko anemia pernisiosa karena akan ada penurunan

faktor intrinsik yang tersedia. Amati tanda-tanda anemia pernisiosa

pada pasien ini.

Pasien yang mengambil obat selama jangka waktu yang panjang

yang menekan sekresi asam lambung (histamin-2 inhibitor,

pompa proton inhibitor) harus diawasi untuk tanda-tanda merusak

anemia. Suplementasi dengan suntikan vitamin B12 atau sublingual

vitamin B12 dapat membantu menghindari masalah ini.

Tabel 17-1 Manifestasi Klinis Akut Darah Rugi

VOLUME HILANG MANIFESTASI KLINIS

10% Tidak ada

20% Pada saat istirahat, tidak ada tanda-tanda atau gejala; sedikit

hipotensi postural ketika berdiri;

takikardia dengan olahraga

Tekanan darah 30% dan nadi normal saat

terlentang; hipotensi postural dan

takikardia dengan olahraga

40% tekanan darah bawah normal, central

tekanan vena, dan cardiac output di

beristirahat; cepat, pulsa benang dan dingin,

kulit lembab

50% Syok dan kematian potensial

Diadaptasi dari Lewis, SL, Heitkemper, MM, Dirksen, SR, dkk. (2007).

Medical-Surgical Nursing: Penilaian dan Pengelolaan Masalah Klinis

(Ed 7.). St Louis: Mosby, p. 695.

 Kehilangan darah kerusakan RBC produksi RBC

Oksigen-dukung

kemampuan darah

Tanda dan gejala:

Muka pucat

Kelelahan

Sakit kepala

Pusing

Pingsan

Jaringan hipoksia

KONSEP PETA 17-1 Patofisiologi anemia.

Perawatan Pasien dengan Hematologi Gangguan BAB 17 347

Tanda dan gejala

Tanda dan gejala anemia akibat penyebab lain

dari perdarahan yang cepat tergantung pada apakah anemia

adalah ringan, sedang, atau berat. Tanda dan gejala

anemia ringan (Hb 9,5-13 g / dL) adalah sakit kepala ringan,

palpitasi, dan dyspnea saat aktivitas. Anemia sedang

(Hb 6-10 g / dL) dapat mencakup kuku rapuh, sakit

lidah, pucat, kelelahan kronis, sakit kepala, dan pusing

atau pingsan. Tabel 17-2 menyajikan banyak tanda-tanda

dan gejala anemia berat. Takipnea dan

takikardia dapat mengembangkan dengan anemia berat karena

penurunan kemampuan darah untuk mengangkut cukup

oksigen ke jaringan.

Diagnosa

Penampilan mikroskopik dari sel darah merah dalam film

darah yang telah tersebar di slide (perifer

smear) memberikan informasi tentang kelainan pada ukuran,

bentuk, dan warna eritrosit yang beredar di pasien

aliran darah. Jumlah darah lengkap (CBC)

dan hasil penghitungan sel diferensial digunakan untuk mendiagnosis

adanya anemia. Mengukur jumlah hemoglobin

memberitahu apakah sel-sel memiliki jumlah yang cukup

hemoglobin untuk membawa oksigen yang cukup untuk tubuh.

Awalan normo-mengacu normal; yang -cyterefers akhiran

sel-sel; yang -chrom akhiran mengacu warna; dan

akhiran berarti ic "memiliki kualitas" atau "ditandai

oleh. "Jadi normositik, anemia normokromik adalah

ditandai dengan sel-sel yang normal dalam ukuran dan warna,

tapi itu memiliki kekurangan dalam jumlah sel darah merah dan

hematokrit rendah. Jenis anemia biasanya terjadi sebagai

akibat dari kehilangan darah tiba-tiba.

Sebuah hipokromik, anemia mikrositik ditandai

oleh penurunan tingkat hemoglobin (tidak cukup warna)

dan kecil (mikro) sel. Jenis anemia khas

dari anemia defisiensi besi.

Pertimbangan gizi

Makanan umum tinggi di Iron dan Asam Folat

MAKANAN TINGGI DI BESI

hati Beef

molase Blackstrap

hati ayam

oatmeal dimasak

plum Dimasak

udang dimasak
 Aprikot kering

Kuning telur

Kacang merah

Daging sapi tanpa lemak

Kacang lima

Biji-bijian

Jus Prune

Kismis

Bayam dan sayuran hijau

sayur-sayuran

Turki

Menambahkan bayam mentah untuk makan salad dan mengemil kismis

atau aprikot kering dengan cepat dapat meningkatkan asupan zat besi. Besi
yang diperkaya

sereal dan roti juga dapat ditambahkan untuk diet.

MAKANAN TINGGI DI FOLAT ACID

Asparagus

Beef

Ikan

Kubis

kubis Brussel

Brokoli

Kacang-kacangan (ginjal

kacang-kacangan, dll)

Hati

Telur

Biji-bijian

Catatan: Banyak dari makanan tinggi zat besi juga tinggi asam folat.

Vitamin B12 tertelan

dalam makanan

Perut tidak memiliki intrinsik

faktor karena antibodi

reaksi

Tidak ada penyerapan B12

di ileum

Vitamin B12 diekskresikan

Kurangnya B12 menyebabkan tulang

sumsum memproduksi

eritrosit yang abnormal

yang tidak berfungsi

biasanya

Anemia

KONSEP PETA 17-2 Patofisiologi anemia pernisiosa.

Tabel 17-2 Tanda dan Gejala Anemia parah

TANDA DAN GEJALA SISTEM TUBUH

Sensitivitas umum untuk dingin, lesu, penurunan berat badan

Mata Penglihatan kabur, sklera berwarna biru,

menguning dari konjungtiva atau pucat

konjungtiva, perdarahan retina

Kulit Pucat wajah dan telapak tangan, pruritus,

penyakit kuning, tempat tidur kuku pucat, mukosa pucat

membran, stomatitis, kuku rapuh,

cheilitis

Kardiovaskular Palpitasi, takikardia, angina,

murmur sistolik, melebar pulsa

tekanan, klaudikasio intermiten,

CHF, mungkin MI
Takipnea pernapasan, ortopnea, dispnea saat istirahat

Gastrointestinal Anoreksia, kesulitan menelan, glositis,

pembesaran hati, limpa membesar,

lidah halus

Nyeri tulang muskuloskeletal

Neurologis Sakit kepala, pusing, gangguan berpikir,

lekas marah, depresi, kelelahan

CHF, gagal jantung kongestif; MI, infark miokard.

348 UNIT V Hematologi Sistem

Pengobatan

Anemia dari kronis, kehilangan darah lambat diperlakukan

dengan memperbaiki masalah mendasar dan kemudian

bangunan sel darah pengganti. Anemia disebabkan

oleh besi tidak memadai, asam folat, atau protein intake

dikelola dengan suplemen zat besi oral, vitamin,

dan penyesuaian diet. Jika anemia serius, darah

transfusi dapat diberikan, atau suplemen zat besi

dapat diberikan secara intravena (IV) dengan besi

dekstran (Imferon), natrium glukonat besi, atau besi

sukrosa.

Anemia pernisiosa diobati dengan suntikan reguler

vitamin B12, atau dengan menggunakan mingguan bentuk intranasal dari

cyanocobalamin (Nascobal), sebagai kekurangan intrinsik

Faktor mencegah penyerapan yang cukup vitamin ini

dari makanan. Harus ada asam folat yang cukup dalam

diet atau dengan suplemen. Tabel 17-3 menyajikan

obat yang paling sering diresepkan untuk hematologi

gangguan.
Untuk anemia hemolitik, penyebab adalah

ditemukan dan diperbaiki (jika mungkin) dan kemudian darah

Volume tersebut dibangun dengan menambahkan zat besi dan tepat

diet. Jika anemia parah, transfusi darah mungkin

diindikasikan.

Berpikir Kritis

Pasien yang telah mengalami kehilangan darah dan sekarang anemia

mengeluh bahwa ia adalah sesak napas. Bisakah Anda menjelaskan bagaimana

darah

loss mungkin mempengaruhi respirasi?

v KEPERAWATAN MANAJEMEN

n Assessment (Pengumpulan Data)

Setiap kali seorang pasien mengeluh kelelahan, sakit kepala,

atau sesak napas, anemia harus selalu dipertimbangkan.

Selain hasil CBC, data mengenai fisik

tanda dan gejala dikumpulkan.

Tabel 17-3 Obat Umumnya Ditetapkan untuk Gangguan Sistem Hematologi *

IMPLIKASI KLASIFIKASI TINDAKAN KEPERAWATAN PASIEN MENGAJAR

Mineral

Besi sulfat

(Feosol, Fer-In-Sol)

Ferrous glukonat

(Fergon)

Ferrous fumarat

(Feostat, Ircon)

Iron dekstran (Imferon)

IM atau IV

Besi sukrosa IV

(Venofer)
Sodium ferric

glukonat IV

Meningkatkan unsur besi sebagai

komponen dalam pembentukan

hemoglobin. Digunakan untuk mengobati besi

anemia defisiensi.

Dapat menyebabkan GI marah: mual,

diare, atau sembelit;

memonitor untuk sembelit.

Beritahu pasien bahwa bentuk lisan akan

mengubah tinja hitam.

Jangan memberikan susu karena

mengurangi penyerapan. Mencairkan

obat mujarab dalam jus dan memberikan melalui

sedotan untuk mencegah pewarnaan

gigi.

Jangan menghancurkan enterik dilapisi atau

berkelanjutan-release tablet atau

kapsul. Untuk bentuk IM, memberikan

dengan setidaknya 3-inch, 19- untuk

20-gauge jarum dan penggunaan

Teknik untuk mencegah Z-track

pewarnaan kulit.

Mengubah jarum setelah menyusun

solusi.

Ketika diberikan IV, memonitor

untuk reaksi anafilaksis.

Berikan dengan epinefrin; memiliki

Solu-Medrol di tangan. Baris siram

dengan 10 mL saline postinfusion.

Mengambil bentuk lisan dengan oranye

jus atau vitamin C lainnya kaya

makanan.

Hindari mengambil besi dengan susu

produk.

Jauhkan dari jangkauan anak-anak

seperti yang beracun.

Memiliki Hb diperiksa sesuai

jadwal dokter untuk

memeriksa menanggapi

obat.

Makan makanan tinggi zat besi.

Meningkatkan cairan dan serat

jika sembelit terjadi.

Vitamin

Asam folat (Folvite) Meningkatkan eritropoiesis normal;

digunakan dalam beberapa jenis

anemia.

Dapat mengganggu antikonvulsan

tingkat darah.

Ikut campur kloramfenikol

dengan penyerapan.

Meningkatkan makanan tinggi asam folat.

Telah hitung darah dipantau

menurut dokter

jadwal untuk menentukan

efektivitas terapi.

Terus

BP, tekanan darah; CBC, hitung darah lengkap; GI, gastrointestinal; Hb,
hemoglobin; HIV, human immunodeficiency virus; IM, intramuskular; IV,
intravena; Sel darah merah,

sel darah merah; Subcut, subkutan; WBC, sel darah putih.

* Obat Kemoterapi disajikan dalam Bab 8.

Perawatan Pasien dengan Hematologi Gangguan BAB 17 349

Tabel 17-3 Obat Umumnya Ditetapkan untuk Gangguan dari Hematologi Sistem-
Lanjutan

IMPLIKASI KLASIFIKASI TINDAKAN KEPERAWATAN PASIEN MENGAJAR

Vitamin-Lanjutan

Vitamin B12

Sianokobalamin

(Rubramin,

Anacobin);

Methylcobalamin

Bertindak sebagai koenzim untuk sel

replikasi dan hematopoiesis.

Digunakan dalam anemia pernisiosa, lainnya

Gangguan GI yang menurunkan

penyerapan vitamin B12, dan

kasus kekurangan makanan.

Berikan Subcut atau IM setiap hari selama 5-10

hari dan kemudian sekali bulanan untuk

pemeliharaan.

Dapat menyebabkan reaksi anafilaksis

ketika diberikan IV.

Kekurangan lebih sering terjadi pada ketat

vegetarian.

Ajarkan pentingnya

mempertahankan bulanan

suntikan untuk hidup, untuk

mencegah episode lebih lanjut dari

anemia pernisiosa.

Mendorong peningkatan asupan

vitamin B12 dalam diet jika

Kekurangan adalah diet terkait.

Antimetabolit

HU (Hydrea) Menghambat sintesis DNA. Biasanya

mengurangi episode sickling di

anemia sel sabit.

Digunakan untuk membasmi sel-sel abnormal

pada leukemia, myeloma, dan

beberapa tumor padat.

Hentikan jika WBC count adalah

<2500 / mm3 atau trombosit hitung

> 100.000 / mm3

Butiran kapsul dapat dicampur

dengan air jika diambil segera.

Dapat menyebabkan masalah GI: perut

marah, stomatitis, muntah,

diare.

Gunakan hati-hati di hadapan

disfungsi ginjal.

Terapi radiasi meningkat

toksisitas.

Pantau intake dan output.

Memonitor infeksi.

Memonitor jumlah darah untuk

neutropenia dan

trombositopenia; tulang

penekanan sumsum.

Perhatian untuk menghindari paparan

infeksi dan melaporkan tanda-tanda

atau gejala infeksi

segera.

Meningkatkan asupan cairan untuk mempertahankan

hidrasi yang memadai.

Berikan mulut perawatan q 4 jam untuk

mencegah stomatitis.

Laporan perdarahan ke

dokter.

Biologic Response Modifiers

Epoetin alfa;

erythropoietin

(Epogen, Procrit)

Mengontrol tingkat sel darah merah

produksi; hormon alami

diproduksi oleh rekombinan

Teknik DNA.

Merangsang sumsum tulang,

berfungsi sebagai faktor pertumbuhan.

Digunakan untuk memerangi berkurang

produksi erythropoietin di

stadium akhir penyakit ginjal.

Digunakan sebagai terapi tambahan dalam HIVinfected

pasien dengan anemia

sekunder untuk terapi obat.

Juga digunakan bagi penderita anemia

sekunder untuk kemoterapi

dan di rheumatoid arthritis

pasien yang mengalami

anemia dari terapi.

Dapat digunakan untuk meningkatkan sel darah merah di

mengantisipasi darah autologus

transfusi sebelum operasi.

Dapat menyebabkan kejang.

Memonitor jumlah darah erat;

dosis mungkin perlu

berkurang jika hematokrit meningkat

terlalu cepat.

Memonitor tekanan darah

erat; dapat menyebabkan kenaikan.

Dapat menyebabkan rasa sakit di kaki dan

panggul.

Menjelaskan tujuan dari

suntikan.

Mengingatkan bahwa obat harus

didinginkan; membuang setelah

6 jam pada suhu kamar.

Filgrastim
(Neupogen)

Merangsang produksi,

pematangan, dan aktivasi

neutrofil.

CBC dengan diferensial sebelum

memulai terapi dan dua kali

mingguan setelahnya.

Memantau BP sebagai dapat menyebabkan

peningkatan sementara.

Ajarkan untuk menginformasikan dokter jika

demam, menggigil, tulang yang parah

nyeri, nyeri dada, atau

palpitasi terjadi.

Pegfilgrastim

(Neulasta)

Mengatur produksi

neutrofil dalam tulang

sumsum.

Meningkatkan aktivitas fagosit.

CBC dan diferensial sebelum

Terapi dan rutin setelahnya.

Memantau reaksi alergi (misalnya,

edema perifer).

Menilai kekuatan otot.

Amati mulut untuk stomatitis,

mucositis.

Menginformasikan kemungkinan efek samping

dan bagaimana untuk menonton untuk

reaksi alergi.

Ingatkan bahwa darah rutin

jumlah yang penting.

350 UNIT V Hematologi Sistem

Penilaian terfokus

Koleksi Data Ketika Anemia Apakah Diduga

KESEHATAN SEJARAH

Meminta pasien pertanyaan-pertanyaan berikut:

Apakah Anda punya kehilangan darah baru atau trauma?

Apakah Anda memiliki hati kronis, endokrin, gastrointestinal, atau ginjal

Penyakit?

Apa obat, vitamin, suplemen, atau produk herbal lakukan

Anda mengambil?

Apa operasi yang harus Anda miliki dan kapan?

Apakah Anda pernah memiliki perawatan radiasi atau kemoterapi?

Apakah ada riwayat kelainan darah genetik dalam keluarga Anda?

Apakah nafsu makan atau berat badan berubah?

Apakah Anda melihat ada perubahan dalam urin atau tinja?

Apakah Anda mengalami sesak napas, kelemahan, atau kelelahan?

Apakah Anda melihat ada jantung berdebar-debar?

Apakah Anda sering mengalami sakit kepala?

Apakah Anda melihat ada perubahan dalam visi atau pusing?

Apakah Anda memiliki rasa sakit atau gatal di mana saja?

Apakah Anda menjadi dingin ketika orang lain tidak?

PENILAIAN FISIK

Periksa berikut:

Kulit: Kulit pucat dan membran mukosa; konjungtiva pucat, menguning

dari sclera; retak di bibir; rapuh, kuku berbentuk sendok

(Gambar 17-1); ikterus; petechiae; ekimosis; kering, rapuh, menipis

rambut

Pernapasan: Takipnea, ortopnea, dispnea saat aktivitas atau

sisa

Jantung: Takikardia, murmur sistolik, angina, pergelangan kaki edema

Gastrointestinal: mulut Sore, stomatitis, lidah merah gemuk, perut

distensi, pembesaran hati atau limpa

Neurologis: Sakit kepala, pusing, kebingungan, mudah marah, ataksia

(goyah gaya berjalan), paresthesia

NILAI LABORATORIUM bersangkutan

CBC, besi serum, ferritin, folat, cobalamin (vitamin B12), tinja untuk

guaiac, urinalisis, erythropoietin serum

n Diagnosa Keperawatan

Diagnosa keperawatan yang dipilih berdasarkan klinis

temuan dan masalah diidentifikasi. Keperawatan umum

diagnosis meliputi:

Intoleransi aktivitas, berhubungan dengan kelemahan dan kelelahan

Gangguan pertukaran gas, terkait dengan penurunan hemoglobin

Nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh, yang berhubungan dengan

asupan gizi yang buruk dan anoreksia

tidak efektif manajemen regimen terapeutik, terkait

kurangnya pengetahuan tentang gizi yang tepat

dan rejimen pengobatan

Perencanaan n

Hasil yang diharapkan ditulis untuk individu tertentu

diagnosa keperawatan dipilih untuk mengatasi pasien

masalah. Untuk diagnosa keperawatan yang tercantum di atas,

Hasil mungkin mencakup:

 Dalam 1 bulan pasien akan dapat melakukan

kegiatan kebersihan, berpakaian, dan perawatan tanpa

perlu beristirahat antara kegiatan.

Dalam waktu 2 bulan pasien akan dapat melaksanakan

kegiatan sehari-hari biasa tanpa sesak napas

atau kelelahan.

Pasien akan makan tiga makanan bergizi, mengandung

besi yang cukup, asam folat, vitamin C, dan protein

sehari-hari.

Pasien akan mengungkapkan pemahamannya tentang diet

dan rejimen pengobatan dalam waktu 1 minggu.

n Implementasi

Intervensi didasarkan pada pemahaman tentang tertentu

jenis anemia mempengaruhi pasien. Anemia

dari kehilangan darah menyajikan masalah sangat berbeda dari

yang berkaitan dengan kronis-dan mungkin incurable-

anemia aplastik atau hemolitik. Untuk pasien dengan anemia

yang mengganggu pembekuan dan yang cenderung menyebabkan

episode perdarahan, tindakan keperawatan yang diarahkan

mencegah episode. Untuk setiap pasien dengan anemia

cukup parah untuk menyebabkan kelelahan, membantu dengan kehidupan

sehari-hari

kegiatan, dan memberikan waktu istirahat yang direncanakan.

Fungsi keperawatan meliputi pemberian darah,

besi, vitamin B12, dan asam folat dan pemantauan untuk diinginkan

efek. Pasien dididik tentang diet dibutuhkan

penyesuaian. Pasien harus diajarkan besi yang

diserap lebih mudah jika vitamin C secara simultan

hadir dalam gastrointestinal (GI) sistem. Mengambil besi

obat dengan jus jeruk menyediakan diperlukan

vitamin C.

Analgesia untuk sakit kepala atau nyeri sendi diberikan seperti yang
diperintahkan,

dan pasien dipantau untuk samping yang merugikan

efek. Lebih diagnosa keperawatan umumnya terkait

dengan masalah hematologi, termasuk anemia, dan daftar

intervensi dari yang tepat termasuk dalam Tabel 16-2.

Perawatan Poin Elder

Suplemen zat besi harus diambil 1 jam sebelum atau 2 jam

setelah makan, selama mereka tidak menyebabkan distress GI.

Banyak orang tua memiliki kondisi kronis yang membutuhkan harian

obat. Antasida dan banyak obat lain mengganggu

penyerapan zat besi.

Periksa semua obat pasien menerima, untuk menentukan

apakah interaksi obat mungkin mengganggu penyerapan zat besi. GAMBAR 17-1
Tipis, cekung (sendok berbentuk) kuku dengan tepi mengangkat

dapat dilihat pada orang dengan anemia defisiensi besi.

Perawatan Pasien dengan Hematologi Gangguan BAB 17 351

n Evaluasi

Data evaluasi dikumpulkan untuk menentukan apakah

hasil yang diharapkan terpenuhi. Nilai laboratorium

sangat penting ketika mengevaluasi perawatan

dari pasien dengan anemia. Namun, sama pentingnya

adalah data yang menunjukkan bahwa masalah yang disebabkan oleh

anemia yang menyelesaikan.

Anemia aplastik

Anemia aplastik (kelainan langka) dapat berkembang setelah virus

infeksi, sebagai reaksi terhadap obat, atau karena suatu

mewarisi kecenderungan. Penyakit ini ditandai dengan tulang

depresi sumsum dan dianggap mungkin menjadi kekebalan-mediated

penyakit. Sel darah merah, sel darah putih, dan

kadar trombosit yang menurun. Efek racun tertentu

zat dapat bertanggung jawab untuk anemia aplastik. Beberapa

agen ini meliputi benzena; insektisida; obat,

seperti kloramfenikol (Chloromycetin), fenilbutazon

(Butazolidin), dan sulfonamid; beberapa antikonvulsan;

senyawa emas yang digunakan untuk mengobati arthritis

arthritis; dan agen alkilasi atau antimetabolites digunakan

di kemoterapi. Banyak obat lain dapat menyebabkan aplastik

anemia, tetapi efek samping ini jarang terjadi. Radiasi

paparan merupakan faktor lain dalam pengembangan

gangguan.

Siaga Keamanan

Memonitor Obat Efek Samping

Ini adalah tanggung jawab Anda untuk memantau studi darah hati-hati untuk
semua

pasien yang menerima obat yang berpotensi merusak

ke sumsum tulang.

Berpikir Kritis

Apa produk kimia di rumah atau garasi mampu

menyebabkan depresi sumsum tulang?

Penurunan atau kegagalan fungsi sumsum tulang

menyebabkan hilangnya sel-sel induk adalah penyebab aplastik

anemia (Konsep Peta 17-3). Dengan anemia aplastik, yang

sumsum tulang mengalami penurunan sel dan peningkatan lemak

jaringan. Selain tanda-tanda dan gejala besi

anemia defisiensi, ecchymosis, petechiae, dan pendarahan

terkait dengan jumlah trombosit yang rendah juga terjadi. Infeksi

sering dan mungkin tidak menyebabkan respon inflamasi

karena jumlah leukosit sangat rendah. Di sana

sering sering pendarahan di mulut.

Diagnosis adalah dengan hitung darah dengan diferensial, tulang

sumsum biopsi, dan mengesampingkan gangguan lain. Aplastik

anemia menyebabkan situasi darurat. Pengobatan

harus menghilangkan penyebab diidentifikasi.

Sel darah merah dan trombosit dikemas diberikan.

Antibiotik diberikan untuk infeksi diidentifikasi; oksigen

kadang-kadang diberikan kepada pasien dengan rendah

jumlah eritrosit. Transplantasi sumsum tulang

(BMT) adalah pengobatan pilihan bagi mereka yang di bawah 45

tahun dengan berat depresi sumsum tulang,

tapi harus ada antigen leukosit manusia identik

(HLA) pertandingan. Terapi imunosupresif dengan

antithymocyte globulin (ATG) dan siklosporin adalah

menunjukkan janji untuk meningkatkan hasil. ATG mengandung

antibodi poliklonal terhadap sel T manusia.

Pencegahan perdarahan dan infeksi adalah top

prioritas. Dukungan psikologis dari pasien dan keluarga

adalah penting ketika mereka dihadapkan dengan lifethreatening ini

Kondisi. Langkah-langkah keamanan adalah prioritas.

Tindakan untuk masalah kelemahan dan kelelahan adalah

sama dengan yang disajikan untuk anemia sebelumnya dalam bab ini.

Intervensi keperawatan umum lainnya termasuk

pada Tabel 16-2. Lihat Bab 8 dan situs Evolve untuk

tindakan pencegahan dan tindakan untuk pasien dengan leukopenia

dan neutropenia dan untuk langkah-langkah keamanan saat

trombositopenia hadir.

Promosi kesehatan

Bahaya Agen Beracun

Semua perawat harus mempromosikan pendidikan publik tentang bahaya

agen beracun. Hal ini sangat penting bahwa orang-orang membaca dan
mengikuti

petunjuk label pada semua bahan pembersih, insektisida, dan

senyawa kimia.

Obat beracun beracun kimia Radiasi

Rusak

sumsum tulang

Ketidakmampuan untuk

menghasilkan memadai

eritrosit normal,

leukosit, atau trombosit

Anemia, neutropenia,

dan trombositopenia

Infeksi, perdarahan

Kematian

KONSEP PETA 17-3 Patofisiologi anemia aplastik.

352 UNIT V Hematologi Sistem

Sickle Cell PENYAKIT

Etiologi

Penyakit sel sabit adalah kelainan genetik di mana

gen diwariskan dari kedua orang tuanya (homozigot

gen) (Tabel 17-4). Penyakit sel sabit ditandai

oleh eritrosit yang mengandung hemoglobin lebih dari S

hemoglobin A. Penyakit sel sabit ditemukan dalam waktu kurang dari

1% dari bayi yang baru lahir Afrika Amerika, tetapi juga mempengaruhi

beberapa orang yang nenek moyangnya berasal dari Mediterania

wilayah, Timur Tengah, dan India. Sekitar

8% orang Amerika Afrika membawa gen.

Sifat sel sabit, di mana hanya sekitar 50% dari individu

Total hemoglobin terpengaruh, hadir dalam

sekitar 10% dari populasi Amerika Afrika dari

Amerika Serikat. Sifat tersebut adalah heterozigot, yang berarti bahwa

orang yang memiliki gen diwariskan untuk sifat dari satu

orang tua saja. Orang dengan sifat heterozigot untuk

sel sabit adalah operator; mereka dapat mengirimkan gen untuk

anak-anak mereka bahkan ketika mereka sendiri tidak menunjukkan

tanda-tanda penyakit. Oleh karena itu, konseling genetik dan

skrining yang memadai untuk deteksi dini penyakit

dianggap sangat penting untuk mengontrol sabit

anemia sel. Di Amerika Serikat, banyak pasien dengan

anemia sel sabit hidup dalam mereka pertengahan 40-an. Paling

penyebab umum kematian adalah sindrom dada akut,

di mana kerusakan terjadi pada paru-paru.

Patofisiologi

Ketika pasien dengan pengalaman penyakit sel sabit

oksigenasi lebih rendah dari normal, cacat S hemoglobin

membentuk gumpalan dalam sel darah merah, menyebabkan mereka untuk

mengasumsikan

bentuk sabit, memblokir pembuluh darah, melanggar

terpisah, dan membentuk trombus yang menyebabkan kerusakan organ.

Sel sabit dihancurkan oleh tubuh sangat cepat,

menyebabkan anemia.

Sifat sel sabit terjadi pada orang yang hanya memiliki satu
gen, bukan sepasang gen, untuk anemia sel sabit.

Mereka biasanya tidak memiliki masalah dengan sel asumsi

bentuk sabit kecuali mereka mengalami oksigen yang parah

defisiensi.

Tanda dan gejala

Tanda-tanda dan gejala penyakit sel sabit adalah mereka

yang menunjukkan kekurangan oksigen dan aliran darah, seperti pucat,

kelesuan, dan nyeri. Masalah dari terputus

aliran darah normal mempengaruhi banyak organ (Gambar 17-2).

Pembengkakan menyakitkan dari tangan dan kaki yang berhubungan dengan

infark tulang

dari sel sabit (sindrom tangan-kaki)

mungkin terjadi. Setelah krisis sel sabit, menandatangani khas anemia

terjadi karena sel-sel berbentuk abnormal yang sangat rapuh,

mudah pecah, dan hancur. RBC dan hemoglobin

jumlah bisa drop sangat cepat selama krisis.

Diagnosa

Pap darah perifer dapat menunjukkan sel sabit. The

tes sickling, yang menghadapkan sel darah merah untuk deoxygenating sebuah

agen, adalah diagnostik. Mengidentifikasi hemoglobin elektroforesis

adanya hemoglobin abnormal. Selama

krisis, akan ada peningkatan bilirubin serum karena

dari hemolisis sel merah abnormal. Tulang

dan kelainan sendi yang diungkapkan oleh sinar-x skeletal.

Pengobatan

Tidak ada obat atau pengobatan khusus untuk anemia sel sabit;

pengobatan terutama gejala dan pencegahan.

Pasien harus mengonsumsi asam folat secara teratur dan

Tabel 17-4 Perbandingan Empat Jenis Anemia

ANEMIA KARAKTERISTIK RBC ETIOLOGI EFEK TAMBAHAN

Anemia defisiensi besi mikrositik, hipokromik

Penurunan hemoglobin

produksi

Penurunan asupan makanan,

malabsorpsi, kehilangan darah

Hanya efek anemia

Megaloblas anemia pernisiosa, dewasa

sel berinti

Defisit faktor intrinsik karena

reaksi kekebalan

Kerusakan neurologis

Achlorhydria

Anemia aplastik sel yang normal Sering

Pansitopenia

Kerusakan pada sumsum tulang atau kegagalan perdarahan yang berlebihan dan

beberapa infeksi

Anemia sel sabit RBC memanjang dan mengeras di

"Sabit" bentuk ketika tingkat O2

adalah rentang hidup rendah pendek

Resesif warisan krisis Menyakitkan dengan beberapa

infark

Hiperbilirubinemia

Dari Gould, B.E. & Dyer, R. M. (2011). Patofisiologi untuk Profesi Kesehatan (4th
ed., P. 259). Philadelphia: Saunders.

RBC, sel darah merah.

Sel yang normal

dengan HbA

Sel dengan HbS

Kondisi konsentrasi oksigen jaringan rendah

Sel darah merah sabit

mengelompok bersama-sama

occluding kecil

pembuluh darah

GAMBAR 17-2 sickling sel darah merah terjadi ketika oksigen jaringan rendah.

Perawatan Pasien dengan Hematologi Gangguan BAB 17 353

makan makanan dengan protein yang cukup untuk membantu membangun

merah

sel. Infeksi harus dihindari, dan pasien harus

menerima semua imunisasi yang direkomendasikan terhadap influenza,

hepatitis A dan B, pneumonia, tetanus, dan

seperti. Asupan cairan setiap hari adalah penting

untuk menjaga darah sebagai cairan mungkin. Alkohol

dan narkoba yang harus dihindari karena mereka dapat

menyebabkan komplikasi. Perhatian cepat untuk penyakit harus

dicari.

Obat HU (Hydrea) telah ditemukan untuk

mengurangi frekuensi sickling episode. Pasien di

obat ini telah menunjukkan penurunan 50% dalam jumlah

rawat inap untuk krisis (Platt, 2008). Natrium kromoglikat

diberikan jika terhirup atau melalui rute nasal memiliki

telah terbukti secara signifikan mengurangi persentase

sel-sel yang sabit dalam darah vena (Bizumukama et al.,

2009). Jika krisis terjadi, pasien dapat dirawat di

rumah dengan istirahat tidur, asupan cairan yang cukup, dan analgesik.

Mengendalikan rasa sakit penting selama krisis. Obat bius

analgesia dengan morfin diberikan pada terus menerus

dasar, biasanya dengan analgesia pasien yang dikendalikan

memompa. Jika hemoglobin pasien menurun tajam

atau kondisinya tiba-tiba memburuk, ia dirawat di rumah sakit,

diberikan oksigen, dan ditransfusikan dengan dikemas merah

sel; di samping itu, cairan IV diberikan. Sebuah usaha adalah

dibuat untuk memobilisasi sel sabit dan untuk mencegah kerusakan

ke organ utama. Infeksi diobati dengan tepat

antibiotik.

Ada banyak komplikasi penyakit sel sabit,

termasuk kolesistitis, stroke, gagal jantung kongestif,

dan kerusakan seluruh organ utama (Gambar 17-3). Satu dari

masalah yang paling umum adalah borok kaki, dari gangguan

sirkulasi ke kaki dan kaki. Melindungi

kaki dan kaki bagian bawah dari cedera adalah penting, karena

luka kecil cenderung untuk berkembang menjadi sulit-untuk-menyembuhkan

bisul.

BMT merupakan satu-satunya pengobatan yang tersedia yang dapat

menyembuhkan

beberapa pasien. Kelangkaan donor, biaya, dan

risiko yang sangat membatasi penggunaan opsi ini.

Terapi gen menawarkan harapan untuk pengobatan masa depan

penyakit sel sabit.

kerusakan.

Memadai
Intake

Karena

pembuluh darah.

sel.

Mata

Pendarahan

Retina
detasemen

Kebutaan

Jantung

jantung

kegagalan

Limpa

Yg berkenaan dgn limpa

atrophia

Zakar

Otak

Pembekuan darah

atau kematian

Paru-paru

sindroma

Paru

hipertensi

Pneumonia
sendi

sindroma

Ginjal

Hematuria

Kulit

penyakit.

chapter

17 Care of Patients with Hematologic Disorders

http://evolve.elsevier.com/deWit/medsurg

Objectives

Theory

1. Identify the causes of the various types of anemias.

2. Develop a plan of care for the patient with an anemia.

3. Explain the pathophysiology and care of sickle cell

disease.

4. Compare cell abnormalities of polycythemia vera to those

of leukemia.
5. Formulate a teaching plan for the patient with leukemia.

6. Comprehend why multiple myeloma is a disease affecting

older people.

7. Discuss the problems and treatments the hemophilia patient

faces.

Clinical Practice

1. Considering the goals of care, write expected outcomes for

each of the appropriate nursing diagnoses for a patient with

a blood disorder.

2. Prepare to provide preprocedure and postprocedure care

for the patient undergoing a bone marrow aspiration.

3. Perform an assessment on a patient with a suspected

hematologic disorder.

4. Assist with the development of a plan of care for an adult

with leukemia.

5. Assess for signs and symptoms of disseminated

intravascular coagulation.

Key Terms

allogeneic (A L-o-JE N-k, p. 364)

anemia (a-NE -me-a , p. 346)

autologous (a w-TO L-o-gu s, pp. 362, 364)

disseminated intravascular coagulation (DIC)

(d-SE M--na t-e d n-tra-VA S-cu-lar ko-a g-u-LA -shu n, p. 362)

ecchymoses (e k--MO -se z, p. 359)

hemarthrosis (he-ma r-THRO -ss, p. 361)

hemolysis (he-MO L--ss, p. 347)

hypovolemia (h-po-vo-LE -me-a , p. 346)

leukapheresis (lu-ka-fe-RE -ss, p. 356)

purpura (PU R-pu-ra , p. 359)

splenomegaly (sple-no-ME G-a-le , p. 354)

stomatitis (sto-ma-T I-ts, p. 359)

thrombocytopenia (thro m-bo-st-o-PE -ne-a , p. 359)

DISORDERS OF THE HEMATOLOGIC SYSTEM

ANEMIA

In the human body, healthy red blood cells (RBCs)

carry oxygen to tissues. A balance is maintained between

the production of new RBCs and the disposal

of old worn-out RBCs. Anemia occurs when something

interferes with this balance or interferes with

the maturation of cells. Anemia is a state in which there

are insufficient numbers of functioning RBCs, or a lack

of hemoglobin, to meet the demands of the tissues for

oxygen.

Etiology

There are three major classifications of anemia, according

to cause:

Anemia resulting from blood loss

Anemia resulting from a failure in blood cell

production

Anemia associated with an excessive destruction

of red cells

Rapid, severe bleeding leads to anemia from blood

loss, hypovolemia (decreased volume of circulating

blood), and, potentially, shock. A blood loss that leads

to anemia may result from severe trauma to the blood

vessels and massive hemorrhage or the blood loss may

be more gradual, as from a small, bleeding peptic ulcer

that causes a chronic blood loss.

The amount of blood loss that leads to hypovolemic

shock varies, depending on the ability of the patients

body to compensate for the lost fluid volume. A blood

loss of even 500 mL in an adult who had normal circulating

volume may cause hypovolemic shock. See

Chapter 45 for the treatment of shock. Table 17-1 shows

the amount of blood loss and consequent clinical

manifestations.

Anemia caused by a failure in cell production is

the result of either a deficiency of certain substances

346

necessary for the formation of RBCs, or results from

the abnormal function of bone marrow. Examples of

this type of anemia are:

Nutritional anemia, in which there is an inadequate

intake of foods containing proteins, folic

acid, and iron

Anemia resulting from bone marrow suppression

caused by toxic substances

Pernicious anemia, in which there is faulty absorption

of specific nutrients, such as vitamin B12

Iron or folic acid may not be well absorbed in people

who have an intestinal malabsorption syndrome.

Hemolytic anemias, in which red cells are destroyed

prematurely in the body, have many causes. Hemolytic

anemia can be a result of genetic defects that affect

cell structure, causing the cells to disintegrate quickly.

Some of the hemolytic anemias, such as thalassemia, are

inherited, whereas others are acquired when erythrocytes

are exposed to poisonous agents, such as chemicals

or certain bacterial toxins.

Immune reactions can cause blood cell hemolysis

(destruction of red cells). The presence of toxins in

the blood, infections such as malaria, transfusion reactions,

and changes in blood chemistry may cause red

cell hemolysis. Blood incompatibility in the newborn

(erythroblastosis fetalis) is another cause.

Elder Care Points

There is about a 20% incidence of anemia among the elderly,

most often because of poor nutrition. Shock may develop with

smaller blood loss in this group because of decreased vascular

tone and impaired cardiac function.

Pathophysiology

Iron deficiency anemia occurs when total body iron is

insufficient and erythropoiesis is diminished. The lack

of iron impedes the formation of hemoglobin (Hb)

(Concept Map 17-1). In pernicious anemia, an autoimmune

disease, the intrinsic factor is missing from the gastric

juices, and vitamin B12 is not absorbed without it. Vitamin

B12 acts as a coenzyme in conjunction with folate

metabolism and is important in the utilization of iron

and protein for the manufacture of RBCs. The result of

the missing intrinsic factor is that the red cell production

is decreased, and those red cells that are produced are

abnormal in their structure and function (Concept

Map 17-2). To correct this condition, the physician will

order the administration of vitamin B12. A folic acid

deficiency also contributes to anemia (Gentili et al., 2009).

Hemolytic anemias associated with excessive

destruction of RBCs are quite rare. When red cells

are not normal, they break up easily or are destroyed

by the body more quickly than are normal red cells.

This RBC destruction causes the anemia.

Anemia occurs in end-stage renal disease patients

when there is a deficiency of production of erythropoietin,

a substance necessary to stimulate the production of

RBCs in the bone marrow. This problem is usually corrected

by the administration of epoetin alfa (Epogen),

which stimulates red cell production (Singh, 2006).

Oxygen transport depends on the number and condition

of the red cells and the amount of hemoglobin

they contain.

Clinical Cues

If your patient has had gastric bypass surgery or a gastrectomy,

there is a risk of pernicious anemia as there will be a decrease of

available intrinsic factor. Observe for signs of pernicious anemia

in this patient.

Patients who take medications over a long period of time

that suppress gastric acid secretion (histamine-2 inhibitors,

proton pump inhibitors) must be watched for signs of pernicious

anemia. Supplementation with vitamin B12 injections or sublingual

vitamin B12 may help avoid this problem.

Table 17-1 Clinical Manifestations of Acute Blood Loss

VOLUME LOST CLINICAL MANIFESTATIONS

10% None

20% At rest, no signs or symptoms; slight

postural hypotension when standing;

tachycardia with exercise

30% Blood pressure and pulse normal when

supine; postural hypotension and

tachycardia with exercise

40% Below-normal blood pressure, central

venous pressure, and cardiac output at

rest; rapid, thready pulse and cold,

clammy skin

50% Shock and potential death

Adapted from Lewis, S.L., Heitkemper, M.M., Dirksen, S.R., et al. (2007).

Medical-Surgical Nursing: Assessment and Management of Clinical Problems

(7th ed.). St. Louis: Mosby, p. 695.

Blood loss RBC destruction RBC production

Oxygen-carrying

ability of blood

Signs and symptoms:

Pallor

Fatigue

Headache

Dizziness

Faintness

Tissue hypoxia

CONCEPT MAP 17-1 Pathophysiology of anemia.

Care of Patients with Hematologic Disorders CHAPTER 17 347

Signs and Symptoms

Signs and symptoms of anemias from causes other

than rapid bleeding depend on whether the anemia

is mild, moderate, or severe. Signs and symptoms of

mild anemia (Hb 9.5 to 13 g/dL) are mild headache,

palpitations, and dyspnea on exertion. Moderate anemia

(Hb 6 to 10 g/dL) may include brittle nails, sore

tongue, pallor, chronic fatigue, headache, and dizziness

or faintness. Table 17-2 presents the many signs

and symptoms of severe anemia. Tachypnea and

tachycardia may develop with severe anemia due to

the decreased ability of the blood to transport sufficient

oxygen to the tissues.

Diagnosis

The microscopic appearance of the red cells in a film of

blood that has been spread over a slide (a peripheral

smear) gives information about abnormalities in size,

shape, and color of erythrocytes circulating in the patients

bloodstream. The complete blood count (CBC)

and differential cell count results are used to diagnose

the presence of anemia. Measuring the quantity of hemoglobin

tells whether the cells have sufficient amounts

of hemoglobin to carry adequate oxygen to the body.

The prefix normo-refers to normal; the suffix -cyterefers

to cells; the suffix -chrom refers to color; and the

suffix -ic means having the quality of or characterized

by. Thus a normocytic, normochromic anemia is

characterized by cells that are normal in size and color,

but that have a deficiency in the number of RBCs and a

low hematocrit. This type of anemia usually occurs as

a result of sudden blood loss.

A hypochromic, microcytic anemia is characterized

by decreased levels of hemoglobin (not enough color)

and small (micro) cells. This type of anemia is typical

of an iron deficiency anemia.

Nutrition Considerations

Common Foods High in Iron and Folic Acid

FOODS HIGH IN IRON

Beef liver

Blackstrap molasses

Chicken liver

Cooked oatmeal

Cooked prunes

Cooked shrimp

Dried apricots

Egg yolks

Kidney beans

Lean beef

Lima beans

Whole grains

Prune juice

Raisins

Spinach and green leafy

vegetables

Turkey
Adding raw spinach to dinner salads and snacking on raisins

or dried apricots can quickly improve iron intake. Iron-enriched

cereals and breads also can be added to the diet.

FOODS HIGH IN FOLIC ACID

Asparagus

Beef

Fish

Cabbage

Brussels sprouts

Broccoli

Legumes (kidney

beans, etc.)

Liver

Eggs

Whole grains

Note: Many of the foods high in iron also are high in folic acid.

Vitamin B12 ingested

in food

Stomach lacks intrinsic

factor due to antibody

reaction

No B12 absorption

in ileum

Vitamin B12 excreted

Lack of B12 causes bone

marrow to produce

abnormal erythrocytes

that do not function

normally

Anemia

CONCEPT MAP 17-2 Pathophysiology of pernicious anemia.

Table 17-2 Signs and Symptoms of Severe Anemia

BODY SYSTEM SIGNS AND SYMPTOMS

General Sensitivity to cold, lethargy, weight loss

Eyes Blurred vision, blue colored sclera,

yellowing of conjunctiva or pale

conjunctiva, retinal hemorrhage

Skin Pallor of face and palms, pruritus,

jaundice, pale nail beds, pale mucous

membranes, stomatitis, brittle nails,

cheilitis

Cardiovascular Palpitations, tachycardia, angina,

systolic murmur, widened pulse

pressure, intermittent claudication,

CHF, possible MI

Respiratory Tachypnea, orthopnea, dyspnea at rest

Gastrointestinal Anorexia, difficulty swallowing, glossitis,

enlarged liver, enlarged spleen,

smooth tongue

Musculoskeletal Bone pain

Neurologic Headache, dizziness, impaired thinking,

irritability, depression, fatigue

CHF, congestive heart failure; MI, myocardial infarction.

348 UNIT V Hematologic System

Treatment

Anemia from chronic, slow blood loss is treated

by correcting the underlying problem and then

building replacement blood cells. Anemia caused

by inadequate iron, folic acid, or protein intake is

managed with oral iron supplements, vitamins,

and diet adjustment. If the anemia is serious, blood

transfusions may be given, or iron supplementation

may be administered intravenously (IV) with iron

dextran (Imferon), sodium ferrous gluconate, or iron

sucrose.

Pernicious anemia is treated by regular injections of

vitamin B12, or by weekly use of an intranasal form of

cyanocobalamin (Nascobal), as the deficiency of intrinsic

factor prevents adequate absorption of this vitamin

from food. There should be sufficient folic acid in

the diet or by supplement. Table 17-3 presents the

medications most commonly prescribed for hematologic

disorders.

For hemolytic anemia, the underlying cause is

found and corrected (if possible) and then the blood

volume is rebuilt with added iron and appropriate

diet. If the anemia is severe, blood transfusion may

be indicated.

Think Critically

Your patient who has suffered a blood loss and is now anemic

complains that he is short of breath. Can you explain how blood

loss might affect respiration?

v NURSING MANAGEMENT

n Assessment (Data Collection)

Whenever a patient complains of fatigue, headaches,

or shortness of breath, anemia should always be considered.

Besides the CBC results, data regarding physical

signs and symptoms are collected.

Table 17-3 Medications Commonly Prescribed for Disorders of the Hematologic

System*

CLASSIFICATION ACTION NURSING IMPLICATIONS PATIENT TEACHING

Mineral

Ferrous sulfate

(Feosol, Fer-In-Sol)

Ferrous gluconate

(Fergon)

Ferrous fumarate

(Feostat, Ircon)

Iron dextran (Imferon)

IM or IV

Iron sucrose IV

(Venofer)

Sodium ferric

gluconate IV

Increases elemental iron as a

component in the formation of

hemoglobin. Used to treat iron

deficiency anemia.

May cause GI upset: nausea,

diarrhea, or constipation;

monitor for constipation.

Tell patient that oral form will

turn stool black.

Do not give with milk as it

reduces absorption. Dilute

elixir in juice and give through

a straw to prevent staining of

the teeth.

Do not crush enteric-coated or

sustained-release tablets or

capsules. For IM form, give

with at least a 3-inch, 19- to

20-gauge needle and use

Z-track technique to prevent

staining of the skin.

Change needles after drawing up

the solution.

When given IV, monitor closely

for anaphylactic reaction.

Give with epinephrine; have

Solu-Medrol on hand. Flush line

with 10 mL saline postinfusion.

Take oral form with orange

juice or other vitamin Crich

food.

Avoid taking iron with milk

products.

Keep out of reach of children

as it is toxic.

Have Hb checked according

to physicians schedule to
check response to

medication.

Eat foods high in iron.

Increase fluids and roughage

if constipation occurs.

Vitamins

Folic acid (Folvite) Promotes normal erythropoiesis;

used in certain types of

anemia.

May interfere with anticonvulsant

blood levels.

Chloramphenicol interferes

with absorption.

Increase foods high in folic acid.

Have blood count monitored

according to physicians

schedule to determine

effectiveness of therapy.

Continued

BP, blood pressure; CBC, complete blood count; GI, gastrointestinal; Hb,
hemoglobin; HIV, human immunodeficiency virus; IM, intramuscularly; IV,
intravenously; RBCs,

red blood cells; Subcut, subcutaneously; WBC, white blood cell.

*Chemotherapy drugs are presented in Chapter 8.

Care of Patients with Hematologic Disorders CHAPTER 17 349

Table 17-3 Medications Commonly Prescribed for Disorders of the Hematologic

Systemcontd

CLASSIFICATION ACTION NURSING IMPLICATIONS PATIENT TEACHING

Vitaminscontd
Vitamin B12

Cyanocobalamin

(Rubramin,

Anacobin);

methylcobalamin

Acts as coenzyme for cell

replication and hematopoiesis.

Used in pernicious anemia, other

GI disorders that decrease

vitamin B12 absorption, and

cases of dietary deficiency.

Give Subcut or IM daily for 5-10

days and then once monthly for

maintenance.

Can cause anaphylactic reaction

when given IV.

Deficiency more common in strict

vegetarians.

Teach importance of

maintaining monthly

injections for life, in order to

prevent further episodes of

pernicious anemia.

Encourage increased intake

of vitamin B12 in diet if

deficiency is diet related.

Antimetabolite

Hydroxyurea (Hydrea) Inhibits DNA synthesis. Used to

reduce episodes of sickling in

sickle cell anemia.

Used to eradicate abnormal cells

in leukemia, myeloma, and

some solid tumors.

Discontinue if WBC count is

<2500/mm3 or platelet count is

>100,000/mm3

Capsule granules may be mixed

with water if taken immediately.

May cause GI problems: stomach

upset, stomatitis, vomiting,

diarrhea.

Use cautiously in presence of

renal dysfunction.

Radiation therapy increases

toxicity.

Monitor intake and output.

Monitor for infection.

Monitor blood counts for

neutropenia and

thrombocytopenia; bone

marrow suppression.

Caution to avoid exposure to

infection and to report signs

or symptoms of infection

promptly.
Increase fluid intake to maintain

adequate hydration.

Give mouth care q 4 hr to

prevent stomatitis.

Report bleeding to the

physician.

Biologic Response Modifiers

Epoetin alfa;

erythropoietin

(Epogen, Procrit)

Controls rate of red cell

production; a natural hormone

produced by recombinant

DNA techniques.

Stimulates the bone marrow,

functioning as a growth factor.

Used to combat reduced

production of erythropoietin in

end-stage renal disease.

Used as adjunct therapy in HIVinfected

patients with anemia

secondary to drug therapy.

Also used for patients with anemia

secondary to chemotherapy

and in rheumatoid arthritis

patients who experience

anemia from therapy.

May be used to increase RBCs in

anticipation of autologous blood

transfusion before surgery.

May cause seizures.

Monitor blood count closely;

dosage may need to be

reduced if hematocrit rises

too rapidly.

Monitor blood pressure

closely; may cause rise.

May cause pain in limbs and

pelvis.

Explain the purpose of the

injections.

Remind that the drug must be

refrigerated; discard after

6 hr at room temperature.

Filgrastim

(Neupogen)

Stimulates production,

maturation, and activation of

neutrophils.

CBC with differential before

beginning therapy and twice

weekly thereafter.

Monitor BP as may cause

transient increase.

Teach to inform physician if

fever, chills, severe bone

pain, chest pain, or

palpitations occur.

Pegfilgrastim

(Neulasta)

Regulates production of

neutrophils within bone

marrow.

Increases phagocytic activity.

CBC and differential before

therapy and routinely thereafter.

Monitor for allergic reaction (i.e.,

peripheral edema).

Assess muscle strength.

Observe mouth for stomatitis,

mucositis.

Inform of possible side effects

and how to watch for

allergic reaction.

Remind that regular blood

counts are important.

350 UNIT V Hematologic System

Focused Assessment

Data Collection When Anemia Is Suspected

HEALTH HISTORY

Ask the patient the following questions:

Have you had any recent blood loss or trauma?

Do you have chronic liver, endocrine, gastrointestinal, or renal

disease?
 What medications, vitamins, supplements, or herbal products do

you take?

What surgeries have you had and when?

Have you ever had radiation treatments or chemotherapy?

Is there a history of genetic blood disorders in your family?

Has your appetite or weight changed?

Have you noticed any changes in your urine or stool?

Are you experiencing shortness of breath, weakness, or fatigue?

Have you noticed any heart palpitations?

Do you get frequent headaches?

Have you noticed any changes in vision or dizziness?

Do you have pain or itching anywhere?

Do you become cold when others are not?

PHYSICAL ASSESSMENT

Check for the following:

Skin: Pale skin and mucous membranes; pale conjunctiva, yellowing

of sclera; cracks in lips; brittle, spoon-shaped fingernails

(Figure 17-1); jaundice; petechiae; ecchymoses; dry, brittle, thinning

hair

Respiratory: Tachypnea, orthopnea, dyspnea on exertion or at

rest

Cardiac: Tachycardia, systolic murmur, angina, ankle edema

Gastrointestinal: Sore mouth, stomatitis, beefy red tongue, abdominal

distention, enlarged liver or spleen

Neurologic: Headache, dizziness, confusion, irritability, ataxia

(unsteady gait), paresthesia

PERTINENT LABORATORY VALUES

CBC, serum iron, ferritin, folate, cobalamin (vitamin B12), stool for
guaiac, urinalysis, serum erythropoietin

n Nursing Diagnosis

Nursing diagnoses are chosen based on the clinical

findings and problems identified. Common nursing

diagnoses include:

Activity intolerance, related to weakness and fatigue

Impaired gas exchange, related to decreased hemoglobin

Nutrition: less than body requirements, related to

poor nutritional intake and anorexia

Ineffective therapeutic regimen management, related

to lack of knowledge about appropriate nutrition

and medication regimen

n Planning

Expected outcomes are written for the specific individual

nursing diagnoses chosen to resolve the patients

problems. For the nursing diagnoses listed above,

outcomes might include:

Within 1 month patient will be able to perform

hygiene, dressing, and grooming activities without

needing to rest between activities.

Within 2 months patient will be able to carry out

usual daily activities without shortness of breath

or fatigue.

Patient will eat three nutritious meals, containing

sufficient iron, folic acid, vitamin C, and protein

daily.

Patient will verbalize understanding of dietary

and medication regimen within 1 week.

n Implementation

Intervention is based on an understanding of the particular

kind of anemia affecting the patient. Anemia

from blood loss presents problems quite different from

those related to chronicand possibly incurable

aplastic or hemolytic anemia. For patients with anemias

that interfere with clotting and that tend to cause

bleeding episodes, nursing actions are directed toward

preventing the episodes. For any patient with anemia

severe enough to cause fatigue, assist with daily living

activities, and provide planned rest periods.

Nursing functions include administering blood,

iron, vitamin B12, and folic acid and monitoring for desired

effects. Patients are educated about needed dietary

adjustments. Patients should be taught that iron

is absorbed more readily if vitamin C is simultaneously

present in the gastrointestinal (GI) system. Taking iron

medication with orange juice provides the necessary

vitamin C.

Analgesia for headache or joint pain is given as ordered,

and the patient is monitored for adverse side

effects. More nursing diagnoses commonly associated

with hematologic problems, including anemia, and lists

of appropriate interventions are included in Table 16-2.

Elder Care Points

Iron supplements should be taken 1 hour before or 2 hours

after a meal, as long as they do not cause GI distress.

Many elderly people have chronic conditions that require daily

medication. Antacids and many other drugs interfere with

iron absorption.

Check all drugs a patient is receiving, in order to determine

whether drug interactions might interfere with iron absorption. FIGURE 17-1 Thin,
concave (spoon-shaped) nails with raised edges

may be seen on people with iron deficiency anemia.

Care of Patients with Hematologic Disorders CHAPTER 17 351

n Evaluation

Evaluation data are gathered to determine whether

expected outcomes are being met. Laboratory values

are particularly important when evaluating the care

of the patient with anemia. However, equally important

are data showing that the problems caused by

the anemia are resolving.

APLASTIC ANEMIA

Aplastic anemia (a rare disorder) may develop after a viral

infection, as a reaction to a drug, or because of an

inherited tendency. The disease is characterized by bone

marrow depression and is thought to probably be an immune-mediated

disease. Red cells, white cells, and

platelet levels are decreased. The toxic effects of certain

substances can be responsible for aplastic anemia. Some

of these agents include benzene; insecticides; drugs,

such as chloramphenicol (Chloromycetin), phenylbutazone

(Butazolidin), and sulfonamides; some anticonvulsants;

gold compounds used to treat rheumatoid

arthritis; and alkylating agents or antimetabolites used

in chemotherapy. Many other drugs can cause aplastic

anemia, but this adverse effect is rare. Radiation

exposure is another factor in the development of the

disorder.

Safety Alert

Monitor Drug Side Effects

It is your responsibility to monitor blood studies carefully for all

patients who are receiving any drug that is potentially damaging

to the bone marrow.

Think Critically

What chemical products in your home or garage are capable of

causing bone marrow depression?

Impairment or failure of bone marrow function

leading to the loss of stem cells is the cause of aplastic

anemia (Concept Map 17-3). With aplastic anemia, the

bone marrow has decreased cells and increased fatty

tissue. In addition to the signs and symptoms of iron

deficiency anemia, ecchymosis, petechiae, and hemorrhage

related to low platelet count also occur. Infection

is frequent and may not cause an inflammatory response

because of the very low leukocyte count. There

is often frequent bleeding in the mouth.

Diagnosis is by blood count with differential, bone

marrow biopsy, and ruling out other disorders. Aplastic

anemia causes an emergency situation. Treatment

must eliminate any identifiable underlying cause.

Packed red cells and platelets are administered.

Antibiotics are given for identified infection; oxygen

is sometimes administered to patients with low

erythrocyte counts. Bone marrow transplantation

(BMT) is the treatment of choice for those under 45

years of age with severe bone marrow depression,

but there must be an identical human leukocyte antigen

(HLA) match. Immunosuppressive therapy with

antithymocyte globulin (ATG) and cyclosporine is

showing promise at improving outcomes. ATG contains

polyclonal antibodies against human T cells.

Prevention of hemorrhage and infection is a top

priority. Psychological support of the patient and family

is important when they are faced with this lifethreatening

condition. Safety measures are priorities.

Actions for problems of weakness and fatigue are the

same as those presented for anemia earlier in the chapter.

Other common nursing interventions are included

in Table 16-2. See Chapter 8 and the Evolve website for

precautions and actions for the patient with leukopenia

and neutropenia and for safety measures when

thrombocytopenia is present.

Health Promotion

Dangers of Toxic Agents

All nurses should promote public education about the dangers

of toxic agents. It is vitally important that people read and follow

the label instructions on all cleaning agents, insecticides, and

chemical compounds.

Toxic drugs Toxic chemicals Radiation

Damaged

bone marrow

Inability to
produce adequate

normal erythrocytes,

leukocytes, or platelets

Anemia, neutropenia,

and thrombocytopenia

Infection, bleeding

Death

CONCEPT MAP 17-3 Pathophysiology of aplastic anemia.

352 UNIT V Hematologic System

SICKLE CELL DISEASE

Etiology

Sickle cell disease is a genetic disorder in which the

gene is inherited from both parents (homozygous

gene) (Table 17-4). Sickle cell disease is characterized

by erythrocytes that contain more hemoglobin S than

hemoglobin A. Sickle cell disease is found in less than

1% of African American newborns, but also affects

some people whose ancestors are from the Mediterranean

region, the Middle East, and India. Approximately

8% of African Americans carry the gene.

Sickle cell trait, in which only about 50% of an individuals

total hemoglobin is affected, is present in

about 10% of the African American population of the

United States. The trait is heterozygous, meaning that

the person has an inherited gene for the trait from one

parent only. People with the heterozygous trait for

sickle cell are carriers; they can transmit the gene to

their children even when they themselves do not show

signs of the disease. Therefore, genetic counseling and

adequate screening for early detection of the disease

are considered extremely important to control sickle

cell anemia. In the United States, many patients with

sickle cell anemia live into their mid-40s. The most

common cause of death is acute chest syndrome,

where damage occurs to the lungs.

Pathophysiology

When the patient with sickle cell disease experiences

lower oxygenation than normal, the defective S hemoglobin

forms clumps in the red cells, causing them to assume

a sickle shape, blocking blood vessels, breaking

apart, and forming thrombi that cause organ damage.

Sickle cells are destroyed by the body very quickly,

causing anemia.

Sickle cell trait occurs in people who have only one

gene, rather than a pair of genes, for sickle cell anemia.

They usually do not have problems with cells assuming

a sickle shape unless they experience severe oxygen

deficiency.

Signs and Symptoms

The signs and symptoms of sickle cell disease are those

that indicate lack of oxygen and blood flow, such as pallor,

lethargy, and pain. The problems from interrupted

normal blood flow affect many organs (Figure 17-2).

Painful swelling of the hands and feet related to bone infarction

from the sickled cells (hand-foot syndrome)

may occur. After sickle cell crisis, signs typical of anemia

occur because the abnormally shaped cells are very fragile,

break easily, and are destroyed. The RBC and hemoglobin

counts can drop very quickly during a crisis.

Diagnosis

A peripheral blood smear can show sickled cells. The

sickling test, which exposes RBCs to a deoxygenating

agent, is diagnostic. Hemoglobin electrophoresis identifies

the presence of abnormal hemoglobin. During

crisis, there will be elevations of serum bilirubin because

of the hemolysis of the abnormal red cells. Bone

and joint abnormalities are revealed by skeletal x-rays.

Treatment

There is no cure or specific treatment for sickle cell anemia;

treatment is primarily symptomatic and preventive.

Patients should be taking folic acid regularly and

Table 17-4 Comparison of Four Types of Anemia

ANEMIA CHARACTERISTIC RBC ETIOLOGY ADDITIONAL EFFECTS

Iron deficiency anemia Microcytic, hypochromic

Decreased hemoglobin

production

Decreased dietary intake,

malabsorption, blood loss

Only effects of anemia

Pernicious anemia Megaloblasts, immature

nucleated cells

Deficit of intrinsic factor due to

immune reaction

Neurologic damage
Achlorhydria

Aplastic anemia Often normal cells

Pancytopenia

Bone marrow damage or failure Excessive bleeding and

multiple infections

Sickle cell anemia RBC elongates and hardens in

sickle shape when O2 levels

are lowshort life span

Recessive inheritance Painful crises with multiple

infarctions

Hyperbilirubinemia

From Gould, B.E. & Dyer, R. M. (2011). Pathophysiology for the Health Professions
(4th ed., p. 259). Philadelphia: Saunders.

RBC, red blood cell.

Normal cell

with HbA

Cell with HbS

Conditions of low tissue oxygen concentration

Sickled red cells

clumped together

occluding small

blood vessels

FIGURE 17-2 Sickling of red cells occurs when tissue oxygen is low.

Care of Patients with Hematologic Disorders CHAPTER 17 353

eating a diet with sufficient protein to help build red

cells. Infection is to be avoided, and the patient should

receive all recommended immunizations against influenza,

hepatitis A and B, pneumonia, tetanus, and the

like. Adequate intake of fluid on a daily basis is important

to keep the blood as fluid as possible. Alcohol

and recreational drugs are to be avoided as they can

cause complications. Quick attention for illness should

be sought.

The drug hydroxyurea (Hydrea) has been found to

reduce the frequency of sickling episodes. Patients on

this drug have shown a 50% decrease in the number

of hospitalizations for crisis (Platt, 2008). Sodium cromoglycate

given by inhalation or via nasal route has

been shown to significantly reduce the percentage of

cells that sickle in venous blood (Bizumukama et al.,

2009). If a crisis occurs, the patient may be treated at

home with bed rest, adequate fluid intake, and analgesics.

Pain control is important during a crisis. Narcotic

analgesia with morphine is administered on a continuous

basis, usually by patient-controlled analgesia

pump. If the patients hemoglobin drops considerably

or his condition suddenly deteriorates, he is hospitalized,

given oxygen, and transfused with packed red

cells; in addition, IV fluids are given. An attempt is

made to mobilize the sickled cells and to prevent damage

to major organs. Infection is treated with appropriate

antibiotics.

There are many complications of sickle cell disease,

including cholecystitis, stroke, congestive heart failure,

and damage to all major organs (Figure 17-3). One of

the most common problems is leg ulcers, from impaired

circulation to the legs and feet. Protecting the

feet and lower legs from injury is important, since

small wounds tend to develop into difficult-to-heal

ulcers.

BMT is the only available treatment that can cure

some patients. The scarcity of donors, the cost, and

the risks involved greatly limit the use of this option.

Gene therapy is offering hope for future treatment of

sickle cell disease.

Nursing Management

Nursing care is aimed at relieving the symptoms from

complications of the disease and minimizing organ

damage. Patients are taught to avoid high altitudes,

vigorous exercise, and iced liquids. Patients are to

maintain adequate fluid intake, refrain from smoking,

and obtain treatment for infections promptly. Adequate

rest is important as patients with sickle cell anemia

experience fatigue. Assessment for adequate

pain relief is a top priority (Arnold & Besa, 2010). Intake

and output will be monitored to prevent overloading

the patient with fluid. Oxygen therapy is instituted

if the patient is hypoxic (oxygen therapy helps prevent

further cellular damage).

POLYCYTHEMIA VERA

Excessive production of RBCs results in polycythemia

vera. White cell numbers also increase, but not to the

degree that they do in leukemia. The cause of polycythemia

vera is unknown, but the disease is considered

a neoplastic disorder. The blood becomes thick from

the increased numbers of cells, blood vessels become

distended, and blood flow is sluggish. Because of the

sluggish flow, there is a tendency to develop blood

clots. Blood pressure is elevated and the heart hypertrophies.

Hemorrhage is frequent in areas of distended

blood vessels. Signs and symptoms of polycythemia

vera include a reddish face with deep-red purplish

lips, fatigue, weakness, dizziness, headache, enlarged

spleen (splenomegaly), and congested liver. Minor injury

may result in excessive bleeding.

Treatment is aimed at reducing the number of blood

cells. Phlebotomy, antineoplastic agents, and radiation

therapy are all used. In phlebotomy, a blood vessel is

Eye

Hemorrhage

Retinal

detachment

Blindness

Retinopathy

Heart

Congestive

heart

failure

Spleen

Splenic

atrophy

(autosplenectomy)

Penis
Priapism

Liver-gallbladder

Brain

Thrombosis

or hemorrhage

causing paralysis,

sensory deficits,

or death

Lung

Acute chest

syndrome

Pulmonary

hypertension

Pneumonia

Hepatomegaly

Gallstones

Bones and

joints

Hand-foot

syndrome

Osteonecrosis

Kidney

Hematuria

Renal failure

Skin

Stasis ulcers

of hands,

ankles,
and feet

FIGURE 17-3 Clinical manifestations and complications of sickle cell

disease.

354 UNIT V Hematologic System