Anda di halaman 1dari 17

1

BAB 1
LATAR BELAKANG

Hipospadia merupakan kelainan abnormal dari perkembangan uretra


anterior dimana muara dari uretra terletak ektopik pada bagian ventral dari penis
proksimal hingga glands penis. Muara dari uretra dapat pula terletak pada skrotum
atau perineum. Semakin ke proksimal defek uretra maka penis akan semakin
mengalami pemendekan dan membentuk kurvatur yang disebut chordee.
Pada abad pertama, ahli bedah dari Yunani Heliodorus dan Antilius,
pertama-tama yang melakukan penanggulangan untuk hipospadia. Dilakukan
amputasi dari bagian penis distal dari meatus. Selanjutnya cara ini diikuti oleh
Galen dan Paulus dari Argentia pada tahun 200 dan tahun 400.
Duplay memulai era modern pada bidang ini pada tahun 1874 dengan
memperkenalkan secara detail rekonstruksi uretra. Sekarang, lebih dari 200 teknik
telah dibuat dan sebagian besar merupakan multi-stage reconstruction yang terdiri
dari first emergency stage untuk mengoreksi stenotic meatus jika diperlukan dan
second stage untuk menghilangkan chordee dan recurvatum, kemudian pada third
stage yaitu uretroplasti.
Beberapa masalah yang berhubungan dengan teknik multi-stage yaitu
membutuhkan operasi yang multiple, sering terjadi meatus tidak mencapai ujung
glans penis, sering terjadi striktur atau fistel uretra, dan dari segi estetika dianggap
kurang baik.
Pada tahun 1960, Hinderer memperkenalkan teknik one-stage repair untuk
mengurangi komplikasi dari teknik multi-stage repair. Cara ini dianggap sebagai
rekonstruksi uretra yang ideal dari segi anatomi dan fungsionalnya, dari segi
estetik dianggap lebih baik, komplikasi minimal, dan mengurangi social cost.

BAB 2
2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Hipospadia
2.1.1 Definisi
Hipospadia dapat didefinisikan sebagai virilisasi inkomplit dari tuberkel genitalia
yang menyebabkan insufisiensi perkembangan jaringan-jaringan yang membentuk
aspek ventral penis.
Tiga tipe anomali yang terkait dengan hipospadia yaitu :
(1) Pembukaan ektopik meatus urethra yang letaknya diantara glans dan
pangkal penis.
(2) Curvatura ventral (chordee)
(3) Preputium yang menutup glans dan kelebihan kulit pada bagian dorsal dan
kekurangan kulit pada bagian ventral penis.
Meatus hipospadik juga bisa ditemukan di daerah preputium dan Chordee sering
dikaitkan dengan hipoplasia korpus spongiosum.

2.1.2 Insidensi
Insidensi hipospadia telah meningkat sejak 15 tahun yang lalu di negara-negara
barat dengan angka kejadian 1 untuk setiap 250 kelahiran bayi laki-laki. Insidensi
lebih tinggi sekiranya terdapat riwayat keluarga dengan hipospadia dengan angka
kejadian 1 untuk setiap 100 kelahiran hingga 1 untuk setiap 80 kelahiran bayi
laki-laki.
Di Amerika Serikat, hipospadia terjadi 1:300 kelahiran bayi laki-laki hidu.
Kelainan ini terbatas pada uretra anterior. Pemberian estrogen dan progestin
selama kehamilan diduga meningkatkan insidensinya. Jika ada anak yang
hipospadia maka kemungkinan ditemukan 20% anggota keluarga yang lainnya
juga menderita hipospadia. Meskipun ada riwayat familial namun hingga saat ini,
belum ditemukan ciri genetik yang spesifik.

2.1.3 Anatomi
3

Uretra merupakan tabung yang menyalurkan urin ke luar dari buli-buli melalui
proses miksi. Pada pria organ ini berfungsi juga dalam menyalurkan semen.
Uretra diperlengkapi dengan sfingter uretra interna yang terletak pada perbatasan
buli-buli dan uretra, dan sfingter uretra eksterna yang terletak pada perbatasan
uretra anterior dan posterior. Secara anatomis uretra dibagi menjadi dua bagian
yaitu:
1. Uretra pars anterior, yaitu uretra yang dibungkus oleh korpus spongiosum
penis, terdiri dari: pars bulbosa, pars pendularis, fossa navikulare, dan
meatus uretra eksterna.
2. Uretra pars posterior, terdiri dari uretra pars prostatika, yaitu bagian uretra
yang dilengkapi oleh kelenjar prostat, dan uretra pars membranasea.
4

2.1.4 Embriologi
Pada embrio yang berumur 2 minggu baru terdapat 2 lapisan yaitu ektoderm dan
endoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah yaitu mesoderm
yang kemudian bermigrasi ke perifer, memisahkan ektoderm dan endoderm,
sedangkan di bagian kaudalnya tetap bersatu membentuk membran kloaka. Pada
permulaan minggu ke-6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang
disebut genital tubercle. Di bawahnya pada garis tengah terbenuk lekukan dimana
di bagian lateralnya ada 2 lipatan memanjang yang disebut genital fold.
Selama minggu ke-7, genital tubercle akan memanjang dan membentuk
glans. Ini adalah bentuk primordial dari penis bila embrio adalah laki-laki, bila
wanita akan menjadi klitoris. Bila terjadi agenesis dari mesoderm, maka genital
tubercle tak terbentuk, sehingga penis juga tak terbentuk.
Bagian anterior dari membrana kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan
ruptur dan membentuk sinus. Sementara itu genital fold akan membentuk sisi-sisi
dari sinus urogenitalia. Bila genital fold gagal bersatu di atas sinus urogenitalia,
maka akan terjadi hipospadia.
5

2.1.5 Etiologi
Penyebab pasti hipospadia tidak diketahui secara pasti. Beberapa etiologi dari
hipospadia telah dikemukakan, termasuk faktor genetik, endokrin, dan faktor
lingkungan. Sekitar 28% penderita ditemukan adanya hubungan
familial. Pembesaran tuberkel genitalia dan perkembangan lanjut dari phallus dan
uretra tergantung dari kadar testosteron selama proses embriogenesis. Faktor lain
yang mempengaruhi adalah produksi hormone dari maternal selama kehamilan
terutama pada trimester pertama. jika testis gagal memproduksi sejumlah
testosteron atau jika sel-sel struktur genital kekurangan reseptor androgen atau
tidak terbentuknya androgen converting enzyme (5 alpha-reductase) maka hal-hal
inilah yang diduga menyebabkan terjadinya hipospadia.

2.1.6 Klasifikasi
Terdapat beberapa klasifikasi hipospadia telah diperkenalkan, namun yang sering
digunakan saat ini adalah berdasarkan letak dari meatus uretra :
1. Glandular, muara penis terletak pada daerah proksimal glands penis
2. Coronal, muara penis terletak pada daerah sulkus coronalia

3. Penile shaft

4. Penoscrotal

5. Perineal
6

Namun, klasifikasi berdasarkan letak dari meatus uretra tidak cukup


menggambarkan tingkat keparahan dari malformasi. Klasifikasi lain yang praktis
untuk menentukan prosedur operasi adalah berdasarkan tingkat divisi dari korpus
spongiosum :
7

1. Glandular Hypospadias. Meatus terletak pada glans dibelakang tempat meatus


normal. Meatus tampak ketat namun jarang sekali menyebabkan obstruksi aliran
urin.
2. Hypospadias dengan divisi pada distal corpus spongiosum, bisa disertai sedikit
atau tanpa chordee.
3. Hypospadias dengan divisi pada proksimal corpus spongiosum. Tipe ini lebih
mudah ditangani karena teknik operasi untuk mengoreksi chordee dan
merekonstruksi uretra telah lama diperkenalkan.
4. Hypospadias cripples. Tipe ini terjadi pada pasien yang telah menjalani
beberapa prosedur operasi namun gagal, dan meninggalkan jaringan parut, meatus
abnormal, striktur, fistula dan gangguan kosmetis dan psikologis.

2.1.7 Diagnosis
Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi. Kadang-kadang
hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal. Jika tidak
teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada
pemeriksaan setelah bayi lahir.
Pada orang dewasa yang menderita hipospadia dapat mengeluhkan
kesulitan untuk mengarahkan pancaran urin. Chordee dapat menyebabkan batang
penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual.
Hipospadia tipe perineal dan penoscrotal menyebabkan penderita harus miksi
dalam posisi duduk, dan hipospadia jenis ini dapat menyebabkan infertilitas.
Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan yaitu uretroskopi
dan sistoskopi untuk memastikan organ-organ seks internal terbentuk secara
normal. Excretory urography dilakukan untuk mendeteksi ada tidaknya
abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter.

2.1.8 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan hipospadia adalah dengan jalan pembedahan. Tujuan prosedur
pembedahan pada hipospadia adalah :
8

1. Membuat penis lurus dengan memperbaiki chordee


2. Membentuk uretra dan meatusnya yang bermuara pada ujung penis
(uretroplasti)

3. Untuk mengembalikan aspek normal dari genitalia eksterna (kosmetik)


dengan merekonstruksi jaringan yang membentuk radius ventral penis
(glans, corpus spongiosum dan kulit)

Pembedahan dilakukan berdasarkan kondisi malformasinya. Pada


hipospadia glanular, uretra distal ada yang tidak terbentuk, biasanya tanpa
recurvatum, bentuk seperti ini dapat direkonstruksi dengan flap lokal (misalnya,
prosedur Santanelli, Flip flap, MAGPI [meatal advance and glanuloplasty],
termasuk preputium plasti).

2.1.8.1 Prinsip Pembedahan


1) Eksisi chordae
Setelah insisi dari hipospadia telah dilakukan dan flap telah diangkat, seluruh
jaringan yang dapat mengakibatkan penis menjadi bengkok diangkat dari sekitar
meatus dan dibawah glans. Setelah itu dilakukan tes ereksi artificial. Bila chordee
tetap ada, maka diperlukan reseksi lanjutan. Kurang dari 5% kasus, chordee masih
bertahan walaupun telah dilakukan dua prosedur tersebut, dan ini membutuhkan
plikasi dorsal dari corpus cavernosa. Sejumlah ahli bedah tidak menyetujui
tindakan membebaskan urethal plate karena dikatakan akan membahayakan aliran
darah ke daerah tersebut. Mereka lebih memilih untuk melakukan dorsal
corporeal plication secara langsung. Khusus buat kondisi hipospadia yang paling
berat, apabila prosedur Koyanagi yang dipilih, urethral plate dibagi dua dan
diposisikan ke dorsal glans , lalu dipisahkan ke dasar/pangkal penis. Proses
pemisahan yang komplit dari jaringan uretra dari aspek ventral corpora lazimnya
cukup untuk meluruskan penis, walaupun prosedur ini hanya digunakan pada
hipospadia paling parah.
2) Urethroplasti
9

Pemilihan urethroplasti tergantung kualitas dan lebar dari urethral plate (pelepasan
mukosa uretra mulai dari meatus uretral ektopik sampai ke glans cap). Sekiranya
urethral plate cukup lebar dan baik, ia bisa digunakan untuk menkonstruksi salur
uretra (prosedur Thiersch-Duplay). Namun, jika urethral plate tipis atau sempit,
masih terdapat beberapa opsi. Opsi yang paling popular saat ini yaitu prosedur
Snodgrass, di mana urethral plate di insisi secara longitudinal dari meatus ektopik
sehingga ke glans. Alternatif lain adalah jaringan dengan empat persegi panjang di
pisahkan dan di aplikasi ke urethral plate dan dijahit di pinggirnya (onlay
urethroplasty). Jaringan berbentuk empat persegi panjang ini diambil dari kulit
bagian preputium dan diposisikan pada tepi ventral meatus uretral ektopik
(prosedur Mathieu flip-flap) atau bisa dengan pencakokan jaringan, lazimnya
mukosa buccal atau yang jarang dipakai yaitu mukosa vesika urinaria dan kulit.
Dalam kasus yang jarang, urethral plate tidak dipertahankan, dan substitusi penuh
dari uretra yang hilang harus dilakukan dengan menggunakan tabung mukosa
preputium (prosedur Asopa-Duckett) atau tabung mukosa buccal (prosedur
Koyanagi)
10

Gambar 1.0 Prosedur Thiersch-Duplay A: Garis insisi. B dan C: Insisi dilakukan


sepanjang garis tepi urethral plate dan tubularisasi plate dengan memasukkan
kateter ukuran 8F (2.64mm) hingga 10F (3.30mm) D: Melakukan glansplasti,
sirkumsisi (penjahitan kulit pada korona)
11

Gambar 1.1 Posedur Onlay. A: Garis insisi B: Diseksi preputium berbentuk segi
empat C dan D: Mukosa preputium yang sudah didiseksi dipindahkan ke urethral
plate supaya bisa menjadi dasar dan menutup urethral plate. E dan F: Pedicle
dimobilisasi untuk menutup garis suture, dilanjutkan dengan glansplasti, dan
sirkumsisi.

Gambar 1.2 Prosedur Mathieu. A: Garis insisi. B: Diseksi Mathieu flap dan insisi
sepanjang tepi urethral plate.C: Menjahit Mathieu flap di sepanjang tepi urethral
12

plate yang telah dimasukkan kateter ukuran 8F (2.64-mm) hingga 10F (3.30-
mm). D: glansplasti, dan sirkumsisi.

Sebagai tambahan kepada prosedur standar diatas, beberapa teknik operasi


telah diperkenalkan, misalnya prosedur pembentukan semula glans (glans
reshaping) untuk hipospadia yang sangat distal, dikenal sebagai, meatal
advancement and glanuloplasty incorporated (MAGPI) procedure yang saat ini
sudah kurang popular. Prosedur lain adalah mobilisasi penuh uretra dan prosedur
Turner-Warwick yang memiliki kelebihan tidak menggunakan jaringan non-uretra
untuk merekonstruksi uretra seluruhnya.

3) Penile Covering
Apabila penis telah menjadi lurus dan uretra telah direkonstruksi sempurna,
banyak ahli bedah menganjurkan untuk ditutup neouretra dengan jaringan yang
masih sihat, misalnya dengan menggunakan dua penyangga yaitu spongiosum dan
diposisikan di masing-masing sisi lateral uretra (spongioplasti) atau jaringan
diambil dari bagian dorsum penis atau skrotum. Langkah selanjutnya adalah
rekonstruksi meatus yang baru (meatoplasti), membuat glans bagian ventral
(glanuloplasti), dan pembentukan mucosal collar disekeliling glans (prosedur
Firlit).

Gambar 1.3 A: Mukosa buccal berbentuk empat segi diambil dari bagian dalam
bibir bawah.
B: Buccal graft (uretroplasti).
13

2.1.9 Komplikasi
Komplikasi awal yang bisa terjadi adalah :
1) Perdarahan : Perdarahan postoperasi jarang terjadi dan biasanya dapat
dikontrol dengan balut tekan. Tidak jarang hal ini membutuhkan eksplorasi
ulang untuk mengeluarkan hematoma dan untuk mengidentifikasi dan
mengatasi sumber perdarahan.
2) Infeksi : Infeksi merupakan komplikasi yang cukup jarang dari
hipospadia. Dengan persiapan kulit dan pemberian antibiotika perioperatif
hal ini dapat dicegah.

3) Edema : Edema lokal dan bintik-bintik perdarahan dapat terjadi


segera setelah operasi dan biasanya tidak menimbulkan masalah yang
berarti.

4) Jahitan yang terlepas

5) Nekrosis flap

Komplikasi lanjut yang bisa terjadi adalah :


1) Ketidakpuasan kosmetis : Komplikasi ini biasa terjadi hasil dari
penjahitan yang irregular, gumpalan kulit (skin blobs), atau kulit bagian
ventral yang berlebihan. Jika aspek ventral glans pendek dan tidak ada
mucosal collar disekeliling glans, hasilnya adalah mengecewakan. Namun
yang harus diingat sering pasien dan ahli bedah masing-masing
mempunyai tanggapan yang beda tentang kosmetis.
2) Stenosis atau menyempitnya meatus uretra karena edema atau hipertropi
scar pada tempat anastomosis. Adanya aliran air seni yang mengecil dapat
menimbulkan kewaspadaan atas adanya stenosis meatus. Stenosis meatal
lazimnya mudah untuk ditangani dengan melakukan operasi meatal
revision. Namun, stenosis di proximal adalah paling parah dan cuma bisa
diperbaiki dengan dilatasi uretra, yang mana tidak memungkinkan untuk
dilakukan pada anak.
14

3) Fistula uretrokutan : Fistula uretrokutan merupakan masalah utama yang


sering muncul pada operasi hpospadia. Fistula jarang menutup spontan dan
dapat diperbaiki dengan penutupan berlapis dari flap kulit lokal. Fistula
yang kecil dan tidak berhubungan dengan striktur uretra bisa sembuh
secara spontan. Lokasi terjadinya fistula sering di proksimal corona pada
sisi lateral. Jika fistula masih bertahan lebih dari 6 bulan setelah prosedur
inisial, salurnya harus di eksisi, di jahit, dan ditutup dengan beberapa lapis
jaringan. Kombinasi diantara fistula dan stenosis uretra adalah biasa, justru
itu uretroplasti perlu diperiksa secara berterusan sebelum fistula ditutup.
Fistula yang letaknya di belakang corona tidak mudah untuk di tutup dan
sering mengalami rekurensi jika eksisi dan penutupan dengan teknik
sederhana dilakukan. Jadi, direkomendasikan untuk dilakukan uretroplasti
distal sekali lagi dengan teknik Mathieu flap.

4) Striktur uretra : Komplikasi ini sudah jarang terjadi saat ini, karena ahli
bedah telah mengambil langkah awal dengan tidak melakukan anastomosis
sirkular dan memilih prosedur uretroplasti secara onlay. Gangguan aliran
urin yang terus-terusan bisa menyebabkan kerusakan saluran urin dan
vesika urinaria karena harus memberikan tekanan yang kuat untuk
mengeluarkan urin. Keadaan ini dapat diatasi dengan pembedahan, dan
dapat membutuhkan insisi, eksisi atau reanastomosis.
5) Divertikula : Divertikula uretra dapat juga terbentuk ditandai dengan
adanya pengembangan uretra saat berkemih. Striktur pada distal dapat
mengakibatkan obstruksi aliran dan berakhir pada divertikula uretra.
Divertikula dapat terbentuk walaupun tidak terdapat obstruksi pada bagian
distal. Hal ini dapat terjadi berhubungan dengan adanya graft atau flap
pada operasi hipospadia, yang disangga dari otot maupun subkutan dari
jaringan uretra asal.

6) Adanya rambut dalam uretra : Kulit yang mengandung folikel rambut


dihindari digunakan dalam rekonstruksi hipospadia. Bila kulit ini
berhubungan dngan uretra, hal ini dapat menimbulkan masalah berupa
15

infeksi saluran kemih dan pembentukan batu saat pubertas. Biasanya untuk
mengatasinya digunakan laser atau kauter, bahkan bila cukup banyak
dilakukan eksisi pada kulit yang mengandung folikel rambut lalu
kemudian diulang perbaikan hipospadia.
7) Ektropion mukosa : Komplikasi ini sudah jarang terjadi dengan
penggunaan teknik uretroplasti onlay. Jika terjadi, sering berbarengan
pseudopolips dan memerlukan untuk di reseksi. Rekurensi sering, yaitu
sebagai stenosis meatal sekunder.
8) Balanitis xerotica obliterans (BXO) : Komplikasi yang juga jarang terjadi,
dikaitkan dengan inflamasi kronik dan fibrosis dari meatus dan glans.
Meatoplasti atau uretroplasti ulang menggunakan mukosa buccal harus
dipertimbangkan jika aplikasi steroid topical gagal.
9) Uretrocele : Komplikasi ini dikaitkan dengan perbedaan compliance uretra
diantara uretra natif dan uretra yang direkonstruksi. Justru itu, penting
untuk menopang uretra dengan beberapa lapisan jaringan yang
bervaskularisasi, untuk mengurangkan perbedaan dari elastisitas jaringan.
Penting juga untuk memeriksa uretrocele tidak berhubungan dengan
stenosis uretra. Komplikasi ini biasa terjadi pada uretroplasti dengan
menggunakan mukosa kandung kemih. Dalam hal ini, eksisi jaringan
uretra yang berlebihan dan tatalaksana stenosis distal adalah diperlukan.
10) Meatal Regression or Glanular Dehiscence
11) Chordee persisten
12) Kebocoran traktus urinaria karena penyembuhan yang lama.

2.1.10 Prognosis
Secara umum hasil fungsional dari one-stage procedure lebih baik dibandingkan
dengan multi-stage procedures karena insidens terjadinya fistula atau stenosis
lebih sedikit, dan lamanya perawatan di rumah sakit lebih singkat, dan
prognosisnya baik.
16

DAFTAR PUSTAKA

1. Pierre D.E. Mouriquand, Delphine Demde, Daniela Gorduza,


Pierre-Yves. Saunders Pediatric Urology 2nd ed. Hypospadias.
Philadelphia : Elsevier Inc; 2010. p. 526-543.
2. Jack W.McAninch. Smiths General Urology 17th ed. Disorders of
the Penis & Male Urethra. California : The McGraw-Hill
Companies; 2008. p. 629-631.
3. Wim De Jong, R. Sjamsuhidajat, Buku Ajar Ilmu Bedah 3 rd ; 2002
p. 862-863.
4. Laurence S. Baskin. Cambridge Pediatric Surgery & Urology 2 nd
ed. Hypospadias . New York : Cambridge University Press; 2006.
p. 611-618.
5. Sowande, Olajide, Salako. Experience with transverse preputial
island flap for repair of hypospadias in Ile-Ife, Nigeria. African
Journal of Paediatric Surgery. 2009;6(1):40-43.
6. Antonio Macedo Jr, Riberto Liguori, Sergio L. Ottoni. Long-term
results with a one-stage complex primary hypospadias repair
strategy (the three-in-one technique). Journal of Pediatric Urology.
2011;7:299-304.
17

7. Miroslav L. Djordjevic, Sava V. Perovic, Zoran Slavkovic, Nenad


Djakovic. Longitudinal Dorsal Dartos Flap for Prevention of
Fistula after a Snodgrass Hypospadias Procedure. European
Association of Urology. 2006;50:53-57.
8. Amilal Bhat. General considerations in hypospadias surgery. Indian
Journal of Urology. 2008;24(2):188-194