Anda di halaman 1dari 26

LAPORAN DISKUSI

MODUL HEMATOLOGI & ONKOLOGI


PEMICU 3

KELOMPOK DISKUSI 1

1. Ullis Marwadhani I11111020


2. Syed Muhammad Zulfikar F. I11112016
3. Lodi Salim I11112060
4. Novia Rosita Maringga I11112074
5. Rizka Ristanti I1011131011
6. Muhammad Irfan I1011131014
7. Putri Sondang Pasaribu I1011131017
8. Desra Aufar Alwafi I1011131026
9. Melvy Purwanti I1011131038
10. Inggri Ocvianti Ningsih I1011131056
11. Akbar Taufik I1011131068
12. Pamela Rita Sari I1011131085

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER


FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TANJUNGPURA
PONTIANAK
2016
BAB I
PENDAHULUAN

I.1. Pemicu
Ani Anak Mela, perempuan, usia 6 tahun dibawa ibunya ke RS Untan
dengan keluhan pucat sejak 1 bulan SMRS. Mela merupakan penduduk
pindahan dari jawa Barat. Dari keterangan ibu diketahui bahwa Mela sudah
tampat pucat sejak 1 bulan yang lalu disertai dengan pembesaran perut tanpa
adanya nyeri, kadang timbul demam. Demam sembuh bila diberikan obat
parasetamol dari Bidan. Selama itu BAB dan BAK normal. Mela kemudian
dirujuk dari Puskesmas ke RS Kerawang untuk mendapatkan transfuse darah
merah. Kondisi membaik setelah transfusi. Sejak 2 minggu SMRS ibu
merasakan timbulnya benjolan2 sebesar kelereng di area lipat paha dan leher,
Mela mulai tampak pucat lagi dan dibadannya timbul memar kebiruan spontan
tanpa adanya trauma. Mela juga tampak semakin kurus meskipun napsu
makannya masih seperti biasa.Mela dibawa berobat ke RS Kerawang dan
kembali mendapat transfusi darah merah. Mela kemudian dibawa pulang ke
Pontianak karena keluarga ingin mencoba pengobatan alternatif. Namun karena
kondisi Mela tidak bertambah baik, Mela dibawa ke RS Untan untuk
pemeriksaan lanjutan.
Saat tiba di RS Untan, kondisi Mela lemah, pucat disertai demam tinggi.
Kedua tungkai membengkak disertai bintik-bintik kemerahan di wajah dan
kedua tungkai. BAB cair kehitaman. BAK lancar. Asupan makanan berkurang.
Riwayat penyakit dahulu: Tidak ada riwayat sakit berat sebelumnya.
Kadang-kadang menderita batuk dan pilek. Riwayat keluarga: Tidak ada riwayat
penyakit kelainan darah atau keganasan.Tidak ada hubungan saudara antara
ayah dan ibu pasien. Lingkungan rumah terletak di lingkungan padat penduduk
dan tidak terdapat pabrik kimia.Rumah bersebelahan dengan sawah, sering
disemprot pestisida. Riwayat imunisasi dasar lengkap, lanjutan belum diberikan.
Riwayat persalinan, tumbuh kembang selama ini baik. Anak Mela diketahui
senang mengkonsumsi sosis ayam dan sapi, ikan kaleng, makan ringan dengan
bumbu cabe didalamnya dan juga minuman-minuman botol.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan:
Sadar, sakit berat, Sesak (+), sianosis (-)
Tanda vital: FN= 140x/mnt, FP= 45x/mnt, T=40,3C, TD= 110/60 mmHg
Status antropometri : BB 19,3 kg, TB 115 cm, LLA 12 cm
Kulit tampak petekiae dan purpura. Konjunctiva pucat. Pemeriksaan paru
tampak retraksi minimal interkostalis saat bernapas, bunyi napas
bronkovesikuler. Bunyi jantung dalam batas normal. Abdomen ditemukan
pembesaran, hepatomegali 5cm bac,tepi tumpul, kenyal, permukaan rata. Limpa
Shuffner IV, dan bising usus normal. Terdapat pembesaran kelenjar getah bening
multiple dileher kiri dan kanan, juga di area axilla dan inguinal dengan diameter
sekita 0,5 cm -1cm. Edema pada kedua tungkai.

I.2. Klarifikasi dan Definisi


-
I.3. Kata Kunci
Anak perempuan usia 6 tahun
Keluhan pucat dan lemah sejak 1 bulan
Pembesaran perut tanpa nyeri
Pembesaran kelenjar getah bening
Demam
Tranfusi darah 2 x
Semakin kurus
Memar spontan
Paparan pestisida
Konsumsi makanan instan
Kedua tungkai membengkak
BAB cair kehitaman
I.4. Rumusan Masalah
Mengapa mela mengalami pucat, lemah, pembesaran perut, dan demam
berulang serta petekie dan purpura?

I.5. Anilisis Masalah

Anak perempuan usia


6 tahun

Keluhan utama
Pucat sejak 1 bulan, lemah, demam tinggi, pembesaran perut tanpa nyeri.
R.Tumbang & Imunisasi
Baik, lengkap, imunisasi lanjutan belum dilakukan.
R. Penyakit
Demam turun bila diberikan paracetamol, tranfusi darah 2x, pembesaran KGB, memar
kebiruan spontan.
R. Keluarga
tidak ada penyakit darah/keganasan.
R. Sosial
Pindahan dari Jabar, paparan pestisida, sering konsumsi makanan instan dan berpengawet
Pemeriksaan Fisik

Kesadaran Umum
Sadar, sakit berat, petekie, purpura, konjungtiva pucat.
Suhu : 40,3 C, Demam tinggi.
Sistem pernafasan
Sesak, takipnea 45x/menit, refraksi minimal intercostalis saat bernafas, bronkovesikuler
Antropometri
BB : 19,3 kg, TB: 115cm, LLA : 12 cm
KGB : pembesaran multiple kiri & kanan leher, axilla, inguinal, D: 0,5-1 cm.
Kardiovaskuler
Takikardia 145x/menit, TD : 110/60 mmHg, bunyi jantung : DBN
Ekstremitas : edema kedua tungkai
Abdomen
Hepatomegali 5 cm BAC, tepi tumpul kenyal, permukaan normal, Shuffner IV (limfa),
bising usus normal, melena cair.

DD : LLA, LMA

Pemeriksaan Penunjang

Diagnosa

Tatalaksana

I.6. Hipotesis
Mela usia 6 tahun mengalami leukemia.

I.7. Pertanyaan Diskusi


1. Apa definisi leukemia?
2. Sebutkan klasifikasi leukemia!
3. LLA & LMA
a. Definisi
b. Epidemologi
c. Etiologi
d. Faktor resiko
e. Patofisiologi
f. Klasifikasi
g. Gejala Klinis
h. Diagnosis
i. Komplikasi
j. Tatalaksana
k. Prognosis
4. Apa saja yang menyebabkan anemia?
5. Mengapa terjadi petekie dan purpura pada kasus?
6. Mengapa terjadi hepatomegali dan splenomegali?
7. Mengapa anak tersebut sering demam?
8. Mengapa terjadi pembesaran KGB?
9. Apa yang menyebabkan BAB cair kehitaman?
10. Jelaskan mengenai transfusi darah!

BAB II
PEMBAHASAN

1,2,3
II.1. Definisi Leukemia
Leukemia adalah penyakit keganasan padajaringan hematopoietik yang
ditandai denganpenggantian elemen sumsum tulang normal oleh seldarah
abnormal atau sel leukemik. Hal ini disebabkanoleh proliferasi tidak terkontrol
dari klon sel darahimmatur yang berasal dari sel induk hematopoietik.
Selleukemik tersebut juga ditemukan dalam darah periferdan sering menginvasi
jaringan retikuloendotelialseperti limpa, hati dan kelenjar limfe.
Leukemia diklasifikasikan berdasarkan tipesel, baik menurut maturitas sel
maupun turunan sel.Berdasarkan maturitas sel, leukemia dibedakan atasakut dan
kronik. Jika sel ganas tersebut sebagianbesar immatur (blast) maka leukemia
diklasifikasikanakut, sedangkan jika yang dominan adalah sel atur maka
diklasifikasikan sebagai leukemia kronik.Berdasarkan turunan sel, leukemia
diklasifikasikanatas leukemia mieloid dan leukemia limfoid. Kelompokleukemia
mieloid meliputi granulositik, monositik,megakriositik dan eritrositik.

II.2. Klasifikasi leukemia! 4-11


Secara sederhana leukemia dapat diklasifikasikan berdasarkan maturasi sel
dan tipe sel asal yaitu:4
a. Leukemia Akut
Leukemia akut adalah keganasan primer sumsum tulang yang berakibat
terdesaknya komponen darah normal oleh komponen darah abnormal
(blastosit) yang disertai dengan penyebaran ke organ-organ lain. 5 Leukemia
akut memiliki perjalanan klinis yang cepat, tanpa pengobatan penderita akan
meninggal rata-rata dalam 4-6 bulan.6
1) Leukemia Limfositik Akut (LLA)
LLA merupakan jenis leukemia dengan karakteristik adanya
proliferasi dan akumulasi sel-sel patologis dari sistem limfopoetik
yang mengakibatkan organomegali (pembesaran alat-alat dalam) dan
kegagalan organ.7 LLA lebih sering ditemukan pada anak-anak (82%)
daripada umur dewasa (18%).8 Insiden LLA akan mencapai
puncaknya pada umur 3-7 tahun. Tanpa pengobatan sebagian anak-
anak akan hidup 2-3 bulan setelah terdiagnosis terutama diakibatkan
oleh kegagalan dari sumsum tulang4 (gambar 2.1. hapusan sumsum
tulang dengan pewarnaan giemsa perbesaran 1000x).9

Gambar 2.1. Leukemia Limfositik Akut9


2) Leukemia Mielositik Akut (LMA)
LMA merupakan leukemia yang mengenai sel stem hematopoetik
yang akan berdiferensiasi ke semua sel mieloid. LMA merupakan
leukemia nonlimfositik yang paling sering terjadi. 4 LMA atau
Leukemia Nonlimfositik Akut (LNLA) lebih sering ditemukan pada
orang dewasa (85%) dibandingkan anak-anak (15%).10 Permulaannya
mendadak dan progresif dalam masa 1 sampai 3 bulan dengan durasi
gejala yang singkat. Jika tidak diobati, LNLA fatal dalam 3 sampai 6
bulan.18(gambar 2.8. hapusan sumsum tulang dengan pewarnaan
giemsa perbesaran 1000x).9

Gambar 2.2. Leukemia Mielositik Akut9


b. Leukemia Kronik
Leukemia kronik merupakan suatu penyakit yang ditandai proliferasi
neoplastik dari salah satu sel yang berlangsung atau terjadi karena keganasan
hematologi.11
1) Leukemia Limfositik Kronis (LLK)
LLK adalah suatu keganasan klonal limfosit B (jarang pada limfosit
T). Perjalanan penyakit ini biasanya perlahan, dengan akumulasi
progresif yang berjalan lambat dari limfosit kecil yang berumur
panjang.9(gambar 2.8. a dan b. hapusan sumsum tulang dengan
pewarnaan giemsa perbesaran 1000x).9
Gambar 2.3. Leukemia Limfositik Kronik9
2) Leukemia Granulositik/Mielositik Kronik (LGK/LMK)
LGK/LMK adalah gangguan mieloproliferatif yang ditandai dengan
produksi berlebihan sel mieloid (seri granulosit) yang relatif matang. 9
LGK/LMK mencakup 20% leukemia dan paling sering dijumpai pada
orang dewasa usia pertengahan (40-50 tahun). Abnormalitas genetik
yangdinamakan kromosom philadelphia ditemukan pada 90-95%
penderita LGK/LMK.36(gambar 2.8. hapusan sumsum tulang dengan
pewarnaan giemsa a. perbesaran 200x, b. perbesaran 1000x).9
Sebagian besar penderita LGK/LMK akan meninggal setelah
memasuki fase akhir yang disebut fase krisis blastik yaitu produksi
berlebihan sel muda leukosit, biasanya berupa mieloblas/promielosit,
disertai produksi neutrofil, trombosit dan sel darah merah yang amat
kurang.8
Gambar 2.4. Leukemia Granulositik/Mielositik Kronik9

II.3. LLA & LMA 12


a. Definisi
LLA
Merupakan suatu penyakit yang berakibat fatal, dimana sel-sel yang
dalam keadaan normal berkembang menjadi limfosit berubah menjadi
ganas dan dengan segera akan menggantikan sel-sel normal di dalam
sumsum tulang.
LMA
Adalah leukemia yang terjadi pada seri myeloid, meliputi (neutrofil,
eosinofil, monosit, basofil, megakariosit dan lain - lain). Di negara maju
seperti Amerika Serikat, LMA merupakan 32% dari seluruh kasus
leukemia. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada dewasa (85%) dari
pada anak (15%).
b. Epidemologi 13
Insiden LLA adalah 9-10 kasus per 100.000 populasi. Insiden tertinggi
kasus LLA terjadi pada usia 2-5 tahun. Insidens lekimia limfoblastik akut
adalah sekitar 1/60000 orang pertahun dengan 75% pasien berusia kurang
dari 15 tahun. Kasus LLA mencakup 25% dari selurh jenis kasus kanker
yang mengenai anak-anak dibawah sia 15 tahn. Adapun insidens puncak
terjadi pada usia 3-5 tahun. LLA sedikit lebih banyak ditemkan pada pria
dibandingkan dengan wanita. Saudara kandung dari pasien LLA memiliki
risiko 4x lebih besar ntk terkena berkembang menjadi LLA dan kembar
monozigot dari pasien LLA memiliki risiko 20% untk berkembang
menjadi LLA.
LMA mancakup 11% kasus leukemia anak di AS dan didiagnosis pada
sekitar 370 anak setiap tahunnya. Frekuensi relatif LMA meningkat pada
remaja, menunjukkan 36% kasus leukemia pada usia 15-19 tahun.
beberapa kelainan kromosomterkait dengan LMA, tetapi tidak ada faktor
predisposisi genetik dan lingkungan yang teridentifikasi pada
sebagianbesar pasien. Faktor risiko yang telah diidentifikasi, meliputi
radiasi ion, agen kemoterapi (agen alkilasi, epipodophylotoksin), pelarut
organik, hemoglobinuria nokturnal paroksismal, dan sindrom tertentu:
sindrom Down, sindrom Bloom, anemia Fanconi, Kostmann sindrom,
Shwachman-Diamond sindrom, Diamond-Blackfan sindrom, Li-Fraumeni
sindrom, dan neurofibromatosis tipe I.
c. Etiologi 14
1. Neoplasma
Ada persamaan antara leukemia dengan penyakit neoplastik lain,
misalnya poliferasi sel yang tidak terkendali, abnormalitas morfologi
sel, dan infiltrasi organ. Lebih dari itu, kelainan sumsum kronis lain
dapat berubah bentuk yang akhirnya menjadi leukemia akut.
2. Radiasi.
Hal ini ditunjang dengan beberapa laporan dari beberapa riset yang
menangani kasus leukemia bahwa para pegawai radiologi lebih sering
menderita leukemia. Penderita dengan radioterapi lebih sering
menderita leukemia, Leukemia ditemukan pada korban hidup kejadian
bom atom Hiroshima dan Nagasaki, Jepang.
3. Leukemogenik.
Beberapa zat kimia dilaporkan telah diidentifikasi dapat mempengaruhi
frekuensi leukemia, misalnya racun lingkungan seperti benzena, bahan
kimia industri seperti insektisida, obat-obatan yang digunakan untuk
kemoterapi.
4. Herediter.
Penderita Down Syndrom memiliki insidensi leukemia akut 20x lebih
besar dari orang normal.
5. Virus.
Beberapa jenis virus menyebabkan terjadinya perubahan struktur gen
dan dapat menyebabkan leukemia, seperti HTLV-1(T-Cell leukemia
lymphoma virus).
6. Obat
Obat obat imunosupresif, obat karsinogenik seperti diethylstilbestrol.

d. Faktor resiko 15
LMA
a) Benzena, merupakan senyawa kimia yang banyak digunakan pada
industri penyamakan kulit di negara sedang berkembang, diketahui
merupakan zat leukomogenik untuk LMA.
b) Radiasi ionik, dapat menyebabkan LMA. Hal ini diketahui dari
penelitian tentang tingginya insidensi kasus leukemia, termasuk LMA
pada orang-orang yang selamat dari serangan bom atom di Hiroshima
dan Nagasaki pada tahun 1945. Efek leukomogenik dari paparan ion
radiasi tersebut mulai tampak sejak 1,5 tahun sesudah pengeboman
dan mencapai puncaknya 6 atau 7 tahun setelah pengeboman.
c) Trisomi kromosom 21, merupakan faktor predisposisi untuk LMA
yang dijumpai pada anak dengan sindrom Down. Pasien sindrom
Down dengan trisomi kromosom 21 mempunyai resik 10 hingga 18
kali lebih tinggi untuk menderita leukemia, khususnya LMA tipe M7.
Selain itu, pasien beberapa Indro genetik seperti sindrom Bloom dan
anemia Fancomi juga diketahui mempunyai resiko yang jauh lebih
tinggi dibandingkan populasi normal untuk menderita LMA.
d) Kemoterapi sitotoksik, pengobatan dengan kemoterapi dengan
sitotoksik pada pasien tumor padat. LMA akibat terapi adalah
komplikasi jangka panjang yang serius dari pengobatan limfoma,
mieloma multipel, kanker payudara, kanker ovarium dan kanker testis.
Jenis kemoterapi yang paling sering memicu timbulnya LMA adalah
golongan alkylating agen dan topoisomerase II inhibitors. LMA
akibat terapi mempunyai prognosis yang lebih buruk dibandingkan
LMA Ed Novo sehingga di dalam klasifikasi leukemia versi World
Health Organization(WHO) dikelompokan tersendiri.

LLA
Faktor keturunan dan sindroma predisposisi genetik lebih
berhubungan dengan LLA yang terjadi pada anak-anak. Beberapa faktor
lingkungan dan kondisi klinis yang behubungan dengan LLA adalah:
1) Radiasi ionik. Orang-orang yang selamat dari serangan bom atom
Hiroshima dan Nagasaki mempunyai resik relatif keseluruhan 9,1
untuk berkembang enjadi LLA.
2) Paparan dengan benzena kadar tinggi dapat menyebabkan akasia
sumsum tulang, kerusakan kromosom dan leukemia
3) Merokok sedikit mmeningkatkanresiko LLA pada usia diatas 60
tahun
4) Obat kemoterapi
5) Infeksi virus EpsteinBarr berhubungan kuat dengan LLA L3
6) Pasien dengan sindroma Down dan Wiskott-Aldrich mempunyai
resik yang meningkat untuk menjadi LLA.
e. Patofisiologi
Proses patofisiologi leukemia akur dimulai dari transformasi ganas sel
induk hematologik atau turunannya. Proliferasi ganas sel induk ini
menghasilkan sel leukemia akan mengakibatkan:
1. Penekanan hemopoesis normal sehingga terjadi marrow failure
2. Infiltrasi scl leukemia ke dalam organ sehingga menimbulkan
organomegali
3. Katabolisme sel meningkat sehingga terjadi keadaan hiperkatabolik.
Gambar 1. Alur patofisiologi
16
f. Klasifikasi
LMA
M-0 leukemia mielositik akut dengan diferensiasi minimal
M-1 leukemia mielositik akut tanpa maturasi
M'2 leukemia mielositik akut dengan maturasi
M'3 leukemia promielositik hipergranuler
M-4 leukemia mielomonositik akut
M-5 leukemia monositik akut
M-6 leukemia eritroblastik (eritroleukemia)
M-7 leukemia megakariositik akut
LLA
L 1 terdiri dari sel-sel Himfoblas kecil serupa, dengan kromatin
homogen,anak inti umumnya tidak tampak dan sitoplasma sempit.
L 2 pada jenis ini sel limfoblas lebih besar tetapi ukurannya
bervariasi .kromatin lebih kasar dengan satu atau lebih anak inti.
L 3 terdiri dari sel limfoblas besar, homogen dengan kromatin
berbercak,banyak ditemukan anak inti serta sitoplasma yang
basofilik dan bervakuolisasi.
g. Gejala Klinis 15, 17
Gejala klinis LLA sangat bervariasi. Umumnya menggambarkan
kegagalan sumsum tulang. Gejala klinis berhubungan dengan anemia
(mudah lelah, letargi, pusing, sesak, nyeri dada), infeksi dan perdarahan.
Selain itu juga ditemukananoreksi, nyeri tulang dan sendi,
hipermetabolisme.1 Nyeri tulang bisa dijumpai terutama pada sternum,
tibia dan femur.2
Gejala utama LMA adalah rasa lelah, perdarahan dan infeksi yang
disebabkan oleh sindrom kegagalan sumsum tulang. perdarahan biasanya
terjadi dalam bentuk purpura atau petekia. Penderita LMA dengan leukosit
yang sangat tinggi (lebih dari 100 ribu/mm3) biasanya mengalami
gangguan kesadaran, sesak napas, nyeri dada dan priapismus. Selain itu
juga menimbulkan gangguan metabolisme yaitu hiperurisemia dan
hipoglikemia.1
h. Diagnosis 15, 17
1. Anamnesis
Anemia, sering demam, perdarahan, berat badan turun, anoreksia,
kelemahan umum. Keluhan pembesaran kelenjar getah bening dan
perut.
2. Pemeriksaan fisik Anemis dan tanda perdarahan : mukosa anemis,
perdarahan, ulsera, angina Ludwig Pembesaran kelenjar limfe general
Splenomegali, kadang hepatomegali. Pada jantung terjadi gejala akibat
anemia Infeksi pada kulit, paru, tulang.
3. Pemeriksaan laboratorium: Hitung darah lengkap Apusan darah tepi
Pemeriksaan koagulasi Kadar fibrinogen Kimia darah Golongan
darah ABO dan Rh Penentuan HLA Foto toraks atau CT Pungsi
lumbal Aspisrasi dan biopsi sumsum tulang: pewarnaan sitokimia,
analisis sitogenetik, analisis imunofenotip, analisis molekuler BCR-
ABL
i. Komplikasi 14
Beberapa komplikasi utama dikaitkan dengan pengobatan leukemia
akibat supresi sumsum tulang yang disebabkan oleh kemoterapi. Pasien
dapat menunjukkan manifestasi perdarahan dan anemia bermakna yang
memerlukan tranfusi trombosit, eritrosit, atau keduanya. Jumlah neutrofil
yang rendah memberi kecenderungan pasien pada infeksi bakteri yang
signifikan.
Imunosupresi yang disebabkan oleh kemoterapi dapat menyebabkan
perkembangan pneumonia Pneumocystis carinii. Profilaksis
menggunakan Bactrim dapat mencegah komplikasi ini. Pasien yang belum
pernah menderita varisela berisiko untuk infeksi berat Pada pemajanan,
pasien nonimun harus mendapat globulin imun zoster. Sekuele jangka
panjang terapi kanker sekarang tidak jarang terjadi.
j. Tatalaksana 15, 18, 19, 20
1. Kemoterapi
a. Kemoterapi pada penderita LLA
Pengobatan umumnya terjadi secara bertahap, meskipun tidak
semua fase yang digunakan untuk semua orang.
1) Tahap 1 (terapi induksi)
Tujuan dari tahap pertama pengobatan adalah untuk membunuh
sebagian besar sel-sel leukemia di dalam darah dan sumsum tulang.
Terapi induksi kemoterapi biasanya memerlukan perawatan di rumah
sakit yang panjang karena obat menghancurkan banyak sel darah
normal dalam proses membunuh sel leukemia. Pada tahap ini dengan
memberikan kemoterapi kombinasi yaitu daunorubisin, vincristin,
prednison dan asparaginase.
2) Tahap 2 (terapi konsolidasi/ intensifikasi)
Setelah mencapai remisi komplit, segera dilakukan terapi
intensifikasi yang bertujuan untuk mengeliminasi sel leukemia
residual untuk mencegah relaps dan juga timbulnya sel yang resisten
terhadap obat. Terapi ini dilakukan setelah 6 bulan kemudian.
3) Tahap 3 ( profilaksis SSP)
Profilaksis SSP diberikan untuk mencegah kekambuhan pada SSP.
Perawatan yang digunakan dalam tahap ini sering diberikan pada
dosis yang lebih rendah. Pada tahap ini menggunakan obat
kemoterapi yangberbeda, kadang-kadang dikombinasikan dengan
terapi radiasi, untuk mencegah leukemia memasuki otak dan sistem
saraf pusat.
4) Tahap 4 (pemeliharaan jangka panjang)
Pada tahap ini dimaksudkan untuk mempertahankan masa remisi.
Tahap ini biasanya memerlukan waktu 2-3 tahun. Angka harapan
hidup yang membaik dengan pengobatan sangat dramatis. Tidak
hanya 95% anak dapat mencapai remisi penuh, tetapi 60% menjadi
sembuh. Sekitar 80% orang dewasa mencapai remisi lengkap dan
sepertiganya mengalami harapan hidup jangka panjang, yang dicapai
dengan kemoterapi agresif yang diarahkan pada sumsum tulang dan
SSP.

b. Kemoterapi pada penderita LMA


1) Fase induksi
Fase induksi adalah regimen kemoterapi yang intensif, bertujuan
untuk mengeradikasi sel-sel leukemia secara maksimal sehingga
tercapai remisi komplit. Walaupun remisi komplit telah tercapai,
masih tersisa sel-sel leukemia di dalam tubuh penderita tetapi tidak
dapat dideteksi. Bila dibiarkan, sel-sel ini berpotensi menyebabkan
kekambuhan di masa yang akan datang.

2) Fase konsolidasi
Fase konsolidasi dilakukan sebagai tindak lanjut dari fase induksi.
Kemoterapi konsolidasi biasanya terdiri dari beberapa siklus
kemoterapi dan menggunakan obat dengan jenis dan dosis yang
sama atau lebih besar dari dosis yang digunakan pada fase
induksi.Dengan pengobatan modern, angka remisi 50-75%, tetapi
angka rata-rata hidup masih 2 tahun dan yang dapat hidup lebih dari
5 tahun hanya 10%.
2. Radioterapi
Radioterapi menggunakan sinar berenergi tinggi untuk
membunuh sel-sel leukemia. Sinar berenergi tinggi ini ditujukan
terhadap limpa atau bagian lain dalam tubuh tempat menumpuknya
sel leukemia. Energi ini bisa menjadi gelombang atau partikel
seperti proton, elektron, x-ray dan sinar gamma. Pengobatan
dengan cara ini dapat diberikan jika terdapat keluhan pendesakan
karena pembengkakan kelenjar getah bening setempat.
3. Transplantasi Sumsum Tulang
Transplantasi sumsum tulang dilakukan untuk mengganti
sumsum tulang yang rusak dengan sumsum tulang yang sehat.
Sumsum tulang yang rusak dapat disebabkan oleh dosis tinggi
kemoterapi atau terapi radiasi. Selain itu, transplantasi sumsum
tulang juga berguna untuk mengganti sel-sel darah yang rusak
karena kanker. Pada penderita LMK, hasil terbaik (70-80% angka
keberhasilan) dicapai jika menjalani transplantasi dalam waktu 1
tahun setelah terdiagnosis dengan donor Human Lymphocytic
Antigen (HLA) yangsesuai. Pada penderita LMA transplantasi bisa
dilakukan pada penderita yang tidak memberikan respon terhadap
pengobatan dan pada penderita usia muda yang pada awalnya
memberikan respon terhadap pengobatan.
4. Terapi Suportif
Terapi suportif berfungsi untuk mengatasi akibat-akibat yag
ditimbulkan penyakit leukemia dan mengatasi efek samping obat.
Misalnya transfusi darah untuk penderita leukemia dengan keluhan
anemia, transfusi trombosit untuk mengatasi perdarahan dan
antibiotik untuk mengatasi infeksi.
k. Prognosis 16
Berdasarkan faktor prognostik maka pasien dapat digolongkan
kedalam kelompok risiko biasa dan risiko tinggi. Para ahli telah
melakukan penelitian dan membuktikan faktor prognostik itu ada
hubungannya dengan in vitro drug resistance.16

Faktor prognostik LLA adalah sebagai berikut:

1. Jumlah leukosit awal, yaitu pada saat diagnosis ditegakkan, mungkin


merupakan faktor prognosis yang bermakna tinggi. Ditemukan adanya
hubungan linier antara jumlah leukosit awal dan perjalanan pasien LLA
pada anak, yaitu bahwa pasien dengan jumlah leukosit lebih dari
50000/L mempunyai prognosis yang buruk.16
2. Ditemukan pula adanya hubungan antara umur pasien saat didiagnosis
dan hasil pengobatan. Pasien dengan umur dibawah 18 bulan atau diatas
10 tahun mempunyai prognosis lebih buruk dibandingkan dengan
pasien berumur diantara itu. Khusus pasien dibawah umur 1 tahun atau
bayi terutama dibawah 6 bulan mempunyai prognosis paling buruk. Hal
ini dikatakann karena mereka mempunyai kelainan biomolekuler
tertentu. Leukemia bayi berhubungan dengan gen re-arrangement pada
kromosom 11q23 seperti t(4;11) atau t(11;19) dan jumlah leukosit yang
tinggi.16
3. Fenotip imunologis (immunophenotype) dari limfoblas saat diagnosis
juga mempunyai nilai prognostik. Leukemia sel-B (L3 pada klasifikasi
FAB) dengan antibodi kappa dan lambda pada permukaan blas
diketahui mempunyai prognosis yang buruk. Dengan adanya protokol
spesifik untuk sel-B, prognosisnya semakin membaik. Sel-T leukemia
juga mempunyai prognosis yang jelek, dan diperlakukan sebagai risiko
tinggi. Dengan terapi intensif, sel-T leukemia murni tanpa faktro
prognostik buruk yang lain, mempunyai prognosis yang sama dengan
leukemia sel pre-B. LLA sel-T diatasi deng protokol risiko tinggi.16
4. Nilai prognostik jenis kelamin telah banyak dibahas. Dari berbagai
penelitian, sebagian besar menyimpulkan bahwa anak perempuan
mempunyai prognosis yang lebih baik dari anak laki-laki. Hal ini
dikatakan karena timbulnya relaps testis dan kejadian leukemia sel-T
yang tinggi, hiperleukositosis dan organomegali serta serta massa
mediastinum pada anak laki-laki. Penyebab pastinya belum diketahui,
tetapi diketahui pula ada perbedaan metabolisme merkaptopurin dan
metotreksat.16
5. Respons terhadap terapi dapat diukur dari jumlah sel blas di darah tepi
sesudah 1 minggu terapi prednisone dimulai. Adanya sisa sel blas pada
sumsum tulang pada induksi hari ke 7 atau 14 menunjukkan prognosis
buruk.16

Kelainan jumlah kromosom juga mempengaruhi prognosis. LLA


hiperpolid (lebih dari 50 kromosom) yang biasa ditemukan pada 25%
kasus mempunyai prognosis yang baik. LLA hipodiploid (3-5%) memiliki
prognosis intermediate seperti t(1;19). Translokasi t(9;22) pada 5% anak
atau t(4;11) pada bayi berhubungan dengan prognosis buruk.
II.4. Apa saja yang menyebabkan anemia? 12, 21-25
Penyebab anemia secara garis besar dibagi menjadi dua kategori penyebab
yaitu gangguan produksi eritrosit yaitu kecepatan pembentukan eritrosit
menurun atau terjadi gangguan maturasi eritrosit dan perusakan eritrosit yang
lebih cepat. Kedua kategori tersebut tidak berdiri sendiri, lebih dari satu
mekanisme dapat terjadi. Anak anemia berkaitan dengan gangguan psikomotor,
kognitif, prestasi sekolah buruk, dan dapat terjadi hambatan pertumbuhan dan
perkembangan. Anak usia kurang dari 12 bulan dengan anemia terutama defi
siensi besi kadar hemoglobinnya bisa normal, dengan nilai prediktif positif 10-
40%.6 Oleh karena itu diperlukan anamnesis dan pemeriksaan fisik teliti untuk
mendeteksi dan menentukan penyebabnya sehingga pemeriksaan laboratorium
dapat seminimal mungkin. Tubuh bayi baru lahir mengambil dan menyimpan
kembali besi menyebabkan hematokrit menurun selama beberapa bulan pertama
kehidupan. Oleh karena itu, pada bayi cukup bulan kekurangan zat besi dari
asupan gizi jarang menyebabkan anemia sampai setelah enam bulan. Pada bayi
prematur, kekurangan zat besi dapat terjadi setelah berat dua kali lipat berat
lahir. Penyakit terkait kromosom X seperti defi siensi glukosa-6-fosfat
dehidrogenase (G6PD), harus dipertimbangkan pada anak laki-laki. Defisiensi
piruvat kinase bersifat autosomal resesif dan berhubungan dengan anemia
hemolitik kronis.
II.5. Mengapa terjadi petekie dan purpura pada kasus? 14
Pada kasus leukemia terjadi penekanan sumsum tulang yang berat sehingga
dapat menyebabkan terjadinya perdarahan berupa petekie, ekimosis, purpura,
dan perdarahan spontan. Hal ini terjadi akibat kerusakan pembuluh darah yang
diakibatkan oleh ruptur pada kapiler sehingga terjadi peningkatan visikositas
akibat adanya sel leukemik dengan konsenstrasi tinggi dan menyebabkan
tekanan intra kapiler darah meningkat.
II.6. Mengapa terjadi hepatomegali dan splenomegali? 26
Hepatomegali adalah pembesaran organ hati. Keluhan dari hepatomegali ini
gangguan dari sistem pencernaan seperti mual dan muntah, nyeri perut kanan
atas, kuning bahkan buang air besar hitam. Pengobatan pada kasus hepatomegali
ini berdasarkan penyebab yang mendasarinya. Splenomegali adalah pembesaran
limpa. Splenomegali juga dapat terjadi akibat penimbunan darah dalam limpa.
Setelah berproliferasi dan memenuhi sum-sum tulang, sel-sel darah putih
berlebih yang disebabkan oleh leukemia akan infiltrasi ke organ-organ tubuh lain
seperti hati dan limpa, atau yang disebut dengan metastatis, yang menyebabkan
pembesaran organ. semakin banyak sel yang terperangkap dalam maka limpa
akan semakin membesar, semakin membesar limpa, maka akan semakin banyak
sel yang terperangkap.

II.7. Mengapa anak tersebut sering demam? 14, 27


Demam neutropeniamerupakan suatu sindrom yang terdiri dari 2 gejala,
yaitu demam yang didefinisikan sebagai temperatur oral 38,3C sekali
pengukuran, atau temperatur 38C untuk pengukuran selama 1 jam terus-
menerus, atau pada 2 kali pengukuran dengan jarak minimal 12 jam,2-6 dan
neutropenia yang didefinisikan sebagai hitung neutrofil total
(absoluteneutrophilscount/ANC) <500 sel/mm3.
Demam neutropenia adalah penyakit yang self-limited,
seringkaliiatrogenikyang muncul pada pasien kanker maupun
pengobatannya.Demam neutropenia termasuk kegawatan di bidang hematologi
karena penurunan jumlah neutrofil sebagai salah satu pertahanan tubuh utama
terhadap mikroba, pasien menjadi sangat rentan terhadap infeksi berat dan
kematian. Pasien demam neutropenia dengan atau tanpa gejala merupakan
keadaan potensial yang mengancam hidup.Penyebab demam neutropenia
tersering adalah infeksi flora normal endogen, terutama bakteria aerobik Gram
negatif yang berada di saluran pencernaan, mukosa, maupun permukaan
kulit.Risiko infeksi semakin meningkat seiring penurunan jumlah neutrofil
ketika jumlah neutrofil antara 100-500/mm3 peningkatan tingkat infeksi dari 0,5
menjadi 5 per 100 hari, apabila kurang dari 100/mm3 16%-20% pasien menjadi
sepsis.8 Angka mortalitas demam neutropenia berbeda pada masing-masing
rumah sakit, tetapi umumya berkisar sekitar 30%-64%.

II.8. Mengapa terjadi pembesaran KGB? 26


Kelenjar lympa bertugas menyaring darah, sel leukemia dapat terkumpul
disini dan menyebabkan pembengkakan. Limfadenopati dapat menyertai
leukemia dan apabila kelompokkan pembesaran kelenjar ini menekan pembuluh
darah dan pembuluh getah bening, maka akan terjadi edema lokal. Pada
metastasis, sistem kelenjar limfe bertanggung jawab untuk membawa sel kanker
diantara organ-organ tubuh, tetapi kelenjar limfe bisa menghalangi dan
memerangkap sel kanker tersebut. Jika kelenjar limfe tidak dapat
menghancurkan sel kanker tersebut sel kanker tersebut bisa menumpuk di nodus
limfe menyebabkan limfadenopati.

II.9. Apa yang menyebabkan BAB cair kehitaman? 28


Istilah Melena biasanya menggambarkan perdarahan dari esofagus,
lambung atau doudenum, tetapi lesi didalam jejunum, ileum dan bahkan kolon
ascendens dapat menyebabkan melena asalkan waktu perjalanan melalui traktus
gastrointestinal cukup panjang. Kurang lebih 60 mL darah cukup untuk
menimbulkan satu kali buang air besar dengan tinja yang berwarna hitam.
Kehilangan darah akut yang lebih besar dari jumlah ini dapat menimbulkan
melena lebih dari 7 hari. Setelah warna tinja kembali normal, hasil tes untuk
adanya darah samar dapat tetap positif selama lebih dari satu minggu. Warna
melena yang hitam terjadi akibat kontak darah dengan asam hidroklorida sehingga
terbentuk hematin. Tinja tersebut akan terbentuk sepertiter (lengket) dan
menimbulkan bau yang khas. Konsistensi seperti ini berbeda dengan tinja yang
berwarna hitam atau gelap setelah seseorang mengkonsumsi zat besi, bismut atau
licorice. Demikian pula tinja yang merah dapat terjadi akibat mengkonsumsi bit
atau setelah menyuntikan sulfobromoftalein intravena. Perdarahan
gastrointestinal, sekalipun hanya terdeteksi dengan tes yang positif untuk darah
samar, menunjukkan darah yang potensial serius dan harus diselidiki lebih lanjut.2

II.10. Jelaskan mengenai transfusi darah! 29


Transfusi Darah adalah proses pemindahan darah dari seseorang yang sehat
(donor) ke orang sakit (resipien) yang diberikan secara intravena melalui
pembuluh darah4. Darah yang dipindahkan dapat berupa darah lengkap dan
komponen darah. Transfusi darah dapat dikelompokkan menjadi 2 golongan
utama berdasarkan sumbernya,yaitu transfusi allogenic dan transfusi autologus.
Transfusi allogenic adalah darah yang disimpan untuk transfusi berasal dari
tubuh orang lain. Sedangkan transfusi autologus adalah darah yang disimpan
berasal dari tubuh donor sendiri yang diambil 3 unit beberapa hari sebelumnya,
dan setelah 3 hari ditransferkan kembali ke pasien1.

a. Tujuan Transfusi Darah


1. Memperbaiki kemampuan mengangkut oksigen
2. Mengembalikan volume cairan yang keluar
3. Memperbaiki faal pembekuan darah
4. Memperbaiki kemampuan fagositosis dan menambah sejumlah
protein dalam darah2
b. Indikasi Transfusi Darah
1. Perdarahan akut sampai Hb < 8 gr% atau Ht <30%
Pada orang tua, kelainan paru, kelainan jantung Hb <10 g/dl
2. Pada pembedahan mayor kehilangan darah >20% volume darah
3. Pada bayi anak yang kehilangan darah >15%, dengan kadar Hb
yang normal
Pada bayi anak, jika kehilangan darah hanya 10-15% dengan kadar
Hb normal tidak perlu transfusi darah, cukup dengan diberi cairan
kristaloid atau koloid, sedang >15% perlu transfusi karena terdapat
gangguan pengangkutan Oksigen.
4.
Pada orang dewasa yang kehilangan darah sebanyak 20%, dengan
kadar Hb normal.
Kehilangan darah sampai 20% dapat menyebabkan gangguan faktor
pembekuan1
BAB III
KESIMPULAN

Mela usia 6 tahun mengalami leukemia akut.


DAFTAR PUSTAKA

1. McKenzie SB. Textbook of hematology, 2nd edition. Baltimore: William &


Wilkins. 1996;309-417.
2. Launder TM, Lawnicki LC, Perkins ML.Introductionto Leukemia and The
AcuteLeukemias. In: Harmening DM, eds. ClinicalHematologyand
Fundamental of Hemostasisedition 4. Philadelphia: FA. Davis Company.
2002;272-357.
3. Wirawan R. Diagnosis Keganasan Darah dan Sumsum Tulang. Dalam:
Suryaatmadja, ed.Pendidikan Berkesinambungan Patologi Klinik.Jakarta:
Bagian Patologi Klinik FKUI. 2003;129-150
4. Handayani, W., Haribowa, A. S. Asuhan Keperawatan Pada Klien dengan
Gangguan Sistem Hematologi.Jakarta: Salemba Medika; 2008.
5. Nursalam, et al. Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak. Edisi I. Jakarta:
Salemba Medika; 2005.Bakta, I.M., Suastika, K.Gawat Darurat di Bidang
Penyakit Dalam. Jakarta:EGC; 1999.
6. Soegijanto, S.Kumpulan Makalah Penyakit Tropis dan Infeksi di Indonesia.
Surabaya: Airlangga; 2004.
7. Sudoyo, A.W., et al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Jakarta:
FKUI;2007.
8. Kyoto University. Atlas Hematology. 1996. [diakses tanggal 21 Mei 2016 di
website http://aids.med.nagoya-u.ac.jp]
9. Bakti, M.I.Hematologi Klinik Ringkas. Jakarta: EGC; 2006.
10. Murwani, A. Perawatan Pasien Penyakit Dalam. Jogjakarta: Mitra Cendikia
Press; 2009.
11. Tierney, L.M., Phee S.J., Papadakis, M.A.Diagnosis dan Terapi Kedokteran
Penyakit Dalam. Jakarta: Salemba Medika; 2003.
12. Nathan DB, Oski FA. Hematology of Infancy and Childhood 2nd ed.
Philadelphia : WB Saunders, 2000 : 979.
13. M. Kliegman R, et al. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th Edition. PA:
Elsevier Saunders; 2011.
14. Behrman RE, Robert MK. Nelson esensi pediatri. Edisi 4. Jakarta : EGC;
2010. Tanto C. Kapita selekta Indonesia. Jakarta: FKUI; 2014.
15. Sudoyo, Aru dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Jakarta:
InternaPublishing. 2014
16. Permoro B, dkk. buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta: IDAI; 2010.
17. Tierney, L.M., Phee S.J., Papadakis, M.A.Diagnosis dan Terapi Kedokteran
Penyakit Dalam. Jakarta: Salemba Medika; 2003.
18. Price S. A.,Wilson L. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit.
Jakarta: EGC; 2006.
19. Bakta, I.M., Suastika, K.Gawat Darurat di Bidang Penyakit Dalam. Jakarta:
EGC; 1999.
20. Thomson, A.D., Cotton, R.E. Catatan Kuliah Patologi. Jakarta: EGC; 1997.
21. U.S. Preventive Services Task Force (USPSTF). Screening for iron defi
ciency anemia - including iron supplementation for children and pregnant
women. Rockville (MD): Agency for Health- care Research and Quality
(AHRQ); 2006.
22. Rudolph CD, Rudolph AM, Hostetter MK, Lister G, Siegel NJ. Rudolphs
Pediatrics. 21st ed. USA: McGraw-Hill; 2003.
23. Bessman JD, Gilmer PR, Gardner FH. Improved classifi cation of anemias by
MCV and RDW. Am J Clin Pathol. 1983;80:322-6.
24. Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. 4th ed.
Philadelphia: Elsevier; 2005.
25. Kohli-Kumar M. Screening for anemia in children: AAP recommendations - a
critique. Pediatrics. 2001;108:e56-7.
26. Elizabeth J. Corwin. Buku Saku Patofisiologi Corwin. Jakarta: Aditya Media.
2009
27. Mendes AV, Sapolnik R, Mendonca N. New Guidelines For The Clinical
Management Of FebrileNeutropenia And Sepsis In
PediatricOncologyPatients. J Pediatr (Rio J) 2007; 83:S54-63
28. Ahlquist DA et al. Fecal blood levels in health and disease.A study using
Hemoguant.N Engl J Med. 312:1422. 1985
29. Boediwarsono, Soebiandiri, Sugianto et al. 2007. Transfusi Darah dalam
Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga
Rumah Sakit Dr. Soetomo Surabaya. Surabaya: Airlangga University Press.
pp:187-92