Stevens-Johnson Syndrome (SJS), juga disebut eritema multiforme mayor,

adalah salah satu dari nekrolisis epidermal toksik. Kelainan ini

mempengaruhi kulit, selaput lendir dan mata. Sindrom Stevens-Johnson
terjadi dua kali lebih sering pada pria daripada wanita, dan kebanyakan
kasus muncul pada anak-anak dan remaja di bawah 30, meskipun dapat
muncul pada orang-orang pada usia berapapun. Jika seseorang memiliki gen
HLA-B 1502, maka resiko sindrom Stevens-Johnson akan lebih tinggi. Kondisi
medis ini biasanya memerlukan rawat inap. Pengobatan lebih berfokus pada
menghilangkan penyebab utama, mengendalikan gejala, meminimalkan
komplikasi dan memberikan obat penghilang rasa sakit untuk mengurangi
ketidaknyamanan penderita, pengobatan untuk meredakan gatal
(antihistamin), antibiotik untuk mengendalikan infeksi, dan pengobatan
untuk mengurangi peradangan kulit (steroid topikal) bila diperlukan.

Symptoms

Seringkali sindrom Stevens-Johnson dimulai dengan gejala seperti flu, diikuti

oleh ruam merah atau keunguan yang sakit dan menyebar serta melepuh,
yang akhirnya menyebabkan lapisan atas kulit mati dan mengelupas. Untuk
diklasifikasikan sebagai sindrom Stevens-Johnson, kondisinya harus
melibatkan kurang dari 10% luas permukaan tubuh. Kondisi ini ditandai
dengan lesi yang menyakitkan serta keluar lendir pada kulit dan selaput
lendir pada mulut, tenggorokan, daerah genital, dan kelopak mata. Hal ini
juga dapat menyebabkan masalah mata serius, seperti konjungtivitis berat,
Iritis, radang di dalam mata, kornea yang melepuh dan terkikis bahkan
berlubang. Dalam beberapa kasus, komplikasi okular dari kondisi ini dapat
melumpuhkan dan menyebabkan kebutaan.

Causes

Lebih dari 100 obat bisa menyebabkan SJS. Beberapa yang paling umum
adalah:

Obat untuk asam urat, bentuk arthritis yang menyakitkan - terutama

allopurinol (Aloprim, Zyloprim)
Penghilang rasa sakit seperti acetaminophen (Tylenol), ibuprofen
(Advil, Motrin), dan naproxen sodium (Aleve)
Antibiotik Sulfa, sejenis obat yang melawan infeksi (termasuk Bactrim
dan Septra)
Obat yang mengobati kejang atau penyakit jiwa
 Obat-obatan yang paling mungkin menimbulkan masalah pada anak-
anak adalah antibiotik sulfa, Tylenol, dan obat-obatan yang mengobati
kejang, terutama karbamazepin (Carbatrol, Tegretol)

Kemungkinan besar terkena SJS adalah saat 2 bulan pertama penggunaan

obat tersebut.

Infeksi, seperti pneumonia atau virus herpes yang menyebabkan cold sores
(lepuhan-lepuhan kecil dan menyakitkan, dapat timbul di sekitar mulut,
muka atau hidung) juga bisa memicu SJS. Hal ini lebih sering terjadi pada
anak-anak daripada orang dewasa.

Selain hal di atas, bisa terkena SJS jika:

HIV atau masalah lain dengan sistem kekebalan tubuh Anda

Minta SJS sebelumnya
Gen tertentu yang Anda warisi dari orang tua Anda
Perawatan radiasi

Treatment

Hal pertama yang dilakukan adalah menghentikan pengobatan dan

mengobati infeksi. Lalu juga meringankan gejal, mencegah infeksi, dan
mendukung penyembuhan.
Ganti cairan dan nutrisi. Tubuh perlu tetap terhidrasi dan kulit
membutuhkan protein untuk membangun kembali sel yang rusak.
Maka diberikan cairan dari infus pada di awal, kemudian diberi makan
melalui tabung yang masuk ke perut (melalui hidung).
LANJUTAN
Perawatan Luka . kebersihan kulit harus dijaga. Pengangkatan kulit
mati dan menutupi bercak terbuka dengan perawatan khusus.

Perawatan mata. mata harus dibersihkan kemudian diberi obat tetes

dan krim khusus agar tidak mengering.

Complication

Kasus yang parah bisa berakibat fatal, terutama selama 3 bulan setelah
terkena SJS. Komplikasi yang paling umum adalah sepsis (reaksi inflamasi di
sekujur tubuh Anda), sulit bernapas karena cairan menumpuk di paru-paru,
atau banyak organ yang berhenti bekerja. Kemungkinan akan membaik jika
pasien masih muda dan sehat, tapi masih bisa berisiko terkena efek
samping sampai satu tahun.

Terkadang SJS memiliki efek yang akan muncul bertahun-tahun setelah

sembuh, termasuk:

Bekas luka dimana kulit mengelupas

Mata kering yang terasa sakit jika terkena cahaya terang
Kesulitan melihat
Infeksi pada gusi atau mulut
Masalah paru-paru seperti bronchitis yang menyebabkan batuk yang
parah dan sulit bernafas.

SUMBER:

http://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/stevens-
johnson-syndrome#1

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7700/stevens-johnson-
syndrome

MAAF BANYAK REK. DIRANGKUM AJA

GAPAPA WKWK
Several variations of the HLA-B gene have been studied as risk factors for Stevens-
Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (SJS/TEN), a potentially life-threatening
skin reaction most often triggered by medications. For example, the variation HLA-
B*1502 increases the risk of SJS/TEN in people taking certain medications used to treat
seizures, particularly a drug called carbamazepine. This version of the gene is most
common among people of Han Chinese or southeast Asian descent. Another version of
the gene, HLA-B*5801, increases the risk of SJS/TEN in people treated with allopurinol
(a drug used to treat kidney stones and gout, which is a form of arthritis caused by a
buildup of uric acid in the joints). This association has been confirmed in southeast
Asians and in people of non-Asian ancestry, although HLA-B*5801 occurs less
frequently in non-Asian populations.
Studies suggest that the HLA-B gene variations associated with SJS/TEN cause the
immune system to react abnormally to some medications. In a process that is not well
understood, the triggering drug causes immune cells called cytotoxic T cells and natural
killer (NK) cells to release a substance called granulysin. This substance destroys cells
in the skin and mucous membranes, including the lining of the mouth and the airways.
The death of these cells causes severe blistering and peeling that can have life-
threatening effects.

Most people who have variations in the HLA-B gene that are associated with an
increased risk of SJS/TEN never develop the condition, even if they are exposed to
drugs that can trigger it. Researchers believe that additional genetic and nongenetic
factors, many of which are unknown, likely play a role in whether a particular individual
develops SJS/TEN.

TERJEMAHAN

Beberapa variasi gen HLA-B telah dipelajari sebagai faktor risiko sindrom Stevens-
Johnson / nekrolisis epidermal toksik (SJS / TEN), reaksi kulit yang berpotensi
mengancam jiwa yang paling sering dipicu oleh pengobatan. Misalnya, variasi HLA-B *
1502 meningkatkan risiko SJS / TEN pada orang yang menggunakan obat tertentu yang
digunakan untuk mengobati kejang, terutama obat yang disebut carbamazepine. Versi
gen ini paling umum terjadi pada orang-orang keturunan Han Cina atau Asia Tenggara.
Versi lain dari gen tersebut, HLA-B * 5801, meningkatkan risiko SJS / TEN pada orang
yang diobati dengan allopurinol (obat yang digunakan untuk mengobati batu ginjal dan
asam urat, yang merupakan bentuk arthritis yang disebabkan oleh penumpukan asam
urat di Sendi). Asosiasi ini telah dikonfirmasi di Asia Tenggara dan pada orang-orang
keturunan non-Asia, walaupun HLA-B * 5801 jarang terjadi pada populasi non-Asia.

Studi menunjukkan bahwa variasi gen HLA-B yang terkait dengan SJS / TEN
menyebabkan sistem kekebalan tubuh bereaksi secara tidak normal terhadap beberapa
obat. Dalam sebuah proses yang tidak dipahami dengan baik, obat pemicu
menyebabkan sel kekebalan yang disebut sel T sitotoksik dan sel pembunuh alami (NK)
untuk melepaskan zat yang disebut granulysin. Zat ini menghancurkan sel-sel di kulit
dan selaput lendir, termasuk lapisan mulut dan saluran napas. Kematian sel-sel ini
menyebabkan terik dan pengelupasan parah yang dapat memiliki efek yang
mengancam jiwa.

Kebanyakan orang yang memiliki variasi gen HLA-B yang terkait dengan peningkatan
risiko SJS / TEN tidak pernah mengembangkan kondisinya, meski terkena obat yang
bisa memicunya. Periset percaya bahwa faktor genetik dan nongenetik tambahan, yang
banyak di antaranya tidak diketahui, kemungkinan berperan dalam apakah individu
tertentu mengembangkan SJS / TEN.

https://ghr.nlm.nih.gov/gene/HLA-
B#conditions