LOS LPIDOS

Los lpidos son un conjunto de molculas formadas por carbono (C),

hidrgeno (H) y oxgeno (O), adems ocasionalmente pueden
contener tambin fsforo, nitrgeno y azufre. Son compuestos
orgnicos reducidos que contienen gran cantidad de energa qumica.
Es un conjunto heterogneo de molculas orgnicas cuya
caracterstica principal la insolubilidad en disolventes polares como el
agua, alcohol, amoniaco y la solubilidad en disolventes orgnicos
como el ter, benceno, cloroformo debido a su baja polaridad de sus
molculas.
Los lpidos cumplen funciones diversas en los organismos vivientes,
entre ellas la de reserva energtica (como los triglicridos),
estructural (como los fosfolpidos de las bicapas) y reguladora (como
las hormonas esteroides).

CLASIFICACIN
LIPIDOS SAPONIFICABLES
ACILGLICEROLES:
Los acilgliceroles, tambin conocidos con el nombre de acilgliceridos o
grasas neutras, son esteres de glicerol con cidos grasos. La porcin
de cido graso de los esteres de los lpidos se le conoce como grupo
acilo.
Existen tres tipos generales de glicridos:
MONOACILGLICEROL: cuando una molcula de glicerol se combina
qumicamente con un cido grasos.
DIACILGLICEROL: cuando una molcula de glicerol se combina
qumicamente con dos cidos grasos.
TRIACILGLICEROL: cuando una molcula de glicerol se combina
qumicamente con tres cidos grasos.
Al combinarse con el glicerol, el carboxilo terminal del cido graso se
fija a uno de los grupos
-OH, formndose un enlace covalente llamado ster.
La presencia mayor o menor de cidos grasos saturados es
responsable de un empaquetamiento ms compacto o ms dbil,
dando lugar a grasas o aceites. Si los cidos grasos que intervienen
son insaturados o bien un bajo nmero de carbonos, el resultado es
un lquido a Temperatura ambiente, un aceite (aceite de oliva). Si los
cidos grasos que forman la molcula son saturados, resultan grasas
solidas (mantequilla, manteca) a Temperatura ambiente.
Las grasas constituyen una forma eficiente de almacenamiento de
energa metablica. Esto se debe a que las grasas estn menos
oxidadas (mas hidrogenadas) que los glcidos (glucgeno) de ah que
su rendimiento de energa en la oxidacin sea significativamente
mayor.

HIDROLISIS DE ACILGLICEROLES
En la reaccin global que produce una grasa, el equivalente de una
molcula de agua se desprende por cada cido graso que reacciona con el
glicerol. Durante la digestin, por accin de la lipasa pancretica, las grasas
neutras son hidrolizadas para volver a formar los cidos grasos que las
constituyen y el glicerol original.
FUNCIONES:
-RESERVA ENERGETICA: en los animales, los adipocitos son clulas
especializadas en la sntesis y almacenamiento de grasas, concentrndose
en el tejido adiposo.
En los vegetales se almacenan los aceites en las semillas oleaginosas
(nueces, almendras, cacahuate, en frutos (aceituna).
-PROTECCION: frente al frio y traumatismos. En animales de zonas polares,
el panculo adiposo es muy grueso y les ayuda a sobrevivir en esas
condiciones extremas. La grasa en un buen aislante trmico. Igualmente
sirve como capa amortiguadora de golpes.

CERAS:
Las ceras son esteres de un cido graso de cadena larga con un mono
alcohol de cadena larga (16 a 34 C). A temperatura ambiente son slidas.
Las ceras poseen sus dos extremos hidrfobos.
FUNCION:
-IMPERMEABILIZANTE Y PROTECTORA: la encontramos en el odo como
proteccin a cuerpos extraos.
En los animales se encuentra en la piel, recubriendo el pelo, las plumas, y el
exoesqueleto de insectos.
Una cera muy conocida es la cera de las abejas.
En los vegetales forman pelculas que recubren hojas, flores y frutos.

SAPONIFICACIN
La saponificacin es una reaccin qumica entre un cido graso (o un lpido
saponificable, portador de residuos de cidos grasos) y una base o alcalino,
en la que se obtiene como principal producto la sal de dicho cido y de
dicha base.
Estos compuestos tienen la particularidad de ser anfipticos, es decir
tienen una parte polar y otra apolar (o no polar), con lo cual pueden
interactuar con sustancias de propiedades dispares. Por ejemplo, los
jabones son sales de cidos grasos y metales alcalinos que se obtienen
mediante este proceso.

El mtodo de saponificacin en el aspecto industrial consiste en hervir la

grasa en grandes calderas, aadiendo lentamente sosa custica (NaOH),
agitndose continuamente la mezcla hasta que comienza esta a ponerse
pastosa.
La reaccin que tiene lugar es la saponificacin y los productos son el jabn
y la glicerina.

FOSFOGLICRIDOS
Los fosfoglicridos o glicerofosfolpidos son molculas lipdicas del
grupo de los fosfolpidos. Estn compuestos por cido fosfatdico,
una molcula compleja compuesta por glicerol, en el que se
han esterificado dos cidos grasos (uno saturado y otro insaturado)
y un grupo fosfato. A su vez, al grupo fosfato se une un alcohol o
un aminoalcohol. En los organismos vivos tiene funcin estructural
puesto que son uno de los principales componentes de
las bicapas de las membranas celulares y subcelulares.
Segn el alcohol que se una al cido fosfatdico, se tienen diferentes
fosfoglicridos:

Fosfatidilcolina o lecitina. Posee el aminoalcohol colina.

Fosfatidiletanolamina o cefalina. Posee el

aminoalcohol etanolamina.

Fosfatidilserina. Posee el aminoalcohol serina.

Fosfatidilinositol. Posee el alcohol inositol.

Fosfatidilglicerol. Posee el alcohol glicerol; si el grupo OH

esterifica otra molcula de cido fosfatdico se origina
el difosfatidilglicerol o cardiolipina (caracterstico de
las mitocondrias de las clulas musculares cardacas).
LOS ESFINGOFOSFOLPIDOS
Son lpidos de 18 carbonos esfingosina. Los hay con o sin fosfato:
fosfoesfingolpidos y glucoesfingolpidos (con hidratos de carbono); la
esfingosina se halla unida a un cido graso de cadena larga mediante
un enlace amida formando la ceramida. Son una clase importante de
lpidos de las membranas celulares de animales y vegetales y son los
ms abundantes en los tejidos de los organismos ms complejos.

ENFERMEDADES RELACIONADAS A LOS

LPIDOS
Enfermedad de Gauchear
Es la ms comn de las enfermedades de almacenamiento de lpidos. Est
causada por una deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa. Puede obtenerse
material graso en el bazo, el hgado, los riones, los pulmones, el cerebro y la
mdula sea. Los sntomas pueden ser agrandamiento del bazo y el hgado,
disfuncin heptica, trastornos esquelticos y lesiones seas que pueden causar
dolor, complicaciones neurolgicas graves, inflamacin de los ganglios linfticos y
(ocasionalmente) las articulaciones adyacentes, abdomen distendido, una
coloracin pardusca en la piel, anemia, bajo recuento plaquetario, y manchas
amarillentas en los ojos. Las personas afectadas ms seriamente tambin pueden
estar ms susceptibles a infecciones. La enfermedad afecta igualmente a hombres
y mujeres.
La enfermedad de Gaucher tiene tres subtipos clnicos comunes. El tipo 1 (o tipo
no neuroptico) es la forma ms comn de la enfermedad. Se produce ms
comnmente entre personas de herencia juda asquenaz. Los sntomas pueden
comenzar a temprana edad o en la edad adulta e incluyen agrandamiento heptico
y gran agrandamiento del bazo, que puede romperse y causar complicaciones
adicionales. La debilidad esqueltica y la enfermedad sea pueden ser extensas.
El cerebro no est afectado, pero puede haber deterioro pulmonar e
infrecuentemente renal. Los pacientes en este grupo generalmente tienen
moretones con facilidad y experimentan fatiga debido al bajo recuento plaquetario.
Dependiendo del inicio y la gravedad de la enfermedad, los pacientes de tipo 1
pueden vivir hasta la edad adulta. Muchos pacientes tienen una forma leve de la
enfermedad o pueden no mostrar ningn sntoma. El tipo 2 (o enfermedad de
Gaucher neuroptica infantil aguda) tpicamente comienza a los 3 meses del
nacimiento. Los sntomas incluyen agrandamiento del hgado y del bazo, dao
cerebral extenso y progresivo, trastornos del movimiento ocular, espasticidad,
convulsiones, rigidez de los miembros, y poca capacidad para succionar y tragar.
Los nios afectados generalmente mueren a los 2 aos. El tipo 3 (la
forma neuronoptica crnica) puede comenzar en cualquier momento de la niez o
en la edad adulta. Est caracterizado por sntomas neurolgicos ms leves pero
lentamente progresivos comparados con la versin aguda o de tipo 2. Los
sntomas principales son un agrandamiento del bazo y/o hgado, convulsiones,
mala coordinacin, irregularidades esquelticas, trastornos del movimiento ocular,
trastornos sanguneos que incluyen la anemia, y problemas respiratorios. A
menudo los pacientes viven hasta sus aos adolescentes y a veces hasta la edad
adulta.
Para los pacientes del tipo 1 y la mayora del tipo 3, el tratamiento con reemplazo
enzimtico por va intravenosa cada dos semanas puede disminuir
dramticamente el tamao del hgado y el bazo, reducir las anormalidades
esquelticas, y revertir otras manifestaciones. El trasplante exitoso de mdula sea
cura las manifestaciones no neurolgicas de la enfermedad. Sin embargo, este
procedimiento conlleva riesgo significativo y se realiza raramente en los pacientes
con Gaucher. En raras ocasiones puede ser necesaria la ciruga para extirpar el
bazo (si el paciente est anmico o cuando el rgano agrandado afecta la
comodidad del paciente). Las transfusiones de sangre pueden beneficiar a algunos
pacientes anmicos. Otros pacientes pueden requerir ciruga de reemplazo
articular para mejorar la movilidad y la calidad de vida. Actualmente no existe un
tratamiento eficaz para el dao cerebral grave que puede producirse en pacientes
con los tipos 2 y 3 de la enfermedad de Gaucher.
Enfermedad de Niemann Pick
es realmente un grupo de trastornos recesivos autosmicos causados
por una acumulacin de grasas y colesterol en las clulas del hgado,
el bazo, la mdula sea, los pulmones y en algunos pacientes, el
cerebro. Las complicaciones neurolgicas pueden incluir la ataxia,
parlisis ocular, degeneracin cerebral, problemas de aprendizaje,
espasticidad, dificultades para alimentarse y tragar, habla
incoherente, prdida de tono muscular, hipersensibilidad al tacto, y
nubosidad corneal. Un halo rojo-cereza caracterstico se desarrolla
alrededor del centro de la retina en el 50 por ciento de los pacientes.
La enfermedad de Niemann-Pick actualmente est subdividida en
cuatro categoras. El inicio del tipo A, la forma ms grave, se produce
en la primera infancia. Los bebs parecen normales en el nacimiento
pero desarrollan un agrandamiento del hgado y el bazo, ganglios
linfticos inflamados, ndulos bajo la piel (xantemas), y dao cerebral
profundo a los 6 meses de edad. El bazo puede aumentar hasta 10
veces su tamao normal y puede romperse. Estos nios se vuelven
progresivamente dbiles, pierden la funcin motora, pueden volverse
anmicos, y son susceptibles a infecciones recurrentes. Raramente
viven ms de 18 meses. Esta forma de la enfermedad es ms
frecuente en familias judas. En el segundo grupo, llamado tipo B (o
de inicio juvenil), el agrandamiento del hgado y el bazo se produce
caractersticamente en los aos preadolescentes. La mayora de los
pacientes tambin desarrolla ataxia, neuropata perifrica, y
dificultades pulmonares que evolucionan con la edad, pero
generalmente el cerebro no est afectado. Los pacientes de tipo B
pueden vivir comparativamente largo tiempo pero pueden necesitar
oxgeno complementario debido a la implicacin pulmonar. Los tipos A
y B de Niemann-Pick se producen por la acumulacin de la sustancia
grasa llamada esfingomielina, debido a la deficiencia de la
esfingomielinasa cida.
La enfermedad de Niemann-Pick tambin incluye dos otras formas
variantes llamadas tipos C y D. stas pueden aparecer a temprana
edad o desarrollarse en la adolescencia o hasta en la edad adulta. Los
tipos C y D de la enfermedad de Niemann-Pick no estn causados por
una deficiencia de la esfingomielinasa sino por una carencia de las
protenas NPC1 o NPC2. Como resultado, diversos lpidos y colesterol
se acumulan dentro de las clulas nerviosas y hacen que funcionen
mal. Los pacientes con los tipos C y D slo tienen agrandamiento
moderado de sus bazos e hgados. La implicacin cerebral puede ser
extensa, llevando a la incapacidad de mirar hacia arriba y hacia
abajo, dificultad para caminar y tragar, y prdida progresiva de la
visin y la audicin. Los pacientes con el tipo D tpicamente
desarrollan sntomas neurolgicos ms tarde que aquellos con el tipo
C y tienen una velocidad progresivamente ms lenta de prdida de la
funcin nerviosa. La mayora de los pacientes con tipo D comparten
un origen ancestral comn en Nova Scotia. Las expectativas de vida
de los pacientes con los tipos C y D varan considerablemente.
Algunos pacientes mueren en la niez mientras que otros que
parecen estar menos gravemente afectados viven hasta la edad
adulta.
Actualmente no existe cura para la enfermedad de Niemann-Pick. El
tratamiento es de apoyo. Generalmente los nios mueren de una
infeccin o por prdida neurolgica progresiva. Se ha intentado el
trasplante de mdula sea en algunos pacientes con tipo B.
Frecuentemente los pacientes con los tipos C y D se colocan en una
dieta con bajo colesterol y/o medicamentos para disminuir el
colesterol, aunque la investigacin no ha demostrado que estas
intervenciones cambien el metabolismo del colesterol o detengan la
evolucin de la enfermedad.

ENFERMEDAD DE KRABB
(tambin conocida como leucodistrofia de las clulas globoides y
lipidosis de la galactosilceramida) es un trastorno recesivo
autosmico causado por la deficiencia de la enzima
galactosilceramidasa. La enfermedad afecta ms a menudo a los
bebs, con el inicio antes de los 6 meses, pero puede producirse en la
adolescencia o la edad adulta. La acumulacin de grasas no digeridas
afecta el crecimiento de la vaina de mielina protectora de los nervios
y causa grave degeneracin de aptitudes mentales y motoras. Otros
sntomas incluyen debilidad muscular, hipertona (capacidad reducida
para que un msculo se estire), convulsiones mioclnicas
(contracciones sbitas, como un shock de los miembros),
espasticidad, irritabilidad, fiebre no explicada, sordera, atrofia ptica
y ceguera, parlisis, y dificultad para tragar. Tambin pude producirse
una prdida de peso prolongada. La enfermedad puede
diagnosticarse su agrupacin caracterstica de ciertas clulas,
desmielinizacin y degeneracin nerviosas, y destruccin de clulas
cerebrales. En los bebs, la enfermedad generalmente es fatal antes
de los 2 aos. Los pacientes con una forma de inicio posterior tienen
un curso ms leve de la enfermedad y viven significativamente ms.
No se ha desarrollado un tratamiento especfico para la enfermedad
de Krabb, aunque el transplante de mdula sea puede ayudar a
algunos pacientes.

Se encuentra aproximadamente en una de cada 200, 000 nios.

Existen tres tipos de enfermedad:
1. Aparece entre los 3 y 6 meses de vida.
2. Aparece despus de los 6 meses hasta los 3 aos y desde esa
edad sus sntomas se manifiestan hasta los 8 aos.
3. Aparece luego de los 8 aos.
LEUCODISTROFIA METACROMATICA
Es un grupo de trastornos caracterizados por depsitos acumulados en la
materia blanca del sistema nervioso central, en los nervios perifricos y
hasta cierto punto en los riones. Similar a la enfermedad de Krabb, esta
enfermedad afecta la mielina que cubre y protege los nervios. Este trastorno
recesivo autosmico est causado por una deficiencia de la enzima
arilsufatasa A. Tanto los hombres como las mujeres se afectan por este
trastorno.
Esta leucodistrofia tiene tres fenotipos caractersticos: infantil tarda, juvenil,
y adulta. La forma ms comn de la enfermedad es la infantil tarda, que
tpicamente comienza entre los 12 y 20 meses despus del nacimiento. Los
bebs pueden aparecer normales al comienzo pero desarrollan dificultad
para caminar y una tendencia a caerse, seguido por dolor intermitente en
los brazos y las piernas, prdida progresiva de la visin, que lleva a la
ceguera, retraso del desarrollo, deglucin deteriorada, convulsiones, y
demencia antes de los 2 aos. Los nios tambin desarrollan consumo y
debilidad muscular gradual y finalmente pierden la capacidad de caminar.
La mayora de los nios con esta forma del trastorno muere a los 5 aos de
edad. Los sntomas de la forma juvenil tpicamente comienzan entre los 3 y
los 10 aos. Los sntomas incluyen desempeo escolar deteriorado,
deterioro mental, ataxia, convulsiones, y demencia. Los sntomas son
progresivos y la muerte se produce entre 10 y 20 aos despus del inicio. En
la forma adulta, los sntomas comienzan despus de los 16 aos y pueden
comprender concentracin deteriorada, depresin, perturbaciones
siquitricas, ataxia, convulsiones, temblor, y demencia. Generalmente la
muerte se produce entre los 6 y 14 aos desde el inicio de los sntomas.
No existe cura para la leucodistrofia. El tratamiento es sintomtico y de
apoyo. En algunos casos el transplante de mdula sea puede retrasar la
evolucin de la enfermedad.

ENFERMEDAD DE WOLMAN
Tambin conocida como deficiencia de la lipasa cida, es una grave
enfermedad por almacenamiento de lpidos que generalmente es
fatal al ao de vida. Este trastorno recesivo autosmico est
caracterizado por la acumulacin de steres de colesteril
(normalmente una forma de transporte del colesterol) y triglicridos
(una forma qumica en la cual existen grasas en el cuerpo) que
pueden acumularse significativamente y causar dao en las clulas y
los tejidos. Ambos sexos son afectados por este grave trastorno. Los
bebs son normales y activos en el nacimiento pero rpidamente
desarrollan deterioro mental progresivo, agrandamiento del hgado y
gran agrandamiento del bazo, abdomen distendido, problemas
gastrointestinales que incluyen esteatorrea (cantidades excesivas de
grasas en las heces), ictericia, anemia, vmitos, y depsitos de calcio
en las glndulas suprarrenales, haciendo que se endurezcan.
Otro tipo de deficiencia de la lipasa cida es la enfermedad con
almacenamiento del ster de colesteril. Este trastorno
extremadamente raro se produce por el almacenamiento de steres
de colesteril y triglicridos en las clulas sanguneas y linfticas y en
el tejido linfoide. Los nios desarrollan un agrandamiento del hgado
que lleva a la cirrosis y la insuficiencia heptica crnica antes de la
edad adulta. Los nios tambin pueden tener depsitos de calcio en
las glndulas suprarrenales y pueden tener ictericia tardamente en el
trastorno.
No existe un tratamiento especfico para la enfermedad de Wolman o
la enfermedad por almacenamiento de ster de colesteril.

LAS GANGLIOSIDOSIS
Son dos grupos genticos diferentes de enfermedades. Ambas son
recesivas autosmicas y afectan a los hombres y las mujeres por
igual.
Las gangliosidosis GM1 estn causadas por una deficiencia de beta-
galactosidasa, con un almacenamiento anormal resultante e
materiales lpidos acdicos en las clulas de los sistemas nervioso
central y perifrico, pero particularmente en las clulas nerviosas.
GM1 tiene tres formas: infantil temprana, infantil tarda y adulta. Los
sntomas de GM1 infantil temprana (el subtipo ms grave, con inicio
poco despus del nacimiento) pueden incluir neurodegeneracin,
convulsiones, agrandamiento del hgado y el bazo, aspereza de los
rasgos faciales, irregularidades esquelticas, rigidez articular,
abdomen distendido, debilidad muscular, respuesta exagerada a los
sonidos, y problemas con la marcha. Alrededor de la mitad de los
pacientes afectados desarrolla manchas rojo-cereza en los ojos. Los
nios pueden ser sordos y ciego al ao de vida y a menudo mueren a
los 3 aos de complicaciones cardacas o neumona. El inicio de
GM1 infantil tarda es tpicamente entre 1 y 3 aos de edad. Los
sntomas neurolgicos incluyen ataxia, convulsiones, demencia, y
dificultades con el habla. El inicio de GM1 adulto es entre los 3 y los
30 aos. Los sntomas incluyen atrofia muscular, complicaciones
neurolgicas que son menos graves y evolucionan a una velocidad
ms lenta que las otras formas del trastorno, nubosidad corneal en
algunos pacientes, y distona (contracciones musculares sostenidas
que causan movimientos repetitivos y de torsin o posturas
anormales). Pueden desarrollarse angioqueratomas en la parte
inferior del tronco. La mayora de los pacientes tiene el hgado y el
bazo de tamao normal.
Las gangliosidosis GM2 tambin causan que el cuerpo almacene
materiales grasos acdicos en exceso en tejidos y clulas, ms
notablemente en las clulas nerviosas. Estos trastornos se producen
por una deficiencia de la enzima beta-hexosaminidasa. Los trastornos
GM2 incluyen:

La enfermedad de Tay-Sachs (tambin conocida como GM2

variante B). Tay-Sachs y sus formas variantes estn causadas
por una deficiencia en la enzima beta-hexosaminidasa A. La
incidencia es particularmente alta entre las poblaciones de
Europa Oriental y los judos asquenaz, al igual que ciertos
Franco- canadienses y Cajuns de Luisiana. Los nios afectados
parecen desarrollarse normalmente durante los primeros meses
de vida. Los sntomas comienzan a los 6 meses de edad e
incluyen prdida progresiva de la capacidad mental, demencia,
contacto ocular disminuido, reflejo aumentado de susto al ruido,
prdida progresiva de la audicin, que lleva a la ceguera,
dificultad para tragar, ceguera, manchas rojo-cereza en las
retinas, y algo de parlisis. Las convulsiones pueden comenzar
en el segundo ao de vida del nio. Finalmente los nios
pueden necesitar un tubo de alimentacin y a menudo mueren
a los 4 aos de infeccin recurrente. No se dispone de un
tratamiento especfico. Inicialmente los medicamentos
anticonvulsivos pueden controlar las convulsiones. Otro
tratamiento de apoyo incluye la nutricin e hidratacin
adecuadas y tcnicas para mantener abierta la va area. Una
forma mucho ms rara del trastorno, que se produce en
pacientes entre los veinte y treinta aos, se caracteriza por
inestabilidad en la marcha y deterioro neurolgico progresivo.

La enfermedad de Sandhoff (variante AB). Esta es una forma

grave de la enfermedad de Tay-Sachs. Generalmente el inicio se
produce a la edad de 6 meses y no est limitado a un grupo
tnico. Los sntomas neurolgicos pueden ser el deterioro
progresivo del sistema nervioso central, debilidad motora,
ceguera temprana, caracterstica respuesta de susto a los
sonidos, espasticidad, mioclono (contracciones de un msculo
 parecidas a una descarga), convulsiones, macrocefalia (cabeza
anormalmente agrandada), y manchas rojo-cereza en los ojos.
Otros sntomas pueden incluir infecciones respiratorias, soplos
cardacos, caractersticas faciales de mueca, y agrandamiento
del hgado y el bazo. No existe un tratamiento especfico para la
enfermedad de Sandhoff. Como con la enfermedad de Tay-
Sachs, el tratamiento de apoyo incluye mantener abierta la va
area y nutricin e hidratacin adecuadas. Inicialmente los
medicamentos anticonvulsivos pueden controlar las
convulsiones. Generalmente los nios mueren a los 3 aos de
infecciones respiratorias.

ENFERMEDAD DE FABRY
Tambin conocida como deficiencia de la alfa-galactosidasa-A, causa
una acumulacin de material graso en el sistema nervioso autnomo,
los ojos, los riones, y el sistema cardiovascular. La enfermedad de
Fabry es la nica enfermedad por almacenamiento de lpidos ligado a
X. Los hombres estn principalmente afectados aunque es comn una
forma ms leve en las mujeres, algunas de las cuales tienen
manifestaciones graves similares a las vistas en los hombres
afectados. Generalmente el inicio de los sntomas es durante la niez
o la adolescencia. Los sntomas neurolgicos incluyen dolor quemante
en los brazos y las piernas, que empeora en agua caliente o luego de
hacer ejercicio, y la acumulacin de material de exceso en las capas
transparentes de la cornea (dando como resultado una nubosidad
pero ningn cambio en la visin). Los depsitos grasos en las paredes
de los vasos sanguneos pueden deteriorar la circulacin, colocando al
paciente en riesgo de tener un accidente cerebrovascular o un ataque
cardaco. Otros sntomas incluyen el agrandamiento cardaco,
deterioro progresivo de los riones que lleva a insuficiencia renal,
dificultades gastrointestinales, disminucin del sudor y fiebre. Pueden
desarrollarse angioqueratomas (manchas elevadas pequeas, no
cancerosas, de color prpura-rojizo en la piel) en la parte inferior del
tronco y volverse ms numerosas con la edad.
Los pacientes con enfermedad de Fabry a menudo mueren
prematuramente de complicaciones de enfermedad cardaca,
insuficiencia renal o accidente cerebrovascular. A menudo se recetan
medicamentos como la fenitona y la carbamazepina para tratar el
dolor que acompaa a la enfermedad de Fabry. Metoclopramida o
Lipisorb (un complemento nutricional) puede aliviar el malestar
gastrointestinal que se produce a menudo en los pacientes con Fabry,
y algunos individuos pueden necesitar un trasplante o dilisis renal.
Experimentos recientes indican que el reemplazo enzimtico puede
reducir el almacenamiento, aliviar el dolor, y mejorar la funcin
orgnica de los pacientes con la enfermedad de Fabry.

Conclusiones
Lpidos, grupo heterogneo de sustancias orgnicas que se
encuentran en los organismos vivos. Los lpidos estn formados por
carbono, hidrgeno y oxgeno, aunque en proporciones distintas a
como estos componentes aparecen en los azcares. Se distinguen de
otros tipos de compuestos orgnicos porque no son solubles en agua
(hidrosolubles) sino en disolventes orgnicos (alcohol, ter). Entre los
lpidos ms importantes se hallan los fosfolpidos, componentes
mayoritarios de la membrana de la clula. Los fosfolpidos limitan el
paso de agua y compuestos hidrosolubles a travs de la membrana
celular, permitiendo as a la clula mantener un reparto desigual de
estas sustancias entre el exterior y el interior.
Las grasas y aceites, tambin llamados triglicridos, son tambin otro
tipo de lpidos. Sirven como depsitos de reserva de energa en las
clulas animales y vegetales. Cada molcula de grasa est formada
por cadenas de cidos grasos unidas a un alcohol llamado glicerol o
glicerina. Cuando un organismo recibe energa asimilable en exceso a
partir del alimento o de la fotosntesis, ste puede almacenarla en
forma de grasas, que podrn ser reutilizadas posteriormente en la
produccin de energa, cuando el organismo lo necesite. A igual peso
molecular, las grasas proporcionan el doble de energa que los
hidratos de carbono o las protenas.
Otros lpidos importantes son las ceras, que forman cubiertas
protectoras en las hojas de las plantas y en los tegumentos animales.
Tambin hay que destacar los esteroides, que incluyen la vitamina D y
varios tipos de hormonas.
Los lpidos juegan un papel vital en el mantenimiento de una piel y
cabellos saludables, en el aislamiento de los rganos corporales
contra el shock, en el mantenimiento de la temperatura corporal y
promoviendo la funcin celular saludable.
Estos adems sirven como reserva energtica para el organismo. Las
grasas son degradadas en el organismo para liberar glicerol y cidos
grasos libres. El glicerol puede ser convertido por el hgado y
entonces ser usado como fuente energtica.
El contenido de grasas de los alimentos puede ser analizado por
extraccin. El mtodo exacto vara segn el tipo de grasa a ser
analizada, por ejemplo, las grasas poliinsaturadas y monoinsaturadas
son analizadas de forma muy diferente.
Las grasas tambin sirven como un buffer muy til hacia una gran
cantidad de enfermedades. Cuando una sustancia particular sea
qumica o bitica, alcanza niveles no seguros en el torrente
sanguneo, el organismo puede efectivamente diluir (o al menos
mantener un equilibrio) las sustancias dainas almacenndolas en
nuevo tejido adiposo.
Esto ayuda a proteger rganos vitales, hasta que la sustancia daina
pueda ser metabolizada y/o retirada de la sangre a travs de la
excrecin, orina, sangramiento accidental o intencional, excrecin de
cebo y crecimiento del pelo
Aunque es prcticamente imposible remover las grasas
completamente de la dieta, sera equivocado hacerlo.
Algunos cidos grasos son nutrientes esenciales, significando esto
que ellos no pueden ser producidos en el organismo a partir de otros
componentes y por lo tanto necesitan ser consumidos en pequeas
cantidades.
Todas las otras grasas requeridas por el organismo no son esenciales
y pueden ser producidas en el organismo a partir de otros
componentes y que los lpidos son clulas binarias del ser humano.