Anda di halaman 1dari 27

BAB 1

PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Dwarfisme adalah suatu kondisi sangat terlihat dan sering membawa
konotasi negatif dalam masyarakat.Ketinggian mereka tidak biasa, orang-orang
dengan dwarfisme sering digunakan sebagai kacamata dalam hiburan dan
digambarkan dengan stereotip.
Dwarfisme adalah gangguan pertumbuhan akibat gangguan pada fungsi
hormon.Dwarfisme tidak sama dengan kretinisme. Pada wanita dengan
dwarfisme yang seimbang dimungkinkan persalinan vaginal.Kadang-kadang
oleh karena gangguan pernafasan pada umur kehamilan lanjut kita tidak dapat
menunggu sampai ada tanda-tanda persalinan. Umumnya pasien melahirkan
dengan section caesarea antar 35 dan 37 minggu. Seringkali janinnya cukup
besar, sekitar 2.600 gram. (Dr. M. Hakim, Ph. D :2010)
Dwarfism (cebol)yaitu gangguan pertumbuhan akibat gangguan pada
fungsi hormon pertumbuhan / growth hormone.Gejalanya berupa badan
pendek, gemuk, muka dan suara imatur (tampak seperti anak kecil),
pematangan tulang yang terlambat, lipolisis (proses pemecahan lemak tubuh)
yang berkurang, peningkatan kolesterol total / LDL, dan
hipoglikemia.Biasanya intelengensia / IQ tetap normal kecuali sering terkena
serangan hipoglikemia berat yang berulang.
Adult males under 5 feet (1.5 m) tall and females under 4 feet 8 inches
(1.4 m) are classified as being short-statured. Children are considered
unusually short if they fall below the third percentile of height for their age
group. In 2004 there were approximately 5 million people of short stature (for
their age) living in the United States, of whom 40 percent were under the age
of 21. Achondroplasia occurs in all races and with equal frequency in males
and females and affects about one in every 40,000 children. The prevalence of
Turner syndrome is widely reported as being approximately one per 2,500 live
female births. In 2004, more than 20,000 children in United States were
receiving supplemental growth hormone (GH) therapy. It is estimated that
about one-fourth of them had organic causes of GH deficiencies. There
appears to be no racial or ethnic component to pituitary dwarfism, but males
seem to be afflicted more often than females.
Laki-laki dewasa <150 cm dan perempuan <140 cm diklasifikasikan
sebagai short statured. Pada tahun 2004 ada sekitar 5 juta orang dari perawakan
pendek (untuk usia mereka) tinggal di Amerika Serikat, di antaranya 40 persen
di bawah usia 21. Achondroplasia terjadi pada semua ras dengan frekuensi
yang sama pada pria dan wanita sekitar satu dari setiap 40.000 anak. Prevalensi
sindrom Turner secara luas dilaporkan sebagai kira-kira satu per 2.500
kelahiran hidup perempuan. Pada tahun 2004, lebih dari 20.000 anak di
Amerika Serikat yang mendapatkan terapi Growth Hormone. Diperkirakan

1
bahwa sekitar seperempat dari mereka memiliki penyebab organik kekurangan
GH. Tampaknya ada tidak ada ras atau etnis untuk komponen dwarfisme
pituitari, namun laki-laki tampaknya menderita lebih sering daripada
perempuan
Penatalaksanaan terdiri atas pemantauan medis secara kontinu,
memperhatikan kesehatan umum dan nutrisi, dan dukungan psikologis.Oeh
karena itu, perlu perawatan yang baik dan benar dari seorang perawat
profesional.

1.2. Tujuan
1.1.1. Tujuan Umum
Setelah perkuliahan diharapkan mahasiswa mengetahui mengenai konsep
asuhan keperawatan pada pasien yang mengalami gangguan pada
hipofisis.
1.1.2. Tujuan Khusus
1) Mahasiswa mengetahui anatomi kelenjar hipofisis.

2) Mahasiswa mengetahui definisi dwarfisme.

3) Mahasiswa mengetahui etiologi dwarfisme.

4) Mahasiswa mengetahui patofisiologi dwarfisme.

5) Mahasiswa mengetahui manifestasi klinis dwarfisme.

6) Mahasiswa mengetahui pemeriksaan diagnotik dwarfisme.

7) Mahasiswa mengetahui penatalaksaan dwarfisme.

8) Mahasiswa mengetahui WOC dwarfisme.

9) Mahasiswa mengetahui prognosis dwarfisme.

10) Mahasiswa mengetahui asuhan keperawatan pada kasus dwarfisme.

11) Mahasiswa mengetahui tentang asuhan keperawatan pada pasien


dengan dwarfisme.

1.2. Manfaat
1.2.1. Manfaat Institusi
Sebagai bahan masukan dalam menentukan arah kebijakan terutama yang
berhubungan dengan kasus gigantisme dan akromegali.

2
1.2.2. Manfaat Ilmiah
Hasil diskusi ini diharapkan dapat menjadi informasi dan bahan bagi
pengembangan ilmu keperawatan.

3
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Fisiologi

Gambar 1. Kelenjar hipofisis


(Sumber : http://www.notdenizi.com)

Kelenjar Hipofisis atau nama lainnya adalah kelenjar pituitary merupakan


kelenjar yang sebesar kelereng namun mempunyai makna fisiologis yang sangat
penting bagi kelangsungan dan homeostasis tubuhmanusia. Selain itu hipofisis,
terutama bagian anterior, memiliki kemampuan dalam mengatur kelenjar-kelenjar
endokrin lainnya. Hal inilah yang menyebabkan kelenjar ini diberi nama Master
of Gland.
Pituitary adalah kelenjar majemuk sekresi internal yang terletak di dalam
sel tursika, yakni suatu lekukan di dalam tulang sfenoid . Kelenjar hipofisis
manusia dewasa terdiri dari lobus posterior atau neurohipofisis sebagai lanjutan
dari hipotalamus, dan lobus anterior atau adenohipofisis yang berhubungan
dengan hipotalamus melalui tangkai hipofisis. Pada manusia lobus Intermedia
terdapatmenyatu dengan lobus anterior. (azwari, 2012).
Berdasarkan strukturnya, kelenjar hipofisis terdiri atas tiga bagian, yaitu
bagian depan (lobus anterior), bagian tengah (intermediet), dan bagian belakang
(posterior). Bagian tengahnya hanya dimiliki oleh bayi, sementara pada orang
dewasa telah hilang atau tinggal sisanya saja. Oleh karena itu, pada orang
dewasa, kelenjar hipofisis hanya tersusundua bagian saja yakni bagian depan dan
bagian belakang.

1) Kelenjar Hipofisis Anterior


Kelenjar hipofisis anterior berkembang dari lipatan langit-langit mulut
yang tubuh ke arah otak. Lipatan tersebut akhirnya kehilangan persambung an
dengan saluran pencernaan. Bagian depan kelenjar hiposifis ini menghasilkan
banyak hormon. Selain itu, berpengaruh juga terhadap berbagai macam organ

4
Di dalam tubuh, berbagai hormon yang disekresikan kelenjar hipofisis
anterior ini hanya digunakan dengan jumlah tertentu saja.Gowth hormon atau
somatotropin mempunyai pengaruh metabolik utama, baik pada anak-
anakmaupun pada orang dewasa.Pada anak-anak, hormon ini diperlukan untuk
pertumbuhan somatik.Padaorang dewasa berfungsi untuk mempertahankan
ukuran orang dewasa normal dan juga berperan dalampengaturan sintesis protein
dan pembuangan zat makanan.GH disintesis di sel somatrotop padakelenjar
hipofisis anterior.Kerja GH yang paling dramatis adalah pada pertumbuhan otot
dan tulangskelet.Hormon pertumbuhan banyak dihasilkan selama masa
pertumbuhan,tetapi menurun setelah manusia mencapai usia dewasa. Jika hormon
itu dihasilkan dalam jumlah berlebih selama masa pertumbuhan, akan didapatkan
anak menjadi sangat tinggi (gigantism); tetapi bila produksi itu teIjadi setelah usia
dewasa, tumbuh berlebih (dagu,jari, dll.), dinamakan acromegali.Hormon yang
kurang pada masa anak-anak menyebabkan anak tumbuh menjadi orang dewasa
yang kerdil dengan tubuh berimbang.

2) Growth Hormon
Growth hormone adalah suatu hormone yang diproduksi oleh hipofisis
anterior yang berfungsi meningkatkan pertumbuhan dan metabolism pada sel
target. Target sel hormone ini berada di hampir seluruh bagian tubuh. Growth
hormone juga berperan dalam mensintesis somatomedin pada liver untuk
menstimulasi pertumbuhan lempeng epifiseal. Dampak metabolic dari GH yaitu
mobilisasi asam lemak bebas pada jaringan adiposa dan hambatan metabolisme
glukosa di otot dan di jaringan adiposa
Growth hormone merupakan polipeptida dengan 191-asam amino (BM
21.500) yang disintesis dan disekresi oleh somatotrof hipofisis anterior. Seperti
namanya hormone pertumbuhan berfungsi untuk meningkatkan pertumbuhan
linier yang diperantarai oleh insulin liked growth factor-1 (IGF-1) yang juga
dikenal somatomedin. (Greenspan & Baxter, 2000)
Hormone pertumbuhan meningkatkan sintesis protein dengan peningkatan
masukan asam amino dan langsung mempercepat transkripsi dan translasi mRNA.
Selain itu, dapat menurunkan katabolisme protein dengan mobilisassi lemak
sebagai sumber bahan bakar yang berguna. Secara langsung GH membebaskan
asam lemak dari jaringan lemak dan mempercepat perubahan menjadi asetil-KO
yang merupakan asal energi. Pengaruh penghematan terhadap protein adalah
mekanisne yang paling penting dimana GH meningkatkan pertumbuhan dan
perkembangan.
GH juga mempengaruhi metabolism karbohidrat. Pada keadaan
berlebihan, akan meningkatkan penggunaan karbohidrat dan mengganggu ambilan
glukosa kedalam sel. Resistensi terhadap insulin karena GH tampak berhubungan
dengan kegagalan postreseptor pada kerja insulin. Kejadian ini nebtakibatkan
intoleransi glukosa dan hiperinsulinisme sekunder.

5
GH beredar terutama tidak terikat dalam plasma dan mempunyai waktu
paruh 20-50 menit. Pada orang dewasa, normal sekresinya kurang lebih 400
g/hari (18,6 nmol/hari), sebaliknya orang dewasa mudah mengsekresikan 700
g/d (32,5 nmol/hari).
Pada orang dewasa konsetrasi GH pada pagi hari dalam keadaan puasa
kurang dari 2 ng/ml (93 pmol/L). tidak terdapat perbedaan nyata antara kedua
jenis kelamin.
Kadar IGF-1 ditentukan dengan cara radio receptor assay maupun dengan
cara radio immunoassay. Penentuan kadar mediator kerja GH ini menghasilkan
penilaian aktifitas biologis GH lebih akurat. (Greenspan & Baxter, 2000)
Sekresi GH diperantarai oleh 2 hormon hipotalamus : growt hormone
releasing hormone (GHRH) dan somatostatin (Growt hormone-inhibiting
hormone). Pengaruh hipotalamus ini diatur dengan ketat melalui integrasi sistem
saraf, metabolism dan factor hormonal. Karena baik GRH maupun somatostatin
tidak dapat diperiksa secara langsung, hasil akhir setiap factor terhadap sekresi
GH harus dianggap merupakan jumlah efeknya pada hormone hipotalamus ini.

2.2. Definisi
Dwarfisme adalah suatu kondisi di mana pertumbuhan individu sangat
lambat atau tertunda tinggi badan kurang dari 4 kaki 10 inci (1,47 m) setelah
dewasa. Kata hipofisis ini mengacu ke kelenjar pituitary di dalam tubuh. Kelenjar
ini mengatur bahan kimia tertentu (hormon) dalam tubuh. Oleh karena itu,
hipofisis dwarfisme penurunan pertumbuhan karena masalah hormonal. Hasil
akhirnya adalah orang kecil yang proporsional, karena tinggisertapertumbuhan
semua struktur lain individu mengalami penurunan (Beer et al, 2004).
Dwarfisme adalah gangguan pertumbuhan akibat gangguan pada fungsi
hormon. Dwarfisme tidak sama dengan kretinisme. Gejalanya berupa badan
pendek, terdapat penipisan tulang, muka dan suara imatur (tampak seperti anak
kecil), pematangan tulang yang terlambat, lipolisis (proses pemecahan lemak
tubuh) yang berkurang, peningkatan kolesterol total / LDL, dan
hipoglikemia.Biasanya intelengensia / IQ tetap normal kecuali sering terkena
serangan hipoglikemia berat yang berulang.

2.3. Etiologi
Seseorang dapat menjadi individu dwarfisme disebabkan oleh beberapa hal, antara
lain :
a. Defisiensi seluruh sekresi kelenjar hipofisis anterior (panhipopituitary)
selama masa kanak-kanak (Guyton & Hall, 1997).
b. Terlalu sedikitnya hormon hipofisis sehingga menyebabkan tubuh yang
kerdil (Atkinson, 1994)
c. Mutasi genetik yang berlangsung secara spontan yang terjadi pada sel telur
atau pada sel sperma. Dalam beberapa kasus, kedua orang tua yang

6
memiliki ukuran tubuh normal sekalipun dapat memiliki anak dengan
struktur tubuh yang kecil (Nicholson, 2005).
d. Defisiensi hormon pertumbuhan selanjutnya dapat disebabkan karena
penyakit hipofisis atau defek pada tigkat hipotalamus yang tidak mampu
merangsang sekresi hormon pertumbuhan (Ganong, 2006).

1) Faktor keturunan
Familial Short Stature (FSS), perawakan pendek disebabkan faktor
keturunan. Anak mengikuti kurva pertumbuhan pendek tetapi mempunyai
kecepatan pertumbuhan normal dan umur tulang normal; kurva
pertumbuhannya sejajar dengan kurva normal dan tinggi badan akhir
sesuai dengan tinggi midparental.Pemeriksaan laboratorium, semuanya
dalam batas normal.
Constitutional growth delay (CGD). Maturasi tulang terlambat
dibanding usia kronologik tetapi semuanya dalam batas normal. Dibanding
teman sebaya dengan usia kronologik sama, relatif pendek. Ketertinggalan
ini paling menonjol pada masa prapubertas, teman sebayanya sudah
memasuki pubertas dan mengalami tumbuh kejar pubertas, anak ini masih
dalam kecepatan pertumbuhan prapubertas yang lambat.Pada kasus yang
lebih parah terjadi sedikit deselerasi pertumbuhan sebelum timbul
pubertas. Akan tetapi, pada saat teman lainnya telah selesai pubertas dan
lempeng pertumbuhannya telah menutup, anak ini terus tumbuh dan
mencapai tinggi badan dewasa sesuai dengan tinggi badan midparental.
Kadang CGD tumpang tindih dengan FSS, sehingga anak ini tinggi
badannya tetap sangat pendek.

2) Penyebab non organik


Penyebabnya ekstrinsik, antara lain faktor lingkungan-sosial dan
nutrisi. Faktor psikososial disebabkan oleh penyiksaan, penelantaran dan
deprivasi emosional, yang menyebabkan gangguan pemenuhan intake dan
atau depresif, beberapa anak mengalami defisiensi sementara GH atau
hormon hipofisis anterior lain. Terapi utamanya adalah menghindarkan
anak dari lingkungan yang berbahaya dan menempatkan pada panti asuhan
atau rumah sakit; biasanya setelah itu akan terjadi kejar tumbuh tanpa
perlu terapi hormonal.
Asupan nutrisi kurang, merupakan penyebab utama perawakan
pendek di seluruh dunia.Defisiensi nutrisi berat terlihat jelas, misalnya
kwashiorkor, tetapi pada sebagian besar kasus kelainannya ringan. Asupan
nutrisi suboptimal disebabkan ketidaktahuan kebutuhan nutrisi secara
benar (misal: memberikan sari buah berlebihan, susu formula terlalu encer,
atau diet yang sangat tidak seimbang akibat kepercayaan tertentu), teknik
pemberian makan yang tidak benar, atau akibat gangguan dinamika

7
pemberian makan (kepercayaan yang dihubungkan dengan kelainan lain).
Fima Lifshitz dkk (1980), menyatakan adanya ketakutan pada obesitas dan
hiperkolesterolemia sebagai penyebab spesifik kekurangan asupan nutrisi.
Dengan merebaknya epidemi obesitas diantara penduduk Amerika serta
pemberitaan media yang menekankan kecantikan pada tubuh yang
langsing, maka beberapa orang tua membatasi asupan makanan anak;
akibat ketakutan pada asupan diet berlebihan tanpa menyadari anak
mereka kekurangan nutrisi untuk pertumbuhan normal. Jika anak sudah
cukup dewasa maka mereka sendiri akan membatasi asupan makanan,
kadang-kadang tanpa sepengetahuan orang tua. Tanda telah terjadi gagal
tumbuh dan kekurangan nutrisi adalah turunnya kurva berat badan yang
terjadi sebelum penurunan kurva tinggi badan.Pemberian nutrisi yang
adekuat dapat mengembalikan kejar tumbuh berat badan dan tinggi badan.
Perawakan pendek dapat juga disebabkan oleh defisiensi
mikronutrien tertentu.Penyebab paling sering adalah defisiensi zat besi dan
seng.Anemia mikrositik dan akrodermatitis enterohepatika merupakan
penyakit yang sering muncul akibat defisiensi zat tersebut namun tidak
selalu berhubungan dengan perawakan pendek.Modifikasi diet dan
pemberian suplementasi mikronutrien dapat mengkoreksi masalah ini.

3) Penyebab intrinsik
Sebagian besar anak yang lahir SGA mengalami kejar tumbuh
postnatal dan tinggi badannya normal saat dewasa, tetapi kira-kira 10%
diantaranya tidak mengalami kejar tumbuh.Kelompok ini masih tetap
pendek (tinggi kurang dari -2 SD) dan cenderung mempunyai nafsu makan
rendah, badan kurus, akselerasi maturasi tulang sejak masa mid-
childhood, pubertas relatif lebih awal, dan insiden intoleransi karbohidrat
meningkat.Dengan terapi GH menunjukkan perbaikan skor SD tinggi
badan, meskipun anak tersebut tidak menderita defisiensi GH. Sehingga
FDA merekomendasikan terapi GH pada anak SGA yang gagal mengalami
kejar tumbuh pada usia 2 tahun.
Perawakan pendek juga dapat terjadi sebagai akibat dari beberapa
sindroma genetik.Sangat penting memasukkan data pertumbuhan anak
pada kurva pertumbuhan sesuai sindroma yang dideritanya, dengan
memakai kurva yang tepat kita dapat meperkirakan tinggi badan dewasa,
selain itu bila terjadi penurunan pertumbuhan pada kurva dapat secara dini
mengidentifikasi masalah kesehatan yang mendasari.

4) Penyakit sistemik

8
Perawakan pendek seringkali merupakan manifestasi awal dari
berbagai penyakit sistemik.Hampir semua penyakit kronik menyebabkan
keterlambatan pertumbuhan; jika penyakit yang mendasari diobati dengan
adekuat maka dapat terjadi tumbuh kejar. Karena diagnosis bandingnya
terlalu banyak, maka disini hanya akan dibahas beberapa saja.
Secara umum, penyakit infeksi merupakan bagian terbesar dari
penyebab sistemik.Infeksi oleh human immunodeficiency virus (HIV)
mengakibatkan peningkatan infeksi tuberkulosis (TBC).Bayi yang lahir
dari ibu HIV mempunyai frekuensi lebih tinggi terjadi retardasi
pertumbuhan intrauterin, walaupun virus tidak ditransmisikan melalui
plasenta.Perawakan pendek merupakan komplikasi paling sering pada
anak yang mengalami infeksi perinatal dan masa anak. Beberapa
penelitian menunjukkan adanya penurunan kadar IGF-I meskipun kadar
GH normal, penelitian lain menunjukkan adanya resistensi terhadap IGF-I.
Dilaporkan juga terjadi perubahan aksis tiroid dan adrenal, terutama akibat
infeksi opportunistik yang mengenai kelenjar.
Namun, perawakan pendek dapat terjadi akibat dari penyakit
jantung bawaan sendiri.Derajat perawakan pendek tergantung pada tipe
lesi jantung, yang paling berat terjadi pada bayi dan anak dengan gagal
jantung kongestif.Kebutuhan energi yang tinggi akibat penyakit jantung
bawaan menyebabkan lebih rentan terhadap nutritional dwarf, walaupun
asupan kalori cukup adekuat sesuai umur.Hipoksemia kronik juga dapat
menyebabkan perawakan pendek, sehingga anak dengan penyakit jantung
bawaan tipe sianotik terutama dengan hipertensi pulmonal pertumbuhan
lebih terhambat dibanding asianotik.
Disfungsi ginjal, kadang satu-satunya gejala klinis perawakan
pendek.Bayi dan anak dengan renal tubular acidosis (RTA) sering kali
datang dengan perawakan pendek.Terapi dengan alkali untuk mengkoreksi
asidosis metabolik pada RTA tipe I (distal) dan RTA tipe II (proksimal)
dapat memperbaiki kecepatan pertumbuhan dan tinggi badan saat dewasa.
Perawakan pendek merupakan komplikasi utama insufisiensi ginjal kronik
(CRI). Perawakan pendek berkaitan dengan gagal ginjal terminal, akibat
meningkatnya frekuensi perawatan dirumah sakit, sehingga perawakan
pendek merupakan pertanda adanya risiko tinggi.
Penyakit gastrointestinal, dapat merupakan penyebab nutritional
dwarf nonorganik, maka harus selalu diingat bahwa penyakit
gastrointestinal juga dapat menyebabkan perawakan pendek. Berbagai
penyakit gastrointestinal yang menyebabkan gangguan absorpsi nutrisi
dapat menyebabkan nutritional dwarf organik. Terdapat tiga penyakit
gastrointestinal yang sering menjadi penyebab, yaitu fibrosis kistik (CF),
penyakit inflamasi usus (IBD), dan penyakit celiac.

9
5) Kelainan hormonal
Pubertas dini, terjadi akselerasi umur tulang, sehingga anak dengan
pubertas dini lebih tinggi dibandingkan usia kronologisnya, persentil
tinggi badannya berada diatas target tinggi badan orang tuanya. Karena
terjadi akselerasi maturasi tulang maka menyebabkan akhir pertumbuhan
lebih dini. Jika pubertas mulai lebih awal atau berjalan dalam waktu yang
sangat cepat maka lempeng pertumbuhan menutup lebih dini dan anak
akan kehilangan pertumbuhan tinggi badan sebesar 5 cm / tahun. Hasil
akhirnya adalah anak pada awalnya tumbuh lebih tinggi, namun tinggi
badan saat dewasa lebih pendek dibanding potensi genetiknya.Terapi
dengan agonist gonadotropin-releasing hormon dapat menahan maturasi
tulang sehingga umur tulang bertambah sesuai dengan umur kronologis.
Kelebihan kortisol, dapat menyebabkan perawakan pendek yang
frekuensinya mengalami peningkatan. Meskipun kelebihan kortisol
endogen (sindroma Cushing) jarang ditemukan pada usia anak, kelebihan
kortisol iatrogenik akibat terapi glukokortikoid jangka panjang semakin
banyak. Sindroma Cushing dapat karena akibat penyakit Cushing
(hiperkortisolisme yang tergantung pada kortikotropin [ACTH]) dan
hiperkortisolisme yang tidak tergantung kortikotropin.Kelebihan kortisol
iatrogenik termasuk dalam kelompok kedua; karena ACTH tertekan akibat
pemberian glukokortikoid dosis tinggi dalam jangka panjang. Gambaran
klinis sindroma Cushing dan kelebihan glukokortikoid iatrogenik sama
(fenotip Cushingoid). Fenotip Cushingoid ditandai dengan deselerasi
pertumbuhan linier, disertai pertambahan berat badan sehingga
menyebabkan moon face, obesitas trunkal dan buffalo hump. Gambaran
lain yang juga sering ditemukan adalah striae, plethora, rash, atrofi otot,
osteoporosis, dan hipertensi. Selain menghambat sintesis kolagen dan
meningkatkan katabolisme protein, glukokortikoid juga menekan
pertumbuhan sentral (menghambat sekresi GH dengan meningkatkan
kadar somatostatin dan menekan sintesis GH) dan perifer (efek langsung
pada lempeng epifisis, menghambat proliferasi kondrosit, diferensiasi sel
hipertrofik dan mempengaruhi GH/IGF lokal). Meskipun pertumbuhan
linier dapat meningkat jika sumber kelebihan kortisol dihilangkan,
kelebihan kortisol iatrogenik lebih sulit karena penghentian atau
pengurangan dosis terapi akan menyebabkan kekambuhan penyakit yang
mendasari yang kadang jauh lebih berbahaya dibandingkan perawakan
pendek. Pendapat sebelumnya, pertumbuhan tidak terpengaruh jika
absorpsi sistemik sedikit seperti pada glukokortikoid intranasal atau
inhalasi yang digunakan untuk mengurangi inflamasi jalan nafas pada
asma atau alergi, namun bukti menunjukan bahwa deselerasi pertumbuhan
tetap terjadi dengan pemberian glukokortikoid dosis sedang, meskipun

10
efek akhirnya belum diketahui, FDA menyatakan bahwa steroid inhalasi
atau intranasal dapat mengurangi potensi pertumbuhan.
Hipotiroidisme, dapat menghambat pertumbuhan secara sentral
dan perifer. Pada tingkat pusat hormon tiroid merangsang ekspresi gen GH
hipofisis. Pada tingkat perifer, hormon tiroid merangsang ekspresi IGF-I
kondrosit, merangsang osifikasi endokondral dan diperlukan saat invasi
vaskuler pada saat resorpsi lempeng pertumbuhan.Seperti pada kelebihan
kortisol, kegagalan pertumbuhan linier pada hipotiroidisme disertai dengan
peningkatan berat badan. Hipotiroidisme sangat penting dalam evaluasi
dan pengelolaan anak dengan perawakan pendek karena dua alasan:
pertama, insiden hipotiroidisme primer jauh lebih tinggi dibanding
defisiensi GH; kedua, banyak anak dengan defisiensi GH juga menderita
disfungsi hormon hipofisis anterior lainnya, termasuk TSH.
Diabetes mellitus yang tak terkontrol dapat menyebabkan
perawakan pendek.Kekurangan insulin menyebabkan hiperglikemia,
diuresis osmotik yang disertai dengan glukosuria, lipolisis dan
katabolisme.Glikosuria kronik mengakibatkan kekurangan intake nutrisi
karena banyak terbuang melalui urin. Dalam jangka panjang, pertumbuhan
linier juga akan tertekan. Badan kurus (dwarfing) akibat diabetes yang
disertai hepatomegali disebut dengan sindroma Mauriac.Perbaikan
metabolisme dapat meningkatkan pertumbuhan anak.Tujuan utama
pengelolaan diabetes pada anak adalah untuk mempertahankan
pertumbuhan normal sesuai dengan kurva berat badan dan tinggi badan.
Defisiensi GH sangat jarang ditemukan, hanya 1 : 3500 anak usia 5
sampai 12 tahun. GH tidak adekuat dapat karena GHD (insufisiensi
hormonal) dan resistensi GH (penurunan respon terhadap GH).GHD
dibagi menjadi kongenital dan didapat.GHD dapat terjadi akibat defisit
hormon tunggal atau bagian dari disfungsi hormon hipofisis anterior
multipel.Karena gejala klinis muncul lambat, maka tidak semua penyebab
kongenital dapat terdiagnosis saat bayi.Namun, pada diagnosis banding
harus selalu dipikirkan penyebab kongenital dan akuisita.

2.4. Patofisiologi
Proses Pertumbuhan dimulai di bagian bawah otak depan dalam sebuah
organ kecil yang disebut hipotalamus. Hipotalamus melepaskan hormon-hormon
yang mengatur produksi hormon lain. Bila hipotalamus melepaskan hormon-
hormon pertumbuhan melepaskan (peningkatan GHRH), hipofisis anterior
dirangsang untuk mengeluarkan hormon pertumbuhan (GH). Hormon
pertumbuhan kemudian bekerja pada hati dan jaringan lainnya dan merangsang
mereka untuk mengeluarkan faktor pertumbuhan insulin-seperti-1 (IGF-1). IGF-
1 secara langsung mempromosikan perkembangan tulang dan otot, menyebabkan
tulang tumbuh panjang, dan otot untuk meningkatkan sintesis protein (membuat

11
protein lebih). Dwarfism hipofisis disebabkan oleh masalah yang timbul dari
kelenjar pituitari. Kelenjar pituitari, juga disebut hipofisis, adalah sebuah kelenjar
di dasar otak yang menghasilkan hormon yang berbeda. Kelenjar ini dibagi
menjadi anterior dan posterior (Price, A Sylvia, 2006).

Gambar 2. Fungsi hipofisis


(Sumber : www.google.com)
Dwarfisme dapat disebabkan oleh defisiensi GRH, defisiensi IGF-I, atau
penyebab lainnya. Beberapa kasus dwarfisme disebabkan oleh defisiensi seluruh
sekresi kelenjar hipofisis anterior atau disebut panhipopituitarisme selama masa
anak-anak. Pada umumnya, pertumbuhan bagian-bagian tubuh sesuai satu sama
lain, tetapi kecepatan pertumbuhannya sangat berkurang. Defisiensi hormon
pertumbuhan biasanya disebabkan oleh defisiensi GRH. Pada keadaan ini, respons
hormon pertumbuhan terhadap GRH tetap normal, tetapi sebagian penderita
mengalami kelainan pada sel-sel pensekresi hormon pertumbuhan. Seorang anak
yang berumur 10 tahun dapat mempunyai pertumbuhan tubuh seorang anak yang
berumur 4 tahun sampai 5 tahun, sedangkan bila orang yang sama mencapai umur
20 tahun dapat mempunyai pertumbuhan tubuh seorang anak yang berumur 7
sampai 10 tahun (Guyton, 2008).
Pasien dwarfisme panhipopituitarisme tidak melewati masa pubertas dan
pasien tersebut tidak pernah dapat menyekskresi hormon gonadotropin dalam
jumlah yang cukup guna pertumbuhan fungsi seksual dewasa. Akan tetapi
sepertiga pasien dwarfisme hanya mengalami defisiensi hormon pertumbuhan
saja; pasien seperti ini mengalami pematangan seksual dan adakalanya dapat juga
bereproduksi (Guyton, 2008).

2.5. Manifestasi Klinis


Gejala yang ditimbulkan Gejala yang ditimbulkan

12
Dwarfisme Kreatinisme
1) Wajah imatur 1) TB kurang dari normal.
2) Suara anak- anak. 2) Postur tubuh tidak proporsional.
3) Bentuk kepala mikrochepal. 3) Wajah lebam.
4) Hidung menonjol.
4) Hidung, bibir, dan lidah lebar.
5) Postur tubuh proporsional.
6) Penipisan tulang panjang. 5) Ekor mata tidak sejajar dengan
7) Tulang kecil dan rapuh. telinga.
8) Tidak ada penurunan IQ. 6) BB meningkat dengan otot yang
9) Dislokasi sendi lembek.
7) Rambut kepala kasar dan rapuh.
8) Pertumbuhan gigi menurun.
9) Suara parau.
10) Wajah mengikuti umur.
11) Biasanya terjadi penurunan IQ
karena metabolisme terganggu
sehingga sel otak kurang asupan
nutrisi
12) Susah konsentrasi.
13) Gangguan system indra.
14) Keterlambatan pubertas.
15) Sering konstipasi.
16) Kulit kering dan keriput

Tanda-tanda dwarfisme meliputi :


1) pertumbuhan lambat
2) ukuran otot dan tulang kecil
3) tanda-tanda seks sekunder tidak berkembang; tidak ada rambut pubis, tidak
ada rambut aksila, payudara tidak tumbuh, penis tidak tumbuh, tidak
mendapat haid.
4) Infertilitas, karena tidak berkembangnya alat seks skunder akibat defisiensi
gonatotropin
5) Impotensi
6) libido menurun
7) nyeri senggama pada wanita.
8) Gangguan pernafasan pada ibu hamil saat persalinan
9) Kemungkinan besar melahirkan dengan section caesarea

2.6. Pemeriksaan Diagnostik


1) Foto cranium untuk melihat pelebaran dan erosi sella tursika.
2) Pemeriksaan serum darah meliputi: LH dan FSH, GH, prolaktin, kortisol,
aldosteron, testosteron, androgen, tes stimulasi yang mencakup uji
toleransi insulin dan stimulasi tiroid realising hormon.

13
Pemeriksaan Penunjang
1) Defisiensi hormon tumbuh sering tersembunyi (cryptic) dan hanya bisa
diketahui dengan melaksanakan tes stimulasi terhadap somatotropin
2) Dengan foto roentgen/CT-scan mungkin bisa ditemukan
mikro/makroadenoma dari hipofisis.

2.7. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan teridiri atas penatalaksanaan psikososial dan pemantauan
medis secara kontinu, untuk penatalaksanaan medis yang harus diperhatikan
adalah kesehatan umum dan nutrisi, dan dukungan psikologis. Apabila
keterlambatan pertumbuhan disertai dengan harga diri rendah, banyak ahli
meyarankan pemberian terapi hormon. Testosteron dalam dosis yang telah diatur
secara teliti telah terbukti efektif pada beberapa kasus. Hormon pertumbuhan
mampu meningkatkan tinggi badan dan digunakan untuk terapi defisiensi hormon
pertumbuhan (Wong et al, 2008).
Penatalaksanaan psikososial meliputi penggunaan obat untuk mengubah
perilaku anak adalah kontroversial. Pengaruhnya pada perilaku dipengaruhi oleh
kematangan sistem saraf pusat dan lingkungan (penderita dan orang tua).Apabila
telah ditentukan bahwa psikopatologi ada pada anak maka rencana untuk terapi
dapat dipilih. Terapi yang dapat diberikan kepada anak adalah terapi dinamik,
yaitu dirancang untuk memahami motivasi psikologis anak, dan terapi perilaku,
yakni terapi yang digunakan untuk mengubah perilaku-perilaku spesifik melalui
pemberian penguatan positif secara konsisten. Selain itu, terdapat pula terapi yang
diberikan untuk keluarga. Hal ini guna untuk menanamkan pengertian keluarga
terhadap anak (Behrman et al, 2000).

2.8. WOC
Terlampir.

2.9. Komplikasi
Komplikasi gangguan terkait dwarfisme dapat sangat bervariasi , tetapi
beberapa komplikasi yang umum untuk sejumlah kondisi diantaranya adalah
1) dwarfisme tidak proporsional, bagian karakteristik tengkorak , tulang
belakang dan kaki oleh sebagian besar bentuk dwarfisme hasil yang tidak
seimbang dalam beberapa masalah umum diantaranya adalah :
a) Penundaan dalam pengembangan keterampilan motorik , seperti
duduk , merangkak dan berjalan
b) Membungkuk kaki ( genu varum )
c) Kesulitan bernapas saat tidur ( sleep apnea )
d) Tekanan pada saraf tulang belakang di dasar tengkorak
e) Kelebihan cairan di sekitar otak ( hidrosefalus )
f) Hunching progresif berat ( kyphosis ) atau bergoyang ( lordosis ) dari
belakang

14
g) Pada usia dewasa , penyempitan saluran di tulang punggung bagian
bawah ( stenosis tulang belakang lumbosakral ) , sehingga
menyebabkan tekanan pada saraf tulang belakang dan nyeri berikutnya
atau mati rasa di kaki
h) Peningkatan berat badan yang lebih lanjut dapat mempersulit masalah
dengan sendi dan tulang belakang dan tempat tekanan pada saraf
2) dwarfisme proporsional , masalah dalam pertumbuhan dan perkembangan
sering mengakibatkan komplikasi dengan organ kurang berkembang .
Misalnya , masalah jantung sering hadir dalam sindrom Turner dapat
memiliki efek yang signifikan pada kesehatan umum anak . Tidak adanya
kematangan seksual yang berhubungan dengan kekurangan hormon
pertumbuhan atau sindrom Turner mempengaruhi tidak hanya
pembangunan fisik tetapi juga fungsi sosial .
3) kehamilan
Wanita dengan dwarfisme tidak proporsional dapat mengembangkan
masalah pernapasan selama kehamilan . Sebuah persalinan sesar hampir
selalu diperlukan karena ukuran dan bentuk panggul tidak memungkinkan
untuk pengiriman vagina sukses .

2.10. Prognosis
Prognosis untuk setiap jenis dwarfisme bervariasi. Dwarfisme
panhypopituitarism tidak melewati terjadinya awal perkembangan seksual dewasa
( pubertas ) dan tidak pernah menghasilkan cukup hormon gonadotropik untuk
mengembangkan fungsi seksual dewasa. Orang-orang ini juga memiliki beberapa
kondisi medis lainnya . Dwarfisme karena hanya kekurangan hormon
pertumbuhan memiliki prognosis yang berbeda . Individu-individu yang melewati
pubertas dan matang secara seksual , namun mereka tetap proporsional bertubuh
kecil.
Keberhasilan pengobatan dengan hormon pertumbuhan bervariasi namun.
Peningkatan ketinggian 4-6 di ( 10-15 cm ) dapat terjadi pada tahun pertama
pengobatan . Setelah tahun pertama ini , respon terhadap hormon tersebut tidak
berhasil . Oleh karena itu jumlah hormon pertumbuhan diberikan harus tiga kali
lipat untuk mempertahankan tingkat ini . Penggunaan jangka panjang dianggap
berhasil jika individu tumbuh setidaknya 0,75 di ( 2 cm ) per tahun lebih dari
mereka akan tanpa hormone (Beerset al, 2004).

2.11. WOC

15
16
BAB 3
ASUHAN KEPERAWATAN

3.1. Pengkajian
3.2.1. Anamnesa
1. Identitas
Nama , umur, jenis kelamin, alamat , agama, suku bangsa , no registrasi
2. Riwayat Kesehatan
a. Keluhan Utama
Keluhan utama meliputi :
1) Pertumbuhan lambat
2) Ukuran otot dan tulang kecil
3) tanda-tanda seks sekunder tidak berkembang; tidak ada
rambut pubis, tidak ada rambut aksila, payudara tidak
tumbuh, penis tidak tumbuh, tidak mendapat haid.
4) Infertilitas
5) Impotensi
6) libido menurun
7) nyeri senggama pada wanita.
b. Riwayat penyakit sekarang
Tidak bertambahnya ukuran tinggi tubuh dan seks sekunder yang
tidak berkembang
c. Riwayat penyakit dahulu
Seperti adanya factor resiko potensi penyakit yang lain, seperti
tumor, kanker, osteoporosis, dll
d. Riwayat trauma kepala.
Adakah penyakit atau trauma pada kepala yang pernah diderita
pasien, serta riwayat adanya terkena radiasi.
e. Sejak kapan keluhan dirasakan.
Dampak defisiensi GH mulai tampak pada masa balita sedangkan
defisiensi gonadotropin nyata pada masa pra remaja.
f. Riwayat keluarga
1) Tinggi badan kedua orangtuanya
2) Usia pubertas kedua orangtuanya
3) Riwayat keluarga dengan perawakan pendek
4) Riwayat keluarga dengan kelambatan pertumbuhan dan
pubertas
5) Riwayat keluarga dengan endokrinopati atau penyakit sistemik
yang mempengaruhi pertumbuhan
g. Riwayat anak
1) Kapan mulai terjadi kelambatan pertumbuhan
2) Pengaruh psikologik terhadap perawakan pendeknya
3) Riwayat perinatal
a. Komplikasi kehamilan dan kelahiran

17
b. Berat badan lahir
c. Petunjuk potensial kearah etiologi
1. Hipopituitarisme: Hipoglikemia, ikterus lama,
mikropenis
2. Sindroma Turner: lympedema
3. Sindrom Prader Willi atau Down: hipotonia
h. Riwayat konsumsi obat-obatan
mengkonsumsi obat-obatan bukan dari dokter atau suplemen
makanan
3. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan
a. Pertumbuhan
1) Kenaikan BB karena umur 1 3 tahun berkisar antara 1,5-2,5 kg
(rata-rata 2 kg), TB 6-10 cm (rata-rata 8 cm) pertahun.
2) Kenaikan linkar kepala : 12cm ditahun pertama dan 2 cm ditahun
kedua dan seterusnya.
3) Tumbuh gigi 8 buah : tambahan gigi susu; geraham pertama dan gigi
taring, seluruhnya berjumlah 14 16 buah
4) Erupsi gigi : geraham perama menusul gigi taring.

b. Perkembangan
1) Tahap perkembangan Psikoseksual menurut Sigmund Freud.
Fase anal :
Pengeluaran tinja menjadi sumber kepuasan libido, memulai
menunjukan kekuatannya, cinta diri sendiri/ egoistic, mulai kenal
dengan tubuhnya, tugas utamanya adalah latihan kebersihan,
perkembangan bicra dan bahasa (meniru dan mengulang kata
sederhana, hubungan interpersonal, bermain).
2) Tahap perkembangan psikososial menurut Erik Erikson.
Autonomy vs Shame and doundt
Perkembangn ketrampilan motorik dan bahasa dipelajari anak
toddler dari lingkungan dan keuntungan yang ia peroleh dari
kemampuannya untuk mandiri. Melalui dorongan orang tua untuk
makan, berpakaian, BAB sendiri, jika orang tua terlalu over protektif
menuntut harapan yanag terlalu tinggi maka anak akan merasa malu
dan ragu-ragu seperti juga halnya perasaan tidak mampu yang dapat
berkembang pada diri anak (Hull et al, 2008).
3) Gerakan kasar dan halus, bacara, bahasa dan kecerdasan, bergaul dan
mandiri : Umur 2-3 tahun :
a) Berdiri dengan satu kaki tanpa berpegangan sedikitpun 2
hitungan
b) Meniru membuat garis lurus
c) Menyatakan keinginan sedikitnya dengan dua kata
d) Melepaskan pakaian sendiri

18
3.2.2. Pemeriksaan Fisik
a) Inspeksi : Amati bentuk, ukuran tubuh, ukur berat dan tinggi
badan, amati bentuk dan ukuran buah dada, pertumbuhan rambut
aksil dan pubis dan pada klien pria amati pertumbuhan rambut di
wajah (jenggot dan kumis).
b) Palpasi : kulit pada wanita biasanya kering dan kasar.

3.2. Analisis Data


Data Etiologi Masalah Keperawatan
DS : klien mengatakan Hiposekresi GH Gangguan Citra Tubuh
tubuhnya tidak seperti orang
normal lain Pertumbuhan tulang, otot,
DO : wajah imatur, tinggi dan organ menurun
berat badan abnormal, hidung
menonjol Bentuk tubuh abnormal
DS : klien mengatakan tidak Hiposekresi GH Disfungsi seksual
tumbuh rambut kemaluan ,
tidak haid Pertumbuhan seks sekunder
DO : tidak tumbuh rambut terganggu
aksila, payudara tidak
berkembang, infertil infertilitas
DS :klien mengatakan malu Hiposekresi GH Harga Diri Rendah
dengan kondisi fisiknya
DO : klien terlihat murung, Gangguan fungsi dan bentuk
klien senang menyendiri tubuh kronis

perubahan penampilan

Harga diri rendah


DS :klien menyalahkan tuhan Hiposekresi GH Koping Individu tidak Efektif
karena kondisinya
DO: klie terlihat murung, abnormalitas tubuh kronis
klien terkadang marah
rasa malu

penolakan situasional

3.3. Diagnosa
1) Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan struktur dan fungsi
tubuh akibat defisiensi ganodotropin dan defisiensi hormon pertumbuhan.
2) Disfungsi seksual berhubungan dengan perkembangan seks sekunder
terganggu

19
3) Harga diri rendah kronis berhubungan dengan perubahan penampilan
tubuh.
4) Ketidakefektifan koping individu berhubungan dengan kronisitas kondisi
penyakit.

3.4. Intervensi
1) Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan struktur dan fungsi
tubuh akibat defisiensi hormon pertumbuhan.
Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 7x24 jam klien
dapat menerima kondisinya
Kriteria Hasil : klien percaya diri berkomunikasi dengan orang lain
Klien dapat memenuhi kebutuhan dasarnya sendiri

Intervensi Rasional
Dorong klien untuk mengeksprsikan Agar klien mampu mengungkapkan
perasaannya. perasaannya.
Dorong klien untuk bertanya mengenai klien mampu mengenal masalah
masalah yang dihadapinya kesehatan yang dihadapinya
Berikan kesempatan pada klien untuk membuat klien bisa mandiri memenuhi
merawat dirinya sendiri kebutuhannya
Kolaborasi : pemberian hormon
pertumbuhan sintetis (eksogen).

2) Disfungsi seksual berhubungan dengan perkembangan seks sekunder


terganggu.
Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan 1x24 jam klien dapat
memahami kondisinya
Kriteria hasil : klien mengekspresikan kepercayaan dirinya
Klien mampu mengekspresikan kenyamanan

Intervensi Rasional
Identifikasi masalah spesifik yang Klien memahami masalah terhadap
berhubungan dengan pengalaman klien fungsi seksualnya
terhadap fungsi seksualnya.
Dorong klien untuk mendiskusikan Klien dapat mengungkapkan
masalah tersebut dengan pasangannnya perasaannya mengenai masalah fungsi
seksualnya.
Bangkitkan motivasi klien untuk mengikuti Klien dapat mengikuti program
program pengobatan secara teratur pengibatan dengn teratur
Kolaborasi pemberian obat bromokriptin

3) Harga diri rendah kronis berhubungan dengan perubahan penampilan


tubuh.

20
Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x 24 jam klien
menunjukkan interaksi sosial
Kriteria hasil : klien kooperatif saat menjalani program terapi
Klien dapat berinteraksi dengan orang lain

Intervensi Rasional
Bantu klien dalam membina saling Agar klien mampu membina
hubungan percaya antara klien hubungan saling percaya antara
dengan perawat klien dan perawat.
Bantu klien dalam hal berinteraksi Agar klien mampu berinteraksi
social sosial
Bantu klien untuk meningkatkan Agar klien mampu mendiskusikan
harga dirinya kembali dengan perasaannya
mendukung segala tindakan,
harapan, dan keinginan pasien

4) Ketidak efektifan koping individu berhubungan dengan kronisitas kondisi


penyakit.
Tujuan: setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2 x 24 jam klien
memiliki koping yang efektif
Kriteria hasil : klien mengungkapkan keadaanya dengan persepsi positif
Klien mendapat dukungan dari keluarga

Intervensi Rasional
Bantu klien untuk dapat berkomunikasi.
Agar klien mampu mengalami
peningkatan komunikasi
Bantu klien dalam memecahkan masalah Agar klien dapat memecahkan
yang dialaminya masalahnya sendiri.
Ajarkan klien untuk dapat melakukan Agar klien dapat melakukan relaksasi
tehnik relaksasi yang benar

21
ASKEP KASUS DWARFISME

Kasus semu
An. X laki-laki umur 10 tahun dibawa ke rumah sakit oleh orang
tuanya karena orang tuanya khawatir terhadap pertumbuhannya yang tidak
sama dengan teman seusianya sehingga anak sering tidak mau pergi
bermain dengan teman sebayanya. An. X mengeluh lemas dan tidak mau
makan. Setelah dilakukan pemeriksaan CT Scan ditemukan adanya
kelainan pada hipofisisnya, tes lab menunjukan kadar GH rendah. Ibu
mengatakan pada masa kehamilan mengalami malnutrisi karena kondisi
ekonomi keluarga. Hasil dari pemeriksaan fisik ditemukan tinggi badan 55
cm berat badan 10 kg kelemahan sendi, kelemahan otot dan tulang kecil,
hidung menonjol.
1. Pengkajian
a) Anamnesa Identitas
1) Nama : An. X
2) Umur : 10 tahun
3) Jenis Kelamin : Laki-laki
4) Suku bangsa : Indonesia
5) Pekerjaan : Pelajar
6) Pendidikan : Sekolah Dasar
7) Alamat : Jojoran I No 62 Surabaya
8) Diagnosa : Dwarfisme kongenital
2. Riwayat kesehatan
a. Keluhan utama:
An. X mengatakan lemas dan tidak mau makan
b. Riwayat penyakit sekarang :
Pertumbuhan anak yang tidak sama dengan temannya sehingga anak
merasa malu untuk bermain dengan temannya dan disertai dengan lemas
dan penurunan nafsu makan
c. Riwayat prenatal :
Pada masa kehamilan ibu mengalami malnutrisi karena asupan nutrisi
yang kurang. Ibu An. X mengatakan saat kehamilan jarang mengonsumsi
makanan bergizi karena keadaan ekonomi keluarga.
d. Riwayat keluarga :
Dari genogram keluarga tidak terdapat gangguan pertumbuhan
3. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan
a. Pertumbuhan
Usia 10 tahun tinggi badan An. X 55 cm dengan berat badan 10 kg
b. Perkembangan
An. X susah berjalan karena ada kelemahan sendi, An. X juga sering
menghindari interaksi sosialnya karena malu dengan bentuk tubuhnya
yang tidak sama dengan teman sebayanya
b) Pemeriksaan fisik
B1: RR dalam batas normal, teratur

22
B2: Takikardia, TD normal
B3: compos mentis
B4: normal intake dan output
B5: penurunan nafsu makan, mual
B6: terasa lemas,kelemahan sendi dan otot, tulang berukuran kecil dari
usianya

4. Analisa data
Data Etiologi Masalah Keperawatan
DS: keluarga An. X Hiposekresi GH Gangguan citra tubuh
mengatakan bentuk tubuh
anaknya tidak sama Pertumbuhan tulang,
dengan teman sebayanya otot, organ menurun
DO:
Hidung menonjol Bentuk tubuh
Kelemahan sendi
abnormal
Usia 10 tahun berat badan
10 kg dg tinggi badan 55
cm
DS: keluarga An. X Hiposekresi GH Harga diri rendah
mengatakan, anaknya
tidak mau bermain Gangguan fungsi dan
dengan temannya karena bentuk tubuh kronis
malu dengan bentuk
tubuhnya perubahan
DO: penampilan
Senang menyendiri
Murung
Harga diri rendah
DS: An. X mengatakan Defisiensi GH Intoleransi aktivitas
lemas
DO: Somatomedin turun
Penurunan hormone GH
kelemahan otot, Sintesis protein turun
kelemahan sendi dan
Gangguan
tulang kecil.
metabolisme hepar

ATP turun

lemas
DS: An. X mengatakan Hiposekresi GH Ketidakseimbangan
tidak nafsu makan nutrisi kurang dari
DO: Gangguan kebutuhan tubuh
BB 10 Kg TB 55 cm, metabolisme
pucat, bibir kering,

23
kondisi lemas Kebutuhan mikro dan
makro nutrien kurang

Defisit nutrisi

5. Dignosa
1. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan gangguan metabolisme, penurunan nafsu makan
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan dan kurangnya
asupan nutrisi
3. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan struktur dan fungsi
tubuh
4. Harga diri rendah berhubungan dengan perubahan penampilan tubuh
6. Intervensi
1) Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan gangguan metabolisme, penurunan nafsu makan
Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 5x24 jam
kebutuhan nutrisi adekuat terpenuhi
Kriteria Hasil : Berat badan mengalami peningkatan
Peningkatan nafsu makan

Intervensi Rasional
Dorong pasien untuk makan diet Kebutuhan jaringan metabolik
tinggi kaya nutrien dengan masukan ditingkatkan begitu juga cairan
cairan adekuat. Dorong penggunaan (untuk menghilangkan produk sisa).
suplemen dan makan sering/lebih Suplemen dapat memainkan peran
sedikit yang dibagi-bagi selama penting dalam mempertahankan
sehari. masukan kalori dan protein adekuat.
Monitoring intake dan output cairan Keseimbangan cairan elektrolit
sesuai kebutuhan tubuh harus seimbang
Berikan oral hygine secara teratur Hygine yang baik membantu
sebelum makan memberikan nafsu makan
Kolaborasikan pemberian Obat antiemetik menyebabkan
antiemetiksesuai indikasi rangsang mual berkurang

2) Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan dan kurangnya


asupan nutrisi
Tujuan: setelah diberikan tindakan keperawatan selama 7x24 jam An. X
mampu melaksanakan aktivitas fisik sesuai dengan kemampuannya
Kriteria Hasil:Tidak terjadi kontraktur sendi
Bertambahnya kekuatan otot

Intervensi Rasional

24
Anjurkan anak menggerakkan Gerakan ekstrimitas secara teratur
ekstrimitas setiap 2 jam sekali dan bertahap akan melemaskan
sendi otot, sehingga jika terjadi
dislokasi sendi atau ototakan segera
terdeteksi
Anjurkan anak untuk banyak makan Kalsium membantu mengguatkan
makanan yang berkalsium tinggi tulang
Anjurkan agar anak tidak kelelahan Kelelahan tulang dan otot akan
dan membatasi aktifitas yang memicu resiko tinggi terkena cidera
berlebihan
Kolaborasikan dengan ahli Otot volenter akan kehilangan tonus
fisioterapi untuk latihan fisik klien dan kekuatannya bila tidak dilatih
untuk digerakkan

3) Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan struktur dan fungsi


tubuh
Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2x24 jam An. X
dapat menerima kondisinya
Kriteria Hasil :An. X percaya diri dan berkomunikasi dengan temannya
An. X dapat bermain dengan temannya

Intervensi Rasional
Dorong anak untuk mengeksprsikan Agar anak mampu mengungkapkan
perasaannya. perasaannya.
Dorong anak untuk bertanya Anak mampu mengenal masalah
mengenai masalah yang dihadapinya kesehatan yang dihadapinya
Kolaborasi : pemberian hormon
pertumbuhan sintetis (eksogen).

4) Harga diri rendah berhubungan dengan perubahan penampilan tubuh


Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x 24 jam klien
menunjukkan interaksi sosial
Kriteria hasil : An. X kooperatif saat menjalani program terapi
An. X dapat berinteraksi dengan orang lain
An. X tidak malau lagi untuk bermain dengan temannya

Intervensi Rasional
Bantu anak dalam membina saling Agar anak mampu membina
hubungan percaya antara klien hubungan saling percaya antara
dengan perawat klien dan perawat.
Bantu anak dalam hal berinteraksi Agar anak mampu berinteraksi
social social
Bantu anak untuk meningkatkan Agar anak mampu mendiskusikan
harga dirinya kembali dengan perasaannya

25
mendukung segala tindakan,
harapan, dan keinginan pasien

BAB 4
PENUTUP

4.1. Kesimpulan
Dwarfismeadalahsuatu kondisi di manapertumbuhanindividusangat
lambatatau tertunda.Peyebab dwarfisme bervariasi, namun sebagian besar
dikarenakan difisiensi hormon pertumbuhan (GH) sehingga pertumbuhan sel
pada semua organ terutama tulang terhambat.Gejalanya berupa badan pendek,
terdapat penipisan tulang, muka dan suara imatu.Penatalaksanaan dengan
pemberian hormon pertumbuhan memiliki dampak positif bagi penderita
dwarfisme sehingga sangat bermanfaat untuk mningkatkan citra tubuh serta
harga diri klien.

4.2. Saran
Pentingnya perawatan sejak dini untuk mencegah dwarfisme dimulai
saat masa perinatal pada wanita hamil dengan menjaga asupan nutrisi dan pola
hidup sehat dapat mencegah gangguan kelenjar hipofisis kongenital.
Pertumbuhan dan perkembangan anak sangat terkait juga dengan dukungan
nutrisi yang cukup untuk menghindari malnutrisi dan gangguan pertumbuhan.
Oleh karena itu, kita sebagai seorang perawat harus mampu memberikan
pelayanan kesehatan secara profesional kepada semua kalangan.

26
DAFTAR PUSTAKA

Beers, Mark H., Robert Berkow, and Mark Burs. 2004.Pituitary Dwarfism. In
MerckManual. Rahway, NJ: Merck & Co., Inc.
Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Vol
1. Ed 15. Jakarta: EGC. Hal. 95-103.
Carpenito, Lynda Juall & Moyet. 2007. Buku Saku Diagnosis Keperawatan Edisi
ke-10. Jakarta:Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Ganong, William F & Stephen J. McPhee 2006, Patofisiologi Penyakit, EGC,
Jakarta
Greenspan, Francis S & John d. Baxter. 2000. Endokrinologi Dasar & Klinik Edisi
ke-4. Jakarta:Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Guyton. 2008. Fisiologi Manusia dan Mekanisme Penyakit. Jakarta: EGC.
Hull, David. Derek, Johnston I.2008.Edisi 3 Dasar-dasar Pediatri.Jakarta: EGC.
M. Hakim, Ph. D. 2010. Ilmu Kebidanan : Patologi & Fisiologi Persalinan
Yogyakarta: Yayasan Essential Medica (YME)
Price, A Sylvia dan Lorraine M Wilson. 2006. Patofisiologi vol 2 edisi 6. Jakarta:
EGC.
Susanto, Rudi. 2009. Skrining Hipotiroidisme Neonatal, Hipotiroidisme
Kongenital, dan Hipotiroidisme Didapat. Semarang : Bagian Ilmu
Kesehatan Anak FK UNDIP
Rumahorbo, Hotma. 1999. Asuhan Keperawatan Klien Dengan Gangguan Sistem
Endokrin. Jakarta: EGC.
Rudy Susanto,Perawakan Pendek. Bagian Ilmu Kesehatan Anak.FK
UNDIP/RS. Dr.Kariadi Semarang: http://pediatrics-
undip.com/journal/perawakan%20pendek.pdf (di akses tanggal : 22
Oktober 2013)
Syaiffudin. 2006. Anatomi dan Fisiologi untuk Mahasiswa Keperawatan. Jakarta:
EGC.

27

Anda mungkin juga menyukai