Anda di halaman 1dari 44

PRESENTASI KASUS BANGSAL

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

Oleh :
Hening Widjayanti

Moderator :
dr.Arinta Puspitawati,SpS. Msi Med

PPDS I ILMU PENYAKIT SARAF


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO /
RUMAH SAKIT UMUM PUSAT DR. KARIADI SEMARANG
2017

1
I.PENDAHULUAN

Paralisis periodik merupakan sindroma klinis dimana terdapat kelemahan /


paralisis otot yang sifatnya akut, herediter dan diturunkan secara autosomal dominan.
Mekanisme yang mendasari paralisis periodik ini yaitu gangguan ion channel pada
membran otot skelet / channelopathy. Klinis didapatkan adanya kelemahan flaksid yang
hilang timbul, bersifat setempat maupun menyeluruh. Penderita mengalami kelemahan
pada ekstremitas bagian proksimal yang cepat dan progresif tetapi otot-otot kranial dan
pernafasan biasanya terhindar dari kelemahan. Kasus yang berat, dimulai pada masa
anak-anak sedangkan kasus yang ringan seringkali dimulai pada dekade ketiga.
Serangan dapat menyebabkan kelemahan yang asimetris dengan derajat kelemahan
yang berbeda pada beberapa golongan otot, sampai kepada suatu kelumpuhan umum.
Kelemahan pada paralisis periodik ini biasanya menghilang dalam beberapa jam, namun
defisit yang permanen bisa terjadi pada penderita yang sering mendapatkan serangan.1,2
Di luar serangan tidak ditemukan kelainan neurologi maupun kelainan
elektromiografi. Kelompok penyakit otot yang dikenal dengan paralisis periodik (PP)
dibedakan menjadi paralisis periodik primer dan sekunder. Paralisis periodik primer
memiliki karakteristik : bersifat herediter, sebagian besar berhubungan dengan
perubahan kadar kalium dalam darah, kadang disertai miotonia, dan adanya gangguan
pada ion channels. Paralisis periodik primer meliputi paralisis periodik hipokalemia,
hiperkalemia dan normokalemia. Paralisis periodik tirotoksikosis adalah paralisis
periodik sekunder. Pada periodik paralisis primer atau familial, kekuatan otot normal di
antara serangan. Setelah bertahun-tahun serangan ini, kelemahan dapat berkembang dan
mungkin progresif.1,2

II. TINJAUAN PUSTAKA

2
2.1 DEFINISI
Paralisis periodik (PP) adalah sekelompok gangguan otot dengan etiologi yang
berbeda, bersifat episodik, pendek, hiporeflek, dapat terjadi kelemahan otot skeletal,
dengan atau tanpa myotonia, tanpa defisit sensorik dan penurunan kesadaran. Kelompok
penyakit otot yang dikenal dengan paralisis periodik (PP) cirinya adalah adanya episode
kelemahan otot yang bersifat flaksid yang terjadi pada interval yang tidak teratur.
Dibedakan menjadi paralisis periodik primer dan sekunder. Pada periodik paralisis
primer atau familial, kekuatan otot normal di antara serangan. Setelah bertahun-tahun
serangan ini, kelemahan berkembang dan mungkin progresif. Paralisis periodik primer
memiliki karakteristik : bersifat herediter, sebagian besar berhubungan dengan
perubahan kadar kalium dalam darah, kadang disertai miotonia, adanya gangguan pada
ion channels.1,2
Paralisis periodik hipokalemi merupakan salah satu jenis pembagian paralisis
periodik berdasarkan kadar kalium dalam darah (kurang dari 3.5 mmol/L), dengan
karakteristik adanya serangan paralisis flaksid yang periodik dengan derajat dan
frekuensi yang bervariasi. Karakteristik umum periodik paralisis hipokalemia
merupakan keturunan, umumnya dihubungkan dengan perubahan kadar kalium serum
dan terkadang disertai myotonia yang merupakan akibat defek ion channel.1,2
2.2 EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian berkisar 1 diantara 100.000 orang, pria lebih sering dari wanita
dan biasanya lebih berat. Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari usia 120
tahun, dengan frekuensi serangan terbanyak di usia 1535 tahun dan kemudian menurun
dengan peningkatan usia.1,3
2.3 ETIOLOGI1,4,5
Periodik paralisis hipokalemik biasanya disebabkan oleh kelainan genetik
autosomal dominan. Pada kebanyakan kasus, periodik paralisis hipokalemia terjadi
karena mutasi dari gen reseptor dihidropopiridin pada kromosom 1q. Reseptor ini
merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam
proses coupling pada eksitasi kontraksi otot. Kadar insulin juga dapat mempengaruhi
kelainan ini pada banyak penderita, karena insulin akan meningkatkan aliran kalium ke
dalam sel. Pada saat serangan, terjadi pergerakan kalium dari cairan ekstra selular
masuk ke dalam sel, sehingga pada pemeriksaan kalium darah terjadi hipokalemia.1,4

3
Kadar kalium biasanya dalam batas normal diluar serangan. Pencetus untuk
setiap individu berbeda, terkadang didapatkan tidak adanya korelasi antara besarnya
penurunan kadar kalium serum dengan beratnya paralisis (kelemahan) otot skeletal. Hal
lain yang dapat menyebabkan terjadinya hipokalemia periodik paralisis adalah
tirotoksikosis. Mekanisme terjadinya memang belum jelas, namun pada penderita
dengan tirotoksikosis dapat terjadi paralisis periodik.
Dipandang dari berat ringannya hipokalemia dibagi menjadi :
Hipokalemia ringan
Kadar serum antara 3 3,5 mEq/L
Hipokalemia moderat
Kadar serum antara 2,5 3 mEq/L.
Hipokalemia berat
Kadar serum < 2,5 mEq/L. Hipokalemia yang < 2 mEq/L biasanya sudah disertai
kelainan jantung dan mengancam jiwa.
Berikut ini merupakan beberapa gambaran etiologi periodik paralisis :
Periodik paralisis familial (FPP)4,5
Merupakan kelainan yang bersifat autosomal dominan dimana 2/3 kasus paralisis
periodik merupakan jenis ini. Gejala terutama dialami saat pasien berusia muda, lebih
banyak pada ras non kaukasia, serta pria lebih banyak daripada wanita. Patofisiologi
dari Paralisis periodik tipe familial belum diketahui dengan pasti. Kelemahan yang
muncul dapat bersifat hipokalemi, normokalemi, atau hiperkalemia. Namun tipe yang
terbanyak dijumpai adalah tipe hipokalemia.
Periodik paralisis familial tipe hipokalemia banyak dijumpai terutama pada usia
muda, sedangkan pada tipe hiperkalemia lebih banyak dijumpai pada usia pubertas.
Studi elektrofisiologi menunjukan periodik paralisis hiperkalemia diakibatkan oleh
meningkatnya permeabilitas membran otot terhadap natrium. Sedangkan pada tipe
hipokalemia disebabkan oleh gangguan pada kanal kalium. Pemeriksaan genetik
menunjukan gangguan pada paralisis periodik familial tipe hipokalemia terdapat pada
ikatan dihidropteridin, sesitivitas voltase otot, dan kanal kalsium pada otot lurik.
Periodik paralisis tirotoksikosis (TPP)5,6
Merupakan jenis periodik paralisis acquired yang terbanyak, sebagian besar
dialami oleh ras oriental. Rasio laki-laki dibanding wanita sebanyak 20:1 dengan usia

4
rata-rata sekitar 20-40 tahun, hal ini sesuai dengan usia terjadinya tirotoksitosis. Gejala
yang dialami pasien dengan TPP serupa dengan pasien FPP, perbedaan hanya terletak
pada adanya gangguan pada hormon tiroid. Pada saat terjadinya tiroid, status tiroid
dapat sangat bervariasi dari yang nyata sampai yang non simptomatik.5.6
Patogenesis dari TPP belum diketahui secara pasti. Studi menunjukan adanya
penurunan pada aktivitas pompa kalium dan aktivitas pompa natrium yang yang
meningkat. Pasien dengan TPP memiliki aktivitas Na+/K+-ATPase yang lebih tinggi. Hal
ini disebabkan baik karena pengaruh langsung dari tirotoksikosis, maupun secara tidak
langsung melalui stimulasi adrenergik, insulin, maupun aktivitas fisik.5,6

Gambar 1. Mekanisme paralisis pada tirotoksikosis.5

Hiperinsulinemia juga berpengaruh terhadap terjadinya paralisis pada TPP. Insulin


akan menstimulai aktivitas gen Na+/K+-ATPase. Diet tinggi karbohidrat akan memicu
aktivasi simpatis yang akan menyebabkan sel pankreas melepaskan insulin. Hal ini
menjelaskan -blocker dapat digunakan pada pasien TPP yang mengalami serangan
akut. Androgen juga dilaporkan dapat meningkatkan aktivitas Na+/K+-ATPase.
Testosteron akan merangsang terjadinya hipertrofi mioblas sehingga terjadi peningkatan
index massa otot dan jumlah total Na+/K+-ATPase juga akan meningkat pada laki-laki.
Katekolamin merupakan aktivator kuat untuk aktivitas Na+/K+-ATPase. Katekolamin

5
pada pria akan dilepaskan lebih banyak pada saat terjadinya stress. Kecenderungan
serangan TPP yang terjadi pada pagi hari dianggap berhubungan dengan tingginya kadar
katekolamin plasma dan meningkatnya aktivitas simpatis di pagi hari. Aktivitas fisik
akan menyebabkan pelepasan kalium dari otot rangka sedangkan pada saat istirahat
akan terjadi influks dari kalium. Hal ini menjelaskan serangan paralisis sering terjadi
pada saat istirahat setelah aktivitas fisik.5,6
Gangguan endokrin
Sindrom Conn atau hiperaldosteron primer juga memiliki gejala hipokalemia.
Sindrom ini lebih banyak dijumpai pada ras oriental. Terapi dari penyakit ini adalah
dengan operasi mengangkat tumor atau pemberian spironolakton. Periodik paralisis juga
dapat disebabkan oleh pseudohiperaldosteronism akibat intoksikasi licorice. Efek
paralisis periodik hipokalemia dapat terlihat pada penggunaan dosis kecil 100 gram/hari
dalam jangka waktu lama. Berbeda dengan sindrom Conn, terapi dari hipokalemia
akibat intoksikasi licorice adalah dengan koreksi kalium.1,5
Intoksikasi barium
Intoksikasi barium merupakan salah satu penyebab periodik paralisis, dimana
disebabkan oleh keracunan barium karbonat yang sering terdapat pada kentang atau
kontaminasi dari racun tikus. Dosis fatal dari barium karbonat adalah 0.8 gram, namun
dosis 0.2-0.5 mg/kgBB sudah dapat menyebabkan gejala intoksikasi pada orang dewasa.
Mekanisme pasti hipokalemia belum diketahui dengan pasti, namun diduga hipokalemia
disebabkan oleh aktivasi Na-K-ATPase pada membran sel otot yang menyebabkan
kalium masuk ke dalam sel dan kadar kalium serum akan berkurang. Barium juga
diketahui dapat memblok kanal kalium yang menyebabkan berkurangnya eksfluk
kalium dari otot. Selai itu, barium juga mennurunkan permeabilitas dari membran sel
otot tehadap kalium.1,5

6
Gambar 2. Patogenesis periodik paralisis hipokalemia.6

Gangguan ginjal
Ginjal berfungsi untuk mengatur keseimbangan kalium. Kelebihan kalium akan
diekskresikan melalui ginjal (90%) dan saluran cerna (10%). Lokasi regulasi terpenting
berada pada duktus koledokus, di mana terdapat aldosteron. Ekskresi kalium
ditingkatkan oleh aldosteron, peningkatan hantaran natrium ke duktus koledokus
(seperti pada penggunaan diuretik), aliran urin (diuresis osmotik) dan kadar kalium
darah tinggi serta juga hantaran ion-ion negatif ke dalam duktus koledokus (misal
bikarbonat). Sedangkan ekskresi diturunkan oleh ketiadaan relatif atau absolut
aldosteron, hantaran natrium ke duktus koledokus, aliran urin dan kadar kalium darah
rendah serta juga gagal ginjal.
Ginjal dapat beradaptasi terhadap perubahan asupan kalium akut dan kronik. Pada
saat asupan kalium tinggi secara kronik, ekskresi kalium ditingkatkan, namun bila tidak
ada asupan kalium tetap ada kehilangan wajib sebesar 10-15 mEq/hari. Oleh karena itu,
kehilangan kronik timbul pada keadaan kekurangan asupan kalium tipe apapun. Ginjal
mempertahankan peranan penting dalam keseimbangan homeostasis kalium, bahkan
pada keadaan gagal ginjal kronik. Mekanisme adaptasi ginjal membuat ginjal dapat
mempertahankan homeostasis ginjal sampai laju filtrasi ginjal di bawah 15-20 ml/menit.
Kemudian, pada keadaan gagal ginjal, terjadi peningkatan proporsi kalium yang
diekskresikan lewat saluran cerna. Usus besar merupakan tempat utama regulasi

7
ekskresi kalium di saluran cerna. Faktor-faktor di atas membuat kadar kalium tetap
normal pada keadaan-keadaan stabil, bahkan dengan adanya insufisiensi ginjal lanjut.
Meskipun demikian, dengan adanya perburukan keadaan ginjal, asupan kalium dalam
jumlah besar mungkin tidak dapat ditangani dengan baik.10

Gambar 3. Regulasi kalium dalam nefron.5

Hipokalemia merupakan kondisi yang dapat disebabkan oleh gangguan renal


maupun ekstrarenal. Berbagai kelainan pada ginjal dapat menyebabkan hipokalemia,
namun penyebab yang paling sering dijumpai adalah renal tubular asidosis (baik tipe 1
maupun tipe 2). Distal renal tubular asidosis (tipe 2) disebabkan oleh berbagai penyakit
seperti sindroma Sjorgren dan sindroma Fanconi. Kelainan pada ginjal lainnya yang
dapat menyebabkan PP antara lain sindroma nefrotik, acute tubular necrosis, sindrom
Barter, dan post ureterosigmoidostomy.

2.4. GEJALA KLINIS1,3,5


Gejala umum berupa kelemahan atau berkurangnya kekuatan otot yang
hilang timbul, dimana diantara serangan terdapat kekuatan otot yang normal. Penderita
biasanya usia lanjut. walaupun demikian pernah dilaporkan pasien dengan usia dibawah

8
10 tahun. Serangan pada pasien usia muda biasanya disebabkan penyakit lain. Frekuensi
serangan sangat bervariasi. Beberapa pasien mengalami serangan hampir tiap hari dan
pada pasien lain bisa terjadi hanya setahun sekali. Dan lamanya serangan biasanya
hanya beberapa jam atau paling lama sehari. Gejala biasanya muncul pada kadar kalium
<2,5 mEq/L.
Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai :
Mual dan muntah
Diare, poliuria, fatigue
Nyeri otot/kram dan kelemahan otot-otot skeletal
Lokasi disekitar bahu dan pangkal paha
Menjalar ke lengan atas dan ekstremitas bawah, atau ke otot mata dan otot yang
membantu pernafasan dan otot menelan
Sifatnya berulang/intermiten
Saat serangan pasien sadar, sering serangan terjadi saat pasien istirahat atau
bangun tidur
Jarang terjadi pada pasien yang sedang olahraga, namun serangan bisa datang
justru
saat pasien istirahat sehabis berolahraga
Faktor pencetus lain dengan diet tinggi karbohidrat, tinggi garam atau konsumsi
alkohol.
Lama serangan biasanya tidak lebih dari 24 jam.
Tidak ada gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan
kadar kalium yang rendah di dalam darah
Jantung berdebar-debar

2.5 PATOFISIOLOGI7,8

9
Kalium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik dalam
tubuh, menghantarkan aliran saraf di otot, mempunyai peranan yang dominan dalam hal
eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan otot lurik. Kalium mempunyai
peran vital di tingkat sel dan merupakan ion utama intrasel. Ion ini akan masuk ke
dalam sel melalui transport aktif, yang memerlukan energi. Fungsi kalium akan nampak
jelas bila fungsi tersebut terutama berhubungan dengan aktivitas otot jantung, otot lurik,
saraf dan ginjal. Eksitabilitas sel sebanding dengan rasio kadar kalium di dalam dan di
luar sel. Berarti bahwa setiap perubahan dari rasio ini akan mempengaruhi fungsi dari
sel sel yaitu tidak berfungsinya membrane sel yang tidak eksitabel, dimana
menyebabkan timbulnya keluhan dan gejala yang berhubungan dengan tidak
seimbangnya kadar kalium. Kadar kalium normal intrasel adalah 135150 mEq/L dan
ekstrasel adalah 3,55,5 mEq/L.7,8
Periodik paralisis hipokalemi merupakan bentuk umum dari periodik
paralisis yang diturunkan secara autosomal dominan. Terjadi mutasi dari gen reseptor
dihidropiridin pada kromosom 1q. Reseptor ini merupakan calcium channel yang
bersama dengan reseptor ryanodin yang berperan dalam proses coupling pada eksitasi-
kontraksi otot. Patofisiologi pada keadaan ini belum begitu jelas, namun agaknya
disebabkan oleh pergeseran intraseluler dari kalium dan fosfat yang disebabkan oleh
perubahan pada aktivitas pompa Na/K adenosine-trifosfatase atau voltage gated
calcium channels. Serangan kelemahan didahului oleh masuknya ion K ke dalam sel
otot sehingga terjadi hipokalemia yang berakibat hiperpolarisasi membran otot yang
menghalangi transmisi neuromuskuler. Juga terdapat peningkatan permeabilitas
membran sel terhadap Na dan Cl.7,8
Perbedaan kadar yang sangat besar ini dapat bertahan, tergantung pada
metabolisme sel. Dengan demikian situasi di dalam sel adalah elektronegatif dan
terdapat membrane potensial kurang lebih sebesar -90 mvolt. Tidak ada mekanisme tunggal
yang bertanggung jawab untuk kelainan pada periodik paralisis. Kelemahan biasanya secara
umum tetapi bisa lokal. Otot-otot kranial dan pernapasan biasanya tidak terkena. Reflek
regang tidak ada atau berkurang selama serangan. Serat otot secara elektrik tidak ada
hantaran selama serangan. Kekuatan otot normal diantara serangan, tetapi setelah
beberapa tahun, tingkat kelemahan yang menetap semakin berkembang pada beberapa
tipe periodik paralisis (khususnya periodik paralisis primer). Semua bentuk PP primer

10
kecuali Becker myotonia kongenital (MC) juga terkait autosomal dominan atau
sporadik (paling sering muncul dari paint mutation).
Ion channel yang sensitif meregulasi pergantian potensial aksi (perubahan
singkat dan reversibel tegangan membran sel). Energi tergantung pada voltase ion
channel terutama pada gradien yang terkonsentrasi. Selama berlangsungnya potensial
aksi, ion natrium bergerak melintasi membran melalui voltage-gated ion channel. Masa
istirahat membran serat otot dipolarisasi terutama oleh pergerakan klorida melalui
channel klorida dan dipolarisasi kembali oleh gerakan kalium, natrium, klorida dan
kalsium channelopati. Subunit fungsional channel natrium, kalsium dan kalium adalah
homolog. Natrium channelopati lebih dipahami daripada kalsium atau
klorida channelopati.7,8
Faktor genetik pada patofisiologi paralisis periodik familial atau primary periodic
paralysis (PPP)7,8
Mutasi genetik dijadikan sebagai dasar penyebab paralisis periodik primer.
Mutasi gen saluran Na + pada lokus THR. 704M telah terdeteksi pada pasien dengan
paralisis periodik hiperkalemia dan paralisis periodik normokalemik. Atas dasar ini,
periodik paralisis normokalemi dianggap sebagai varian dari periodik paralisis
hiperkalemia. Dua puluh mutasi gen telah diidentifikasi dalam gen yang mengkode sub-
unit saluran natrium (SCN 4A) otot rangka pada pasien dengan paralisis periodik
hiperkalemik primer dan myotonic. Paralisis periodik hiperkalemik primer adalah
gangguan otot rangka dominan autosomal yang disebabkan oleh mutasi tunggal pada
gen SCN 4A, encoding voltaged-gated otot rangka manusia Na + channel.
Paralisis periodik hipokalemik primer disebabkan oleh mutasi pada saluran
kalsium pada otot rangka dengan voltage yang sensitif, meskipun dengan patogenesis
yang tidak begitu jelas. Didapatkan mutasi pada kalsium voltaged-gated subunit channel
alpha-1 pada paralisis periodik familial hipokalemik primer. Patofisiologi paralisis
periodik thyrotoxic melibatkan peningkatan aktivitas sistem Na + -K + ATPase. Tiroksin
meningkatkan aktivitas beta adrenergik menyebabkan penambahan aktivitas Na + - K +
-ATPase. Paralisis periodik tirotoksik memiliki autosomal dominan diturunkan.

11
2.6 KLASIFIKASI
Berdasarkan kadar kalium dalam darah6,7,8
1. Periodik paralisis hipokalemia
Merupakan suatu kelemahan dimana sering muncul pada waktu bangun pagi,
setelah beristirahat sehabis bekerja, setelah makan makanan tinggi karbohidrat,
atau pada iklim dingin. Paralisis dapat berlangsung beberapa jam sampai
adakalanya 2-3 hari. Kadar kalium di dalam serum dibawah 3 mEq/L. Pada
beberapa pasien yang berusia tua gejala berkembang secara progresif, kelemahan
yang muncul berupa miopati proksimal. Serangan paralisis dimulai dengan
pindahnya kalium dari ekstraseluler kedalam sel otot skelet, sehingga kalium
serum berkurang sampai 1.5 mEq/l.
Perbedaan fenotipik antara periodik paralisis hipokalemia tipe 1 (kanan kalsium)
dan periodik paralisis hipokalemia tipe 2 (kanal natrium) meliputi:
Onset PP hipokalemia tipe 1 lebih awal ketimbang tipe 2
Mialgia lebih banyak dijumpai pada PP hipokalemia tipe 2
Pada biopsi otot didapatkan dominasi tubular agregat di PP hipokalemia tipe 2
dan vakuola pada PP hipokalemia tipe 1
PP hipokalemia 2 dapat dicetuskan oleh acetazolamide
2. Periodik paralisis hiperkalemia
PP hiperkalemia ditandai dengan kelemahan yang selalu muncul setelah bekerja,
sebagian disertai serangan miotonia dan sebagian tidak. Paralisis tidak
berlangsung lama dan kadar kalium serum lebih dari 4.2 mEq/L. Mutasi T704M
dan M1592V pada gen SCN4A merupakan penyebab dari sebagian besar kasus.
Periodik paralisis hyperkalemia (pemeriksaan elektrofisiologi) dapat dibedakan
menjadi
Paralisis periodik tanpa miotonia
Paralisis periodik dengan miotonia
Miotonia paradoksikal dengan paralisis periodik
Miotonia paradoksikal tanpa paralisis periodik.
3. Periodik paralisis normokalemia

12
Periodik paralisis normokalemia merupakan varian yang paling jarang dijumpai.
Patofisiologinya belum diketahui. Serangan paralisis lebih lama dan berat
dibandingkan tipe yang lain. Kadar kalium dalam serum normal atau sedikit
menurun. Serangan tidak dipicu oleh pemberian insulin, glukose ataupun kalium.
Studi menunjukan pasien dengan PP normokalemia, sebagian besar memiliki
riwayat keluarga yang menderita PP hiperkalemia. Lebih kurang 50% kasus PP
normokalemia juga memiliki mutasi pada T704AM seperti pada PP hiperkalemia.

Hipokalemia Normokalemia Hiperkalemia


Kadar kalium 1.5 3.0 Normal atau rendah 5.0 8.0
serum
Waktu serangan Pagi hari Pagi hari Siang atau sore
Berat serangan Setiap hari s.d sekali 1-3 bulan sekali Setiap hari atau
seumur hidup setiap minggu
Durasi serangan Rata-rata 12 jam Hari-minggu Beberapa menit s.d 1
jam
Faktor pencetus Dingin, karbohidrat, KCl KCl, diet rendah
insulin, istirahat karbohidrat
setelah aktivitas
Faktor paliatif Olah fisik ringan Olah fisik ringan Olah fisik ringan
Miopati -/+++ -/+++ -/+
Miotonia - ? Normat/+
Tabel 1. Perbandingan PP hipokalemia, hiperkalemia dan normokalemia

Berdasarkan etiologi6,7,8
1. Periodik paralisis primer
Disebabkan oleh mutasi gen yang mengkode kanal klorida, kanal natrium atau
kanal kalsium pada membran serabut otot, dikelompokkan kedalam gangguan
saluran ion atau lebih sering disebut kanalopati. Perubahan kadar kalium serum
bukan defek utama pada periodik paralisis primer, hal ini dibuktikan dengan kadar
kalium yang tetap normal selama inter-iktal. Semua bentuk periodik paralisis
primer kecuali Becker myotonia kongenital (MC) juga terkait autosomal dominan
atau sporadik (paling sering muncul dari point mutation).

Sodium channel Hiperkalemi PP

13
Paramyotonia kongenital
Potassium-aggravated myotonia
Calcium channel Hipokalemik PP
Chloride channel Becker myotonia kongenital
Thomson myotonia kongenital
Tabel 2. Klasifikasi periodik paralisis primer berdasar defek kanal ion7

2. Paralisis periodik sekunder


PP sekunder adalah berbagai kelompok periodik paralisis yang disebabkan oleh
berbagai penyakit, bukan karena faktor genetik. Keadaan yang dapat
menyebabkan periodik paralisis sekunder antara lain :
I. Paralisis periodik hipokalemik.
a. Tirotoksikosis
b. Thiazide atau loop-diuretik induced
c. Kehilangan kalium nefropati
d. Drug induced : gentamisin, karbenisilin, amfoterisin-B, tetrasiklin
terdegradasi, vitamin B12, alkohol, carbenoxolone
e. Hiperaldosteronisme primer atau sekunder
f. Toksisitas akut akibat konsumsi barium karbonat sebagai rodentisida
g. Kehilangan kalium gastro-intestinal
II. Paralisis periodik hiperkalemik:
a. Gagal ginjal kronis
b. Dosis tinggi dari terapi ACE-inhibitor, gagal ginjal kronik atau nefropati
diabetik
c. Suplemen kalium jika digunakan dengan potassium sparing diuretik
(spironolactone, triamterene, amilorid) dan / atau ACE inhibitor
d. Sindrom Andersens cardiodysrhythmic
- Biasanya dengan hiperkalemia, tapi kadang-kadang dengan
hipokalemia atau normokalaemia.
- Terkait dengan disaritmia kardiak dan gambaran dismorfik
(hypertelorism, low set ears, hidung lebar)
e. Paralisis periodik Paramyotonia Kongenital terjadi spontan atau dipicu
oleh paparan dingin

14
III. Kalium diperburuk karena myotonia
Berdasarkan abnormalitas kanal ion6,7,8
1. Gangguan subunit kanal kalium
Sebagian kecil kasus PP hipokalemia
Sebagian kecil kasus PP hiperkalemia
Sindroma Andersen
2. Gangguan dari proses patologis lainnya
Tirotoksikosis periodic paralysis
3. Gangguan kanal kalsium pada otot
PP hipokalemia
4. Gangguan kanal natrium pada otot
PP hiperkalemia
Paramyotonia congenita
5. Gangguan kanal chlorida pada otot
Myotonia congenita

2.7 DIAGNOSIS8,9,10
Untuk menegakkan diagnosis periodik paralisis kita harus memperhatikan
riwayat pasien, pemeriksaan klinis lengkap, pemeriksaan laboratorium sederhana, EKG,
dan EMG. Beberapa pasien juga mungkin memerlukan biopsi otot.
Anamnesis8,10
Anamnesis meliputi usia saat onset, riwayat paralisis yang berulang, riwayat
keluarga, intensitas, dan riwayat penggunaan obat sebelumnya. Pasien pada umumnya
datang dengan keluhan kelemahan anggota gerak yang sifatnya mendadak, tanpa
disertai gejala lain. Kelemahan ini dialami lebih dari satu kali dan berlangsung dalam

15
hitungan jam sampai dengan hari. Kelemahan terutama dirasakan lebih berat pada
bagian proksimal. Pada sebagian kecil kasus, kelemahan dapat melibatkan otot
pernafasan sehingga menimbulkan gagal nafas yang berakibat fatal. Kelemahan
terutama muncul pada saat istirahat setelah melakukan aktivitas fisik atau
mengkonsumsi obat/makanan tertentu, hal ini membedakan PP dengan miasthenia
gravis.
Onset awal periodik paralisis hiperkalemia dan paramyotonia congenital terutama
pada usia anak-anak. Sedangkan pada periodik paralisis hipokalemia onset serangan
dijumpai pada usia 25-30 tahun. Onset awal yang muncul di atas 25 tahun biasanya
dijumpai pada periodik paralisis sekunder. Riwayat keluarga dengan penyakit yang
sama dijumpai pada 33% kasus PP primer. Riwayat keluarga dengan penyakit yang
sama harus ditanyakan setidaknya sampai 3 generasi. Riwayat penggunaan obat
sebelumnya juga harus ditanyakan, terutama penggunaan diuretik, ACE-i, angiotensin
receptor blockers, carbenoxolone, gentamicin, carbenicilin, dll. Selain itu, riwayat
penyakit sebelumnya seperti tirotoksikosis, intoksikasi alkohol, gastroenteritis, oliguria,
perdarahan post partum, dan septic abortion.
Pemeriksaan fisik8,9,10
Paralisis periodik hipokalemia (PPHi) dapat menjadi kondisi primer atau gejala dari
sindrom menyeluruh atau penyakit. Konsensus kriteria diagnostik untuk paralisis
periodik primer hipokalemia telah diterbitkan dalam Cochrane review.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan :
a. Refleks tendon menurun atau menghilang
b. Kelemahan anggota gerak
c. Kekuatan otot menurun
d. Rasa sensoris masih baik
e. Aritmia jantung
f. Reflek Babinski terkadang positif
g.Terjadinya spasme alis mata diantara serangan
Kriteria:
Dua atau lebih serangan dengan kelemahan otot (serum K <3,5 mEq/L)
Salah satu serangan kelemahan otot pada probandus dan satu serangan dari
kelemahan relatif satu dengan didokumentasikan serum K <3,5 mEq / L

16
Tiga dari enam gambaran klinis / laboratorium berikut:
- Onset pada pertama atau kedua dekade
- Lamanya serangan (kelemahan otot yang melibatkan satu atau lebih
anggota badan) lebih dari dua jam
- Adanya pemicu (makan kaya karbohidrat sebelumnya, onset gejala
selama istirahat setelah latihan, stres)
- Perbaikan gejala dengan asupan kalium
- Riwayat keluarga kondisi genetik atau dikonfirmasi mutasi skeletal
kalsium atau kanal natrium
- Tes latihan panjang positif (lihat Testing) [McManis et al 1986]
Pengecualian dari penyebab lain dari hipokalemia (ginjal, adrenal, disfungsi
tiroid; asidosis tubulus ginjal, penyalahgunaan diuretik dan pencahar).
Bagi individu yang tidak memenuhi kriteria diagnostik di atas, diagnosis PPHi
primer dapat diduga jika seorang individu memiliki gejala dan tanda-tanda berikut:
Tonus otot menurun (keadaan normal)
Bilateral, simetris, naik (tungkai bawah yang terkena sebelum tungkai atas)
kelumpuhan yang lebih jelas pada proksimal dibandingkan otot distal dengan
pengecualian otot kranial
Tendon refleks yang normal atau menurun dan refleks plantar yang normal
(gerakan ke bawah dari jari kaki)
Hipokalemia bersamaan yang biasanya dinyatakan (0,9-3,0 mmol / L)
Evolusi khas dengan gejala sebagai berikut:
Instalasi cepat (lebih dari menit atau lebih jam)
Durasi beberapa menit sampai beberapa hari
Pemulihan spontan
Gejala cenderung terjadi dalam situasi berikut:
Pada saat istirahat atau setelah aktivitas fisik yang kuat
Pada saat bangun setelah makan tinggi karbohidrat sebelumnya
Setelah immobilitas berkepanjangan (misalnya, dengan perjalanan jarak jauh)
Primer paralisis periodik hipokalemik familial juga dapat dipertimbangkan pada
individu yang memiliki:

17
Riwayat keluarga serangan lumpuh pada generasi sebelumnya (ayah atau ibu,
kakek atau nenek) dan pada saudara kandung
Riwayat personal sebelumnya episode kelumpuhan spontan regresif atau
kelemahan otot akut dengan karakteristik yang disebutkan di atas.
Tidak ada temuan fisik yang positif pada paralisis periodik primer. Dalam
paralisis periodik sekunder, gambaran dari penyebab gangguan seperti tirotoksikosis,
kronis gagal ginjal, nefropati diabetik, akut glomerulonefritis, atau mungkin terdapat
nekrosis tubular akut. Pada paralisis periodik tirotoksik, serangan awal paralisis
periodik mungkin terjadi sebelum, selama, atau segera setelah diagnosis tirotoksikosis.
Pada beberapa pasien, yang dibawa ke dokter selama serangan, didapatkan kelemahan
otot flaksid, tidak ada jerks tendon, tanda Babinski negatif, tidak terdapat defisit
sensorik. Myotonia dapat ditimbulkan dari beberapa kasus paramyotonia congenital
dengan paralisis periodik hiperkalemik. Myotonia mungkin ditandai dengan kelopak
mata pada tipe hiperkalemik.
Lama Keparahan Gambaran yang
Gejala Umur onset Faktor pencetus
serangan serangan berhubungan
Hiperkalemik Dekade Rendah
Beberapa Jarang Perioral dan
periodik pertama menit asupan parah tungkai
paralisis kehidupan sampai karbohidrat parestesia
kurang (puasa) Myotonia
dari 2 jam
Dingin frekuent
(paling
Istirahat yang Pseudohipertrof
sering diikuti dengan i otot tiba-tiba
kurang latihan
dari 1
Alkohol
jam)
Infeksi
Stress
emosional
Trauma
Periode
menstruasi
Hipokalemik Bervariasi Beberap Serangan awal Severe Myotonik lid lag
periodik , anak a jam pagi setelah Paralisis tiba tiba
paralisis anak sampai hari yang lalu komplet Myotonia
sampai hampir beraktivitas diantara
dekade semingu fisik serangan jarang
ketiga Makanan tinggi Parsial unilateral,

18
Sebagian Khas karboihdrat monomelik
kasus tidak dingin Kelemahan otot
sebelum lebih menetap pada
16 tahun dari 72 akhir penyakit.
jam
Potasium- Dekade Tidak ada Dingin Serangan Hipertrofi otot
associated pertama kelemaha Istirahat kekakuan
myotonia n dan
setelah latihan dari
ringan
dampai
berat
Paramyotonia Dekade 2 24 dingin Jarang Pseudohipertrofi
congenital pertama jam parah otot
Paradoksal
myotonia
Jarang
kelemahan
menetap
Tirotoksikosi Dekade Beberapa Sama seperti Sama Bisa berkembang
s periodik ketiga dan jam hipokalemik PP seperti menjadi
paralisis keempat sampai 7 hiperinsulinemi hipokalemi kelemahan otot
hari a k PP menetap
Hipokalemia
selama serangan
9
Tabel 3. Perbedaan Periodik Paralisis.

Investigasi Laboratorium2,9,10
Kadar Kalium Serum
Diantara pemeriksaan laboratorium yang penting, salah satunya yaitu kadar
kalium serum. Pada tipe periodik paralisis sekunder biasanya didapatkan kalium serum
abnormal, sedangkan paralisis periodik primer biasanya kalium serum normal. Selama
serangan, level serum kalium dapat tinggi, rendah, atau di atas atau kisaran yang lebih
rendah dari normal. Pengujian random untuk level kalium serum dapat menunjukkan
fluktuasi periodik pada paralisis periodik normokalemik.
Urinalisis, Gula darah, dll
Urinalisis, gula darah, urea darah, serum kreatinin, free T3, free T4 dan TSH
(IRMA) harus diperiksa terutama nefropati diabetik, gagal ginjal akut atau kronis, dan
tirotoksikosis. Pada paralisis periodik tirotoksik, Level TSH mungkin sangat rendah dan

19
hanya sesekali T3 dan T4 yang tinggi. Begitu juga fosfor anorganik dan magnesium
yang rendah pada paralisis hipokalemik periodik sekunder.
Level CPK dan serum mioglobin
Serum CPK meningkat pada paralisis periodik primer selama atau setelah
serangan. Serum mioglobin mungkin tinggi. EKG harus selalu dilakukan untuk
menguatkan kadar serum kalium. Pada paralisis periodik Andersens cardio-
dysrhythmic, EKG dan monitor Holter mengungkapkan detak jantung tak beraturan.
Elektrokardiografi (EKG)
Pemeriksaan EKG pada periodik paralisis tipe hipokalemia (kadar kalium serum
<3.0 mEq/L) menunjukan adanya bradikadia, gelombang T yang mendatar, P-R interval
yang memanjang, Q-T interval yang memanjang serta tampak adanya gelombang U.

Gambar 4. Gambaran EKG pada keadaan hipokalemia.10

Gambaran EKG pada PP hiperkalemia dapat menunjukan adanya gambaran


gelombang T yang tinggi, gelombang P yang mendatar, kompleks QRS yang
memanjang, dan elevasi segmen S-T. Pada tahap lanjut dapat didapatkan blok sampai
dengan asistol.

20
Gambar 5.
Gambaran EKG pada hiperkalemia.10

Electromiografi (EMG)
Di antara serangan, mungkin ada fibrilasi dan compleks repetitive discharges,
meningkat pada suhu dingin dan menurun karena latihan (pada paralisis periodik
hipokalemik). Selama serangan, EMG akan menunjukkan elektrikal silent, baik pada
paralisis periodik hiperkalemik dan hipokalemik.
Tes provokasi
Glucose/insulin challenge test
Pemeriksaan ini dilakukan untuk mendiagnosis PP hipokalemia. Hal
yang perlu diwaspadai adanya gejala hipoglikemia dan hipokalemia. Hasil false
positif dapat terjadi apabila pemeriksaan dilakukan pada pagi hari di mana kadar
kortisol serum mencapai puncaknya. Konsumsi diet tinggi karbohidrat dan
aktivitas fisik sebelum pemeriksaan dapat meningkatan sensitivitas tes. Preparat
glukosa oral maupun intravena dapat dgunakan pada tes ini, namun preparat
intravena dianggap lebih efektif ketimbang preparat oral.
Dosis yang digunakan yaitu 5 gram/kgBB untuk preparat oral atau 1.5-3
gram/kgBB untuk preparat intravena. Pemberian preparat glukosa intravena harus
diberikan secara bolus lambat habis dalam 60 menit. Selain pemberian glukosa
intravena harus disertai dengan pemberian insulin intravena yang diberikan secara
bolus lambat pada menit ke 30 dan 60. Dosis insulin yang digunakan maksimal
0.1 U/kgBB, perlu dilakukan monitoring EKG dan kadar kalium darah dimana

21
kadar kalium darah diukur pada menit ke 60, 120, 180, dan apabila muncul gejala
kelemahan. Gejala kelemahan biasanya muncul setelah 3-5 jam pemberian
glukosa. Pemeriksaan GDS dilakukan pada menit ke 45, 60, 90, 120, 180, atau
jika dijumpai tanda-tanda hipoglikemia.
Potassium challenge test
Pemeriksaan ini digunakan untuk menegakkan diagnosis PP
hiperkalemia, paramyotonia congenita, atau potassium aggravated myotonia. Efek
samping yang perlu diwaspadai dari pemeriksaan ini adalah aritmia akibat dari
hiperkalemia. Tes ini dilakukan saat pagi hari di mana malam sebelumnya pasien
berpuasa, harus tersedia monitor EKG, dan didampingi oleh dokter anestesi.
Kontraindikasi dari pemeriksaan ini adalah pasien telah berada dalam kondisi
hiperkalemia dan terdapat gangguan renal. Pemeriksaan ini dapat dilakukan
setelah exercise challenge test ataupun dilakukan secara terpisah. Pasien awalnya
diminta untuk melakukan aktivitas fisik selama 10 menit lalu diberikan 2 gram
(27 mEq) KCl per oral, pasien tidak boleh mengkonsumsi makanan atau minuman
manis, lalu pasien diminta beristirahat.
Apabila dalam 30 menit tidak didapatkan adanya kelemahan, maka
pemberian KCl 2 gram (27 mEq) dapat diulang setiap 30 menit. Pemeriksaan
dihentikan apabila didapatkan adanya kelemahan, aritmia,dan kadar kalium darah
mencapai 6.0 mEq/L atau dosis total yang diberikan mencapai 10 gram/133 mEq.
Kelemahan biasanya muncul setelah 1.5-3 jam setelah pemberian KCl. Kadar
kalium darah dihitung pada awal pemeriksaan, 15 menit setelah pemberian KCl, 2
jam setelah pemberian dosis terakhir, dan apabila muncul kelemahan.
Exercise challenge test
Tes ini dilakukan untuk menegakkan diagnosis PP hiperkalemia, PP
hipokalemia, atau pottasium aggravated myotonia. Pasien diminta untuk
melakukan aktivitas fisik dengan sepeda statis atau treadmill selama 30 menit.
Sepeda statis dianggap lebih aman ketimbang treadmill dalam hal resiko jatuh.
Aktivitas fisik diteruskan sampai dengan tercapai target denyut jantung 120-150
kali/menit. Setelah 30 menit atau setelah target denyut jantung tercapai, pasien
diminta untuk istirahat. Ada tidaknya serangan paralisis diamati setidak-tidaknya
dalam 2 jam paska aktivitas fisik. Kadar kalium serum dihitung pada saat sebelum

22
tes dan saat terjadinya kelemahan. Pada individu normal, kadar kalium serum
akan meningkat saat aktivitas fisik dan normal kembali saat istirahat.
Cold challenge test
Tes ini dengan mencelupkan kedua tangan pasien ke dalam air dingin
bersuhu 15 selama 30 menit lalu diamati apakah muncul serangan paralisis.
Evaluasi tes ini dapat dengan menggunakan EMG maupun dengan menghitung
kadar kalium serum selama pemeriksaan. Kadar kalium darah diperiksa pada saat
sebelum melakukan tes, setelah selesai tes, atau jika muncul serangan.

2.8 DIAGNOSIS BANDING6,8,10


Kelainan neurologi
Miasthenia gravis
Lambert eaton syndome
Narcolepsy
Multiple sclerosis
Transient sichaemic attack
Metabolik
Abnormalitas elektrolit
Porfiria
Overdosis obat seperti ACE-i
Botulism
Intoksikasi alkohol
Intoksikasi opiat
Hipoglikemia
Gangguan endokrin
Infeksi
Poliomielitis
Difteri
Guillain Barre syndrome
Fase prodromal infeksi viral

2.9 PENATALAKSANAAN8,10,11,12

23
Pengobatan akan bervariasi sesuai dengan tipe paralisis periodik
Pengobatan paralisis periodik hipokalemia
1. Profilaksis untuk mencegah serangan
Acetazolamide (tablet 250 mg)
Dosis yang digunakan 1/2-4 tablet perhari secara oral dimana efek samping dari
asetazolamide berupa sensasi kesemutan, hipersensitivitas dan penggunaan lama
dapat membentuk batu ginjal, dan harus diperhatikan pada ibu hamil dan
menyusui. Acetazolamide tidak boleh diberikan pada pasien dengan asidosis
akibat gangguan pernafasan.
Diuretik hemat kalium, misalnya triamterene 25 sampai 100 mg atau
spironolactone 100 mg atau amilorid 5 mg. Dichlorphenamide (DCP) karbonat
anhidrase inhibitor lain, telah sering dilanjutkan.
2. Pengobatan saat serangan
Pemberian klorida oral 0,2-0,4 mmol / kg setiap 30 menit sampai dengan paralisis
perbaikan (1 mmol = 75 mg Kcl) atau kalium 5-10 gm klorida oral diberikan dan
diulang dalam 1 jam, dimana fungsi ginjal dalam batas normal.
Jika kalium klorida oral tidak efektif, penggunaan infus kalium klorida 0,1 mmol /
kg (I.V) diberikan pada 10% manitol I.V (500 ml) (1 amp kalium klorida
mengandung 150 mg atau 2 mmol). Kontraindikasi pengobatan ini pada pasien
dengan gagal ginjal. Kalium klorida sebaiknya tidak diberikan bersamaan dengan
glukosa 5% atau normosaline karena akan memperburuk hipokalemia dan
memperburuk paralisis. Terkadang pada pasien, serangan tidak merespon atau
diperburuk oleh acetazolamide, pemberian triamterene 25 sampai 100 mg / hari
atau spironolactone 25 hingga 100 mg / hari dapat menguntungkan.
3. Diet (Pengaturan Asupan Makanan)
Pasien dengan periodik paralisis hipokalemia dianjurkan untuk mengurangi intake
garam dan karbohidrat. Sumber karbohidrat yang dipilih sebaiknya berupa jenis
makanan yang dimetabolisme tubuh secara lambat seperti roti gandum, sereal
gandum, ubi manis, jagung, serta kacang-kacangan. Pasien juga dianjurkan
mengkonsumsi buah-buah yang mengandung kalium seperti apel, pisang, dan
kiwi. Selain itu, pasien juga dianjurkan mengkonsumsi susu maupun produk susu
lainnya yang rendah gula.

24
Pengobatan paralisis periodik hiperkalemi.8,10
Pencegahan serangan dapat dilakukan dengan pemberian acetazolamide, thiazide
maupun diuretik. Obat-obatan ini bertujuan untuk menjaga kadar kalium dalam darah
tetap dalam batas normal. Periodik paralisis hiperkalemia pada umumnya tidak
memerlukan terapi khusus pada saat munculnya serangan, serangan dapat diatasi
dengan pemberian minuman atau makanan yang mengandung gula. Apabila makanan
manis tidak dapat mengatasi serangan, pasien dapat diberikan diuretik thiazide atau loop
diuretik. Pemberian Ca glukonas 20% intravena atau glukosa 10% + insulin disarankan
pada kasus di mana kadar kalium serum sangat tinggi. Pemberian salbutamol dapat
dipertimbangkan pada kasus di mana terdapat kontraindikasi dengan diuretik.
Pengobatan untuk paralisis periodik normokalemia,8,10
Pengobatan ini mirip dengan paralisis periodik hiperkalemik, misalnya
Diet tinggi karbohidrat, misalnya, permen gula mungkin cukup.
Tiazid, misalnya, chlorthalidone 250-1,000 mg / hari mungkin diperlukan.
Normal salin I.V. dan kalsium-glukonat
Insulin dan glukosa I.V.
Pengobatan paralisis periodik sekunder.10,11
Pada kasus paralisis periodik sekunder, selain mengoreksi kadar kalium di dalam
tubuh, diperlukan juga terapi spesifik pada penyakit yang mendasari :
1. PP tirotoksikosis dapat diberikan -blocker dan carbimazole. Pada kondisi darurat
penggunaan propanolol intravena direkomendasikan.
2. PP akibat intoksikasi barium dapat diberikan antidotum magnesium sulfat 2.5 gram
intravena bolus dosis tunggal. Pada kasus-kasus akut, dapat dilakukan bilas lambung
menggunakan magnesium sulfat 2.5%.
3. PP akibat dari paramyotonia congenital gejala dapat muncul akibat hiperkalemia
yang diinduksi udara dingin. Penatalaksanaan pada kasus ini meliputi pasien
ditempatkan di ruangan bersuhu hangat dan dapat diberikan glukosa intravena atau
thiazide per oral.
4. PP akibat Andersens syndrome harus dirawat di ruang ICU mengingat kondisi
aritmia jantung yang dapat berakibat fatal.

2.10 PROGNOSIS.1,11

25
Prognosis pada periodik paralisis bervariasi dimana pada pasien yang tidak
mendapatkan terapi kuat maka akan didapatkan kelemahan anggota badan bagian
proksimal yang menetap, dimana aktivitas dapat dibatasi. Kebanyakan kasus akan
membaik dengan terapi, sementara pada kasus yang lain mengalami kelemahan yang
progresif. Serangan yang sering berulang akan mengakibatkan kelemahan yang
progresif dan menetap walaupun diluar serangan. Meskipun jarang terjadi kematian
akibat kelumpuhan otot-otot napas atau gangguan konduksi jantung. Pada kasus
hiperkalemik periodik paralisis dan paramyotonia kongenital dimana tidak didapatkan
adanya kelemahan, maka kelainan ini biasanya tidak mengganggu pekerjaan sedangkan
pada hipokalemik periodik paralisis, pasien yang tidak diobati bisa mengalami
kelemahan proksimal menetap, yang bisa mengganggu aktivitas. Beberapa kematian
sudah dilaporkan, dimana paling banyak diakibatkan aspirasi pneumonia atau
ketidakmampuan membersihkan sekresi.
DAFTAR PUSTAKA

1. Sripati N. Periodic Paralyses.2016. [Updated : March 24,2016; Cited :


May,01,2017]. Available from : http / Emedicine. Medscape. Com / article /
1171678. overview

2. Amato AA, Russel JA. Neuromuscular Disorders. New York: The McGraw-Hill
Companies; 2008.
3. Anonym. Hypokalemic Periodic Paralysis : A Rare Presenting Manifestation.
2015. [Updated : April 2015; Cited : May 02,2017]. Available from :
www.jofem.org/index.php/jofem/article/view/272/334 vol 5, number 1-2.pages
196-198
4. Baehr M, Frotscher M. Duus Topical Diagnostic in Neurology. New York :
Thieme Stutgart; 2005
5. Gilroy J. Muscle disease. Basic neurology. New York: McGraw-Hill Companies;
2000. p. 638-41.
6. Suresh B. Thyrotoxoc Periodic Paralysis. 2011. British Jurnal of Medical
Practitioners, September 2011. Vol 4, Number 03. Http :
www.bjmp.org/files/2011-4-3/bjmp-2011-4-3-a430.pdf
7. Pardede SO, Fahriani R. Paralisis Periodik Hipokalemik Familial. CDK.
2012;39(10):727-30.

26
8. Venance SL, Cannon SC, Fialho D, Fontaine B, Hanna MG, Ptacek LJ, et al. The
primary periodic paralyses: diagnosis, pathogenesis and treatment. Brain.
2006;129:8-17.
9. Vijayakumar A, Ashwath G, Thimmappa D. Thyrotoxic Periodic Paralysis:
Clinical Challenges. Journal of Tyroid Research. 2014;3:1-5.
10. Sumantri S. Pendekatan diagnostik hipokalemia. Jakarta: Departemen Ilmu
Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia2009.
11. Ahlawat SK, Sachdev A. Hypokalaemic paralysis. Postgrad Med J. 1999;75:103-
7.
12. Soule BR, Simone NL. Hypokalemic Periodic Paralysis: a case report and review
of the literature. Cases Journal. 2008;1:256-61.

PRESENTASI KASUS BANGSAL


Paralisis Periodik Hipokalemia

Oleh : Hening Widjayanti

Moderator :dr.Arinta Puspitawati, Sp.S

I. IDENTITAS PENDERITA
Nama : Tn. S
Umur : 66 tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki

Status perkawinan : Kawin

Pendidikan : tamat SLTA

Pekerjaan : Wiraswasta

Alamat : Desa Muktiraharjo, Semarang


Tanggal masuk perawatan : 01 Mei 2017

Tanggal keluar perawatan : 05Juli 2015

No CM : C634827

27
II. Daftar Masalah
No Masalah aktif Tgl No Masalah Pasif Tgl

1. Tetraparesis flaksid 3 01/05/2017 1. Riwayat LBP 2015

2. Hipokalemia 3 01/05/2017

3. Paralisis periodik hipokalemia 01/05/2017

4. Hipertensi grade I 01/05/2017

III. DATA SUBYEKTIF

Riwayat Penyakit Sekarang

Autoanamnesis dengan pasien:


- Keluhan utama : lemah keempat anggota gerak
- Lokasi : Keempat angota gerak
- Onset : 5 jam SMRS, berangsur-angsur memberat

- Kualitas : dapat melawan gaya gravitasi


- Kuantitas :sebagian aktivitas sehari-hari dibantu keluarga
- Kronologis :

+ 5 jam sebelum masuk rumah sakit, setelah beraktifitas penderita


merasa keempat anggota gerak terasa lemah dan berat untuk digerakkan.
Awalnya pasien mengeluh kedua lengan atas terasa lemah dan kedua tungkai
juga terasa lemah. Lama-kelamaan pasien merasa seluruh anggota gerak terasa
lemah dan sulit untuk digerakkan. Kelemahan anggota gerak kanan dan kiri
dirasakan sama berat. Rasa baal atau kesemutan disangkal. penurunan kesadaran
(-), mulut merot (-), bicara pelo(-), mual (-), muntah (-), nyeri kepala cekot-cekot
(-). Keluhan diare, maupun demam disangkal, sesak nafas (-), nyeri dada (-),
sulit menelan (-), penglihatan buram/ dobel (-), kejang (-), sering merasa
gemetar (-), keringat berlebihan (-), BAK dan BAB biasa, tidak ada keluhan.

28
Penderita sebelumnya beraktifitas selama 1 jam terus menerus tanpa istirahat
dan makan 2 porsi nasi yang cukup banyak dibandingkan biasanya.
Faktor yang memperberat : -

- Faktor yang memperingan : -


- Gejala penyerta : -
Riwayat penyakit dahulu
Pasien tidak pernah mengalami kelemahan seperti ini sebelumnya
Riwayat penyakit tiroid (-), DM (-)
Riwayat hipertensi (+) 10 tahun yang lalu tetapi tidak rutin kontrol dan minum
obat, pasien dan keluarga lupa nama obat yang diminum
Riwayat nyeri pinggang 2 tahun yang lalu

Riwayat penyakit keluarga


- Riwayat sakit seperti ini (-)
Riwayat sosial ekonomi
Pasien seorang pensiunan satpam, istri seorang ibu rumah tangga, anak 4 orang
sudah mandiri. Biaya pengobatan dengan BPJS. Kesan sosial ekonomi cukup

IV. DATA OBYEKTIF


1. Status presens
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
Tanda Vital : TD : 150/80 mmHg
N : 80 kali/menit
RR : 18 kali/menit
t: 36,5 C
2. Status Internus
Kepala : Simetris, mesosefal
Mata : Konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-
Leher : Kaku kuduk (-), pembesaran limfonodi (-)
Dada :

29
- Jantung : Konfigurasi jantung dalam batas normal, bunyi jantung I-II
normal, gallop (-), bising sistolik (-).
- Paru : Suara dasar vesikular, ronkhi(-/-)
- Perut : Supel, nyeri tekan (-), hepar/lien tak teraba, bising usus (+)
Ekstremitas : Edema (-), turgor cukup
TB : 168 cm

BB : 60 Kg

BMI : BB = 60 Kg =21.4 Kg/m2(normoweight)

TB2 (1.68m)2

3. Status Psikikus
Cara berpikir : Realistis
Perasaan hati : Euthymi

Tingkah laku : Normoaktif

Ingatan : Dalam batas normal

Kecerdasan : Dalam batas normal

4. Status Neurologis
Kesadaran : GCSE4M6V5

Kepala : Bentuk : Mesosefal


Simetri : Simetris

Mata : Pupil bulat isokor 2,5 mm/2,5 mm, reflex cahaya (+/+),
strabismus (-), visus OD/OS : >2/60, >2/60

Leher : Sikap : Lurus

Pergerakan : Bebas

30
Kaku kuduk : (-)
Nn Cranialis : Dalam batas normal
Motorik Superior Inferior
Gerak : / /
Kekuatan : 333/333 333/333
Tonus : N/N N/N
Trofi : E/E E/E
Refleks fisiologis : +/+ +/+
Refleks patologis : -/- -/-
Klonus : -/-
Sensibilitas : Dalam batas normal

Vegetatif : Dalam batas normal

Koordinasi, Gait dan Keseimbangan


Cara berjalan : tidak dilakukan
Tes Romberg : tidak dilakukan
Disdiadokokinesis : tidak dilakukan
Ataksia : tidak dilakukan
Rebound phenomen : tidak dilakukan
Dismetri : tidak dilakukan
Gerakan-gerakan abnormal
Tremor : (-)
Athetose : (-)
Mioklonik : (-)
Khorea : (-)
Hasil Laboratorium (01/05/2017)

Laboratorium Nilai Nilai normal


Hb 12.2 12-16
Ht 37.4 35-47
Eritrosit 4.32 3,9-5,6 juta
MCH 28.2 27-33
MCV 86.6 76-96

31
MCHC 32.6 29-36
Leukosit 6300 4000-11000
Trombosit 275 150-400ribu
GDS 92 80-160
Ureum 32 15-39
Creatinin 1.1 0,60-1,30
Natrium 141 136-145
Kalium 2.9 3,5-5,1
Chlorida 107 98-107
Osm = 2 (141+2.9) + (92/18) + (32/6) = 287.8 + 5.1+ 5.3 = 298.2 mOsm
FD = 0.3 ltr
Hasil EKG (1 Mei 2017)

Kesan : normosinus rythym

Ro thorak AP 01 Mei 2017

Kesan :
- Cardiomegaly ( Left ventrikel)
- Paru dalam batas normal

32
V. RESUME
Subyektif
Seorang laki-laki, 66 tahun datang dengan keluhan utama tetraparesis sejak 5
jam SMRS, memberat, faktor pencetus makan berlebihan dan aktifitas
berlebihan. Penderita sebelumnya beraktifitas selama 1 jam terus menerus
tanpa istirahat dan makan 2 porsi nasi yang cukup banyak dibandingkan
biasanya. Gangguan sensibilitas (-). BAK dan BAB tidak ada keluhan. Keluhan
seperti ini sebelumnya (-) :
Obyektif
Tanda vital : TD : 150/80 mmHg, N : 80x/mnt, RR : 18x/mnt, t : 36,5oC
BMI : BB = 60 Kg = 21.4 Kg/m2(normoweight)
TB2 (1.68m)2
Nn craniales : Dalam batas normal
Motorik Superior Inferior
Gerak : / /
Kekuatan : 333/333 333/333
Tonus : N/N N/N
Trofi : E/E E/E
Refleks fisiologis : +/+ +/+
Refleks patologis : -/- -/-
Klonus : -/-
Sensibilitas : dalam batas normal
Vegetatif : Dalam batas normal
Hasil EKG : Normosinus rythym
Laboratorium : Hipokalemia (2.9)

VI. DIAGNOSIS
1. Diagnosis Klinik : Tetraparesis flaksid
Hipokalemia
Diagnosis Topik : Muskular (kanal ion)
Diagnosis Etiologik : Paralisis periodik hipokalemia
2. HT grade I

33
VII. RENCANA AWAL
1. Paralisis periodik hipokalemia
IP Dx :
- Laboratorium T3, T4, TSH
- EMG
- Konsul Gizi
IP Tx :
- O2 3 lpm nasal canul
- IVFD RL 20 tpm
- Inj ranitidin 50 mg/12 jam (iv)
- Koreksi Kalium : (3.5 2.9) x 0.4 x 70 = 16.8 meq/L
1/2 flash Kcl (1 flash KCl = 25 meq) dalam 50 cc
aquabides, kecepatan 2 meq/jam
- Vitamin B1B6B12 1 tab/8 jam
- Amlodipin 5 mg/24 jam (po)
IP Mx : KU, tanda Defisit neurologis
IP Ex : Menjelaskan kepada keluarga mengenai penyakit, komplikasi yang
mungkin terjadi, rencana tatalaksana selanjutnya, dan prognosis
penyakit
2. HT grade I
IP Px : -
IP Tx : Amlodipin 5 mg/24 jam (po)
IP Mx : vital sign, diit rendah garam
IP Ex : Menjelaskan kepada keluarga mengenai penyakit, komplikasi yang
mungkin terjadi, rencana tatalaksana selanjutnya, dan prognosis
penyakit

VIII. CATATAN PERKEMBANGAN


Tanggal 02/05/2017 (hari perawatan ke 1)
S : Lemah kedua lengan dan tungkai perbaikan
O : KU :tampak sakit sedang
Kesadaran : GCS: E4M6V5

34
TD : 120/80 mmHg, N : 78x/menit, RR : 18x/ menit, Suhu : 36.5oC
Mata : Pupil bulat isokor 2,5 mm/2,5 mm, reflex cahaya (+/+)
Leher : Kaku kuduk (-)
Nn Cranialis : Dalam batas normal
Motorik Superior Inferior
Gerak : / /
Kekuatan : 444/444 444/444
Tonus : N/N N/N
Trofi : E/E E/E
Refleks fisiologis : +/+ +/+
Refleks patologis : -/- -/-
Klonus : -/-
Sensibilitas : Dalam batas normal
Vegetatif : Dalam batas normal
Jawaban konsul gizi klinik
Status gizi : dalam batas normal
Status metabolik : meningkat
Status gastrointestinal : fungsional
Kebutuhan : Kalori 30 kkal/kgBB = 1800 kkal
Protein 1.2 gr/kgBB = 72 gr (15%)
Karbohidrat 60%, lemak 25%
Diet diberikan dalam bentuk diet biasa 1500/60 gram protein, RG, extra pisang 2x
Monitoring asupan dan daya terima
Hasil laboratorium (02/05/2017)
Imunoserologi Hasil Satuan Nilai rujukan
T3 Total 1.40 mmol/L 0.92 2.33
T4 Total 93.24 mmol/L 60 120
TSH 1.35 uIU/mL 0.25 5.00
Kesan : dalam batas normal
Hasil laboratorium elektrolit ualng (02/05/2017)
Natrium 137 136-145
Kalium 3.2 3,5-5,1
Chlorida 100 98-107

35
Assesment :
1. Paralisis periodik hipokalemia (perbaikan)
2. HT grade I perbaikan
Program :
1. Paralisis periodik hipokalemia (perbaikan)
IP Dx :
- Laboratorium cek ulang elektrolit post koreksi
- Program EMG hari ini
IP Tx :
- IVFD RL 20 tpm
- KSR 600 mg 1 tab/8 jam po
- Vitamin B1B6B12 1 tab/8 jam po
- Diet sesuai gizi klinik dan extra pisang 2x
IP Mx : KU, tanda Defisit neurologis
IP Ex : Tetap
2. HT grade I (perbaikan)
IP Px : -
IP Tx : Amlodipin 5 mg/24 jam (po)
IP Mx : vital sign dan diit rendah garam
IP Ex : Menjelaskan kepada keluarga mengenai penyakit, komplikasi yang
mungkin terjadi, rencana tatalaksana selanjutnya, dan prognosis
penyakit

Tanggal 03/05/2017 (hari perawatan ke 3)


S : Lemah kedua lengan dan tungkai perbaikan
O :
KU : tampak sakit sedang
Kesadaran : GCS: E4M6V5
TD : 120/70 mmHg, N : 80x/menit, RR : 18x/ menit, Suhu : 36.5oC
Mata : Pupil bulat isokor 2,5 mm/2,5 mm, reflex cahaya (+/+)
Leher : Kaku kuduk (-)
Nn Cranialis : Dalam batas normal

36
Motorik Superior Inferior
Gerak : +/+ /
Kekuatan : 555/555 444/444
Tonus : N/N N/N
Trofi : E/E E/E
Refleks fisiologis : +/+ +/+
Refleks patologis : -/- -/-
Klonus : -/-
Sensibilitas : Dalam batas normal
Vegetatif : Dalam batas normal

Hasil EMG KHST (03/05/2017)

37
Kesan : Mendukung gambaran multipel mononeuropati sensorimotor N. Medianus
kii lesi aksonal, sensorik N Ulnaris kanan dan kiri lesi aksonal
demyelinasi. Disertai radikulopati C8-T1 bilateral, L4-L5, L5-S1 bilateral

Assesment :
1. Paralisis periodik hipokalemia (perbaikan)
2. HT grade 1 perbaikan
Program :
1. Paralisis periodik hipokalemia (perbaikan)
IP Dx : -
IP Tx :
- IVFD RL 20 tpm aff
KSR 600 mg 1 tab/8 jam po
- Vitamin B1B6B12 1 tab/8 jam po
- Diet extra pisang 2x
IP Mx : KU, tanda Defisit neurologis
IP Ex : Tetap
2. HT grade I (perbaikan)
IP Px : -
IP Tx : Amlodipin 5 mg/24 jam (po)
IP Mx : vital sign, dan diet rendah garam
IP Ex : Tetap

Tanggal 04/5/2017 (hari perawatan ke 4)


S : Keluhan (-)
O :
KU : baik
Kesadaran : GCS: E4M6V5
TD : 120/70 mmHg, N : 80x/menit, RR : 18x/ menit, Suhu : 36.5oC
Mata : Pupil bulat isokor 2,5 mm/2,5 mm, reflex cahaya (+/+)

38
Leher : Kaku kuduk (-)

Nn Cranialis : Dalam batas normal


Motorik Superior Inferior
Gerak : +/+ +/+
Kekuatan : 555/555 555/555
Tonus : N/N N/N
Trofi : E/E E/E
Refleks fisiologis : ++/++ ++/++
Refleks patologis : -/- -/-
Klonus : -/-
Sensibilitas : Dalam batas normal
Vegetatif : Dalam batas normal
Assesment :
1. Paralisis periodik hipokalemia (perbaikan)
2. HT grade 1
Program :
1. Paralisis periodik hipokalemia (perbaikan)
IP Dx :
IP Tx :
- KSR 600 mg 1 tab/8 jam po
- Vitamin B1B6B12 1 tab/8 jam po
- Diet extra pisang 2x, dan rendah garam
- BLPL
IP Mx : KU, tanda Defisit neurologis
IP Ex : Kontrol ke poli neurologi
Segera minum tablet KSR dan berobat ke dokter jika muncul keluhan
Hindari faktor pencetus seperti kelelahan fisik (olahraga tanpa istirahat)
dan makan karbohidrat berlebih
2. HT grade I (perbaikan)
IP Px : -
IP Tx : Amlodipin 5 mg/24 jam (po)

39
IP Mx : vital sign

IP Ex : Tetap

Tanggal 05/5/2017 (hari perawatan ke 5)


S : Keluhan (-)
O :

KU : baik
Kesadaran : GCS: E4M6V5
TD : 120/70 mmHg, N : 80x/menit, RR : 18x/ menit, Suhu : 36.5oC
Mata : Pupil bulat isokor 2,5 mm/2,5 mm, reflex cahaya (+/+)
Leher : Kaku kuduk (-)
Nn Cranialis : Dalam batas normal
Motorik Superior Inferior
Gerak : +/+ +/+
Kekuatan : 555/555 555/555
Tonus : N/N N/N
Trofi : E/E E/E
Refleks fisiologis : ++/++ ++/++
Refleks patologis : -/- -/-
Klonus : -/-
Sensibilitas : Dalam batas normal
Vegetatif : Dalam batas normal
Assesment :
1. Paralisis periodik hipokalemia (perbaikan)
2. HT grade 1
Program :
1. Paralisis periodik hipokalemia (perbaikan)
IP Dx :

40
IP Tx :

- KSR 600 mg 1 tab/8 jam po


- Vitamin B1B6B12 1 tab/8 jam po
- Diet extra pisang 2x
- BLPL
IP Mx : KU, tanda defisit neurologis
IP Ex : Kontrol ke poli neurologi
Segera minum tablet KSR dan berobat ke dokter jika muncul keluhan
Hindari faktor pencetus seperti kelelahan fisik (olahraga tanpa istirahat)
dan makan karbohidrat berlebih
IP Ex : Tetap
2. HT grade I (perbaikan)
IP Px : -
IP Tx : Amlodipin 5 mg/24 jam (po)
IP Mx : vital sign dan diit rendah garam
IP Ex : Tetap

41
DECISION MAKING

32
BAGAN ALUR

2 Mei 2017 (perawatan hari-2)


1 Mei 2017 (masuk RS)
S: Lemah kedua lengan dan tungkai perbaikan
S: lemah keempat anggota gerak sejak 5 jam SMRS saat bangun dari
O: KU: tampak sakit sedang
tidur, setelah makan banyak
Kesadaran : compos mentis GCS E4M6V5
O: KU: tampak sakit sedang
TD: 120/80 mmHg nadi:78x, RR 18x, t 36.5C
Kesadaran : compos mentis GCS E4M6V5
Nn cranialis: dalam batas normal
TD: 150/80 mmHg, nadi 80x/menit, RR 18x/menit, t 36.5C
Motorik: tetraparesis flaksid (perbaikan)
Nn cranialis: dalam batas normal
Sensibilitas : dalam batas normal
Motorik: tetraparesis flaksid
Sensibilitas : dalam batas normal Vegetatif: dalam batas normal
Vegetatif: dalam batas normal Lab Kalium : 3.2 mmol/L
BMI : 21 (normal) Lab T3, T4, TSH, fT4 : dalam batas normal
Laboratorium: Kalium 2,9 mmol/L Bagian Gizi Klinik : diit RG, ekstra pisang 2x
EKG : normosinus rhytm A : Periodik Paralisis Hipokalemia perbaikan, HT grade 1
A : Paralisis Periodik Hipokalemia,Ht grade 1
perbaikan
P: IVFD RL 20 tpm, Koreksi kalium : inj. KCl 1/2 flash, 2 mEq/jam. Vit B1
P: Infus RL 20 tpm aff, KSR 600 mg/8jam, Vit B1B6B12 1
B6 B12 1 tab/8jam. EMG, Cek lab T3/T4/TSH, konsul gizi klinik
tab/8jam, diet sesuai gizi klinik

03 Mei 2015 (perawatan hari-3) 04 Mei 2017 (perawatan hari-4) 05 Mei 2017 (perawatan hari-5)
S: Lemah kedua lengan dan tungkai perbaikan S: keluhan (-) S: keluhan (-)
O: KU: tampak sakit sedang O: KU: Baik. Kesadaran : composmentis GCS O: KU: Baik. Kesadaran : compos mentis
Kesadaran : compos mentis GCS E4M6V5 E4M6V5 GCS E4M6V5
TD: 120/70 mmHg, nadi 80x/menit, RR 18x/menit, t 36.5C Nn cranialis: dalam batas normal Nn cranialis: dalam batas normal
Nn cranialis: dalam batas normal Motorik: dalam batas normal Motorik: dalam batas normal
Motorik: tetraparesis flaksid (perbaikan); Ekstremitas Sensibilitas : dalam batas normal Sensibilitas : dalam batas normal
superior 555/555; ekstremitas inferior 444/444 Vegetatif: dalam batas normal Vegetatif: dalam batas normal
Sensibilitas dan vegetatif : dalam batas normal A :Periodik Paralisis Hipokalemia perbaikan, A : Periodik Paralisis Hipokalemia perbaikan,
EMG :multipel mononeuropati sensorimotor N. Medianus kiri HT grade 1 perbaikan HT grade 1 perbaikan
lesi aksonal, sensorik N Ulnaris kanan dan kiri lesi aksonal P: KSR 600 mg /12 jam, Vit B1B6B12 1 tab/8 P: KSR 600 mg /8 jam, Vit B1B6B12 1 tab/8
demyelinasi. Disertai radikulopati C8-T1 bilateral, L4-L5, L5- jam, BLPL jam, BLPL
S1 bilateral Edukasi : Kontrol ke poli neurologi, segera Edukasi : Kontrol ke poli neurologi, segera
A : Periodik Paralisis Hipokalemia perbaikan,Ht grade minum tablet KSR dan berobat ke dokter jika minum tablet KSR dan berobat ke dokter jika
II muncul keluhan yang sama, hindari faktor muncul keluhan, hindari faktor pencetus
P : KSR 600mg//8jam, Vit B1 B6 B12 1 tab/8jam, extra pencetus seperti kelelahan fisik dan makan seperti kelelahan fisik dan makan karbohidrat
pisang 2x, diit rendah garam karbohidrat berlebih berlebih 1
2