PUBERTAS PREKOKS

A. Definisi

Pubertas prekoks adalah perkembangan seksual sekunder yang terjadi

sebelum usia 9 tahun pada anak laki-laki atau 8 tahun pada anak perempuan.

Perkembangan pubertas prekoks dapat digolongkan sebagai berikut:

A. Pubertas prekoks tergantung gonadotropin (pubertas prekoks sentral)

Pubertas prekoks sentral selalu isoseksual dan melibatkan poros

hipotalamus-hipofisis-gonad.

B. Pubertas prekoks tidak tergantung gonadotropin (pubertas prekoks perifer)

Pubertas prekoks perifer disebabkan oleh sekresi ektopik yang terjadi

pada anak laki-laki ataupun sekresi seks otonom yang terjadi pada kedua

jenis kelamin tanpa melibatkan poros hipotalamus-hipofisis-gonad

C. Varian

- Telarkhe premature

Menggambarkan pembesaran payudara unilateral atau bilateral tanpa

tanda-tanda pubertas lain yang ditimbulkan oleh sekresi androgen atau

estrogen.

- Pubarkhe premature

Menggambarkan keadaan dimana tampak rambut pubis atau aksila tanpa

tanda-tanda pubertas yang lain.

B. Epidemiologi
Insiden Pubertas Prekoks dominan terjadi pada anak-anak perempuan

dibandingkan laki-laki. Hal ini dimungkinkan karena pubertas prekoks

membawa sifat genetik yang autosomal dominan dan lebih sering akibat

paparan hormon estrogen dini pada usia bayi. Untuk anak perempuan sering

diakibatkan etiologi yang idiopatik dan sebaliknya pada anak laki-laki secara

signifikan terbanyak diakibatkan adanya penyakit pada otak. Dan wanita

yang memulai menstruasinya di usia 8 hingga 11 tahun memiliki risiko 70

persen lebih besar untuk mengalami DM tipe 2.

C. Etiologi dan Patofisiologi

Etiologi pubertas tergantung pada klasifikasinya.

- Etiologi pubertas prekoks tergantung gonadotropin (sentral), yaitu :

Idiopatik

Lesi atau kelainan SSP

Terpapar steroid yang lama

Kista arakhnoid

- Etiologi pubertas prekoks tidak tergantung gonadotropin ( perifer ), yaitu :

Gangguan ovarium

Gangguan testikular

Gangguan adrenal

Tumor sekresi hCG

EksogenEtiologi pubertas tergantung pada klasifikasinya.

- Etiologi pubertas prekoks tergantung gonadotropin (sentral), yaitu :

Idiopatik

Lesi atau kelainan SSP

Terpapar steroid yang lama

Kista arakhnoid

- Etiologi pubertas prekoks tidak tergantung gonadotropin ( perifer ), yaitu :

Gangguan ovarium

Gangguan testikular

Gangguan adrenal

Tumor sekresi hCG

Eksogen

PATOFISIOLOGI
- Perkembangan pubertas normal disebabkan oleh peningkatan aktifitas

gonadotropin releasing hormon ( GnRH ) di hipotalamus yang berperan

terhadap perangsangan gonadotropin di hipofisis untuk mensekresi

luteinizing hormon ( LH ) yang mengakibatkan maturasi gonad.

- Peningkatan dari gonadotropin menyebabkan meningkatnya luteinizing

hormon ( LH ) dan follicle stimulating hormon ( FSH ). Meningkatnya

kadar LH ini merangsang sel leydig testis atau sel granula ovarium untuk

memproduksi steroid seks. Meningkatnya pembentukan androgen dan

estrogen menyebabkan perubahan fisik pubertas, termasuk pembesaran

penis dan rambut seksual pada anak laki-laki dan perkembangan payudara

pada anak perempuan.

D. Manifestasi Klinis

- Pada anak perempuan pertama kali tanda yang timbul adalah :

Pembesaran payudara yang awalnya terjadi unilateral

Rambut pubis dan axila tampak bersamaan setelah tumbuhnya

payudara

Menstruasi biasanya 2-3 tahun setelah pembesaran payudara

- Pada anak laki-laki pertama kali tanda yang timbul adalah :

Pembesaran testis

Pembesaran penis, skrotum dan tumbuhnya rambut pubis satu tahun

setelah pembesaran testis.

Pemerikasaan fisik yang perlu dinilai pada pasien pubertas prekoks adalah :

Perempuan :

Stadium rambut pubis dan payudara tanner

Ukuran klitoris

Galaktore

Mukosa vagina

Laki-laki :

Stadium rambut pubis dan genital ukuran tanner

Panjang penis

Pengukuran testis
E. Diagnosis

Penilaian diagnosis pubertas prekoks ditentukan oleh beberapa aspek

yang terdiri dari :

1. Anamnesis : meliputi tanda-tanda seks sekunder yang timbul, awitan,

paparan terhadap hormon eksogen, gejala atau kelainan SSP, riwayat

pubertas keluarga, pola pertumbuhan dan pubertas.

2. Pemeriksaan fisik : meliputi tinggi badan, berat badan, rentangan dan

rasio segmen tubuh bagian atas dan bawah. Tingkatan pubertas harus

dilakukan dimana pada anak laki-laki ukuran, konsistensi dan simetris

tidaknya testis harus diperiksa. Umumnya ukuran testis pubertas yang

panjangnya lebih dari 2,5 cm menunjukkan pubertas prekoks sentral.

Pada anak perempuan, inspeksi genitalia harus dilakukan untuk

menilai maturasi pubertas pada mukosa vagina akibat efek dari

estrogen. Dimana mukosa vagina tampak berwarna merah muda

dengan mucus dan padat.

3. Penilaian laboratorium: khususnya terhadap LH apakah dalam batas

prepubertal atau pubertas. Pemerikasaan fungsi tiroid dilakukan untuk

menyingkirkan hipotiroid. DHEA, DHEAS atau 17 ketosteroid urin

yaitu untuk menentukan terjadinya adnerkhe atau sekresi androgen

yang berlebihan. Bone age dilakukan untuk menilai pengaruh

androgen terhadap maturasi, USG untuk menentukan pembesaran

ovarium atau kista, MRI dilakukan pada pubertas prekoks sentral.

 LABORATORIUM

Penilaian serum atau plasma LH, FSH

Tes fungsi tiroid

DHEA (dehydroeandosterone) atau DHEAS

(dehydroepiandosteronesulfat)

Stimulasi GnRH

Estradiol

Testosteron

HCG

Peningkatan respon LH dan FSH

RADIOLOGI

Bone age

MRI

USG

Sitologi vagina

Sperma

F. Penatalaksanaan

A. Pubertas prekoks tergantung gonadrotopin

 Analog GnRH merupakan terapi pilihan untuk pubertas prekoks sentral yaitu :

1. Leupoilid asetat

Kerjanya menekan pembentukan steroid oleh ovarium dan testis dengan

menurunkan kadar LH dan FSH. Dosisnya bervariasi yaitu antara 3,75-15 mg

dengan interval pemberian 2-4 minggu.

2. Nafarelin asetat

Dosis 1600mcg/kg/hari melalui intranasal dan dibagi 2 kali semprotan. Dosis

bisa sampai 1800 mcg/kg/hari untuk 3 kali semprotan.

3. Medroksiprogesteron asetat (depo Provera)

Dosis 100-200 mg/m2 IM, 2 kali seminggu.

B. Pubertas tak tergantung gonadotropin

Terapi lebih ditujukan kepada kelainan yang mendasari terjadinya

dibandingkan tanda-tanda pubertas prekoks itu sendiri, misalnya:

pembedahan,radiasi atau kemoterapi untuk tumor SSP atau tumor adrenal.

G. Prognosis

a. Sesuai etiologi

b. GDPP idiopatik dengan GnRH agonosis

c. Tinggi badan akhir sesuai potensi genetic

d. Fertilitas tidak trganggu

e. GIPP terapi medis

f. Potensi tinggi genetic menurun

 g. Regresi tanda seks sekunder menurun

DAFTAR PUSTAKA

1. Greenspan FS, Gardner DG; Precious Puberty (Sexual Precocity) in Basic and

Clinical Endocrinolog; Ed:7; Lange Medical Books/McGraw Hill; Amerika;

2004: 628-635
2. Neely EK et al; Monitoring Theraphy for Central Precocious Puberty in

Pediarics Journal; American Academy of Pediatrics;

2004:www.pediatrics.com/cgi/content/full/110/6/1255
3. Rosenstein BJ, fosarelli PD; Pubertas Prekoks in Intisari Pediatri: Panduan

Praktis Pediatri Klinik; Ed;2: Hipokrates; Jakarta; 1997: 78-80

4. Wales JKH, Rogol AD, Wit JM: Early sexual Development in color Atlas of

Pediatric Endocrinology and Growth; Moshby Wolfe; Inggris; 1996:81-91