Anda di halaman 1dari 28

Broncos (bronkus) + ectasia (dilatasi)

Pelebaran bronkus yang bersifat ireversible


dan abnormal pada bronkus medium

Laenec 1819
Reids 1950
Cylindrical dilatasi dengan dinding
bronkus yang lurus

Varicose dilatasi iregular

Sacular distrosi kistik pada distal airways


Infeksi saat anak-anak : pertusis,
pneumonia, campak, tubekulosis

Obstruksi bronkus

Post inhalasi/aspirasi

Cistic fibrosis
Batuk berdahak yang kronik
<10ml per 24 jam ringan

10 150 per 24 jam sedang

> 150 ml per 24 jam berat


Batuk darah
Sesak napas
Wheezing
Pleuritik chest pain
Konstitusi kelelahan, penurunan BB,
demam,
Ronkhy basah kasar
Sianosis
Clubing finger
Whezzing
Rongent toraks
Ct-scan honey comb apperance
HRCT
Fungsi paru
bakteriologi
Kontrol infeksi
Bronchial hygiene
Mucus clearance
Oksigen
Bronkodilator
Antiinflamasi
Pembedahan
vaksinasi
Tuberculosis
Asthma
Bronkitis
PPOK
Pneumonia
Cystic Fibrosis : Penyakit kronik,
progresif,sering fatal, dan bersifat genetik
yang menyerang kelejar mukus pada tubuh.

Terutama : sistem Respirasi dan digestif

Kelenjar keringat dan sistem reproduksi


biasanya terlibat.
30.000 Amerika
3000 Kanada
20.000 Eropa
Lebih sering dijumpai pada kulit putih

Jarang : native Amerika, Afrika, Asia


Kelainan Gen yang
Diwariskan
(Mutasi Genetik)
Autosomal resesif
Abnormalitas pada kelenjar yang
memproduksi keringat dan mukus
Muncul Saat bayi, beberapa muncul saat usia
anak atau Remaja
Sistem Respirasi
Batuk persisten
Mengi
Sesak napas
Batuk darah
Infeksi Paru berulang
Polip nasal
Sistem Organ Lain
Malnutrisi
Diare pesisten
Bulky foul smelling
DM terkait CF
Gangguan keseimbangan elektrolit
Dehidrasi
CPC
Kelainan Liver
Gangguan fertilitas pada pria
Manajemen masalah paru :
Farmakoterapi : mukolitik, dekongestan,
bronkodilator, AB
Nonfarmako terapi : chest fisioterapi

Manajemen masalh digestif


Diet TKTP, rendah lemak
Suplementasi enzim pankreas
Suplementasi Vitamin A, D,E,K
Terapi Gen Masa depan
Semakin baik

1955 : Median survival : 6 tahun


2005 : Median survival : 36 tahun