Anda di halaman 1dari 14

1

BAB I
PENDAHULUAN

Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan kongenital dimana


meatus uretra externa terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal
dari tempatnya yang normal (ujung glans penis). Penyebab pasti hipospadia tidak
diketahui secara pasti. Beberapa etiologi dari hipospadia telah dikemukakan,
termasuk faktor genetik, endokrin, dan faktor lingkungan. Sekitar 28% penderita
ditemukan adanya hubungan familial.

Hipospadia adalah malformasi yang umum terjadi di saluran genital laki-


laki yang ditunjukan dengan muara uretra yang abnormal dimana lokasi muara
uretra/ostium uretra eksternum (OUE) dapat berada di bagian anterior (glandular,
coronal, dan distal penile), bagian pertengahan, atau bagian posterior (penoscrotal,
scrotal, perineal) dengan derajat kurvatura penis yang berbeda. 21 Insiden
malformasi ini bervariasi di seluruh dunia dan memiliki kecenderungan yang
meningkat setiap tahun.1,2,21 Hipospadia mengenai sekitar 1:250 sampai 1:125
kelahiran bayi laki-laki di Amerika serikat.3,22 Sumber lain menyebutkan bahwa
kelainan ini mengenai 30-40 anak per 10.000 kelahiran bayi laki-laki. Kelainan ini
cenderung terjadi pada ras Kaukasia dibanding non Kaukasia.1 Sebuah studi di
Asia menyebutkan bahwa 27 (0.41%) bayi baru lahir dari 6538 kelahiran bayi
laki-laki memiliki hipospadia. Normalnya uretra pria dibagi menjadi bagian
anterior (distal) dan posterior (proksimal). Uretra posterior ini terdiri dari bagian
prostat dan bagian membranous.

Hipospadia biasanya ditemukan saat pemeriksaan setelah lahir. Pada


hipospadia kulit prepusium berlebih di dorsal (hooding) dan minimal di ventral
(hanya berbentuk alur pada sisi ventral glans penis).Tatalaksana pada hipospadia
adalah operasi dengan tujuan membuang korde yang ada dan membuat tambahan
uretra sehingga muaranya berada di ujung glans penis.
2

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan congenital dimana meatus uretra
externa terletak di permukaan ventral penis dan lebih ke proksimal dari tempatnya
yang normal (ujung glans penis). Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan
berupa lubang uretra yang terletak di ba gian bawah dekat pangkal penis.(1)

2.2 Etiologi
Penyebab pasti hipospadia tidak diketahui secara pasti. Beberapa etiologi
dari hipospadia telah dikemukakan, termasuk faktor genetik, endokrin, dan faktor
lingkungan. Sekitar 28% penderita ditemukan adanya hubungan familial.(2)
Beberapa faktor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara
lain:
1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormon
Hormon yang dimaksud di sini adalah hormon androgen yang mengatur
organogenesis kelamin (pria). Pembesaran tuberkel genitalia dan perkembangan
lanjut dari phallus dan uretra tergantung dari kadar testosteron selama proses
embriogenesis. Jika testis gagal memproduksi sejumlah testosteron atau biasa juga
karena reseptor hormon androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau
tidak ada. Sehingga walaupun hormon androgen sendiri telah terbentuk cukup
akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu
efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormone
androgen androgen converting enzyme (5 alpha-reductase) tidak mencukupi pun
akan ber dampak sama.
2. Genetika
Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena
mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari
gen tersebut tidak terjadi.
3. Lingkungan
Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat
yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi Hipospadia sering
3

disertai kelainan penyerta yang biasanya terjadi bersamaan pada penderita


hipospadia.

2.3 Epidimiologi
Hipospadia adalah malformasi yang umum terjadi di saluran genital laki-
laki yang ditunjukan dengan muara uretra yang abnormal dimana lokasi muara
uretra/ostium uretra eksternum (OUE) dapat berada di bagian anterior (glandular,
coronal, dan distal penile), bagian pertengahan, atau bagian posterior (penoscrotal,
scrotal, perineal) dengan derajat kurvatura penis yang berbeda. 21 Insiden
malformasi ini bervariasi di seluruh dunia dan memiliki kecenderungan yang
meningkat setiap tahun. Hipospadia mengenai sekitar 1:250 sampai 1:125
kelahiran bayi laki-laki di Amerika serikat.Sumber lain menyebutkan bahwa
kelainan ini mengenai 30-40 anak per 10.000 kelahiran bayi laki-laki. Kelainan ini
cenderung terjadi pada ras Kaukasia dibanding non Kaukasia.1 Sebuah studi di
Asia menyebutkan bahwa 27 (0.41%) bayi baru lahir dari 6538 kelahiran bayi
laki-laki memiliki hipospadia. 23 Insiden ini meningkat dari 2.85 per seribu di
tahun 1999 sampai 6.89 per seribu di tahun 2005. Sedangkan prevalensi
malformasi ini di Cina sekitar 5,8 per 10.000 kelahiran bayi laki-laki dan
cenderung meningkat. Di Indonesia juga terjadi peningkatan insidens hipospadia,
dari yang ada pada hahun 2006, Rumah Sakit Umum (RSU) Dr Kariadi Semarang
rata-rata menangani enam pasien hipospadia dalam sebulan atau lebih banyak
dibanding tahun sebelumnya yang rata-rata empat pasien perbulan. (2)(3)
4

2.4 Patofisiologi

Hipospadia merupakan kelainan kongenital yang terjadi secara


embriologikal selama perkembangan uretra, yaitu pada usia gestasi 8-20 minggu.
Selama phallus tumbuh, alur uretra memanjang dari basalnya ke level corona.
Teori klasik mengatakan lipatan uretra akan bersatu di midline dari dasar keujung,
membentuk tubulus penille urethra dan lipatan scrotum.Urethra anterior dan
urethra glanular akan berkembang di arah proksimal dengan inti ektoderm
terbentuk di ujung glans penis yang akan berkanalisasi dan
bergabung bersama uretra yang lebih proksimal. Teori ini mendukung angka keja
dian hipospadiasubcoronal yang lebih tinggi. (3)
Preputium normalnya akan membentuk punggung kulit dari korona yang
tumbuhmelingkar berfusi bersama glans. Kegagalan fusi lipatan uretra pada
hipospadia menghambat proses ini dan menghasilkan proputium dorsal
seperti berkerudung. Pada kejadian langka, celah glanular dengan preputium utuh
dapat terjadi, hal ini disebut dengan Megameatus Intact Prepuce(MIP). Chordee
atau kelengkungan ventral penis sering dikaitkan dengan hipospadia terutama
pada kasus yang lebih parah. Hal ini diduga karena kesalahan pertumbuhan antara
jaringandorsal corporal, uretra ventral yang lemah, dan jaringan terkait. Pada
kasus yang jarang terjadikegagalan jaringan spongiosal dan fascia distal meatus
5

urethra alan membentuk jaringan ikat penghambat yang akan berkontribusi


membentuk chordee.(3)

2.5 Tanda dan Gejala Klinis

1. Pancaran air kencing pada saat BAK tidak lurus, biasanya


kebawah, menyebar, mengalir melalui batang penis, sehingga anak
akan jongkok pada saat BAK.
2. Pada Hipospadia grandular/ koronal anak dapat BAK dengan
berdiri dengan mengangkat penis keatas.
3. Pada Hipospadia peniscrotal/ perineal anak berkemih dengan
jongkok.
4. Penis akan melengkung kebawah pada saat ereksi.
5. Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di
bagian bawah penis yang menyerupai meatus uretra eksternus.
6. Preputium (kulup) tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di
bagian punggung penis.
7. Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus dan
membentang hingga ke glans penis, teraba lebih keras dari jaringan
sekitar.
8. Kulit penis bagian bawah sangat tipis.
9. Tunika dartos, fasia Buch dan korpus spongiosum tidak ada.
10. Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glans
penis.
11. Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi
bengkok.
12. Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung
skrotum).(4)

2.6 Klasifikasi

Normalnya uretra pria dibagi menjadi bagian anterior (distal) dan posterior
(proksimal). Uretra posterior ini terdiri dari bagian prostat dan bagian
membranous. Pars prostatika dimulai dari leher kandung kemih dan seluruh
6

bagian yang melewati kelenjar prostat. Pada uretra anterior terdiri dari segmen
bulbar, penile dan glanular yang dimulai dari uretra pars membranosa hingga ke
meatus uretra ekterna. (8)

Gambar 2.1 anatomi uretra

Hipospadia biasanya diklasifikasikan berdasarkan lokasi anatomi meatus


urethra, yaitu hipospadia anterior (glanular dan subcoronal) hipospadia tengah
(penile distal, midshaft, penile proksimal) dan posterior ( penoscrotal, scrotal dan
perineal). Lokasi yang paling sering terjadinya hipospadia adalah anterior
sebanyak 50%, kemudian diikuti dengan posterior ( 30%) dan tengah (20%).
Awalnya klasifikasi dibagi menjadi tiga derajat dimana derajat pertama pada
hipospadia derajat pertama ini letak meatus uretra eksterna dapat dibagi menjadi 3
bagian yaitu hipospadial sine (curvatura ventral penis dengan letak meatus urethra
eksterna normal, jenis ini sering dianggap hipospadia yang bukan sebenarnya),
glandular (letak meatus ekterna hanya turun sedikit pada bagian ventral gland
penis), dan sub-coronal (letak meatus urethra eksterna terletak di sulcus coronal
penis). Lalu, middle shaft atau intermediate hipospadia, yang disebut hipospadia
derajat dua, juga dapat dibagi berdasar letak meatus urethra menjadi distal penis,
mid-shaft, dan tipe proksimal. Hipospadia posterior atau proksimal atau derajat
tiga dibagi menjadi penoscrotal (meatus urethra di antara pertemuan basis penis
7

dan scrotum), scrotal (meatus urethra eksterna di scrotum), dan perineal (meatus
urethra eksterna di bawah scrotum dan pada area perineum). (2) (3) (7)

Gambar 2.2 Klasifikasi hipospadia (5)


8

2.7 Penegakkan diagnosa

Hipospadia biasanya ditemukan saat pemeriksaan setelah lahir. Pada


hipospadia kulit prepusium berlebih di dorsal (hooding) dan minimal di ventral
(hanya berbentuk alur pada sisi ventral glans penis). Pada hipospadia tipe
proksimal (penoskrotal, skrotal, perineal), dan dapat dijumpai skrotum bifida(4)

Kelainan lain yang dapat menyertai hipospadia adalah mikropenis, yaitu


penis berukuran lebih kecil dibanding ukuran seusianya, dan pada kasus yang
berat (tipe perineal) penampilan genitalia eksterna dapat meragukan sehingga
untuk menentukan fenotipe diperlukan pemeriksaan kromatin seks. Juga dapat
terjadi adesensus testis dan hernia inguinalis akibat testis yang belum turun
sehingga kanalis inguinalis juga gagal menutup, serta adanya kelainan ginjal yang
dapat dideteksi dengan USG.(4)

2.8 Tata laksana

Tatalaksana pada hipospadia adalah operasi dengan tujuan membuang


korde yang ada dan membuat tambahan uretra sehingga muaranya berada di ujung
glans penis. Operasi pembuatan uretra ini memerlukan bahan kulit yang cukup
banyak, dari prepusium, sehingga anak dengan hipospadia tidak boleh disunat
9

terlebih dahulu sebelum operasi dilakukan.Umur yang optimal dalam melakukan


operasi adalah 6-24 bulan. Sebelum dilakukan operasi untuk memudahkan
pembedahan diberikan dihidrotestoteron untuk mengoptimalkan ukuran penis.(8)

Ada beberapa teknik operasi, tergantung pada beratnya kelainan, pada


garis besarnya bisa dilakukan dalam dua tahap atau satu tahap. Pada teknik dua
tahap, tahap pertama melakukan eksisi korde (bisa dilakukan setelah umur 1
tahun) dan penyiapan bahan neouretra dengan bahan kulit prepusium yang
dipindahkan ke ventral. Tahap kedua dilakukan 6 bulan kemudian, yaitu adalah
uretroplasti, menghubungkan meatus uretra lama dengan ujung proksimal
neouretra glans penis. Pada teknik satu tahap, tindakan eksisi korde dan
rekonstruksi neouretra dengan island flap dari prepusium dilakukan sekaligus.(8)

Operasi hipospadia terdiri dari beberapa langkah yaitu Tahapan operasi


rekonstruksi antara lain :

1. Meluruskan penis yaitu orifisium dan canalis uretra senormal


mungkin. Hal ini dikarenakan pada penderita hipospadia biasanya terdapat
suatu chorda yang merupakan jaringan fibrosa yang mengakibatkan penis
penderita bengkok.Langkah selanjutnya adalah mobilisasi (memotong dan
memindahkan) kulit preputium penis yang bertujuan untuk menutup sulcus
uretra.(7)

2. Uretroplasty
Tahap kedua ini dilaksanakan apabila tidak terbentuk fossa naficularis
pada glans penis. Uretroplasty yaitu membuat fassa naficularis baru pada
glans penis yang nantinya akan dihubungkan dengan canalis uretra yang
telah terbentuk sebelumnya melalui tahap pertama.Tidak kalah pentingnya
pada penanganan penderita hipospadia adalah penanganan pascabedah
dimana canalis uretra belum maksimal dapat digunakan untuk lewat urin
karena biasanya dokter akan memasang sonde untuk memfiksasi canalis
uretra yang dibentuknya. Urin untuk sementara dikeluaskan melalui sonde
yang dimasukkan pada vesica urinaria (kandung kemih) melalui lubang
10

lain yang dibuat olleh dokter bedah sekitar daerah di bawah umbilicus
(pusar) untuk mencapai kandung kemih.(7) (8)

Algoritma tata laksana hipospadia (8)

Kebanyakan pasien dengan hipospadia anterior tidak memiliki kelainan


fungsi miksi dan kurvatur, tetapi tujuan dilakukan pembedahan pada hipospadia
anterior adalah untuk indikasi kosmetik. Pemilihan prosedurnya tergantung
dengan letak hipospadia. Prosedur yang paling sering adalah Meatal Advancement
Glansplasty (MAGPI), glans approximation procedure (GAP), kemudian
prosedur Mathieu atau flip flap, Tubularized incised plate urethroplasty.(7)
11

2.9 Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi pasca operasi hipospadi secara garis besar
dibagi menjadi dua, yaitu:

1. Komplikasi segera

Komplikasi ini dapat terjadi segera setelah operasi atau beberapa


hari kemudian. Yang termasuk dalam komplikasi segera diantaranya
adalah: iskemia jaringan, perdarahan dan hematoma, infeksi luka operasi
dan terbukanya luka operasi (wound dehiscence). Pencegahan untuk
terjadinya 7 komplikasi ini adalah dengan penanganan jaringan yang hati-
hati saat operasi dengan memperhitungkan pasokan darah untuk flap yang
dibuat. Apabila komplikasi ini muncul biasanya penanganannya secara
konservatif, bila tidak membaik mungkin diperlukan operasi berikutnya
untuk debridement luka (5) (7)

2. Komplikasi lambat

Komplikasi ini muncul dalam hitungan hari, bulan bahkan tahun.


Yang termasuk dalam komplikasi lambat ini adalah:
12

- Urethrocutaneus fistula Merupakan komplikasi yang paling


terjadi, dan semakin komplek tipe hipospadia dan operasinya resiko
terjadinya fistula semakin tinggi. Komplikasi ini dapat terjadi oleh
berbagai macam sebab diantaranya karena edema yang mengganggu suplai
darah, adanya infeksi dan hematoma yang mengganggu penyembuhan
luka pada uretra baru, adanya obstruksi di distal sehingga menyebabkan
tekanan yang tinggi saat kencing yang mengakibatkan lepasnya jahitan di
bagian proksimal. Penanganannya tergantung pada ukuran dan letak
fistulanya. Bila fistulanya kecil biasanya dapat menutup sendiri, namun
bila ukurannya besar kemungkinan akan membutuhkan tindakan operasi
untuk menutupnya. (5)

- Striktur uretra Merupakan komplikasi kedua tersering. Umumnya


striktur ini terjadi pada tempat anastomose jahitan seperti di meatus,
kamudian di akhir penutupan glans, ataupun juga pada bagian proksimal
jahitan uretra baru. Striktur ini 8 biasanya nampak jelas kurang dari 3
bulan setelah operasi yang ditandai dengan lemahnya pancaran urin, anak
harus mengedan saat kencing, pancaran urin yang menyebar atau adanya
infeksi pada traktus urinarius. Keluhan ini apabila masih ringan seringkali
tidak terlalu diperhatikan dan sering terlewatkan. Dan bila terus dibiarkan
dapat menimbulkan komplikasi yang lebih serius seperti pyelonefritis
bahkan gagal ginjal. Penyebab terjadinya striktur diantaranya adalah
desain uretra baru yang kurang baik, jahitan yang terlalu tegang, spatulasi
pada lokasi anastomosis yang kurang adekuat. Penatalaksanaannya dapat
dengan konservatif yaitu dengan dilatasi atau endoskopi, bila tidak
berhasil atau apabila strikturnya panjang maka perlu dilakukan revisi
urethroplasti. (7)

- Komplikasi lainnya yang mungkin terjadi adalah divertikulum


uretra, persisten chordae, komplikasi meatal dan komplikasi lain dalam
uretra serta masalah psikiatri(7)
13

Angka terjadinya fistula formasi kurang dari 10% pada tipe teknik operasi
satu tahap pada hipospadia anterior dan meningkat seiring keparahan penyakit.
Tingkat komplikasi tergantung dengan keparahan hipospadia, umur pasien saat
dilakukan operasi, jaringan yang adekuat untuk rekonstruksi, serta kemampuan
dan pengalaman operator. Jika berada di tangan yang handal, komplikasi distal,
pertengahan dan proksimal adalah < 5%, 5% hingga 10% dan 15%. (7)

2.10 Prognosis

Anak- anak dengan hipospadia biasanya mengalami onset pubertas yang


normal serta kebanyakan pasien dengan hipospadia memiliki fungsi testikular dan
androgen yang normal. Fungsi seksual akan normal setelah dilakukan operasi.
Fertilitas tidak terpengaruh kecuali pasien memiliki anomali seperti
cryptorchidisme, kelainan kromosom atau varikokel. (5) (6)
14

BAB III
DAFTAR PUSTAKA

1.Manjoer,Arief.Kapita Selekta Kedokteran. FKUI. Jakarta.2001

2. Snell. Anatomi Klinik. 6th ed. L S, editor. Jakarta: EGC; 2008.

3. R s. Buku Ajar Ilmu bedah sjamsuhidajat-de jong. 3rd ed. W K, editor. Jakarta:
EGC; 2011.

4.De Jong Wim, Samsuhidajat R. Buku Ajar Ilmu Bedah. Ed.2. Penerbit Buku
Kedokteran ECG. Jakarta

5.Khaled F. Congenital and Acquired urethral and external genitalia pathologies


and their surgical correction in children. University of Pecs. 2015 March; 22(4).

6. M o. A standardized classification of hypospadias. Journal of pediatric urology.


2013 August; 410(8).

7. Leung AK RW. Hypospadias: an update. Asian journal of Andrology. 2012


February; 10(2).

8. Baskin LS EM. Hypospadias: anatomy, etiology, and technique. Journal of


Pediatric Surgery. 2014 January; 41(2).