Anda di halaman 1dari 17

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Definisi

Chorea adalah gerakan di luar kesadaran yang cepat, menyentak, pendek

dan berulang-ulang yang dimulai satu bagian tubuh dan bergerak dengan tiba-

tiba, tak terduga, dan sering terus sampai seluruh tubuh.

2.2 Etiologi

Chorea bukan suatu penyakit, tetapi merupakan gejala yang bisa terjadi

pada beberapa penyakit yang berbeda. Seseorang yang mengalami chorea

memiliki kelainan pada ganglia basalisnya di otak.

Fungsi dari ganglia basalis adalah memperhalus gerakan-gerakan yang

kasar yang merupakan perintah dari otak. Pada sebagian besar kasus terdapat

neurotransmiter dopamin yang berlebihan, sehingga mempengaruhi fungsinya

yang normal. Keadaan ini bisa diperburuk oleh obat-obat dan penyakit yang

menyebabkan perubahan kadar dopamin atau merubah kemampuan otak untuk

mengenal dopamin. Adapun berbagai penyebab chorea adalah sebagai berikut :

1. Genetik dan Herediter

a. Autosomal dominan seperti penyakit huntington,

Neuroacanthocytosis, Ataksia spinoserebelar

2
3

b. Autosomal resesif seperti neuroacanthocytosis, penyakit Wilson,

Degenerasi nuronal dengan besi diotak, ataxia-telengiectasia,

ataksia Friedreich, tuberous sclerosis


c. X-linked recessive seperti Mc Leod syndrome
2. Non Genetik

Chorea Sydenham, penyebab metabolik, chorea gravidarum,

diinduksi Obat, chorea pikun, chorea vaskular, penyebab infektif.

2.3 Patofisiologi

Fungsi ganglia basalis yaitu membentuk impuls yang bersifat dopaminergik

dan GABAergik dari substansia nigra dan korteks motoris yang berturut-turut

disalurkan sampai kepallidum didalam thalamus dan korteks motoris. Impuls ini

diatur dalam striatum melalui dua segmen yang paralel, jalur langsung dan tidak

langsung melalui medial pallidum dan lateral pallidum atau inti-inti subtalamikus.

Aktifitas inti subtalamikus mengendalikan pallidum medial untuk

menghambat impuls-impuls dari korteks, dengan demikian mempengaruhi

parkinsonisme. Kerusakan inti subtalamikus meningkatkan aktifitas motorik

melalui thalamus, sehingga timbul pergerakan involuntar yang abnormal seperti

distonia, chorea, dan pergerakan tidak sadar.

2.4 Gambaran Klinis


Diagnosis chorea ditegakkan berdasarkan gejala klinis
1. Gerak chorea melibatkan jari-jari dan tangan, diikuti secara gradual oleh

lengan dan menyebar ke muka dan lidah. Bicara menjadi cadel. Bila otot
4

faring terlibat dapat terjadi disfagia dan kemungkinan pneumonia oleh

aspirasi. Sensibilitas normal.

2. Gerakan terjadi secara tiba-tiba dan tak terduga, dan akan berkurang atau

menghilang jika penderita tertidur, tetapi akan bertambah buruk jika

melakukan aktivitas atau mengalami tekanan emosional.

3. Pasien yang menderita chorea tidak sadar akan pergerakan yang tidak

normal, kelainan mungkin sulit dipisahkan. Pasien dapat menekan korea

untuk sementara dan sering beberapa gerakan tersama (parakinesia).

Ketidak mampuan untuk mengendalikan kontraksi voluntar (impersisten

motorik), seperti terlihat selama tes menggenggam manual atau

mengeluarkan lidah, adalah gambaran karakteristik dari korea dan

menghasilkan gerakan menjatuhkan objek dan kelemahan. Peregangan

refleks otot sering beersifat hung up dan pendular. Pada beberapa pasien

yang terkena gerakan berjalan seperti menari dapat ditemukan.

Berdasarkan pada penyebab dasar korea gejala motorik lain termasuk

disartria, disfagia, ketidakstabilan postural, ataksia, distonia, dan

mioklonus.

2.5 Pemeriksaan Fisik

Sejak penyakit huntington merupakan penyakit koreatik yang paling jelas

ditemukan tanda-tanda fisik sebagai berikut :

1. Chorea secara umum ditandai adanya kedutan pada jari-jari dan pada

wajah. Seiring waktu, amplitudo meningkat, pergerakan seperti


5

menari mengganggu pergerakan voluntar dari ekstremitas dan

berlawanan dengan gaya berjalan. Berbicara menjadi tidak teratur.

2. Tanda khas, pasien hipotonus meskipun demikian refleks-refleks

mungkin bertambah dan mungkin ditemukan klonus.

3. Gerakan volunter terganggu paling awal. Khususnya pergerakan

mungkin tidak teratur.

4. Hilangnya optokinetik nistagmus adalah tanda karakteristik setelah

perkembangan penyakit. Kelainan kognitif dalam manifestasi awal

dengan kehilangan memori baru dan pertimbangan melemah. Apraksia

dapat juga terjadi.

5. Kelainan prilaku neurologi berubah secara khas terdiri dari

perubahan kepribadian, apatis, penarikan sosial, impulsif, depresi,

mania, paranoia, delusi, halusinasi, atau psikosis.

6. Varian Westphal didominasi oleh rigiditas, bradikinesia dan distoni.

Kejang umum dan mioklonus dapat juga terlihat.

7. Ataksia dan demensia dapat juga terjadi.

2.6 Pemeriksaan Penunjang

a. Laboratorium
6

Diagnosis utama pada penyakit korea didasarkan pada anamnesa dan

penemuan klinis; akan tetapi pemeriksaan laboratorium sangat bermanfaat

terutama untuk membedakan korea primer dan sekuner diantarany :

1. Penyakit Huntington; satu-satunya pemeriksaan laboratorium untuk

mengkonfirmasi penyakit ini adalah dengan cara tes genetik. Kelainan

ini terdapat pada kromosom ke 4 yang ditandai dengan adanya

pengulangan abnormal dari trinucleotide CAG, dimana panjang

lengan menentukan lamanya serangan.

2. Penyakit Wilson; rendahnya kadar seruloplasmin dalam serum dan

meningkatnya kadar tembaga dalam serum pada pemeriksaan urin.

Proteinuria ditemukan pada pasien yang mempunyai gangguan ginjal,

tetapi tidak semua pasien mengalami hal ini. Pada pemeriksaan fungsi

hati umumnya abnormal. Kadar amoniak dalam serum mungkin

meningkat. Jika hasil diagnosa masih belum pasti maka biopsi hati

akan sangat membantu dalam mengkonfirmasi diagnosa tersebut.

3. Sydenham Korea; Korea dapat terjadi setelah infeksi streptokokus.

Umumnya 1-6 bulan pasca infeksi, kadang-kadang setelah 30 tahun.

Oleh karena itu, maka titer antibody antistreptokokus tidak begitu

dipresentasikan. Tanpa bukti adanya infeksi streptokokus yang

mendahului, maka diagnosa korea harus ditegakkan tanpa penyebab

lain.
7

4. Neuroachanthocytosis; Diagnosa ditegakan oleh adanya gambaran

acanthosit pada darah perifer. Kadar kreatinin kinase serum mungkin

meningkat.

Pemeriksaan labolatorium lain yang digunakan untuk diferensial

diagnosis dari pada corea adalah pemeriksaan kadar complement, titer

antinuclear antibody (ANA), titer antibody fosfolipid, asam amino dalam

serum dan urin, tiroid stimulating hormone (TSH), thyroxine (T4), dan

parathyroid (PTH).

b. MRI

1. Pasien dengan HD dan choreo-acantocithosis menunjukkan adanya

penurunan signal pada neostriatum, cauda, dan putamen. Tidak ada

perbedaan penting pada penyakit ini. Penurunan signal neostriatal

dihubungkan dengan adanya peningkatan zat besi.Atrofi umum,

seperti halnya atrofi lokal pada neostriatum, pada sebagian cauda

dengan adanya pelebaran pada bagian cornu anterior menandakan

adanya penurunan signal pada neostriatal.

2. Kebanyakan kasus sydenham korea tidak menunjukkan adanya

kelainan. Akan tetapi, pada beberapa laporan studi ditemukan adanya

perbedaan volume pada cauda, putamen, dan globus pallidus dimana

pada sydenham korea lebih besar dibanding yang normal. Pasien

dengan hemibalimus menunjukkan adanya perubahan signal pada

inti subthalamik kontra lateral, dan sedikit pada striatum atau

nukleus thalamik.
8

3. MRI otak pada pasien korea senilis menunjukkan adanya penurunan

intensitas sinyal pada seluruh striatum (diakibatkan deposit besi) dan

pada batas caput caudatus dan putamen, tetapi tidak ada arofi pada

struktur tersebut.

c. Positron Emmision Tomography (PET)


1. Uptake fluorodopa (F-dopa) normal atau sedikit berkurang pada

pasien dengan korea. Pada HD dan coreoacanthocytosis terjadi

hipermetabolisme bilateral pada nucleus caudatus dan putamen.

2. Pada pasien korea dan demensia terjadi menurunan metabolisme

glukosa pada korteks frontal, temporal dan parietal.

3. Pada pasien korea benigna herediter dapat atau tidak terjadi

penurunan metabolisme glukosa pada kauda.

4. Penemuan metabolisme normal pada otak didaerah striatal dapat

mengesampingkan kemungkinan HD. Hasil diagnosa HD yang

terbatas dibuat dengan cara neurogenetik.

5. Pada pasien hemikorea ditemukaan hipometabolisme pada inti kauda

dan putamen kontralateral.

2.7 Komplikasi

1. Pada beberapa pasien dapat berkembang menjadi rhabdomyolysis atau

trauma local berkaitan dengan pergerakan abnormal yang adekuat.

2. Aspirasi pneumonia dapat mengakibatkan terjadinya kematian pada

beberapa pasien dengan neuroacanthocytosis karena berhubungan dengan

adanya kesulitan menelan (distonia).


9

2.8 Penatalaksanaan
1. Hanya bersifat simptomatik terhadap gejala-gejala yang ditemukan.
2. Penggunaan agen neuroleptik sebagai antagonis reseptor dopamine. Yang

biasa digunakan diantaranya haloperidol dan fluphenazine. Sedangkan

yang jarang digunakan yaitu risperidone, olanzapine, clozapine, dan

quetiapine. Dopamin depleting agen diantaranya reserpine dan

tetrabenazine dapat diberikan sebagai pengganti.

3. Obat GABAergik, seperti clonazepam dan gabapentin dapat digunakan sebgai

terapi adjuvantif.

4. Imunoglobulin intra vena dan plasmapharesis dapat digunakan untuk mengurangi

gejala sydenham korea.

5. Korea yang disebabkan oleh kelainan jantung dapat diobati dengan pemberian

steroid.

Kategori obat : Antipsikotik Berfungsi sebagai antagonis dopamine dan

mempunyai efek sebagai anti spasmodik.

Nama Obat Haloperidol (Haldol) Biasanya digunakan untuk

mengobati pergerakan irregular pada otot-otot muka.

Dosis Dewasa Dosis rendah: 0.5-1 mg/d PO; dosis >10 mg/d dapat

sedikit atau tidak bermanfaat disbanding dosis yang

rendah.

Dosis Anak Tidak ada


10

Kontraindikasi Hipersensitifitas, glaucoma sudut sempit, depresi

sumsum tulang, penyakit kronis jantung dan hati,

hipotensi, kerusakan otak subkortikal.

Interaksi Obat Dapat meningkatkan konsentrasi TCAs serum dan

kadar obat-obat anti hipertensi: phenobarbital atau

carbamazepine dapat mengurangi efek; anticholinergics

dapat meningkatkan tekanan intraocular ; lithium dapat

mengakibatkan encephalopathy-like syndrome

Ibu Hamil Keamanan penggunaan pada kehamilan belum

dilaporkan.

Efek Samping Pasien dapat mengalami gejala ekstrapiramidal seperti

kekekuan, akinesia, distonik akut, diskineia tardive,

sindrom neuroleptic.

Nama Obat Fluphenazine (Prolixin) Inhibitor Di dopaminergik

mesolimbic dan D2 yang sensitive didalam otak dan

mengakibatkan perangsangan yang kuat terhadap alpa

adrenergic dan anticholinergic. Dapat mendepresi

reticular system.

Dosis Dewasa 0.5-1 mg/d PO dosis awal

Dosis Anak Tidak dilaporkan


11

Kontraindikasi Hipersensitivitas; glaucoma sudut sempit.

Interaksi Obat Dapat meningkatkan potensiasi efek narkotika. Depresi

pernafasan; litium dapat mengakibatkan peningkatan

efek CNS; barbiturate dapat meningkatkan

pengurangan efek.

Ibu hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.

Efek Samping Menimbulkan gejala extrapyramidal sebagai efek dari

haloperidol, leukocytosis, eosinophilia.reaksi imun

dermatologi, mulut kering dan konstipasi sebagai efek

dari antikolinergik.

Nama Obat Clozapine (Clozaril) Sebagai neuroleptic atypical,

sediaan dalam tablet 25 mg dan 100 mg. Inhibitor

norepinephrine, serotonergic, cholinergic, histamine,

dan reseptor dopaminergic. Mekanisme kerja obat

belum jelas.

Dosis Dewasa Chorea: 12.5 mg PO qd; dosis ditingkatkan setiap

menggu sampai 50-75 mg PO qd

Dystonia: Doses sampai 700 mg/d mungkin diperlukan.

PD: 25-50 mg PO qd diperlukan untuk mengendalikan

halusinasi.
12

Dosis Anak Tidak ada

Kontraindikasi Hypersensitivity; agranulocytosis; pulmonary

embolism, diabetes mellitus, hepatitis, glaucoma sudut

sempit, pembesaran prostat

Interaksi Obat Epinephrine dan phenytoin dapat mengurangi efek;

agent dopamine-depleting lain, TCAs, neuroleptics,

CNS depressants, guanabenz, and anticholinergics

dapat meningkatkan efek.

Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.

Efek Samping agranulocytosis dan orthostatic hypotension; Obat yang

dapat menyebabkan agranulocytosis, seperti

carbamazepine dan ticlopidine; anticholinergic dapat

menyebabkan pulmonary embolism atau hepatitis;

dapat meningkatkan LFTs

Nama Obat Olanzapine (Zyprexa) inhibitor serotonin,

muscarinic, dan dopamine.

Dosis Dewasa Dosis awal 5-10 mg qd PO ; ditingkatkan sampai 10 mg

PO qd tidak boleh lebih dari 20 mg/d

Dosis Anak Tidak ada


13

Kontraindikasi hypersensitivitas

Interaksi Obat Dapat meningkatkan efek Fluvoxamine; antihypertensi

dapat meningkatkan resiko hypotensi dan orthostatic

hypotensi; levodopa, pergolide, bromocriptine,

charcoal, carbamazepine, omeprazole, rifampin, dan

rokok dapat mengurangi efek.

Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilapokan.

Efek Samping Agranulocytosis belum dilapokan sampai saat ini;

resiko efek extrapyramidal lebih kecil dibandingkan

neuroleptic tradisional;

Nama Obat Risperidone (Risperdal) Mengikat reseptor dopamin

D2 dengan kekuatan 20 kali lebih lemah dibandingkan

dengan reseptor 5-HT2. Meningkatkan gejala negatif

dari psikosis dan mencegah timbulnya gejala

extrapiramidal.

Dosis Dewasa 1 mg PO dosis awal; ditingkatkan perlahan-lahan

sampai 4-6 mg/d

Dosis Anak Tidak ada

Kontraindikasi hypersensitivitas
14

Interaksi Obat Dapat meningkatkan efek Carbamazepine; dapat

menghambat efek levodopa; dapat meningkatkan efek

clozapine.

Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.

Efek Samping efek extrapyramidal kecil; dapat menyebabkan

extrapyramidal reactions, hypotension, tachycardia, dan

arrhythmia.

Nama Obat Quetiapine (Seroquel) antagonis dopamine dan

serotonin.

Dosis Dewasa 25 mg PO dosis awal; dinaikkan pelan-pelan dalam 2-3

dosis terbagi; tidak boleh melebihi 800 mg/d

Dosis Anak Tidak ada

Kontraindikasi hypersensitivitas

Interaksi Obat antagonize levodopa and agonis dopamine; phenytoin,

thioridazine, dan enzyme hati dapat mengurangi efek.

Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.

Efek Samping orthostatic hypotension, tachycardia, dan syncope;


15

neuroleptic malignant syndrome dihubungkan dengan

perawatan ini.

Kategori obat : Agen depleting dopamin Agen ini mengurangi kadar dopamin

pada sistem saraf pusat

Nama Obat Reserpine (Serpasil) Pengurangan norepinephrine dan

epinephrine, pada giliranya dapat menekan fungsi saraf

simpatis.

Dosis Dewasa 0.5 mg PO qd; menetap pada 1.0 mg PO qd

Dosis Anak Tidak ada rekomendasi

Kontraindikas Hypersensitivitas; depresi mental.

Interaksi Obat Tricyclic antidepressants dapat mengurangi efek

antihypertensi; baik digitalis maupun quinidine dapat

meningkatkan resiko terjadinya aritmia jantung.

Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.

Efek Samping Sedasi dan ketidakmampuan berkonsentrasi atau

melaksanakan tugas kompleks adalah efek yang kurang

baik secara umum; depresi psychotic dapat terjadi, itu


16

dapat mendorong kearah bunuh diri; harus dihentikan

bila ada tanda tanda depresi; jangan diberikan kepada

pasien dengan riwayat depresi; efek lain berupa suara

sengau, kekakuan dan exacerbasi ulcer peptik;

orthostatic hypotensi dapat terjadi,tetapi umumnya tidak;

parkinsonisme dapat terjadi.

Nama Obat Tetrabenazine (Nitoman) Dopamine-depleting agent

tersedia diseluruh dunia kecuali di Amerika Serikat.

Kerja depleting dopamine neuron presynaptic dan

menghambat reseptor dopamine postsynaptic.

Dosis Dewasa 25 mg PO qd dosis awal; dosis ditingkatkan sesuai

dengan keadaan klinisdan keadaan-keadaan kurang baik.

Dosis Anak Tidak ada

Kontraindikas Hypersensitivitas; depresi

Interaksi Obat Dapat meningkatkan efek dopamine-depleting agents

(reserpine) dan dopamine-blocking agents seperti

neuroleptics

Ibu Hamil Kontraindikasi pada ibu hamil


17

Efek Samping Pasien dapat mengalami anxiety, akathisia, confusi,

tremor, dan pusing; Perhatikan penggunaanya dalam

pemberian dengan obat hypotensi dan hypotensi

ortostatik; karna tetrabenazin dapat mngurangi kadar

dopamin maka cenderung memperberat gejala parkinson.

Kategori obat : Benzodiazepine Mengurangi kadar konsentrasi GABA dalam

kauda, putamen, substantia nigra, dan globus pallidus. Dengan analogi

peningkatan aktivitas GABA mungkin memperbaiki chorea.

Nama Obat Clonazepam (Klonopin, Rivotril) yang sering

digunakan seperti antiepileptic, hypnotic, dan anxiolytic

untuk perawatan korea. Golongan benzodiazepine

meningkatkan transmisi GABAergik di CNS.

Dosis Dewasa 0.5 mg PO qd; meningkatatkan dosis mingguan sesuai

dengan keperluan dan respon obat.

Dosis Anak Tidak ada

Kontraindikas hypersensitivitas; penyakit hati; glaucoma sudut sempit.

Interaksi Obat Phenytoin dan barbiturates dapat mengurangi efek;

Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan


18

Efek Samping Menyebabkan penyakit pernafasan kronik atau

kelemahan fungsi ginjal; sedasi, kehilangan

keseimbangan, depresi dan kebingungan (konfusi)

2.9 Prognosis

Prognosis tergantung pada penyebab dari chorea. HD mempunyai

prognosa yang buruk, dimana pasien akan meninggal diakibatkan oleh adanya

komplikasi. Hal yang sama juga ditemukan pada pasien dengan

neuroacanthocytosis yang mengalami pneumonia