Universidad de Talca

Facultad de ciencias de la salud

Escuela de fonoaudiologa

Mutismo
neurognico

Integrantes: Jos Contreras G.

Paulina Ontiveros D.

Macarena Valenzuela M.

Marin Videla C.

Mdulo: Intervencin en trastornos motores del habla.

 Profesor: Sebastin Contreras.

Fecha: 10/09/2013.

Captulo 12 Mutismo neurognico

Mutismo es como una esfinge, es a la vez fascinante e inquietante. Nos mira
desafiante y nos resulta difcil resolver su enigma en silencio. "

Y. LEBRUN

La enfermedad puede dejar a sus vctimas conscientes y alerta, pero sin

hablar. A veces, esto se acompaa de dficits cognitivos que hacen del
mutismo un reflejo exacto de estado cognoscitivo interno del paciente. A
veces el sistema motor est tan daado que el mensaje es formulado
anormalmente y no se puede hablar. En quizs la ms cruel de las
circunstancias, una persona puede estar cognitivamente intactos " sndrome
de enclaustramiento " pero incapaz de transmitir pensamientos bsicos de
cualquier manera convencional.

Mutismo es la ausencia de lenguaje. A diferencia de los trastornos motores

del habla (TME), que por definicin son de origen sensoriomotor el mutismo
tiene mltiples causas posibles. Puede ser deliberada (elegido), o puede
reflejar alteraciones psiquitricas. Puede ser orgnico, pero no neurolgico,
como en algunas personas con prdida auditiva profunda congnita o prdida
perifrica estructural, tales como laringectoma. Mutismo tambin puede ser
causada por una enfermedad congnita o neurolgica adquirida que afecta el
sistema nervioso perifrico o el sistema nervioso central (SNC) en cualquier
lugar desde el tronco cerebral a la corteza.

Mutismo neurognico adquirido se aborda en este captulo. Mutismo

neurognico congnita no se aborda aqu, ni es mutismo asociado con
sordera o deficiencias del aparato locomotor. Mutismo psicgeno se aborda
en el captulo 14, es de especial inters porque a veces es difcil de distinguir
de, o se entrelaza con, mutismoneurogenico.

Mutismo neurognicopuede tomar varias formas. Puede ser consecuencia de

disartria severa, apraxia del habla (AOS), afasia, o no afsico cognitivas y las
condiciones afectivas. Tambin puede ocurrir en circunstancias mdicas
especficas, como por ejemplo despus de las convulsiones o seccionamiento
quirrgica del cuerpo calloso. Distinguir entre estas formas de mutismo
neurognico puede ser muy importante para el diagnstico diferencial, la
localizacin y la administracin. La definicin y las manifestaciones clnicas,
sustratos neurolgicos, y las etiologas comunes de cada una de varias
formas de mutismo neurognicose tratan en el resto de este captulo.

Tabla 12-1 resume los tipos de mutismo neurognico, sus sustratos

neurolgicos y las caractersticas clnicas comunes.

Trastornos motores del habla y mutismo

Varios tipos de disartria individuales, o combinaciones de los mismos, as

como apoyo administrativo y operacional, pueden ser lo suficientemente
graves como para causar mutismo. En esta seccin se analizan varias
subcategoras de la disartria asociada con mutismo. Estos incluyen el
trastorno genrico anartria, que captura todas las formas de mutismo
disrtrico, y sndrome de enclaustramiento, sndrome biopercular y mutismo
cerebeloso. Las ltimas tres subcategoras se dan reconocimiento explcito
porque son raros y representan desafos especiales para el diagnstico
diferencial y el tratamiento o porque la naturaleza de la MSD es poco
conocido. Mutismo asociada con AOS (apraxia del habla) tambin se discute.

Anartria

Definicin y caractersticas clnicas

Anartria refiere al mutismo debido a la prdida severa de control

neuromuscular durante el habla. Aunque el trmino se utiliza a veces para
referirse al mutismo asociada con AOS, su uso hoy en da por los patlogos
del habla y el lenguaje y la mayora de los neurlogos se suele reservar para
la disartria en su forma ms severa.

Tabla 12-1 Tipos de mutismo neurognico y su sustrato neurolgico y las

caractersticas clnicas distintivas

TIPO LOCALIZACIN MANIFESTACIONES CLNICAS

PRIMARIAS
TRASTORNOS MOTORES DEL HABLA
Anartria Bilateral UMN Espasticidad oromotora y
disartria debilidad, disfagia severa, reflejos
espstica patolgicos; cuadripleja si esta
(incluyendo sndrome de enclaustramiento,
LIS) pero conserva los movimientos
 LMN oculares
Disartria
flcida Debilidad o parlisis oromotora
y/o respiratoria, disfagia, ausencia
de reflejos, atrofia,
Circuito de control de fasciculaciones
los ganglios basales
Hipocintica Rigidez oromotora y respiratoria e
o hipocinesia o trastorno del
hipercintico movimiento involuntario
disartria Bajo circunvoluciones
precentral y
postcentral Mnima movilidad
Biopercular orofacialvoluntaria; msculos
sndrome orofaciales hipotnicos y dbil;
disfagia, ausencia del reflejo
nauseoso, tos relativamente
preservada, bostezo, y las
Circuito de control respuestas
cerebeloso orofacialesemocionales;?AOS;?
Mutismo NVOA
cerebeloso
Mutismo transitorio seguido de
disartria (probablemente atxica
en la mayora de los casos),
Hemisferio izquierdo ausencia de disfuncin de los
nervios craneales, dificultad con
La apraxia los movimientos complejos
del oromotores no habla; Posible AOS
discurso Hemisferio izquierdo
Tanteando esfuerzos para hablar,
afona, tragar normal y
Afasia movimientos orales automticos;
NVOA frecuentes

Deficiencias graves
multimodalidad del lenguaje; AOS
adjuntos y NVOA frecuentes
TRASTORNOS DE EXCITACIN, CONCIENCIA, Y FUNCIONES CORTICALES
DIFUSAS
Coma Sistema activador Coma, ningn comportamiento
reticular voluntario, las respuestas que no
responden o reflejo slo a la
estimulacin vigorosa, alterado el
ciclo de sueo-vigilia
Estado
vegetativo La corteza cerebral, Ciclo de sueo-vigilia conservado,
difuso sin seguimiento visual o la
respuesta a la estimulacin, sin
comportamiento intencional o
Estado de interaccin significativa
conciencia
mnima La corteza cerebral, Conservado ciclo sueo-vigilia,
difuso pueden seguir los estmulos,
pueden sonrer / llorar a los
estmulos emocionales, pueden
Mutismo alcanzar y sostener objetos,
acintico puede seguir instrucciones
simples
Los lbulos frontales,
midbraindiencephalic Conservada capacidad motora y
sensorial, aparentemente alerta
pero ablico, que no responde, y
apticos, respuestas tardas;
prensin y el hocico reflejos,
pueden ser somnolencia
ETIOLOGIA ESPECIFICA
comisurotom Cuerpo calloso Mecanismo incierto (AOS, afasia,
a (lbulos frontales, posible mutismo acintico)
SMA?)
Explicaciones variables (AOS,
Detencin SMA derecha o hacia afasia, mutismo acintico, otros)
del habla la izquierda, la
corteza dominante
del lenguaje Incierto / Variable (anartria, AOS,
Inducida por mutismo acintico es posible)
frmacos Incierto / variables
AOS, apraxia del habla; LiS, sndrome deenclaustramiento; LMN,
neurona motora inferior; NVOA, apraxia oral, no verbal, SMA, el rea
motora suplementaria; UMN, neurona motora superior.
El lenguaje y las habilidades cognitivas de las personas anartricas pueden
estar intactas, como puede ser su impulso emocional o de deseos de
comunicarse, pero su sistema neuromotor no permiten el habla. Por lo tanto,
la gente anartrica no habla porque no pueden hablar.

Los tipos especficos de la disartria subyacente anartria puede ser difcil de

establecer y, tcnicamente, es imposible establecer si el diagnstico disartria
se limita a las diferencias entre las caractersticas del habla desviadas. Sin
embargo, el tipo de la disartria se puede presumir en aquellos con trastornos
progresivos si la evaluacin antes de la prdida total del habla es capaz de
establecerlo. Las inferencias sobre el tipo disartria tambin pueden hacerse
sobre la base de caractersticas e informacin de confirmacin sobre la
etiologa y localizacin de la lesin. Adems, en muchos casos anartria no es
absoluta; la etiqueta a menudo se utiliza para significar que " a todos los
efectos prcticos " el paciente es mudo. Muchas personas anartricas pueden
hacer algunos intentos visibles para hablar, y algunos pueden producir
sonidos o voz no diferenciadas incluso aproximados a algunas slabas. Estos
esfuerzos, combinados con las observaciones de movimiento y los reflejos
durante el examen mecanismo oral y otros hallazgos fsicos (por ejemplo,
fuerza de las extremidades, el tono,reflejos),permiten inferencias sobre la
compatibilidad del tipo disartria inferido con la etiologa conocida y la
localizacin. Si la etiologa y localizacin son desconocidas, las observaciones
clnicas pueden ayudar a establecerlos.

En general, disartria flcida sola rara vez conduce a anartria, porque es

inusual para mltiples nervios craneales que irrigan los msculos del habla a
participar bilateralmente (casi un requisito para el desarrollo de anartria de
neurona motora inferior [LMN] solo debilidad). Sin embargo disartria flccida
asociada con miastenia gravis, sndrome de Guillain - Barr, y los tumores del
tronco cerebral que afectan mltiples nervios craneales bilateralmente puede
provocar mutismo. Tambin es inusual para disartria atxica ser tan severa
quede como resultado anartria, a pesar de la condicin conocida como
mutismo cerebelar(discutido ms adelante en este captulo) puede
representar una excepcin. Del mismo modo, disartria hipercintica, aunque
pueden producir efectos devastadores en la inteligibilidad del habla, con
poca frecuencia resulta en anartria.

Disartria espstica e hipocintica son los culpables ms probables cuando un

solo tipo disartria conduce a anartria, con disartria espstica que
probablemente representa la causa ms frecuente entre las enfermedades
vasculares. Como era de esperar, disartrias mixtas representan
probablemente ms casos de anartria que los tipos individuales, aunque esto
no se ha estudiado sistemticamente. En base a la distribucin de los tipos
de disartrias mixtos crtica en el Captulo 10 (vase la Tabla 10 - 3), es
probable que mixta espstica - flcida, ataxia espstica, y espstica -
hipocintica cuenta disartrias de muchos casos de anartria.

Los sustratos neurolgicos y etiologas

Bilateral es la clave para los sustratos de anartria. Va final comn bilateral

(LMN) la participacin en el habla y respiratorias de nervios craneales, la
participacin va de activacin directa e indirecta bilateral, y el circuito de
control de patologa bilateral, por separado o en combinacin, puede
conducir a anartria.

Tabla 12-2 resume las causas y diagnsticos primarios de habla para 35

casos con anartria, incluyendo sndrome enclaustramiento. Los datos ilustran,
pero no agotan, lo que sugiere la literatura sobre la etiologa. Derrame
cerebral fue la etiologa ms frecuente. La mayora de los accidentes
cerebrovasculares fueron en el tronco cerebral, y un solo trazo tronco
cerebral fue suficiente para causar anartria en numerosos casos. Mltiples
golpes que llevan a anartria fueron ms ampliamente dispersas, a menudo
incluyendo eventos hemisfricos corticales o subcorticales, pero eran
siempre bilaterales, mltiples golpes a veces se incluyen tambin las lesiones
en el tronco cerebral. Lesin cerradas en la cabeza(CHI) fue tambin una
causa frecuente, usualmente asociada con lesiones difusas o multifocales y,
a menudo incluyendo y posiblemente limitado en gran parte al tronco del
encfalo. Enfermedad degenerativa del sistema nervioso central, a veces no
hay ms especificaciones, sino tambin incluyendo la esclerosis lateral
amiotrfica (ALS), la parlisis supranuclear progresiva (PSP) y la esclerosis
mltiple (EM), llev a anartria en algunos casos. * Encefalopata anxica, as
como lesiones de los nervios craneales mltiples asociados con el tumor de
tronco cerebral y la posterior neurociruga, representadas otras causas. Una
persona tena golpes MS plus mltiple.

Anarthria tambin puede resultar de la enfermedad extrapiramidal grave (por

ejemplo, la enfermedad de Parkinson). Un nmero de otras enfermedades
tambin puede estar asociada con mutismo disrtrico, pero los graves
deterioros cognitivos asociados tpicamente con ellos en sus etapas
posteriores hacen que sea difcil determinar si mutismo es sensoriomotor o
cognitivo en origen , o ambos ( por ejemplo, enfermedad de Alzheimer , la
enfermedad de Creutzfeldt Jakob la enfermedad , la corea de Huntington ).
Los estudios sobre el mutismo y la disartria posterior asociada con lesiones
traumticas del cerebro medio pacientes describen como silencio
normalmente durante varios das o meses despus de recuperar la
conciencia , la movilidad de la mandbula , los labios y la lengua es muy
limitada. Habla resurge lentamente ya menudo se caracteriza inicialmente
por una disfona entrecortada - susurrada o aguda, con mala articulacin y
control de la respiracin. El tipo disartria ha sido descrito como mixta
espstica - hipocintica .

TABLA 12-2 Etiologa y el tipo de trastorno motor del habla de 35 casos

seleccionados casi aleatoriamente atendidos en la Clnica Mayo con una
patologa principal delhabla de diagnstico de anartria, incluyendo LiS.

ETIOLOGIA DIAGNOSTICO DEL HABLA

Derrame del Tronco enceflico (9)
Mltiples, golpes bilaterales
(9)
CHI (5)
LiS, tipo disartria inespecfica (6)
Anartria, tipo disartria inespecfica
(2)
Lis, espstica (1)
Anartria, tipo disartria inespecfica
(6)
Anartria, espstica (2)
Anartria, espstica + AOS (1)

Anartria, tipo disartria inespecfica

CNS indeterminados (3)
enfermedad degenerativa (4) Anartria, espstica (2)

Anartria, tipo disartria inespecfica

(2)
ALS (2) Anartria, tipo disartria inespecfica
+ AOS (1)
Anartria, espstica (1)
PSP (1)

Tumor del tronco cerebral, Anartria, espstico, flcido

postquirrgica (2)

Encefalopata anxica (1) Anartria, espstica-hipocintica

MS (1); EM + mltiple LiS, flcida (1) Tipo de disartria

accidentes cerebrovasculares (1) inespecfica (1)

Anartria, espstica

Anartria, tipo disartria inespecfica

(2)
ALS, esclerosis lateral amiotrfica, AOS, apraxia del habla; CHI, lesin
en la cabeza cerrada; CNS,sistema nervioso central; LiS, sndrome de
enclaustramiento, MS, esclerosis mltiple, PSP, progresiva parlisis
supranuclear.

* Anarthria es a menudo la etapa final de la disartria (o AOS) en numerosas

enfermedades neurolgicas degenerativas (por ejemplo, esclerosis lateral
amiotrfica, atrofia de mltiples sistemas [MSA], PSP, degeneracin
corticobasal [CDB]) que se han discutido en el captulo 10.

Sndrome de enclaustramiento*

Definicin y caractersticas clnicas

Cuando anartria se acompaa de cuadripleja y la inmovilidad total del

cuerpo a excepcin de los movimientos oculares verticales y parpadeo, y la
persona est consciente y lo suficientemente intacta cognitivamente para
comunicarse con los movimientos oculares, la afeccin se conoce como
sndrome de enclaustramiento (LIS). Su distincin del coma se hace sobre la
base de la capacidad del paciente para comunicarse con LiS parpadeo de los
ojos o, en casos raros, por un electroencefalograma (EEG) que demuestra la
actividad elctrica cortical normal. Por lo tanto, Lis es una manifestacin
especial y dramtica de anartria, que presenta desafos especiales para el
diagnstico y manejo.

Los pacientes con LiS "clsicos" son mudos y paralticos, con la conciencia
conservada y los movimientos oculares verticales. Lis es ocasionalmente "
incompleta", con restos de los movimientos voluntarios adicionales como
horizontal de la mirada o movimiento facial. En raras ocasiones, se produce
LiS "total", en la que incluso los movimientos del ojo estn ausentes, pero la
conciencia permanece completa. En una revisin de 139 casos, el 64% de los
pacientes tenan manifestaciones clsicas, el 33 % tenan manifestaciones
incompletas, y slo el 2 % tena LiS totales. Muchos pacientes LiS requieren
soporte ventilatorio mecnico y manejo de las secreciones asistidas y una
necesidad de traqueotoma y la intubacin. Las complicaciones pulmonares
son la causa ms comn de muerte en general.

La supervivencia a largo plazo con LiS ha mejorado en los ltimos aos. La

supervivencia y una recuperacin ms frecuente con una edad ms
temprana de inicio y una etiologa no vascular. La recuperacin funcional en
los casos vasculares se limita generalmente en los primeros 4 meses, aunque
excelente recuperacin final ha sido reportado en dos pacientes que
recibieron trombolisisintra -arterial despus de trombosis de la arteria basilar.
Las tasas de supervivencia a cinco aos de ms del 80 % siempre son
representativas de los efectos positivos de la pronta rehabilitacin y mejora
de la atencin de enfermera. Informes independientes de pacientes que han
sobrevivido durante ms de 5 meses (algunos o muchos de los cuales tenan
terapias intensivas) han documentado una recuperacin motora significativa
en aproximadamente el 20%, la capacidad para alimentarse por va oral en
42% a ms del 50%, la capacidad de leer en 77 %, la capacidad de
comunicarse verbalmente en 28% a 66%, y la capacidad para comunicarse
con dispositivos de comunicacin alternativos en alrededor de 40%.

Los informes de mejora dramtica en LiS, a veces en el transcurso de varios

aos, sugieren que el habla tiende a mejorar ms tarde que el movimiento de
las extremidades. Un informe de dos individuos altamente motivados que
evolucionaron en un abrir y cerrar los ojos,la forma de comunicarse con el
uso de dispositivos de comunicacin computarizados enfatiz que enningn
paciente estaba completamente intacto cognitivamente, en consecuencia
con lo poco que se sabe sobre el estado cognitivo de las personas con
LiS. Esto pone de relieve la importancia de la evaluacin cognitiva y del
lenguaje. La mayora de los estudios hacen hincapi en la importancia del
vigoro fsico, la disfagia, y la terapia del habla y la comunicacin.

La anartria de LiS ms a menudo refleja severa disartria espstica o mixta

espstica-flccida. Por lo general, el paciente no puede mover la mandbula,
cara, lengua, velofaringe o pliegues vocales voluntariamente. La disfagia es
severa. Masticacin estereotipada, succin, o muecas faciales que a veces
pueden ser provocados por estmulos perioral o nocivos. Las personas con LiS
incompleto pueden producir algunos movimientos de cara, lengua,
mandbula, cabeza o la frente.
* LiS se refiere a veces como un estado diferenciado, sndrome pontino
ventral, o el sndrome de sistema piramidal cerebral bilateral.

* P300 potenciales evocados (ERPs), que miden la actividad elctrica en el

cerebro durante la realizacin de tareas cognitivas, estn presentes en al
menos algunas personas con Lis. P300 pueden ser particularmente tiles en
la demostracin de la integridad de algunas funciones cognitivas en
individuos que no pueden comunicarse con el movimiento de ojos u otros
movimientos volitivos.

Los sustratos neurolgicos y etiologas

La preservacin de la conciencia, movimientos de los ojos, y la capacidad de

comunicarse se explican por control de las vas oculomotores supranuclear y
la formacin reticular de la protuberancia y el mesencfalo, as como sus
conexiones con funciones corticales relativamente intactas.

LiS generalmente es causada por oclusin de la arteria basilar que afecta a la

cara ventral de la protuberancia y corta las vas descendentes motoras de la
mdula espinal y los nervios craneales bajos. Menos comnmente, el infarto
se produce en el cerebro medio ventral o la cpsula interna, de forma
bilateral. Hemorragia pontina y casos de hipotensin e hipoxia son otras
posibles causas isqumicas. Otras causas incluyen trauma (por ejemplo, una
contusin cerebral, diseccin vertebro basilar), mielinlisispontina central,
tumor, infeccin (por ejemplo, encefalitis, absceso infiltrados en la
protuberancia ventral), MS, y la toxicidad de los medicamentos o el abuso.

* Un trauma puede ser la segunda causa ms frecuente de Lis, al menos en

los que sobreviven durante perodos prolongados. Por ejemplo, en una
encuesta de 44 miembros de la Asociacin francesa de Locked-in Syndrome,
el LIS fue causado por un accidente cerebrovascular en un 86% y por una
lesin cerebral traumtica (TBI) en el 14%.
Sndrome biopercular

Definicin y caractersticas clnicas

Sndrome biopercular es un trastorno poco frecuente que puede asociarse

con diversos grados de disartria, incluyendo mutismo. Tambin se ha llamado
dipleja facial flcida, Sndrome de Foix-Chavany-Marie, y
el sndrome opercular. Es causada por el dao bilateral a la parte inferior de
las circunvoluciones pre central y post-central de los hemisferios cerebrales
(oprculo de rolando).

Las caractersticas clnicas que definen al sndrome son:

1. Movilidad orofacial voluntaria reducida severamente. Movimientos de

labios, lengua, mandbula y paladar son hipotnicos, dbiles y
restringidos. La parte superior de la cara tambin es a menudo afectada,
marcada por la imposibilidad de cerrar voluntariamente los ojos o fruncir el
ceo. La cara tiende a tener una apariencia de vaco.

2. Conservada tos y bostezo reflexivo y preservada automaticidad y emocin

en movimiento mandibular y facial, riendo y llorando.

3. Mutismo o mnima capacidad, trabajada, distorsionada para el habla en

bajo volumen.
4. Disfagia severa. Capacidad de masticacin es muy limitada, y los
alimentos a menudo se debe empujar a la parte posterior de la boca para
provocar un trago, pero la fase farngea de la deglucin puede ser normal. El
reflejo nauseoso suele estar ausente. Hay un alto riesgo de neumona por
aspiracin. Gastrostoma endoscpica percutnea puede ser requerida.

5. Movimientos de las extremidades pueden estar conservados. La

comunicacin a travs de la escritura puede ser normal. Cuando la etiologa
es vascular, la severa disartria y disfagia tienden a persistir, a pesar de que
el movimiento facial y la masticacin pueden mostrar alguna mejora.

Un nmero de caractersticas del sndrome se asemejan a los encontrados en

mutismo que refleja la anartria de disartria espstica, de hecho, el sndrome
de biopercular ha sido llamado una forma extrema de la parlisis
pseudobulbar. Sin embargo, en el sndrome de biopercular, los msculos del
habla aparecen hipotnicos ms bien que espsticos; la risa y el llanto
pseudobulbar no son comunes, y la fase farngea de la deglucin puede ser
normal. De especial inters es la disociacin aparente de los movimientos
voluntarios y automticos. Por ejemplo, se han descrito risas y llantos en
situaciones apropiadas "normal", pero estereotipadas, a pesar de la disfagia
severa y el habla limitada a un indiferenciado quejido.

Los sustratos neurolgicos y etiologas

Dao bilateral al oprculo de rolando es la causa aparente del sndrome

biopercular. El sndrome se desarrolla ms comnmente despus de un
accidente cerebrovascular opercular unilateral de la que puede producirse
una cierta recuperacin, seguido por un segundo accidente cerebrovascular
similar situado, en el otro lado, despus de lo cual surge el
sndrome. Etiologas traumticas, neoplsicas e infecciosas son posibles, y el
sndrome tambin pueden surgir como una variante de la esclerosis lateral
primaria u otra enfermedad degenerativa del SNC focal. Tambin puede estar
presente congnitamente o en la infancia, con varias etiologas posibles (por
ejemplo, en eventos de tero, meningoencefalitis, epilepsia).

Colocar el sndrome biopercular en una categora de trastorno motor del

habla es difcil. Es casi seguro que refleja una disartria severa que se
asemeja a disartria espstica, pero la ausencia de afectacin pseudobulbar,
reflejo nauseoso y de los reflejos orales patolgicos, as como "preservar" la
risa y el llanto emocional, son atpicos para la disartria espstica. Esta
disociacin es consistente con un grado de separacin anatmica de las vas
cortico bulbares para el control voluntario y automtico de las estructuras
orofaciales, y sugiere que el giro precentral inferior no es esencial para la
conduccin de los movimientos faciales involuntarios. Esta disociacin
tambin plantea la posibilidad de que un apraxia no verbal oral (NVOA), y tal
vez del apraxia del habla, complican o completan la condicin. El autor ha
seguido unos pocos individuos que probablemente tena el sndrome como el
resultado de una enfermedad degenerativa. El dficit del habla que comenz
como una apraxia del habla y apraxia no verbal oral, adems de un disartria
acompaante que era difcil de caracterizar, pero se asemejaba a disartria
espstica debido a la velocidad lenta; con esfuerzo, calidad de voz tensa, y
prosodia en exceso.

Parece razonable concluir que el mutismo asociada con el sndrome

representa un anartria en el que el tipo de disartria subyacente no est claro,
pero tal vez es espstica, y en el que la apraxia del habla y la apraxia no
verbal oral tambin pueden estar presentes. El reconocimiento de este
sndrome es importante por su valor localizador, su distincin clnica de las
manifestaciones ms tpicas de anartria, y mal pronstico aparente para la
recuperacin del habla funcional, al menos cuando la etiologa es vascular o
degenerativa.

* Los pacientes en los casos publicados similares se han descrito como que
tienen "anartria lentamente progresiva con el sndrome opercular anterior
tardo."
Mutismo cerebeloso

Definicin y caractersticas clnicas

Una forma nica y desconcertante de mutismo (normalmente

llamado mutismo cerebeloso, mutismo de origen cerebeloso, o sndrome de
fosa posterior) fue reconocida por primera vez por Rekate en 1985. Es nico,
ya que se presenta principalmente en nios, casi siempre se produce
despus de la ciruga en la fosa posterior, a menudo se retrasa en el inicio
despus de la ciruga, y es casi siempre transitoria. Es sorprendente, ya que
su precisin de las bases anatmicas y fisiolgicas, son poco conocidos.

Revisin de una serie de casos o informes de casos y series de revisiones de

la literatura permite el siguiente resumen de las caractersticas del trastorno:

1. Los pacientes en la gran mayora de los casos han tenido una ciruga para
tumores grandes, lnea media de fosa posterior que a menudo incluyen el
cuarto ventrculo, el vermis cerebeloso o reas paravermal, uno o los dos
hemisferios del cerebelo y la protuberancia. Los tumores son en la lnea
media en aproximadamente 90% de los casos, y la incisin quirrgica es por
lo general en el vermis. Entre los nios que se someten a este tipo de
operacin, alrededor del 2% al 9% (pero hasta un 29% en una serie
recientemente publicada) desarrollan mutismo, as que el problema no es
poco frecuente en esta poblacin. Se ha sugerido que el mutismo transitorio
puede ser el precio pagado para curar a las personas con tumores del
cerebelo; la ciruga ms agresiva est asociada con una mayor incidencia.

2. El problema es poco comn en los adultos, probablemente, no slo porque

los tumores de fosa posterior son mucho ms comunes en los nios. El rango
promedio de edad de las personas afectadas es de 6 a 9 aos.
3. Antes de la operacin, la disartria, pero no el mutismo, es evidente en
algunos casos.

4. El mutismo normalmente no se desarrolla hasta 1 a 7 das despus de la

ciruga, con habla adecuada usualmente presente antes de eso. El mutismo
puede persistir durante unos das a 12 meses, con una duracin promedio de
4 a 8 semanas.

5. Dficits de los nervios craneales generalmente no son evidentes. Durante

el perodo de silencio, los pacientes estn alerta y sin afasia obvia. Ingesta
oral deficiente, labilidad emocional, disminucin de la iniciacin de los
movimientos voluntarios y dificultad para realizar movimientos complejos
oromotores se han observado, lenguaje de alto nivel de persistencia y los
dficits cognitivos se han documentado en algunos casos. Cuando el habla
resurge, la disartria es evidente en casi todos los casos. Cuando se ha
especificado el tipo de disartria, generalmente se describe como atxica. A
largo plazo, los datos de seguimiento son limitados. Aunque se puede
producir una recuperacin total, los datos recientes sugieren que alrededor
de dos tercios de los pacientes han persistido, generalmente leve, disartria
en 1 ao a 10 aos despus del inicio.

* Referencias 16, 21-23, 26, 27, 29, 35, 36, 51, 62, 77, 78, 82, y 83.

Otras causas del mutismo cerebral transitorio son poco comunes y por lo
general han sido reportados en los estudios de caso nico. Se han incluido
malformacin arteriovenosa, hemorragia, accidente cerebrovascular, lesin
cerebral traumtica, y la infeccin viral del cerebelo.
Los sustratos neurolgicos y etiologas

No hay una sola explicacin para el mutismo cerebeloso que tenga una
aceptacin universal. Es posible que mltiples causas estn en el trabajo, en
muchos casos, o diferentes causas estn en el trabajo entre los
casos. Explicaciones anatmicas y fisiolgicas para el mutismo han incluido:

1. Dao cerebelar extenso como un resultado directo de la ciruga,

especialmente cuando el vermis y ncleo dentado se lesionan.

2. Hay una incidencia bastante alta de meningitis postoperatoria o

hidrocefalia. O podra explicar el retraso en la aparicin de mutismo, pero
generalmente se resuelven mucho ms rpido que el mutismo. Algunos
sugieren que la isquemia causada por la manipulacin o de retraccin del
cerebelo es la causa. Otros argumentan que el vasoespasmo postoperatorio
de las arterias cerebelosas que conducen a la isquemia y edema podra
provocar el mutismo y explicar el retraso en su aparicin.

3. Efectos de lalesin cerebelosa/fosa posterior en funciones en otras partes

pueden desempear un rol. Algunos sugieren que los daos en los ncleos
dentados interrumpe vas dentatotalamocortical, lo que produce efectos
remotos del control del habla supratentorial, con posterior mutismo. Algunos
informes de casos en los que se utiliz la tomografa computarizada por
emisin de fotn nico (SPECT) durante el perodo de silencio han
identificado reduccin de la perfusin en el lbulo frontal, temporal y parietal
y la normalizacin de la perfusin cortical tras el mutismo resuelto. Sin
embargo la hipoperfusin cortical durante el mutismo no siempre est
presente.
La maduracin incompleta de la compleja red sensoriomotora que incluye el
cerebelo, ncleos del puente, el tlamo, el rea motora suplementaria, y
motor cortical y reas sensoriales puede hacer a los nios ms vulnerables a
los efectos de dao del cerebelo. Esto recibe el apoyo indirecto del hecho de
que el mutismo despus de una lesin del hemisferio cerebral izquierdo
tambin es mucho ms comn en nios que en adultos (ver la seccin
de afasia y mutismo ms adelante en este captulo).

Cul es la naturaleza del mutismo cerebelar? Los hechos de que la disartria

es con frecuencia evidente cuando resurge el habla y que su tipo se describe
a menudo como atxica apoya una inferencia de que el mutismo refleja
anartria, probablemente el resultado de la disartria atxica
severa. Problemas con el babeo y la deglucin y labilidad emocional son una
indirecta explicacin que apoya la anartria, aunque no necesariamente
disartria atxica.

Tambin es posible que el mutismo represente ms que, o algo distinto que,

una severa disartria atxica, al menos en algunos casos. Por ejemplo, uno de
los seis casos de Rekate et al. No fue capaz de imitar los movimientos de las
extremidades y de lengua durante el perodo mudo, y su voz se hizo evidente
durante la risa y el llanto. En otro de sus casos, el paciente podra slo
"quejarse" al intentar hablar (este autor tambin ha observado esto en varios
casos).Estos comportamientos son similar a la apraxia y sugieren que los
dficits de programacin motora tienen un papel en el mutismo (vase Caso
de 12 -4). De hecho, las observaciones de la dificultad para producir
complejos movimientos orofaciales voluntarios, con la recuperacin de tales
capacidades parecan preceder a la recuperacin de mutismo, esto ha
llevado a algunos a sugerir que el mutismo refleja una prdida de las
actividades aprendidas, o una apraxia. Esta es una hiptesis razonable
teniendo en cuenta algunas de las caractersticas de comportamiento
presente durante el perodo de mutismo, la posibilidad de efectos remotos
del evento en la fosa posterior en las funciones corticales, la inmadurez de
los nios de las redes encargadas de la planificacin / programacin de los
movimientos del habla, y el parecido de una serie de caractersticas del habla
desviadas de la apraxia del habla del adulto adquirida y la disartria atxica
entre s. Est claro que el examen preoperatorio y postoperatorio cuidadoso y
el seguimiento de una serie de pacientes sometidos a ciruga para las
lesiones de fosa posterior, con especial atencin a sus caractersticas del
mecanismo oral y del habla del postoperatorio especfico, son esenciales
para poner a prueba estas hiptesis.

Por ltimo, hay referencias ocasionales a causas psicolgicas o

contribuciones al problema (vase Caso 12 - 4). Sin embargo, estas
explicaciones no tienen en cuenta la disartria que generalmente sigue al
mutismo o el patrn relativamente predecible de aparicin retardada y la
duracin limitada de mutismo. No cabe duda de que los factores psicolgicos
contribuyen a la conducta de los nios pequeos que estn lidiando con una
enfermedad que amenaza la vida y la ciruga, pero el peso de la evidencia
actual sugiere fuertemente que las contribuciones psicolgicas no estn
causalmente relacionadas con el mutismo en la mayora de los casos.

* La ablacin bilateral del ncleo dentado para tratar trastornos del

movimiento puede causar el mutismo, al igual que la talamotoma bilateral
(que daa proyecciones cerebellocortical).

En un estudio SPECT de dos pacientes con mutismo cerebeloso de origen

quirrgico (uno con cerebelitis, el otro con un sndrome hemoltico-urmico)
identific hipoper fusin cerebelosa difusa pero sin anormalidades
supratentoriales.

La apraxia del habla y el mutismo

No es inusual para que la apraxia del habla se asocie con el mutismo, pero
rara vez dura ms de unos pocos das cuando son causadas por un accidente
cerebrovascular. A veces, sin embargo, el mutismo persiste ms all de la
fase aguda, incluso en la ausencia de la afasia o disartria significativa. No
hay evidencia clara de que las lesiones asociadas con mutismo prolongado
en apraxias del habla, las apraxias del habla especialmente aisladas, estn
situados de manera diferente que las lesiones asociadas con ms rpida
aparicin de la palabra.

Varios estudios de casos han documentado mutismo persistente en

asociacin con la ciruga de hemisferio izquierdo o un accidente
cerebrovascular, con la aparicin de mutismo por lo general ocurriendo entre
3 y 10 semanas despus de la aparicin. Estos pacientes tienden a tener una
apraxia no verbal oral acompaada. Algunos son incapaces de fonar,
susurrar, zumbar o articular, bajo ninguna circunstancia, pero algunos
pueden tararear o articular sin fonacin durante el perodo mudo
contrario. Estos casos sugieren que el mutismo prolongado en la apraxia del
habla est por lo menos a veces asociado con un desproporcionado grado de
apraxia afectando la fonacin.

Las estimaciones sugieren que alrededor del 3% de las personas con lesin
cerebral traumtica son mudos a pesar de que no se encuentran en un
estado vegetativo persistente, bloqueado, o acinticamente mudo. Tales
casos a veces tienen evidencia de lesiones focales izquierdas de los ganglios
basales y tienden a tener una recuperacin ms rpida de la conciencia y
mejor idioma global de comunicacin que los resultados de aquellos con
lesiones difusas graves. Es posible que el mutismo en aquellos con lesiones
focales de los ganglios basales se deba principalmente a apraxia del
habla. Esto es importante reconocer, porque una lesin cerebral traumtica
asociada a mutismo tambin puede estar asociada con muchos ms
trastornos cognitivos, afectivos y neuromusculares de carcter severo.

El mutismo prolongado en las personas que presuntamente tienen AOS de

inicio agudo deben levantar sospechas sobre la influencia de la disartria
acompaada de afasia o de los factores psicolgicos en el mutismo. Por
ejemplo, en algunos casos, los pacientes con mutismo prolongado que se les
atribuyen una "apraxia bucofacial" y adems tenan una disfagia importante
y lesiones bilaterales del lbulo frontal, lo que sugiere que tambin pueden
haber tenido una disartria significativa. El mutismo en tales casos puede por
lo tanto haber sido debido a la disartria en lugar de AOS o a una combinacin
de los dos trastornos. En general, sin embargo, es importante tener en
cuenta que a veces mutismo persiste ms all de la fase aguda en el AM,
incluso cuando es la nica manifestacin de la enfermedad neurolgica.

Por ltimo, el AM asociados con la enfermedad degenerativa neurolgica

eventualmente puede resultar en el mutismo, ya sea por el AOS solo o
debido a los efectos combinados de la AOS, disartria y lingsticas u otras
alteraciones cognitivas (vase el Captulo 11 para una discusin de AOS
progresistas). Cuando mutismo se produce relativamente pronto en tales
casos, la atrofia en la parte posterior del rea de Broca, con extensin a los
ganglios basales, tiende a ser predominante, lo que sugiere que la apraxia
(tal vez ms disartria) es un contribuyente a la mutismo ms fuerte que en la
afasia.

Afasia y mutismo

El Mutismo inmediatamente despus de la aparicin del accidente

cerebrovascular o inducida traumticamente afasia en adultos no es inusual,
pero persiste el mutismo, incluso en personas con afasia global, es
infrecuente. Por el contrario, la afasia (y probablemente AOS) adquirida en la
infancia de un accidente cerebrovascular o un traumatismo a menudo se
asocia con un perodo de mutismo.

Mutismo asociada con lesiones subcorticales que conducen a la afasia puede

ser ms comn de lo que la afasia causada por lesiones corticales, pero es
posible que el mutismo en tales casos se ve exacerbado por, o debido a, el
AM y la disartria.
Las lesiones agudas en el hemisferio del rea premotora izquierda superior
conducen a veces a completar el mutismo durante varios das y luego
evolucionar hacia la llamada afasia motora transcortical, en la que el habla
espontnea es limitada en cantidad y complejidad, pero la repeticin,
denominacin, y la lectura en voz alta se encuentran preservadas. La
aparicin de mutismo en tales casos se puede caracterizar por la iniciacin
lenta de respuestas verbales, breves, sin elaborar, y, a veces perseverativas.
Los pacientes podrn en su boca palabras susurro antes de que surja la
fonacin normal y la prosodia puede ser plana, de acuerdo con su efecto
global. Parece que tienen dificultad para iniciar el discurso, consecuencia de
una lesin en los mecanismos de activacin del lbulo frontal.
Es cuestionable si el mutismo en estos casos se debe a un dficit de lenguaje
(afasia). Dficits cognitivos no afsicos asociados a patologa del lbulo
frontal, como el mutismo acintico (explicado ms adelante), puede ser una
mejor explicacin de estos dficits que la afasia. Por supuesto, algunas
personas pueden tener afasia y no afasicoscon dficits cognitivos de
comunicacin al mismo tiempo.
En general, la persistencia del mutismo en la afasia debe levantar sospechas
sobre la exactitud del diagnstico de afasia o la presencia de otros
problemas, como trastornos musculoesquelticos o con dficits cognitivos no
afsicos.

Trastornos de la excitacin, de respuesta y funciones corticales difusas

En esta seccin, el mutismo es secundario a los defectos en la excitacin, el
afecto de conduccin, la cognicin y la iniciacin motora. Existe una
considerable superposicin clnica entre estos trastornos. Se dirigen aqu en
orden de ms a menos severa.

Coma
Coma es un estado de "falta de respuesta no despierta" y la ausencia de los
ciclos de sueo / vigilia en el EEG en respuesta a una lesin que suprime o
daa las redes neuronales que permiten la conciencia. Comportamiento
voluntario est ausente, los ojos permanecen cerrados, y no hay evidencia de
movimientos intencionales o respuestas de localizacin, las respuestas
observables son reflexivas.
El sustrato para el coma es tpicamente un dao difuso bilateral del
hemisferio cerebral, lesin del tronco cerebral, o ambos. Cuando la lesin es
en el tronco cerebral, el coma refleja la interrupcin del sistema de activacin
reticular (RAS) y su papel es decisivo en la excitacin y la conciencia. Por lo
tanto, la falta de respuesta de estado de coma refleja un fallo de la RAS y la
corteza y la ausencia de funciones activadas por encima del nivel del tronco
cerebral. En un sentido, el mutismo de coma apenas se considera como una
variedad de mutismo, porque se espera que el mutismo cuando la persona es
no es consciente ni se despierte.
El mutismo es resultante de la participacin de RAS y la disminucin de la
excitacin que puede tener mltiples eventos causas, pero TBI y vasculares
son probablemente las causas ms comunes encontradas en las prcticas de
patologa del habla.

EstadoVegetativo *
Un estado vegetativo es una condicin de falta de conciencia de vigilia. Las
personas afectadas hacenno exhibir un comportamiento intencional y no
interactuar de manera significativa con el medio ambiente, pero, sus
funciones cognitivas vegetativas estn presentes. La mudez es por lo tanto
coherente con un nivel muy reducido de la excitacin y la cognicin.
Un estado vegetativo sigue generalmente un perodo inicial de coma cuando
es causada por TBI, pero puede ocurrir sin precedentes coma en los
trastornos metablicos y la demencia severa. A menudo se asocia con
severas patologas cerebrales hemisfricas bilaterales con relativa
preservacin de las funciones del tronco cerebral. EEG, neuroimagen
estructural y las mediciones de la actividad metablica cerebral son
consistentes con anomalas graves o la ausencia del funcionamiento cortical.
TCE grave, la anoxia, la toxicidad del frmaco, la encefalopata de Wernicke,
la enfermedad de Alzheimer, y la anencefalia ejemplifican las etiologas
capaces de producir la disfuncin cortical generalizada asociada con el
estado vegetativo. La recuperacin se considera remota cuando persiste ms
de 3 meses despus de las lesiones traumticas y ms de 12 meses despus
del trauma. Las denominaciones persistentes o estado vegetativo
permanente se utilizan cuando est presente durante un tiempo prolongado
(por ejemplo, ms de 1 mes o 1 ao). En general, sin embargo, los estados
prolongados de alteracin de la conciencia (coma y el estado vegetativo) son
poco comunes, porque la mayora de los pacientes mejoran en 3 a 6 meses o
morir dentro de ese perodo de tiempo.
A diferencia del coma, los ciclos de sueo / vigilia en estado vegetativo
estn relativamente conservados.
Cuando despiertan las personas afectadas por lo general no hacen un
seguimiento o responden a la normalidad visual conestimulacin externa. Las
respuestas motoras, tales como la retirada de flexin, los movimientos
modelados inespecficos o gemir, pueden ser provocados por estmulos
nocivos, llorando y risa a veces se seal, que posiblemente refleja la
liberacin de los reflejos, rara vez, una palabra puede ser pronunciada al
azar.

* El estado apallic plazo (ausencia de la materia palio o gris de la corteza) es

un cierre en sentido al estado vegetativo. Se ha utilizado en referencia a las
personas con amplia destruccin de la materia gris cortical, como resultado
de las condiciones como anoxia, envenenamiento por monxido de carbono,
la enfermedad degenerativa (por ejemplo, la enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob), la sfilis meningovascular, encefalitis viral crnica y severa lesin
cerebral traumtica. El trmino (y el trmino coma vigil) no tiende a ser
utilizado en las recientes discusiones de los trastornos de la conciencia.

Estado de conciencia mnima

Un estado de conciencia mnima se produce con mucha ms frecuencia que
un estado vegetal. Las personas afectadas presentan un grado de conciencia
y capacidad de respuesta. Pueden seguir visualmente los estmulos en
movimiento, alcanzar objetos y mantenerlos, seguir instrucciones sencillas,
responder a preguntas s-no (pero no necesariamente con exactitud), y
sonrer o llorar en respuesta a los temas emocionales, pero no a temas o
estmulos neutros. Por lo general son encamados, intemperantes, y requieren
alimentacin por sonda. Puede que no sean del todo mudos y en ocasiones
pueden producir palabras inteligibles.

Mutismo acintico
Definicin y caractersticas clnicas
Las patologa de las porciones anteriores o medial del lbulo frontal pueden
provocar abulia, o la motivacin disminuida, * que se caracteriza por la falta
de iniciativa o espontaneidad en el pensamiento, palabra, accin fsica y la
expresin afectiva. Cuando es leve la abulia tiene la apariencia de la apata
anormal. Cuando es grave puede incluir el mutismo. El trmino mutismo
acintico (AM) se utiliza para describir este estado ablico extremo. AM
refleja una falta de deseo o de la motivacin para hablar, dificultad para
iniciar y sostener el esfuerzo cognitivo y motor necesario para el habla, o una
aparente ausencia de pensamientos que se comunican.
El mutismo de AM se asocia con una aparente reticencia para llevar a cabo
las actividades motoras simples incluso a pesar de la excitacin conservada y
el estado de alerta, el motor bsico y la capacidad sensorial, la capacidad de
seguimiento visual, y al menos algunas capacidades cognitivas
fundamentales. Generalmente, los pacientes se sientan con los ojos abiertos,
al parecer alertas ya a punto de dar respuesta a las peticiones y preguntas
sencillas, pero son bsicamente indiferentes y apticos. Pueden seguir el
movimiento, pero no realmente reaccionar ante l.
Ellos pueden mostrarla mandbula vegetativa y los movimientos faciales y
pueden tragar los alimentos despus de que se lo colocan en la boca, a
menudo slo despus de un retraso significativo. AM puede tener grados de
severidad. Al emerger desde el estado de silencio, como en la recuperacin
despus del accidente cerebrovascular o trauma, un paciente puede
responder con el movimiento o del habla cuando los estmulos son de gran
alcance y persistente; tales respuestas son generalmente simple, breve, y el
retraso, a veces por minuto. El habla es breve, afnica, susurrada o de
reducido volumen y montona, con la articulacin y la inteligibilidad que
aparece ms intacta en la fonacin; prosodia transmite una sensacin de
apata o letargo. El contenido est poco elaborado, pero no realmente
telegrfico, concreto y literal.
Por ejemplo, cuando se le pregunt, "Me puede decir la hora?" El paciente
puede responder simplemente "s", sin tener en cuenta la solicitud. Los
pacientes tambin pueden parecer tercos y no coopera, por ejemplo, pueden
resistirse a los intentos del examinador para abrirles la boca.
* Disminucin de la motivacin se informa, presente en el 5% y el 67% de las
personas con lesin cerebral traumtica.
Los pacientes que se recuperan del mutismo acintico informan que su
mutismo se basa en una serie reducida y rica de pensamiento y una voluntad
reducida a hablar.
* Esta puede ser una manifestacin de un fenmeno conocido como
gegenhalten o paratona. Cuando se le pregunt por relajar una articulacin
de manera que el examinador pueda moverse libremente, los pacientes con
disfuncin bilateral de la corteza frontal superior y medial pueden responder
paradjicamente tensando hasta su lugar, como sin oponerse activamente al
movimiento.

Los sustratos neurolgicos y etiologas

Dos lugares generales de lesiones se asocian con AM. El primero es la
superficie medial (interna) de uno o ambos lbulos frontales, incluyendo el
rea motora suplementaria SMA) y la circunvolucin cingulada anterior. La
participacin de la regin cingulada anterior, que es la superficie frontal del
sistema lmbico, puede ser importante para la aparicin del sndrome,
aunque persistente AM se asocia ms con el dao en el lbulo bifrontal
masivo. Designaciones anatmicas de la constelacin del dficits asociados
con AM en esta regin incluyen el sndrome prefrontal, El sndrome de la
arteria cerebral anterior, y el sndrome de SMA.
Cmo podran las lesiones en esta rea causarla y cmo se manifiesta? El
SMA, sus conexiones con la circunvolucin cingulada, y sus proyecciones a la
corteza dorso lateral frontal (incluyendo el rea de Broca), la corteza motora
y el cuerpo estriado son importantes para la preparacin de los movimientos,
particularmente movimientos impulsados internamente, y la activacin de
respuestas motoras. El dao a la SMA izquierdo reduce el impulso de hablar,
a veces suficiente para inducir el mutismo. En general, el dao a medida que
se mueve a la derecha tambin reduce la produccin, pero generalmente no
conduce a mutismo. Las lesiones pequeas en el SMA pueden causar
mutismo transitoria, despus de lo cual la articulacin puede ser normal,
pero la produccin verbal es escasa y el retraso en la iniciacin; expresiones
longitud de la oracin pueden surgir dentro de unas pocas semanas. Las
lesiones ms grandes tienden a estar asociadas con perodos ms largos de
mutismo, as como la apata notable, despreocupacin, y la lentitud en la
iniciacin de las respuestas. En tales casos, parece que hay deterioro en la
corteza cingulada y actividades de SMA que juegan un papel en la activacin
de la respuesta, as como en las reas frontales ms anterior, que estn
involucrados en la organizacin y el control ejecutivo.
El segundo lugar de la lesin asociada a AM es la regin mesencefalica-
dienceflico, un lugar donde es posible la desconexin de los ncleos
talmicos de ascendente impulsos RAS. Debido a que el tronco cerebral RAS
influye en los estados de estado de alerta, tronco cerebral grave patologa
puede conducir a un coma o un acintico "somnolienta mutismo." El lbulo
frontal en esta patologa no est asociado con la marcada somnolencia
porque el RAS est intacta, pero la abulia y la falta de lmite de unidad de
respuesta y la iniciativa no.

AM tiene mltiples causas posibles. La carrera afecta a las arterias cerebrales

anteriores o ramas perforantes de la arteria cerebral posterior puede
provocar que el lbulo frontal y variantes mesenceflicos de AM,
respectivamente. Bifrontal hemorragia subaracnoidea secundaria a un
aneurisma, as como ictus talmico bilateral, tambin puede conducir a AM.
Tumor, lesin cerebral traumtica, la encefalitis, hidrocefalia severa anoxia y
talamotoma son causas adicionales posibles.

Etiologa neurgena especfica Mutismo

La etiologa Neurognica del mutismo a veces se asocia con eventos o
caractersticas especficas, aunque el mecanismo subyacente a la mudez no
siempre es claro. El mutismo siguiente comisurotoma, detencin del habla, y
las drogas inducidas por el mutismo son ejemplos de tales condiciones.

Mutismo despus callosotoma

Reseccin quirrgica de parte o la totalidad del cuerpo calloso veces se llev
a cabo para reducir la frecuencia de las convulsiones en personas con
epilepsia que no tiene un solo objetivo y es refractaria al tratamiento
farmacolgico. * Calloso total o de la seccin de la parte anterior del cuerpo
calloso puede resultar en mutismo o disminucin de la espontaneidad de
expresin de varios das a meses, ocasionalmente por ms tiempo. La
comprensin y la capacidad de comunicarse por escrito se pueden ahorrar.
Los pacientes tienen que pasar por un perodo de susurro o ronquera durante
la recuperacin, y NVOA puede estar presente.

El mecanismo para el mutismo es incierto, pero generalmente no se

considera un resultado de la transeccin per se. Trauma mecnico de la
traccin operativa o diasquisis o isquemia que afecta a la corteza cerebral
para sagital, incluido el SMA, puede ser influyente. Debido a que los cerebros
de los individuos con epilepsia no son normales, se ha especulado que el
dominio preoperatorio para el habla es bilateral en algunos individuos. Como
resultado de ello, el habla no se puede apoyar despus de la operacin,
debido a que los dos hemisferios estn desconectados, y un solo hemisferio
no puede controlar inmediatamente el discurso sin la ayuda del otro.

La base de la conducta para el mutismo Tampoco est clara. Algunos

sugieren que "afemia" (es decir, AOS) es a veces la explicacin. Afasia y
explicaciones psicolgicas
Tambin se han ofrecido. Si el mal funcionamiento del SMA es la fuente de
dificultad, a continuacin, se implica la disfuncin del mecanismo motor o
mecanismo de accionamiento dficits cognitivos.
Callosotoma tambin se lleva a cabo en los individuos sometidos a la
extirpacin quirrgica de los tumores en el tercer ventrculo y la regin
pineal. La seccin del tercio anterior, medial o posterior del cuerpo calloso se
emprende como la va de abordaje quirrgico de estos tumores. Mutismo es
uno de los efectos secundarios ms graves, aunque rara vez persiste durante
ms de varias semanas, los nios menores de 10 aos de edad tienen menos
dficit postoperatorio, al parecer, como el mutismo en las personas mayores.
Similar al calloso para el control de convulsiones, el mecanismo para el
mutismo es a menudo incierto.

* El procedimiento es ms a menudo considerado por los que sufren lesiones

recurrentes por cadas durante atnica, tnico-clnicas y convulsiones
tnicas.

Detencin Discurso
Uno de los eventos ms comunes asociados con las crisis parciales es la
detencin del habla, comnmente llamado detencin del habla ictal, en el
que el habla en un curso en el inicio de una incautacin se detuvo, a pesar de
que se mantiene la conciencia, los esfuerzos para hablar en tales ocasiones
pueden resultar slo en sonidos indistintos. La detencin del habla ms
comnmente se produce con crisis del lbulo frontal, especialmente cuando
el SMA dominante, circunvolucin frontal superior, o reas rolndicas
inferiores estn involucrados. La detencin del habla o afasia puede ser la
nica evidencia del comportamiento de la actividad convulsiva en algunos
casos.

A pesar de los arrestos del habla a menudo son etiquetados como "afasia", la
detencin de expresin no es realmente una prueba de afasia. Debido a la
detencin puede originarse en el SMA hemisferio derecho o izquierdo, puede
ser ms fuertemente ligada a la interferencia con los mecanismos
involucrados en la iniciacin de la actividad motora, o la planificacin /
programacin (AOS).
Las lesiones en el SMA, incluyendo tumores, pueden producir la detencin o
del habla sbita vocalizacin incontrolada. La detencin del habla
acompaada de debilidad en la pierna derecha, pero escritura y comprensin
conservada tambin se ha observado durante los episodios migraosos.
La detencin del habla puede ocurrir durante la estimulacin elctrica directa
de la corteza en los individuos con crisis, ms consistentemente en la zona
temporal-parietal, el rea de Broca, y la media mvil de ambos hemisferios.
Tambin se puede observar durante el mapeo cortical en pacientes
sometidos a reseccin del tumor en el hemisferio dominante.
La estimulacin del tlamo ventrolateral durante los procedimientos de
estereotaxia para controlar trastornos de movimiento tambin puede detener
el habla.

Detencin del habla o mutismo puede inducir temporalmente por pruebas

neurolgicas utilizados para establecer dominancia hemisfrica e investigar
la localizacin de las funciones del habla y lenguaje. El procedimiento
amobarbitalintracarotdea invasiva conocida como prueba de Wada anestesia
esencialmente temporalmente en un hemisferio y cuando es el idioma
dominante, a menudo crea una incapacidad temporal para hablar. La
estimulacin magntica transcraneal repetitiva no invasiva (EMT) tambin
puede inducir la detencin del habla, con mayor frecuencia cuando se
entrega sobre la regin frontal inferior del hemisferio izquierdo.

Mutismo provocado por medicamentos

El mutismo ha sido reportado como una respuesta neurotxica a ciertos
agentes inmunosupresores (por ejemplo, tacrolimus [FK506], ciclosporina)
que se utilizan despus de trasplante de hgado y el corazn. La naturaleza
exacta del mutismo no siempre es clara, aunque las descripciones de casos
sugieren anartria (severa disartria espstica) o PM.
Hipometabolismo en el giro o anormalidades en el frontal de la corteza
motora y los tractos corticoespinalcingulada se han documentado en alguna
identificacin casos. Rpido de la prdida del habla se considera importante,
ya que la dosis reducida o cese del frmaco responsable puede mejorar o
revertir el problema.

Casos

CASO 12-1
Una mujer de 65 aos de edad fue hospitalizada para una evaluacin de la
marcha episdica inestable, debilidad facial y dificultad para hablar. Despus
de la admisin, tuvo varios ataques isqumicos transitorios y 2 semanas
despus de un accidente cerebrovascular. Una tomografa computarizada
(TC) revel infartos en los lbulos temporal y occipital, los ganglios basales y
el cerebelo.
Ella fue vista por evaluacin del habla despus de 2 semanas. Ella era muda,
pero trat de hablar, produciendo slo un gruido con movimientos mnimos
articulatorios. Su cara y la lengua eran dbiles. Ella sobresale su lengua
lentamente y con un rango limitado de movimiento bajo peticin. En boca se
movi mnimamente en los intentos de la fonacin y durante provoc
nuseas. Las respuestas en tareas de lenguaje se retrasaron y, a menudo
perseveraba, y la comprensin verbal y la lectura fueron perjudicadas de
manera significativa. Estas deficiencias parecen ms relacionados con
alteraciones cognitivas generales que a la afasia.
Se hizo un intentopara establecerun medioaumentativo decomunicacin,
pero
susdeficiencias cognitivasimpidieronel xito.Fue dada de altapor
unaenfermera de
casa, peroreadmitidopara la rehabilitacin2 meses ms tarde. Ella todavaera
muda, pero erams sensibleal lenguaje no verbal, respondiendo a preguntas
s-noconmovimientos de cabezaoparpadeo de ojossinperseverancia. Debido a
lamarcadadeficiencia visualy la incapacidad de utilizarsus extremidadespara
sealaru otrosgestos, losmovimientos de cabezaysimplesparpadeos, eranel
medio ms viablede comunicacin.
El mdicolleg a la conclusinde queel mutismodel pacientese debi
principalmente aanartriacomo resultado dela participacin dela
neuronamotora superiorbilateral.
Comentario

(1) Varios accidentes pueden provocan mutismodebido aanartria. (2) Las

deficiencias cognitivascon frecuenciaacompaan al mutismo anartrico. En
combinacin con dficit visual y dficit motor, pueden poner lmites ala
sofisticacin de losmediosde comunicacin aumentativosque son posibles.

CASO12-2
Una mujerde 71 aos deedad se presentcon 2aos de historiade la
decadenciade la marcha, el habla yel control de esfnteres. El examen
reveldebilidad yespasticidad entodos losmiembros, con reflejoshiperactivos,
y el hocicopositivo (fruncir los labios), succin, y reflejos viscerales de
mandbula. Ellaeraincapaz de hablary tuvogran dificultaden la masticaciny
al tragar.

La neuroimagen revel atrofia cerebral generalizada, pero no hay evidencia

dederrame cerebral ode tumor. Sudiagnsticoneurolgicofue la
enfermedaddegenerativa delsistema nervioso centralque no pudo ser ms
especificada.
Una evaluacin formaldel hablaconfirm que habasido incapaz dehablar por
los ltimos tresmeses, luego deuna cada gradualde casi 2aosen la
capacidaddel habla.Ellarespondipreguntas s-nomediante el levantamiento
deuno o dos dedos, ella era incapaz de escribirpor la secundaria
debilidadbilateral de laextremidad superior.Sucomprensin
verbalparardenes simplesy complejasypreguntas s-noeramuybuena, as
comocomprensin de lecturaa nivel oracional.

Movimientos de mandbula, cara y lengua fueronnotablementems

lentosyrestringidosen el rango.Era incapaz detoser oaclararla
gargantabruscamente.Ellas produjo de manera breve,fonacin
reflexiva,suspiroybostezo.Eraotra maneramutismo. No huboevidencia de
NVOA con praxia como andar a tientas durantelos intentos dehablar.
Se concluy que su mutismo era debido a anartria secundaria porsevera
disartria espstica. Ellano se queden la clnica yfue referida a
unlogopedacerca de su casapara considerardispositivos de comunicacin
alternativa.

Comentario
(1) anarthriapuede ser el productodela enfermedad degenerativa delsistema
nervioso central. (2) anartriapuedeestar presente sindeterioro
cognitivosignificativo odeficiencias sensoriales.
CASO12-3
Un hombre de 22aosde edad,fue ingresado enla unidad de
rehabilitacinpara el tratamiento dedficitsderivados deun accidente de
vehculo hace dos aos y medios. Haba hechosloun progreso mnimoenlos
esfuerzos de rehabilitacinprevios.

Una tomografa computarizadarevelatrofiacerebralgeneralizada importante,

as como la bajacambiosde atenuacinenelcentro
semiovalbilateralmente.UnEEG mostrmarcadas,
alteracionesinespecficasdifusas. Tuvoconvulsionesocasionales.
Durante laevaluacin del habla, demostr un despreciocasitotalpara
estmulos auditivos y visuales yno mostraron evidencia dela comprensinde
cualquierestado verbalhechas porl.No intentvocalizar, ni tampoco gener
ningn sonido volitivo o reflexivo. De vez en cuandouna mueca,
hizomovimientos de succinconla boca,apret los dientesylevant la
cabezahacia la izquierda,todosin motivo aparente. No respondia la fuerte
estimulacin auditiva, visual o tctildurantevarios perodos deobservacin,ni
se leobservaahacerloporotro personal.

El mdicolleg a la conclusinde queel mutismodel pacientese debi a

suseveridad,nivel de excitaciny la cognicinreducida, a pesar de
impedimentosneuromotoresno sepuede descartarcomoun miembroadicionala
sumutismo. Durante la evaluacinneurolgica, pareca alerta, perono
respondi demanera significativaacualquier estmulo.
Algunaposturadistnicade los brazosy las piernasera evidente.Noparpadea en
respuestaa la amenazavisual. Gimi, sin razn aparente en pocas ocasiones.
Suneurlogoconcluyque el pacientetenaencefalopataseveray estaba en
unestado vegetativopersistente.

Comentario

(1) Mutismo puede estar asociada condeteriorodela funcin corticaldifusa,

que conduce a un estado vegetativopersistente.(2) CHIesuna causa comn
deeste formulariodemutismo.

CASO12-4
Alos 5 aosde edad, un niodiestrosufrineurocirugapara la eliminacinde un
granmoduloblastemadel cuartoventrculo. Antes de la operacin, que
habatenido una historia deolores de cabeza ymarchaatxica, pero
nodificultades de habla o lenguaje. En el primerda del postoperatorio, hizo
unas declaracin esque suenannormales. En elsegundoda del
postoperatorio, se convirti en mutismo.

Fue remitidoparaevaluacin del habla10 dasdespus de la operacindebido

al
seguidomutismo. Estaba despiertoy algoinquieto y agitado, pero no
presentaba
oposicin.Varias vecespor minuto-grit durante 1 a 3segundos, sinlgrimas
y sin raznaparente,aunque estoa menudose produjodespus de una
solicitud verbal o comentariodirigidoa l.No hizo ningnintento de
comunicarse
verbal ogestualmente, yno hizomovimientos intencionalescon sus
extremidades superiores,excepto para rascarse lanariz y los ojoscon la mano
derecha. No respondia las solicitudes, respondipreguntas s-no, omiro
objetos.
La observacina las pocas horasfue similar, aunque cuando sele pide que
cierrelos ojos,hizo algunosmovimientos decaraen frentesuperiorsin cerrarlos
ojos, los ojos
fueron cerradaspor el examinadory mantenido porl, perol noabrasus
ojosde manera voluntaria,a pesar de queparecaintentar. Respondide
manera similar cuando se le pidi abrir y cerrarla boca, y esas
actividadesprovocaron llantos.

La mandbulay la carainferior noestaban obviamentedbiles.Su

gritoeranormal.Su lenguasobresale en cualquier circunstanciapero
seretraedurante la comidayel llanto.La succin era adecuada.No tuvo
dificultadcon la fasefarngea detragarpero queen ocasionesperdialquidosy
slidosque salieron de suboca, como sisu manejooral fueradescoordinado.En
una ocasinse ribrevemente en uncomentariohumorsticopor el clnico.

Cinco dasms tarde, lfue capaz desacarla lenguapara lameruna paleta, lo

hizoenvariosensayos, perocon un poco deaparentetanteopara el movimiento
antesde la protusion. Los llantosintermitentesseguan presentes. Logra y se
mantieneel contacto visualms consistentey se readecuadamenteen dos
ocasiones.

Aunque susneurlogossospechaban de mutismo electivo (psicgena), el

patlogo concluyo que haba "mutismo de origenindeterminado.Hay
variasposibilidades. El mutismo electivoespoco probable, no explicasu falta
derespuesta a las demandasno verbales,y algunas personas con mutismo a
menudo se comunican de manera no verbal. Tambinno explicala escasez
deactividadde las extremidades voluntarias.Mutismo conversivo
estambinuna posibilidad, perolos mismos argumentos anteriores se aplican.

Silas explicacionespsicgenasson activas, fuertemente

se sospecha que hayun componenteneurognicoadicional.Masticacin y
deglucin normal al igual que el llanto lo que argumenta en contra
deunadisartriaespsticaoflccidagrave.
Podra estoser una variante demutismo acintico? Llanto, inquietud
/agitacin y
relativamentealimentacinrpidasera inusual, sin embargo. Tal vez lo
msprobable es que hay unagrave prdida decontrolcerebelar paralos
movimientosdel hablaouna apraxia del habla. Los casos deMutismodespus
de una cirugade fosa posterioren nioshan sido reportados enlaliteratura".

El paciente fuedado de altapoco despus.Por seguimiento telefnico, en una

conversacin consu madreindic quecomenz a hablar23 dasdespus de la
operacin. En ese momentosuarticulacinera bastante buena, pero su madre
seal que su"acento" no era adecuadoy que
estabaocasionalmenteexcesivamente alto. El volumenexcesivose haba
resuelto, pero su madre senta que
la meloda de suvozsegua siendoafectada.

Fue visto por4 aos ms tarde, como parte de una evaluacin delos
trastornosde aprendizaje.Sucomprensiny las habilidadesde lenguaje
expresivocayeronen el rangopromedio bajo. Suvelocidad de la
vozeramoderadamentelenta. Se observaronexcesoy la igualdad deestrs,un
temblorde voz ysutilezaverasarticulatoriosirregulares. AMRshablaeran
irregulares. Elmdicoconcluyque tena unaleve a
moderadadisartriaatxicaque no lo hicieronafectarla inteligibilidad

Comentario
(1) Mutismo aveces se desarrolladespus dela neurocirugaen los tumoresde
fosa posteriorennios.A menudo se llamamutismocerebeloso. (2)
Elmecanismo parael mutismo cerebelosono siemprees clara, perola
anartriaydficit en la programacin motora merecen una consideracin,
raramentepsicgena. La
aparicin deunadisartriaatxicadespus del perododemutismosugiere que
anartriaera, al menos en parte, un importante contribuyente almutismoen
este caso.del habla.
CASO12-5
Un hombre de 45aosde edad, fue ingresado en el hospital con un cuadro de
2mesesdedolores de cabeza frontales bilaterales y hemipleja izquierda y
difusa desarrollado recientemente con dficits neurolgicos. Una tomografa
computarizada mostr infartos bilaterales de los ganglios basales.
Durante la evaluacin del habla y el lenguaje, el paciente no responda a
ningn
comando para los movimientos orales volitivos, con la excepcin de que poco
a poco
protruye su lengua a peticin despus de un retraso significativo. Sigui un
solo paso de rdenes e identifico letras grandes en una carta con exactitud,
pero slo despus de significativos errores. No hay habla espontnea, y no
respondi a los intentos de
contar o cantar. l hizo algunos sonidos sin inteligibles cuando se trato de
imitar palabras de una slaba. Escribi su nombre despus de varios errores
significativo. l escribi algunas palabras sueltas al dictado, con importantes
errores de ortografa (tena slo una educacin de sptimo grado).

El mdico declar: "Las caractersticas ms impresionantes de este examen

son: consistente, respuestas marcadamente latentes, con frecuencia, no hay
respuestas, casi sonde todos los "errores" omisin, no comisin, reduccin de
la amplitud de la respuesta, la ausencia de tantos intentos fuera de objetivo
en discurso y la ausencia de expresin a excepcin de algunos sonidos;
aspecto somnoliento/obnubilado, a menudo con la imposibilidad de lograr el
contacto visual. Su comportamiento general similar a la de los pacientes
ablico o acineticamente mudo pero es complicado por su somnolencia
/obnubilacin. No hay evidencia convincente de la afasia o apraxia del habla,
aunque podran ser enmascarados por su otro dficit."La terapia no se
recomienda en el momento.

Examen 1 mes ms tarde fue similar. l era mudo, pero lo hizo mientras fono
bostezando. No respondi a las solicitudes de movimientos orales no
verbales.
Identifico algunas partes del cuerpo, fotografas y cartas de solicitud despus
de largas demoras. Una vez ms, el mdico lleg a la conclusin de que el
paciente era acineticamente mudo; disartria o apraxia del habla no se puede
descartar. En el momento de su puesta en libertad, estaba ms alerta y
podr seguir algunas instrucciones, aunque con retrasos. No se observ para
mayor seguimiento.
Comentario
(1) El diagnstico de la naturaleza subyacente de mutismo es a menudo
difcil.(2) las
marcados latencias en la respuesta del paciente a las tareas concretas y
simples fallos frecuentes para responder apoyan la impresin de mutismo
acintico. La ausencia de expresin o del habla limitada, particularmente en
la presencia de infartos bilaterales de los ganglios basales, dej abierta la
posibilidad de que el paciente tambin fuera disartrico o tuviera un AOS.

CASO12-6
Un hombre de 51aosde edad, fue ingresado en una unidad de
rehabilitacin2 meses despus de derrame cerebral (pontina) que lo dej
mudo y paraltico. Fue traqueostomizado y se alimenta a travs de una sonda
nasogstrica.
Durante la evaluacin del habla, estaba alerta y receptivo. No hubo evidencia
de
afasia o confusin. Su mandbula era dbil bilateralmente, pero pudo
parcialmente
abrirla, cerrarla y lateralizarla. Tena un grado moderado de debilidad facial,
pero
fue capaz de aproximar sus labios y se retraerlos. Tena
mnima capacidad para protuir, retraer, lateralizar, y elevar su lengua. El
paladar
estaba inmvil, un reflejo de mordedura no pudo ser obtenido. l era mudo,
pero s intent decir unas palabras y tena bastante buen movimiento de
mandbula y la cara inferior y movimiento de los labios durante los intentos
del habla.

l fue capaz de responder s / no a preguntas correctamente con

movimientos de cabeza o parpadeos. Identific correctamente las palabras
con letras grandes, letras y nmeros mediante el cierre de los ojos. Para
detener la exploracin del examinador de opciones. Poda deletrear palabras
usando una combinacin de movimientos de la cabeza y parpadeando los
ojos que con una tabla alfabtica era escaneado.

El mdico lleg a la conclusin de que el paciente era anartrico, con un LiS

incompleto, con un poco de habilidad limitada para mover sus articuladores.
El discurso sera funcional, incluso sin traqueotoma. "Era considerado un
excelente
candidato para un sistema de comunicacin aumentativo.
Durante el prximo mes, se comunic con una comunicacin de la mirada,
con
sistema con letras o dibujos que representan opciones. Este era lento pero
eficaz,
sobre todo entre l y su esposa. Luego fue capaz de usar su ndice derecho
para activar un interruptor que activa un escner electrnico a gran alfabeto
que tambin contena algunas frases comunes. Poco a poco fue capaz de
hacer un poco de movimientos de labio y la lengua para producir
consonantes oclusivas dbiles.

Dos semanas ms tarde recibi una traqueotoma, hablo bastante bien,

aunque se canso rpidamente. Durante las prximas semanas produjo
algunos sonidos y slabas, aunque con gran dificultad sincroniz exhalacin y
articulacin. Su tubo traqueal fue retirado poco despus. La calidad de voz es
entrecortada, y la resonancia era hipernasal. Debilidad bilateral de las
cuerdas vocales se evidencian en el examen larngeo.
Durante los prximos2 meses su discurso ha mejorado hasta el punto en que
estaba
considerado100% inteligible en situaciones de habla tranquila. Fue dado de
alta
desde el hospital poco despus, pero regres 5 meses ms tarde para la
reevaluacin.
Su discurso en esa poca se caracteriz por la calidad de la voz entre
cortada-tensa,
hipernasalidad y ritmo lento. Hubo debilidad en el lado izquierdo clara del
paladar y del lado izquierdo de las cuerdas vocales. La inteligibilidad del
habla en general era buena, pero considerado reducido en condiciones
adversas.

El paciente fue visto por2 aos ms tarde para el seguimiento. Su discurso

fue relativamente sin cambios. Tena una disartria espstica-flcida mixta y
las caractersticas del habla atribuible a alteraciones larngeas, velofarngea y
articulatorio. All fue tambin una contribucin significativa a sus dificultades
respiratorias para hablar, tena un patrn de la respiracin clavicular.

Comentario

(1) LiS incompleta frecuentemente resulta de ictus cerebral que causa

tetraplejia, espasticidad de los nervios craneales que suministran los
msculos bulbares, y LMN Lesin del nervio craneal.(2) Una disartria flcida-
espstica mixta es con frecuencia la causa subyacente de la anartria de Lis.
(3) la recuperacin sustancial de LiS, aunque inusual, es posible. (4) Los
pacientes que se recuperan de LiScon frecuencia de progreso de medios cada
vez ms sofisticados de la comunicacin alternativa(este caso es anterior a
dispositivos electrnicos sofisticados de hoy en da), a la aparicin de un
discurso funcional, el desarrollo del habla inteligible y lo
descarte de los medios alternativos de comunicacin.(5) Los pacientes con
LiS presentan desafos especiales para la gestin y, en particular, cuando una
considerable recuperacin se produce, requerir un nmero de enfoques para
el tratamiento.