ENFERMEDAD LITISICA RENAL

Autor Dr. Guillermo J. Guerra Bustillo

Colaboradores Dr. Pedro Augusto Ponce Prez, Dra. Marta V. Gonzlez
lvarez, Dra. Evangelina Barranco Hernndez, Dr. Amaury
Lorenzo Clemente, Dr. Gerardo Borroto Daz, Dr. Carlos Guerrero
Daz, Dra. Miroslaba Dalas Guiber, Dra. Famet Alfonso Sat,
Dra. Asela Infante Surez, Lic.Teresa Torres, Dr. Mariano Castillo
Rodrguez, Dr. Enrique Larrea Masvidal, Lic. Dania Consuegra
Silverio

Servicio Nefrologa

Participan Litotricia, Urologa, Laboratorio Clnico, Imagenologa,

Microbiologa, Medicina nuclear

INTRODUCCIN
La tendencia al aumento de la incidencia de la nefrolitiasis vinculada al desarrollo
sociocultural y el elevado porciento de recidivas que incrementan su prevalencia,
hacen que la enfermedad litisica renal (ELR) pueda estar encuadrada en el grupo
de las llamadas enfermedades de la civilizacin, que rene los requisitos para ser
considerada una enfermedad crnica no transmisible.
La litiasis es una enfermedad frecuente (3 % a 4 % de la poblacin), de
predominio masculino (3-4:1), con una alta tasa de recidivas (50 %) y de origen
multifactorial. En Estados Unidos la prevalencia de los clculos es alrededor de 7
% en el hombre y 3 % en las mujeres. En nuestro pas estudios epidemiolgicos
poblacionales sitan la prevalencia de la nefrolitiasis entre 6 % y 8 %, lo que
unido a la concurrencia a nuestras unidades de urgencias de pacientes con el
caracterstico clico nefrtico y las cifras de ingresos hospitalarios para tratamientos
intervensionista conceptan a la nefrolitiasis como un verdadero problema de
salud.
No existen datos publicados sobre la verdadera incidencia de esta enfermedad,
pero se conoce de picos de incidencia que ocurren entre la tercera y cuarta dcada
de la vida en el hombre y en la potsmenopausia en la mujer. Los clculos renales
con frecuencia recurren, aunque estudios de seguimientos a largo plazo en clnicas
especializadas estiman que el ndice de recidiva es tan alto como 80 % a dos
dcadas de vigilancia; estudios basados en la poblacin muestran que tal ndice es
de 30-40 % para el mismo periodo. La informacin correcta sobre la posibilidad de
recurrencia tiene implicaciones prcticas para el tratamiento mdico de los
formadores de un solo clculo.
Hasta la dcada de 1970, el tratamiento de la litiasis urinaria era bsicamente
quirrgico (ciruga abierta) para los clculos cuyo tamao no permiten su salida
espontnea. Con la aparicin de la ureteroscopia (1979), la nefrolitotoma
percutnea (1980) y la litotricia extracorprea por onda de choque (1986)
asociado a las maniobras endourolgicas de apoyo; las alternativas menos
invasivas sustituyeron casi totalmente a la ciruga convencional.
Existen evidencias publicadas dentro y fuera del pas acerca del gran avance
logrado con los nuevos mtodos de tratamientos de la litiasis urinaria, pero estas
no nos deben conducir a un ciego entusiasmo y la posibilidad de recidivas no debe
ser subvalorada, por ello opinamos que el estudio bsico y la indicacin de
medidas preventivas en la enfermedad litisica es, hoy da, un detalle de calidad
asistencial.
El paciente litisico sufre episodios repetidos de dolor, con riesgo de problemas
potencialmente serios (infeccin, sepsis, ciruga, etc.), suponiendo un importante
costo econmico, tato en la atencin sanitaria que precisa, como en la repercusin
sociolaboral que supone. Genera universalmente 140 ingresos por 100 mil
habitantes por ao. Es una enfermedad que puede demandar atenciones mdicas
complejas, como instrumentacin endoscpica entre 13 % y 20 % de los casos por
ao y se reporta una tasa de complicaciones infecciosas de 3 % y 20 % anual para
hombres y mujeres respectivamente.
El tratamiento de las litiasis supone un importante gasto al considerar tanto los
costos directos por atencin ambulatoria u hospitalizada e indirectos por horas de
trabajos perdidas.
La prevencin mdica de la recurrencia de los clculos renales parece justificada,
an en la poca de la litroticia extracorprea, la nefrolitotoma percutnea y la
litroticia endoscpica, tanto por la disminucin de los costos como por sus
beneficios en trminos de reduccin de la morbilidad.
Sin embargo, al margen de estas buenas intenciones, lo cierto es que el
tratamiento preventivo de la recurrencia de la litiasis urinaria cay en el olvido en
la prctica diaria y no slo por los avances teraputicos: los estudios metablicos
eran excesivamente complejos, en el tratamiento preventivo era evidente la
ausencia de un lmite temporal para unos tratamientos farmacolgicos de eficacia
ms bien dudosa, etc. Tan slo en los ltimos tiempos, tal vez por la irrupcin del
citrato de potasio en el mercado, se ha vuelto a considerar este problema como lo
que es: 40-60 % de los pacientes repiten; la LEOC es, como los mtodos
endourolgicos y la ciruga, un tratamiento no exento de complicaciones, y
numerosos pacientes nos platean una pregunta clave: se puede hacer algo para
evitar que esto vuelva a suceder?
Pocos estudios resultan convincentes de la eficacia de las medidas de prevencin
de la recurrencia de los clculos renales. Aunque la recomendacin de restringir el
calcio en las dietas ha sido una prctica comn, las evidencias ms reciente han
cuestionado lo til de esta prctica.
Con el presente protocolo pretendemos acercar la mejor evidencia disponible al
manejo mdico con enfoque eminentemente preventivo de la enfermedad litisica
renal.
OBJETIVOS
Lograr un enfoque integral en el diagnstico y tratamiento del paciente con
Enfermedad Litisica Renal al complementar el abordaje intervencionista del
problema.
Estratificar a los pacientes portadores de Enfermedad Litisica Renal de
acuerdo a la agresividad biolgica de la misma y con ello definir la
profundidad de los estudios diagnsticos.
Enfocar el tratamiento profilctico del enfermo en base a la etiologa o
factores fisiopatolgicos detectados.
Realizar investigaciones en el campo de la Enfermedad Litisica Renal en
nuestro medio, que nos permitan profundizar en el conocimiento de su
comportamiento.
Trabajar en una base de datos de Enfermedad Litisica Renal que nos
permita evaluar el impacto en la prctica clnica del protocolo de actuacin.
Acercar la Prctica Clnica en la Enfermedad Litisica Renal a la mejor
evidencia clnica disponible.
DESARROLLO
Universo
Pacientes con diagnstico de enfermedad litisica renal atendidos en el Centro
Nacional del Hospital Hnos. Ameijeiras, en el servicio de Nefrologa o en cualquier
otro centro del pas previa coordinacin.
Muestra
Pacientes remitidos por enfermedad litisica renal que cumplan con los criterios de
admisibilidad.
Criterios de admisibilidad
Enfermedad litisica renal (ELR) metablicamente activa.
ELR metablicamente inactiva o indeterminada en menores de 55 aos.
ELR en pacientes monorrenos, incluye el transplante renal.
ELR con significativa agresividad biolgica dada por el nmero de
intervenciones, complicaciones, etc.
Pacientes libres de litiasis o con litiasis residual no infeccigena con intervalo
no menor de un mes del ultimo evento agudo o proceder intervencionista.
Nefrolitiasis asociada a nefrocalcinosis.
Definiciones importantes
Enfermedad litisica metablicamente activa: evidencia de formacin
de nuevo calculo, crecimiento de los existentes, cristalura patolgica
persistente o expulsin de arenillas en el perodo de doce meses anteriores.
Presencia de dos o ms clculos al debut sobretodo si son bilaterales.
Enfermedad litisica metablicamente inactiva: cuando se dispone de
la informacin y no cumple con los criterios anteriores.
Enfermedad litisica metablicamente indeterminada: no se posee
informacin para establecer criterio de actividad o inactividad.
Agresividad biolgica de la litiasis: se refiere al dao morfuncional del
rin y las vas urinarias causados por la litiasis y/o a las acciones
intervencionista indicada para su resolucin y las complicaciones asociadas.
Hipercalciuria idioptica: excrecin de calcio > 4 mg/kg en orina de 24 h
en ambos sexos en ausencia de hipercalcemia y/o enfermedad sistmica.
Nefrocalcinosis metablica: formacin litisica parenquimatosa, ms rara
que se define por calcificaciones corticales y/o medulares, bilaterales y
difusas visibles con las tcnicas imagenolgicas.
Formas clnicas de presentacin
Episodio nico o recurrente de clculos asociado a:
Clico nefrtico.
Infeccin urinaria recurrente o persistente (ITU complicada)
Hematuria.
Nefropata obstructiva.
Asintomtico u oligosintomtica.
Anuria obstructiva.
Insuficiencia renal crnica o crnica agudizada.
Conducta mdica ante un paciente con litiasis renal
Tratamiento del clico nefrtico.
Tratamiento de la infeccin del tractus urinario.
Medicin de la funcin renal global y relativa. Morfologa del sistema
excretor.
Valoracin del clculo. Tipo de clculo y tratamiento urolgico.
Causas y factores de riesgo de la formacin del clculo.
Tratamiento profilctico de la litiasis.
Nos ocuparemos de los 2 ltimos aspectos, quedando los restantes fuera del
alcance del presente protocolo.
Exmenes complementarios necesarios
Examen de orina (muestra al azar en ayunas):
pH urinario (perfil).
Sedimento.
Cristaluria patolgica especfica.
Cultivo
Examen del clculo (segn disponibilidad).
Anlisis qumico
Espectrofotometra infrarroja
Tomodensitometra
Exmenes imagenolgicos del rin y vas excretoras
Radiografa simple del tracto urinario
Ultrasonido renal y vas excretoras. Convencional y doppler a color
Urograma descendente (indicacin limitada)
Tomografa axial computarizada helicoidal (indicacin limitada)
Estudios radioisotpicos
Ganmagrafa morfolgica y funcional, renograma. Test de Ohrrelly
Estudios metablicos (segn protocolo vigente en el laboratorio clnico)
Criterios diagnstico anormalidades metablicas
Hipercalcemia: calcio plasmtico total > 10.18 mg/dL o 2.25 mMol/L.
Hipofosfatemia: fsforo plasmtico < 2.64 mg/dL o 0.85 mMol/L.
Hiperuricemia:
Hombre: cido rico plasmtico mayor de 7.23 mg/dL.
Mujer: cido rico plasmtico mayor de 6.19 mg/dL.
Hipercalciuria (dieta libre)
Calciuria de 24 h > 4 mg/kg o >0.17 mg/dL de IFG.
Leve: 210-250 mg/da 0 5.25-6.25 mMol/da.
Moderada: 250-300 mg/da o 6.25-7.5 mMol/da.
Severa: > 300 mg/da o 7.5 mMol/da.
Hipercalciuria de ayuno: Ca/Cr > 0.11.
 Post-sobrecarga de calcio (1 g): Ca/Cr > 0.22.
Hiperoxaluria: oxalato en orina > 46 mg/da o 0.51mMol/da.
Hipocitraturia:
Ambos sexos: < 0.17 mg/dL de IFG
Hombres: < 423 mg/da (2.20 mMol/da).
Mujeres: < 440 mg/da (2.0 mMol/da).
Hiperuricosuria:
Ambos sexos: >0.45 mg/dL de IFG
Hombres: >850 mg/da.
Mujeres: > 800 mg/da.
(*) Clculo de excrecin de una sustancia (z) corregida para el filtrado glomerular:

Excrecin en mg/dL de IFG = (Zorina/Crorina) Crplasma

Comentario: Las litiasis clcica representan 80 % de todos los casos de litiasis,

las secundarias a enfermedades especificas no superan 2-5 %, o sea que en la
practica clnica nos enfrentaremos con frecuencia a pacientes portadores de litiasis
clcica y sobre todo a los factores de riesgo asociados.
Enfermedad litisica renal
Clasificacin segn composicin qumica

Tipos Frecuencia (%)

Oxalato de calcio 36 - 70
Clcicos
Fosfato de calcio 6 - 20
70-88 % 11 - 31
Mixtos
Fosfato amnico magnsico 6-20
No clcicos cido rico 6-17
12-30 % Cistina 0,5-3
1-4
Diversos

Principales causas de urolitiasis clcicas

Factor metablico Condicin etiolgica

 -Hiperparatiroidismo 1rio -Sarcoidosis
-Intoxicacin por Vit D -Enfermedad Paget
Hipercalcemia con
-Enfermedades malignas -Inmovilizacin
hipercalciuria
-Causa idioptica -Hipertiroidismo
-Acromegalia
-Glotonera clcica - Rin esponjoso medular
- Deplecin de fosfato - Sales de litio
Hipercalciuria sin - Acidosis tubular distal - Acetozolamida
hipercalcemia - Diurticos del ASA - Sndrome Cushing
- Hiperaldosteronismo - Terapia c/corticoides
primario - Hipercalcuria idioptica
Hiperoxaluria masi- - Hiperoxaluria primaria
va ( 1 mMol/da) - Hiperoxaluria entrica
-Glotonera oxlica - Deficiencia de Vit B6
Hiperoxaluria mo-
- Dieta baja en calcio - Abuso cido ascrbico
derada (0.5-0.9
- Hiperoxaluria metablica - Hiperoxaluria Idioptica
mMol/da )
moderada
- Diarreas crnicas - Hipocitraturia Idioptica
Hipocitraturia mo-
- Deplecin crnica potasio - Estados acidticos
derada (< 1.5
- Ingestin elevada de pro- - Infeccin urinaria
mMol/da)
tena animal - Diurticos tiazdicos

La hipercaciuria idioptica est presente en 60 % de los casos y con frecuencia

se detectan alteraciones mixtas.
Clasificacin de las hipercalciurias idiopticas
Mecanismo Tipo Caractersticas
Hipercalciuria ayuno, hipercalciuria con restriccin
Tipo I de Ca, calcemia normal en ayunas, PTH normal;
Dependientes absor- respuesta exagerada a sobrecarga de calcio
cin incrementada
(absortivas)* Tipo II Calciuria normal con dieta restringida en calcio

Tipo III hipercalciuria de ayuno asociado a hipofosfatemia.

Independiente absor
Hipercalciuria de ayunas y sobrecarga asociado a aumento de
cin incrementada
la PTH. Es frecuente la presencia de osteopenia.
(resortiva y renal)
No clasificada Hipercalciuria sin otras alteraciones asociadas
(*) Calciuria de ayunas y el estado de la resorcin sea variables en dependencia de los
mecanismos subyacentes.
Principales causas de urolitiasis no clcicas
Factor
Etiologa Condicin etiolgica
metablico
- Enfermedad hematolgica
- Dficit de HG PRET
- Parcial S de Kelley-Seegmiller
Hiperuricemia con - Completo S de Lesch-Nyhan
hiperuricosuria o - Hiperreactividad del PRPPS
normouricosuria - Dficit de glucosa 6 fosfatasa
- Gota primaria
- Obesidad y alcoholismo
Litiasis rica
- Aporte excesivo protenas/purinas
Normouricemia o - Hipouricemia renal aislada o aso-
hipouricemia con ciada a otras anomalas del tbulo
hiperuricosuria proximal (Sndrome de Fanconi)
- Empleo de uricosricos
- Litiasis rica idioptica
Acidez urinaria
- Diarrea crnica, iliostoma, etc.
excesiva
- Senectud
Litiasis de Infeccin urinaria - Grmenes productores de ureasa
estruvita Trastorno metablico con infeccin urinaria asociada
- Trastorno hereditario autosmico
Litiasis de recesivo
Cistinuria - Asociado a factores metablicos
cistina
- Asociado a infeccin ureoltica

Factores de riesgo
Factores dietticos
Disminucin de la ingesta de lquidos.
Aumento en la ingestin de sodio.
Aumento en la ingestin de protena animal.
Disminucin de la ingesta de calcio.
Factores metablicos
Reduccin del volumen urinario.
Hipercalciuria.
Hiperoxaluria.
Hiperuricosuria.
Hipocitraturia.
Asociacin de factores.
Factores asociados
 Sndrome diarreico alto e hiperoxaluria entrica.
Rin esponjoso medular.
Acidosis tubular distal.
Factores genticos ligados o no al sexo.
Otros factores urolgicos
Evaluacin limitada del formador de clculos urinarios
Indicaciones
Clculo por primera vez
Litiasis recurrente no tratada
Metablicamente inactiva o indeterminados
Debut en edad avanzada
Evaluacin
Historia clnica:
Descartar enfermedades sistmicas.
Buscar factores de riesgo:
Dietticas.
Medicamentos inductores metablicos y litognicos.
Ambientales y geogrficos.
Hereditarios.
Metablicos.
Comorbilidad.
Establecer gravedad de la enfermedad litisica.
Anlisis del clculo.
Bsqueda de cristaluria significativa (sedimento urinario) y pH urinario.
Sedimento urinario y pH urinario.
Urocultivo.
Sangre: hemograma completo, glucemia, creatinina, cido rico, Na, K,
Ca, P, fosfatasa alcalina y protenas totales.
Tracto urinario simple.
US renal y vas excretoras.
Evaluacin ampliada del formador de clculos urinarios
Indicaciones
Metablicamente activos
 Clculos no clcicos (estruvita, cistina, ricos y otros)
Hipercalcemia
Infecciones urinarias recidivantes
Nefrocalcinosis
Sndrome de recepcin intestinal
Antecedentes familiares de hiperoxaluria o cistinuria primarias.
Monorrenos
Evaluacin (incluye los aspectos de la evaluacin limitada)
Estudio metablico de litiasis.
Perfil hormonal (PTH, Vit. D, etc.)
Test de ayuno y test de deprivacin/sobrecarga de calcio.
Densitometra sea.
Otros estudios segn la situacin clnica particular de cada caso y para
confirmar diagnstico en caso de sospecha de litiasis secundaria. (Anexos
I, II y III).
Indicaciones de estudios metablicos evolutivos
Actividad litisica a pesar del tratamiento.
Recidiva litisica clnica.
Sospecha de litiasis secundaria.
Deterioro de la funcin renal.
Tratamiento mdico
Objetivos
Disminuir la excrecin de sales formadoras de los clculos.
Incrementar la eliminacin de inhibidores de la cristalizacin.
Disminuir el ndice de recidiva litisica.
Tipos de tratamiento mdico
Inespecfico o no farmacolgico.
Especfico o fisiopatolgico.
Etiolgico.
Tratamiento mdico inespecfico
Indicaciones
Mayores de 55 aos.
Metablicamente inactivos o indeterminados.
Clculo nico.
 Sin anormalidades metablicas.
Coadyuvante para todos los dems pacientes.
Incluye
Dieta lquida. Lograr diuresis > 2 L/da. 50 % agua.
Ingestin moderada de sal (< 150 mMol/da)
Ingestin moderada de protenas (1 g/kg/da), hipograsa con uso de
triglicridos de cadena media.
Ingestin optima de calcio (800-1 000 mg/da)*
Dieta balanceada (evitar glotonera oxlica, de purinas, clcicas, etc.).
Evitar frmacos inductores metablicos o litognicos.
Evitar el alcohol y la vida sedentaria.
(*) La restriccin del calcio de la dieta no est justificada salvo en las bien
comprobadas hipercalciurias absortivas tipo I y II, sobre todo la tipo II.

ALGORITMO DIAGNOSTICO Y TERAPUTICO

ENFERMEDAD LITIASICA RENAL

Clculos renales

Clculos nicos *Clculos recurrentes

dultos sin fac- Estudios de clculos Evaluacin

**
Evaluacin
res de riesgo ampliada limitada

Clculo Clculo no Clculo no Clculo

clcio clcico clcico clcico

Tatamiento ines-
pecfico y fisio- Tratamiento -Investigaiones basadas Evaluacin
inespecfico en el tipo dlculo ampliada
patolgico
-Tatamiento fisiopatol-
gico e inespecfico
Tatamiento ines-
pecfico y fisio-
* Si intervalo de Recurrencia > 10 aos. Criterio de clculo nico. patolgico
** Estudios Fisicoqumicos, cristaluria y/o apariencia imagenolgica.
Comentario:
Conocer el
estado de saturacin de la orina tiene importancia en la evaluacin inicial del
paciente con litiasis clcica y en el seguimiento evolutivo para determinar la
respuesta al tratamiento, la energa para pasar de la fase liquida a la slida y
formar el clculo est contenida en la saturacin urinaria.

ENFERMEDAD LITISICA RENAL CLCICA

ZONAS DE SATURACIN URINARIA

PA (Sobresaturacin)

ZONA INESTABLE
-Nucleacin homognea
- Crecimiento cristalino

>3 >850 > 2,5

PF
ZONA METAESTABLE
- Nucleacin heterognea
- Crecimiento cristalino
< =2,3 < =500 < 0,12
KSP
ZONA ESTABLE
- Subsaturacin
- Disolucin cristalina
PA ICR PA
Ca (COOH2) Ca10(PO4)6(OH)2

PA: Producto de actividad segn formula de Hans Goran Tiselius (1982).

ICR: ndice de riesgo de cristalizacin.
PF: Producto de formacin.
KSP: Producto de solubilidad termodinmica.
CA (COOH2): Oxalato de calcio monodihidratado.
CA10 (PO4 )2: Fosfato de calcio hidroxiapatita o brushita.

Tratamiento mdico especfico

Tratamiento hipercalciurias idiopticas
Hipercalciurias absortivas
Tipo I
Tiazidas
Idapamida 2.5 mg/da, o
Hidroclorotiazida 25 a 100 mg/da, o
Clortalidona 25-50 mg/da
Citrato de potasio: 20 meq c/8-12 h.
Fosfato de celulosa: 10 a 15 g/da (asociar sales de magnesio y
restringir ingestin de oxalato) solo en casos de hipercalciuria grave o si
las tiazidas no son efectivas y no administrar si IFG < 30 mL/min.
Tipo II
Dieta hipoclcica e hipooxalica.
Tipo III
Ortofosfato: 1.5-2 g/da.
Hipercalciurias renales
Hidroclorotiazidas 50-100 mg/da.
Citrato potsico: 60-80 mEq/da.
Hipercalciuria resortiva- hipercalcmica
Tratamiento etiolgico.
Tratamiento de hiperoxalurias
Hiperoxalurias absortivas
Dieta hipoxlica con suplemento de calcio, magnesio, triglicridos de
cadena media
Hidratacin
Antidiarreicos
Colestiramina: 4 g cada 8 horas
Citrato potsico: 60-80 mEq/da.
Hiperoxaluria endgena (primaria)
Dieta hipoproteica.
Pirodixina o vitamina B6:600-900 mg/da.
Succinamida 6-9 g/da.
 Inhibidores de cristalizacin:
Citrato potsico: 1 mEq/kg, y
Magnesio: 4-6 g/da
Hiperoxaluria renal
Hidroclorotiazidas: 25-100 mg/da
Citrato potsico: 1 mEq/kg/da
Litiasis clcica hiperurtica
Citrato de potasio: 1 mEq/kg/da
Alopurinol: 100 a 300 mg/da
Tratamiento litiasis rica
Principios teraputicos: dieta, alcalinizacin, inhibidores del cido rico.
Dieta: restringir alimentos ricos en purinas.
Alcalinizacin de la orina: ventana de pH: 6,5-7,0
Citrato de potasio: 60-80 mEq/da.
Acetazolamida: 250 mg/cena.
Inhibicin sntesis de cido rico (indicada en hiperuricemia y/o
hiperuricosuria moderada-severa):
Alupurinol: 300 mg/da.
Asociaciones teraputicas:
Quimiolitolisis: dieta, alopurinol, citrato potsico, acetazolamida.
Quimioprofilaxis litiasis rica idoptica: hidroterapia y citrato
potsico.
Quimioprofilaxis hiperuricosuria endgena: dieta, alopurinol
(ciclos), y citrato potsico.
Quimioprofilaxis hiperuricosuria enterorrenal: dieta y citrato
potsico.
Tratamiento de la litiasis de infeccin
Son las ms difciles de tratar, el tratamiento curativo requiere la
eliminacin de todos los clculos seguido por un tratamiento a largo plazo
con antimicrobianos. De quedar fragmentos su crecimiento rpido es lo
habitual.
Inhibidores de la ureasa
 Acido acetohidroxmico: reacciones secundarias importantes como
anemia hemoltica, trombosis venosa profunda y sntomas neurolgicos han
limitado su uso: Dosis de 750-500 mg/24 h.
cido propionohidroxmico: mejor tolerado.
Tratamiento de los factores de riesgo asociados.
Tratamiento de la cistinuria
Principios teraputicos: dieta, alcalinizacin y frmacos anticistinricos.
Indicaciones
Quimioprofilaxis en homocigotos tipo I, homo-heterocigotos tipo II-III.
Alcalinizacin urinaria: pH: 7,5-8,0:
Acetozolamida asociada a citrato de potasio.
Frmacos anticistinricos (aadir si no es eficaz el tratamiento
conservador por sus importantes manifestaciones secundaras: sndrome
nefrtico, dermatitis, pnfigo, polimiositis y pancitopenia). El captopril no
ha sido efectivo.
D-Penicilamina: 1,0-1.5 g/da.
- mercaptopropionilglicina (-MPG): 20-50 mg/kg/da (mejor
tolerado)
Profilaxis de la litiasis cistnica:
Pauta general:
Dieta hiposdica.
Hidratacin (diuresis > 3 000 mL/da)
Alcalinizacin urinaria (pH: 7,5).
Si persiste cristaluria
Aadir -MPG de 20-50 mg/kg/da.
Tratamiento etiolgico
En dependencia de la enfermedad causal puede ser mdico o
quirrgico. Ver clasificacin etiolgica (Anexo I, II y III)
EVALUACIN Y CONTROL
Indicadores de Estructura Plan % Bueno Regular Malo
Personal mdico y paramdico a
Recursos
los diferentes niveles atencin 95-100 95-100 90-94 < 90
humanos
segn lo expuesto en el PA
Recursos Aseguramiento instrumental y
95 95 -- < 80
materiales equipos mdicos segn PA
 Disponer de los medicamentos
95 95 -- < 80
expuestos en el PA
Disponer de los recursos para la
95 95 -- < 80
aplicacin de investigaciones
Organiza- Disponibilidad diseo orga-
95 95 -- < 80
tivos nizativo para aplicar el PA
Planilla recogida datos del PA 100 100 - <100
Base de datos electrnica 100 100 - <100
Indicadores de Proceso Plan % Bueno Regular Malo
% Pacientes con evaluacin limitada inicial >90 >90 80-90 < 80
% pacientes con indicacin en que se cumple
>80 >80 70-80 <70
la evaluacin ampliada inicial
% pacientes en que se detecta la enfermedad
>90 >90 80-90 < 80
causal o los factores de riesgo litognicos
% pacientes con litiasis metablicamente acti-
a que cumple tratamiento fisiopatolgico ba
> 85 > 85 70-85 < 70
sado en los factores de riesgo detectados o
tratamiento etiolgico
% pacientes seguidos en consulta incluidos
> 85 > 85 70-85 < 70
en la base de datos
Indicadores de Resultados Plan % Bueno Regular Malo
% pacientes metablicamente activos que se
>80 >80 60-80 <60
inactivan anualmente
% pacientes con recurrencia litisica a los dos
< 15 < 15 15-20 > 20
aos de seguimiento:

Informacin a pacientes y familiares

A todo paciente o familiar se le informar sobre el tratamiento a realizar y los
cuidados que debe tener antes y despus del tratamiento. En los casos de los
pacientes que llevan tratamiento se le har el consentimiento informado por
escrito, el cual se adjuntar a la historia clnica del paciente.
Bibliografa

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