PRESENTASI KASUS INTERNSHIP

SINDROM NEFROTIK

Pendamping
dr. M.Pratiknyo

DisusunOleh
dr. Syifa Dian Firmanita

KEMENTERIAN KESEHATAN REPUBLIK INDONESIA

DEPARTEMEN KESEHATAN KABUPATEN SEMARANG
RSUD AMBARAWA
2017
 BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) pada anak merupakan penyakit ginjal anak yang paling sering
ditemukan. Insidens SN pada anak dalam kepustakaan di Amerika Serikat dan Inggris adalah 2-7
kasus baru per 100.000 anak per tahun,1dengan prevalensi berkisar 12 16 kasus per 100.000
anak.2 Di negara berkembang insidensnya lebih tinggi. Di Indonesia dilaporkan 6 per 100.000
per tahun pada anak berusia kurang dari 14 tahun.3 Perbandingan anak laki-laki dan perempuan
2:1.

Etiologi SN dibagi 3 yaitu kongenital, primer/idiopatik, dan sekunder mengikuti penyakit

sistemik, antara lain lupus eritematosus sistemik (LES), purpura Henoch Schonlein, dan lain lain.
Pasien SN biasanya datang dengan edema palpebra atau pretibia. Bila lebih berat akan disertai
asites, efusi pleura, dan edema genitalia. Kadang-kadang disertai oliguria dan gejala infeksi,
nafsu makan berkurang, dan diare.

Diperlukan perhatian khusus untuk menangani kasus sindrom nefrotik terlebih pada anak anak
karena angka relaps nya cukup tinggi dan komplikasi serta efek jangka panjang nya dapat
menyebabkan terganggunya fungsi ginjal hingga menyebabkan chronic kidney disease.
Terapi definitif atau drug of choice pada sindrom nefrotik pimer / idiopatik masih berupa
steroid atau prednisone hingga didapatkan remisi, ditunjang dengan diuretik dan antibiotic untuk
mencegah infeksi.
 BAB IV
PEMBAHASAN

Menurut konsensus IDAI tahun 2012 mengenai Sindrom Nefrotik, Sindrom nefrotik
merupakan suatu sindrom atau kumpulan gejala yang terdiri dari proteinuria massif (40 mg/m 2
LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urine sewaktu >2 mg/mg atau dipstick 2+),
hipoalbuminemia (2,5 gr/dL), edema dan dapat disertai hiperkolestrerolemia (250 mg/uL).
Dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang, Pasien anak KH
dapat didiagnosis dengan sindrom nefrotik. Diagnosis sindrom nefrotik dapat ditegakan karena
pada anamnesis pasien mengeluh adanya bengkak/edema pada tungkai, wajah dan pada
ekstremitas atas. Keluhan ini disertai dengan BAK yang sedikit sedikit dan berwarna kuning
keruh yang merupakan tanda patognomonis adanya kelainan dari ginjal. Disamping itu, pasien
tidak mengalami infeksi sebelumnya seperti sakit telinga atau batuk pilek dan tidak disertai
adanya BAK berdarah / gross hematuri yang memungkinkan untuk menyingkirkan diagnosis
GNAPS. Keluhan juga tidak disertai ikterik, tidak ada nya tanda tanda dehidrasi dan tidak ada
ruam / butterfly rash dimuka sehingga diagnosis edem non renal karena kelainan di hepar, gagal
ginjal akut dan juga lupus nefritis dapat kita singkirkan.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan edem anasarka atau edem di seluruh tubuh dengan jenis
pitting edema dan disertai ascites, lingkar perut yang bertambah lebar, disertai peningkatan
tekanan darah. Pada pemeriksaan penunjang, didapatkan kadar kolesterol > 200 dan penurunan
albumin < 2,5 gr/dL, dan protein urin +3. Hasil pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang ini
sesuai dengan kriteria yang disampaikan oleh IDAI dalam konsensus sindrom nefrotik.
Pemeriksaan CRP dan ASTO dilakukan untuk mengetahui adanya infeksi yang ditimbulkan oleh
bakteri Streptokokus . Hasil CRP dan ASTO yang negative dapat menyingkirkan diagnosis
GNAPS.
Untuk menyingkirkan diagnosis banding lupus nefritis, perlu dilakukan pemeriksaan C3
komplemen, uji anti ds-DNA dan uji ANA yang tidak dapat dilakukan di RSUD Ambarawa.
Pemeriksaan EKG dan Echocardiografi digunakan untuk menyingkirkan adanya kelainan
jantung.
Dari pembahasan tersebut, maka pada pasien An.KH dapat ditegakan diagnosis sindroma
nefrotik.
 BAB III

LAPORAN KASUS

A. IDENTITAS PENDERITA
Nama : An.KH
Umur : 5 tahun
Jenis Kelamin : Laki - laki
Agama : Islam
Suku : Jawa
Alamat : Pringapus 2/1
Pekerjaan orang tua : Wiraswasta
Bangsal : Anggrek
No CM : 39.92.xx
Masuk RS : 13 Maret 2017
Keluar RS : 20 Maret 2017

B. ANAMNESIS
Alloanamnesis dilakukan pada Senin, 13 Maret 2017
Keluhan Utama : Bengkak
Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang dari IGD RSUD Ambarawa dengan keluhan bengkak pada seluruh
tubuh kurang lebih sejak 1 minggu SMRS. Bengkak dimulai dari daerah kelopak mata
kurang lebih sejak 1 minggu yang lalu. Kemudian diikuti perut yang semakin membuncit
dan bengkak pada kedua kaki kurang lebih 2 hari SMRS. Bengkak terlihat semakin hari
semakin bertambah dan perut serta kaki pasien semakin bertambah besar.
Selain bengkak, ibu pasien juga mengatakan bahwa selama bengkak pasien menjadi
jarang BAK atau BAK menjadi sedikit sedikit (1-2x sehari). BAK berwarna kuning
keruh dan berbuih. Anak tidak mengeluhkan nyeri pada tempat yang bengkak. Anak tidak
mengeluh demam, tidak mual dan muntah, tidak sesak nafas, tidak sakit perut, BAB tidak
cair. Selama sakit ibu pasien mengatkan bahwa nafsu makan anak jadi berkurang dan
anak tampak kurang aktif dari biasanya.
 Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat Keluhan Serupa : (-)

Riwayat ISPA : (-)
Riwayat sakit tenggorokan : (-)
Riwayat bercak merah diwajah/tubuh : (-)
Riwayat Demam : (-)
Riwayat penyakit jantung bawaan : (-)
Riwayat gangguan berkemih : (-)
Riwayat sakit kuning : (-)
Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keluhan serupa : (-)

Riwayat Hipertensi : (-)
Riwayat DM : (-)
Riwayat penyakit ginjal : (-)
Riwayat Sosial Ekonomi
Pasien adalah anak pertama dari dua saudara. Ayah pasien bekerja sebagai wiraswasta
dan ibu pasien sebagai ibu rumah tangga. Biaya pengobatan ditanggung oleh BPJS PBI.
Kesan: keadaan sosial ekonomi kurang
Riwayat Kehamilan dan Persalinan
Perawatan ANC : Ibu pasien kontrol rutin ke bidan 4x sampai bayi lahir.
Tempat kelahiran : Puskesmas
Penolong kelahiran : Bidan
Cara persalinan : Normal, usia kehamilan 40 minggu
Keadaan bayi : Sehat, langsung menangis
BBL : 2800 gram
Kesan : Nenonatal aterm, riwayat kehamilan dan pemeliharaan prenatal baik.
Riwayat Pemeliharaan Postnatal
Ibu mengaku membawa anaknya ke Posyandu secara rutin dan mendapat imunisasi dasar
lengkap. Kesan: riwayat pemeliharaan postnatal baik.

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan Anak

- Pertumbhan
 BB lahir : 2800 gram.
BB sekarang : 18 kg
BB 2minggu SMRS : 16 kg
TB sekarang : 105 cm.
IMT = BB/(TB)2 : 16/(1,05)2 = 14,51
Kesan : Status Gizi sebelum sakit Normal, setelah sakit sulit dinilai karena edema.
- Perkembangan
Mengangkat kepala : 2 bulan

Memiringkan Badan : 3 bulan

Tengkurap dan mempertahankan posisi kepala : 4 bulan

Duduk : 6 bulan

Merangkak : 8 bulan

Berdiri : 11 bulan

Berjalan : 12 bulan

Kesan: pertumbuhan dan perkembangan anak sesuai umur

Riwayat Imunisasi Dasar

0-7 hari : Hb0
1 bulan : BCG dan Polio 1
2 bulan : DPT/HB1, Polio 2
3 bulan : DPT/HB2, Polio 2
4 bulan : DPT/HB3, Polio 3
9 bulan : Campak
Kesan : Anak sudah mendapatkan imunisasi dasar lengkap.
Riwayat Pemberian Makan dan Minum
Pasien diberikan ASI hingga usia 2tahun tanpa minum susu formula. Mendapatkan
makanan pendamping usia 6 bulan. Nasi, sayur buah dan lauk di konsumsi setiap hari
dengan baik serta dalam jumlah yang cukup.

C. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : Tampak Sakit, lemas, dan tampak bengkak diseluuh tubuh
Keasadaran : komposmentis
Tanda Vital :
Tekanan darah : 120/80 mmHg
HR : 110 x/menit
 RR : 24 x/menit
Suhu : 37,3 o C
Kesan : Hipertensi grade I
a. Status Generalis
Kepala : Normochepal, rambut hitam, tidak mudah dicabut, muka sembab
Mata : Edem palpebra (+/+), sklera ikterik(-/-), konjungtiva anemis (-)
Telinga : Otorhhea (-/-), kemerahan (-/-), nyeri(-/-).
Hidung : Discharge(-/-), mukosa kemerahan (-/-), epistaksis (-/-)
Mulut : Sianosis (-),bibir kering(-), perdarahan (-), mukosa hiperemis (-), tonsil T1-
T1 tidak hiperemis, faring tidak hiperemis
Leher : Tidak ada pembesaran KGB
b. Thorax
Inspeksi : Retraksi (-), masa (-), pergerakan dinding dada dextra dan sinistra
simetris, pernafasan thoracoabdominal (+)
Palpasi : Stem fremitus Kanan = kiri, kreptasi(-), nyeri (-)
Perkusi : Sonor seluruh lapang paru
Auskultasi : Vesikuler (+/+), ronkhi (-/-),
c. Jantung
Inspeksi : Iktus cordis tidak tampak
Palpasi : Iktus cordis teraba pada ICS V linea midclavicula sinistra
Perkusi
Batas kiri bawah : ICS V Linea midclavicula kiri, 2 cm ke medial
Batas kiri atas : ICS II Linea parasternal kiri
Batas kanan atas : ICS II Linea parasternais kanan
Batas kanan bawah :ICS III-IV Linea parasternalis dextra
Auskultasi : Bunyi jantung I dan II reguler, bising jantung (-)
d. Abdomen
Inspeksi : Cembung, kemerahan (-), hernia umbilicalis (-)
Auskultasi : Suara peristaltik 5x/menit
Perkusi : Redup (+)
Palpasi : Nyeri (-), Turgor kembali cepat, hepar lien sulit dinilai, nyeri ketok
costovertebra dextra dan sinistra (-), nyeri tekan suprasimphisis (-)
Tes Ascites : pekak sisi - pekak alih (+), undulasi (+)
e. Alat Kelamin
Scrotum : Edema (+), hiperemis (-)
f. Extremitas
Ekstremity Superior Inferior

Kekuatan 5/5 5/5

Oedem -/- +/+

Pitting oedem -/- +/+

 Akral dingin -/- -/-

Capillary refill < 2 < 2

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG (Tanggal 7 Desember 2015)

1. Hematologi
a. Hb : 13,1 gr/dl
b. Leukosit : 11.000 /mm3
c. Eosinofil :0 (1-5)
d. Basofil :0 (0-1)
e. Batang :0 (3-5)
f. Segmen : 41 (37-50)
g. Limfosit : 26 (25-40)
h. Monosit : 33 (1-6)
i. Eritrosit : 4.880.000 /mm3
j. Trombosit : 447.000 /mm3
Kesan : leukositosis shift to the right
2. Kimia
a. Cholesterol : 441 mg/dl
b. Albumin : 1,43 g/dl
c. Globulin : 1,66 g/dl
d. Ureum : 55,0 mg/dl
e. Creatinin : 0,5 mg/dl
f. SGOT : 15
g. SGPT : 21
Kesan : hipekolesterolemia, hipoalbumin, uremia
3. Immunologi
CRP : (-) Negative
ASTO : (-) Negative
4. Urine rutin
Warna : Kuning
Kekeruhan : Jernih
Protein : (+)3
Glukosa : negative
pH :6
Bilirubin urin: (-) negative
Urobilinogen: (-) negative
Berat jenis : 1.030
Keton urin : (-) negatif
Sedimen :
- Epithel : 6-8
- Eritrosit : 2-3
- Leukosit: 8
- Kristal : (-) Negative
- Silinder : (-) Negative
 - Bakteri : (+)
Kesan : Proteinuria,
E. DAFTAR MASALAH
1. Bengkak seluruh tubuh / Edema Anasarka jenis pitting 1 minggu
2. Wajah sembab
3. Oliguria
4. Edema palpebra
5. Edema skrotalis
6. Asites
7. Hipertensi grade I
8. Leukositosis shift to the right
9. Hiperkolesterolemia
10. Hipoalbumin
11. Proteinuria
12. Uremia
F. DIAGNOSIS BANDING
Sindrom Nefrotik
Glomerulonefritis Akut
Lupus Nefritis
Gagal Ginjal Akut
ISK
Edema non renal (Gagal Jantung, Penyakit Hepar)
G. DIAGNOSIS KERJA SEMENTARA
Sindrom Nefrotik
DIAGNOSIS SEKUNDER
ISK
H. INITIAL PLANNING
Initial Diagnosis:
X Foto Thorax AP
USG
EKG - Echocardiograf
Initial Terapi:
Infus RL 5 tpm
Inj. Furosemid 10mg/12 jam
Inj. Amoksan 3x500 mg
Captopril tablet 3,125 mg / 12 jam
Prednison 5 mg 3-2-1
Initial Monitoring
Keadaan Umum
Ukur Lingkar Perut setiap hari
Ukur berat badan setiap hari
Urin tampung per 24 jam
 Observasi tanda vital/8 jam
Urin rutin
Initial Edukasi
Istirahat sampai edema berkurang (pembatasan aktivitas)
Minum obat secara teratur dan tepat waktu
Pembatasan garam 1-2 gram/hari.
I. PROGNOSIS
Quo ad vitam : dubia ad bonam
Quo ad sanam : dubia ad bonam
Quo ad fungsionam : dubia ad bonam
J. FOLLOW UP
Tanggal Keluhan TD BB LP Urin/ PF/Laboratorium
24h terbaru
13/3/2017 Wajah - 18 54 50cc Edema palpebra (+)
sembab, 120/80 0cc Asites (+)
Bengkak - 20cc Edema scrotum (+)
(+) 110/80 =70cc Edema dan pitting edema
- ekstremitas (+)
120/80
14/3/2017 Wajah - 18 55 50cc Edema palpebra (+)
sembab, 110/80 0cc Edema scrotum (+)
bengkak - 50cc Asites (+)
(+) 120/80 =100cc Edema ekstremitas (+) dan
- pitting edema (-)
120/80
15/3/ Wajah - 18 54 50cc Edema palpebra (+)
2017 sembab, 120/80 100cc Edema scrotum (+)
bengkak -110/70 200cc Asites (+)
-110/70 =350cc Edema ekstremitas (+) dan
pitting edema (-)
Lab, Urin rutin: protein
(+3), epitel gepeng 3-4,
eritrosit 2-4, leukosit 3,
Kristal (-), silinder hyaline
2-3, bakteri (-), ph=6
16/3/ Wajah -120/80 18 54 100cc Edema palpebra (+)
2017 sembab, -120/80 150cc Edema scrotum (+)
Kaki -110/70 300cc Asites (+)
bengkak =550cc Edema ekstremitas (+) dan
pitting edema (-)
USG: t.a.k
16/3/ Wajah -120/80 18 54 150cc Edema palpebra (+)
2017 sembab -110/80 300cc Edema scrotum (+)
(+), kaki -110/70 600cc Asites berkurang
bengkak =1050 Edema ekstremitas (+) dan
berkurang pitting edema (-)

17/3/ Wajah -120/70 18 54 300cc Edema palpebra (-)

2017 sembab -110/70 500cc Edema scrotum (-)
berkurang, -110/70 300cc Asites minimal
kaki =1100 Edema ekstremitas (-) dan
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Sindrom nefrotik merupakan suatu sindrom atau kumpulan gejala yang terdiri dari :
a. Proteinuria massif (40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urine
sewaktu >2 mg/mg atau dipstick 2+)
b. hipoalbuminemia (2,5 gr/dL)
c. edema
d. dapat disertai hiperkolestrerolemia (250 mg/uL).

Terdapat beberapa definisi/batasan yang dipakai pada Sindrom Nefrotik, antara lain :
1. Remisi, yaitu proteinuria negatif atau trace (proteinuria <4 mg/m2 LBP/jam) selama 3
hari berturut-turut dalam 1 minggu.
2. Relaps, yaitu proteinuria 2+ (proteinuria 40 mg/m 2 LBP/jam) selama 3 hari berturut-
turut dalam 1 minggu.
3. Relaps jarang, yaitu relaps yang terjadi kurang dari 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah
respon awal, atau kurang dari 4 kali per tahun pengamatan.
4. Relaps sering (frequent relapse), yaitu relaps terjadi 2 kali dalam 6 bulan pertama atau
4 kali dalam periode satu tahun.
5. Dependen steroid, yaitu keadaan dimana terjadi relaps saat dosis steroid diturunkan atau
dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan, dalam hal ini terjadi 2 kali berturut-turut.
6. Resisten steroid, yaitu suatu keadaan tidak terjadinya remisi pada pengobatan
prednisone dosis penuh (full dose) 2 mg/kgBB/hari selama 4 minggu.
2.2 Etiologi

Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 3 golongan, yaitu :

1. Sindrom nefrotik congenital. Salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak
anak itu lahir atau usia dibawah 1 tahun.
2. Sindrom nefrotik primer (idiopatik). Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena
sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri
tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak (90%). Terdiri
dari 3 tipe secara histologis :
a. sindrom nefrotik kelainan minimal /SNKM (80-90%)
 b. glomerulosklerosis fokal segmental /GSFS (7-8%)
c. glomerulonefritis membranoproliferatif / GNMP (6,2%)
d. glomerulonephritis proliferative (mesangial proliferation)/MPD (1,9-2,3%)
d. nefropati membranosa /GNM (1,3%)

Pada pengobatan kortikosteroid insial, sebagian besar SNKM (94%) mengalami remisi
total / responsive, sedangkan pada GSFS sekitar 80-85% tidak responsive (resisten
steroid).
3. Sindrom nefrotik sekunder

Timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai
penyakit sistemik antara lain :
Penyakit metabolic atau kongenital : diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom Alport,
miksedema
Toksin dan allergen : logam berat (Hg), racun serangga, bisa ular
Penyakit sistemik imunologik : LES / Lupus Eritematosus Sistemik, purpura
Henoch-Schinlein dan lain lain.
Neoplasma
2.3 Patogenesis
Protenuria
Proteinuri sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuri glomerular).
Perubahan integritas membrana basalis glomerulus (MBG) menyebabkan protein plasma
dapat dieksresikan dalam urin dalam bentuk albumin. Dalam keadaan normal membran
basal glomerulus (MBG) mempunyai mekanisme penghalang untuk mencegah kebocoran
protein. Mekanisme penghalang pertama bekerja berdasarkan ukuran molekul (size
barrier) dan muatan listrik (change barrier). Pada SN, kedua mekanisme penghalang
tersebut ikut terganggu. Proteinuria dibedakan menjadi selektif dan non-selektif
berdasarkan ukuran molekul protein yang keluar melalui urin. Proteinuria selektif apabila
yang keluar terdiri dari molekul kecil misalnya albumin. Sedangkan non-selektif apabila
protein yang keluar terdiri dari molekul besar seperti immunoglobulin.
Hipoalbuminemia
Hipoalbuminemi disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan peningkatan
katabolisme albumin di ginjal. Sintesis protein di hati biasanya meningkat (namun tidak
 memadai untuk mengganti kehilangan albumin dalam urin), tetapi mungkin normal atau
menurun.
Edema
Edema pada SN dapat diterangkan dengan
teori underfill dan overfill.
1. Teori underfill menjelaskan bahwa
hipoalbuminemia merupakan faktor kunci
terjadinya edema pada SN.
Hipoalbuminemia menyebabkan
penurunan tekanan onkotik plasma
sehingga cairan bergeser dari
intravaskular ke jaringan intestitium dan
terjadi edema. Akibat penurunan tekanan
onkotik plasma dan bergesernya cairan
plasma terjadi hipovolemia dan ginjal
melakukan kompensasi dengan
meningkatkan retensi natrium dan air. Mekanisme kompensasi ini akan memperbaiki
volume intravaskular tetapi juga akan menyebabkan edema.

2. Teori overfill menjelaskan bahwa retensi

natrium adalah defek renal utama. Retensi
natrium oleh ginjal menyebabkan cairan
ekstraseluler meningkat sehingga terjadi
edema. Penurunan laju filtrasi glomerulus
akibat kerusakan ginjal akan menambah
retensi natrium dan edema akibat
teraktivasinya sistem Renin-angiotensin-
aldosteron terutama kenaikan konsentrasi
hormone aldosteron yang akan mempengaruhi
 sel-sel tubulus ginjal untuk mengabsorbsi ion natrium sehingga ekskresi ion natrium
(natriuresis) menurun.
Hiperlipidemia
Kolesterol serum, very low density lipoprotein (VLDL), low density lipoprotein (LDL),
trigliserida meningkat sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat,
normal, atau menurun. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan
penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran lipoprotein, VLDL, kilomikron
dan intermediate density lipoprotein dari darah). Peningkatan sintesis lipoprotein lipid
distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik. Selain itu
akibat berkurangnya enzim LCAT sebagai katalisasi pembentukan HDL dan mengangkut
kolesterol dari sirkulasi menuju hati untuk dikatabolisme.
2.4 Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis yang paling sering ditemukan adalah edema palpebra atau
pretibia. Bila lebih berat akan disertai asites, efusi pleura transudat, dan edema
skrotum. Kadang-kadang disertai oliguria dan gejala infeksi, nafsu makan
berkurang, dan diare. Biladisertai sakit perut hati-hati terhadap kemungkinan
terjadinya peritonitis. Pada pemeriksaan fisik harus disertai pemeriksaan berat
badan, tinggi badan, lingkar perut, dan tekanan darah. Dalam laporan ISKDC
(International study of kidney diseases in children), pada SNKM ditemukan 22% dengan
hematuria mikroskopik, 32% dengan peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah
yang bersifat sementara dan 15-20% disertai hipertensi.
Tekanan darah umunya normal atau rendah, namun 21% pasien mempunyai tekanan
darah tinggi yang sifatnya sementara. Keadaan ini disebabkan oleh sekresi rennin
berlebihan, sekresi aldosteron, dan vasokonstriktor lainnnya, sebagai respon tubuh
terhadap hipovolemia. Pada sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM) dan
glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) jarang ditemukan hipertensi yang menetap.

2.5 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain :
Urinalisis dan bila perlu biakan urin
Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio protein/ kreatinin pada
urin pertama pagi hari
 Pemeriksaan darah antara lain
Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit, hematokrit, LED)
Kadar albumin dan kolesterol plasma
Kadar ureum, kreatinin, serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau dengan rumus
Schwartz
Titer ASTO
Kadar komplemen C3 bila dicurigai Lupus Eritematosus Sistemik, pemeriksaan
ditambah dengan komplemen C4, ANA (Ana nuclear antibody) dan anti ds-DNA

Indikasi biopsi ginjal :

Sindrom Nefrotik dengan hematuri nyata, hipertensi, kadar kreatinin dan ureum
plasma meninggi, atau kadar komplemen serum menurun
Sindrom Nefrotik resisten steroid
Sindrom Nefrotik dependen steroid

2.6 Penatalaksanaan
Pada kasus sindrom nefrotik yang diketahui untuk pertama kalinya, sebaiknya penderita
di rawat di rumah sakit dengan tujuan untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi
pengaturan diet, penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid, dan edukasi bagi orang
tua. Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif
diberikan profilaksis INH bersama steroid, dan bila ditemukan tuberculosis (OAT).
1. Diet
Pemberian diet tinggi protein tidak diperlukan. Bahkan sekarang dianggap kontra
indikasi, karena akan menambah beban glomerolus untuk mengeluarkan sisa metabolisme
protein (hiperfiltasi) dan menyebabkan terjadinya sklerosis glomerolus. Sehingga cukup
diberikan diet protein normal sesuai dengan RDA (Recommended Daily Allowances)
yaitu 2gram/kgBB/hari. Diet rendah protein akan menyebabkan malnutrisi energy protein
(MEP) dan hambatan pertumbuhan anak. Diet rendah garam (1-2gram/hari) hanya
diperlukan jika anak menderita edema.
2. Diuretik
Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya diberikan loop diuretic
seperti furosemid 1-2 mg/kgBB/hari, bila perlu dikombinasikan dengan
spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-3 mg/kgBB/hari.
3. Pengobatan Inisial
 Sesuai dengan anjuran ISKDC (International Study on Kidney Diseases in Children)
pengobatan inisial pada sindrom nefrotik dimulai dengan pemberian prednisone dosis
penuh (full dose) 60 mg/m2 LPB/hari (maksimal 80mg/hari), dibagi dalam 3 dosis, untuk
menginduksi remisi. Dosis prednisone dihitung berdasarkan berat badan ideal (berat
badan terhadap tinggi badan). Prednisone dalam dosis penuh inisial diberikan selama 4
minggu. Bila terjadi remisi pada remisi pada 4 minggu pertama, maka pemberian steroid
dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40mg/m2 LPB/hari (2/3 dosis awal)
secara alternating (selang sehari), 1 kali sehari setelah makan pagi. Bila setelah 4 minggu
pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten
steroid. (Gambar 1)

4. Pengobatan Relaps
Skema pengobatan relaps dapat dilihat di gambar 2, yaitu diberikan prednisone dosis
penuh sampai remisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan prednisone dosis
alternating selama 4 minggu.
Pada sindrom nefrotik yang mengalami proteinuria 2+ kembali tetapi tanpa edema,
sebelum dimulai pemberian prednisone, terlebih dahulu dicari pemicunya, biasanya
infeksi saluran napas atas. Bila ada infeksi, diberikan antibiotic 5-7 hari dan bila setelah
pemberian antibiotic kemudian proteinuria menghilang, tidak perlu diberikan pengobatan
relaps. Bila sejak awal ditemukan proteinuria 2+ disertai edema, maka didiagnosis
sebagai relaps, dan diberi pengobatan relaps.
Jumlah kejadian relaps dalam 6 bulan pertama pasca pengobatan inisial, sangat penting,
karen dapat meramalkan perjalanan penyakit selanjutnya. Berdasarkan relaps yang terjadi
 dalam 6 bulan pertama pasca pengobatan steroid inisial, pasien dapat dibagi dalam
beberapa penggolongan, yaitu :
1. Tidak ada relaps sama sekali (30%)
2. Relaps jarang : jumlah relaps < 2 kali dlm 6 bulan (10-20%)
3. Relaps sering : jumlah relaps 2 kali dalam 6 bulan (40-50%)
4. Dependen steroid : yaitu keadaan dimana terjadi relaps saat dosis steroid diturunkan
atau dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan, dalam hal ini terjadi 2 kali
berturut-turut.

4. Pengobatan Sindrom Nefrotik relaps sering atau dependen steroid

Pengobatan Sindrom Nefrotik relaps sering atau dependen steroid ada 4 pilihan, yaitu :
1. Pemberian steroid jangka panjang. Bila telah dinyatakan sebagai sindrom nefrotik relaps
sering/dependen steroid, setelah mencapai remisi dengan prednisone dosis penuh,
diteruskan dengan steroid alternating dengan dosis yang diturunkan perlahan/ bertahap
0,2mg/kgBB sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,1-
0,5mg/kgBB alternating. Dosis ini disebut threshold dan dapat diteruskan selama 6-12
bulan, kemudian dicoba dihentikan.
2. Pemberian Levamisol. Belum direkomendasikan karena efek terapi yang masih diragukan
dan masih dapat terjadi remisi.
3. Pengobatan dengan sitostatik. Obat sitostatika yang paling sering dipakai siklofosfamid
(CPA) dosis 2-3 mg/kgBB atau klorambusil dosis 0,2-0,3 mg/kgBB/hari, selama 8
minggu. Sitostatika dapat mengurangi relaps sampai 67-93% pada tahun pertama, dan 36-66%
selama 5 tahun. Pemberian CPA dalam mempertahankan remisi lebih baik pada SN relaps
sering /SNRS (70%) daripada SN dependen steroid (30%).
4. Pengobatan dengan siklosporin (pilihan terakhir). Pada SN idiopatik yang tidak responsif
dengan pengobatan steroid atau sitostatik dianjurkan untuk pemberian siklosporin
dengan dosis 5 mg/kgBB/hari. Pada SN relaps sering/dependen steroid, CyA dapat
menimbulkan dan mempertahankan remisi, sehingga pemberian steroid dapat dikurangi atau
dihentikan tetapi bila CyA dihentikan, biasanya akan relaps kembali (dependen siklosporin).

Selain itu perlu dicari focus infeksi, seperti tuberculosis, infeksi di gigi atau cacingan.

5. Pengobatan SN Resisten Steroid (SNRS)

Pengobatan SN resisten steroid (SNRS) sampai sekarang belum memuaskan. Sebelum
pengobatan dimulai, pada pasien SNRS sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat
gambaran patologi anatomi ginjal, karena gambaran patologi anatomi tersebut
mempengaruhi prognosis.
Pengobatan dengan CPA memberikan hasil lebih baik bila hasil biopsi ginjal
menunjukkan SNKM daripada GSFS.
Pengobatan SN Resisten Steroid menggunakan :
 1. CPA/Siklofosfamid menimbulkan remisi 20% pasien. Namun masih bisa releaps,
berikan prednison kembali.
2. Siklosporin / CyA menimbulkan remisi.
3. Metilprednisolon plus. (Metilprednisolo 82minggu + Prednison + CPA/Klorambusil 8-
2 minggu)
4. Obat imunosupresan lain seperti vinkristin, takrolimus atau mikofenolat mofetil.
6. Pengobatan non immunosupresif untuk mengurangi proteinuria
Diuretik dapat diberikan bila ada edema) dikombinasikan dengan inhibitor ACE
(angitensin converting enzyme) untuk mengurangi proteinuria.
Jenis obat ini yang bisa dipakai adalah kaptopril 0,3 mg/kgBB, 3 x sehari, atau enalapril
0,5 mg/kgBB/hari, dibagi 2 dosis.
Tujuan pemberian inhibitor ACE juga untuk menghambat terjadinya gagal ginjal terminal
(renoprotektif).
Pada pasien SN yang telah resisten terhadap obat kortikosteroid, sitostatik, dan
siklosporin (atau tidak mampu membeli obat ini), dapat diberikan obat ini.
2.7 Komplikasi
1. Infeksi
Pada sindrom nefrotik mudah terjadi infeksi dan paling sering adalah selulitis dan peritonitis.
Hal ini disebabkan karena terjadi kebocoran IgG dan komplemen faktor B dan D di urin. Bila
terjadi penyulit infeksi bacterial (pneumonia pneumokokal atau peritonitis, selulitis, sepsis,
ISK) diberikan antibiotic yang sesuai dan dapat disertai pemberian immunoglobulin G
intravena.
2. Tromboemboli
Pada SN dapat terjadi trombosis karena adanya hiperkoagulasi, peningkatan kadar
fibrinogen, faktor VIII, dan penurunan konsentrasi antitrombin III. Pencegahan
tromboemboli dapat dilakukan dengan pemberian aspirin dosis rendah (80 mg) dan
dipiridamol, tetapi sampai saat ini belum ada studi terkontrol terhadap efektivitas
pengobatan ini.
3. Hiperlipidemia
Pada sindrom nefrotik relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan kadar kolesterol LDL
dan VLDL, trigliserida, dan lipoprotein A sedangkan kolesterol HDL menurun atau normal.
 Zat-zat tersebut bersifat aterogenik dan trombogenik. Pada sindrom nefrotik sensitive steroid,
karena peningkatan zat-zat tersebut sementara, cukup dengan pengurangan diit lemak.
4. Hipokalsemia
Terjadi hipokalsemia karena :
Penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan osteopenia
Kebocoran metabolit vitamin D
Oleh karena itu pada sindrom nefrotik relaps sering dan sindrom nefrotik resisten steroid
dianjurkan pemberian suplementasi kalsium 500mg/hari dan vitamin D. Bila telah terjadi
tetani, diobati dengan kalsium glukonas 50mg/kgBB intravena.
5. Hipovolemia
Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan sindrom nefrotik relaps dapat
mengakibatkan hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia, ekstremitas dingin dan sering
disertai sakit perut.
Penyulit lain yang dapat terjadi diantaranya hipertensi, syok hipovolemik, gagal ginjal akut,
gagal ginjal kronik (setelah 5-15 tahun). Penanganan sama dengan penanganan keadaan ini
pada umumnya. Bila terjadi gagal ginjal kronik, selain hemodialisis, dapat dilakukan
transplantasi ginjal.

2.8 Prognosis
Prognosis baik bila penderita sindrom nefrotik memberikan respons yang baik terhadap
pengobatan kortikosteroid dan jarang terjadi relaps. Prognosis jangka panjang sindrom
nefrotik kelainan minimal selama pengamatan 20 tahun menunjukan hanya 4-5% menjadi
gagal ginjal terminal, sedangkan pada glomerulosklerosis, 25% menjadi gagal ginjal terminal
dalam 5 tahun, dan pada sebagian besar lainnya disertai penurunan fungsi ginjal.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Alatas, Husein dkk. 2005. Kosensus Tatalaksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Unit
Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta, h.1-18.
2. Wila Wirya IG, 2002. Sindrom Nefrotik. In: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editors.
Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi-2. Jakarta : Balai Penerbit FKUI pp. 381-426
3. Travis L, 2002. Nephrotic syndrome. Emed J (on line) (20) : screens. Available from :
URL:http//www.emedicine.com/PED/topic1564.htm. akses : on September 8, 2009
th
4. Kliegman, Behrman, Jenson, Stanton. 2007. Nelson Textbook of Pediatric 18 ed. Saunders.
Philadelpia.
5. Gunawan, AC. 2006. Sindrom Nefrotik: Pathogenesis dan Penatalaksanaan. Cermin Dunia Kedokteran
No. 150. Jakarta, h.50-54
6. Mansjoer Arif, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Jilid 2, Media Aesculapius : Jakarta
7. Pardede, Sudung O. 2002. Sindrom Nefrotik Infantil. Cermin Dunia Kedokteran No. 134. Jakarta,
h.32-37
8. Markum, et.al. 2002. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia
9. Noer MS, Soemyarso N. 2009. Sindrom Nefrotik. (on line) (1) : screens. Available from :
URL:http//www.pediatrik.com. Akses : 8 september 2009
10.Suraatmaja S, Soetjiningsih, Penyunting. Pedoman Diagnosis Terapi Ilmu Kesehatan Anak RSUP
Sanglah Denpasar. Cetakan ke-2. Denpasar:Lab./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK UNUD/RSUP
Sanglah; 2000. h.159-162
11.Cohen Eric P. Nephrotic Syndrome: Differential Diagnoses & Workup. Update: Aug 25, 2009
12.Garna, Herry dkk. 2012. Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak FK UNPAD. Edisi ke-
4. Bandung: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK UNPAD. h.601-606