STEP 5

1. Cardiomiopati ?
2. DD case 4
3. Penatalaksanaan dari case 1-4
4. Perbedaan ASD dan VSD
STEP 6

Mencari sumber sumber jawaban dari STEP 5

STEP 7

1. Kardiomiopati adalah penyakit yang melemahkan dan membesarkan ukuran otot jantung.
Ada tiga tipe utama kardiomiopati: dilatasi (meluas), hipertrofi, dan restriktif. Kardiomiopati
membuat jantung lebih sulit untuk memompa darah dan mengirimkannya ke seluruh tubuh.
Kardiomiopati dapat menyebabkan gagal jantung. Kardiomiopati sudah diketahui
penatalaksanaannya. Tipe tatalaksana yang akan didapatkan tergantung tipe kardiomiopati
apa yang dialami dan seberapa serius kondisi tersebut. Tatalaksana yang akan Anda jalani
meliputi pengobatan, pemasangan alat melalui pembedahan, ataupada kasus yang parah,
transplantasi jantung.

Beberapa orang yang mengalami kardiomiopati tidak memiliki tanda dan gejala pada tahap
awal penyakit. Tetapi ketika kondisi sudah berlanjut, tanda dan gejala biasanya muncul.
Gejala-gejala kardiomiopati meliputi: Sukar bernapas ketika beraktivitas atau bahkan ketika
istirahat Bengkak pada bagian kaki, pergelangan kaki, dan telapak kaki Pembesaran perut
karena penumpukan cairan Kelelahan Denyut jantung yang tidak teratur yang terasa cepat
dan berdebar-debar Pusing, kepala ringan, dan pingsan Apapun tipe kardiomiopati yang
dimiliki, tanda dan gejala akan menjadi semakin buruk kecuali jika diobati. Pada beberapa
orang, memburuknya tanda dan gejala tersebut terjadi dengan cepat, sementara pada orang
lainnya, kardiomiopati justru tidak memburuk pada waktu yang lama

Penyebab & Faktor Risiko Kebanyakan, penyebab kardiomiopati tidak diketahui. Namun,
pada beberapa orang, dokter-dokter dapat mengidentifikasi beberapa faktor yang
berkontribusi. Penyebab-penyebab yang memungkinkan terjadinya kardiomiopati adalah:
Tekanan darah tinggi yang berlangsung dalam jangka panjang Gangguan katup jantung
Kerusakan terhadap jaringan jantung akibat serangan jantung yang pernah terjadi
sebelumnya Detak jantung cepat yang berlangsung kronik Penyakit metabolik, sperti
penyakit tiroid atau diabetes Defisiensi nutrisi vitamin atau mineral yang esensial, seperti
tiamin (vitamin B-1), kalsium, dan magnesium Kehamilan Pemakaian alkohol berlebihan
dalam beberapa tahun Penyalahgunaan kokain atau obat antidepresan, seperti
antidepresan trisiklik Penggunaan obat kemoterapi untuk penatalaksaan kanker Infeksi
virus tertentu, yang dapat mencederai jantung dan memicu kardiomiopati Penumpukan zat
besi di otot jantung (hemokromatosis) Kondisi genetik Terdapat tiga tipe kardiomiopati,
yaitu: Kardiopati meluas (dilated). Ini adalah tipe kardiomiopati yang paling umum. Pada
gangguan ini, kemampuan ruang utama jantung untuk memompa ventrikel kiri melemah.
Ventrikel kiri mengalami pembesaran dan tidak bisa memompa darah keluar dari jantung
secara efektif. Meskipun tipe ini dapat menyerang orang pada usia berapa saja, tipe ini paling
sering dijumpai pada orang berusia setengah baya dan lebih sering menyerang kaum pria.
Beberapa orang dengan kardiomiopati meluas memiliki riwayat keluarga terhadap kondisi
tersebut. Kardiomiopati hipertrofi. Tipe ini melibatkan pertumbuhan abnormal atau
penebalan otot jantung Anda, menyerang otot ruang utama jantung. Selama penebalan
terjadi, otot cenderung untuk mengeras dan ukuran ruang pompa dapat menyusut,
mengganggu kemampuang jantung Anda untuk memompa darah ke seluruh tubuh.
Kardiomiopati hipertrofi dapat terjadi pada usia berapa saja, tetapi kondisi ini cenderung
lebih parah jika terjadi ketika masa kanak-kanak. Orang-orang yang paling sering terserang
biasanya memiiliki riawayat penyakit ini dalam keluarganya. Beberapa mutasi genetik juga
telah dihubungkan dengan kejadian kardiomiopati hipertrofi Kardiomiopati restriktif. Otot
jantung pada orang yang mengalami kardiomiopati restriktif berubah menjadi kaku dan
kurang elastis, memengaruhi otot sehingga tidak bisa mengembang selayaknya dan tidak
terisi cukup darah di antara denyut jantung. Sementara kardiomiopati restriktif dapat terjadi
pada usia berapa saja, mereka lebih cenderung menyerang orang tua. Ini adalah tipe
kardiomiopati yang paling jarang dan dapat terjadi tanpa penyebab yang jelas (idiopatik).
Kondisi ini juga dapat disebabkan oleh penyakit yang terjadi di bagian tubuh lainnya yang
dapat menyerang jantung. Komplikasi Mengidap kardiomiopati dapat menyebabkan kondisi
jantung lainnya, seperti: Gagal jantung. Gagal jantung berarti jantung Anda tidak bisa
memompa darah yang sesuai dengan kebutuhan tubuh. Otot jantung yang menebal, kaku,
atau melemah karena kardiomiopati dapat menyebabkan ketidakmampuan untuk memompa
atau menyebabkan darah tidak dapat dipompa keluar jantung. Jika tidak ditindaklanjuti,
gagal jantung dapat mengancam jiwa. Pembekuan darah. Karena jantung tidak dapat
memompa secara efektif, Anda lebih mudah mengalami pembekuan darah dalam jantung
jika mengalami kardiomiopati. Jika bekuan tersebut terpompa keluar dari jantung dan masuk
ke dalam aliran darah, mereka dapat menyumbat aliran darah ke organ lain, termasuk
jantung dan otak. Jika terjadi pada jantung sisi kanan, bekuan tersebut dapat berjalan ke
paru (emboli paru). Untuk mengurangi risiko, dokter akan memberikan resep obat pengencer
darah (pengobatan antikoagulan), seperi aspirin, clopidogrel atau warfarin. Gangguan katup.
Karena orang dengan kardiomiopati meluas memiliki jantung yang membesar, dua dari
empat katup jantung katup mitral dan trikuspid tidak dapat menutup secara sempurna
sehingga mengakibatkan aliran darah balik. Aliran ini dapat membuat bunyi yang disebut
murmur jantung. Henti jantung dan kematian secara mendadak. Semua bentuk
kardiomiopati dapat mengakibatkan ritme jantung abnomal. Beberapa dari ritme jantung ini
terlalu lambat untuk menjaga darah tetap mengalir di dalam jantung secara efektif dan
beberapa dari ritme jantung ini terlalu cepat bagi jantung untuk berdenyut selayaknya. Pada
kedua kasus tersebut, ritme abnormal jantung ini dapat menyebabkan pingsan atau, pada
beberapa kasus, kematian secara mendadak jika jantung Anda berhenti berdenyut.

Klasifikasi

Bila kardiomiopati di klasifikasikan berdasarkan etiologi maka dikenal bentuk dasar yaitu :

1. Tipe primer, apabila terdapat penyakit pada jantung dengan penyebab yang tidak
diketahui. Termasuk didalamnya istilah idiopatik kardiomiopati, familial kardiomiopati dan
fibrosis endomiokardium.

2. Tipe sekunder, apabila ditemukan penyakit miokardium dengan penyebab yang

dapatdiketahui, termasuk bila berhubungan dengan penyakit yang mengaitkan systemorgan
lain. Sedangkan bila klasifikasi berdasarkan klinis dan patofisiologi, makakardiomiopati dibagi
menjadi dilatasi, restiktif dan hipertrofik.
Kardiomiopati Dilatasi (Dilated Cardiomyopathy/ DCM)

Merupakan jenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukan. Dengankelainan yang

ditemukan: dilatasi ventrikel kanan dan atau ventrikel kiri,disfungsi kontraktilitas pada salah
satu atau kedua ventrikel, emboli dan seringkalidisertai gejala gagal jantung kongestif. Dulu
kelainan ini sering disebut dengan kardiomiopati kongestif, tetapi kini terminology yang
dipergunakan adalah kardiomiopati dilatasi karena pada saat awal abnormalitas yang
ditemukan adalah pembesaran ventrikel dan disfungsi kontraktilitas sistolik, dengan tanda
dan gejala gagal jantung kongestif yang timbul kemudian. Apabila hanya
ditemukandisfungsi kontraktilitas dengan dilatasi minimal dari ventrikel kiri, maka variandari
kardiomiopati dilatasi ini digolongkan ke dalam kelompok kardiomiopatiyang tidak dapat
diklasifikasikan (menurut klasifikasi WHO/ ISFC).Tampaknya pada atlit sehat sering
ditemukan. Klasifikasi penyakit ini dapat mengenai segala usia,tetapi kebanyakan mengenai
usia pertengahan dan lebih sering ditemukan pada pria dibandingkan perempuan. Insiden
kejadian dilaporkan 5-8 kasus per 100.000 populasi per tahundan kejadian ini terus
meningkat jumlahnya.

Kejadian pada pria dan kulit hitamdikatakan tiga kali lebih sering dibandingkan populasi kulit
putih dan perempuan. Dan angka kelangsungan hidup pada kulit hitam dan pria lebih buruk
dibandingkan kulit putih dan perempuan.

Kardiomiopati hipertrofi

Dalam kardiomiopati hipertrofi, massa jantung meningkat me- lebihi bagian peningkatan
dalam ruangan ventrikel. Sehingga rasio volume rongga ventrikelterhadap tebal dinding
ventrikel menurun. Kardiomiopati hipertrofi bisa dibagi lebih lanjut menurut pola distribusi
peningkatan massa ventrikel. Simetris dalam jantung dengan kardiomiopati hipertrofi bentuk
simetris, ada peningkatan konsentrik pada tebal dinding ventrikel

Asimetris dalam kardiomiopati hipertrofi asimetris, ada penebalan dinding menyeluruh

dinding ventrikel tetapi peningkatan massa terdistribusi tidak sama. Beberapa pola
kardiomiopati hipertrofi yang asimetris telah dikenal, tetapi yangterlazim adalah hipertrofi
septum asimetris. Bentuk kardiomiopati hipertrofi ini disebut kardio miopati obstruktif
hipertrofi stenosis sub aorta hipertrofi idiopatik dan hipertrofi septum asimetris. Biasanya
septum menebal 30% atau lebih dalam dinding bebas ventrikel kiri suatu penentuan mudah
dibuat dengan kardiomiopati hipertrofi ada kelainan histologist yang jelas. Dalam septum
dan kadang-kadang dalam dinding bebas, ada kekacauan serabut miokardium.Walaupun
tidak patognomon untuk penyakit ini,namun kelainan ini merupakan gambarandan
bermanfaat dalam membedakan keadaan ini.
 Kardiomiopati Restriktiva (infiltrative)

Dalam kardiomiopati restriktiva kelainan patofisiologis primer adalah penurunan komplians

ventrikel, yaitu ventrikel kaku. Tetapi berbeda darikardiomiopati hipertrofi, fungsi ventrikel
normal atau tertekan. Rongga ventrikelumumnya tidak berdilatasi dan dinding ventrikel bisa
normal atau sedikitmeningkat tebalnya. Endokardium mural bisa menebal padat pada
sejumlah bentuk lainan (fibroelastosis endokardium) dengan restriksi endokardium
yangmerupakan sebab utama disfungsi ventrikel.

2. Diagnosis Banding :
a. Aneurisma
b. Hemangioma
c. Varises

3. Penatalaksanaan
a. ASD
b. Perikarditis
c. Hemangioma

ASD

Bila pemeriksaan klinis dan elektrokardiografi sudah dapat memastikan adanya defek septum
atrium, maka penderita dapat diajukan untuk operasi tanpa didahului pemeriksaan
kateterisasi jantung. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal dan penyakit vaskuler paru, serta
pada kateterisasi jantung didapatkan tahanan arteri pulmonalis lebih dari 10U/m yang tidak
responsif dengan pemberian oksigen 100%, maka penutupan defek septum atrium
merupakan indikasi kontra.

v Tindakan operasi

Indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari
1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (34 tahun) kecuali bila sebelum
usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongaestif yang tidak teratasi secara
medikamentosa. Defect atrial ditutup menggunakan patch

v Tanpa operasi

Lubang ASD dapat ditutup dengan tindakan nonbedah, Amplatzer Septal Occluder (ASO),
yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha.
Meski sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini dan memerlukan pembedahan.
Amplatzer septal occluder(ASO) adalah alat yang mengkombinasikan diskus ganda dengan
mekanisme pemusatan tersendiri (self-centering mechanism). Ini adalah alat pertama dan
hanya menerima persetujuan klinis pada anak dan dewasa dengan defek atrium sekundum
(DAS) dari the United States Food and Drug Administration (FDA US). Alat ini telah berhasil
untuk menutup defek septum atrium sekundum, patensi foramen ovale, dan fenestrasi
fontanella.

PERIKARDITIS

Medikamentosa :

1. OAINS
a. Ibuprofen 3x500 mg per-hari
b. Kolkisin selama 2th

Rawat jalan jika membaik. Bila tidak

a. Prednisone 3x10 mg per-hari

(kontraindikasi terhadap bakteri yang purulen)
2. Operative

Hemangioma

Ada 2 cara pengobatan:

1. Cara konservatif

Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan-
bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi regresi
spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun.

Hemangioma superfisial atau hemangioma strawberry sering tidak diterapi. Apabila

hemangioma ini dibiarkan hilang sendiri, hasilnya kulit terlihat normal (Kantor, 2004).

2. Cara aktif

Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma yang
tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang
mengalami perdarahan; hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang
mengalami infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas
jaringan.

2.1. Pembedahan

Indikasi :

1. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu
lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.
2. Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.

3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.

Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh cepat, mungkin
memerlukan eksisi lokal untuk mengendalikannya (Hamzah, 1999).

2.2. Radiasi

Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan karena:

1. Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih
sangat aktif.

2. Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama.

3. Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan
suatu tindakan.

Walaupun radiasi digunakan secara luas dalam masa lampau untuk mengobati hemangioma,
pada saat ini jarang digunakan karena komplikasi jangka lama terapi radiasi, serta fakta
bahwa kebanyakan hemangioma kapiler akan beregresi (Hamzah, 1999).

2.3. Kortikosteroid

Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah:

1. Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital.

2. Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik.

3. Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium.

4. Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia.

5. Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.

Kortikosteroid yang dipakai ialah antara lain prednison yang mengakibatkan

hemangioma mengadakan regresi, yaitu untuk bentuk strawberry, kavernosum, dan
campuran. Dosisnya per oral 20-30 mg perhari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan
diturunkan, lama pengobatan sampai 3 bulan. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis
besar kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat.

Hemangioma kavernosa yang tumbuh pada kelopak mata dan mengganggu

penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi yang menurunkan ukuran lesi secara
cepat, sehingga perkembangan penglihatan bisa normal. Hemangioma kavernosa atau
 hemangioma campuran dapat diobati bila steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung
pada hemangioma.

Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama dapat meningkatkan

infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta pertumbuhan terhambat .

2.4. Obat sklerotik

Penyuntikan bahan sklerotik pada lesi hemangioma, misalnya dengan namor rhocate
50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau larutan NaCl hipertonik. Akan tetapi cara ini sering
tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatrik (Hamzah, 1999).

2.5. Elektrokoagulasi

Cara ini dipakai untuk spider angioma untuk desikasi sentral arterinya, juga untuk
hemangioma senilis dan granuloma piogenik (Hamzah, 1999).

2.6. Pembekuan

Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair (Hamzah, 1999).

2.7. Antibiotik

Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi. Selain itu dilakukan
perawatan luka secara steril.

PERBEDAAN ASD VSD

ASD VSD TETRALOGI FALLOT

Gangguan Defek septum Defek septum VSD perimembranus

yang terjadi atrium ventrikel - Stenosis Infundibular
Pulmonal
- Overriding Aorta
- RVH (Right Ventrikel
Hipertrofi)

Perubahan Hipertrofi Hipertrofi atrium Hipertrofi atrium kanan kadang

anatomi ventrikel kiri, hipertrofi disertai juga oleh ventrikel
kanan disertai biventrikular kirinya (bentuk seperti sepatu
dilatasi atrium boot)
 kanan
Bunyi jantung Widefixed Biasanya normal, S1 keras, S2 bisa keras (ICS IV
splitting S2 jika VSD berat S1 kiri) dan melemah (ICS II kiri)
dan S2 keras
Asal pulsasi Ventrikel Ventrikel kiri Ventrikel kanan
kanan (apeks cor)
Jenis bising Bising ejeksi Bising Bising sistolik ejeksi
jantung basal kardiorespiratorik
Tipe bising Ejeksi Sistolik Sistolik ejeksi
jantung
Lokasi bising Tepi kiri atas Tepi kiri sternum Sepanjang tepi kiri sternum
jantung sternum, di
daerah
pulmonal
Sifat bising Sedikit Hilang jika nafas Puncaknya setelah S1
jantung menjalar ke ditahan
apeks cor
Akibat Jarang Potensial terjadi Sianosis dan jari tabuh
sianosis (kec. sianosis & jari
defek besar) tabuh (jika sudah
terjadi penyakit
vaskuler paru &
Sindrom
Eisenmenger)