BAB 1

Pendahuluan

Latar Belakang

Anemia hemolitik autoimun ( AIHA ) merupakan kelainan yang jarang ditemukan , diakibatkan oleh
oleh auoantibodi yang melawan sel darah merah. Anemia hemolitik autoimun ditandai adanya
produksi antibody terhadap sel darah . antigen ini menginisiasi penghancuran sel darah merah
melaluli system komplemen dan retikuloendotelial.

AIHA dipicu oleh onfeksi virus atau vaksinasi , lebih sering terjadi pada anak daripada orang dewasa .
imunodefisiensin atau keganasan ( terutama keganasan jaringan limforetikular ) , sistemik lupus
eritematosus (SLE ) dan tipe lain penyakit kolagen vaskuler biasanya menjadi penyebab yang sering
AIHA sekunder pada anak. selain itu beberapa kelainan yang langka seperti giant cell hepatiis yang
dapat menyebabkan AIHA.

AIHA diklasifikasikan menjadi tipe hangat ( warm autoimmune hemolytic anemia = WAIH ) dan tipe
dingin ( cold agglutinin disease = CAD ) berdasarkan kisaran suhu antibodinya. Autoantibodi tipe
hangat merupakan 48-70 % kasus AIHA. Sementara itu, autoantibodi tipe dingin merupakan 16-31%
kasus dari AIHA. Infeksi dan kelainan limfoproliferatif merupakan penyebab tersering pada tipe
sekunder. Diagnosis diegakan berdasarkan munculnya gejala anemia hemolitik dan bukti serologis
dari anibodi antistrip antibody di deteksi dengan direk antiglobulin test (DAT).
BAB 2

PEMBAHASAN

Definisi

Anemia hemolitik auto imun (autoimmune hemolytik anemia = AIHA) ialah suatu anemia yang
timbul karena terbentuk nya auto antibody terhadap self antigen pada membrane eritrosit sehingga
menimbulkan destruksi eritrosit (hemolysis). Reaksi auto antibody ini akan menimbulkan anemia,
akibat masa edar eritrosit dalam sirkulasi menjadi lebih pendek. Anemia disebabkan karena
kerusakan erirosit melebihi kapasitas sumsum tulang untuk menghasil sel eritrosit, sehingga terjadi
peningkatan presentase retikulosit dalam darah.

Etiologi

AIHA terjadi akibat hilangnya toleransi tubuh terhadap self antigen sehingga menimbulkan respon
imun erhadap self antigen. antibodi yang bereaksi terhadap self antigen menyebabkan kerusakan
pada jaringan dan bermanifestasi sebagai penyakit autoimun. Antibody yang terbentuk
mengakibatkan peningkatan klirens dengan fagositosis melalui reseptor ( hemolysis ekstra vaskuler)
atau dekstruksi eritrosit yang di perantarai oleh komplemen ( hemolysis ekstra vaskuler ).

Etiologi AIHA terbagi 2 yaitu :

1. Idiopatik
a. Anemia auto imun tipe hangat
b. Anemia auto imun tipe dingin
2. Sekunder
a. Infeksi
virus : virus Epstein bar (EBV), sitomegalo virus (CMV), hepa