Konsep dan Kejadian Terkini dari Tumor Odontogenik Epitelial:

Ameloblastoma dan Tumor Odontogenik Adenomatoid

Ameloblastoma dan Tumor Odontogenik Adenomatoid (AOT) merupakan tumor

epithelial umum yang berasal dari odontogenik. Ameloblastoma diklasifikasikan secara
klinikopatologik menjadi tipe solid/multikistik, unikistik, desmoplastik, dan peripheral, dan
juga dibagi menjadi tipe folikular, plexiform, akantomatous, granular, dll. Kraniofaringioma,
yang berasal dari sisa-sisa kantung Rathke [Rathke adalah invaginasi ke atas dari rongga
mulut primitif (yaitu, stomodeum)] atau enamel organ yang salah posisi, juga sebanding
dengan tumor odontogenic. Transformasi malignan dari ameloblastoma menghasilkan
pembentukan karsinoma ameloblastik, dan ameloblastoma malignan bergantung pada
dysplasia sitologik dan metastasis. AOT diklasifikasikan menjadi tipe folikular,
ekstrafolikular dan peripheral. Ameloblastoma umum terjadi, dengan sifat dan rekurensi yang
agresif, serta jarang terjadi metastasis, sedangkan AOT merupakan lesi jinak hamartoma
[Hamartoma dalam bahasa Yunani hamartion yang berarti cacat tubuh adalah malformasi
tumor jinak seperti terbuat dari campuran abnormal sel-sel dan jaringan yang ditemukan di
area tubuh dimana pertumbuhan terjadi.] yang berasal dari sistem kompleks atau sisa-sisa
dari lamina dental. Dengan menjelasan mekanisme signaling molecular pada sel,
sitodiferensiasi dari sel tumor epitel pada ameloblastoma dan OAT dapat diindetifikasikan
menggunakan biomarker yang berbeda. Namun, disarankan untuk melakukan observasi
patologik yang komprehensif termasuk informasi genetic molecular untuk mendapatkan
diagnosis banding yang lebih terpercaya untuk penyebaran dan prognosis dari ameloblastoma
dan OAT. Studi ini bertujuan untuk mereview konsep terkini dari ameloblastoma dan OAT
dan mendiskusikan sifat klinikopatologik yang berhubungan ke tumorigenesis dan prognosis.

TUMOR ODONTOGENIK EPITELIAL

Mekanisme patogenetik dari tumor odontogenic sangat berhubungan dengan proses
perkembangan gigi. Hasilnya, mekanisme signaling molecular dari organ enamel normal dan
tumor odontogenic sangat dibandingkan. Saat organogenesis benih gigi, induksi resiprokal
antara mesenkim odontogenic dan eiptel enamel secara beruntun berkembang untuk merubah
odontoblast menjadi mesenkim odontogenic dan ameloblas menjadi epitel enamel. Selama
proses pembentukan gigi, tumorigenesis epithelial odontogenic terjadi pada jaringan
odontgenik imatur, menghasilkan bentuk histologis yang berbeda dan berpotensi untuk
berkembangnya tumor. Tumor epithelial odontogenic yang berbeda-beda dapat
dikasifikasikan sebagai adenomatoid odontogenic tumors (AOT), calcifying epithelial
odontogenic tumor, odontogenic ghust cell tumor, squamous odontogenic tumor, ameloblastic
fibromas, ameloblastic fibroodontomas, atau odontoma, dll. Studi ini melakukan review
mengenai konsep dan kejadian terkini dari ameloblastoma dan AOT.

AMELOBLASTOMA
Pertama kali disebut adamantinoma tahun 1885 (Malassez) lalu berganti nama
menjadi ameloblastoma tahun 1930 (Ivey&Churchil), ameloblastoma merupakan tumor jinak
dari epitel odontogenic. Beberapa penulis masih menyalahgunakan adamantinoma untuk
menjelaskan ameloblastoma, walaupun adamantinoma berarti sangat keras, yaitu tumor
tulang yang jarang terjadi yang berbeda secara histologi dan frekuensi malignansi dari
ameloblastoma. Ameloblastoma merupakan tumor yang umum terjadi, memiliki perilaku
agresif dan rekuren, serta jarang bermetastasis. Namun, adamantinomatous kraniofaringoma
dan adamantinoid basal cell carcinoma merupakan istilah yang masih digunakan untuk
menjelaskan gambaran histologis dari ameloblastoma.

Karakteristik Ameloblastoma
Ameloblastoma merupakan tumor epithelial odontogenic pada rahang yang
berkembang dengan lambat dan terjadi sekitar 1% dari seluruh tumor oral dan sekitar 18%
dari tumor odontogenic. Ameloblastoma terutama terlihat pada orang dewasa berusia 30-50
tahun, dengan predileksi jenis kelamin yang hamir sama. Secara radiografis, ameloblastoma
terlihat sebagai perluasan radiolusen dengan korteks yang timis dan perforasi, biasanya
menyebabkan resorpsi akar. Gambaran ini umum terjadi pada tumor giant sell, kista
aneurysmal bone, dan renal cell carcinoma metastasis, sehingga diagnosis pasti dapat
ditentukan melalui pemeriksaan histopatologi.
Total 5.213 kasus ameloblastoma ditemukan pada literature, termasuk 3.677 kasus
ameloblastoma terjadi pada literature tahun 1960-1993, 340 kasus ameloblastoma pada
populasi Malaysia tahun 1993-2008, dan 1.196 kasus ameloblastoma terjadi tahun 1993-2009
di chulalongkorn University, Bangkok. Studi tersebut menyatakan usia rata-rata pasien adaah
36,1 tahun dengan 2.709 (51,9%) pasien adalah laki-laki, dan tumor mandibula (81,7%)
melebihi tumor maksila. Untuk jenis ameloblastoma, kira-kira 10,7% merupakan
ameloblastoma unikistik dan 1,8% ameloblastoma peripheral.
Di kora, sekitar 500 kasus ameloblastoma dilaporkan, dan diantaranya, 452 kasus
dapat dianalisis secara statistik. Rasio laki-laki dan perempuan sekitar 57:43, dan rata-rata
usia sekitar 33,8 tahun. Area yang paling sering terkena adalah sekitar area molar mandibula
(57,7%). Tumor terdiri dari ameloblastoma koncensional (48,9%), ameloblastoma unikistik
(25,3%), dan ameloblastoma peripheral (3,1%). Tingkat terkurensi dari ameloblastoma
(17,1%) secara sinifikan lebih tinggi daripada tipe unikistik (9,1%). Berdasarkan histologi,
bentuk akantomatous, plexiform dan folikular dari ameloblastoma konvensional memiliki
tingkat rekurensi yang mirip yaitu 16,2%, 15,9% dan 12,7%.

Mekanisme Molekular dari Ameloblastoma

Setiap perubahan selular, termasuk proliferasi, diferensiasi, senescence (menjadi tua),
tumorigenesis, dll, terjadi melalui aktivasi atau inaktivasi dari jalur signaling molecular yang
berhubungan. Overekspresi atau underekspresi dari signaling molecular memegang peranan
penting dalam tumorigenesis ameloblastoma. Pertama, beberapa protein diekspresikan pada
epitel enamel saat pembentukan gigi pada tahap awal, termasuk amelogenin, tuftelin, dan
ameloblastin, yang secara spesifik diekspresikan pada sel tumor ameloblastoma, namun
enamelin dan amelotin yang diekspresikan saat pembentukan gigi pada tahap mineralisasi
jarang terjadi pada sel tumor ameloblastoma.