LAPORAN PENDAHULUAN

RETINOBLASTOMA

A. Definisi
Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraocular yang ditemukan pada anak-
anak, terutama pada usia di bawah lima tahun (Arif Mansjoer, 2000).
Retinoblastoma adalah tumor endoocular pada anak yang mengenai syaraf embrionik
retina (Nelly Rosdiana, 2011).

B. Etiologi
Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominan protektif yang
berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa karena mutasi atau diturunkan. Penyebabnya
adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan. Kanker
bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic maupun kedua mata yang merupakan
kelainan yang diturunkan secara autosom dominan. Kanker bias menyebar ke kantung mata
dan ke otak (melalui saraf penglihatan/ nervus optikus) (Nelly Rosdiana, 2011).

C. Manifestasi Klinis
Gejala retinoblastoma dapat menyerupai penyakit lain di mata. Bila letak tumor di
makula, dapat terlihat gejala leukokoria, tanda-tanda peradangan di vitreous (vitreous
seeding) yang menyerupai endoftalmitis, bila sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen
anterior mata, akan menyebabkan glaukoma atau tanda-tanda peradangan berupa hipopion
atau hifema. Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan invasi tumor
melalui nervus optikus ke otak, melalui sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan
metastasis jauh ke sumsum tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak
kuning mengkilat, dapat menonjol kedalam badan kaca. Di permukaan terdapat
neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris tidak normal.
Penyebab secara limfogen, ke kelenjar limfe preaurikular dan submandibular, dan
hematogen, ke sumsum tulang dan visera, terutama hati (Arif Mansjoer, 2000).

D.
E. Pemeriksaan Penunjang
Ultrasonografi dan tomografi computer dilakukan terutama untuk pasien dengan
metastasis keluar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata (Arif Mansjoer, 2000).

F. Klasifikasi Stadium
Menurut Reese-ellsworth, retinoblastoma digolongkan menjadi :
1. Golongan I
a. Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter pupil.
b. Tumor multiple tidak lebih dari 4 dd, dan terdapat pada atau di belakang ekuator.
2. Golongan II
a. Tumor solid dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator.
b. Tumor multiple dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator.
3. Golongan III
a. Beberapa lesi di depan ekuator.
b. Tumor ada di depan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil.
4. Golongan IV
a. Tumor multiple sebagian besar >10 dd
b. Beberapa lesi menyebar ke anterior ke ora retina
5. Golongan V
a. Tumor masif mengenai lebih dari setengah retina
b. Penyebaran ke vitreous
(Nelly Rosdiana, 2011).

G. Penatalaksanaan
Dua aspek pengobatan retinoblastoma harus diperhatikan, pertama adalah pengobatan
lokal untuk jenis intraokuler, dan kedua adalah pengobatan sistemik untuk jenis ekstrokular,
regional, dan metastatic.
Hanya 17% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya masih terlindungi.
Gambaran seperti ini lebih banyak pada keluarga yang memiliki riwayat keluarga, karena
diagnosis biasanya lebih awal. Sementara keluar karena penyakit intraocular yang sudah
lanjut, baik pada waktu masuk atau setelah gagal pengobatan lokal.

Jenis Terapi
1. Pembedahan.
Enukleasis adalah terapi yang paling sederhana dan aman untuk retinoblastoma.
Pemasangan bola mata palsu dilakukan beberapa minggu setelah prosedur ini, untuk
meminimalkan efek kosmetik. Enukleasis dapat ditunda atau ditangguhkan pada saat
diagnosis tumor sudah menyebar ke ekstrakular. Massa orbita harus dihindari.
Pembedahan intraocular seperti vitrektomi, adalah kontraindikasi pada pasien
retinoblastoma , karena akan menaikkan relaps orbita.
2. External Beam RadioTherapy (EBRT)
Retinoblastoma merupakan tumor yang radiosensitive dan radioterapi merupakan
terapi efektif local untuk kasus ini. Efek samping jangka panjang dari radioterapi
harus diperhatikan. Seperti enuklease, dapat terjadi komplikasi hambatan
pertumbuhan tulang orbita, yang akhirnya akan menyebabkan gangguan kosmetik.
Hal yang lebih penting adalah terjadi malignasi sekunder.
3. Radioterapi plaque
Radioterapi episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro, 125 I sekarang makin
sering digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Cara itu biasanya digunakan untuk
tumor yang ukurannya kecil sampai dengan yang tidak setuju dengan kryo atau
fotokoagulasi.
4. Kryo atau fotokoagulasi
Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang dari 5 mm) dan dapat
diambil. Cara ini sudah secara luas digunakan dan dapat diulang beberapa kali sampai
kontrol local terapi.
5. Modalitas yang lebih baru.
pada beberapa tahun berakhir, banyak kelompok yang menggunakan kemoterapi
sebagai terapi awal untuk kasus intrakular, dengan tujuan untuk mengurangi ukuran
tumor dan membuat tumor bisa terapi secara local.
6. Kemoterapi
Protocol adjuvant kemoterapi masih kontroversial. Belum ada penelitian yang luas,
prospektif, dan random. Sebagai besar penelitian didasarkan pada gambaran factor
risiko secara histopatologi. (Nelly Rosdiana, 2011).