BAB I

PENDAHULUAN

Nevus flameus atau port-wine stain adalah malformasi vaskuler kongenital

yang terdiri dari latasi pembuluh darah matur di dermis, biasanya unilateral, dan

pada umumnya menegani dahi, kelopak mata glabela, dan tengkuk.1

Nevus flameus ini mengenai 0,3% bayi yang baru lahir. Perbandingan

jumlah laki-laki dan perempuan sama. Nevus flameus menyerang 0,1-2% bayi

yang baru lahir dan penyakit ini lebih banyak menyerang ras berkulit putih dari

pada ras Amerika Afrika.6

Etiologi nevus flameus ini masih belum diketahui, diduga disebabkan oleh

kelemahan lokal dinding kapiler sehingga terjadi dilatasi pembuluh darah. Nevus

flameus pada umumnya timbul sejak lahir dengan lesi berupa makula berbatas

tegas, berwarna merah muda sampai keungunan, berukuran sekitar 1 cm sampai

beberapa cm, bahkan dapat mencapai separuh badan, biasanya unilateral dan

menetap seumur hidup.4

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Nevus flameus atau port-wine stain adalah malformasi vaskuler

kongenital yang terdiri dari latasi pembuluh darah matur di dermis,

biasanya unilateral, dan pada umumnya menegani dahi, kelopak mata

glabela, dan tengkuk. Dapat pula merupakan manifestasi dari sindroma

lain yang mengenai kulit dan organ-organ lain.1

2.2. Epidemiologi

Nevus flameus ini mengenai 0,3% bayi yang baru lahir.

Perbandingan jumlah laki-laki dan perempuan sama. Nevus flameus

menyerang 0,1-2% bayi yang baru lahir dan penyakit ini lebih banyak

menyerang ras berkulit putih dari pada ras Amerika Afrika.6

2.3. Etiologi dan Patogenesis

Etiologi nevus flameus ini masih belum diketahui, diduga

disebabkan oleh kelemahan lokal dinding kapiler sehingga terjadi dilatasi

pembuluh darah. Pada nevus flameus tidak terdapat proliferasi endotel,

sehingga bukan merupakan merupakan angioma sesungguhnya.2

Terdapat hipotesa yang mengatakan bahwa terdapat

masalah dengan saraf yang mengendalikan perlebaran kapiler di daerah

2
 nevus flameus. Saat terjadi pelebaran kapiler yang terus menerus

menyababkan banyaknya darah pada pembuluh darah menyebabkan

terbentuknya gambaran kemerahan di bawah permukaan kulit.6

2.4. Manifestasi Klinis

Nevus flameus pada umumnya timbul sejak lahir dengan lesi

berupa makula berbatas tegas, berwarna merah muda sampai keungunan,

berukuran sekitar 1 cm sampai beberapa cm, bahkan dapat mencapai

separuh badan, biasanya unilateral dan menetap seumur hidup.

Malformasi biasanya terbatas pada kulit tetapi dapat berhubungan dengan

sindrom lain. Ada beberapa bentuk nevus flameus yaitu: 4

1. Nevus flameus yang terletak di medial

Lesi berwarna merah, bila terletak pada kelopak mata atas,

glabela, dahi, regionasolabial biasanya bersifat sementara dan

cenderung mengalami regresi spontan setelah 1-2 tahun disebut

salmon patch. Sedangkan yang terletak pada tengkuk, bersifat

menetap dan disebut stork bite. 4

Gambar 1: Nevus flameus di medial

3
 2. Nevus flameus yang terletak di lateral

Biasanya tampak di lateral wajah, tetapi kadang-kadang juga

terdapat pada ekstremitas. Lesi pada awalnya berupa makula merah namun

kemudian menjadi papula dan berwarna ungu kemerahan. Lesi akan

menetap seumur hidup dan sering kali telihat lebih nyata. Kadang-kadang

berhubungan dengan sindrom lain. 4

Gambar 2 : Nevus Flameus di lateral

Nevus flameus pada wajah biasanya berhubungan dnegan sindrom

Struge Weber sedangkan yang terketak pada ekstremitas biasanya

berhubungan dengan sindroma Klippel-Trenaunay. 4

2.5. Diagnosa

Pada pemeriksaan histopatologi tidak ditemukan adanya gambaran

yang spesifik. Tetapi terlihat pelebaran kapiler di dermid dan pelebaran

4
 pembuluh darah pada dermis. Pada lesi lanjut hanya dijumpai dilatasi vena

pada papilla dermis. Tidak tampak proliferasi sel-sel endotel.3

2.6. Diagnosa banding

1. Hemangioma kapiler
Hemangioma atau nevus angiomatosus adalah tumor jinak

vaskuler yang muncul pada bulan-bulan awal kelahiran dengan sifat

khas yaitu proliferasi pada awalnya kemudian mengalami evolusi.

Lesinya tampak sebagai bercak merah menyala, tegang dan

berbentuk lobular, berbatas tegas, yang dapat timbul pada berbagai

tempat pada tubuh. 5

Gambar 3: Hemangioma Kapiler

5
 2. Limfangioma
Limfangioma merupakan tumor jinak yang disebabkan dari

malformasi kongenital sistem limfatik. Tumor ini biasanya terjadi di

kepala, leher, dan ketiak, namunkadang terjadi pada mediastinum,

retroperitoneum, dan paha. Sering juga terjadi pada skrotum dan

perineum. Gejala klinisnya berupa vesikel dan masa subkutan.

Sedangkan pada histopatologinya pada pembuluh limfe terjadi

pelebaran di papila dermis. 5

Gambar 4 : Limfangioma

2.7. Penatalaksaan

Pengobatan pada nevus flameus masih belum memuaskan. Saat ini

pengobatan pilihan adalah memakai laser, baik laser argon maupun tunable

dye laser. Sebagai pengobatan alternatif dapat digunakan eksisi dan

Grafting pada lesi yang kecil. Sedangkan pada lesi yang lebih besar dapat

disamarkan dengan krim penyamar seperti Covermark dan Dermablend. 3

6
 Percobaan yang prosspektif dan terkontrol menunjukkan bahwa

aplikasi imiquimod 3 kali seminggu selama 8 minggu setelah pulsed dye

laser (PDL) menghasilkan peningkatan obyektif yang terukur dalam

mengurangi lesi dari pada terapi PDL yang diikuti dengan placebo. 3

2.8. Prognosis

Nevus flameus ini tidak menyebabkan peningkatan angka kematian

namun gangguan psikososial akibat tampila wajah yang kurang baik

sangat banyak. Beberapa penelitian menunjukkan pasien dengan nevus

flameus pada wajah menunjukkan kekhawatiran yang lebih besar,

keraguan diri dalam berinteraksi sosial, pasif dalam hubungan

interpersonal, stigmatisasi dari masyarakat, dan keterbatasan hak dan

kesempatan akibat tampilan wajah yang kurang baik. Salah satu studi

menunjukkan bahwa masalah psikososial ini memburuk saat dewasa. 6

7
 BAB III

KESIMPULAN

Nevus flameus atau port-wine stain adalah malformasi vaskuler kongenital

yang terdiri dari latasi pembuluh darah matur di dermis, biasanya unilateral, dan

pada umumnya menegani dahi, kelopak mata glabela, dan tengkuk. Dapat pula

merupakan manifestasi dari sindroma lain yang mengenai kulit dan organ-organ

lain.1

Pengobatan pada nevus flameus masih belum memuaskan. Saat ini

pengobatan pilihan adalah memakai laser, baik laser argon maupun tunable dye

laser. Sebagai pengobatan alternatif dapat digunakan eksisi dan Grafting pada lesi

yang kecil. Sedangkan pada lesi yang lebih besar dapat disamarkan dengan krim

penyamar seperti Covermark dan Dermablend. 3

Sebenernya nevus flameus baik ini tidak menyebabkan peningkatan angka

kematian namun gangguan psikososial akibat tampila wajah yang kurang baik.

Sampai saat ini belum ada terapi untuk menghilangkan gambaran nevus flameus

secara sempurna. 6

8
 DAFTAR PUSTAKA

1. Putra, Imam. 2008. Tumor Tumor Jinak Kulit. Medan : 2008

2. Silver, SG, HO. VC. 2003. Benign Epithelial Tumors in Fitzpatrich T.B,

Eisen, A. Z, Wolf K, Freedbergm IM, Austen, KE; Dermatology in General

Medicine, 6th ed, McGraw-Hill, New York, 2003,770-6

3. Lever K, Lever GS. Histophatology of the Skin, 7th ed. Philadelphia: JB

Lippincott Co. 1990

4. Sanchez, JL. Ackerman, AB, Vascular Proliferation of Skin and

Subcutaneous Fat, In, Fitzpatrich TB, Eisen A2, Wolf K, Freedberg IM,

Ansten KF, Dermatology in General Medicine, 4th ed. McGraw-Hill, New

York. 1993. 1209-36

5. Budimulja, Unandar. 2016. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta :

Balai Penerbit FKUI

6. Richard J Antaya. 2016. Capillary Malformation.

http://emedicine.medscape.com