Manifestari Neurologice in Bolile Generale

26.
MANIFESTARI NEUROLOGICE
IN BOLILE GENERALE
CLASIFICAREA TULBURARILOR METABOLICE DOBANDITE ALE SISTEMULUI
NERVOS LA ADULTI (ADAMS)
1. Boli metabolice ce dermina sindrom confuzional, stupoare/coma
a. Ischemia/hipoxia;
b. Hipercapnia;
c. Hipoglicemia;
d. Hiperglicemia;
e. Insuficienta hepatica;
f. Sdr Reye;
g. Azotemia;
h. Tulburari ale echilibrului hidroelectrolitic (Na, apa) si de osmolaritate;
i. Hipercalcemia;
j. Alte encefalopatii metabolice: acidoza determinata de diabetul zaharat, insuficienta renala, boala
Addison;
k. Encefalopatia din boala Hashimoto;
2. Boli metabolice ce determina sindrom extrapiramidal progresiv
a. Degenerarea hepato-cerebala dobandita;
b. Hiperbilirubinemia si icterul nuclear;
c. Hipoparatiroidismul;
3. Boli metabolice ce determina ataxie cerebeloasa
a. Hipotiroidism;
b. Hipertermia;
c. Boala sprue celiac;
4. Boli metabolice ce determina psihoze/demente
a. Boala cushing si encefalopatii steroide;
b. Psihoza hipertiroidiana si hipotiroidiana (mixedem);
c. Hiperparatiroidism;
d. Encefalopatia pancreatica;
Boli neurologice pot fi determinate de (Popa):

Encefalopatii metabolice (determina afectiuni metabolice secundare ale SN):
1. anoxo-ischemica;
2. hipercapnica;
3. hipoglicemica;
4. coma hiperglicemica;
5. hepatica;
6. uremica;
7. determinata de tulburarile hidroelectrolitice;
8. determinata de tulburari endocrine;
Carente nutritionale:
1. boala Gayet-Wernicke si sdr Korsakoff;
2. degenerescenta cerebrala alcoolica;
3. PNP nutritionala;
4. pelagra (carenta niacinei);
1
5. ambliopia carentiala (neuropatie optica nutritionala);
6. sindromul de ambliopie, neuropatie dureroasa si dermita oro-genitala (sdr
Strachan);
7. degenerescenta combinata subacuta a maduvei spinarii (carenta in vitmanina B12);
8. carenta de acid folic;
9. carenta de vitamina E;
Afectarea sistemului nervos apare in (Cambier):

encefalopatii metabolice:
o hipoglicemie;
o anoxie;
o encefalopatii respiratorii;
o tulburari ale echilibrului hidroelectrolitic (hiponatremie, hipernatremie);
o carente vitaminice;
o tulburari ale reglarii termice (hipotermia, hipertermia);
o afectiuni endocrine encefalopatia hipotiroidiana, insuficienta suprarenaliana acuta, coma
hipopituitara;
o diabetul zaharat;
o emcefalopatia hepatica;
o insuficienta renala;
complicatii neurologice ale alcoolismului:
o delirium tremens;
o epilepsia si alcoolismul;
o encefalopatia Gayet-Wernicke;
o atrofia cerebeloasa alcoolica;
o encefalopatia Marchiafava-Bignami;
o mieliniliza pontina centrala;
hemopatii maligne:
o boala Hodgkin;
o mielom multiplu;
o boala Waldenstrom;
sdr paraneoplazice:
o sindroame musculare paraneoplazice;
o tulburari ale transmisiei neuromusculare;
o neuropatii periferice:
neuropatia senzitiva Denny-Brown;
sdr Guillan-Barre;
o afectiuni ale SNC;
complicatii neurologice ale tratamentului anticanceros:
o radioterapie:
encefalopatie acuta;
encefalopatie demielinizanta subacuta;
encefalopatie postradica tardiva;
mielopatie postradica;
neuropatie radica;
o chimioterapie:
neuropatii;
reactie menigeana;
leucoencefalopatie;
carenta de vitamnia B12:
2
o degenerescenta combinata a maduvei;
o alte forme:
forma pseudotabetica;
forma polinevritica;
o nevrita optica;
o tulburari psihice;
colagenoze:
o PAN;
o Alte vasculite sistemice:
Granulomatoza alergica;
Angeite de hipersensibilizare;
Granulomatoza Wegener;
Granulomatoza limfomatoida;
o Poliatrita reumatoida;
o LES;
o Sdr Sharp;
o Sclerodermia sistemica progresiva;
o Sdr gougerot-Sjogren;
sarcoidoza: boala Besnier-Boeck-Schaumann;
boala Behcet;
boala Wipple;
1. ENCEFALOPATII METABOLICE
a. ENCEFALOPATIA ANOXO-ISCHEMICA
- creierul reprezinta 2% din greutatea corpului si consuma 15-20% din totalul consumului de oxigen in repaus,
prin urmare, creierul este foarte vulnerabil la hipoxie;
- cauze ale encefalopatiei anoxo-ischemice:
Vascularizatia cerebrala e afectata inaintea respiratiei = anoxie ischemica:
1. infarct miocardic;
2. stop cardiac;
3. hemoragia, cu soc si colaps circulator;
Respiratia e afectata inaintea functiei cardiovasculare = anoxie anoxica:
1. stare de soc;
2. asfixia (inec, strangulare, inhalatia de vomisment, sange, prezenta de corp strain in trahee,
compresiuna traheei printr-o hemoragie sau o manipulare chirurgicala);
3. paralizia muschilor respiratori sau a centrilor nervosi respiratori (traumatisme, AVC,
apilepsie);
4. afectiuni respiratorii severe (scaderea oxigenului circulant);
5. altitudine, accident de anestezie (scaderea oxigenului in aerul inspirat);
Anoxie anemica (scade capacitatea de transport al oxigenului):
1. anemie severa;
2. intoxicatie cu monoxid de carbon
Clinic
- in functie de intensitatea si durata anoxiei:
instalata progresiv PO2 scade (~20mmHg), bine tolerata daca TA este normala;
acuta:
o hipoxie moderata (colaps circulator) tulburari de atentie, rationament, ataxie, confuzie, crize
convulsive, semne de focalizare;
o hipoxie severa (stop cardiac):
3
pierdere de constienta in cateva secunde;
recuperarea poate fi completa daca in 3-5 minute sunt restabilite functiile cardiaca,
respiratorie si oxigenarea creierului;
daca hipoxia este persistenta, rezulta leziuni cerebrale severe si permanete (in special
globus pallidus, cerebel, hipocamp, regiune joctionala parito-occipitala);
coma (profunda):
strabism divergent;
midriaza;
fara miscari oculare;
pupile areactive;
membre tonus flasc sau extrem de rigid;
ROT diminuate ;
Rigiditate de decorticare (in flexie) sau de decerebrare (in extensie) spontan sau la
stimuli durerosi;
Babinski bilateral;
crize convulsive generalizate;
miscari izolate difuze;
status vegetativ in leziuni partiale ale cortexului cerebral si cerebelos (anoxie mai putin
severa); poate dura saptamani-ani;
postacuta (daca bolnavul supravietuieste), in functie de gravitatea leziunilor pot apare (sdr postanoxice):
o coma;
o psihosindrom organic acut (sdr intermediar)
perturbare conditionata organic a functiei cerebrale integrative;
simptomatologie tulburari ale nivelului si continutului constientei;
recuperare sau cu stare reziduala;
o sdr apalic (status vegetativ);
o dementa semne extrapiramidale;
o sdr parkinsonian;
o miscari coreoatetozice;
o ataxie cerebeloasa;
o mioclonii de intentie/de actiune (sdr Lance-Adams);
o sdr amnestic Korsakov;
o crize epileptice;
encefalopatia postanoxica tardiva
o apare rar, mai frecvent dupa intoxicatia cu monoxid de carbon;
o dupa o refacere initiala buna, dupa 2 zile 3 saptamani, apare stare confuzionala ce se agraveaza,
agitatie cu degradare progresiva si final adesea letal in 1-2 saptamani;
alt sdr tardiv apare exceptional cu evolutie de saptamani luni, caracterizat printr-o deteriorare lenta
(afectarea cortexului cerebral, a substabtei albe subcorticale si a nucleilor cenusii centrali) pana cand
bolnavul prezinta mutism, rigiditate;
Paraclinic
- gazometrie: scade PaO2, creste pCO2, acidoza;
- EEG, PES median pentru aprecierea prognosticului;
- CT/IRM edem cerebral difuz, infarctizari, dupa cateva zile transformari hemoragice, necroza palidala bilateral,
iar dupa saptamani atrofie generalizata a substantei cerebrale si dilatare ventriculara;
Diagnostic
- faza acuta evenimentul hipoxic (intoxicatie cu monoxid de carbon, scaderea TAS sub 70mmHg, stop cardiac):
tablou clinic: coma fara semne focale, atitudine de decorticare/decerebrare, mioclonii;
4
modificari ale gazelor sangvine (scaderea O2<40mmHg);
- foza postacuta:
anamneza;
confirmarea unui sdr apalic cu anoxie (cu modificari morfologice tipice);
confirmarea sdr postanoxic;
Diagnostic diferential
1. stare postictala semne (muscarea limbii) + ameliorare rapida;
2. tromboza bazilara:
in antecedente deficite focale fluctuante;
tulburari fluctuante ale vigilentei;
in coma sunt frecvente semnele focale;
3. intoxicatie;
4. tulburari metabolice;
5. tulburari electrolitice;
Tratament
- nicio terapie cauzala eficace dupa consumarea anoxiei;
- restaurarea functiei cardio-respiratorii:
eliberarea cailor aeriene superioare;
ventilatie mecanica;
masaj cardiac extern;
defibrilare/stimulator cardiac/chirurgir toracica cu cord deschis;
- terapia factorilor toxici suplimentari:
edem cerebral;
crize epileptice;
mioclonii;
febra;
hipoergliecemie;
hiperosmolaritate;
Prognostic
- durata anoxiei 3-5 minute: leziuni remanente; toleranta mai buna la hipotermie concomitenta si la copii;
- daca la sfarsitul anoxiei reflexele de trunchi cerebral sunt decelabile, prognosticul este bun;
- dupa coma de 30 de zile:
o 70% mor in 6 ani;
o 15% dezvolta sdr apalic;
o 15% recapata constienta in 5 luni;
- indicatori de prognostic prost:
o durata comei >48 de ore;
o clinic:
la 6 ore nu exista reflex cornean, reflex pupilar sau ROV= reflex vestibulo-ocular
(caloric);
la 12 ore - absenta reflexului cornean, pupilar/ROV;
24 de ore reflex cornean absent;
3 zile - raspuns motor absent ;
7 zile nu exista deplasare fluida a globilor oculari;
o EEG la 24 de ore de la sfarsitul hipoxiei: coma , salve de descarcare, grupuri de varfuri si
polivarf-unda, traseu izoelectric;
b. ENCEFALOPATIA HIPERCAPNICA (RESPIRATORIE)

5
- cauze detrmina o insufiecienta resp[iratorie cronica cu scaderea Pa O2 si cresterea PaCO2:
o emfizem cronic;
o fibroza pulmonara;
o tulburari ale centrilor nervosi respiratori (rar);
Fiziopatologie suferinta cerebrala este determinata de:
- hipoxie, hipercapnie care au actiune directa asupra celulei nervoase;
- vasodilatatie cerebrala (determinata de hipoxie si hipercapnie) ce explica semnele de HIC;
- poliglobuli accentueaza suferinta cerebrala;
Clinic:
- afectarea psihica e pe primul plan:
- obnubilare coma;
- tendinta la euforie/agresivitate;
- miscari anormale:
- secuse mioclonice ;
- flapping tremor, tremor de actiune ;
- crize epileptice rar;
- exista forme pseudotumorale ce dau:
- semne de HIC: cefalee, edem papilar sau
- semne de focalizare: hemipareze4, asimetrie de reflexe, semn Babinski, grasping;
Paraclinic
- creste presiunea LCR ;
- gaze: creste PaCO2 (poate depasi 75 mmHg), SaO2 scade (490-85%);
- EEG activitate lenta cu unde si bilateral si sincrone;
Diagnostic diferential:
1. encefalopatia hipoxica (hipercapnia determina rar coma prelungita si nu e cauza de leziuni cerebrale
ireversibile);
2. insuficienta renala, hepatica, alte tulburari metabolice (asterixis);
3. tumori cerebrale (semne de HIC);
4. sdr confuzional;
5. sdr extrapiramidal cronic (mioclonii, coree);
Tratament
- ventilatie asistata cu presiune pozitiva intermitenta;
- tratamentul insuficientei cardiace digitalice si diuretice;
- scaderea vascozitatii sangelui sangerare;
- tratamentul infectiilor pulmonare antibiotice;
- daca stupoarea si coma se prelungesc trebuie corectata PaO2 prin administrarea de oxigen, la un nivel de 50-
55mmHg la care se amelioreaza starea de constienta si comanda centrilor respiratori nu e afectata;
- nu se administreaza morfina sau sedative care deprima comanda respiratorie deja diminuata prin cresterea Pa
CO2;
- administrarea de oxigen este periculoasa deoarece inhiba singurul stimul restant al centrilor respiratori
reprezentat de scaderea PaO2;
c. ENCEFALOPATIA HIPOGLICEMICA
- anomalia biochimica = scaderea critica a glicemiei sub 25mg%, care se prelungeste mai multe minute, ducand
la epuizarea rezervelor cerebrale de glucoza;
- in absenta glucozei metabolismul oxidativ cerebral consuma constituentii lipidici si proteici ai neuronilor,
producand modificari ireversibile;
- pacientul intra in coma profunda inainte de a se produce modificarile ireversibile;
- cauze:
- Supradozare accidentala sau voluntara a insulinei sau a antidiabeticelor orale;
- Insulinom sau sarcom retroperitoneal secretant de insulina;
- Intoxicatie alcoolica prelungita ;
6
- Encefalopatie hepatica acuta nonicterica a copilului (sdr Reye);
- Sdr idiopatic ce survine in perioada neonatala;
- clinic:
- La glicemie aproximativ egala cu 30mg/dl survin primele simptome determinate de eliberarea de
noradrenalina: nervozitate, foame, facies congestiv, cefalee, palpitatii, anxietate, transpiratii, tremuraturi;
- Ulterior apar rapid sau progresiv semnele cerebrale datoratelipsei de glucoza:
o Stare confuzionala;
o Somnolenta;
o Deficite neurologice focale;
o Excitatie/hiperactivitate (uneori);
o In stadiul mai avansat: suctiune fortata, prehensiune, instabilitate motorie, spasme musculare,
rigiditate de decerebrare, mioclonii, convulsii;
- La glicemie aproximativ egala cu 10mg/dl = faza bulbara a scaderii glicemiei coma profunda cu:
o Midriaza;
o Paloare;
o Respiratie superficiala;
o Bradicardie;
o Hipotonia membrelor;
- daca se administreaza glucoza inaintea fazei bulbare, pacientul recupereaza complet, in cateva minute, in
ordinea inversa a instalarii deficitului;
- daca a aparut faza bulbara si mai ales daca persista dupa corectia hipoglicemiei, recuperarea poate dura zile-
saptamani si poate fi incompleta;
Anatomie patologica
- leziunile neuropatologice principale se situeaza in cortexul cerebral: neuronii degenerati sunt inlocuiti cu
microgliocite si astrocite;
- reparatia leziunilor este asemanatoare cu cea din encefalopatia hepatica (! Cortexul cerebelos este relativ
conservat in encefalopatia hipoglicemica);
- sechelele neurologice ale acestor encefalopatii sunt asemanatoare;
- hipoglicemia cronice determina doua sindroame (rare):
- Hipoglicemia subacuta:
o Somnolenta, letargie. Scaderea activitatii motorii;
o Administrarea de glucoza amelioreaza imediat simptomatologia;
- Sdr cronic deteriorare progresiva a functiilor intelectuale, tremor, coree, rigiditate, ataxie cerebeloasa,
rar semne de atingere a neuronului motor periferic (amiotrofie hipoglicemica);
- cele doua forme au fost obsevate in:
- Hiperplazia/tumori ale celulelor insulelor Langerhans ;
- Cancer de stomac sau cec ;
- Mezotelioame fibroase ;
- Hepatoame ;
Diagnostic diferential
- hipoxie context clinic, modul de evolutie (scaderea glicemiei afecteaza functia cerebrala mai lent decat
hipoxia, pe o perioada de circa 30-60 minute); recuperarea si sechelele sunt asemanatoare;
- hipoglicemia recidivanta asociata unui insulinom poate determina sindroame confuzionale, crize epileptice;
Tratament
- tratamentul hipoglicemiei;
- in prezenta unei encefalopatii/come cu un tablou inexplicabil trebuie sa ne gandim la hipoglicemie si sa
administram glucoza hipertona iv, dupa prelevare de sange, inainte de a astepta rezultatul glicemiei;
d. COMA HIPERGLICEMICA
- exista doua varietati:
- Hiperglicemie cu cetoacidoza;
7
- Hiperglicemie non-cetozica, hiperosmolara;
Coma cetoacidozica diabetica
- Perturbari biochimice: acidoza metabolica, cresterea corpilor cetonici, deshidratare, hiperosmolaritate
plasmatica;
- Uneori dupa corectia tulburarilor biochimice evolutia este spre agravare si deces la autopsie gasindu-se
edem cerebral;
Coma hiperosmolara diabetica
- Creste osmaolaritatea plasmei (hipernatremie, hiperglicemie);
- Sunt frecvente crizele motorii focale;
e. TULBURARI NEUROLOGICE IN AFECTAREA REGLARII TERMICE

HIPOTERMIA
- marile hipotermii pot determina come profunde;
- cauze:
- Hipotermie accidentala sunt mai vulnerabili varstnicii datorita termoreglarii mai precare;
- Intoxicatie alcoolica sau medicamentoasa (barbitur5ice, neuroleptice) inhiba centrii
termoreglarii;
- un status de moarte cerebrala aparenta poate fi determinat de hipotermie poate fi complet reversibil;
- nu se opreste reanimarea decat dupa ce s-a obtinut reincalzirea pacientului;
HIPERTERMIA
- poate determina coma cu evolutie spre deces sau cu persistenta de sechele daca nu se trateaza rapid (racire si
rehidratare);
- cauze:
- Temperatura ambianta foarte crescuta mai vulnerabili batranii si cei sub tratament cu neuroleptice
(termoreglare fragila);
- Hipertermia maligna de efort determinata de o activitate musculara excesiva (antrenament sportiv,
exercitiu militar);
f. ENCEFALOPATIA HEPATICA
- definitie tulburari acute, reversibile, globale ale functiilor cerebrale ca urmare a bolilor ficatului;
- etiologie:
- Ciroza hepatica sau alte boli hepatice cronice cu scurt-circuitare porto-sostemica (sunt porto-cav);
- Disfunctii hepatice acute (hepatite, intoxicatii cu ciuperci);
- Sdr Reye = afectare multisistemica la copii sub 12 ani, legata de infectii virale si salicilati (encefalopatie
hepatica nonicterica); se caracterizeaza prin edem cerebral acut asociat cu cresterea rapida a volumului
hepatic, picaturi mici de grasime in hepatocite, cresterea transaminazelor (in special TGO) si a
amoniacului seric;
- factori declansatori:
- Medicamente: sedative, anagezice, anestice inhalatorii;
- Hemoragii gastr-intestinale;
- Infectii;
- fiziopatologie actiune sinergica prin:
1. toxine endogene din sangele portal ce nu sunt suficient eliminate sau neutralizate de catre ficat (amoniu,
mercaptan, acizi grasi cu catene scurte sau mijlocii, fenoli);
2. modificari ale concentratiei neurotransmitatorilor fiziologici (GABA, serotonina, catecolamine) si
formarea de falsi neurotransmitatori din aminoacizi (octopamine, tiarmine);
3. modificari ale receptorilor neurotransmitatorilor (GABA-, benzodiazepinreceptori cu receptori
serotoninergici);
- Clinic:
- in functie de stadiu:
o tulburari de atentie;
8
o psihosindrom cerebro-organic (tulburari de constienta sub forma unei confuzii mentale cu o
variabilitate a activitatii motorii, urmata de somnolenta, stupoare, coma);
o asterixis;
- poate asocia:
o rigiditate extrapiramidala (fluctuanta, variabila, a trunchiului si membrelor);
o semne piramidale mai rar, uneori asimetrice (exagerarea ROT, Babinski bilateral);
o grimase;
o reflexe de suctiune si prehensiune;
o crize convulsive partiale sau generalizate;
Stadii
Simptome Stadiul 0 Stadiul I Stadiul II Stadiul III Stadiul IV
Psihic Normal Lipsa de Dezorientare, Somnolenta, Comatos
concentrare, letargie, stupoare,
angoasa, euforie tulburari de dezorientare
personalitate
Asterixis Absent Rar Neregulat Des Continuu
EEG criteriu Normal 7-8/sec 5-7/sec 3-5/sec Sub 3/sec
de baza
NH3 arterial (g Sub 150 151-200 201-250 251-300 Peste 300
%)
- evolutiv:
- forme acute - ex: in cursul unei hepatite fulminante acute (icter, NH3 crescut) evolutia e mai frecvent
mortala;
- forme subacute de obicei;
o dureaza zile saptamani;
o adesea letale;
o exista forme discrete (asterixis, confuzie, somnolenta, modificari EEG);
- forme cronice:
o encefalopatia hepatica cronica (degenerescenta hepato-cerebrala dobandita);
o apare dupa unul sau mai multe episoade de coma hepatica sau in absenta unui episod clar de coma;
o evolutie de luni - ani;
o simptome:
sdr cerebelos ataxie;
sdr extrapiramidal tremor de repaus, coreo-atetoza, rigiditate;
sdr demential;
semne piramidale discrete;
nistagmus;
asterixis;
mioclonii de actiune sau intentie;
reflex de prehensiune ;
o modificari EEG difuze;
o poate apare in toate tipurile de afectare hepatica cronica, cu sunturi porto-cave sau intrahepatice;
- paraclinic:
- laborator: NH3 seric crescut;
- EEG:
ritm de baza corelat cu cresterea NH3 seric;
unde delta trifazice simetric si sincron, cu amplitudine maxima fronto-temporal, asociate la debut unei
activitati alfa pe care o inlocuieste cand coma devine profunda;
9
activitate delta asincrona bilateral, neregulata;
scaderea amplitudinii;
- cresterea glutamatului in LCR (sintetizat de astrocite ca raspuns la cresterea NH3);
Anatomie patologica
- forma acuta/subacuta:
- cresterea difuza a numarului si taliei astrocitelor (astrocite tip Alzheimer II) in straturile profunde ale
cortexului cerebral si nucleii lenticulari;
- alterari neurale putine sau absente;
- edem cerebral frecvent ce poate determina angajari cerebeloase;
- forma cronica:
- hiperplazie difuza a astrocitelor in cortexul cerebral si cerebelos, in nucleii talamici si lenticulari, in
nucleii trunchiului cerebral;
- neuronii si fibrele subcorticale sunt distruse in regiunile atinse, cu aspect spongios la jonctiunea cortico-
subcorticala, in striat (in special putamen) si in substanta alba cerebeloasa;
- nucleii astrocitelor contin granule de glicogen PAS pozitive;
- neuronii sunt edematiati si pe cale de cromatoliza = corespund celulelor Opalski;
- leziunile sunt asemanatoare cu cele din boala Wilson;
Tratament
- in faza acuta:
- inlaturarea factorilor declansatori:
o corectarea hipocalcemiei, alcalozei, hipovolemiei, hiposodemiei;
o tratamentul infectiilor;
- limitarea aportului de proteine initial 20-30g proteine pe zi pana la ameliorarea fenomenelor
neurologice, apoi 1g/kgc/zi proteine;
- aport suficient de calorii:
o 1600kcal/zi (hidrati de carbon, lipide);
o acid folic 1mg/zi;
o vitamina K 10mg/zi;
- asigurarea unui tranzit intestinal normal:
o spalaturi, clisme;
o lactuloza:
initial 20-30g/ora;
tratament a la long 10g x 3/zi pana la 50g x4/zi;
o antibiotice neresorbabile neomicin:
initial 8-32 cps/zi;
de durata maxim 8cps/zi;
- folosirea aminoacizilor cu lanturi ramificate comafusin 500-1000ml/zi;
- controversat flimazenil si bromocriptin;
- tratament de durata/profilaxie:
- dieta 50-80g proteine pe zi, acid folic, vitaminaK;
- scaun regulat lactuloza 10-30 ml/zi;
- contraindicate: diuretice tiazidice, analgezice, benzodiazepine, alcool;
g. POLINEUROPATIA UREMICA
- apare la pana la 50% din pacientii dializati;
- neuropatie axonala cu demielinizare secundara;
- cauza necunoscuta; teorie: in forma finala a IRC se acumuleaza molecule neurotoxice (mioinozitol,
metilguanidina) care nu sunt eliminate prin HD dar sunt filtrate de rinchiul transplantat (post transplant -
ameliorare neta a neuropatiei);
10
- clinic: debut subacut sau cronic; neuropatie distala senzitivo-motorie simetrica cu parestezii, cauzalgii, crampe
nocturne ale gambelor, arsuri, furnicaturi se amelioreaza cu miscarea; sdr picioarelor nelinistite;
- tratament: HD, transplant renal;
h. ENCEFALOPATIA UREMICA
Etilogie
- Insuficienta renala acuta;
- Insuficienta renala cronica decompensata;
- Hemodializa cronica, dializa peritoneala;
- Transplant renal;
ENCEFALOPATIA UREMICA ACUTA
Clinic
- initial - apatie, oboseala, tulburari de atentie, instabilitate;
- ulterior:
- Confuzie, tulburari de perceptie senzoriala, halucinatii, stupoare (fluctuante);
- Mioclonii;
- Asterixis;
- Convulsii epileptice generalizate (35%);
- Switch convulsive syndrom contractii aritmice uni- sau bilaterale, simetrice ale unor portiuni de muschi
sau muschi intregi sau extremitati;
- Hipertonie musculara, exagerarea ROT;
Paraclinic
- laborator: uree, creatinina, calciu, magneziu;
- EEG:
- Incetinirea ritmului de baza;
- Activitate delta;
- Complexe varf-unda;
Anatomie patologica
- hiperplazia astrocitelor in cateva cazuri, mai redusa decat in encefalopatia hepatica;
- absenta edemului cerebral;
Fiziopatologie
- consecinta unei retentii de:
o acizi organici;
o creterea de fosfati in LCR;
o actiunea unor toxine;
o tulburari ale ehilibrului acido-bazic;
- normalizarea functiei renale corecteaza sindromul neurologic, demonstrand ca este determinat de o
anomalie biochimica mai curand decat de una lezionala;
Tratament
- corectarea hipocalcemiei si hipomagneziemiei;
- dializa;
- tratament anticonvulsivant:
o fenitoin;
o fenobarbital (pericol de acumulare, scade concentratia plasmatica sub dializa);
Complicatii crize epileptice, HTA;
SINDROMUL DE DEZECHILIBRE SI ENCEFALOPATIA PROGRESIVA A

DIALIZEI
Sindromul de dezechilibru
- complicatie frecventa a hemodializei sau a dializei peritoneale;
11
- fiziopatologie: osmolaritatea celulara devine temporar superioara celei serice si acest gradient determina
sindromul de dezechilibru, inrudit cu sindromul intoxicatiei cu apa;
- clinic:
- Cefalee (70%);
- Greturi;
- Crampe musculare;
- Instabilitate nervoasa, agitatie;
- Somnolenta;
- Convulsii;
- HIC;
- simptomele apar:
- La cei cu dializa rapida sau la debutul programului de dializa;
In a 3-a sau a 4-a ora a dilizei si dureaza mai multe ore;
- Sau la 8-48 de ore dupa terminarea dializei;
Encefalopatia dializatilor (dementa de dializa)

- e o complicatie rara a hemodializei cronice;
- fiziopatologie reprezinta o forma de intoxicatie cu aluminiu (provine atat din dializat cat si din aluminiul
administrat per os), ipoteza sustinuta de:
Frecventa dementei de dializa este corelata cu concentratia aluminiului din dializat;
Deionizarea apei utilizate in dializat a prevenit aparitia de cazuri noi;
- clinic:
- Debut (aceste fenomene sunt intermitente, apar in timpul sau imediat dupa dializa, cu durata de ore):
o Tulburari de elocutiune si dizartrie;
o Afazie predominat motorie;
o Mioclonii faciale si generalizate;
o Crize partiale si generalizate;
o Tulburari de personalitate;
o Episoade confuzionale;
o Deteriorare intelectuala;
- Ulterior se prelungesc progresiv si devin permanante;
- sdr evolueaza progresiv pe o perioada de 1-15 luni (ani);
- paraclinic:
EEG: paroxisme sincrone de unde lente cu predominanata frontala sau multifocale; varfuri si unde
ascutite;
LCR normal;
- anatomie patologica:
- microcavitatie amoderata a structurilor superficiale ale cortexului cerebral;
- aceste modificari sunt difuze, dar mai accentuate pe emisferul stang, si in special operculul stang;
- substanta cerebrala contine aluminiu in cantitate mai mare decat in tesutul cerebral al pacientilor dializati fara
encefalopatie;
Transplantul renal
- este asociat cu cresterea riscului de:
Limfom cerebral primitiv;
Encefalopatie Gayet-Wernicke (daca nu se administreaza tiamina);
Mielinoliza centropontina;
Infectii SNC cu Aspergilius, Criptococus, Candida, Nocardia, Histoplasma;
i. TULBURARI HIDROELECTROLITICE
ACIDOZA METABOLICA
12
- definitie:
- pH arterial <7,3;
- P CO2 <35mmHg;
- HCO3- <10mmol/l;
- cauze:
diabet zaharat;
insuficienta renala;
acidoza lactica;
intoxicatii cu acizi;
- clinic:
somnolenta, stupoare, coma;
tegumente uscate;
respiratie Kussmaul;
HIPONATREMIA
- cauze:
Scaderea sodiului si cresterea osmolaritatii (>285mosm/kgc) perfuzie cu manitol, hiperglicemie;
Scaderea sodiului cu osmolaritate normala (280-285mosm/kgc) pseudohiponatremie prin colesterol
marit si paraproteine;
Hiponatremie cu osmolaritate scazuta (<280mosm/kgc) lipsa de cortizon, hipotireoza, SIADH (sdr
Schwartz-Bartter), diare, voma, febra, arsuri, peritonita, traume, diuretice, lipsa de aldosteron, insuficienta
renala;
SIADH
- apare in :
TCC;
Meningita si encefalita;
Infarct cerebral;
HSA;
Cancer (in special bronsic);
Sdr Guillan-Barre (uneori);
- clinic:
Forma acuta (pierdere >12mmol/l/zi):
o Edem cerebral acut;
o Cefalee, greata, varsaturi, hipotonie, tremor, delir, crize epileptice, coma;
Forma cronica:
o Evolueaza mai mult de 2 zile;
o Tulburari de personalitate, ameteala, tulburari de mers, stupoare, crize epileptice;
- tratament:
Forma acuta - Cand Na seric < 128mmol/l si exista semne neurologice, de creste sodiul seric cu
1mmol/ora;
Forma cronica crestere lenta a sodiului seric:
< 10mmol/l in primele 24 de ore si
<20mmol/l in primele 48 de ore;
MIELINILIZA PONTINA CENTRALA

- etiologie:
Asemanatoare cu hiponatremia <126mmol/l;
Risc mai mare in cazul unei hiponatremii de lunga durata;
Cauze:
o Boli severe ale ficatului, transplant de ficat;
13
o Polidipsie ;
o Exces de diuretice ;
o Gastroduodenita ;
o Hemoconcentratie ;
o Arsuri ;
o SIADH;
- boli asociate encefalopatie Wernicke si sdr Machiafava-Bignami;
- fiziopatologie:
In hiponatremia de durata volumul LCR creste, pierdere de electroliti in parenchimul cerebral;
La o corectare rapida a hiponatremiei deshidratare cerebrala si deteriorarea mielinei printr-un
mecanism necunoscut (demielinizare osmaotica);
Forma pontina:
Demielinizare centrala pontina;
Demielinizare in celulele ganglionare, fara modificari inflamatorii considerabile;
Forma extrapontina demielinizare in cerebel, putamen, periventricular, talamus, capsula interna;
- clinic:
o Debut la 2-5 zile de la echilibrarea hiponatremiei;
o Initial:
o Obnubilare, coma;
o Sdr bipiramidal;
o Ulterior:
o Tetrapareza spastica;
o Paralizie pseudobulbara;
o Sdr locked-in
o Mutism;
o Tulburari oculomotorii si de reactivitate pupilara;
- paraclinic:
IRM:
Modificarile apar dupa 2 saptamani;
Leziuni hipointense, fara contrast in T1;
Leziuni hiperintense in T2;
Distributie asemanatoare ca la hipoxie;
Extinderea leziunilor nu se coreleaza cu gravitatea bolii;
CT leziuni hipodense;
PEA patologice de la debut;
EEG:
Modificari focale si generalizate;
Descarcari paroxistice si de durata;
Hipovoltaj;
LCR frecvent este normal, usoara crestere a proteinelor;
- Diagnostic sdr clinic + tablou electrolitic;
- diagnostic diferential:
Tromboza bazilara frecvent are evolutie oscilanta in primele 24 de ore;
Encefalopatia Wernicke:
o Este asociata in 30% din cazuri;
o Nu exista semne piramidale;
14
Encefalopatia hiponatremica espect clinic si date electrolitice;
- tratament nu exista o terapie specifica;
- profilaxie echilibrarea sodiului seric <10mmol/l/24 ore si <20mmol/l/48 de ore;
- evolutie:
Frecvent letal;
Uneori evolutie favorabila dupa aproximativ 2 saptamani, durata recupararii pana la un an;
E posibila refacerea completa;
HIPERNATREMIA
- cauze:
Deshidratare hipertona:
o Poliurie cu pierdere de lichide dupablocaj renal sau in hipercalcemie;
o Diabet insipid;
o Diabet zaharat;
o Febra, transpiratie;
o Voma, diaree, deshidratare;
o Diureza fortata, osmotica;
o Alimentare prin sonda;
o Dializa peritoneala;
Hiperhidratare hipertona:
o Boala Conn;
o Bolala Cushing;
o Administrare de:
Cortizon;
Bicarbonat de sodiu;
Fosfomicin;
Albumina umana;
- clinic:
Encefalopatia nou-nascutilor:
o Cauzata de diaree severa si febra;
o Simptome: agitatie, tulburari de vigilenta, coma, hipertonie, convulsii;
o Se poate complica cu HSA sau HSD sau encefalopatie hemoragica in relatie cu tromboze capilare
si venoase;
La adult:
o Tulburari de vigilenta coma, convulsii (mai rar);
o In hipernatremia din coma hiperosmolara a diabeticilor apar frecvent crize partiale motorii;
o Exista hipernatremie neurogena (adipsie + tulburarea secretiei de ADH) determinata de afectiunile
hipotalamusului;
- tratament:
Deshidratare hipertona:
Glucoza 5% (cantitate in litri = [(Na seric-142)/142]x kgc x 0,6);
In caz de hipernatremie >160mmol/l se administreaza initial si NaCl 0,9%
Echilibrare lenta a natremiei (<0,5mmnol/ora);
Hiperhidratare hipertona furosemid si spironolactona;
HIPOKALIEMIA
- cauze:
Voma, diaree, abuz de laxative, fistule gastro-intestinale;
Tubulopatie renala (sdr Bartter), diuretice, poliurie;
Alcoolism;
15
Boala Conn, hiperaldosteronism secundar in ciroza hepatica, boala Cushing, cortico-terapie;
Insuficienta cardiaca;
Alcaloza;
Scaderea glicemiei in cazul terapiei DZ;
Betamimetice;
- clinic:
Apatie, confuzie, neliniste;
Parestezii, pareze moderate;
Coma;
- tratament:
Forma usoara (K>2,5mmmol/l):
o Fructe si tratamentul afectiunii de baza;
o K po (40 mmol x 2-3/zi);
Forma grava (K<2,5mmol/l) 10mmol/ora prin cateter venos central;
In hiperaldosteronismul secundar spironolactona;
HIPERKALIEMIA
Cauze:
Aport crescut (fructe in insuficienta renala);
Eliminare scazuta insuficienta renala acuta, catabolism, IECA, triamteren, boala Adisonn, aldactona;
Eliberare interna acidoza, coma diabetica, intoxicatie digitalica, mioliza, hemoliza, liza tumorala;
Clinic:
Confuzie, coma;
Parestezii, pareze extinse, hipotonie;
Tulburari auditive si gustative;
Frisoane, bradicardie, aritmie;
Tratament:
Echilibrarea acidozei metabolice cu bicarbonat (nu in cazul cetoacidozei!);
Glucoza 20% 500ml + 20 ui insulina, timp de 2 ore;
Schimbator de ioni per os;
Inducerea diareei (lactuloza), diureza fortata, betamimetice inhalatorii;
Dializa;
HIPOFOSFATEMIA
Cauze:
Alcaloza respiratorie (sepsis, suspendarea alcoolului);
Insuficienta renala, acidoza tubulara, dializa;
Abuz de alcool;
In timpul tratarii cetoacidozei diabetice;
Aport scazut, absorbtie intestinala scazuta (lipsa de vitamina D);
Hiperparatiroidism;
Clinic:
Tulburari neuromusculare:
o Rabdomioliza;
o Paralizie acuta cu areflexie (flasce);
Ale tuturor muschilor, accentuate proximal, inclusiv fata si gat;
Afectarea musculaturii netede: insuficienta cardiaca, ileus paralitic, paralizie respiratorie;
o Tulburari minore de sensibilitate;
Encefalopatie dezorientare, delir, crize convulsive, coma;
Paraclinic posfat seric <0,9mmol/l (VN = 0,9-1,5mmol/l);
Diagnostic diferential:
16
Sdr Guillan-Barre;
Encefalopatia Wernicke;
Tratament substituenti fosforici 2-3 g/zi;
HIPERCALCEMIA
- cauze:
Hiperparatiroidism primar sau secundar;
Tumori osoase osteolitice (coriocarcinomul metastatic, mielom multiplu);
Intoxicatii cu vitamina D;
Imobilizare prelungita;
Hipertiroidie;
Sarcoidoza;
Scaderea excretiei (insuficienta renala);
- clinic:
Initial anorexie, greata, voma, oboseala, cefalee, constipatie;
Apoi:
o confuzie, rar delir, stupoare, coma;
o mioclonus difuz, rigiditate ocazional;
o convulsii rar;
HIPOCALCEMIA
- cauze hipoparatiroidism;
- clinic:
Parestezii, tetanie, convulsii;
Depresie, confuzie, dementa, tulburari de personalitate, anxietate, atacuri de panica;
Coma cu HIC (edem papilar);
j. ENCEFALOPATIA ASOCIATA SEPSISULUI SI ARSURILOR

- fiziopatologie:
Tulburari biochimice;
Hipotensiune (soc septic);
Alterarea metabolismului fenilalaninei;
Citokine circulante;
- clinic:
Dezorientare, confuzie, stupoare, coma;
Nu exista: asterixis, mioclonus sau semne de focalizare;
Paratonia este comuna ;
Polineuropatia dezvoltata ulterior comuna ;
- anatomie patologica purpura cerebrala:
Inconstant ;
Hemoragii si necroze pericapilare in substanta alba a creierului si cerebelului;
k. AFECTAREA SISTEMULUI NERVOS IN AFECTIUNI ENDOCRINE

BOALA ADDISON (INSUFICIENTA ADRENALA)
- Cauze:
Leziuni hemoragice ale suprarenalelor in meningita meningococica;
Precipitata de stres chirurgical la pacientul addisonian;
- clinic - Confuzie, stupoare, coma, fara simptome caracteristice;
- fiziopatologie:
Tulburari electrlitice;
Hipoglicemie;
17
Hipotensiune arteriala si scaderea circulatiei cerebrale;
BOALA CUSING SI PSIHOZA CORTICOSTEROIDIANA

a. Psihoza corticosteroidiana
- determinata de corticosteroizi si ACTH;
- clinic:
Doze scazute de prednison stare de bine si diminuarea fatigabilitatii;
Doze > 60-100mg/zi:
o Hiperactivitate, labilitate emotionala, insomnie;
o Tulburari de dispozitie: euforie si hipomanie sau depresie, scaderea atentiei, confuzie modetara;
o Halucinatii, psihoze;
- fiziopatologie:
Mecanismele nu sunt pe deplin intelese;
Exista o predispozitie catre boli psihiatrice la acesti pacienti;
- anatomie patologica atrofie cerebrala dupa corticoterapie prelungita;
- tratament - Scaderea dozelor sau renuntarea la corticosteroizi determina disparitia simptomelor in zile-
saptamani, reducerea dimensiunilor ventriculare;
b. Boala Cushing
- determinata de tumori adrenale, tumori pituitare;
- clinic:
Confuzie, agitatie, halucinatii, anxietate, depresie, psihoza;
Tulburari mentale caracteristice dementei rare;
ENCEFALOPATIILE TIROIDIENE
a. Hipertiroidismul
- Clinic:
Confuzie;
Accese maniacale, depresie, iluzii;
Crize epileptice;
Coree;
Slabiciune si atrofie musculara;
Paralizie periodica;
Miastenie;
- criza tireotoxicozica (crestere fulminanta a simptomelor si semnelor de tireortoxicoza):
Agitatie extrema;
Tahicardie;
Febra;
Voma, diaree;
Delir, coma;
Apar la pacienti cu tratament inadecvat sau in lipsa tratamentului la pacientii cu tireotoxicoza;
- encefalopatia Hashimoto
Clinic:
o Confuzie, stupoare;
o Mioclonus multifocal;
o Convulsii;
o Hemipareza;
o Ataxie;
o Psihoza;
o Tremor (inclusiv al palatului);
o Uneori se dezvolta in luni-ani;
18
Prarclinic:
o Functie tiroidiana normala;
o Anticorpi antitiroidieni crescuti (antitireoperoxidaza, antitireoglobulina) ce sunt prezenti si in
LCR;
Tratament:
o Corticoterapie;
o Plasmafereza;
- tratament tratamentul hipertiroidiei restabileste gradual, progresiv statusul mental;
b. Hipotiroidismul
- clinic:
Adulti:
Incetinire mentala si motorie;
Rareori, tulburari de atentie, apatie, somnolenta, ce pot fi extreme;
Hipotermie;
Tulburari miopatice;
Ataxie;
Neuropatie;
Copii (diagnosticul e pus la 6-7 luni):

Tipul sporadic (tulburari metabolice si anatomice congenitale ale glandei tiroide):
Tulburari de crestere si dezvoltare psihomotorie;
Somnolenta;
Miscari incetinite;
ROT timpul de relaxare interziat;
Temperatura scazute;
Extremitati reci si cianotice;
Fontanele nu se inchid pana la 6-7 ani;
Osificare intarziata;
Acest tip de hipotiroidism poate fi prevenit prin tratament cu hormoni tiroidieni;
Tipul endemic (cretinism endemic) determinat de deficienta de iod
Tipul neurologic:
Pierderea auzului;
Dizartrie;
Spasticitate a trunchiului si membrelor inferioare;
Retard mental;
Strabism;
Cifoscolioza;
Dezvoltare redusa a musculaturii;
Semne de eliberare a lobului frontal;
Osificarea, dimensiunile capului si inaltimea sunt normale;
Nu exista modificari faciale;
Tipul mixedematos:
Statura mica;
Microcefalie;
Dezvoltare psihomotorie intarziata;
Modificari faciale (fata palida si pufoasa, piele uscata, par uscat, buze groase, limba
mare, pleoape groase, baza nasului mare);
Nu exista rigiditatea membrelor;
- tratament:
Adulti hormoni tiroidieni, simptomele dispar in saptamani-luni;
Copii:
19
o Preventia formelor sporadice si endemice de cretinism prin administrarea de iod in primul
trimestru la mamele hipotiroidiene;
o In tipul sporadic hormoni tiroidieni;
AFECTIUNI PARATIROIDIENE
a. Hipoparatiroidismul
- PTH scazut, calciu scazut, fosfatemie crescuta;
- cauze:
Secundar chirurgiei tiroidiene sau paratiroidiene;
Idiopatic;
Sdr DiGeorge (agenezie de timus si glande paratiroide);
Boli familiale cu mecanisme autoimune (deficit tiroidian, ovarian, suprarenal, anemie pernicioasa,
hipoparatiroidism in combinatii diferite);
Malabsorbtie intestinala;
Insuficienta pancreatica;
Deficit de vitamina D;
- clinic (simptome datorate in special scaderii calciului):
Parestezii, crampe musculare, spasm laringian, convulsii;
Iritabilitate, tulburari de comportament la copii;
La adultii cu hipocalcemie cronica apar depozite de calciu in ganglionii bazali, nucleii dintati si cortexul
cerebelos cu tremor unilateral, coreo-atetoza, rigiditate bilaterala, akinezie, ataxie (sdr cerebelos si
extrapiramidal);
Depozite similare de calciu-fier apar in boala Fahr, in peretii vaselor mici ale nucleilor lenticulari si
nucleilor dintati, dar cauza acestora este necunoscuta (ipoteza o proteina din peretii capilarelor are
afinitate pentru calciu si fier);
b. Hiperparatiroidismul
- cand calcemia creste peste 15mg%, apar tulburari de atentie, confuzie, letargie;
- hipercalcemia extrema determina stupoare, coma deces (de exemplu in hipervitaminoza D si metastaze osoase);
ENCEFALOPATIA PANCREATICA
- cauze afectiune pancreatica acuta, in special pancreatita si cancerul pancreatic;
- clinic:
Agitastie, confuzie, halucinatii, dizatrie, rigiditate variabila a membrelor;
Depresie (ce precede simptomele unui cancer pancreatic);
- fiziopatologie enzimele pancreatice determina eliberare de lipaze si proteze;
Mielinoliza centrala pontina;
Leziuni mici de necroza si edem, hemoragii petesiale si demielinizare in creier, trunchiul cerebral si
cerebel;
- trebuie exculse: Delirium tremens, socul, insuficienta renala, isuficineta hepatica, hipoglicemia, acidoza
diabetic, hiperosmolaritatea, hipopotasemia, hipocalcemia, hipercalcemia;
2. CARENTE NUTRITIONALE
a. GENERALITATI
- sunt boli ale sistemului nervos datorate deficitului de aport de substante nutritive esentiale;
- rolurile acestora:
Au rol in metabolismul glucidic si Sunt coenzime in ciclul acizilor tricarboxilici Krebs:
o Tiamina (vitamina B1);
o Acidul nicotinic;
20
o Piridoxina (vitamina B6);
o Acidul pantotenic;
o Riboflavina;
Tiamina:
o Intervine in suntul hexozelor monofosfat;
o Este necesara pentru conversia metilmalonilului in succinil coenzima A;
o Necesara conversiei homocisteinei in metionina;
- de obicei carentele vitaminice sunt asociate si e dificil de precizat un deficit al unei vitamine;
- pelagra, beri-beri si sdr Strachan sunt probabil legate de carentele vitaminice multiple;
- sunt afectate concomitent sistemul nervos central si cel periferic;
- cauze;
Aport insuficient exogen;
Edeficit genetic sau dobandit al resorbtiei sau prelucrarii;
Necesitate fiziologica crescuta;
- cei mai vulnerabili sunt:
alcoolicii (dezechilibrul regimului alimentar, crsterea necesarului de vitamina B ce participa la
metabolismul glucidelor aduse chiar de alcool, alterarea absorbtiei intestinale);
pacientii cu tulburari de nutritie (anorexie, bulimie);
pacientii aflati in tratament intensiv (ATI);
b. AVITAMINOZA A (RETINOL)
- cauze:
Aport insuficient alimentar;
Absorbtie intestinala scazuta (sprue);
Boli hepatice;
Diabet zaharat;
Hipotiroidie;
Abetalipoproteinemie;
Piele, tesut cornos cu metaplazie epiteliala;
SNC:
o Atrofie optica;
o Modificari degenrative ca urmare a presiunii intracraniene crescute (tulburari de resorbtie a LCR);
- clinic:
Hipekeratoza foliculara palmara;
Hemeralopie, rar atrofie optica, patologie corneana;
HIC benigna si crize convulsive (rar) la copii;
- paraclinic:
Testarea adaptarii la intuneric;
Deteriorari ale corneeli la examenul cu lampa prismatica;
- diagnostic vitamina A<10microg/dl;
- tratament:
30.000 ui vitamina A pe zi;
20.000 ui vitamina A pe zi in patologia cuta a corneei;
- evolutie:
progresiva cronica;
simptomele pot fi reversibile la administrarea de doze crescute de vitamina A;
c. AVITAMINOZA B1 (TIAMINA)
21
ENCEFALOPATIA WERNICKE (POLIOENCEFALOPATIA HEMORAGICA
SUPERIOARA ACUTA)
- etiologie lipsa tiaminei, in special la alcoolici (isi epuizeaza rezervele in 7-8 saptamani);
Macroscopic - Leziuni hemoragice simetrice la nivelul talamusului si hipotalamusului, periventricular,
corpilor mamilari, trunchiului cerebral mijlociu, periapeductal, planseul ventriculului IV (zona nucleilor X
si VII), in portiunea anterioara a cerebelului;
Microscopic:
o Necroze partiale cu vacuolizarea tesutului si vase de sange proeminente;
o Astrocitoza;
o Proliferare microgliala;
- clinic:
Tipic:
Anamneza alcoolica;
Tulburari de motilitate oculara instalate brusc;
Ataxie;
Dezorientare (cu elemente amnestico-confabulatorii) sau obnubilare;
Tulburari de motilitate oculara:
Tulburari de oculomotricitate (pareza de VI, totdeauna bilateral, rar simetrica; paralizia miscarilor de
lateralitate mai frecvent decat cele de verticalitate, ale convergentei, divergentei);
Nistagmus;
Ptoza rar;
Hemoragii ale muschilor oculari (drept lateral in special);
Pupila frecvent respectata;
Ataxia:
trunchiului (in ortostatiune si mers);
membrelor mai rar;
Dizatria rar;
Manifestari psihice:
Dezorientare, obnubilare, simptome Korsakow;
Somnolenta frecvent;
Semne de sevraj (20%);
De obicei oftalmoplegia si-sau ataxia preced tulburarile mentale cu zile-saptamani;
Pot asocia:
Polineuropaite;
Ataxie spastica spinala;
Efectiuni cardio-vasculare; tahicardie, hipotensiune ortostatica, dispnee de efort;
- paraclinic;
IRM leziuni simetrice in regiunile precizate;
Ser lactat si piruvat crescute;
Sange activitatea transketolazei din eritrocite este scazuta (enzima tiamin-dependenta din suntul
hexozomonofosfat);
EEG incetinire difuza, discreta sau moderata;
- tratament:
- Se aplica in cazul suspiciunii unei stari stuporoase-comatoase de etiologie necunoscuta;
- Vitamina B1 (betabion) initial 50 mg iv si 50 mg im, apoi 50 mg im pe zi pana e posibila administrarea
po, 300mg/zi po; (fiola = 100mg, comprimatul = 10mg);
- Encefalopatia Wernicke poate fi declansata iatrogen prin administrarea de glucoza parenteral
(concentrata) pacientilor cu deficienta tiaminica intotdeauna se vor asocia vitamine B;
- evolutie dupa administrarea tiaminei:
22
- Tulburarile de oculomotricitate:
o Se amelioreaza in decurs de zile-ore;
o Poate persista nistagmusul orizontal;
- Ataxia:
o Ameliorare in saptamani;
o >50% din cazuri au tulburari reziduale usoare;
- Tulburarile mnezice ameliorare in luni de zile (in 20% din cazuri);
BERI-BERI
- cauze aport scazut (consumatorii de orez din orient si alcoolicii);
- Degenerare axonala;
- Demielinizare segmentala;
- Cromatoliza ganglionilor spinali si a celulelor cornului anterior;
- Dilatare inimii drepte;

- Ingrosarea pericardului;
- Splenomegalie;
- ficat in forma de nucsoara
- boli asociate sdr Strachan (ataxia cordoanelor posterioare + atrofie optica + hipoacuzie prin urechea interna +
sdr orogenital) partial reversibil dupa doze mari de tiamina;
- clinic:
- cardio-vascular: tahicardie, dispnee, insuficienta cardiaca, edeme;
- neurologic:
o polineuropatie senzitivo-motorie progresiva (datorita degenerarii axonale si a tecii de mielina);
o asimptomatica sau cu parestezii si dureri;
- paraclinic:
- electroneurografic polineuropatie axonala;
- laborator tiamina scazuta (VN = 6-12 microg/dl);
- activitatea transketolazei eritrocitare scazuta;
- diagnostic clinic + ameliorare dupa administrarea de tiamina + masurarea activitatii transketolazei;
- tratament:
- vitamina B1 50mg (=1/2 fiola) iv, 7 zile apoi
- 10mg/zi po;
- dieta bogata in vitamine B;
- evolutie:
- posibila ameliorare lenta (luni);
- in 12 ore de la inceperea terapiei apar hipetensiune asteriala, bradicardie, normalizarea diurezei,
micsorarea volumului inimii;
d. AVITAMINOZA B6 (PIRIDOXINA)
- etiologie:
- Aport insuficient (in special la sugari);
- Abuz de alcool;
- Medicamente cu actiune antagonista vitaminei B6: izoniazida, hidralazin, penicilamina;
- Resorbtie defectuoasa;
Demielininzare periferica;
Hipertrofia neuronilor centrali (ex celulele Betz) cu pozitionare excentrica a nucleului si pierdere de
corpuscului Nissl;
- clinic:
23
- Neuropatie senzitivo-motorie:
Parestezii accentuate distal, dureri sub forma de arsura;
Hipoestezie;
Pareze;
- Convulsii in special la sugari datorita sintezei scazutew de GABA;
- Greata, inapetenta, dermita serboreica, anemie cronica;
- paraclinic:
- Ser piridoxal fosfat scazut (VN = 30-80microg/l);
- Urina teoretic scaderea acidului piridoxinic (<1mg/zi);
- Reducerea activitatii transaminazei in eritrocite;
- diagnostic piridoxalfosfat seric sazut + extretie scazuta a a cidului piridoxinic;
- tratament:
- In caz de convulsii piridoxinhidroclorit 10-150mg/zi po;
- Polineuropatie piridoxinhidroclorit (Benadon) 3oomg/zi po (!! Supradozarea pe o perioada lunga
determina ploneuropatie senzitiva datorata efectului toxic asupra celulelor ganglionilor spinali);
- evolutie:
- Convulsii suprimate rapid prin tratament;
- Polineuropatie evolutie lenta cu refacere incompleta;
- vitamina B6:
- Cp 250mg clorhidrat de piridoxina;
- Fiole 50mg sau 250mg;
e. AVITAMINOZA B12 (CIANCOBALAMINA) = MIELOZA FUNICULARA

- cauze:
- Scaderea rezervelor (graviditate, casexie);
- Tulburari de absorbtie (anticorpi impotriva factorului intrinsec, gastrectomie, insuficienta pancreatica,
parazitoze, rezectie de ileon);
- Medicamente: fenitoin, primidon, fenobarbital, fenilbutazona, nitrofurantoin, citostatice;
Maduva spinarii:
Degenrare a cordoanelor posterioare si laterale (subacuta);
Vacuolizarea precoce a tecii de mielina;
Pierderi axonale;
Glioza;
Procesul debuteaza in maduva cervicala inferioara sau toracala superioara (= mieloza
funiculara);
Suprapinal rar demielinizare masiva a nervului optic, chiasmei si in substanta alba subcorticala;
Periferic demielinizare in teritoriul nervilor periferici;
- clinic:
Tipic:
o 50-60 de ani;
o deficit motor frust, parestezii, crampe ale me,brelor inferioare;
o nesiguranta in mers;
Neurologic:
o Tulburari ale sensibilitatii profunde (cu ataxie spinala) si superficiale;
o Deficite motorii in special la membre4le inferioare cu spasticitate, modificare de reflexe (ROT
exagerate sau areflexie la membrele inferioare) si reflexe patologice (semn Babinski);
o Tulburari de mers initial ataxic, ulterior ataxic si spastic;
o Scad libidoul si potenta sexuala;
24
o Tulburari mictionale, constipatie;
o Neuropatie optica cu scaderea acuitatii vizuale si scotom central rar;
o Tulburari mentale: iritabilitate, apatie, somnolenta, indiferenta si labilitate emotionala, sdr
confuzional, depresie, dementa, psihoze (paranoid-halucionatorii);
Gastro-intestinal:
o Glosita Hunter (rosie, lucioasa, arsuri ale limbii);
o Dureri gastrice;
o Diaree;
o Deficit pondral;
Hematologic anemie megaloblastica (hipo- sau normacroma) leuco- sau trombopenie;
- paraclinic:
- Ser vitamina B12 scazuta sub 150pg/ml (VN = 185-888pg/ml la barbati si 190-765 pg/ml la femei); sub
100pg/mlapar simptomele neurologice;
- Test Schilling (diferentierea intre resorbtia intestinala scazuta datorata factorului intrinsec si cea
determinata de alte cauze);
- Electrofiziologie:
o PES nerv tibial intotdeauna patologice (demonstreaza leziunea cordonului posterior);
o SMT latenta motorie centrala crescuta (leziunile cailor piramidale);
o Neurografie surala latente crescute (participare periferica);
- diagnostic: clinic + nivel scazut al vitaminei B12 serice (anemia poate lipsi la pacientii tratati cu acid folic);
- tratament: vitamina B12 initial 1mg/zi im, o luna, apoi 1mg x 2/saptamana, un an, apoi 1mg/luna permanent;
- evolutie daca se incepe tratamentul in decurs de 3 luni este posibila ameliorarea (timp de un an) sau oprirea
evolutiei;
- o fioala B12 = 50/ 100/ 1000 micrograme;
f. CARENTA DE ACID FOLIC
- etiologie:
- Alcoolism, anorexie, malabsorbtie;
- Necesitati crescute (graviditate, anemie, dializa);
- Medicamente: metotrexat, trimetoprim, mercaptopurin, fenitoin, fenobarbital, carbamazepina, acid
valproic;
- Degenerarea cordoanelor posterioare si antero-laterale;
- Leucoencefalopatie cu demielinizare focala perivasculara;
- clinic:
- General anemie macrocitatara hipercroma;
- Neurologic:
o Polineuropatie senzitiva;
o Sdr picioarelor nelinistite;
o Depresie;
- paraclinic:
- Acid folic seric scazut (VN = 4-20ng/ml);
- Test Figlu administrarea orala de histidina determina precipitare de formiminoglutamat in urina, in
lipsa acidului folic;
- diagnostic: acid folis scazut, test Figlu;
- tratament:
- Acid folic 15mg/zi im sau 5mg x 2-3 pe zi po (1 cp = 5mg);
- Profilaxie in timpul graviditatii si alptarii cu 500 microg/zi;
- evolutie:
- Anemia se instaleaza in saptamani in functie de rezerve;
- Dupa tratament la 48 de ore apare eritropoieza;
- Simptomele neurologice se amelioreaza in saptamani;
25
g. CARENTA NIACINEI (PELAGRA)
- etiologie:
- Aport scazut de niacina alcoolism, alimentatie defectuoasa (pe baza de porumb, mei in exces),
anorexie ;
- Tulburari de resorbtie diaree cronica, insuficienta pancreatica, parazitoza ;
- Sinteza defectuoasa:
o Sdr carcinoid (sinteza exclusiva de serotonina);
o Tratanment cu izoniazida (lipsa de piridoxina);
- Modificari cromatolitice ale celuleor nervoase mari (cortex, trunchi cerebral, maduva spinarii);
- Degenerescenta cordoanelor posterioare (fascicul Goll);
- Leziuni asemanatoare celor din deficitul de piridoxina;
- clinic:
- General:
o Piele aspra, eritem in locurile expuse la lumina;
o Limba zmeurie;
o Diaree modificarea mucoasei gastro-intestinale;
o Anemie macrocitara;
- Neurologic:
o Prodroame insomnie, astenie, iritabilitate, depresie, apatie, tulburari de memorie;
o Sdr psihoorganic;
o Rigiditate (in special in regiunea cervicala si la membrele superioare);
o Tremor;
o Dizatrie;
o Mioclonii de activare;
o Polineuropatie;
- paraclinic metilnicotinamida urinara scazuta <3mg/24ore (metabolit al niacinei);
- diagnostic clinic (fotodermatoza) + efectul tratamentului;
- tratament niacina (nicobion) initial 200mg x 3/zi po, de intretinere 100mg x 1-3/zi;
- evolutie ameliorarea tulburarilor SNC in 1-2 zile si a modificarilor mucoaselor in 3-14 zile;
h. SDR HARTNUP
- etiologie carenta niacinica transmisa autozomal recesiv ce determina abosrbtia scazuta a triptofanului;
- clinic:
- Fotodermatoza;
- Polineuropatie, ataxie cerebeloasa, sdr psihoorganic;
- paraclinic concentratia de metilnicotinamida in urina;
- tratament niacina 200mg/zi;
- evolutie refacere lenta, partiala;
i. CARENTA DE VITAMINA E (ALFA-TOCOFEROL)

- etiologie:
- Abetalipoproteinemie (sdr Bassen-Kornzweig);
- Boli asociate ale ficatului la sugari;
- Carenta demiliala izolata de vitamina E (autozomal recesiva, presupune o secretie defectuoasa a vitaminei
E in VLDL in ficar, dar cu absorbtie intestinala normala);
- Degenerarea cordoanelor posterioare cai spino-cerebeloase;
- Pierdere focala de celule in ganglionii spinali;
- Axoni distrofici polineuropatie axonala distala;
26
- clinic:
- Degenerarea spino-cerebeloasa progresiva ataxie cerebeloasa, dizatrie;
- Tulburari mioartro-kinetice si vibratorii;
- Pareze;
- paraclinic vitamina E serica scazuta (VN = 4,7-20,3 microg/ml) depinde de nivelul lipidelor din ser;
- tratament:
- Vitamina E (evion) 5-10mg x 2/zi;
- In boli hepatice, la sugari vitamina E hidrosolubila;
- evolutie:
- Simptome congenitale ameliorare dupa 18-36 luni;
- Simptome dobandite ameliorare lenta;
j. DEFICITUL DE ACID PANTOTENIC

- constituent al coenzimei A;
- determina o neuropatie predominant ssenzitiva (disestezii, burning foot sdr);
k. DEFICITUL DE RIBOFLAVINA
- efecte controversate;
- clinic:
- Glosita, cheilita;
- Neuropatie;
- Tulburari metabolice asemanatoare sdr reye;
- Polimiopatie;
- tratament riboflavine 200mg/zi = carnitina 4g/zi;
l. HIPERVITAMINOZE
- vitamina A:
Intoxicatie acuta cefalee, vertij, iritabilitate, somnolenta;
Intoxicatie cronica - Cresterea cronica a presiunii intracraniene si HIC benigna (sdr de pseudotumora
cerebrala);
- vitamina B6:
In doze de peste 2g/zi poate determina neuropwatie senzitiva, ataxie senzitiva si areflexie osteotendinoasa;
Forta este normala;
Sdr e reversibil la oprirea vitaminei B6;
m. AMBLIOPIA CARENTIALA (neuropatia optica nutritionala, ambliopia aclcoolo-

tabagica)
- etiologie:
- carenta nutritionala (asociere cu beri-beri, pelagra, sdr Strachan, alcoolismul, tabagismul);
- nu poate fi stabilita carenta unei anumite vitamine;
- carentele de B1, B12, riboflavina pot determina leziuni ale nervului optic;
- clinic neuropatie optica:
- scaderea acuitatii vizuale;
- alterare a vederii colorate;
- scotoame centrale, bilaterale, aproape simetrice, mai mari pentru obiecte colorate decat pentru cele
albe;
- paloare a segmentului temporal al papilei;
- evolutie:
- evolueaza progresiv in zile-saptamani;
- netratata determina atrofie optica ireversibila;
- tratament:
27
- regim alimentar bogat in B1;
- interdictia alcoolului;
n. SDR STRACHAN
- sdr de ambliopie, neuropatie dureroasa si dermita orogenitala;
- etiologie probabil nutritionala la fel ca in beri-beri sau pelagra;
- clinic:
- Sdr neurologic:
o Neuropatie:
Parestezii dureroase la membrele inferioare;
Pierderea sensibilitatii superficiale si profunde;
Ataxie;
Deficit motor, stepaj rare;
o Afexctarea nervilor optici scaderea acuitatii vizuale cecitate cu paloarea papilei;
o Surditate, vertij - rare
- Sdr orogenital:
o Stomatita;
o Glosita;
o Dermita genitala;
- Lezarea fascicului papilo-macular al nervului optic;
- Pierderea fibrelor mielinizate ale cordoanelor posterioare;
- Degenerescenta nucleilor senzitivi din ganglionii spinali lombo-sacrati;
3. COMPLICATII NEUROLOGICE ALE ALCOOLISMULUI

- Complicatii:
- Intoxicatia alcoolica acuta;
- Encefalopatia alcoolica;
- Sevraj alcoolic:
o Delirul de dezintoxicare;
o Epilepsia alcoolicilor;
- Consecintele nutritionale ale alcoolismului:
o Encefalopatia Gayet-Wernicke;
o Sdr Wernicke-Korsakov;
o Polineuropatia;
o Miopatia;
- Complicatii cu o patogenie discutabila:
o Atrofia cerebeloasa alcoolica;
o Encefalopatia Marchiafava-Bignami;
o Mieliniliza cetrala pontina;
a. INTOXICATIA ALCOOLICA ACUTA

- clinic:
- Stadiu infraclinic scaderea performantelor senzitivo-motorii si intelectuale;
- Expansivitate sau depresie;
- Tulburari de comportament dezinhibitie;
- Incoordonare motorie;
- Forme:
o Excito-motorie furie, violenta, agresivitate;
28
o Halucinatorie/deliranta persecutie, gelozie;
- Coma cu depresia centrilor respiratori si circulatori;
- ! trebuie dozata glicemia exista hipoglicemii severe induse de alcool;
b. ENCEFALOPATIA ALCOOLICA
- fiziopatologie:
- Actiune toxica directa a alcoolului si metabolitului sau (acetaldehida) asupra neuronilor si tecii de mielina;
- Modificarea transmiterii neuronale;
- Alterarea proteinelor si lipiselor neuronale;
- clinic:
- Varstnicii mai predispusi;
- Raport doza/erfect neclar;
- Deficite cognitive in special functiile lobului frontal;
- Dezvoltarea unor manii (gelozie), psihoze, halucinatii alcoolice;
- Deficitele sunt variabile: usoare globale;
- paraclinic:
- CT/IRM:
o Atrofie a cortexului si maduvei;
o Largirea spatiului de circulatie a LCR, in special frontal;
- SPECT hipoperfuzie globala, accentuata frontal;
- Encefalopatia Wernicke pe prim plan amnezia si/sau dementa;
- Pelagra;
- Hepatopatie ;
- Abuz de medicamente asociat alcoolismului ;
- Factori psiho-reactivi;
- Maladie degenerativa sau vasculara asociata;
- TCC;
- Episoade hipoxice;
- Hipoglicemie;
- tratament:
- Dezintoxicare;
- Alimente bogate in calorii si proteine;
- Profilactic B1, B6, B12, nicotinamida, acid folic;
- prognostic:
- In caz de abstinenta alcoolica refacere lenta (luni);
- Reversibilitate partiala a modificarilor CT si IRM;
c. DELIRUL DE DEZINTOXICARE
- factori favorizanti:
- Dezintoxicarea;
- Boli asociate infectii, gastrite, accidente;
- Consumul de alcool = delirul de continuare (rar);
- fiziopatologie:
- Reactii generale - Dishidratare si dezechilibre electrolitice, datorate transpiratiilor si varsaturilor, febrei,
aportului scazut de lichide;
- Neurologice:
o Exista o densitate crescuta a receptorilor pentru glutamat in alcoolismul cronic, in dezintoxicare se
produce blocarea transmisieiglutamatergice prin receptorii NMDA si posibile convulsii;
o Transmisia GABA-ergica este scazut agitatie si tendinta convulsivante;
- clinic:
29
- Predelirul tremor (6-8/sec), greata, varsaturi, astenie, hiperactivitate vegetativa (tahicardie, transpiratie),
hipotensiune ortostatica, convulsii, anxietate, predispozitie depresiva, iritabilitate;
- Delirul abnubilare, dezorientare, halucinatii, perturbare somn-veghe, agitatie psiho-motorie, febra;
- Semne generale:
o Hiperexcitabilitate simpatica hipertensiune arteriala, tahicardie, midriaza;
o Hematoame;
o Limba muscata;
o Rinoliquoree;
- Semne neurologice ROT exagerate, mioclonii;
- Intoxicatii sdr anticolinergic central;
- Delir de dezintoxicare la medicamente;
- Status postcritic;
- Tulburari metabolice crize tireotoxice, encefalopatia hepatica;
- Tulburari electrolitice;
- tratament:
- General:
o Hidratare 0,5-3 l/zi (! Hiperhidratarea poate da hiposodemie si mielinoliza centropontina);
o Substituenti electrolitici:
K 40-80mval/zi, daca functia renala a normala;
0,5mmol/l/ora, pana la 130mmol/l;
Mg sulfat 2-4 g/zi;
o Vitamine:
B1 100mg/zi (1 fiola), im;
B2 20-40mg x 1-3/zi po;
o Profilactic antiacide, secretolitice;
o Intubatie la pCO2>50mmHg sau pO2<65mmHg;
- Specific:
o Predelir CLOMETIAZOL, initial 2-4cps, dupa 30-60minute, la nevoie, inca 2cp, apoi in functie
de efect 1-2 cp la 2-4 ore (induce somn usoar);
o Delir:
Simptomatic:
Neliniste clometiazol, benzodiazepine;
Convulsii benzodiazepine, carbamazepina;
Simptome vegetative betablocant, clonidina;
Simptome psihice haloperidol, maxim 60mg/zi;
Terapie combinata:
Clometizol + haloperidol;
Benzodiazepina + betablocant sau clonidina;
Benzodiazepina + haloperidol;
Contraindicatii:
Neuroleptice ca monoterapie cresc mortalitate;
Neuroleptice cu potenta scazuta (levomepromazin), opiacee, anticolinergice;
Administrarea de glucoza inainte de administarea de B1;
d. EPILEPSIA SI ALCOOLISMUL
- relatii complexe:
- Pacientii cu epilepsie esentiala sau posttraumatica pot prezenta convulsii la ingestia episodica de alcool;
- Alcoolismul in sine reprezinta o cauza de crize epileptice;
- convulsiile pot apare:
30
- In intoxicatia cronica importanta;
- In alcoolismul acut sever:
o Crize partiale, fiecare episod avand una sau mai multe crize ce se succed mai multe ore;
o Crize subintrante;
o EEG:
Normal la distanta de crize;
In preajma crizelor prezinta sensibilitate crescuta la stimularea luminoasa intermitenta,
tranzitor;
- In sevraj:
o La cateva ore de la ultima ingestie;
o Paraclinic:
EEG fotosensibilitate;
Laboratoe hipomagneziemie, alcaloza;
o De obicei preced delirium tremens;
- tratament antiepileptic - Nu e recomandabil (souhaitable) deoarece este urmat neregulat, intreruperea lui
determinand sevraj nou si favorizeaza repetarea crizelor;
- se recomanda supresia alcoolismului;
e. ENCEFALOPATIA GAYET-WERNICKE
- vezi anterior avitaminoza B1;
f. SDR WERNICKE-KORSAKOV
- definitie sdr deficitar secundar encefalopatiei Wernicke;
- patologie:
- Distrugeri nuronale intinse in talamus, corpii mamilari si nucleii limbici, leziuni ale fornixului;
- Cortexul nu este direct afectat;
- fiziopatologie :
- Deteriorarea corpilor mamilari + talamus amnezie ;
- Afectarea nucleilor talamici:
o Deficit cognitiv difuz pana la dementa talamica;
o Disconexie frontala cu apatie;
- clinic:
- Amnezie antero- si retrograda;
- Scaderea intiativei, sdr de lob frontal;
- Deficienta cognitiva difuza;
- Tendinta la confabulatie in faza incipienta;
- paraclinic:
- IRM atrofia corpilor mamilari;
- PET/SPECT hipometabolism frontal accentuat;
- diagnostic encefalopatie Wernicke in antecedente ataxie si nistagmus prezente + examen neuropsihologic +
IRM;
- Sdr amnestic de alta natura;
- Encefalopatie alcoolica;
- Pelagra;
- prognostic:
- Dupa administrarea de tiamina si ameliorarea encefalopatiei Wernicke, in 50% din cazuri apare
ameliorarea sau vindecarea;
- In stadiul cronic refractar la terapie se corecteaza tendinta la confabulatie;
g. POLINEUROPATIA ALCOOLICA
31
- cea mai frecventa cauza a polineuropatiei alaturi de diabetul zaharat;
- gravitatea polineuropatiei este corelata cu cantitatea de alcool;
- anatomopatologic degenerescenta axonala cu demielinizare secundara;
- patogeneza:
- Actiunea toxica directa determina afectare axonala;
- Malnutritia determina leziuni predominat de demielinizare;
- clinic:
- Debut insidios (durata de saptamani - luni) sau acut (zile) mai rar;
- Neuropatia:
o Simetrica, distala, predominat la membrele inferioare;
o Arsura (burning feet), durere la compresiunea muschilor, crampe musculare;
o Ataxia mersului;
o Mononeuropatii (pareze de presiune);
o Deficiente autonome mai rar;
- paraclinic macrocitoza, TGO, TGO crescute;
- tratament abstinenta la alcool, vitamine de grup B;
h. MIOPATIA ALCOOLICA
- fiziopatologie efectul toxic direct + malnutritia;
- clinic :
- Forme acute - Astenie rapid progresiva (ore-zile) proximala, uneori asimetrica, mialgii, rabdomioliza,
mioglobinurie, cresterea CK (uneori importanta), scaderea potasemiei si fosfatemiei;
- Forme cronice mai frecventa, putin dureroasa, astenie accentuata proximal cu atrofie musculara, adesea
insotita de polineuropatie;
- prognostic ameliorare prin abstinenta la alcool;
i. ATROFIA CEREBELOASA ALCOOLICA

- fiziopatalogie actiunea toxica directa + factori carentiali;
- anatomopatologic atrofie localizata in special in regiunea antero-superioara a vermisului si emisferelor
cerebeloase;
- clinic:
- Tulburari de statica si mers;
- Tulburari de coordonare segmentare in special la amembrele inferioare, afectarea membrelor superioare
fiind discreta;
- Dizartrie discreta;
- Simptomatologia instalata in decurs de saptamani luni, apoi tinde sa se stabilizeze;
- Asociaza si alte manifestari neurologice (determinate de carente): polineuropatie, encefalopatie Gayet-
Wernicke;
j. ENCEFALOPATIA MARCHIAFAVA-BIGNAMI
- fiziopatologie:
- foarte des asociata alcoolismului;
- sunt incriminate actiunea toxica directa a alcoolului, factorii nutritivi si tulburarile electrolitice;
- anatomopatologic demielinizarea corpului calos, substantei albe emisferice, comisurii albe anterioare si
posterioare, formatiunilor optice, pedunculilor cerebelosi mijlocii, piciorului puntii, rar in cordoanele posterioare;
- clinic:
- sdr de lob frontal, dementa progresiva;
- crize epileptice;
- psihoze;
- sdr de desconexiune caloasa;
- coma in final;
32
- paraclinic IRM demielinizare predominat in 1/3 anterioara a corpului calos;
- diagnostic diferential encefalopatia Wernicke (are tulburari oculomotorii);
- tratament tiamina nu e eficienta;
- evolutie:
- variabila: acuta sau cronica;
- remisiune posibila;
k. MIELINOLIZA CENTROPONTINA
- vezi anterior la hiponatremii;
4. MANIFESTARI NEUROLOGICE IN HEMOPATII MALIGNE

a. LEUCEMII
- complicatii neurologice apar in leucemiile acute:
- Afectare meningeana:
o Frecvent constata de obicei in cazul leucemiilor tratate si aflate adesea in remisiune hematologica;
o LCR:
Hipercitoza cu elemente blastice;
Proteinorahie crescuta;
Glicorahie scazuta;
- Infiltrarea sistemului nervos:
o Paralizii de nervi cranieni;
o Afectare radiculara;
o Sdr encefalice;
- Compresiune medulara:
- Hemoragie emisferica;
- Tromboflebita cerebrala;
- Infectii intercurente virale, bacteriene, micotice (datorita depresiei imunitare);
- Vincristina (anticanceros utilizat frecvent):
o Toxica pebntru sistemul nervos periferic;
o Crize epileptice generalizate sau focale;
b. BOALA HODGKIN
- complicatiile neurologice apar tardiv in evolutia bolii;
- compresiune medulara:
- Cel mai frecvent;
- Determinata de localizarea epidurala a procesului limfogranulomatos;
- afectare vertebrala;
- mielopatie postradica secundara unei iradieri pentru sdr medular;
- afectarea nervilor periferici prin compresiune sau infuiltrare;
- paralizii de nervi cranieni extinderea leziunii la baza craniului;
- localizarile intratecale sunt rare;
- localizarile intracerebrale:
- rare;
- trebuie diferentiate de leucoencefalopatia multifocala (este de asemenea determinata de boala
Hodgkin);
- infectii;
c. MIELOMUL MULTIPLU
- compresiunile medulare:
o sunt cele mai frecvente;
33
o determina infiltrarea spatiului epidural cu punct de plecare o leziune osoasa;
o determina o tasare vertebrala mai rar;
- paralizii ale nervilor cranieni afectarea bazei craniului;
- manifestari encefalice:
o rare;
o determina o infiltratie mielomatoasa cerebrala;
o de obicei sunt sub influenta unei tulburari metabolice (insuficienta renala, hipercalcemie), unui
mecanism vascular (hemoragie, tromboza) sau unei hipervascozitati sangvine;
- afectarea sistemului nervos periferic rara;
d. MALADIA WALDENSTROM (Macroglobulinemie)

- neuropatiile periferice:
- Sunt cele mai frecvente;
- Multinevrite/polinevrite, uneori cu participarea nervilor cranieni;
- Determinate de infiltrarea limfoplasmocitara, depunere de amiloid, depunere de imunoglobuline;
- manifestari centrale:
- Focale/difuze;
- Determinate de hipervascozitatea sangelui;
5. SDR NEUROLOGICE PARANEOPLAZICE

- manifestari de natura non-metastatica, legate de existenta unei afectiuni maligne: carcinom, sarcom, hemopatie;
- frecventa este scazuta: 1-2% din afectiunile maligne expresie clinica franca 6-7% anomalii discrete;
- poate precede cu ani aparitia unei neoplazii;
- poate fi determinat de toate neoplazii, dar mai frecvent de cancerul bronsic cu celule mici;
a. SDR. MUSCULARE PARANEOPLAZICE

- polimiozite si dermatomiozite:
o in 10% din cancere;
o aspect de miopatie necrozanta cu infiltrat inflamator discret;
- miopatie endocrina sau metabolica din:
o sdr Cushing in tumorile secretante de ACTH;
o hipercalcemia din metastazele osoase sau secretia tumorala de PTH;
- neuropatie:
o amiotrofii + deficit motor proximal + ROT abolite;
o determinate de tulburarile nutritionale;
b. TULBURARI ALE TRANSMISIEI NEUROMUSCULARE

- miastenia asociata in 15% din cazuri cu tumori timice;
- sdr Eaton-Lambert:
- Deficit motor predominat proximal, avand drept caracteristicapotentarea (cresterea pasagera a fortei
musculare la un efort sustinut sau la contractii succesive);
- EMG la stimuli supramaximali, crestere progresiva a amplitudinii potentialelor de 2-20 de ori fata de
amplitudinea initiala;
- Blocul neuromuscular = bloc presinaptic, legat de o ejectie insuficienta de acetilcolina;
- Ameliorat de guanidina, nu de anticolinesterazice;
- In 70% din cazuri e asociat unei neoplazii (cel mai frecvent cancer bronsic cu celule mici);
c. NEUROPATIA PERIFERICA cea mai frecventa

- polineuropatia senzitivo-motorie:
Predominenta distala;
34
Pot predomina tulburarile senzitive sau motorii;
Evolutie variabila:
o Agravare progresiva;
o Stabilizare;
o Remisiune si pusee succesive;
- neuropatia senzitiva Denny-Brown:
- Leziunile sunt in ganglionii rahidieni posteriori si omologii lor de la nivelul nervilor cranieni = alterarea si
rarefactia neuronilor, reactie microcliala si infiltrate perivasculare (aspect de ganglio- si radiculita)
degenerarea sistematizata a fibrelor senzitive si a cordoanelor posterioare;
- Clinic:
Sdr senzitiv cu instalare subacuta, predominat distal, la nivelul celor 4 membre, uneori interesand
nervul V;
Subiectiv parestezii, rar dureri fulgurante;
Obiectiv hipoestezie (afectare variabila a tipurilor de sensibilitate), astereognozie, ataxie, ROT
abolite tulburari olfactive, gustative, anomalii pupilare;
- Evolutia e independenta de cea a cancerului (agravare, stabilizare sau regresie);
- sdr Guillan-Barre foarte rar in cancerele viscerale si hemopatii;
d. AFECTAREA SISTEMULUI NERVOS CENTRAL

- Leziunile SNC sunt similare cu cele ale neuropatie Denny-Brown (rarefactie neuronala, degenrescenta
sitematizata a cailor lungi, fenomene inflamtorii, reactie microgliala si infiltrate perivasculare);
- Cand predomina elementele degenerative se presupune existenta unui proces abiotrofic latent, relevant
pentru cancer;
- Cand predomina procesul inflamtor, cu reactie limfocitara in LCR, ia nastere notiunea de encefalomielita
subacuta paraneoplazica de natura imunitara sau virala;
- clinic:
- Afectarea maduvei:
o Sdr ce evoca scleroza combinata;
o Sdr ce evoca boala Charcot (predomina leziunile coarnelor anterioare);
- Afectarea trunchiului cerebral paraliziile oculomotorilor, semne vestibulare, parlizie bulbara sau
pseudobulbara;
- Degenerescenta cerebeloasa paraneoplaziaca:
o Aspect de atrofie cerebeloasa corticala, cu afectarea celuleor Purkinje;
o Sdr cerebelos sever cu evolutie subacuta;
- Encefalopatia mioclonica cu opsoclonus la copii, in asociere cu neuroblastoame;
- Encefalita limbica:
o In asociere cu cancerul bronsic cu celule mici;
o Afecteaza sistemul limbic, in special structurile temporale profunde;
o Determina epilepsie, tulburari de memorie a faptelor recente, deteriorare intelectuala;
- fiziopatologie:
- Mecanism imunitar legat de comunitatea antigenica intre celuele canceroase si cele nervoase (in
neuropatii senzitive si encefalomielite);
- Anticorpi:
Anti-Yo in atrofiile cerebeloase asociate cu cancerul de san sau alte cancere ginecologice;
Anti-Hu in neuropatii senzitive, encefalite limbice si afectarea difuza a SNC;
Anti-RI in encefalopatii mioclonice cu opsoclonus asociat in cancerul mamar si in cancerul
bronsic;
Anti-DAG (decarboxilaza acidului glutamic) in 60% din stiffman sybdrom idiopatic si
cateva sindroame paraneoplazice (unele encefalomielite paraneoplazice pot determina acest sdr
caracterizat prin: rigiditate predominant la nivelul musculaturii trunchiului si radacinii
35
membrelor, cu spasme paroxistice; EMG activitate permanenta; cauza afectarea
interneuronilor ce controleaza in mod normal activitatea motoneuronilor alfa);
- Mecanism trombo-embolic in patologia vasculara paraneoplazica: AVC ce pot precede aparitia
cancerului, avand drept cauza endocardita trombotica nonbacteriana (endocardita marastica; se dezvolta
pe valve sanatoase);
- Mecanisme variate in encefalopatiile metabolice paraneoplazice: hipercalcemie, hipoglicemie,
hiponatremie prin SIADH (sdr Schwartz-Bartter);
e. COMPLICATII NEUROLOGICE ALE TRAT. ANTICANCEROS

RADIOTERAPIA
- actiunea asupra sistemului nervos se manifesta prin intermediul celulelor gliale si vaselor de sange care au o
sensibilitate mai mare la radiatii;
- Encefalopatia acuta:
o Cu edem cerebral si HIC;
o Este dependeta de doza de radiatii administrata;
o Raspunde la corticosteroizi;
o Poate fi mortala;
- Encefalopatia diseminata subacuta:
o Rara, de obicei rezolutiva;
o Simptome de fosa posterioara;
o Poate apare in lunile ulterioare iradierii;
- Encefalopatia postradica:
o Tardiva, cu evolutie necrozanta;
o Debut insidios dupa luni-ani de la iradiere;
o Clinic:
Aspect de PEIC (diagnostic doar la biopsie), exereza tesutului necrotic o poate vindeca ;
Aspect de atrofie progresiva ;
- Mielopatia postradica:
o Forma benigna, rezolutiva ce survine la cateva luni de la iradiere; clinic semn Lhermitte;
o Forma grava, rara, de tipul mielitei acute tramsverse, avand probabil mecanism ischemic;
o Forma tardiva, progresiva, necrozanta;
- Neuropatiile radice:
o Rare si tardive, pot interesa nervii cranieni sau nervii periferici;
o E dificil de diferentiat de afectarea infiltrativa a plexurilor brahial si lombosacrat;
CHIMIOTERAPIA
- vincristina determina neuropatie;
- administrarea intratecala de metotrexat determina reactii meningiene si mai rar paraplegii;
- asocierea metotrexatului cu iradierea cerebrala determina leucoencefalopatie cu leziuni necrotice multifocale in
substanta alba;
- fluorouracilul determina sdr cerebelos, reversibil la oprirea tratamentului;
6. MANIFESTARI NEUROLOGICE IN COLAGENOZE

a. PERIARTERITA NODOASA (PAN, PANARTERITA NODOASA)
- vasculita necrozanta, sitemica ce intereseaza artere mijlocii si mici, cu afectare segmentara, ce asociaza necroza
fibrinoida a mediei si granulom inflamator;
- leziunile pot determina tromboze sau anevrisme;
- tipice sut leziunile paralele, in diferite stadii, fie in diferite tesuturi, fie in locuri diferite ale acluluiasi tesut;
- este o maldie cu meiere imuna umorala;
- exista PAN:
36
- Primara;
- Cu asocieri virale: HBV>HCV>HIV;
- AgHBs pozitiv la jumatate din cazuri;
- clinic:
- Frecventa la barbatii de 40-60 de ani;
- Sdr general - Afectari viscerale multiple: rinichi, piele, muschi, articulatii, tract gastro-intestinal; rar inima,
ochi, artere temporale, testicule, plamani;
- Sdr neurologic:
o Afectare nervoasa periferica:
Foarte frecvente, reprezentate de nevrite ischemice (afectarea vasa nervorum);
Mononevrita multipla afectari tronculare succesiva;
Debut senzitiv cu cureri pe primul plan;
Semnele motorii apar ulterior, cu deficit instalat rapid, uneori brutal;
Forme localizate sau forme extensive cu evolutie subacuta ce afecteaza cele patru
membre asimetric;
Polinevrite tulburari senzitivo-motorii simetrice, distale;
Evolutie:
o Forme limitate - spontan regresive;
o Forme severe ce necesita tratament intensiv (cortizon, ciclofosfamida,
plasmafereza) pentru o recuperare functionala;
Afectarea nervilor cranieni:
Intra- sau extranevraxial;
Izolate sau asociate;
Nervii III, IV, VI, V, VII, VIII;
Pot apare ca prim semn al bolii;
Sdr Cogan = keratita interstitiala + lezarea nervului VIII bilateral;
o Manifestari centrale mai rare:
AVC:
Hemoragii meningiene sau cerebrale prin ruptura de anevrism;
Ischemice ale emisferelor, trunchiului cerebral sau cerebeloase;
Sistematizate in teritoriul unei artere sau determinand leziuni multifocale;
Ramolismente medulare;
- paraclinic:
- Laborator:
o VSH crescut;
o Anemie, leucopenie, trombocitopenie;
o Complement normal;
o Factor reumatoid in 20% din cazuri;
o AgHBs in 50% din cazuri;
o Anticorpi anti VHC in 20% din cazuri;
o pANCA uneori;
- Angiografie:
o Anevrisme (frecvente in punctele de bifurcatie arteriala). Stenoze;
o Neregularitati neurale = nespecifice;
- LCR neconcludent;
- Biopsie piele, nerv sural, muschi, rinichi, testicule;
- diagnostic sdr inflamator + manifestari sistemice + biopsie + arteriografie (cand biopsia e negativa, arata
anevrisme in 60% din cazuri);
- tratament:
- Steroizi in formele usoare;
37
- Ciclofosfamida:
o Afectare viscerala, cardiaca, SNC;
o Progresia bolii sub steroizi;
- PAN asociata hepatitei:
o Steroizi initial (sapamani);
o Terapie antivirala ulterior (interferon alfa, vidarabin);
o Apoi plasmafereza;
o Nu citostatice;
b. GRANULOMATOZA ALERGICA CHURG-STRAUSS

- afecteaza arterele mici si mijlocii, dar si capilarele si venele mici;
- clinic:
- Evolutie fiziologica initial accentuarea manifestarilor alergice si a astmului bronsic apoi eozinofilie in
sange si tesuturi apoi vasculita;
- Manifestari generale plamani (constant afectati, astm bronsic, pneumopatii), piele, inima, rar rinchi,
tract gastro-intestinal;
- Manifestari neurologice:
o SNP frecvent afectat mononevrita mutiplex, polineuropatie distala;
o SC rar crize epileptice ;
- paraclinic:
- Laborator:
Sdr inflamtor ;
Eozinofilie (cu remisiune sub tratament) ;
Complement normal ;
Uneori cresterea IgG, pANCA;
- Radiografie toracica pete sau noduli, penumopatii interstitiale;
- Biopsie caracterisc granuloame extravasculare necrozante si vasculita necrozanta a vaselor mici;
c. ANGEITA DE HIPERSENSIBILIZARE
- afecteaza vasele mici;
- forme:
- Cutanate purpura infiltrative;
- Cutanato-viscerale;
- unele cazuri asociaza crioglubulinemie mixta;
d. GRANULOMATOZA WEGENER
- leziuni granulomatoase ale cailor aeriene superioare si inferioare, glomerulonefrite si vasculita sistemica a
vaselor mici;
- clinic:
- Manifestari generale cavitati nazale, plamani, rinichi, ochi, piele;
- Neurologice (prin vasculita sau prin infiltrarea procesului granulomatos):
o SNP rar mononevrita multiplex, afectarea nervilor cranieni;
o SNC AVC, diabet insipid;
- paraclinic:
- Laborator:
Sdr inflamator;
cANCA pozitiv la >80% (pot apare si in alte vasculita sau procese infectioase);
pANCA pozitiv in minoritate;
examen de urina;
- Radiografuie toracica infiltrate pulmonare asimetrice, unele cavitare;
38
- Biopsie nazala, piele, rinichi, plaman;
- tratament:
ciclofosfamida 2mg/kgc/zi (dupa remisiune se administreaza inca 6-12 luni);
prednison concomitent 1mg/kgc/zi, 4 saptamani, cu scadere lenta ulterioara;
e. GRANULOMATOZA LIMFOMATOIDA
- vasculita angiodistructiva;
- structura granulomului este asemanatoare cu procesele limfoproliferative;
- clinic:
- Manifestari generale afectare pulmonara;
- Neurologic afectarea nervilor periferici, nervilor rahidieni si a sistemului nervos central este frecventa;
f. POLIARTRITA REUMATOIDA
- vasculita necrozanta asemanatoare PAN;
- clinic:
manifestari neurologice:
- Afectare medulara:
o In special cervicala (este frecventa), prin distrugerea axisului si a ligamentului transvers
al vertebrei C1, cu (sub)luxatie atlanto-axiala; la pacientii cu evolutie cronica determina
compresiune cervicala;
o Instalare progresiva sau brutala, in ultimul caz putand avea evolutie letala;
o Tratament chirurgical;
- Afectarea nervilor periferici:
o apare in cazurile cu evolutie veche, severa, seropozitiv, ce nu a primit corticoterapie;
o multinevrita:
in special SPE, SPI, cubitalul, medianul si radialul;
paresteziile sau durerea preced deficitul motor ce se instaleaza rapid;
o polinevrita simetrica, distala, frecvent senzitiva;
o mononevrita sdr median de canal carpian, tarsian, afectarea nervului cubital sau SPE
= sdr de compresiune prin tenosinovite;
o tratament:
!! corticoterapia poate declansa sau accentua neuropoatiile deja constituite;
se pot obtine ameliorari prin scaderea lenta a corticoterapiei sau asocierea de D-
penicilamina sau clorambucil;
- Afectare cerebrala:
o Mult mai rara;
o AVC, spasme - prin vasculita;
o Meningita aseptica;
o Granulom meningeal;
- Efecte secundare ale tratamentului:
o Polineuropatie preparate de aur;
o Miastenie D-penicilamina;
- manifestari generale piele (frecvent), rar afectare coronara si mezenterica;
g. LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

- patogeneza neclara:
o Modificari vasculitice (vase mici, arteriole si capilare) in 75% din cazuri;
o Microinfarctizari multiple (cel mai frecvent) ce presupun existenta a doua mecanisme:
o Embolii cardiogene prin endocardita Libmann-Sacks;
o Hipercoagulabilitate (sdr anticorpilor antifosfolipidici);
39
- clinic:
- Femei tinere, F/B= 5-10/1, 30-40 de ani;
- Manifestarile neurologice sunt rar izolate, de obicei apar intr-un context de activitate a bolii: febra,
manifestari cutanate sau viscerale de vasculita, scaderea complementului seric, trombocitopenie;
- Tulburari psihice cele mai frecvente;
Psihoza afectiva de tip maniacal sau melancolic;
Schizofrenie forme paranoide, hebefrenice, catatonice;
Sdr psihoorganic cel mai frecvent, cu deteruiorare intelectuala, tulburari de
atentie, confuzie cu agitatie si halucinatii;
Daca apare la un LES cunoscut si tratat de ia in discutie eventuala implicare a
corticoizilor;
- Tulburari neurologice:
SNC:
o Crize epileptice generalizate sau partiale;
o AVC emisferice, de trunchi cerebral sau cerebeloase;
o Miscari anormale: tremor, miscari atetozice sau balice, coreice;
o Mielopatii acute sau subacute; mielita transversa afectarea uni- sau
bilaterala ce nerv optic;
SNP:
o Mai putin frecvent decat afectarea SNC;
o Mononevrite, multinevrite, polinevrite, poliradiculonevrite, neuropatii
craniene (III, IV, VI, VII, V senzitiv)
- Tulburari generale:
Miopatie polimizita;
Ochi retinopatii;
Cutanate;
Articulare;
Renale;
- paraclinic:
- Ser:
o Anticorpi antifosfolipidici (APA);
o Anticorpi anticardiolipinici (ACA);
o Anticogulantul lupic (LA);
o APTT;
o Celule lupice;
o Anticorpi antinucleari;
o Anticorpi anti ADN;
- LCR:
o Proteinorahie crescuta (0,5-1g/l);
o Pleiocitoza <50 elemente/mmc, de formula limfocitara;
o Dozare anticorpi IgG antineurali;
- Electrofiziologie:
o EEG nespecific;
o PE adesea patologice;
- IRM hiperintensitatio focale in substanta cenusie si alba, atrofie corticala;
- Ecocord transesofagiana emboli in endocardita Libmann-Sacks;
- tratament:
- Manifestarile neurologice raspund la corticoizi 1-2mg/kgc/zi (dupa unii autori doze moderate de 50mg/zi);
- Anticoagulante in embolie sau in sdr secundar anticorpilor antifosfolipidici (INR tinta = 2,5-3);
40
h. SDR SHARP (LES + sclerodermie + polimiozita)
- paraclinic anticorpi anti ARN crescuti;
- clinic manifestari neuropsihiatrice:
- Meningite aseptice;
- Psihoze;
- Cefalee febrila;
- Crize convulsive;
- Neuropatie periferica;
- Neuropatie trigeminala:
o Pur senzitiva uni- sau bilaterala;
o Precoce;
o Putin sensibila la cortizon;
i. SCLERODERMIA SISTEMICA PROGRESIVA

- clinic:
- Afectare cutanata;
- Afectare viscerala;
o SNP - Rare;
Neuropatie trigeminala, frecvnt bilateral;
Polineuropatii extensive determinate de sdr de malabsorbtie prin afectare digestiva;
o SNC exceptionale;
- Manifestari musculare:
o Frecvente;
o Deficit motor ptoximal, cu amiotrofii;
o EMG miogen neurogen;
o Enzime musculare moderat crescute;
o Biopsie alterarea fibrelor musculare, ingrosarea peretilor vaselor mici, cu elemete inflamatorii
discrete;
o Uneori polimiozita;
j. SDR GONGEROT-SJOGREN
- colagenoza definita prin existenta unui sdr ocular (xeroftalmie), sdr bucla (xerostomie), prin infiltrarea
limfocitara a glandelorlacrimale si salivare;
- clinic:
- In 90% din cazuri apare la femei;
- Forme izolate sau asocizte cu:
o Manifestari sistemice (in special neurologice);
o Alta colagenoza (exemplu poliartrita reumatoida);
o Un sdr limfoproliferativ;
- Sdr sicca anamneza + test Schirmer + coloratie conjunctivala cu roz bengal + biopsie glande salivare
accesorii ;
- Manifestari musculare: polimiozita apare in formele asociate (cu alta colagenoza);
o Sistem nervos periferic:
Polineropatie senzitiva (mai frecvent) sau motorie;
Mono- sau multinevrite;
Sdr de canal carpian;
Neuropatii craniene:
Neuropatie trigeminala senzitiva uni- sau bilaterala;
41
Afectarea nervului VII;
Afectari multiple ale nervilor cranieni;
o Sistem nervos central:
Rare, in absenta altor colagenoze asociate;
Hemipareze;
Cecitate monoculara tranzitorie sau permanenta;
Meningoencefalita aseptice;
Mielite transverse;
Hemoragii menigiene spinale;
7. MANIFESTARI NEUROLOGICE IN ALTE AFECTIUNI

a. BOALA BESNIER-BOECK-SCHAUMANN (SARCOIDOZA)
- sarcoidoza = afectiune cronica de cauza obscura, caracterizata anatomopatologic de un proces inflamator
granulomatos cu celule epiteliale, elemente limfoplasmocitare si celule gigante (cel mai frecvent afectati
ganglionii limfatici mediastinali si periferici);
- clinic:
- Afectare neurologica:
o Menigeana constanta (meningoencefalite bazale granulomatoase)
Asimptomatica;
Simptomatica hidrocefalie;
LCR:
Pleiocitoza limfocitzara 10-200 cel/mmc;
Creste proteinorahia;
Cresterea gamaglobulinelor;
Scade glicorahia;
Prezenta de IgG, benzi oligoclonale pozitive;
Creste ACE;
o SNP:
Multinevrite;
Nervi cranieni:
Mai rar;
Nervul VII, oculomotori, nervul optic, nervul VIII;
o SNC:
Si mai rara;
Mielite;
Sdr neuroendocrine (diabet isipid);
Sdr encefalice focale (tumorale) sau difuze (dementiale) ;
Encefalopatie metabolica (in legatura cu hipercalcemia) ;
Crize epileptice;
o Musculara miopatie de centura;
- Afectare generala: plamani (90%), piele, ochi;
- paraclinic:
- Radiografie toracica: umbre sub forma de fluture (limfadenopatie hilara), leziuni pulmonare;
- CT:granuloame sub forma de cavitati calcificate ce absorb substanta de contrast, captare de substanta de
contrast in meninge, eventual hidrocefalie;
- IRM: granuloame sub forma de hiperintensitati multiple bazale si periventriculare in T2;
- Ser: VSH crescut, eozinofilie, ACE crescut (50% din cazuri);
- Bronhoscopie spalatura bronsica cu precizarea T4/T8 (CD4/CD8>5), limfocite crescute, biopsie noduli
limfatici;
42
- Scintigrafie cu galium captare in granuloame pulmonare si extrapulmonare; utila pentru controlul
activitatii;
- Testul Kveim test intradermic cu tesut Boeck uman drept antigen evaluare prin biopdie dupa
saptamani;
- Test tuberculinic negativ;
- tratament:
- Imunosupresiv:
o Corticosteroizi:
40-60mg/zi prednison apoi se scade la 20mg/zi (timp de 3 luni), apoi doza de intretinere
pentru un an;
eficace pentru afectarea SNP;
miopatia sarcoidozica si leziunile SNC nu raspund;
o Azatioprina 1-2mg/kgc/zi, metotrexat, ciclosporin;
- Simptomatic in hidrocefalie, epilpsie, tulburari hormonale;
- evolutie - neurosarcoidoza:
- Rar remisiuni spontane;
- 2/3 evolueaza subacut, monofazic;
- 1/3 evolueaza cronic, recidivant;
b. MALADIA BEHCET
- vasculita imunocomplexa, de etiologie necunoscuta, cronica, recurenta;
- B/F = 2/1;
- asociata frecvent cu HLA B5 si HLA DR;
- clinic:
- Criterii principale:
o Aftoza bucala;
o Ulceratii genitale;
o Leziuni oftalmologice (iridociclite, irite recidivante);
o Leziuni cutanate;
- Criterii colaterale:
o Leziuni articulare (artrite ale articulatiilor mari);
o Tulburari gastro-intestinale (ulcer ileo-cecal);
o Epididmita;
o Manifestari vasculare (obstrucite vasculara, anevrisme);
o Tulburari SNC;
- Neurobehcet:
o Meningoencefalita (cefalee, paralizii de nervicranieni, leziunile cailor lungi senzitive si motorii,
sdr cerebelos, sdr confuzional);
o Tromboza de sinusuri venoase (sinus longitudinal superior sau lateral) sau in sistemul venos
profund;
o Tromboze sau ocluzii arteriale nevrita optica, pareze de nervi cranieni, deficite focale, crize
epileptice, psihosindrom organic, rar leziuni spinale;
- paraclinic:
- IRM/CT focare diseminate in substanta cenusie si alba, tromboza venoasa sau de sinus;
- Laborator leucocitoza cu deviere spre stanga, sdr inflamtor acut;
- LCR:
Pleiocitoza limfocitara moderata;
Proteinorahie crescuta;
Rar sinteza de IgG;
- EEG modificari generale sau focale;
- diagnostic cl;inic + modificari LCR;
43
- tratament:
- Neurobehcet prednison 100-200mg/zi initial;
- Intermitent
o Azatioprina 2-3mg/kgc/zi po sau
o Ciclofosfamida 1-3mg/kgc/zi (Doza de intretinere = 50mg/zi);
o Clorambucil 0,1mg/kgc/zi po (doza de intetinere = 2 mg la 1-2 zile);
- Anticoagulare in tromboze cerebrale;
- evolutie:
- Spontana sub forma de pusee, ca in scleroza multipla;
- Fazele acute zile-saptamani;
- Recidive dupa ani-decenii;
c. BOALA WIPPLE
- definitie boala sistemica infectioasa rara, cu participare facultativa a SNC;
- agent patogen treponema Whippeli (actinobacterii gram pozitive);
- anatomie patologica - SNC:
- Focare inflamtorii in hipotalamus, ganglionii bazali, lobii temporali mediali, trunchiul cerebral, cerebelul,
diencefalul;
- E afectata predominat substanta cenusie;
- Agregate de macrofage cu corpusculi inclusi PAS pozitivi;
- criterii de diagnostic:
- pentru boala Wipple cerebrala sigura:
o Mioclonii oculomasticatorii sau oculo-facio-scheletale;
o Biopsie pozitiva;
o PCR pozitiv;
- pentru boala wiple cerebrala posibila (un criteriu sistemic + un criteri neurologic):
o sistemice:
febra;
simptome gastro-intestinale;
artralgii cronice migratorii;
adenopatii nespecifice;
transpiratie nocturna;
o neurologice:
aftalmoplegie supranucleara;
mioclonii ritmice;
dementa;
sdr hipotalamice;
- clinic:
- semnele neurologice sunt exceptional inaugurale, survin de obicei dupa mai multi ani de la diagnosticul unei
boli Wipple digestive;
- alte simptome neurologice:
o ataxie;
o crize focale secundar generalizate;
o hipersomnie;
- paraclinic:
- LCR neconcludent de obicei, macrofage PAS pozitiv, pCR ;
- IRM hipersemnal T2 in leziunile inflamtorii, in jurul ventriculior 3 si 4, hidrocefalie;
- Biopsie (jejun, creier) macrofage PAS pozitive;
- diagnostic : biopsie (macrofage PAS pozitive) + confirmare germen (in microscopie electronica sau PCR);
- tratament - antibiotice:
- Initial (2-4 saptamani):
44
o Clotrimazol 10mg/kgc/zi iv;
o Doxiciclina 200 mg/zi, po;
o Leziunile intestinale sunt sensibile, cele cerebrale nu;
- De intretinere (1-3 ani):
o Clotrimazol 360mg/zi po;
o Doxiciclina 100mg/zi po;
- evolutie:
- In leziunile SNC evolutie progresiva;
- Sunt posibile recaderi partiale;
10.05.2011
45

Manifestari Neurologice in Bolile Generale

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Manifestari Neurologice in Bolile Generale

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

26.

Boli neurologice pot fi determinate de (Popa):

Afectarea sistemului nervos apare in (Cambier):

b. ENCEFALOPATIA HIPERCAPNICA (RESPIRATORIE)

e. TULBURARI NEUROLOGICE IN AFECTAREA REGLARII TERMICE

SINDROMUL DE DEZECHILIBRE SI ENCEFALOPATIA PROGRESIVA A

Encefalopatia dializatilor (dementa de dializa)

MIELINILIZA PONTINA CENTRALA

- boli asociate encefalopatie Wernicke si sdr Machiafava-Bignami;

j. ENCEFALOPATIA ASOCIATA SEPSISULUI SI ARSURILOR

k. AFECTAREA SISTEMULUI NERVOS IN AFECTIUNI ENDOCRINE

BOALA CUSING SI PSIHOZA CORTICOSTEROIDIANA

Copii (diagnosticul e pus la 6-7 luni):

- Dilatare inimii drepte;

e. AVITAMINOZA B12 (CIANCOBALAMINA) = MIELOZA FUNICULARA

i. CARENTA DE VITAMINA E (ALFA-TOCOFEROL)

j. DEFICITUL DE ACID PANTOTENIC

m. AMBLIOPIA CARENTIALA (neuropatia optica nutritionala, ambliopia aclcoolo-

3. COMPLICATII NEUROLOGICE ALE ALCOOLISMULUI

a. INTOXICATIA ALCOOLICA ACUTA

i. ATROFIA CEREBELOASA ALCOOLICA

4. MANIFESTARI NEUROLOGICE IN HEMOPATII MALIGNE

d. MALADIA WALDENSTROM (Macroglobulinemie)

5. SDR NEUROLOGICE PARANEOPLAZICE

a. SDR. MUSCULARE PARANEOPLAZICE

b. TULBURARI ALE TRANSMISIEI NEUROMUSCULARE

c. NEUROPATIA PERIFERICA cea mai frecventa

d. AFECTAREA SISTEMULUI NERVOS CENTRAL

e. COMPLICATII NEUROLOGICE ALE TRAT. ANTICANCEROS

6. MANIFESTARI NEUROLOGICE IN COLAGENOZE

b. GRANULOMATOZA ALERGICA CHURG-STRAUSS

g. LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

i. SCLERODERMIA SISTEMICA PROGRESIVA

7. MANIFESTARI NEUROLOGICE IN ALTE AFECTIUNI

Anda mungkin juga menyukai