Anda di halaman 1dari 31

Adams: Principles of Neurology Capitolul 10 Cefaleea i alte algii craniofaciale

Dintre toate strile dureroase care afecteaz omul, cefaleea este cu siguran cea mai frecvent, i
alturi de durerile de spate, cauza cea mai comun pentru care se cere ajutor medical. De fapt, sunt aa de
multe cazuri de cefalee, nct, n mai multe centre medicale s-au nfiinat clinici specializate pe cefalee.
ntruct, cefaleea de cele mai multe ori se datoreaz unor afeciuni medicale generale, dect a unor boli
neurologice, subiectul acesta trebuie s fie i grija medicului generalist. Doar c, de multe ori se pune
problema unei afeciuni intracraniene, astfel c, abordarea acestui subiect, fr cunotine neurologice, este
este dificil.
De ce aa de multe algii se localizeaz pe cap ? este o bun ntrebare. Numeroase explicaii se pot da.
Pe de o parte faa i scalpul sunt mai bogat innervate de receptori pentru durere, dect multe alte regiuni ale
corpului, probabil pentru a proteja preiosul coninut al craniului. De asemenea, pasajele orale i nazale,
ochiul i urechea structuri delicate i foarte sensibile, se situeaz tot aici i trebuiesc protejate, iar cnd sunt
afectate de boli, fiecare poate induce n mod independent durere.
n final, pentru o persoan inteligent ntotdeauna exist o grij mai mare fa de ceea ce se ntpl cu
capul, craniul fiind casa creierului, cefalee frecvent ridic suspiciunea de tumor cerebral sau de alte boli
cerebale.
Sematic, termenul de cefalee, ar trebui s includ toate nepturile i durerile localizate pe cap, dar n
practica medical ea se reduce la discutarea unor discomforturi din regiunea cranian. Durerile faciale,
linguale i faringiene sunt considerate a fi mai aparte i sunt discutate separat mai n spate n acest capitol i
la capitolul 47 (afeciuni ale nervilor cranieni).

Consideraii generale
n capitolul introductiv al cefaleei s-a fcut referire la necesitatea de a trata orice stare de durere, de a
determina calitatea, severitatea, localizarea, durata i evoluia ei, precum i condiiile declanatoare sau
amelioratoare. Cnd cefaleea este definit prin aceti termeni, se obine un grup de informaii foarte utile, dar
frecvent mai puin de unul din aceste caractere pot fi expectate (?).
Nici examinarea capului nu este foarte relevant. Uneori ascultaia carotidei poate evidenia un suflu,
sugernd malformaie arterio-venoas larg, alteori palparea craniului poate evidenia artere sensibile, dure i
elevate, ca n aterita temporal, craniul poate fi sensibil regional i peste o metastaz, n caz de sinus
paranazal inflamat sau nervralgie occipital. Dar n afara acestor circumstane mai speciale, examinarea
capului n sine, rareori este ajuttoare.

Referitor la calitatea cefaleei, descrierea pacientului poate fi ajuttoare sau nu. O anamnez persistent
pe aceast tem poate uneori genera suprize, pacientul adesea crede c termenul de cefalee nsum toate
informaii suficiente pentru examinator pentru a-i descrie starea de discomfort. De obicei cnd se refer la
cefalee, fr precizarea tipului, atunci aceasta este difuz i imprecis localizat, ca n cazul unor afeciuni ale
structurilor profunde. Rareori descrie pacientul tipul de durere ascuit, de tip neptur, care provine din
piele. Cnd i se cere s compare durerea cu alte experimete senzoriale, pacientul se poate referi la strngere,
presiune dureroas, caracter exploziv, de tietur sau neptur. Informaia cea mai important este dac
cefaleea este pulsatil, indicnd origine vascular. Dar trebui s reinem, c pacienii deseori folosesc
termenul de pulsatil referind la perioadele de accentuare i de atenuare, fr nici o relaie cu pulsul, pe cnd
adevratul caracter pulsatil, n special dac este hemicranial, este nalt caracteristic migrenei.

Similar, afirmaiile despre intensitatea durerii trebuiesc acceptate cu precauie, pentru c ele reflect
mai mult atitudinea pacientului fa de durere, cile obinuite de a experina i reacia la durere, dect
severitatea lor real. n funcie de temperament, unii tind s minimalizeze, iar alii s dramatizeze
discomfortul. Un index mai bun al severitii este gradul n care durera de cap invalideaz individul, mai ales
dac el sau ea nu este obinuit() cu boal. Un atac migrenos sever rareori permite migrenosului s-i
1
efectueze munca zilnic. Un alt index de severitate al cefaleei este acea proprietate de a-l trezi din somn pe
pacient, sau s previn somnul. Cele mai intense dureri craniane sunt cele asociate cu meningit i hemoragie
subarahnoidian avnd implicaii grave, precum i cele cauzate de migren, cluster headache i tic
douloureux fr implicaii grave.

Datele referitoare la localizarea cefaleei sunt mai informative. Inflamarea unei artere extracraniene
cauzeaz durere regional la locul arterei respective. Leziunile sinusurilor paranazale, dinilor, ochilor i
coloanei vertebrale cervicale superioare induc o durere mai imprecis circumscris, dar tot dintr-o anumit
regiune, de ex. fruntea, maxila, n jurul ochilor, etc. Leziunile intracraniene din fosa cerebral posterioar de
obicei cauzeaz durere n regiunea occipito-nuchal, de obicei homolaterale dac leziunea este numai pe o
parte. Leziunile supratentoriale induc cefalee fronto-temporal din nou aproximnd locul leziunii.
Localizarea, totui poate fi neltoare. Durerea frontal poate fi cauzat de diverse afeciuni, ca glaucom,
sinusit, tromboza arterei vertebrale / bazilare, creterea presiunii tentoriului, creterea presiunii
intracraniene. Similar, durerea urechilor poate semnifica boal a urechii, dar mai frecvent reflect durere
dintr-o alt regiune: faringe, muchi cervicali, coloan sau structurile fosei posterioare. Durerile peri- sau
supraorbitale, pe cnd uneori indic o afeciune local, pot fi date i de o disecie a poriunii cervicale ale
ACI. Durerile localizate pe vertex sau regiunea biparietal sunt infrecvente i trebuie s ridice suspiciunea de
afeciune a sinusului sfenoid sau etmoid, sau tromboza sinusului sagital superior.

Modul de debut, intensitatea n timp i durata cefaleei att a unui singur atac, ct i profilul / evoluia
n timp al cefaleei pe o perioad de civa ani sunt de asemenea date importante. Cefaleea din HSA cauzat
de ruptur de anevrism al arterelor cerebrale / precerebrale apare ca un atac abrupt, care ajunge la intensitate
maxim n cteva secunde sau minute, n meningit durerea de cap poate surveni mai gradat, n decurs de ore
sau zile. Durerile scurte, ascuite, de durat de cteva secunde, percepute la globii oculari (oftalmodynie), sau
la nivel cranian (durere icepick) i durerea legat de consum de ngheat (ice-cream headache) cauzat
de rcirea faringelui, sunt mai frecvente la migrenoi cu sau fr migren caracteristic, dar semnificaia lor
clinic este numai faptul c sunt benigne. Migrena tipic de obicei debuteaz dimineaa devreme sau n
timpul zilei, ajunge la severitate maxim tipic dup cteva minute, de obicei n 30 minute, dureaz fr
tratament 4-24 ore, uneori chiar mai mult de 72 ore. De multe ori dispare dup somn. Mai mult de un atac
migrenos la cteva sptmni este excepional. Un pacient migrenos care are mai multe atacuri migrenoase
pe sptmn, are de obicei ori migren combinat cu cefalee de tip tensiune (tension-migraine), ori cefalee
de reboud la medicamente / analgezice sau mai rar, o leziune nou, neateptat. n contrast apariia unei
dureri unilaterale, orbito-temporale care apare ntr-o or sau dou dup adormire, sau apare la ore
predictibile n timpul zilei i reapare noaptea sau ziua pentru o perioad mai lung de timp de cteva
sptmni luni, este tipic pentru o cefalee de tip cluster. De obicei un atac dispare n 30-45 minute.
Cefaleea din tumorile cerebrale poate apare oricnd dealungul zilei sau nopii, ntrerupe somnul, varieaz n
intensitate i dureaz cteva minute sau ore, ca semn de cretere a presiunii intracraniene. Tumorile fosei
posterioare cauzeaz o cefalee care este mai pronunat dimineaa la trezire. Cefaleea de tip tensiune,
descris mai n spate poate persista cu intensitate variat sptmni sau luni sau pentru o perioad i mai
lung. Cnd asemnea dureri persist, de obicei se asocieaz i o tulburare afectiv depresiv. De obicei,
cefaleele care reapar regulat pe o durat mai lung (ani), se dovedesc a fi vasculare sau de tip tensiune.

Trebuiesc cutate i notate ntotdeauna i relaiile mai mult sau mai puin constante cu anumite
evenimente biologice sau cu ali factori precipitani, agravani sau de ameliorare. O cefalee care apare
regulat n perioada premenstrual este de obicei generalizat i mai blnd ca severitate (premenstrual
tension), dar atacuri migrenoase (migren menstrual) pot de asemenea s apar n aceast perioad.
Cefaleea din artrita cervical tipic este mai intens dup o perioad de inactivitate, ca dup somnul nocturn,
iar dimineaa primele micri ale coloanei sunt mai rigide i dureroase. Cefaleea din hipertensiune arterial,
asemntor cu cefaleea din tumorile cerebrale, tinde s apar dimineaa devreme, ca toate cefaleele vasculare,
stresul i emoiile o poate declana. Cefaleea din infeciile sinusurilor nazale poate apare cu regularitate
2
strict (clock-like) la trezire sau n miezul dimineii, caracteristic este agravarea la aplecarea n fa i la
schimbrile presiunii atmosferice. Cefaleea retroocular, bineneles apare dup o folosire ndelungat a
ochilor, dup citire ndelungat, privirea n faruri i lumini intense, sau urmrirea unui film, au intensitate
minim dup somn. La unii, alcoolul, exerciiile intense (ridicarea de greuti), suprasolicitarea fizic i
psihic, tusea i aciunile sexuale pot cauza cefalee specific de tip exploziv (bursting), care dureaz secunde
sau minute. O cauz intracranian de cefalee este sugerat atunci cnd cefaleea este exacerbat de o micare
brusc, efort fizic, tuse. Aa numit cefalee miofascial (?) de natur artritic sau neuralgic, poate fi evocat
de rcirea vremii. Nervozitatea, excitaia sau grija pot declana migren la unele persoane predispuse, mai
frecvent la cei cu migren obinuit, dect la cei cu migren clasic. La alii migrena apare dup cteva ore
sau zile de la o perioad cu suprasolicitare fizic sau psihic (stres), de ex. weekend-migraine. Ameliorarea
tranzitorie a durerii la compresia uoar a carotidei sau a arterei temporale superficiale este caracteristic
migrenei. Alii observ c i carotida este sensibil pe durata migrenei. Sau observ sensibilitatea scaplului n
timpul pieptnrii sau aranjrii prului, sugernd inflamarea arterei temporale superficiale (arterit
temporal).

Structurile craniene sensibile la durere


Cunotinele despre cefalee au fost mult lrgite de observaiile din cursul operaiilor asupra creierului
(Ray i Wolff). Aceste observri ne-au informat, c numai anumite structuri craniene sunt sensibile la
durere: 1) pielea, esutul subcutanat, muchii, arterele extracraniene, periostul calotei, 2) structuri delicate
ale ochiului, urechii, nasului i sinusurile paranazale, 3) sinusurile venoase intracraniene, 4) dura mater
numai poriunea de la baza craniului i arterele mari care trec prin dura mater, pia mater i arachnoid, n
mod particular prile proximale ale ACA i ACM i segmentul inracranian al ACI, 5) artera meningian
mijlocie i artera temporal superficial, 6) nervii II, III, V, IX, X i primele 3 nervi cervicale. Interesant, c
practic durerea este singurul simptom care se produce cnd aceste structuri sunt stimulate; durerea ia natere
din peretele arterelor mici, care conin terminaii nervoase pentru durere (natura durerii vasculare este
discutat mai n spate).
Este de asemenea important locul de proiecie / referin a durerii provenite de la structurile sus
menionate. Impulsurile dureroase care apar n distensia arterei meningeale medii se proiecteaz dup ochi i
n zona temporal. Durerile de la segmentul intracranian al ACI i de la poriune aproximal al ACA i ACM
sunt simite n ochi i n regiunea orbito-temporal. Craniul osos, marea parte a piei, arachnoidei i a durei de
pe convexiti, parenchimul creierului, ependima i plexul coroid sunt lipsii de sensitivitatea durerii.
Cile de transmitere a stimulilor sensitive ctre SNC indiferent de natura lor sunt nervii trigeminali,
mai ales prima, dar ntr-o msura mai mica i a doua ramur, care adun impulsuri de pe frunte, orbit, fosa
anterioar i mijlocie a craniului osos i suprafaa superioar a tentoriului. Ramura sfenopalatin a nervului
facial adun impulsuri de la regiunea naso-orbital. Nervii cranieni IX i X i primele 3 nervi cervicali
transmit impulsuri de la suprafaa inferioar a tentoriului i din fosa posterioar. Fibrele simpatice din cele 3
ganglioni cervicali i fibrele parasimpatice din ganglionul sfenopalatin sunt amestecate cu fibrele trigeminale
i cu alte fibre sensitive. Tentoriul, n mare, demarcheaz zonele de innervare trigeminal i cervical. Cile
senzitive centrale, care ascend de la mduva cervical i trunchiul cerebral pn la talamus, sunt descrise la
capitolul precedent.
n sumar, deci, durerea provenit de la structurile supratentoriale se proiecteaz n partea 2/3 anterioar
a capului, i.e. n teritoriul V1 i V2. Durerea de la structurile subtentoriale se proiecteaz la vertex i
poriunea posterioar a capului i gtului. Nervii VII, IX, X, transmit dureri din regiunea nazo-orbital,
urechi i gt. Local, n zonele de durere poate exista i o sensibilitate tactil. Durerea dentar sau al
articulaiei temporo-mandibulare de asemenea are iradiere cranian. Cu excepia regiunii cervicale ale ACI,
de la care durerea se proiecteaz la globii oculari i regiunea supraorbital, i a coloanei cervicale superioare,
de la care durerea se proiecteaz la zona occipital, durerea datorit unor afeciuni extracraniene ale corpului
nu se proiecteaz pe cap. Sunt totui unele situaii rare de angin pectoal care pot produce senzaie de
discomfort la vertex sau adiacent, i desigur n mandibul.

3
Mecanismele durerii craniene
Studiile lui Ray i Wolff au demonstrat c n generarea durerii sunt implicate numai cteva mecanisme.
Leziuni masive intracraniene cauzeaz cefalee numai dac poziia lor deformeaz, disloc sau exercit
traciune asupra vaselor i durei de la baza craniului, cefaleea putnd s apar cu mult naintea creterii
presiunii intracraniene. De fapt, creterea artificial a presiunii intraspinale i intracraniene (prin injectare de
soluii saline) nu provoac n mod constant cefalee. Astfel concluzia, c creterea presiunii intracraniene
cauzeaz cefalee, prin aceasta a fost contestat. Totui, la unii pacieni s-a observat ameliorarea cefaleei dup
puncie lombar (n special la cei cu HSA). Cu toate astea, majoritatea bolnavilor cu presiune intracranian
crescut acuz cefalee probabil prin tracionarea durei sau a vaselor cerebrale, cu localizare bioccipital
i/sau bifrontal, cu intensitate fluctuant.
Dilatarea arterelor intracraniene sau extracraniene poate de asemenea s provoace cefalee. Cefaleea
care apare dup crize convulsive, dup infuzie de histamin sau consum de alcool este probabil cauzat de
vasodilataia arterelor cerebrale. Nitroglicerina, nitritele din carnea crud (cefaleea hot-dog)i glutamatul
de sodiu din mncrurile chinezeti pot cauza cefalee tot prin acest mecanism. Se pare c cefaleea pusatil
sau continu care nsoete strile febrile are tot origine vascular. Probabil, accentuarea pulsatilitii vaselor
meningeale activeaz structuri durere-receptive din pretele lor sau de la baza craniului din jur. Anumii ageni
infecioi sistemici, enumerate mai jos, au o tendin de a genera cefalee sever. Cefaleea febril poate fi
generalizat sau mai mult frontal sau occipital, i este o cefalee histaminic, care se amelioreaz la
compresia carotidei sau a arterei temporale superficiale dac este unilateral, i la compresia venelor jugulare
dac este bilateral. Ca i migrena, este accentuat de scuturarea capului. Un mecanism similar se ntmpl n
cazul cefaleei severe, bilaterale, pulsatile, asociate cu creteri extreme ale presiunii intracerebrale la cei cu
feocromocitom, hipertensiune malign, activitate sexual i la pacieni tratai cu inhibitori MAO. Creterea
moderat a TA nu cauzeaz cefalee, contrar credinelor populaiei. Aa numita cefalee de tuse sau cefaleea
exercional/de efort poate avea mecanism asementor (distensia vaselor intracraniene).
Pentru muli ani, n urma investigaiilor lui Harold Wolff cefalee migrenoas a fost atribuit dilatrii
arterelor extracraniene. Totui, aa se pare, c aceast stare patologic nu este constant, cefaleea are origine
att intra-, ct i extracranian, probabil, legat de sensibilizarea (sensitivation) vaselor sanguine mari de la
baza craniului i a structurilor nconjurtoare de aici. Se consider, c n generarea migrenei are rol activarea
sistemului trigemino-vascular (nervul trigeminal i vasele pe care le innerveaz), i inflamaia steril
consecutiv care se produce. Acesta i alte teorii cauzatoare ale cefaleei migrenoase sunt sumarizate de
Cluster i discutate mai n spate n acest capitol la migren.
Cu privire la afeciunile cerebro-vasculare cauzatoare de cefalee: arterele extracraniene temporale i
occipitale, afectate de arterit cu celule gigante (arterit temporal sau cranian), dau origine unei cefalei
severe, persistente, la nceput localizate pe pielea proas a capului regional, apoi difuz. n caz de ocluzie sau
disecie a arterelor vertebrale durerea apare occipital sau postauricular, tromboza arterei bazilare cauzeaz
durere care se proiecteaz occipital sau pe frunte. Ochii i fruntea sunt cele mai obinuite locuri de proiecie a
durerii din disecia arterei carotide i ocluzia proximal a ACM. Anevrismul intracranian n cretere sau
rupturat la nivelul arterei comunicante posterioare poate cauza durere proiectat la ochi.
Infecia sau blocajul sinusurilor paranazale este nsoit de durere deasupra sinusurilor maxilare sau
frontale. De obicei se asocieaz i cu o sensibilitate a pielii din acela teritoriu. Durerea de la sinusurile
etmoide i sfenoid sunt localizate profund n linie median dup baza nasului, sau uneori la vertex (n special
n boli ale sinusului sfenoid) sau regiunilor craniene adiacente. Mecanismele durerii n aceste cazuri
reprezint schimbrile de presiune i iritaia peretelui sinusului. Durerea sinusal reapare i se amelioreaz
periodic, n funcie de drenajul sinusului. n sinusita frontal sau etmoidal durerea este mai exprimat la
trezire i gradual se amelioraz n timpul zilei, ct pacientul este n picioare, iar n sinusita maxilar sau
sfenoidal se ntmpl invers. Aceste relaii sunt considerate sugestive pentru mecanismele lor: durerea este
exacerbat la umplerea sinusului i scade n intensitate cnd sinusurile se golesc / se dreneaz, dependent de
poziia ostiului. Aplecarea n fa intensific durerea prin schimbarea presiunii, la fel i suflarea nasului.
Dealungul cltoriilor cu avionul durerea urechiilor i sinusurilor este mai pronunat la coborre, cnd
presiunea relativ a sinusului blocat crete. Medicamentele simpatomimetice, ca fenilefrinul reduc inflamaia
4
i congestia, ceea ce amelioreaz i durerea. Uneori durerea poate persista i dup dispariia secreiilor, din
cauza blocrii de ctre membrane a orificiului sinusului i absorbiei aerului din sinusul blocat (vacum sinus
headache). Aceast condiie dispare dac aeraia sinusului se restabilete.
Durerea de origine ocular, localizat de regul la orbit, frunte, tmpl, este un tip de durere
continu, care tinde s apar dup folosirea ndelungat a ochilor. Defectele principale sunt hipermetropia i
astigmatismul (rareori miopia), care duc la contracia susinut a muchilor extraoculari, ct i frontali,
temporali i chiar occipitali. Corecia defectelor de refracie amelioreaz durerea. Dup operaii oculare,
tracionare muchilor extraoculari sau a irisului poate provoca durere. Un pacient care sufer de o diplopie de
cauz neurologic sau este forat s foloseasc numai un ochi, deseori va prezenta cefalee predominent
frontal. Un alt mecanism apare n iridociclit i n glaucomul acut, la care creterea presiunii intraoculare
cauzeaz durere continu n regiunea ocular i cu iradiere pe frunte. Pentru cefalee n general, este important
ca ochiul s fie refractant, dar suprasolicitarea ochilor nu este o cauz att de frecvent de cefaleea, ct ne-am
putea atepta din vnzrile de ochelari.
Cefaleea care acompanieaz boli ale ligamentelor, muchilor i articulaiilor apofizare ale poriunii
superioare ale coloanei cervicale se proiecteaz la zona occipital i coloana cervical pe aceeai parte,
uneori tmpl sau frunte. Aceste dureri au fost reproductibile parial prin injectarea unor soluii saline
hipertone n ligamentele afectate, muchi i articulaiile zigo-apofizeale. Aceste dureri sunt foarte frecvente la
naintarea n vrst din cauza prevalenei crescute a modificrilor degenerative ale coloanei cervicale, apar i
dup accidente cu leziune de tip whiplash sau la alte micri brute de flexie, extensie sau torsiune a
coloanei cervicale. n durerea de origine artritic primele micri ale coloanei cervicale sunt mai rigide i
dureroase dup o perioad de odihn (de cteva ore). Durerea fibromialgic o entitate controversial se
poate evidenia prin arii sensibile la palpare n apropierea inseriei muchilor cervicali sau ale altor muchi.
Nu exist date patologice referitor la natura acestor leziuni vag palpabile i sensibile, i nu este sigur dac
durerea are originea la ele. Ele se pot prezenta ca sensibilitate dureroas profund imit n regiunea durerii,
sau spasm involuntar protectiv al muchiurilor. Se asocieaz frecvent cu tulburri de somn sau depresie.
Masajul muchilor, cldura i injectarea unor anestezice locale au efect inpredictibil, dar la unii durerea poate
dispare. Cefaleea occipital unilateral este deseori interpretat greit ca nevralgie occipital (vezi mai n
spate).
Cefaleea din iritaia meningian (infecie sau hemoragie) este caracterizat prin debut acut, brusc,
intensitate sever, generalizat, profund, constant, asociat cu rigiditatea cefei, n special la aplecarea n
fa. A fost atribuit creterii presiunii intracerebrale; ntradevr, ndeprtarea unor cantiti de LCR poate
aduce ameliorare, totui dilatarea i inflamarea vaselor meningeale i iritaia chimic a receptorilor din
vasele largi i din meninge, cauzate de ageni chimici, n mod particular de serotonin i kinin plasmatic,
sunt factorii mai importani n producerea durerii i spasmului muchilor extensori ai cefei. n meningita
indus chimic, prin ruptura unui chist epidermoid, presiunea LCR este nomal, dar cefaleea este sever. O
cefalee particular este cauzat de HSA. Ea este foarte intens, cu debut paroxismal, asociat cu vom i
rigiditatea cefei, cel din urm fiind manifestarea iritaiei meningiene. Pierderi de contien tranzitorii se pot
ntmpla. Examinarea ocular (FO) are importan, deoarece poate evidenia hemoragie subhialoid. Nu este
ceva neobinuit, ca ruptura de anevrism i hemoragia s se produc dup o solicitare fizic, chiar i de grad
minor. Foarte puine alte sindroame cefalalgice se aseamn acestei tipuri de durere (pg. 716).
Cefaleea postpuncional (descris la Cap. 2.), este caracterizat ca fiind continu, occipitonuchal i /
sau frontal, care apare n cteva minute dup puncie, este ameliorat n 1-2 minute n poziie de
clinostatism. Cauza este invazarea unei cantiti mici de LCR n esuturile lombare, prin traiectul acului de
puncie, n urma creia presiunea LCR scade (de multe ori este zero n poziia de decubit lateral). Injeciile cu
soluii saline izotone intratecale amelioreaz cefaleea. De obicei acest tip de cefalee este agravat de
compresia jugularelor, dar neafectat de obliterarea digital a unei artere carotide. Probabil n poziie de
ortostatism presiunea intraspinal sczut i intracranian negativ determin deplasarea uoar n sens
caudal al creierului, cu tracionarea structurilor durale i ale sinusurilor durale. Aceast deplasare n sens
caudal al creierului a fost demonstrat i prin IRM de ctre Paranullo i colab. Cefalee dup puncie cisternal

5
este mai puin frecvent. Cu oprirea extravazrii LCR-ului i refacerii presiunii LCR (de obicei n ore sau
cteva zile), cefaleea dispare.
Cefaleea de presiune sczut spontan poate apare dup strnut, efort sau traumatism de sport (atlei), ca
rezultat al ruperii nveliului arahnoid al rdcinilor nervoase (pg. 542). Mai puin frecvent, puncia lombar
se poate complica cu rigiditate sever a cefei i durere de ceaf (pg. 541); o puncie repetat uneori
evidenieaz pleocitoz uoar, fr scderea glucozei, ceea ce pledeaz pentru meningit steril sau chimic.
Aceast reacie benign trebuie difereniat de prevalena rar a meningitei bacteriene prin contaminare cu
acul de puncionare.
Cefaleea agravat n poziie de decubit dorsal sau lateral apare la cei cu hematom subdural acut sau
cronic, n unele tumori cerebrale, n special la cele din fosa posterioar. Cefaleea din hematomul subdural
cnd apare este difuz (dull), unilateral, pe partea afectat a capului. Cefaleea din cazurile de pseudotumor
cerebri sunt de asemenea n general agravate n poziie de decubit (cap. 31.). n toate aceste cazuri cu cretere
a presiunii LCR cefaleea este de obicei mai sever dimineaa devreme, dup o perioad mai lung de
clinostatism. Cefaleea exerciional este benign de cele mai multe ori, uneori se asocieaz feocromocitom,
MAV sau alte leziuni intracerebrale. Aceleai sunt valabile i pentru cefaleea indus de efort, vezi mai n
spate.

VARIANTE PRINCIPALE DE CEFALEE

Diferitele tipuri de cefalee acut (migren, cefaleea din glaucom, cefaleea din sinusit, din HSA, din
meningit) sau subacut (tumori cerebrale) nu ar trebui s prezinte mari dificulti de recunoatere. O
enumerare mai larg a acestor tipuri de cefalee poate fi ntlnit la capitolele mai n spate din aceast carte,
unde bolile de baz sunt descrise.
Cnd durerea este cronic, recurent, nensoit de alte semne i simptome de boal neurologic,
medicul confrunt o problem diagnostic dificil. Tipurile de durere de mai jos trebuiesc atunci luate n
considerare tabelul 10-1. n general, clasificarea acestor tipuri de cefalee i unor alte algii cranio-faringeale
urmresc planul stabilit de Societatea Internaional de Cefalee (vezi Olesen). O controvers de clasificare
reprezint statusul i existena cefaleei de tensiune. O opinie recent, cu care autorii nu sunt de acord de
deplin, este aceea, c exist o continuitate ntre migen i cefaleea de tip tensiune. Aceast relaie va fi
discutat mai jos.

Tabelul 10-1. Tipuri frecvente de cefalee (pg. 148)


Tipul Locul Vrst / Sex Caracteristici Pattern diurn Profilul n Factori Fenomene asociate Tratament
clinice timp declanatori

1. MIGRENA - fronto- - adolescent, - pulsatil, mai - la trezire sau - intervale - lumin intens, - grea, vom Ergotamina
FRAUR temporal, adultul tnr i accentuat dup puin mai trziu, neregulate, zgomot, Sumatriptan
de vrst ochi sau nervozitate, AINS
- uni- sau medie, retroauricular, - durata: 4-24 h, - frecvena alcool,
bilateral devine difuz, uneori mai mult scade cu - se amelioreaz Prevenia :
- mai generalizat, trecerea n ntuneric i la Propranolol
frecvent la scalpul este timpului i n somn Amitriptilin
femei sensibil sarcin
2. MIGRENA Aceeai Aceeai Aceeai Aceeai Aceeai Aceeai - lumini scipitoare, Aceeai
CUAUR pierderea vederii,
- frecvent istoric scotom, parestezii i
familial paralizii unilaterale,
disfazie, vertij, rar
confuzie
3. CLUSTER - orbito- - adolesceni i -intens, non- -de obicei - nocturn sau - uneori alcool - lacrimare, Ergotamin naintea
temporal, aduli, pulsatil nocturn, la 1-2 h diurn pt mai nfundarea nasului, atacului,
dup adormire, multe rinoree, inflamaia O2
- unilateral - sex masculin uneori diurn sptmni/luni conjunctivei, ptoz Sumatriptan
(90%) Methysergid
- recuren Corticosteroizi,
dup o Verapamil, Valproat,

6
perioad Litiu
variabil de
luni/ani.
4. DE TIP - generalizat - mai ales la - de tip - continu, - perioade le -fatigabilitate, - depresie, anxietate Anxiolitice
TENSIUNE aduli, presiune, intensitate luni/ani nervozitate Antidepresive
apsare, variabil, timp de
- ambele sexe, strngere sptmni/luni
predom. femei
5. IRITAIE -generalizat - orice vrst, - intens, - evoluie rapid - un singur Nu - rigiditatea cefei, Tratamentul
MENINGIAN -bioccipital profund, mai n timp n episod semn Budzinski i meningitei sau HSA
sau bifrontal - ambele sexe accentuat la cteva minute Kernig
ceaf sever
6. TUMOR - unilateral sau - orice vrst, - intensitate - dureaz - o dat n via Nu - edem papilar, Corticosteroizi
CEREBRAL generalizat variabil, poate minute/ore, mai vom, alterarea strii Mannitol
- ambele sexe trezi pacientul accentuat nainte - uneori poziia de contien, crize Tratamentul tumorii
de mas, crete n convulsive, semne
severitate focale,
7.ARTERIT - uni- sau - peste 50 de - pulsatil, apoi -intermitent, apoi - persist Nu - pierderea vederii, Corticosteroizi
TEMPORAL bilateral, ani, persistent, de tip continuu sptmni/luni polimialgie, febr,
arsur, artere scdere ponderal,
- de obicei - ambele sexe sensibile, VSH crescut
temporal ngroate

Migrena
Este o afeciune familial rspndit, caracterizat prin cefalee periodic, de obicei unilateral, de multe
ori pulsatil, care debuteaz n copilrie, adolescen sau la adultul tnr i reapare cu tendin de a scade n
frecven la trecerea anilor.
Au fost descrise 2 sindroame strns legate: 1. migren cu aur, 2: migren fr aur (terminologia
Societii Internaionale de Cefalee). Mult timp prima a fost considerat ca migren clasic sau neurologic,
iar cea de-a doua migren obinuit. Proporia migren clasic : migren obinuit este 1:5. Ambele tipuri pot
fi precedate de schimbri prevestitoare vagi n ceea ce privete dispoziia sau apetitul (prodrom).
Migrena cu aur, termenul recent de migren clasic se introduce printr-o tulburare evident a funciei
nervoase, mai frecvent viziual urmat dup cteva minute de hemicranie sau n 1/3 a cazurilor de cefalee
bilateral, grea i uneori vom, toate acestea avnd o durat de ore, sau o zi sau dou.
Migrena fr aur este caracterizat de un debut neanunat, n minute sau mai lung, prin cefalee de tip
hemicranie sau, mai puin frecvent, cefalee generalizat cu sau fr grea i vom, care apoi are evoluie
asemntoare n timp migrenei cu aur.
Sensibilitatea marcat fa de lumin i zgomote poate apare n ambele tipuri de migren, intensificarea
la micarea / scuturarea capului este obinuit. Dac durerea este sever, pacientul prefer s se ntind pe
pat, n linite i ntr-o camer ntunecat i ncearc s doarm. Caracterul de hemicranie i cel de pulsatil
sunt elementele cele mai caracteristice (n comparaie cu alte tipui de cefalee), fiecare pacient descrie
localizarea preferenial a hemicraniei pe o parte sau pe alta, dar nu n exclusivitate numai de o parte. Natura
genetic a migrenei clasice este cunoscut, n 60-80% a cazurilor apare i la membri de familie ale actualei
generaii sau a urmailor.
Caracterul familial al migrenei obinuite este mai puin frecvent. Studii pe gemeni i frai i surori au
artat un model mendelian att n migrena clasic ct i n cea obinuit. Ereditatea, de toat probabilitatea,
este poligenic. Forme rare de migren, cum ar fi migrena familial hemiplegic pare s fie o afeciune
monogenic, ns rolul acestor gene, dintre care una codific un canal de calciu, n migrena clasic sau
obinuit este numai speculativ.
Migrena, cu sau fr aur este o condiie remarcabil de frecvent. Prevalena ei ntre caucazieni variaz
ntre 4-6% la brbai i 13-18% la femei (Stewart i colab.). Frecvena la aciatici este mai sczut.
Migrena poate debuta n copilrie, dar de obicei mai frecvent n adolescen, la mai mult de 80% a
pacienilor migrenoi debutul este naintea vrstei de 30 ani. Medicul trebuie s fie precaut n stabilirea
diagnosticului de migren dac apare dup vrsta de 30 ani.

7
La femei cefaleea are tendina s apar n perioada premenstrual. La femeile migrenoase, atacurile
sunt aproximativ 15% excluziv perimenstruale (migrena menstrual real), dei nivelele serice ale
estrogenilor i progesteronilor pe perioada ciclului menstrual sunt asemntoare att la migrenoi, ct i la
populaia normal. Migrena menstrual, discutat mai jos, este considerat a fi strns legat de lipsa
estradiolului, dect cu a progesteronului (Sommerville). Se cunoate, c influena hormonilor sexuali asupra
cefaleei este mai complex. Atacurile migrenoase cedeaz pe durata sarcinii la 75-80% a femeilor, iar la
restul apar cu o frecven mai sczut; o migren cu sau fr simptomele neurologice asociate (aur) rar
debuteaz n perioada de sarcin, mai ales n primul trimestru. Cu totul c migrena de obicei scade n
severitate i n frecven cu trecerea timpului, uneori la unele femei se poate agrava n climateriu, iar
tratamentul estrogenic poate ori crete sau paradoxal scade frecvena. Folosirea anticoncepionalelor orale a
fost asociat cu o cretere a frecvenei i severitii migrenei, n unele cazuri rare a dus la deficite neurologice
permanente.
Unii pacieni fac legtura dintre cefalee i anumite componente ale dietei n mod particular ciocolat,
brnz, cacaval, mncruri grase, portocale, roii i ceap dar aceste legturi nou ne par exagerate. Unele
alimente sunt bogate n tiramin, substan care a fost considerat factor provocator al atacurilor migrenoase.
Alcoolul, n special vinul rou sau de porto, n mod regulat, provoac atacuri unor persoane, la alii cefaleea
este indus de expoziia la lumin intens sau la ali stimuli senzoriali inteni, micarea brusc a capului
(migrena fotbalitilor), sau schimbri rapide ale presiuni atmosferice. Probabil, triggerul cel mai rspndit
este consumul excesiv de cofein sau sindrom de sevraj la cofein.
Migrena cu aur frecvent debuteaz imediat dup trezire, dar poate apare oricnd n timpul zilei. n ziua
anterioar pot apare deja modificri discrete n dispoziie, uneori un exces/val de energie sau stare de bine,
foame sau inapeten, somnolen i cscat frecvent. Apoi, brusc, se instaleaz tulburrile vizuale, constnd
din lumini fr form (flash), albe sau de culoare argintie, uneori senzaii luminoase multicolore (fotopsie).
Acestea pot fi urmate de lrgirea unei pete negre centrale cu margini sclipitoare (scintillation scotoma), sau
formarea unor linii sclipitoare (dazzling) n zig-zag (fortification spectra sau teicopsia). Ali pacieni acuz
vedere nceoat, sau clipitoare verede, parc s-ar uita prin sticle groase mate sau distorsiunea imaginilor n
unde, n pat de ulei, sau ca ascensiunea aerului fierbinte. Aceste halucinaii vizuale se mut ncet pe
cmpul vizual pt. cteva minute i pot s lase n urm o insul de pierderea vederii (defecte scotomatoase).
Cel din urm este de obicei bilateral i frecvent homonim, sugernd originea lor din cortexul vizual. Pacienii
-i atribuie aceste simptome vizuale de obicei unui singur ochi dect dou pri a ambelor ochi.
Anormalitile oftalmologice ale vaselor retiniene sau ale nervului optic au fost decrise la cteva cazuri, dar
nu sunt tipice. Alte simptome neurologice de focar, mult mai puin frecvente dect cele vizuale, includ:
amoreala buzelor, feei, minii (pe o parte sau amndou), uoar dezorientare, deficit motor al unui membru
superior sau inferior, afazie, dizartrie, ameeal, tulburri de echilibru, somnolen.
La un pacient anume numai una sau cteva dintre fenomenele neurologice sus amintite sunt prezente, i
ele au tendina s apar ntr-un mod asemntor de data fiecrui atac. Dac apare deficit motor sau parestezie,
acesta se rspndete relativ lent, n cteva minute, (nu secunde ca n cazul convulsiilor i nici simultan la
toate prile corpului ca n cazul unui AIT) de la o parte a corpului la alta, sau un simptom neurologic
urmeaz alt simptom.
Aceste simptome neurologice dureaz de la 1 minut pn la 15 minute, uneori mai mult, cnd ncep s
dispar, atunci apare durerea unilateral difuz (dull), care progresiv devine pulsatil (de obicei, dar nu
ntotdeauna de aceeai parte cu disfunciile cerebrale). La atingerea intensitii maxime n minute sau ore de
la debut, pacientul se simpte forat s se ntind i s evite lumina i zgomotul. Lumina este iritant,
dureroas pentru globii oculari, sau este perceput ca o sclipire (dazzle), mirosurile puternice sunt disagreate.
Grea sau mai puin frecvent vom poate apare. Cefaleea dureaz ore, uneori o zi ntreag sau mai mult, este
elementul cel mai suprtor pentru pacient.
ntre atacuri, pacientul migrenos este normal. ntr-un timp, cnd medicina psihosomatic a fost foarte la
mod, s-a insistat mult pe personalitate premorbid migrenoas, caracterizat prin rigiditate n atitudini i
gndire, meticulos i perfecionist. Analize ulterioare ns nu au reuit s stabileasc un tip de personalitate la
migrenoi. Mai mult, faptul c cefaleea apare n copilrie, cnd personalitatea nc este relativ amorf,
8
contrazice aceast idee. Nu exist relaie clar contrar multor afirmaii ntre migren i nevroze. Unii
pacieni observ c atacurile lor migrenoase au tendin s apar ntr-o perioad de lsat-jos, dup mai
multe zile de suprasolicitate fizic sau psihic, dar relaia temporal dintre cefalee i activitile zilnice sau
sptmnale nu sau dovedit a fi semnificative.
Relaia cu epilepsia este de asemenea dubioas, dei, incidena crizelor este uor mai crescut la
migrenoi i la aparintorii lor, dect n populaia general. Lance i Antony n-au gsit nici un mechanism
comun ntre migren i epilepsie. Se pare c la migrenoi este suprareprezentat boala rului de micare
(ru de mare ?) i leinul.

Variante de migren

Exist multe variaii.


Uneori, cefaleea poate fi excepional de intens i cu debut abrupt (crash migraine), ajungnd
intensitatea cefaleei din HSA. O anamnez amnunit uneori poate elucida, c cefaleea nu s-a agravat aa de
repede ca n HSA (n minute), ci pe parcurs de mai multe minute sau or, ns frecvent distincia de HSA
poate fi fcut numai dup ex. LCR i imagistic cerebral.
Uneori cefaleea poate precede sau accompania simptomul neurologic din aur.
Pe lng durerea tipic de hemicranie (migrena, cuvnt francez, ce deriv din cuvntul megrim lat.:
hemicranie, de unde provine cuvntul hemigranea - migranea), durerea poate fi i frontal, temporal, sau
frecvent generalizat.
Formele uoare de migren, mai ales dac sunt controlate parial de medicaie, nu-l foreaz pe pacient
s-i ntrerup activitatea zilnic obinuit. Oricare dintre cele 3 componente principale anormaliti
neurologice, cefalee, grea i vrsturi pot lipsi.
Cu trecerea timpului tendina cefaleei este spre ameliorare, ultimul element care dispare fiind deficitul
neurologic (aur fr migren), care nsui apare cu frecven la descretere. Acesta variaz de la caz la caz.
Acuzele vizuale, pe deoparte cele mai frecvente, difer n detalii de la pacient la pacient. Amoreala
buzelor i a degetelor unui membru sunt urmtoarele n frecven, fiind urmate de afazie tranzitorie, sau
tergerea vorbirii (tulburri de articulare) sau hemiparez. Rar, apare o pierdere a vederii tranzitorie, brusc,
sau hemianopsie, asociat cu o cefalee moderat.
Toate aceste sindroame neurologice trebuiesc difereniale de TIA, i de stroke-uri mici, cu care ei se pot
asocia, dac cefaleea tipic nu urmeaz simptomul neurologic.

Migrena bazilar
Este o form mai puin frecvent a sindromului migrenos, cu simptome predominent de trunchi
cerebral, descris de Bickerstaff.
Pacientul, de obicei femeie tnr cu antecedente familiale de migren la nceput prezint fenomene
vizuale asemntoare celora din migrena tipic, cu excepia ca acestea ocup cmpul vizual n totalitate
(poate apare i cecitate cortical temporal), se asocieaz cu vertij, ameeal, tulburri de coordonare a
membrelor, dizartrie, tinnitus (tinging), i parestezii la ambele mini i picioare i uneori n jurul gurii. Aceste
simptome dureaz 10-30 minute i sunt urmate de cefalee care de obicei este occipital. Unii pacieni la
stadiul la care cefaleea ncepe s apar, pot s i leine, iar alii devin confuzi i/sau stuporoi, stare care
poate persista ctva ore sau mai lung. Mai rar, apare o perioad alarmant cu com sau tetraplegie.
Simptomele se aseamn celor cauzate de ischemie n teritoriul vertebro-bazilar, de aici denumirea de
migren bazilar.
Studii repetate indic faptul c, migrena bazilar, dei mult mai frecvent la copii i adolesceni,
afecteaz n aceeai msur brbaii i femeile de toate vrstele, i c aceast form de migren nu este
ntotdeauna benign i tranzitorie (vezi migrena complicat.)

Migrena oftalmoplegic i retinian

9
E caracterizat prin cefalee unilateral recurent cu slbiciunea muchilor extraoculari. Apariia cea mai
frevent este cu parez de N. III tranzitorie cu ptoz palpebral cu sau fr afectarea pupilei, mai rar este
afectat N. VI. Aceast form este mai frevent la copii. Pareza frecvent dureaz i dup perioada de cefalee
cu zile sau sptmni, dup mai multe atacuri poate persista o midriaz uoar i mai rar, oftalmoparez, ca
un defect permanent. Ischemie retinian ct i a prii anterioare a nervului optic a fost de asemenea descris.
n unele cazuri arteriolele retiniene sunt strmtorate, uneori apare i hemoragie retinian. La alii, pe durata
crizelor a fost observat subierea arteriolelor i venulelor retiniene (Berger i colab.). La alte cazuri s-a
descris cecitate monocular cu edem papilar i hemoragie peripapilar, cu refacerea parial a vederii peste
cteva luni (Hupp i colab.) Aceste evenimente sunt amintite ca migren retinian, sau mai precis migren
ocular, ntruct att circulaia retinien, ct i cea ciliar poate fi afectat.
Este de amintit, c la aduli un sindrom de cefalee, oftalmoplegie unilateral i diminuarea / pierderea
vederii poate avea i alte cauze grave, de ex. arterita temporal!

Migrena dup TCC


O variant problematic a migrenei poate apare la copii i adolesceni care sufer un traumatism cranio-
cerebral obinuit, dup care pot apare pierderi de vedere, cefalee sever, sau pot ajunge ntr-o stare de
confuzie cu comportament iraional care dureaz ore sau cteva zile nainte de a se limpezi.
Un alt variant mai rar este cu debut abrupt al unei hemipareze sau a unei afazii dup o traum cranian
minor (s-a observat aceast condiie de mai multe ori la atlei), cu cefalee minor sau absent, nensoit de
simptome vizuale. Dei de obicei exist istoric familial de migren, nu s-a constatat hemiplegie la nici un alt
membru de familie migrenos.

Migrena la copii
Aceasta poate prezenta dificulti de diagnostic, din cauza deficienei descrierii cefaleei, copilul este
slab i palid, i acuz dureri abdominale, vrsturile sunt mai frecvente dect la aduli, i pot prezenta
subfebriliti. Atacurile recurente sunt descrise pediatrului ca sindrom periodic?.
O alt variant la copii este vertijul episodic i tulburri de echilibru paroxistice, urmate de cefalee
(Watson i Steele).
De asemnea sunt cazuri misterioase cu pusee febrile sau tulburri ale dispoziiei (echivalente psihice) i
dureri abdominale (migrena abdominal), entiti clinice foarte dubioase.
Autorii au obsevat i cazuri ale unor copii cu hemiparez recurent la cteva sptmni, fr cefalee, la
nceput pe o parte a corpului, apoi i pe partea cealalt. Remisia a fost complet, arteriografia efectuat la un
copil care a avut aprox. 70 astfel de episoade, a artat relaii normale. Legtura dintre aceste stri paroxistice
i migren este / rmne incert. Singurul avantaj de a considera aceste atacuri ca fiind migrenoase este aceea
de a proteja copii s nu efectueze investigaii i proceduri diagnostice (i investigaii chirurgicale) care nu
sunt necesare, dar n acelai timp pot ntrzia investigaii i tratamente adecvate.

Migrena hemiplegic
ntr-o afeciune similar, cunoscut ca migrena hemiplegic, un copil sau un adult tnr poate prezenta
episoade de pareze / paralizii unilaterale a membrelor, care pot persista i dup dispariia cefaleei. S-au
descris mai multe cazuri familiale cu ereditate autosomal dominant (migrena familial hemiplegic).
Analize genetice au localizat gena responsabil pe cromosomul 19 la 1/3 a familiilor (Joutel i colab.), n alte
familii gena a fost situat pe cromosomul 1, iar la ali nu s-a gsit nici o modificare genetic. Genele de pe
cromosomul 19 codific o protein a canalului Ca voltaj-dependent, indicnd posibilitatea ca i alte forme
de migren sunt cauzate de disfuncii ale canalelor ionice.
Aceste situaii de migren hemiplegic trebuiesc luate n considerare n cazul unor stroke-uri
inexplicabile la femei tinere dar i la aduli mai vrstnici de ambele sexe. Situaia este nsi destul de
complex: Ducros i colegii au gsit o varietate de alte semne neurologice la aceste familii: n 20% a
cazurilor ataxie cerebelar persistent i nistagmus, alii au avut perioade cu com i hemiplegie din care apoi
au revenit.
10
Complic mai mult situaia, existena migrenei cu hemiplegie tranzitorie sporadic, fr caracter
familial. Simptomele neurologice care dureaz mai mult de o or ar indica / necesita investigaii suplimentare
pentru cauze alternative de cefalee, dar nu s-ar demonstra nici unul.

AVC i AIT cu migren (vezi i Cap. 34)


La unii, atacurile de migren n loc s apar stereotipic la cteva sptmni sau luni cu scderea
frecvenei crizelor la adulime i la vrste medii, pot debuta i la vrste mai naintate sau pot crete brusc n
frecven n menopauz sau n caz de asociere cu HTA i boli vasculare. Unele atacuri cu afazie tranzitorie,
hemianestezie sau hemiplegie la vrste naintate pot fi de origine migrenoas. Fisher a adus argumente care
susine aceast ipotez.
Rareori simptomele neurologice n loc s fie tranziorii, determin deficite permanente (de ex.
hemianopsie omonim), mimnd un atac vascular ischemic. Acesta se numete migren complicat sau
infarct migrenos. Agregarea trombocitelor, edemul peretului arterial, hipercoagulabilitatea sngelui i
spasmul arterial intens, prelungit sunt implicate n patogeneza ocluziei arteriale, n stroke-ul care complic
migrena (Rascol i colab). Incidena raportat a acestei complicaii este variat. La Clinica Mayo dintr-un
grup de 4874 de pacieni de vrst mai mic sau egal cu 50 de ani cu diagnostic de migren, echivalent de
migren sau cefalee vascular, 20 au avut infarct ischemic asociat migrenei (Broderick i Swanson).
Dofmann i colab. au gsit infarct cerebral - demonstrat prin examen CT - la 4 aduli tineri (cu vrste ntre
16-32 ani) cu migren, Caplan a descris 7 pacieni cu migren complicat cu stroke n teritoriul
vertebrobazilar. Aceste date sugereaz c aceste complicaii pot fi mai frecvente, dect cum au fost estimate
anterior. Nu exist explicaii patologice ceea ce privete mecanismul stroke-ului asociat migrenei.
La copii cu boal mitocondrial MELAS (pag. 844) i la aduli cu vasculopatie rar CADASIL (pag.
707) migrena poate fi elementul proeminent. Aceste aspecte sunt descrise n capitolul 34.
O problem special este aceea a disfunciilor cerebrale focale asociate cu vasospasm care apar dup
tratment cu triptani (discutat mai n spate, mpreun cu un sindrom similar, spontan, de cefalee sever,
asociat cu semne neurologice focale fluctuante cauzate de vasospasm - sindromul Call-Fleming, pag. 730).

Alte variante
La unii indivizi, din motive necunoscute poate crete frecvena crizelor pe o durat de cteva luni.
Sptmnal 3 sau 4 atacuri migrenoase pot apare, dup care scalpul rmne n continuu sensibil. O problem
clinic i mai dificil cu care ne confruntm regulat n serviciul nostru (a autorilor) este aceea a migrenei
severe care reapare zilnic sau este aproape continu (status migrenos). Durerea este iniial unilateral, mai
trziu generalizat, mai mult sau mai puin pulsatil i invalidant, greaa i vrsturile sunt frecvente la
debut, dar n general se amelioreaz. Aproape fr excepie exist un istoric precedent compatibil cu migren.
Absena n antecedente a cefaleei ar trebui s atrag atenia asupra unei cauze mai serioase. Statusul migrenos
apare uneori dup traumatism cranian sau infecie viral, dar majoritatea cazurilor nu au explicaie evident.
Ameliorarea este ateptat de creterea dozei ergotaminei sau a medicaiei opioid, de multe ori ntr-un
procent alarmant (doze mai mari), dar numai cu ameliorare temporal. Mecanismul migrenei fiind obscur,
putem doar s presupunem c procesul de baz a fost foarte intensificat. La tratament ne referim mai n spate.
La diagnosticarea acestor cazuri trebuie ntotdeauna s ne gndim i la posibilitatea ca migrena s-a
combinat cu cefalee de tip tensiune (migraine-tension sau cefalee mixt) sau c s-a transformat n aa
numita cefalee rebound la analgetice sau ergotamine sau triptani dependent, cea din urm descris de Taimi
i colab. Trebuie luat n considerare i addicia la narcotice.
n practica noastr aceti pacieni sunt admii n spital, se ntrerupe tratamentul de ergotamine,
narcotice i se administreaz corticosteroizi i un triptan sau ergotamine n cazuri selecte (vezi mai ncolo).

Migren cu pleocitoz
O problem interesant se ridic la pacientul migrenos la care n LCR se gsete pleocitoz limfocitar
(cele mai multe din aceste cazuri n experiena noastr s-au demonstrat a fi cazuri simple de meningit
aseptic, care au precipitat migrena la indivizi susceptibili). n alte cazuri, dup o criz de migren, n LCR
11
se gsesc numai cteva celule, fr explicaii evidente - probabil o reacie celular minor, care poate fi
ignorat dac nu se asocieaz cu febr.
Dar sub titlul de Pseudomigren cu simptome neurologice tranzitorii i pleocitoz limfocitar Gomez
i Aranda au publicat i descris ceea ce pn acum se consider o alt variant a migrenei. Seria lor a inclus
50 de adolesceni i aduli tineri, predominent brbai, cu episoade repetate de deficite neurologice tranzitorii
(cu durat de cteva ore), nsoite de cefalee migrenoid i uneori cu uoar cretere a temperaturii
corporeale. a acestui grup avea istoric de migren, iar un procent asemntor o boal viral (viral-like) cu 3
sptmni naintea problemelor neurologice. LCR-ul coninea 100-760 limfocite /mm3 i proteinele totale
erau crescute. Deficitele neurologice erau predominent senzitivo-motorii i de tip afazie, numai 6 pacieni
aveau simptome vizuale. Pacienii ntre atacuri erau asimptomatici i la nici unul dintre ei boala nu a durat
mai mult de 7 luni. Cauza i patofiziologia acestui sindrom i relaia lui cu migren este necunoscut, dei o
explicaie poate fi inflamaia aseptic a vascularizaiei leptomeningeale. Autorii au observat 3 cazuri
similare, toate 3 la brbai de vrste medii, de altfel sntoi, corticosteroizii au fost eficieni n tratamentul
lor. Distincia dintre aceste sindroame i meningita aseptic recurent a lui Mollaret i alte sindroame de
meningit cronic este uneori dificil. Cazul din urm a fost atribuit unor infecii herpetice (pag. 635).

Cauza i patogeneza
Din multele observaii clinice i paraclinice, pn acum nc nu s-a putut elabora o teorie comun
(unificatoare) referitor la cauza i patogeneza migrenei.
Tensiunea (tension) i alte stri emoionale care preced migrena la unii pacieni sunt aa de inconstante,
nct se consider a fi numai factori poteniali de agravare.
Este evident implicarea unui factor genetic, care se manifest ntr-un mod mendelian de transmisie
(autosomal dominant) la numai un numr mai mic de familii (vezi mai sus). ntrebarea este acela de cum
acest defect genetic este manifestat periodic ntr-un deficit neurologic, cefalee unilateral sau amndou.
Ceea ce privete patogenia migrenei, pentru muli ani a dominat conceptul lui Harold Wolff, ca cefaleei
este declanat de distensia i pulsatilitatea excesiv a ramurilor ACE. n mod sigur, calitatea pulsatil a
cefaleei i ameliorarea la compresia arterei carotide comune susine aceast idee, cum i observaiile precoce
ale lui Graham i Wolff ca cefaleea i amplitudinea pulsaiilor arterelor extracraniene diminu dup
administrare de ergotamin-tartarat.
Importana factorilor vasculari continu s fie fortificat de mai multe observaii recente. ntr-un grup
de 11 pacieni cu migren clasic Olesen i colab. folosind tehnica de inhalaie cu xenon au observat o
reducie regional a circulaiei cerebrale n perioada cnd apar simptomele neurologice. Au concluzionat c
reducia circulaiei cerebrale a fost suficient s cauzeze att ischemie ct i deficit neurologic, iar cel din
urm a avut origine vascular.
ntr-un studiu, Woods i colab. au descris cazul unui pacient care pe durata examinrii PET fortuit a
avut un atac migrenos obinuit, la el msurri sofisticate artau o reducie a circulaiei cerebrale (fluxului)
care ncepea n cortexul occipital, apoi se rpndea lent nainte pe ambele pri ntr-un mod asemntor de
spreading depression descris de prima dat de Leao (vezi mai jos). Cutter i colab. folosid tehnici de IRM
de perfuzie, au confirmat rezultatele de diminuare a circulaiei cerebrale occipitale n perioada de aur la 4
pacieni, dei un alt studiu SPECT la 20 pacieni sub i dup atacuri de migren fr aur nu a artat nici o
modificare focal detectabil a fluxului cerebral. De asemenea nu s-au observat schimbri dup administare
de 6 mg sumatriptan sc (Ferrari i colab). Iversen i colab. prin metode de msurare Doppler pe parcursul
cefaleei au observat o dilatare a arterei temporale superioare pe partea migrenei. Observaiile prin TCD au
relatat aceeai dilatare i a ACM. Complicaia bine stabilit de infarct cerebral corespunde cu ipoteza
vascular, dar afecteaz numai o proporie mic a migrenoilor. Aceast ipoteza vascular trebuie considerat
nesigur, dar e clar, c exist frecvent o reducere a circulaiei cerebrale pe perioada aurei. Opinia original a
lui Wolff c elementul vascular este responsabil pentru durerea cranian a migrenei este de asemenea
neconfirmat, dar totui este susinut de mai mui experi de cefalee.
Mai multe alte relaii despre modificrile vaculare i simptomele neurologice ale migrenei sunt
notabile. Lashley, studiind descriind propria aur vizual, a calculat c deficitul cortical a progresat cu o
12
vitez de 2-3 mm/min. n timpul aurei cum menionat i mai sus, exist o reducere a fluxului sanguin, care
ncepe ntr-un lob occipital i se propag lent n fa cu 2,2 mm/min, ca o und de spreading oligaemia,
care nu respect colateralele arteriale (Lauritzen and Olesen). Ambele fenomene sunt n mod interesant
similare fenomenului menionat mai nainte, de spreading cortical depression, prima dat descris de Leao pe
animale experimentale, ulterior lucrri semnificative au susinut aceast idee. Aceste observatii se aplic
numai aurei.
Moskowitz, legat de aur i de perioada dureroas a migrenei a propus o ipotez alternativ, dar nu
neaprat exclusivist printr-un mecanism neural mediat de nervul trigemen. Acesta se bazeaz pe faptul, c
vasele implicate, att cele intracraniene, ct i cele extracraniene sunt innervate de fibre subiri,
nemielinizate, care deriv din nervul trigemen i servesc att funciile autonome (vasomotorii), ct i durerea
(complexul trigemino-vascular). Acest model ridic posibilitatea ca cefaleea ar avea o baz neurogen n
ganglionul trigeminal. Activarea acestor fibre elibereaz n peretele vascular substana P, CGRP (calcitonin-
gene-related-peptide) i alte neuropeptide care apoi dilat vasele cerebale i cresc permeabilitatea lor. Astfel
se produce cefaleea pulsatil.
Probabil ambele mecanisme vascular i neural sunt implicate. O reprezentare pictoreasc a acestei
teorii a fost dat de Goadsby i colab. Mai nou, oxidul nitric, generat de celulele endoteliale a fost implicat
n geneza durerii migrenoase, dar nu s-a elucidat nc cauza eliberrii lui i nici relaiile ei privind
influenarea circulaiei cerebrale.
Blau i Dexter, precum i Drummond i Lance au convingerea, ca prezena sau absena cefaleei nu
depinde de factori vasculari extracranieni. Aceti autori arat rezultatele lor, ca ocluzia fluxului sanguin
dasupra scalpului sau la nivelul arterei carotide comune provoac (alleviate) durerea migrenoas la aprox. 1/3
a pacienilor. Ca o alternativ, Lance sugereaz c cile trigeminale sunt ntr-o stare persistent de
hiperexcitabilitate la pacientul migrenos, i c ele se descarc periodic, probabil ca rspuns la stimului
hipotalamici. Acesta coreleaz cu teoriile recente despre complexul trigemino-vascular discutat mai sus, ct
i cu ideile despre sensibilizarea central a durerii, datorate unor stimuli noxice de la o regiune. Sunt evidene
circumstaniale ca serotonina acioneaz ca un mediator umoral n componentele neurale i vasculare a
cefaleei migrenoase. Rolul acestor factori implicai n patogeneza migrenei a fost detailat dezvoltat de Lance
i Goadsby. Rolul potenial al NO-lui a fost menionat, i importana n migren bolstered de observaia c
drogurile care blocheaz producia de NO, amelioreaz cefaleea.
Studiile n curs, las n numr de ntrebri nerspunse. 1. Dac migrena cu aur sau fr aur sunt boli
diferite, implicnd n unele condiii arterele extracraniene i n altele cele intracraniene? 2. Schimbrile
circulatorii sunt cauza primar a cefaleei sau sunt numai fenomene coincidentale? 3. Scderea activitii
neuronale (spreading depression) este cauza primar a simptomelor neurologice (aa se pare) i a cefaleei (nu
este clar) i dac diminuarea regional a fluxului sanguin este secundar scderii necesitii metabolice
neurale? 4. de ce sunt poriunile posterioare ale creierului (aura vizual) aa de frecvent afectate?
Reconcilierea final a tuturor acestor date conflictuale nu este posibil la momentul actual, iar
mecanismul migrenei rmne incomplet explicat. Mai multe aspecte par a fi clare, totui autorii n continuare
susin unicul mecanism de spreadind depression, ca explicaia cea mai bun a deficitului neurologic, ct i
opinia ca reflexul vascular trigeminal, care elibereaz substane vasogenice din peretele vascular este
explicaia cea mai potrivit pentru mecanismul de declanare a cefaleei (durerii.)
Mecanismul neural precis care st la baza acestor modificrile patologice de la predispoziie genetic
pn la declanarea migrenei, rmne necunoscut. Sunt modificri vasculare destul de constante pe
parcursul aurei (scderea fluxului sanguin regional, mai ales n regiunile posterioare ale creierului) i n
acelai timp, i dilatri a arterelor de la baza craniului i a arterelor scalpului, dar relaia dintre modificarea
calibrului acestor artere i durerea explicaia tradiional a cefaleei nu sunt sigure. Probabil emoiile,
fatigabilitatea, foamea, traumatismele craniene minore, i aa mai departe la anumii indivizi vulnerabili duc
la activarea mecanismelor neurale.

Diagnosticul migrenei

13
Dac se obine o anamnez detailat i corect, migrena neurologic nu ar trebui s prezinte dificultate
diagnostic. Dificultile provin din lipsa cunotinei urmtoarelor: 1. un sindrom neurologic progresiv
unfolding poate fi de origine migrenoas, 2. deficitul neurologic poate apare i fr cefalee, 3. migrenele
recurente pot avea multe forme, dintre care unele sunt greu difereniabile de alte tipuri de cefalee.
Unele dintre aceste probleme merit s fie amintite din cauza importanei practice.
Partea neurologic a unui sindrom se poate asemna cu AIT sau epilepsie focal, hemoragie
subarahnoidian dintr-o MAV sau anevrism rupt, stroke trombotic sau embolic. Mai mult viteza de instalare a
sindromului neurologic, dect caracterul lui face distrincia acestei condiii de epilepsie. Migrena
oftalmoplegic poate aminti de un anevrism de ACI, dar la tineri normotensivi anevrismul sacular este foarte
rar, o asemnea anormalitate s-a pus n eviden prin arteriografie carotidian numai n foarte puiene cazuri.
Cecitatea monocular tranzitorie dintr-o stenoz carotidian este la fel o raritate la grupul de vrst afectat cel
mai des de migren, dar sindromul antifosfolipidic (pag. 735) care are cteva relaii ru definite cu migrena,
poate cauza cecitate unilateral episodic la aceast grup de vrst de pacieni i ar trebui cutat ca o cauz
comun. Au fost mai multe plngeri, ca apariia migrenei strict pe aceeai parte a capului, ridic suspiciune
de MAV. R.D. Adams, studiind peste 1200 pacieni cu MAV a gsit cefalee la 30% a acestora, ns acesta nu
asocia i alte caractere din cefaleea migrenoas i nici din cefaleea cluster; la aprox. 5% cefaleea a fost
asociat cu aur vizual, ceea ce a fcut imposibil diferenierea lor de migren neurologic. La majoritatea
MAV, a fost localizat occipital, pe aceea parte cu cefaleea, de obicei a fost prezent o aur vizual iniial.
Aproximativ 50% a pacienilor cu AVM i migren aveau istoric familial de migren. Astfel, MAV trebuie
considerat ca o cauz recunoscut a cefaeei recurente i cel din urm poate fi frecvent i problematic
pentru civa ani dinainte ca MAV s fie descoperit (hemoragii sau alte manifestaii). O problem special,
dar frecvent se refer la proxismele de cefalee care nu au distribuie hemicranian, nu sunt precedate de aur
i nu au o alt cauz cunoscut. Este dificil de precizat dac acestea sunt exemple de migren obinuit (non-
neurologic) sau sunt alt tip de cefalee. Din nefericire, de cnd diagnosticul depinde de interpretarea
pacientului, i de cnd nu exist nici un test de laborator valid care s confirme cefaleea, controversele, c de
unde ncepe i unde se termin cefaleea migrenoas rmne polemic.
Pentru migren pledeaz: 1. debutul n copilrie sau adolescen, 2. istoric lung dealungul vieii, 3.
istoric familial pozitiv, 4. atacuri de migren tipic hemicranian n antecedente, 5. rspuns la tratamentul
cu ergotamine sau triptani
Observaia, c stimularea vizual flash i cu motive (pattern) induc unde rapide, ample la copii cu
migren, poate fi de ajutor (Mortimer i colab).

Tratamentul migrenei
Acest topic este logic subdivizat n dou subcapitole: controlul individual al crizei acute i prevenia
crizelor.
Momentul iniierii tratamentului unei crize este ct mai precoce la debutul lui, n faza prodromului
neurologic (vizual). Dac cefaleea este uoar, pacientul poate este deja nvat, c acidul acetil-salicilic,
aminofenul, sau un alt medicament AINS ajunge pentru controlul durerii. AINS sunt cele mai eficiente
medicamente n cazurile uoare-modrate experiena autorilor. Pentru c, un rspuns terapeutic bun se poate
obine de la un medicament AINS, dar poate nu i de la un alt AINS, este recomandat s se ncerce 2-3
medicamente la crize succesive, precum i folosirea unor doze moderate (suficient de mari), dac este
necesar. Unii dintre colegii notri (ai autorilor) afirm, c pacienii de ncredere pot primii pentru o perioad
limitat, doze mici de codein sau oxicodon, de obicei combinat cu aspirin sau acetaminofen. Combinarea
aspirinei cu acetaminofen, cofein, butalbital peste faptul c este popular n rndul unor pacieni este de
obicei numai parial efectiv n cefalee sever i poate de asemenea cauza dependen medicamentoas, de
aceea se prescriu mai rar. Numeroi ali ageni s-au dovedit a fi eficace, fiecare avnd cte o perioad de
popularitate n rndul neurologilor (articolul lui Schulman i Silberstein). Peste acestea, pentru atacurile
severe sumatriptanul sau ali triptani mai noi (zolmitriptan, rizatriptan, etc) i alcaloizii de ergot,
ergotamina tartarat, i n mod particular dihydro-ergotamina (DHE), sunt probabil cei mai eficieni ageni
terapeutici, cu administrare de preferat la debutul crizei.
14
O singur doz de sumatriptan sau un echivalent al lui (agoniti selectivi ai receptorilor serotoninei -
5HT), administrat sc, este un tratament eficient i bine tolerat n atacurile migrenoase. Un avantaj al
sumatriptanului, i a altor medicamente din acest grup, este uurina de administrare sc proprie, folosind
kituri de injecii preambalate, nlturnd astfel vizitele inconveniente i frecvente la serviciile de urgen.
Sumatriptanul poate fi administrat i oral, o tablet de 50 sau 100 mg, zolmitriptanul 2,5 sau 5 mg po,
rizatriptanul n doz de 10 mg, eventual repetat, la nevoie, dup 2 ore (i un alt medicament similar din
aceast grup), dar latena n ameliorarea cefaleei este mai lung dect n cazul injeciilor sc. O sintez cu
compariia triptanilor este oferit de Goadsby i colab., iar n viitor cu siguran vor mai apare i alte
medicamente din aceast grup, cu diferene subtile ntre ele, dar acestea pot fi neglijabile n termeni practici.
Sumatriptanul este accesibil i n form de spray nazal, ceea ce este important n mod particular la pacienii
cu grea i vom. Rata de rspuns la 2 ore este similar cu cea a drogurilor administrate oral, i sprayul nazal
-i face efectul i mai rapid.
Ergotamina este un medicament la fel de eficient, dar unele aspecte de siguran i marketingul agresiv
al triptanilor a dus la diminuarea utilizrii lor. Acesta este un agonist alfa-adrenergic cu affinitate puternic pe
receptorii 5HT i cu aciune vasoconstrictoare. Medicamentul se administreaz sub form de tablet
nenvluit de 1-2 mg de ergotamin-tartarat, sublingual, pn ce se dizolv, i se poate repeta la fiecare
jumtate de or pn la ameliorarea / dispariia cefaleei, sau pn la maxim 8 mg. O doz unic de
prometazin (Phenergan) oral 50 mg, sau metoclopramid (Reglan) 20 mg, administrat mpreun cu
ergotamin, relaxeaz pacientul i diminu greaa i voma. Pacienii care vomit, pot primi ergotamin n
form de supozitoare intrarectale sau DHE prin spray nazal sau pe cale inhalatorie (un puf la debut i nc
unul la 30 minute) sau pot nva s-i administreze sc. DHE (dozaj uzual, 1 mg). Se crede, c cofeina 100
mg, dat n combinaie cu ergotamin sau alt medicament antimigrenos, are efect potenator. Cnd ergotamina
este administrat precoce la debutul atacului migrenos, cefaleea dispare sau diminu n intensitate i durat la
70-75 % a pacienilor.
Pentru pacienii cu boal sever, care ajung la ambulan sau la cabinet medical, la care cefaleea nu se
amelioreaz la medicamentele obinuite, Raskin a observat, c administrarea de metoclopramid 10 mg iv,
urmat de DHE 0,5 1 mg iv la fiecare 8 ore, timp de 2 zile, este eficient. Autorii de asemenea folosesc
aceast schem pt. tratamentul statusului migrenos. Corticosteroizii orali sau iv au fost de asemenea
semnalate ca fiind eficiente n tratamentul unor cazuri refractare, dar nu se recomand administrarea lor
continu. Succesul potenial al tratamentului cu metoclopramid nu trebuie nlturat, lund n considerare c
autorii, dar i alii au gsit, c ocazional cefaleea se amelioreaz i dup aceast injecie iniial.
Isometheptenul, un agent simpatomimetic, combinat cu sedative i acetaminofen (Midrin), este de folos unor
pacieni i probabil acioneaz similar ca ergotamina i sumatriptanul. O gam larg de alte medicamente au
mai fost recomandate ca terapie adjuvant a migrenei, de ex.: metoclopramidul, prochlorperazina,
chlorpromazina, ketorolac i lidocaina intranazal. Chiar i anticonvulsivantele pot fi folosite, dac cefaleea
persist cteva zile. Fiecare dintre aceste medicamente, administrat singur, este eficient n ameliorera durerii
la aproximativ jumtate la aceti pacieni. Acest fapt sublinieaz necesitatea iniierii unor studii placebo-
controlate cu aceste medicamente noi introduse n tratamentul migrenei.
Din cauza pericolului de vasospasm prelungit, folosirea ergotaminei la pacienii cu boli vasculare (n
special coronariene) sau la gravide nu este indicat. Similar, nu se recomand folosirea triptanilor la pacienii
cu valori tensionale necontrolate sau la cei care iau concomitent medicamente serotoninergice, antidepresive
triciclice. Pacienii vrstnici pe parcursul i dup administrarea triptanilor, ar trebui s fie urmrii prin EKG
i monitorizai tensional. Nu este recomandat, nici chiar la cei sntoi, depirea unor doze sptmnale de
10-15 mg de ergotamin, sau 6 mg de DHE. S-a reportat att agravarea anginei pectorale, ct i cazuri de
infarct miocardic transmural (dup tratament cu triptani). Din cnd n cnd i cazuri severe, dar reversibile de
vazospasm cerebral se reporteaz dup folosirea ergotaminei (cum ocazional sunt folosite dup administrare
de triptani). La cazurile cu care suntem familiarizai (autorii), poate apare i agravarea brusc a cefaleei i
semne fluctuante de ischemie cerebral. Vasoconstricie cerebral difuz st de multe ori la baza acestor
fenomene. Un pericol particular este frecvent neobservat, la utilizarea concomitent a unor droguri cu aciune
simpatomimetic, ca fenilpropanolamina, cazul descris de Singhal i colab. i de Meschia i colab. (vezi
15
discuia sindromului Call-Fleming, diffuse vasoconstriction, pg 730.). Hemoragia cerebral este o alt
cauz rar de complicaii ale tratamentului migrenei, posibil legat de hipertensiunea indus de ergotamine
sau triptani.
Dac la un atac individual toate msurile rmn ineficiente, este probabil mai bine s se administreze n
scurt timp narcotice, care induc un somn odihnitor, fr durere. Msurile pe jumtate la aceast punct sunt de
obicei ineficiente. Dei, utilizarea narcoticelor, ca stlp de tratament acut sau profilactic este de evitat.
Mai recent, bazat pe aciunea anumitelor peptide din complexul trigemino-vascular, antagoniti ai
CGRP (calcitonin-gene-related-peptide), au fost utilizate cu succes terapeutic (Olsen i colab.). Aceste
medicamente acioneaz pe alte ci dect triptanii i ele pot reprezenta o alternativ de tratament n viitor.

Tratamentul profilactic
La indivizii cu crize frecvente, merit ncercat tratament de prevenie a crizelor. Cele mai eficiente
medicamente sunt beta-blocanii, anumite anticonvulsivante i antidepresivele. S-au observat succese
considerabile cu propranolol, de la o doz de 3x20 mg, urmat de creterea progresiv a dozelor la 240 mg /
zi, probabil cu efect de mai lung durat la dozele mai mari. Subdojazul este cauza major de ineficien.
Dac propranololul totui nu este eficient, un alt beta-blocant, n special unul care nu are proprieti agoniste
atenolol (40-160 mg/zi), timolol (20-40 mg/zi), sau metoprolol (100-200 mg/zi) pot fi eficiente. La
pacienii care nu rspund la aceste medicamente n perioad de 4-6 sptmni, se ncearc 250 mg acid
valproic, luat 3-4 ori/zi sau un antidepresiv triciclic (de ex: amitriptilin 75-125 mg seara). Nu este cunoscut,
dac antidepresivele mai noi au aceeai eficien. Blocanii canalelor de Ca (de ex. verapamil 320-480 mg/zi,
nifedipine 90-360 mg/zi) sunt de asemenea considerate a fi eficiente n diminuarea frecvenei i severitii
migrenei la unii pacieni, dar de obicei exist o perioad de cteva sptmni naintea unei beneficii obinute
i succesul nostru cu ele este limitat. Methysergidul (Sansert), un agent ergot-like, care a fost mult mai
frecvent folosit n trecut, n doze de 2-6 mg/zi pentru cteva sptmni sau luni este eficient n prevenia
crizelor de migren. Fibroza retroperitoneal sau pulmonar sunt complicaii rare dar serioase, care pot fi
nlturate cu ntreruperea tratamentului pentru 3-4 sptmni dup fiecare cur de 5 luni de tratament
continuu. Clonidina, 3x0,05 mg/zi, isometeptanul (Midrin) cum a mai fost menionat, indometacinul 150-200
mg/zi i ciproheptadina (Periactin) 4-16 mg/zi pot fi de ajutor la unii pacieni i pot fi deosebit de utili n
prevenia crizelor predictibile perimenstruale. O experien tipic cu aceste medicamente este aceea, ca unul
dintre ele reduce numrul i severitatea cefaleei pentru mai multe luni, pentru ca apoi s devin mai puin
eficient, dei dup creterea dozelor, dac este bine tolerat, poate nc ajuta, dac nu, atunci dintre
numeroasele alternative amintite, o nou se poate ncerca. Mai nou, cel mai sperat / crezut tratament pentru
cefalee, att pentru cefaleea de tip tensiune ct i pentru migren, este injecia de toxin Botulinic (Botox),
care se administreaz n muchii sensibili temporali i n alte regiuni craniene. S-a observat eliminarea
cefaleei pt 2-4 luni, observaie care nc necesit s fie studiat n viitor.
Nu se tie dac aceste injecii sunt sau nu eficiente n criza migrenoas acut.
Un procent a cefaleelor migrenoase atipice rspund bine la tratamentul cu Indometacin, i acest
rspuns este aa de prompt, c unii autori au descris-o ca cefalee responsiv la indometacin (indomethacin-
responsive headache). Aceste includ migrena de orgasm, cefaleea de tip hemicranie cronic paroxismal,
hemicrania continu, cefaleea de efort i unele forme de migren premenstrual.
Unii pacieni afirm c anumite alimente (ciocolata, hot dog, unca fumegat, portocalele i vinul rou
cel mai frecvent) cauzeaz atac migrenos, i este evident c ei ar trebui s evite aceste alimente. Limitarea
buturilor cofeinate este uneori ajuttoare. Se spune c n unele cazuri poate diminua severitatea i frecvena
atacurilor migrenoase i a cefaleei de tip tensiune dup corecia erorilor de refracie, diet eliminatoare sau
modificri comportamentale. Dei metodele studiului i rezultatele au fost aa de greu controlate, nct este
dificil evaluarea lor. Toi medicii experimentai aprecieaz / sublinieaz importana ajutrii pacienilor n
rearanjarea planurilor lor cu privire la controlarea tensiunii arteriale i a factorilor agravani din via.
Psichoterapia nu ajut, sau cel puin nu sunt evidene privind valoarea ei. Observaiile unor beneficii
susinute prin manevrele chiropractice de asemenea sunt nefondate i nu sunt n consens cu experiena

16
noastr (a autorilor). Tehnicile de meditare, acupunctura i biofeedback au susintori, dar rezultatele, n timp
ce nu ar fi n totalitate disagreate, sunt neinterpretabile.

Cefaleea Cluster

Aceast form de cefalee a fost descris sub o varietate de denumiri: cefalee paroxismal nocturn
(Adams), neuralgie migrenoas (Harris), cefalee histaminic (Horton), migrena roie, eritromelalgia feei,
etc. Kunkle i colab, care au fost impresionai de caracterul cluster a atacurilor, au numit termenul n uzul
curent cefalee cluster. Acest tip de cefalee apare mai ales la aduli tineri brbai (de vrste de 20-50 ani,
brbai / femei: 5 /1) i este caracterizat prin cefalee unilateral cu localizare periorbital. Durerea este n
jurul orbitei i dup ochi, este foarte intens, de obicei nu este pulsatil, de cele mai multe ori iradieaz pe
frunte, zona temporal i n mandibul, mai rar n ureche, occipital sau n coloana cervical. O alt
caracteristic este recurena nocturn, la 1-2 ore dup adormire sau de mai multe ori pe timpul nopii, mai rar
apare ziua, neacompaniat de aur sau vrsturi. Cefaleea are o recuren regulat remarcabil n fiecare zi,
timp de 6-12 sptmni, urmat apoi de o perioad liber fr cefalee, care dureaz mai multe luni sau
chiar ani (de aici provine denumirea cluster). Totui, la aproximativ 10% a pacienilor cefaleea devine
cronic, persistnd ani de zile. Sunt numeroase fenomene vasomotorii prin care cefaleea cluster poate fi
recunoscut: nfundarea nasului, rinoree, inflamaia conjunctivelor, lacrimare, mioz, flush i edem al
obrazului, cu durat n medie de 45 minute (de la 15-180 min). Unii pacieni de ai notri, alertai de semne,
observ i o ptoz palpebral de aceeai parte cu cefaleea, care n civa pacieni, dup mai multe atacuri de
cefalee devine permanent.
Artera temporal superficial homolateral poate fi proeminent i sensibil pe parcursul unui atac, i
pielea capului i scalpului poate deveni hiperalgezic.
n atac, majoritatea pacienilor se ridic din pat, stau n scaun sau bat podeaua sau umbl, innd mna
pe partea cefaleei. Durerea dintr-un atac poate dispare aa de repede, cum s-a dezvoltat, uneori gradual. n
clusterele de cefalee aproape ntotdeauna este afectat numai orbita de aceeai parte. n perioada liber, fr
cefalee, nici alcoolul - care de obicei precipit cefaleea - nu mai are aceast efect declanator.
Cefaleea cluster are tablou de obicei aa de caracteristic, nct nu poate fi confundat cu alt boal, dei
cei care nu sunt familiarizai cu ea pot confunda cu migren, nevralgie trigeminal, anevrism de arter
carotid, arterit temporal sau feocromocitom. De asemenea trebuie difereniat de un sindrom Tolosa-Hunt
(durere ocular i tulburri oculomotorii) i de sindromul paratrigeminal Raeder (paroxisme de durere care
ntr-un fel se aseamn cu tic douleureux n teritoriul V/1, V/2, asociat cu paralizie ocular simpatic ptoz
i mioz cu pstrarea hidrozei faciale). Se asocieaz frecvent hipoestezie n teritoriul trigeminal i slbiciunea
muchilor masticatori innervai de N. trigeminal. Am vzut i cazuri de cefalee, mai ales la femei, la care att
elemente din cefaleea cluster, ct i sindromul Raeder s-au gsit, fr leziuni ale sau din jurul ganglionului
trigeminal.

Variante de cefalee cluster


Cazurile de durere retroorbital, dup nas, n regiunea maxilar sau temporal, asociate cu nfundarea
nasului, lacrimare, au fost descrise ca neuralgii sfenopalatine (Sluder), petrosale, ciliare (Charlin sau
Harris, lower half headache) i probabil sunt variante de cefalee cluster.
O cefalee similar poate ocazional s se restrng la regiuni faciale inferioare, postauriculare,
occipitale.
Eckbom a mai descris un alt tip de cefalee cluster inferioar cu iradiere infraorbital a durerii, cu
sindrom Horner ipsilateral parial i hiperhidroz ipsilateral. Nu exist dovezi care s susin c aceste
neuralgii sunt entiti separate.
Hemicranie paroxistic cronic este numele dat de Sjaastad i Dale a unei forme de cefalee unilateral,
care se aseamn cu cefaleea cluster n anumite aspecte, dar are i mai multe caractere distinctive. Ca i
cefaleea cluster, are durat scurt (2-45 minute) i de obicei afecteaz regiunile temporo-orbitale de aceeai
parte, este acompaniat de hiperemie, rinoree i n unele cazuri de sindrom Horner parial. Acronimul
17
SUNCT a fost asociat acestei condiii (short lasting unilateral neuralgiform attack with conjunctival
injection and tearing). Difer de cefaleea cluster prin faptul c paroxismele apar zilnic de mai multe ori,
reapar zilnic pentru o perioad lung (cazul lui Prince i Posner a avut n medie 16 atacuri zilnic, timp de mai
mult de 40 ani), i ceea ce este mai important, rspund dramatic la administrare de indometacin 25-50 mg
zilnic. n contrar cu forma uzual a cefaleei cluster, hemicrania paroxistic cronic este mai frecvent la
femei, cu raport femei/brbai de 3/1. Acest variant poate fi simptomatic la cazuri cu leziune n apropierea
sinusului cavernos (adenom hipofizar) sau n fosa posterioar, de cel mai multe ori ns este idiopatic.
Se cunoate i o cefalee recurent nocturn la vrstnici, vezi mai n spate.
Relaia dintre cefaleea cluster i migrena rmne incert. Fr ndoial, la unii cefaleea are ambele
caracteristici, de unde termenul de neuralgie migrenoas sau migren cluster (Kidrow). Lance i alii, dei
au artat diferenele care par importante pentru autori: eritemul feei de partea cefaleei cluster, paloare n
migren, tensiune intraocular crescut n cluster, normal n migren, creterea temperaturii la nivelul
frunii, temporal i a obrazilor n cluster, scderea temperaturii n migren, distincii importante n apariia la
sexe, vrsta de debut, ritmicitate i alte caractere clinice, mai sus amintite. Cefaleea cluster poate fi provocat
la pacienii sensibili de nitroglicerin, sau cum a mai fost menionat, alcool, acest fenomen ntlnindu-se rar
n migren.
Cauza i mecanismul cefaleei cluster este necunoscut. Gardner i colab. original au suspectat
descrcri parasimpatice paroxistice mediate de nervul pietros superficial mare i ganglionii sfenopalatini.
Aceti autori au obinut ns numai rezultate inconstante prin tierea nervului, pe cnd alii (Kitrelle i colab)
au observat, c injectarea de cocain i lidocain n regiunea fosei sfenopalatine, duce la ameliorarea
consistent, rapid a atacurilor de cefalee cluster. Capsaicina, administrat deasupra zonei afectate n pielea
frunii, poate avea efect similar. Stimularea ganglionului ar reproduce durerea.
Kunkle, pe baza unei experiene propii vaste a concluzionat, c durerea provine din artera carotid
intern, din poriunea pietroas n care ascensioneaz n osul temporal. La un pacient care a prezentat cefalee
cluster pe parcursul efecturii unei arteriografii s-a observat strmtorarea arterei carotide interne ipsilaterale
(Ekbom i Greitz). Acesta a fost interpretat ca datorndu-se edemaierii peretului vascular, care la rndul ei a
compromis plexul simpatic pericarotidian i a cauzat sindromul Horner. Pe considerente oarecum
speculative, ciclicitatea atacurilor a fost pus n legtur cu mecanismele hipotalamice care regleaz ritmul
circadian. Pe imaginile PET, la debutul cefaleei s-a vzut activarea regiunii nucleului suprachiasmatic (May
i colab).
Faptul, c cefaleea cluster putea fi declanabil prin administrare de 0,1 mg histamin iv (un
experiment vechi n cercetarea mecanismului cefaleei cluster) a dus la credina, popular pentru mai muli
ani, c durerea este produs de eliberarea spontan a histaminei, i c tratamentul durerii s-ar putea face prin
desensibilizarea pacientului prin administrare de injecii lente zilnice de histamin, timp de mai multe
sptmni. Experiena ns a artat, c acest tratament ajut foarte puin. Trebuie subliniat, c injecia iv. de
histamin poate chiar declana sau agrava multe tipuri de cefalee generalizate sau focale (cauzate de febr,
traum, tumor cerebral), dependente de activarea structurilor durere-sensitive din jurul pereilor ramurilor
arteriali provenii din ACI.

Tratament
Atacurile nocturne uzuale pot fi tratate cu o singur doz de ergotamin administrat seara, nainte de
culcare (2 mg po). Inhalarea timp de 10-15 minute de oxigen 100% la debutul cefaleei poate ajuta, dar
aceast metod nu este ntotdeauna practic. Lidocaina sau sumatriptanul intranazal (sau zolmitriptanul)
poate fi administrat pentru nlturarea durerii. La alii este eficient administrarea de ergotamin, 2 ori pe zi,
naintea perioadelor expectate de cefalee.
n privina preveniei pe durata clusterului, dac ergotamina sau sumatriptanul nu sunt eficiente sau nu
mai au efect la atacuri succesive, cei mai muli experi de cefalee prefer administrarea de verapamil, pn la
480 mg/zi. Ekbom a introdus tratamentul cu litiu (600-900 mg/zi), al crui efect benefic ulterior a fost
confirmat i de Kudrow. Litiul i verapamilul pot fi administrate mpreun, dar toxicitatea litiului este o
problem frecvent. Methysergidul (2-8 mg/zi) poate fi utilizat cu succes ca metod profilactic, dar efectele
18
secundare limiteaz prescierea lor. O cur de prednison, n doz de 75 mg zilnic timp de 3 zile la nceput, cu
reducerea dozelor la intevale de 3 zile a fost eficient la muli pacieni. De obicei se poate introduce n prima
sptmna, dac toate medicamentele amintite mai n fa rmn ineficiente. Indometacinul (75-200 mg) a
fost eficace n forma cronic a cefaleei cluster, dar totui nu a rezolvat cefaleea la o bun parte a pacienilor
notri (autorilor). Unii experi de cefalee propun propanolul ca o metod de prevenie la unii pacieni.
Pe scurt, nu exist metod eficient n toate cazurile, dar alegerea iniial de un preparat de sumatriptan
este probabil metoda cea mai bun. Cazuri rare de cefalee netratabil, n care durerea persist sptmni sau
luni fr remisie, pot fi tratate prin tierea parial a nervului trigemen (descris de Jarrar i colab).

Cefaleea de tip tensiune

Aceast variant de cefalee cea mai frecvent este de obicei bilateral, frecvent occipito-nucal,
temporal sau cu predominen frontal ori difuz pe partea superioar a craniului (n apc translatorul).
Durerea este descris ca fiind dull, iar prin interogare frecvent se relateaz i despre alte senzaii, ca capul
plin, strngere sau presiune (parc capul ar fi prins i strns n band jur mprejur), edemaierea / creterea
capului, senzaie de explozie. Peste aceste senzaii se suprapun valuri de durere accentuate. Din cauza lor
cefaleea poate fi interpretat ca fiind paroxistic sau pulsatil, i dac este mai mult unilateral, frecvent este
numit / crezut cafelee migrenoas. Un atac debuteaz treptat, mai gradual dect migrena, iar cefaleea odat
stabilit persista timp de sptmni, luni sau chiar ani, cu fluctuaii minore. De fapt, aceasta este singura
cefalee care are particularitatea de a fi prezent zi de zi, pe tot parcursul zilei, pentru perioad lung de timp.
Dei somnul este de obicei pstrat, cefaleea este prezent la trezire sau la scurt timp dup trezire, iar
dac cefaleea este mai mult moderat n severitate, dect uoar, metodele de ameliorare obinuite nu au sau
au numai efect slab. O cefalee de tip tensiune predominent unilateral poate sugera migren obinuit (fr
aur translatorul), dar lipsete caracterul pulsatil, greaa, fotofobia sau fonofobia. Nici activitatea zilnic nu
este sever perturbat de acest tip de cefalee.
Incidena cefaleei de tip tensiune n practica neurologic este probabil la fel de mare ca cea a migrenei.
Totui muli pacieni -i trateaz singuri durerea de cap i nu cer sfat medical.
Ca i migrena, cefaleea de tip tensiune este mai frecvent la femei, ns debuteaz mai rar n copilrie i
n adolescen, este mult mai frecvent la vrst medie, de obicei coincide cu anxietatea i depresia din
perioadele mai grele ale vieii. n serii populaionale largi ale lui Lance i Curran, 1/3 a pacienilor cu cefalee
de tip tensiune prezenta simptome depresive uor recunoscute. n experiena noastr (a autorilor) un grad
variabil de anxietate sau depresie cronic este ntotdeauna prezent.
Migrena i cefaleea posttraumatic pot fi complicate de cefalee de tip tensiune, care, din cauza
persistenei, frecvent dezvolt temeli n privina unei tumori cerebrale sau a unei hematoame subdurale. Cu
toate acesta, conform lui Pattern, tumori intracraniene se vor gsi la numai 1-2 pacieni / 1000 cu cefalee de
tip tensiune, i n experiena noastr aceste descoperiri au fost incidentale. ntr-un grup substanial de
pacieni, cefaleea cnd a fost sever a dezvoltat un caracter pulsatil, la care s-a folosit termenul cefalee
tensiune vascular (Lance i Curran). Acesta este mai frecvent mai ales n cazul pacienilor cu cefalee
persistent cronic zilnic. Observaii ca acestea au tendina de a diminua distincia clar dintre cefalee
migrenoas i cefaleea de tip tensiune la unele cazuri.
Pentru mult timp s-a crezut c cefaleea de tip tensiune se datoreaz contraciilor excesive ale muchilor
scalpului i constriciei consecutive ale arterelor scalpului. Totui, este neclar, dac vreuna dintre aceste dou
mecanisme contribuie la apariia durerii, cel puin n forma ei cronic. De fapt, la majoritatea pacienilor cu
cefalee de tip tensiune, muchii sunt destul de relaxai (la palpare) i nu prezint semne de contracii
persistente msurabile pe suprafa, la examinarea EMG. Comparnd gradul de contracie muscular
Anderson i Frank nu au gsit nici o diferen ntre pacienii migrenoi i cei cu cefalee de tip tensiune. ns,
folosind un aparat ingenios cu laser, Sakai i colab. recent au artat, c muchii pericranieni i muchiul
trapez sunt mai ntrii la pacienii cu cefale de tip tensiune. Recent, oxidul nitric a fost implicat n generarea
durerii de tip tensiune, n mod specific prin sensibilizarea central a stimulilor senzoriali provenii de la
structurile craniene. Acesta este susinut i prin studii n care un inhibitor de NO a relaxat muchii i a
19
diminuat durerea la pacienii cu cefalee de tip tensiune cronic (Ashina i colab.). n prezent, acestea sunt
idei interesante, dar nc speculative.

Tratamentul cefaleei de tip tensiune


Analgezicele simple, uzuale ca aspirina sau acetaminofenul sau alte preparate AINS, pot fi eficiente
ntr-un grad variabil pentru perioade scurte de timp, mai ales cnd durerea este sever. Cnd simptome
depresive sunt prezente, cefaleea de tip tensiune rspunde cel mai bine la folosirea precaut a uneia sau mai
multor medicamente anxiolitice sau antidepresive. Antialgicele mai puternice trebuie evitate. Raskin
relateaz despre succese cu blocani ale canalelor de calciu, phenelzine sau ciproheptadin. Ergotamina i
propranololul nu sunt eficiente, numai dac se asocieaz i elemente migrenoase. Uni pacieni rspund bine
la metode ca masajul, meditaiile i tehnicile de bio-feed-back. Tehnicile de relaxare pot ajuta pacienii s
nvee cum s nlture anxietatea i stresul (Lance).

Cefaleea la vrstnici

n studii repetate la vrstnici s-a gsit ca cefaleea cu debut la aceast vrst este un simptom proeminent
la 1 din 6 pacieni, cu o importan mai mare, dect cefaleea la tineri.ntr-o serie de astfel de pacieni, ca cea
a lui Pascual i Berciano mai mult de 40% au avut cefalee de tip tensiune (mai muli femei, dect brbai) i
s-a gsit o varietate larg de boli la ceilali (cefalee posttraumatic, boli cerebrovasculare, tumori
intracraniene, arterit temporal, hipertensiune arterial sever). S-a observat cefaleea la tuse i cefaleea
cluster la unii brbai. Migrena cu debut la aceast grup de vrst este o raritate.
Raskin a descris un tip de cafelee la pacienii vrstnici care are ca caracter comun cu cefaleea cluster
apariia nocturn (cefalee de somn, hipnic). Poate apare i cu ocazia somnului din timpul zilei. Totui difer
de cluster n localaizarea bilateral i n faptul, c nu apare lacrimare sau rinoree. Difer i de migren.
Raskin a tratat cu succes pacienii cu 300 mg carbonat de litiu administrat nainte de culcare. Poziia
nosologic a acestei ceflaee de somn este nedeterminat.
n ciuda acestor consideraii, cauza cea mai frecvent i neltoare la aduli este arterita temporal cu
sau fr polimialgie reumatic, dicutat mai n spate.

Cefalee i alte algii faciale legate de afeciuni psihiatrice


Cum a mai fost menionat n fa, n clinica noastr cea mai frecvent cauz de cefalee generalizat
persistent, att la adolesceni, ct i la aduli, este depresia sau anxietatea, n una dintre variatele formele ale
lor. Autorii au notat i faptul c muli pacieni cu boal psihiatric sever acuz frecvent cefalee care nu este
tipic de tip tensiune. Aceti pacieni se plng de durere unilateral sau generalizat pulsatil, care dureaz
ore fiecare zi sau a tot a doua zi. Natura acestor dureri, parial asemntoare cu migrena obinuit, este
neclar. Alii au simptome delirante, care includ torsionarea fizic a anumitor structuri craniene. Cnd
acuzele psihiatrice se amelioraez, cefaleea de obicei dispare. Dureri cefalice ciudate, de ex. senzaia de
neptur de ac n cap (clavus histericus), poate apare la cei cu isterie i ridic probleme diagnostice.
Caracterul bizarr al acestor dureri, rezistena lor la orice tratament cunoscut, absena altor semne de boal i
prezena altor manifestri de isterie, totui ne conduc la dignosticul corect. Copii mai mari i adolescenii
uneori au un comportament bizarr la cefalee: ip, se uit confuz, prind capul cu o privire agonizant. De
obicei, cauza afeciunilor este migrena, manifestrile descrise rspunznd la suport i sfat terapeutic.

Cefaleea posttraumatic

Simptomul cardinal al multor sindroame posttraumatice este cefalee sever, cronic, continu sau
intermitent, care ntotdeauna este diferit de cefaleea care apare imediat dup traumatismul capului (de ex.
laceraia scalpului i contuzia cerebral cu HSA i presiune intracerebral crescut), i care dura cteva zile
sau 1-2 sptmni dup traumatism.

20
Cefaleea din hematomul subdural cronic este localizat profund, este difuz, unilateral sau
generalizat, de obicei asociat cu somnolen, confuzie, stupoare sau / i hemiparez fluctuant. n
hematoamele mai acute ne poate impresiona agravarea poziional a cefaleei, care este mai intens cnd
pacientul se culc sau las capul pe o parte. Hematoamele tentoriale pot cauza i dureri oculare.
Traumatismul cranian care a cauzat hematomul subdural poate fi minor (Cap. 35) i deja uitat de pacient sau
de membri familiei. n mod tipic, cefaleea i cellalte simptome se agraveaz n timp, n decurs de cteva
sptmni sau o lun de la TCC. Pacienii care primesc medicaie anticoagulant au un risk mai crescut.
Diagnosticul este stabilit prin CT sau IRM cranian.
Cefaleea este elementul proeminent a unui sindrom complex care nsumeaz ameeli, fatigabilitate,
insomnie, iritabilitate, tremurturi, tulburri de concentrare i fric un sindrom numit instabilitate nervoas
posttraumatic. Acest tip de cefalee i simptomele ei ascociate, care se aseamn cu cefaleea de tip tensiune,
este descris n totalitate n Cap. 35 (traume craniocerebrale). Pacientul cu sindrom de instabilitate nervoas
posttraumatic necesit terapie suportiv n sensul unei linitiri i explicaii frecvente despre natura benign
i tranzitorie a acestor simptome, un program de activitate fizic progresiv i medicaie anxiolitic i
antidepresiv. Aranjarea precoce a unui proces tribunal, care este frecvent o problem important, este n
favoarea pacientului.
Sensibilitatea i durerea localizat strict la cicatricea de dup lacerarea scalpului reprezint cu toat
probabilitatea o problem diferit i ridic problema unei neuralgii traumatice. Acestea se pot trata cu
injecii subcutane de anestezice locale, ca de ex. 5 ml de soluie de procain 1%.
Cu traumatisme wiplash a coloanei cervicale se pot asocia dureri uni- sau bilaterale retroauriculare,
posibil cauzate de elongarea sau ruperea ligamentelor i muchilor jonciunii occipitonucale sau exacerbrii
unei cervicartroze preexistente. Discurile cervicale intervertebrale i rdcinile nervose sunt atinse mai rar.
Sub titlul de cefalalgie posttraumatic disautonom, Vijayan i Dreyfus au descris un sindrom de
cefalee sever, epizodic, pulsatil, unilateral, acompaniat de midriaz ipsilateral i transpiraii excesive
ale hemifeei, simulnd astfel o cefalee migrenoas sau de tip cluster. ntre atacuri pacienii au ptoz parial
i mioz, precum i eviden farmacologic de denervare simpatic parial. Aceast stare apare dup lezarea
esutului conjunctiv a gtului n apropierea peretului arterei carotide. Cefaleea nu rspunde la ergotamin, dar
n fiecare caz reacioneaz prompt la agent blocant beta-adrenergic, de ex. propranolol.

Cefaleea din tumorile cerebrale

Cefaleea este considerat a fi un simptom significant n aproximativ 2/3 a tuturor pacienilor cu tumori
cerebrale (Rooke), dar n experiena noastr este inconstant, n mod particular ca simptom prevestitor de
tumor la un adult. Cefaleea nu are caractere specifice, tinde s fie localizat profund, de obicei non-pulsatil
(ocazional pulsatil), i este descris ca o durere exploziv. Atacurile dureaz cteva minute pn la ore i
apar o dat sau de mai multe ori pe zi. Activitatea fizic i schimbrile poziiei capului o pot declana, n timp
ce odihna i scade frecvena. Numai la o proporie mic a pacienilor se constat trezire nocturn din cauza
durerii, element care nu este de folos diagnostic. Vome neateptate, n jet, fr grea pot fi prezente n stadii
avansate. Cu creterea tumorii durerea devine mai frecvent i sever, eventual continu, dar sunt i excepii.
Unele dureri sunt foarte uoare i bine tolerate, alteori sunt severe ca n meningita bacterian sau hemoragia
subarahnoidian. Dac cefaleea este unilateral, de obicei este de aceeai parte cu tumora. Tumorile
supratentoriale cauzeaz cefalee n teritoriile anterioare circumferenei interauriculare a scalpului, tumorile
din fosa posterioar napoia acestei linii. O cefalee iniial unilateral, care devine bifrontal sau bioccipital,
poate avea semnificaia de presiune intracerebral crescut.
Afirmnd c cefaleea nu este egal cu tumor cerebral, uneori nu putem ajuta, numai rmnem
impresionai de frecvena cefaleei ca manifestare a unui chist coloid, i de multe ori am omis diagnosticul
corect, cnd o cefalee neobinuit, bizar, inexplicabil a ajuns la imagistic cerebral. Mecanismul durerii n
chistul coloid nu este numai aceea de a bloca LCR-ul la foramenul Monro, de cnd nu poate fi prezis nici de
dezvoltarea hidrocefaliei.

21
Harris a descris o cefalee paroxismal asociat cu tumori intra- i periventriculare, i muli ali autori
au mai relatat acelai tip de cefalee n tumori parenchimatoase. Acestea sunt dureri severe, care ajung la
intensitatea maxim n secunde, dureaz cteva minute sau timp de o or, i apoi dispar repede. Cnd se
asocieaz vome, cecitate tranzitorie, slbiciunea membrelor inferioare sau crize de "drop attacks," i pierderi
de contien, exist probabilitate crescut de tumoar cerebral. n privina debutului aceast cefalee se
aseamn cu HSA, dar cel din urm dureaz mult mai mult. n totalitatea ei, aceast cefalee paroxistic este
cel mai tipic pentru un chist colloid de ventricol III, dar poate apare i n alte tumori, inclusiv
craniofaringioame, pinealoame, i mase cerebelare.

Arterita temporal (Arterita cu celule gigante)

Aceast boal inflamatorie particular a arterelor cerebrale este o cauz important de cefalee la
persoanele vrstnice. Toi pacienii notri a fost peste vrsta de 55 ani, majoritatea lor peste 65 ani. Dintr-o
stare de sntate pacientul dezvolt o cefalee cu intensitate progresiv, pulsatil sau nu, peste care se
suprapune frecvent o durere ascuit. La unii pacieni cefaleea poate avea debut aproape exploziv.
Cefaleea este de obicei unilateral, uneori bilateral i frecvent este localizat deasupra arterelor
afectate. Durerea persist n procent variabil pe tot parcursul zilei, n mod particular este mai sever noaptea.
Dureaz luni de zile netratat (durata medie: 1 an). Artera temporal superficial i alte artere ale scalpului
sunt frecvent ngroate i sensibile i fr pulsaii. n cazurile grave s-au descris claudicaia articulaiei
temporo-mandibulare, noduli ischemici pe scalp cu ulceraia pielii deasupra lor. Muli bolnavi acuz stare
general alterat i perdere de greutate, unii au subfebrilitate sau febr ori anemie. Viteza de sedimentare a
hemtiilor este de obicei crescut (mai mare de 50 mm/h, de obicei peste 75 mm/h), unii pacieni au
leucocitoz neutrofilic. Aproximativ 50 % prezint dureri musculare n grupele musculare proximale ale
membrelor, element, care reflect un sindrom de polimialgie reumaic (vezi Cap. 11).
Importana diagnosticului precoce const n potenialul pericol de pierdere a vererii din cauza unei
tromboze a arterei oftalmice i mai puin frecvent a arterelor ciliare posterioare. Acesta poate fi precedat de
repetate episoade de amauroz tranzitorie (amuroz tranzitorie monocular, Cap. 13.).
Poate apare i oftalmoplegie, dar este mai puin frecvent, iar cauza ei, fiind ori muscular ori neural,
nu este sigur. Arterele intracraniene largi sunt numai ocazional afectate. Vederea o dat pierdut, este rar
reversibil. De aceea suspiciunea precoce de arterit cranian trebuie s ndrume pacientul spre biopsia
vasului afectat i administrare imediat a corticosteroizilor. Examinrile microscopice arat un proces intens
granulomatos arteritic, cu celule gigante. Dac biopsia pe o parte nu poate preciza natura procesului i sunt
argumente clinice n favoarea diagnosticului suspectat, atunci trebuie efectuat biopsia i pe partea cealalt.
Arteriografia arterei carotide externe i a ramurilor lor este probabil examinarea cea mai sensibil, dar rar
efectuat. Investigaia cu ultrasunete a fost recent introdus s arate un halou nchis i ngroarea iregular a
peretelui arterelor temporale.
Tratamentul const n administrarea de prednisone 45-60 mg / zi n doze unic sau divizat, pentru o
perioad de cteva sptmni, cu reducerea treptat a dozelor la 10-20 mg / zi, i meninerea acestei doze
pentru prevenia relapselor pentru mai multe luni sau ani, dac este necesar. Cefaleea este de ateptat s se
amelioreze n una sau dou zile de la nceperea tratamentului, iar eecul ateptat pune sub semnul ntrebrii
dianosticul. Cnd rata de sedimentare este iniial crescut, sau nivelul de PCR (proteina C reactiv), scderea
acestor valori la un nivel normal este un index bun al rspunsului terapeutic.

Pseudotumor Cerebri (Hipertensiune intracranian benign)

Cefaleea legat de hipertensiune intracranian benign se prezint n forme variate. n mod tipic este o
presiune occipital, care este mult accentuat la culcare (clinostatism), dar muli pacieni au asociat sau
exclusiv cefalee migrenoas sau de tip cluster dealungul zilei. ntradevr, unii rspund bine la medicaia cu
propranolol sau derivaii de ergot. Nici unul din mecanismele propuse nu pare s fie explicaie adecvat a
durerii din hipertensiunea intracranian benign, n mod particular nu acea presupunere ca vasele cerebrale ar
22
fi dislocate sau compresate, nefiind nici unul din acestea demonstrate. Este de notat, c durerea facial, dei
rar, poate fi un semn al bolii. O decriere mai detailat se poate gsi la Cap. 30.

TIPURI SPECIALE DE CEFALEE

Cefaleea postpuncional i de presiune sczut

Acestea sunt cunoscut de neurologi, cu discutate i mai n fa n acest capitol; puncia lombar este
asociat cu cefalee la aprox. 5% a cazurilor. Cefaleea se asocieaz cu presiune LCR foarte sczut, i este
probabil cauzat de tracionarea arterelor craniene. Relund poziia de decubit, cefaleea i greaa dispare
aproape imediat, dar n cazuri persistente se poate recurge la branul iv. La un numr limitat de cazuri succes
terapeutic s-a obinut prin administrare de cofein intravenos. Aceast stare i tratamentul ei este discutat la
pg. 541-542.

Migrena menstrual i cefaleea legat de ciclul hormonal

n acest capitol s-a mai menionat relaia cefaleei cu scderea nivelului de estradiol din faza luteal
(pg.150). de asemenea s-a indicat, ca mecanismul este complex, i inexplicabil numai prin scderi ale
nivelelor hormonale. In practic, factori ca deprivarea de somn, este un trigger cel putin la fel de important n
declanarea cefaleei perimenstruale. Cefaleea premenstrual, lund forma de migren sau cefalee mixt,
tensiune-migren, de obicei rspunde la administrarea de AINS (sau diuretice - acetazolamid 250 mg /zi),
administrate cu 3 zile naintea nceperii suspectate a perioadei menstruale. Sumatriptan oral (25 50 mg/zi)
sau zolmitriptan (2,5-5 mg /zi) au eficien egal. Manipularea ciclului hormonal cu danazol (un derivat de
testosteron) sau estradiol este eficient, dar rar necesar.
Managementul migrenei n sarcin prezint probleme speciale din cauza expunerii nedorite a ftului la
medicamente. Se poate afirma ca medicaia beta-adrenergic sau antidepresivele triciclice pot fi folosite cu
siguran la procentul mic de femei la care persist sau se agraveaz cefaleea n cursul sarcinii. Din studii
limitate cu pacieni tratai cu sumatriptan n cursul sarcinii, i unele studii mici, sumarizate de Fox i colab.
nu s-au observat efecte teratogene sau efecte adverse n sarcin, dar triptanii ar tebui folosii numai la
recomandare, pn ce sigurana lor nu se confirm. La femeile care folosesc anticonvulsivante, ca metod de
prevenie a cefaleei, este recomandat ntreruperea tratamentului nainte de sarcin sau ct se repede se poate
la confirmarea sarcinii.

Cefaleea de tuse i exerciional (de efort)

Un pacient se poate plnge de durere cranian foarte sever, tranzitorie la tuse, la strnut, la rs din
inim, ridicare de greuti, effort fizic. Durerea este de obicei frontal, uneori occipital, poate fi uni- sau
bilateral. De regul, apare la una-dou secunde dup aciunea de iniiere, i dureaz de la cteva secunde la
cteva minute. Durerea este frecvent descris ca avnd caracter exploziv i poate fi aa de sever, nct
pacientul este nevoit s in capul n minile lui, sau chiar simulnd o hemoragie subarahnoidian.
Acest sindrom apare cel mai frecvent ca o stare idiopatic benign, care poate dura luni, pn la 1-2 ani,
apoi dispare. ntr-un studiu de 103 pacieni urmrii pentru o perioad de 3 ani sau mai lung, Rooke a gsit,
c simptome neurologice acompaniante erau prezente numai la 10 bolnavi, Symonds a subliniat benignitatea
uzual a acestei condiii. Cauza i mecanismul ei nu au fost elucidate. Presiunea LCR pe parcursul atacului,
este normal. Compresia jugular bilateral poate provoca un atac, probabil prin tracionarea pereilor
venelor largi i a sinusurilor durale. n anumite condiii am observat (autorii) aceast cefalee dup puncie
lombar sau dup o hemoragie dintr-o malformaie arterio-venoas.
Pe lng situaia rar de mai sus, de HSA, pacienii cu cefalee de tuse sau de efort, uneori pot avea boli
intracraniene severe, care n mod interesant, se situeaz n fosa posterioar i foramen magnum: malformaii
23
arterio-venoase, malformaia Chiari, platybasia, impresiuni bazilare sau tumori. Poate fi deci necesar
suplimentarea examenului neurologic cu Rtg cranian, CT sau IRM. Desigur, mult mai frecvente sunt
durerile temporale i maxilare induse de tuse care se datoreaz unor boli dentale sau ale sinusurilor
paranazale.
Un tip special de cefalee de efort este cefaleea ridictorilor de greuti. Aceasta apare ca un
eveniment singular sau repetat pe o perioad de cteva luni, dar fiecare episod de cefalee poate dura mai
multe ore, zile, ridicnd din nou suspiciunea de HSA. Durerea debuteaz imediat sau n cteva secunde dup
de ridicarea greutii. Dac durerea dispare ntr-o or sau mai repede, nu sunt semne de iritaie meningian
sau semne de sngerare pe CT, noi efectum puncie lombar i arteriografie, dar sugerm, ca ridicarea de
greuti s se ntrerup pentru mai muli sptmni. n experiena noastr se pare c atleii i alergtorii n
general sufer de o cefalee exerciional destul de frecvent, care de obicei sunt migrenoase.
Indometacinul este destul de eficient n controlul cefaleei de efort, acest efect fiind confirmat i prin
studii clinice controlate. Alternative folositoare sunt AINS, preparate de ergot, phenelzine. n unele cazuri
puine ale noastre, puncia lombar, n mod inexplicabil, a rezolvat problema.

Cefaleea legat de activitate sexual

Lance a descries 21 cazuri cu acest tip de cefalee, predominent la brbai. S-au identificat 2 grupe: prima la
care o cefaleea de tip tensiune a debutat odat cu excitarea sexual, iar a doua la care a aprut la orgasm o
cefalee sever, exploziv, pulsatil i a persistat pentru cteva minute sau ore. Cel din urm era cu debut
abrupt i foarte sever n intensitate, nct sugera ruptur de anevrism, dar examinarea neurologic a fost
negativ la toi, la fel i arteriografia la 7 pacieni care au fost supuse acestei examinri. La 18 pacieni care
au fost urmrii pentru o perioad de 2-7 ani, nici un simptom neurologic nu s-a observat pe parcurs.
Caracteristic, cefaleea a aprut la ocazii consecutive, apoi a disprut. Bineneles, o cefalee coital nu este
ntotdeauna benign, o hemoragie hipertensiv sau ruptura unui anevrism sau a unei malformaii vasculare
sau infarct miocardic poate apare la efort sexual. La cazuri de cefalee coital recurent, indometacina a fost
eficient.

Crash migraine. Thunderclap Headache

Cum a fost menionat de mai multe ori mai nainte, cefaleea din ruptura de anevrism este una dintre
durerile craniene cele mai abrupte i dramatice (Cap. 34).
Sunt numeroase rapoarte cu privire la de dureri, de tip prevestitoare de ruptur (warning leak) i chiar
i rapoarte care sugereaz c astfel de dureri de cap apar ca i consecina anevrismelor nerupte (dei studii
ulterioare sugereaz c acesta este foarte inprobabil). Termenul de thunderclap a fost introdus de Day i
Raskin, la un caz de cefalee asemntoare. Pacienii de la serviciul noastru a descris-o ca o lovitur la
regiunea posterioar a capului.
Un numr mic de astfel de cazuri, cum a artat i Dodick, ar fi cauzate de apoplexie pituitar, tromboz
venoas cerebral, dissecie arterial cervical, criz hipertensiv, sau hipotensiune intracranian. Aceast
list am putea completa cu spasm arterial difuz idiopatic (Call-Fleming, pg 730) sau rezultat al administrrii
unor preparate simpatomimetice sau serotoninergice, inclusive cocain i medicaia migrenoas. Dei, ntr-o
proporie larg a pacienilor cu cefalee thunderclap, durerea este nedifereniabil de hemoragie
subarachnoidian, mai ales prin asocierea vomelor i a hipertensiune acute la unii. Diagnosticul este clarificat
atunci, cnd dup puncie lombar i imagerie cerebral diferit pentru excluderea HSA, durerea se
amelioreaz ntr-o or sau mai puin, i se dovedete a nu avea cauz recunoscut.
Aceasta este o condiie benign, confirmat de Wijdick i colab, care au urmrit 71 pacieni timp de 3
ani, fr boli cerebrovasculare serioase ulterioare. Din acest motiv aceste cazuri au fost presupuse a fi
migrenoase (crash migraine), parial pe baza cefaleelor i strilor migrenase precedente sau ulterioare la
indivizii afectai; n experiena noastr nu toi aceti pacieni aveau migren n antecedente.
Este notabil tendina de recuren a cefaleei thunderclap.
24
Cefaleea erytrocianotic

Mai rar, o cefalee intens, generalizat, pulsatil poate apare legat de eritemul feei i a membrelor
superioare, parestezii ale degetelor (erithromelalgie). Episoadele tind s apar la trezire din somn profund.
Aceast stare a fost raportat ntr-o serie de stri neobinuite: 1) mastocitoz (infiltrarea celulelor cu
mastocite care elibereaz histamine, heparin, serotonin), 2) tumori carcinoide, 3) tumori secretante de
serotonin, 4) unele tumori pancreatice i 5) feocromocitom. 75% a pacienilor cu feocromocitom au cefalee
de tip vascular, care coincide cu paroxisme de hipertensiune i eliberare de catecolamine (Lance and
Hinterberger).

Cefalee legat de o boal medical

Cefalee sever poate fi prezent la un numr de boli infecioase cauzate de virusuri respiratorii
superioare banale, de microorganisme ca Mycoplasma sau Coxiella (febra Q), i n mod particular de
influenz. Uneori se ridic suspiciune de meningit sau de HAS, dar de obicei nu exist recie meningian n
LCR.
Aproximativ 50% a pacienilor cu hipertensiune se plnge de cefalee, dar relaia cefaleei cu valorile
HTA nu este destul de clar. Creteri minore ale TA sunt mai mult rezultatul, dect cauza cefaleei vasculare.
Hipertensiunea sever, malign, cu valori diastolice peste 120 mmHg, de obicei se asocieaz cu cefalee, iar
msurile care reduc TA, amelioreaz i cefaleea. Creteri abrupte ale TA - ca n caz de administrare de
inhibitori de monoamin oxidaz, i alimentaie bogat n tiramin - pot provoca cefalee sever i abrupt,
simulnd o HSA. Totui, cele mai multe griji cauzeaz indivizii cu valori moderat-severe ale TA cu cefalee
frecvent sever. La unii dintre ei durera de cap este migrenoas (migren obinuit) sau cefalee de tip
tensiune, dar la alii nu se pot clasifica.
Potrivit lui Wolff, mecanismul cefaleei hipertensive este similar cu cea a migrenei, i anume creterea
pulsatilitii vasculare. Interesant, cefaleea care apare la sfritul dializei renale sau repede dup terminarea
ei, este associat cu scderi ale tensiunii arteriale (ct i de scderea nivelului de sodiu i a osmolaritii).
Acesta din urm este o cefalee bifrontal, devenind pulsatil, uneori asociat cu greui i vrsturi.
Mecanismul cefaleei occipitale care poate trezi pacientul hipertensiv din somn dar apoi n timpul zilei
se amelioreaz, nu se cunoate.

Durerile de cap frecvent apar dup convulsii, fiind notate la dintr-un grup de pacieni epileptici
studiai n Marea Britanie. La migrenoi, cefaleea postictal poate reproduce un atac migrenos tipic. Rar, la
pacienii cu malformaii vasculare, un atac migrain-like poate preceda convulsiile.
Medicii experientai sunt n cunotina a mai multor condiii n care cefaleea poate fi un simptom
dominant. Acestea includ strile febrile, expoziie la monoxid de carbon, boal pulmonar cronic cu
hipercapnie (cefalee predominent nocturn), hipotiroidism, boal Cushing, sindrom de sevraj la
corticosteroizi, hipoglicemie, boal de nlime (mountain sickness), expoziie cronic la nitrai, uneori
insuficien corticosuprarenal, tumori aldosteron-secretante corticosubcorticale, folosirea medicamentelor
(use of the pill), anemie acut cu Hgb sub 10 g.
Nu ne referim la discuia tratamentului simptomatic al cefaleei asociate cu diferite condiii patologice.
n mod evident, principiul n managementul lor este de a gsi i nltura boala de baz cauzatoare sau de a
corecta tulburrile funcionale.

Cefaleea legat de boli ale coloanei cervicale

25
Cefaleea care se asocieaz cu duereri ale coloanei cervicale superioare este uor recunoscut, dar
mecanismul lor nu este cunoscut. Studii recente au focusat pe o palet larg de etiologii, de ex. artropatie
zigoapofizeal, pensarea rdcinii posterioare a C2, calcificarea ligamentului galben, hipertrofia ligamentului
longitudinal posterior, artrit reumatoid a regiunii antlanto-axiale. Ex CT i IRM au evideniat o serie de
astfel de modificri disculate n Cap. 11 (nevralgi de nerv occipital III).

ALTE ALGII CRANIO-FACIALE


(Tabelul 10-2)

Table 10-2. Types of facial pain


Clinical Aggravating- Associated
Type Site characteristics relieving factors diseases Treatment
Trigeminal Second and third Men/women 1:3 Touching trigger Idiopathic Carbamazepine
neuralgia (tic divisions of trigeminal Over 50 years points, chewing, If in young adults, Phenytoin
douloureux) nerve, unilateral Paroxysms (10-30s) of smiling, talking, multiple sclerosis Alcohol injection,
stabbing, burning pain; blowing nose, Vascular anomaly coagulation, or
persistent for weeks or yawning Tumor of fifth cranial surgical (vascular)
longer nerve decompression of root
Trigger point
No sensory or motor
paralysis
Atypical facial Unilateral or bilateral; Predominantly female None Depressive and Antidepressant and
neuralgia cheek or angle of 30-50 years anxiety states antianxiety
cheek and nose; deep Continuous intolerable Hysteria medication
in nose pain Idiopathic
Mainly maxillary areas
Postzoster neuralgia Unilateral History of zoster Contact, movement Herpes zoster Carbamazepine,
Usually ophthalmic Aching, burning pain; antidepressants, and
division of fifth nerve jabs of pain sedatives
Paresthesiae, slight
sensory loss
Dermal scars
Costen syndrome Unilateral, behind or Severe aching pain, Chewing, pressure Loss of teeth, Correction of bite
front of ear, temple, intensified by chewing over temporo- rheumatoid arthritis Surgery in some
face Tenderness over mandibular joints
temporo-mandibular
joints
Malocclusion, missing
molars
Tolosa-Hunt Unilateral, mainly Intense sharp, aching None Lesion of cavernous Surgery;
syndrome retro-orbital pain, associated with sinus or superior corticosteroids for
ophthalmoplegias and orbital fissure granulomatous lesions
sensory loss over
forehead; pupil usually
spared
Raeder Unilateral, Intense sharp or aching None Tumors, Depends on type of
paratrigeminal frontotemporal and pain, ptosis, miosis, granulomatous lesion
syndrome maxilla preserved sweating lesions, injuries in
parasellar region
"Migrainous Orbitofrontal, temple, See cluster headache, Alcohol in some Ergotamine before
neuralgia" upper jaw, angle of Table 10-1 anticipated attack
nose and cheek
Carotidynia, lower- Unilateral face, ear, Both sexes, constant dull Compression of Occasionally with Ergotamine acutely;
half headache, jaws, teeth, upper ache 2-4 h common carotid at cranial arteritis, methysergide for
sphenopalatine neck or below bifurcation carotid tumor, prevention
neuralgia, etc. reproduces pain in migraine and cluster Lithium
some headache Ca blockers

26
Nevralgia trigeminal (tic doloureux)

Este o boal / disfuncie a vrstei medii i naintate, care const n paroxisme intense de durere tioas,
ascuit n teritoriul ramurii mandibulare sau maxilare a nervului trigeminal (mai rar ramura oftalmic).
Durerea rar ine mai mult de cteva secunde sau 1-2 minute, dar poate fi aa de intens, nct pacientul
involuntar grimaseaz, de aici denumirea de tic. Este nesigur dac ticul este voluntar sau reflex. Un fenomen
asemntor se asocieaz i la cefaleea cluster sever. Paroxismele apar frecvent, att ziua ct i noaptea,
pentru mai muli sptmni. Un alt caracteristic este iniierea / declanarea durerii de ctre stimularea
anumitor pri (zone trigger) a feei, buzelor sau gingiei, de ex. la splarea dinilor, la brbierit, la mestecat,
vorbire sau cscat sau chiar la respiraii. Pierderi senzoriale sau motorii n aceste cazuri nu pot fi
demonstrate, dei sunt excepii minore de la aceast regul. Alturi de paroxismele dureroase, unii pacieni
acuz un discomfort mai mult sau mai puin constant, itching i sensibilitatea feei, elemente ntotdeauna
considerate atipice, chiar dac infrecvente.
n privina relaiilor dintre stimuli aplicai zonei trigger i paroxismele de durere, s-a gsit, c
paroxismele sunt induse de atingerea i mai ales de mngiere, dect de un stimul termal sau dureros. De
obicei o sumaie temporal i spaial a impulsurilor este necesar ca s se declaneze un paroxism de durere,
care este urmat de o perioad refractar de 2-3 minute. Aceasta sugereaz c mecanismul durerii paroxismale
const n natura allodiniei, un element prezent i n alte dureri neuropatice (vezi Cap. 8.)
Diagnosticul de tic dureros trebuie s se bazeze pe criterii clinice stricte enumerate mai sus, i trebuie
difereniat de alte forme de algii faciale i cefalice de tip neuralgice i de durei care provin de la articulaia
temporo-mandibular, dini sau sinusuri. Cele mai multe cazuri de nevralgie trigeminal sunt fr o cauz
(idiopatice), n contrast cu nevralgii trigeminal simptomatice, la care durerile paroxismale faciale sunt
manifestaiile unor condiii neurologice, ca scleroza multipl (poate fi bilateral), anevrism de arter bazilar,
tumor (neurinom acustic sau trigeminal, epidermoid) n unghiul ponto-cerebelar, uneori poate fi cauzat i de
compresia rdcinii nervului trigemen de ctre un vas sanguin tortuos (de obicei artera cerebelar
posterioar), cum original a fost artat de Dandy.
Recent, exist nenelegeri privind importana leziunilor vasculare i managementul lor. Janetta l-a
observat la majoritatea bolnavilor ei i le-a ameliorat durerea prin tratament chirurgical decompresiv al
rdcinii nervului V. Alii consider c aceast compresie este mai puin frecvent (Adams i colab).
Fiecare form de nevralgie trigeminal simptomatic se poate manifesta numai prin durere n teritoriul
nervului V sau i hipoestezie. Alte afeciuni ale nervului trigemen, dintre care unii manifestndu-se prin
dureri faciale, sunt discutate n Cap. 47 (bolile nervilor craniei).
Antiepileptiele, ca fenitoinul (300-400 mg/zi), acidul valproic (800-1200 mg/zi), clonazepamul (2-6
mg/zi), i n mod particular carbamazepina (600-1200 mg/zi), singur sau n asociaie suprim sau scurteaz
durata atacurilor. Carbamazepina este eficient la 70-80% a pacienilor, dar jumtate dintre ei devin tolerani
dup mai muli ani. Baclofenul poate fi folositor la cei care nu suport carbamazepina, dar este cel mai
eficace cnd se asocieaz unei anticonvulsivante. Unii pacieni relateaz despre eficiena cu butorphanol
(Stadol) spray nazal insuflat pe aceeai parte cu durerea sau capsaicina aplicat local la zona trigger sau
instilaii trofice n ochi a unor anestezice (proparicaina 0.5%). Temporizarea i folosirea acestor medicamente
permit o remisie spontan.
Majoritatea pacienilor cu dureri severe se prezint la chirurgie. Procedura cea mai rspndit este
termocoagularea stereoatactic a rdcinii trigeminale prin folosirea unei generatoare de radio-frecven
(Sweet i Wepsic), i procedura Janetta de decompresie vascular, care necesit craniotomie de fos
posterioar fr deficite senzoziale. Barker i Janetta au raportat un numr de 70% a celor 1185 pacieni care
au fost tratai prin metoda de decompresie, ameliorarea persista cu o recuren anual a durerii de mai puin
de 1% / an timp de 10 ani. Eficacitatea terapautic a acestor dou tehnici chirurgicale n mare este egal, mai
recent se prefer decompresia microvascular, n special n faza tardiv a afeciunii (Fields).

Cefaleea trohlear

27
Sub denumirea de cefalee trohlear primar, Yanguela i colab au descris o durere periorbital care
provine de la orbita supero-medial din regiunea trohlear (muchi superior oblic).
Majoritatea pacienilor au fost femei. Durerea era mai proeminent la adducia i elvarea globului de
ceeai parte, n direcia aciunii muschiului superior oblic. Autorii au descris metoda diagnostic a examinrii
care ncepe cu ndrumarea pacientului de a privi n jos, astfel trochea poate fi palpat i comprimat.
Pacientul apoi privete n sus, prin acesta declannd sau agravnd durerea, n timp ce examinatorul continu
compresia. Injecii trohleare cu corticosteroizi amelioreaz durerea la aproape toi pacieni. Nu exist
limitarea micrilor oculare sau disfuncii autonome, iar imagistica orbitei arat relaii normale. Acest
sindrom, cu care noi nu avem experien, ne amintete de sindromul Brown al pensrii trochlearului cu
diplopie i durere (Cap. 13). Autorii de sus au descris i o trohleit, cu caracteristici similare i sunt de
asemenea de opinie, c trohlea poate fi un punct trigger al migrenei.

Nevralgia glossofaringian

Acest sindrom este mai puin frecvent dect nevralgia trigemina, dar se aseamn cu cel din urm n mai
multe aspecte. Durerea este intens, paroxismal, are origine din faringe, aproximativ din regiunea tonsilelor,
este declanat de nghiire, dar i de vorbire, mestecare, cscat, rs, etc. Durerea poate fi localizat sau s
iradieze din gt spre ureche, implicnd ramura auricular a nervului vag. Din aceast cauz White i Sweet
au sugerat termenul de neuralgie vago-glosso-farinian. Aceasta este singura nevralgie craniofacial care se
poate asocia cu bradicardie chiar si sincope, probabil din cauza stimulrii / triggering reflexelor cardio-
inhibitoare de ctre impulsuri afferente de durere. Nu exist deficit motor sau senzorial demonstrabil. Rar,
carcinom sau epiteliom al regiunii oro-faringeale sau empiem paratonsilar poate cauza o durere clinic
nedifereniabil de nevralgie glossofaringian. Pentru tratarea nevralgiei glossofaringiene idiopatice
carbamazepina sau baclofenul poate fi ncercat, iar n caz de ineficien, trebuie secionat chirurgical nervul
glossofaringian i rdcinile superioare a nervului vag lng mduv. Exist i observaii preliminare, unele
favorabile, ca decompresiunea vascular poate ameliora durerea.

Nevralgia postherpetic

Neuralgia asociat cu erupii veziculare herpetice pot afecta i nervi cranieni, ct i nervi periferici. n
regiunea nervilor cranieni, dou sindroame sunt frecvente: herpes zoster auricular i oftalmic. Ambele pot fi
foarte dureroase in faza acut de infecie.
n primul, herpesul conductului auricular extern i pinna, i uneori regiunea palatin i occipital cu
sau fr hipoacuzie, tinnitus i vertigo se combin cu paralize facial periferic. Acest sindrom, a fost
descris original de Ramsey-Hunt, fiind cunoscut sub denumirea de herpes geniculat, n ciuda lipsei - pn n
prezent - a dovezilor patologice c se datoreaz exclusiv numai unor leziuni herpetice (Cap. 47).
Durerea i erupiile herpetice din herpesul ganglionului Gasser i a cilor periferice i centrale a
nervului trieminal practic sunt limitate la prima ramur a acesteia (herpes zoster oftalmic). Recunoaterea
unei forme de zoster cu stri dureroase faciale, dar fr erupii cutanate este dificil, dei cazuri rare s-au mai
semnalat. De obicei, erupiile apar la 4-5 zile dup instalarea durerii, i dac nu, atunci o alt cauz se va
evidenia. Discomfortul acut asociat cu erupiile herpetice se amelioreaz dup cteva sptmni sau poate
persista pentru mai multe luni. Tratamentul cu vidarabine i aciclovir menionat i n Cap. 33, scade perioada
erupiilor i a durerii, dar nici una dintre aceste medicamante nu poate preveni apariia durerii cronice. La
aduli, durerea frecvent devine cronic i intractabil. Este descris ca o senzaie de arsur constant, cu
valuri de accentuare de dureri ascuite, tioase, iar pielea din teritoriul fostelor erupii este deosebit de
sensibil, chiar i la cei mai fini stimuli tactili, n timp ce pragul pentru durere i stimulaia termic este
crescut. Alodinia este frecvent. Aceast nevralgie hepetic neremis, de durat lung este una dintre cele
mai dificile probleme dureroase, cu care un medic trebuie s se ocupe.

28
Ceva ameliorarese poate obine prin masajul ariei afectate, infiltraii de anestezice locale, creme de
capsaicin, folosirea unei vibratori mecanice sau administrrii de fenitoin sau carbamazepin. Antidepresivele
ca amitriptilina, i mai recent fluoxetina este de folos la unii pacieni. Asocierea de fenotiazin cu
antidepresive (ex. amitriptilin 75 mg la culcare i flufenazine 1 mg / zi) s-a dovedit a fi o modalitate
ajuttoare, dar folosirea pe termen lung a fenotizinelor poart i riscuri bine cunoscute, inclusiv aceea de a
induce tulburri de motricitate. Rezultate asemntoare sunt obinute probabil prin combinarea acidului
valproic cu antidepresive (semnalat de Raftery). King a publicat, c 2 tablete de aspirin sfrmate i
amestecate cu crem rece sau cloroform, aplicate deasupra zonei dureroase amelioreaz durerea la 12 cazuri
de nevralgie postzosterian. Autorii nu au experien cu acest tratament. Rizotomia trigeminal extensiv i
nucleotomia, sau alte procedee destructive trebuiesc evitate, pentru c aceste metode chirurgicale nu sunt n
totdeauna eficiente i pot accentua (may superimpose) un component difuz disestezic refractar peste o
nevrealgie radicular.

Otalgia

Durerile localizate n, sau n jurul urechii sunt uneori acuzele principale. Acesta poate avea o serie de
cauze i mecanisme diferite. Sub operaii neurochirurgicale pe pacient treaz, stimularea nervilor cranieni V,
VII, IX i X cauzeaz dureri de urechi, dei secionarea acestor nervi nu cauzeaz pierderi senzoriale
demonstrabile n canalul auricular sau la ureche (senzatia superficial a acestei regiuni este asigurat de
nervul occipital mare, care deriv din rdcinile C2 i C3).
Literatura neurochirurgical citeaz exemple de otalgie care s-au ameliorat dup secionarea nervului
intermediar (partea senzorial a nervului VII) sau a nervilor IX i X.
n cazuri de otalgie trebuie s cutm tumori nazofaringiene sau anevrism de arter vertebral. Mai
demult o tromboz a sinusurilor laterale a fost o cauz frecvent la copii. Dar dac aceste cauze sunt
eliminate prin metode corespunztoare, ne rmn nc cazurile de otalgie idiopatic primar, cefalee cluster
inferioar i nevralgie glossofaringian. Unii pacieni cu migren obinuit au durere centrat pe regiunea
urechii i la occiput, dar nici odat nu s-a observat nevralgie trigeminal cu localizarea durerii pe ureche.

Nevralgia occipital

Durere paroxistice ocazionale apar n teritoriul nervului occipital mare sau mic (zonele suboccipitale,
occipitale i parietale posterioare). n timp ce sensibilitatea se poate localiza la regiunile unde nervul trece
linia nuchal superioar, totui sunt numai evidene incerte legate de leziunea nervului occipital n aceste
cazuri. Carbamazepina poate ameliora durerea, blocarea conduciei nervoase cu novocain poate nceta
durerea, ncurajnd astfel efectuarea unei secionri ale nervului occipital sau cea de-a doua sau a treia
rdcin cervical posterioar, ns rezultatele sunt rar eficiente, i muli pacieni cu asemenea proceduri au
fost trimii ctre noi pentru o anestezie dureroas dizabilitant. Noi sftuim injecii repetate locale cu ageni
anestezici, folosirea steroizilor, tracionrii, cldur local, i preparate antialgice i antiinflamatoare. Durerea
uneori poate fi dificil difereniat de durerea care provine din apofizele spinoase ale primelor trei vertebre.

Nevralgie de nerv occipital III.

Aceast stare de durere unilateral occipital sau suboccipital, poate fi un simptom proeminent la
pacienii cu dureri cervicale, n mod particular la cei cu traume whiplash (prevalen de 27%, conform Lord
i colab.). Bogduk and Marsland atribuie acest tip de durere unei artropatii degenerative sau traumaticee care
afecteaz articulaiile mici apofizeale C2 i C3 cu compresia celui de-al III-lea nerv occipital (o ramur din
rdcina posterioar a C3, care ncrucieaz faa lateral i dorsal a articulaiilor zigoapofizeale). Ablaia
durerii cervicale i a cefaleei prin blocajul percutan al nervului occipital III, sub control fluoroscopic este
diagnostic i cu efect terapautic temporar. Ameliorare mai semnificativ a fost obinut prin coagularea

29
nervului prin unde de radiofrecven, sau injecii cu steroizi n articulaie. AINS de asenenea pot ameliora
durerea.

Carotidodinia

Acest termen a fost numit de Temple Fay n 1927 pentru a descrie un tip de durere cervico-facial care
putea fi evocat prin compresia arterei carotide comune la pacienii cu nevralgie facial atipic sau aa
numita cefalee- de jumtate inferioar Sluder. Compresia arterei sau stimulri faradice slabe la apropierea
bifurcaiei la aceti pacieni a produs o durere difuz, imprecis, pe partea ipsilateral a feei, urechii, brbiei
i dini sau partea inferioar a gtului. Mai rar, acest tip de sensibilitate carotidian apare n arterit cranian
cu celule gigante sau n caz de arterit Takayasu, sau pe parcursul atacurilor migrenoase sau de cluster. A fost
decris i n caz de tumor cu impingerea arterei carotide sau n anevrsim dissecant de arter carotid.
Un variant de carotidodinie, cu predilecie la aduli tineri a fost descris de ctre Roseman. Acest
sindrom apre sub o form de durere recurent, auto-limitant n teritoriile sus menionate, cu sensibilitatea
carotidelor caredureaz una sau 2 sptmni. Sub atacuri este caracteristic agravarea durerii la mobilizarea
capului, mestecare i nghiire. Aceast stare se trateaz cu analgezice simple.
nc un alt variant de carotidodinie apare la orice faz de vrst de adult, reapare n atacuri i dureaz
de la minute pn la ore, fiind asociat cu cefalee pulsatil, foarte asemntoare migrenei obinuite (Raskin i
Prusiner). Aceast form are rspunde favorabil la ergotamin, methysergid i alte medicamente care sunt
eficiente n migren.

Sindromul Costen (dureri ale articulaiei temporo-mandibulare)

Acesta este o form de durere cranio-facial consecutiv unor disfuncii a articulaiei temporo-
mandibulare. Dinii nepotrivii din cauza unor malocluzii dentare, sau pierderea molarelor pe o parte cu
alterarea micrilor normale de masticaie, poate duce la o distorsiune i ulterior modificri degenerative ale
articulaiei cu dureri naintea urechii cu iradiere temporal i pe fa. Diagnosticul este susinut de
sensibilitate deasupra articulaiei, crepitus la deschiderea gurii i limitarea deschiderii gurii. Manevrele
diagnostice favorate sunt palparea articulaiilor de la posterior, plasnd un deget n conductul auditiv extern i
apsnd nainte. Diagnosticul poate fi stabilit cu siguran dac manevra cauzeaz durere pacientului.
Computer tomografia i filmele sunt rar ajuttoare, prin IRM se pot vedea extravazare n articulaie.
Managementul const n corectarea mucrii de ctre un specialist dentar i ar trebui efectuat numai
cnd paientul ndeplinete criteriile diagnostice stricte pentru aceast boal. n experiena noastr, majoritatea
diagnosticelor de sindrom Costen care ajung la neurolog sunt eronate i numrul de cefalei i alte dueri
faciale care se atribuie disfunciilor articulaiei temporo-mandibulare sunt excesive, cel puin judecnd dup
rspunsul terapeutic. Articulaia temporo-mandibular poate fi afectat i de artrit reumatoid i alte boli ale
esutului conjunctiv.

Durera facial de origine dentar sau de sinusuri

Discomforturile maxilare sau mandibulare sunt efecte obinuite ale unor iritaii nervoase de la carii
adnci, degenerri de pulp dentar sau de abces periodontal. Durerea de origine nervos dentar este cea
mai sever noaptea, uor pulsatil i frecvent se asocieaz cu sensibilitatea rdcinii dintelui la cldur, rece
sau presiune. De obicei trece la infiltrarea de lidocain sau la denervarea dintelui.
Nevrita trigeminal dup extracii dentare sau chirurgie oral este o alt problem suprtoare. Pot
apare leziuni senzoriale n limb sau buza inferioar i scderea forei masseterului i musculaturii pterigiene.
Uneori debutul unei dureri faciale atipice (vezi mai jos) poate fi datat dup o procedur dental, de ex
extracia dintelui, i, cum de obicei se ntpl, nici dentistul, nici neurologul nu este capabil s gseasc o
surs de durere sau o alt malfuncie a nervului trigeminal. Roberts i colaboratorii si, ca i Ratner i
30
asociaii au artat c microabcese reziduale i infecii osoase subacute sunt responsabile n unele cazuri. Ei au
izolat regiunea afectat cu anestezice locale, au chiuretat osul i au administrat antibiotice, dup care durerea
a disprut. Fragmentele osoase ndeprtate aveau modificri vasculare i inflamatorii cu flor oral
bacterian.

Algiile faciale atipice

Rmne - dup toate sindromele de durere i alte posibiliti de surse de durere intracraniene i locale
de la gt, gur, sinusuri, orbit, vase carotide, sus menionate care se exclud un numr mic de pacieni cu
dureri de fa la care nu se gsete o cauz. Acetia sunt de cele mai multe ori femei tinere, care descriu o
durere constant, insuportabil de sever, profund n fa sau la unghiul obrazului cu nasul, non-responsiv la
nici o medicaie analgezic. Din cauza lipsei demonstrrii unei cauze organice a durerii, frecvent se atribuie
aceast algie unor factori psihologici sau emoionali sau a unei tulburri de personalitate. Numai o proporie
mic a acestor pacieni ndeplinesc criteriile diagnostice pentru isterie, dar la aproximativ este prezent un
grad variabil de depresie.
Muli pacieni, cu sau fr depresie, rspund favorabil la antidepresive triciclice i inhibitori de
monoamin oxidaz (moclobemid - traductorul). ntotdeauna trebuie difereniat neuropatia trigeminal
descris la Cap. 47. Durerile faciale atipice, ca i alte algii cronice de cauz necunoscut ne ndrum s
cutm leziuni de tip carcinom nazofaringeal sau s observm pacientul pentru o perioad mai lung de timp.
Durerea trebuie rezolvat prin metode conservative i nu prin talamotomie, leucotomie sau alte forme de
chirurgie cerebral destructiv. Antidepresivele pot ajuta, mai ales dac pacientul are caractere obsesive
legate de durere, unii neurologi din Europa favorizeaz clomipramina pentru numeroase algii faciale i
craniene.

Alte algii faciale

Un numr de alte tipuri de sindroame faciale de durere includ neuralgia ciliar, nazociliar, supraorbital
i Sluder. Acestea sunt entiti imprecise, unele sunt descrise numai prin termini diferii desciptivi (vezi
cefaleea cluster).

Sindromul Tolosa-Hunt cu durere retroorbital i infiltraii granulomatoase ale unor nervi cranieni ca III,
IV, VI, i ramura oftalmic a nervului V, rspunde la tratamentul cu steroizi (cap. 47.)

O distrofie simpatic refex a feei este o alt form rar de durere facial persistent, care poate apare dup
chirurgie dental sau dup leziuni penetrante ale feei. Este caracterizat prin durere sever de tip arsur i
hiperpatie la orice fel de stimuli. Modificri sudomotorii, vasomotorii i trofice lipsesc, contrar cauzalgiei
care afecteaz membrele. Aceast form de durere facial rspunde la blocarea sau rezecarea ganglionului
stelat.

Sub titlul de sindrom gt-limb, Lance i Antony au descris o durere ascuit n regiunea cervical superioar
i occiput la rotaia brusc a capului, asociat cu parestezii ale jumtii ipsilaterale ale limbii. Ei consider c
acest sindrom se datoreaz elongrii ramurii ventrale a C2 care conine fibre proprioceptive de la limb.
Aceste fibre merg de la nervul lingual la nervul hipoglos i apoi la rdcina C2.

Stomatodynia apare mai ales la persoane, femei de vrst medie i de vrste mai naintate, este descris la
Cap. 12. Poate afecta limba, pri ale mucoasei orale sau toat mucoasa oral poate prezenta o senzaie de
arsur. Unii pacieni au diabet zaharat sau deficien de vitamin B12. Mucoasa la inspecie pare normal.
Nici un tratament de durat nu se cunoate, gabapentina combinat cu antidepresive ar trebui ncercat.
Clonazepamul poate ajuta, la fel i blocajul nervos cu xilin.

31