Anda di halaman 1dari 29

TULBURRI DE VEDERE

Cea mai parte a creierului este legat de vedere, incluznd controlul vizual al micrilor , percepia
cuvintelor scrise, a formei i culorilor obiectelor. Nervul optic, structur a SNC, conine peste un milion de
fibre ( n comparaie cu cele 50000 coninute de n. vestibular- auditiv ).
Sistemul vizual are semnificaii speciale i n alte aspecte, studiul acestuia a dus la o mai bun
cunotiin a sistemului nervos i a relaiei dintre percepie i cunoatere. tim mai multe despre vedere
dect despre alte funcii senzoriale.
Ochii, datorit compoziiei de esut epitelial, vascular, colagenos, neural i pigmentar, sunt
susceptibili la multe boli.
Alterarea acuitaii vizuale i defectele de cmp vizual sunt cele mai frecvente i importante
simptome. Sunt folosii mai muli termeni care descriu pierderea vederii. Amauroza se refer la pierderea
total a vederii, care nu este din cauza leziunii intrinseci a ochiului. Ambliopia este reducerea acuitaii
vizuale din orice cauz, ocular sau nonocular. Nictalopia const n diminuarea acuitaii vizuale n amurg
i spre sear, este asociat cu miopie extrem, cataract, caren de vitamin A, retinit pigmentoas i
cecitate pentru culori. Exist i simptome vizuale pozitive ( fosfene, iluzii vizuale, halucinaii ), dar sunt
mai puin semnificative. Iritaia, roeaa, fotofobia, durerea, diplopia i strabismul, modificrile pupilei,
ptoza palpebral sau imposibilitatea nchiderii pleoapelor constituie un grup major de semne i simptome.
Tulburrile de vedere pot fii uni- sau bilaterale, cu debut brusc sau progresiv, episodic sau
permanent. Cauzele variaz n funcie de vrst. n copilrie cauzele principale sunt: defecte congenitale,
miopie sever, hipoplazia nervului optic, colobom. La copii i adolesceni miopia i ambliopia datorit
strabismului sunt cauze comune, dar nu trebuie omise retinopatiile pigmentare, tumorile retinei, a nervului
optic sau cele supraselare. ncepnd cu decada a cincea apare presbiopia, pierderea progresiv a
acomodaiei ( se pierde jumtate sau chiar mai mult din amplitudinea acomodaiei, fiind nevoie de lentile
cu dioptrii pozitive ). Cu naintarea vrstei cataracta, glaucomul, ocluziile vasculare retiniene sau
dezlipirea retinei, degenerescena macular, tumorile uni- sau bilaterale sunt cauzele cele mai frecvente a
tulburrilor de vedere.
Pierderea episodic ( tranzitorie ) a vederii , deseori hemianopic, la adulii tineri se datoreaz
migrenei. Alt cauz important de pierdere tranzitorie monocular a vederii la aceast vrst este nevrita
optic, adesea un prim semn al sclerozei multiple. La vrste mai naintate apare mai frecvent amauroza
tranzitorie monocular, amaurosis fugax, are o durat de cteva minute pn la ore, este cauzat de boli

1
vasculare, n special de stenoza arterei carotide ipsilaterale, mai puin frecvent de embolia sau vasculita
arteriolelor retiniene. Dac amauroza apare la copil sau adultul tnr, cauza poate fii lupusul ertematos
sistemic sau sindromul antifosfolipidic asociat; uneori nu poate fii determinat o cauz. La orice vrst
bolile retinei pot determina scderea progresiv a vederii.
Cauze de pierdere tranzitorie a vederii
Adolenceni i tineri aduli
Migren
Nevrit optic
Sindrom antifosfolipidic i LES
Compresia tumoral a nervului optic, faza iniial
Arterita aortic Takayasu
Neuroretinita viral
Idiopatic
Aduli
Stenoza sau disecia a. carotide
Embolizare spre retin
Boala aterosclerotic intrinsec a a. centrale a retinei
Arterita temporal
Glaucom
n cazul tulburrilor de vedere trebuie investigat i ce nelege pacientul cnd afirm c nu vede bine;
hipermetropie sau miopie, lcrimare excesiv, diplopie, sincop parial sau ameeal. Cea mai important
examinare este determinarea acuitii vizuale. Inspecia fundului de ochi, n special regiunea macular,
declanarea reflexelor pupilare i perimetria fac parte din examinarea aparatului vizual. Determinarea
acuitii vizuale se face cu ajutorul hrilor Snellen, ce conin litere ( numere sau desene ) aranjate n
rnduri de dimensiuni descresctoare. Fiecare ochi este examinat separat, iar dac este nevoie se pot folosi
ochelari pentru distan. Prima liter este de o mrime de 5 minute pe un semicerc de la o distan de
aprox 60 m. Pacientul urmrete literele care normal pot fi citite la o distan mai mic. Acuitatea vizual
este aptitudinea pacientului comparat cu cea a unei persoane cu vedere normal la distan. Astfel dac
pacientul poate citi prima liter la 20 i nu la 200 ft (picior), cum ar fi normal, acuitatea este 20/200;
diatana n metrii va fii de 6/60. Dac vederea pacientului este bun, acuitatea va fi de 20/20, respectiv
6/6. Pacienii care au tulburri de refracie trebuie s poarte ochelari pentru corecia acestora n timpul
examinrii. Examinarea la pat se poate face cu un ziar inut la o distan de 14 inci. Poate fi folosit i

2
sistemul Jaeger ( J1 vedere "normal", corespunde cu 20/25, J5 cu 20/50, J10 cu 20/100, J16 20/200,
etc). La copii acuitatea se poate estima prin mimarea micrilor degetelor fcute de examinator la diferite
distane sau prin recunaterea i adunarea obiectelor de dimensiuni diferite da la distan diferite. n unele
jurisdicii pentru obinerea carnetului de conducere, conductorul auto trebuie s aib o acuitate vizual
corectat de 20/40 sau mai mult la un ochi.
Dac acuitatea vizual ( cu ochelari) este mai puin de 20/20 nseamn c tulburrile de refracie nu
au fost corectate sau diminuarea acuitii are i o alt cauz. Acest cauz poate fii exclus prin citirea
rndului 20/20, pacientul uitndu-se printr-o gaur " ac de gmlie". Prin acesta o raz de lumin ngust
cade pe fovee, raza de lumin nefiind distorsionat de curbura lentilei. Astfel se elimin sistemul optic i
este testat doar macula.
Tulburrile de vedere pot fii puse n eviden i prin stimularea ochilor cu un obiect luminos alb sau
colorat. Obiectele par mai puin luminoase sau colorate n ochiul cu probleme.
Lumina care ptrunde n ochi este adunat de cristalinul biconvex pe straturile externe ale retinei.
Cornea, cristalinul, corpul vitros i retina trebuie s fie transpareni. Claritatea acestor componente se
poate examina oftalmoscopic, fiind necesar o dilatare de cel puin 6 mm a pupilei. Asta se poate obine
prin instilarea n fiecare ochi de feniefrin 2,5% i/sau tropicamid 0,5 10 5, dup msurarea acuitii
vizuale, a presiunii intraoculare i dup determinarea rspunsului pupilar. La persoanele mai n vrst se
folosesc concentraii mai mici. Foarte rar poate s apar un atac de glaucom cu unghi nchis, dup
dilatarea pupilei, care se manifest prin scderea acuitii vizuale, durere la nivelul globilor oculari,
grea, vrsturi.
Opacitile cristalinului sunt cele mai bine vizualizate cu ajutorul lentilelor cu dioptrii ntre +12 ...
+20, depinznd i de eroarea de refraie a examinatorului. Retina poate fii focusat cu lentil de +1.
Pupila apare ca o structur circular, roie, culoarea fiind dat de sngele din capilarele stratului coroid.
Dac toate straturile de refraie sunt clare i diminuarea acuitii vizuale nu poate fii corectat cu ochelari,
se caut leziune la nivel macular, a nervului optic sau cerebral. Leziunile retinei se pot pune n eviden
doar prin metoda indirect.

Cauze non-neurologice de reducere a vederii


Cu toate c schimbrile n mediile refractive nu implic esut neuronal, ele se asociaz frecvent cu
boli neurologice i pot fii indicii pentruprezena acestora.
Cicatricea cornean datorit traumei sau infeciei este cea mai frecvent cauz de reducere a vederii.
Ulceraia cornean urmat de fibroz poate apare dup infecii recurente cu virusul herpes simplex sau

3
dup infecii trachomatice, asociate cu sindroame oculo mucocutanate ( Stevens Johnson, Reiter ).
Hipercalcemia datorit sarcoidozei, hiperparatiroidismului, intoxicaiei cu vitamina D sau a sindromului
lapte-alcaline, poate produce precipitate de calciu-fosfat i carbonat ce se depun sub epiteliul cornean, n
planul ce corespunde fisurii interpalpebrale, aa numita keratopatie n band.
Alte cauze: uveit cronic, keratita interstiial, edem cornean, distrofia amiloid cornean,
glaucomul persistent.
Polizaharidele i cuprul sunt depozitate la nivelul corneei n mucopolizaharidoze, respectiv n
degenerescena hepatolenticular. Depozite de cristale apar n mielom multiplu i crioglobulinemie. n
boli lizozomale corneea poate fii difuz tulbure. Arcul senil ce apare datorit hipercolesterolemiei, uneori
combinat cu depozite galbene de lipide palpebrale i a pielii periorbitale sunt markeri ai bolii ateromatoase
vasculare.
Imposibilitatea drenrii fluidului din camera anterioar produce glaucom i excavarea discului optic.
Cauza glaucomului nu este cunoscut n 90% din cazuri ( glaucom cu unghi deschis ), fiind suspectat i un
factor genetic; n acest caz canalele de drenaj par a fi normale. n 5% din cazuri unghiul dintre iris i
cornea periferic este ngust i poate fi blocat de dilatarea pupilei. ( glaucom prin nchidere de unghi ).
Blocarea canalelor de drenaj mai apare n urmtoarele situaii: dup uveite, hemoragie n camera
anterioar, n ischemia ocular din diabet, datorit vaselor neoformate i rubeosis iridis, n ocluzia venei
retiniene sau a arterei carotide. Scderea acuitii vizuale este progresiv n glaucomul cu uncgi deschis i
ochiul este de aspect normal; ochiul devine rou i dureros n cazul glaucomului prin nchidere de unghi.
Presiunea intraocular persistent peste 20 mmHg poate afecta n timp nervul optic. Se poate
manifesta ca un defect arcuat al cmpului vizual n cadranul superior sau inferior; netratat poate duce la
cecitate. Defectul de cmp vizual caracteristic n glaucom este defectul Bjerrum, constituit dintr-un
scotom arcuat, care ncepe de la papil i se termin ntr-o linie orizontal la ecuatorul nazal. Alt defect
caracteristic este extinderea n "arip" a papilei i ngustarea cadranului nazal superior. Leziunea este la
nivelul papilei, discul optic apare excavat, iar paloarea nu trece de marginile discului spre deosebire de
neuropatia optic. Se consider c presiunea intraocular crescut este doar un factor de risc pentru
glaucom, leziunile opticului pot apare i la pacienii cu presiunea intraocular normal.
Cataracta este cea mai frecvent afeciune a cristalinului. Cauza cataractei ce apare la vrstnici nu
este cunoscut. Cataracta din diabetul zaharat apare din cauza hiperglicemiei susinute; glucoza este
metabolizat n cristalin n sorbitol, acesta ducnd la un gradient osmotic crescut, cu edemaierea i
ruperea fibrelor cristalinului. Galactozemia este o cauz mult mai rar, mecanizmul fiind similar:
acumularea de dulcitol n cristalin. Scderea calciului din urmoarea apoas din hipoparatiroidism poate fi

4
rspunztoare de opacifierea fibrelor superficiale nou formate din cristalin. Opacitile pot apare i dup
tratament cronic cu clorpromazin i corticosteroizi, precum i dup radioterapie. Sindroame asociate cu
opaciti ale cristalinului: sindromul Down, sindromul oculo-cerebro-renal, ataxia spinocerebelar cu
origofrenie, sindroame dermatologice ( dermatita atopic, ichtioza congenital, incontinentia pigmenti ).
Distrofia miotonic i boala Wilson sunt asociate cu tipuri speciale ale cataractei. Ca rezultat al slbiciunii
ligamentelor zonulare, apare subluxaia cristalinului n sifilis, n sindromul Marfan (n jos) i n
homocistinurie (n sus).
Hemoragia n corpul vitros apare n ruptura arterelor retiniene sau ciliare. La examinarea
oftalmoscopic, hemoragia apare ca o nceoare difuz a corpului vitros; dac sngele este ntre retin i
corpul vitros, hemoragia este bine conturat. Cauza comun a hemoragiei este ruptura vaselor neoformate
din retinopatia diabetic proliferativ. Alte cauze de hemoragie n corpul vitros: traum orbital sau
cranian, ruptur de anevrism intracranian sau de malformaie arteriovenoas ce produce presiune
intracranian crescut, ocluzia venei retiniene, siclemie, degenerescena macular legat de vrst.
Opacitile corpului vitros sunt observate de pacient ca puncte gri plutitoare care se schimb n funcie de
poziia ochilor. Apariia brusc de lumini fulgertoare cu creterea numrului punctelor plutitoare poate
nsemna dezlipire de retin; pacienii se vor examina cu oftalmoscopul indirect. Micorarea i retracia
corpului vitros odat cu naintarea n vrst, poate duce la apariia fosfenelor la periferia cmpului vizual.
Fosfenele, numite i benzi luminoase Moore pot indica desprindere sau dezlipire de retin sau corp vitros.
Acestea sunt evidente la micrile globilor oculari la nchiderea ochilor, la acomodare i la expunere la
ntuneric. Corpul vitros poate fi infiltrat de limfom cu origine cerebral. Dac limfomul este prezent doar
la nivel ocular, se poate efectua vitrectomie pentru obinerea diagnosticului.
Termenul de uveit se refer la bolile inflamatoare infecioase i non-infecioase care afecteaz
structurile uveei (iris, corp ciliar, coroid). Potrivit lui Bienfang et al. 10% din cazurile de cecitate din SUA
sunt cauzate de uveite. Uveita posterioar infecioas apare n toxoplasmoz i infecia cu CMV; apare mai
ales n SIDA i n alte stri cu imunitate redus. Uveitele noninfecioase, autoimune sunt mai frecvente la
aduli. Inflamaia poate fii n partea anterioar sau posterioar a ochiului, n spatele irisului, cu extindere
spre retin i coroid. Uveita anterioar este legat de spondilita anchilozant i de HLA B-27, sarcoidoz,
meningita recurent (boala Vogt-Koyanagi-Harada); forma posterioar este asociat cu sarcoidoz, boala
Behcet, scleroz multipl.
Bolile retinei, n special decenerescena macular legat de vrst i retinopatia diabetic sunt cele
care produc cecitate mai des dect bolile neurologice.

5
Cauze neurologice de reducere a acuitii vizuale
Stimulii vizuali, ce intr n globul ocular, traverseaz straturile retinei i ajung la stratul extern, care
conine dou tipuri de celule fotoreceptoare. Celulele fotoreceptoare sunt dispuse pe un singur strat de
celule epiteliale pigmentare. Bastonaele, conurile i epiteliul pigmentar sunt irigate de capilarele
coroidului i de arteriolele retiniene. Bastonaele conin rodopsin, o protein conjugat n care grupul
cromofor este un carotenoid asemntor vitaminei A. Funcia bastonaelor este percepia stimulului vizual
noaptea (vedere scotopic); conurile sunt rspunztoare de discriminarea culorilor i de percepia culorilor
n lumin (vedere fotopic). Conurile sunt concentrate n regiunea macular, mai ales n partea central n
fovee i au rol n acuitatea vizual. Pigmenii specializai din bastonae i conuri, absorb energia luminii, l
transform n semnal electric, care este transmis la celulele bipolare a retinei apoi la neuronii plasai
superficiali sau celule ganglionare. n fovee nu sunt celule glanglionare.
Axonii celulelor ganglionare din retin sunt amielinice i au un traiect arcuat; nu sunt vizibile, dar
traiectul lor poate fi detectat prin retinografia cu fluorescein, se pot vizualiza cu oftalmoscopul direct,
utiliznd lumin puternic i filtru verde. Axonii celulelor ganglionare sunt adunate n discul optic i trec
nentrerupt prin nervul optic, chiasma optic i tractul optic, pentru a face sinaps n corpul geniculat
lateral, coliculii superiori i pretectum. Fibrele care provin din celulele maculare sunt adunate n fascicule
care ocup partea temporal a discului i nervului optic; ulterior sunt poziionate central (fascicol papilo-
macular). Aceste fibre au un diametru mai mic dect fibrele nervului optic.
n chiasma optic fibrele ce provin din jumtatea nazal a retinei se ncrucieaz i s continu i se
continu n bandeleta optic cu fibre temporale nencruciate. Astfel ntreruperea bandeletei optice stngi
produce hemianopsie omonim dreapt. n leziuni pariale a bandeletei defectele de cmp vizual nu sunt
congruente, deoarece fibrele nu sunt amestecate la fel n bandelet. Un fascicol din partea infero-nazal a
nervului optic se ntoarce anterior la nervul optic contralateral, trecnd prin chiasm (genunchiul
Wilbrand). Leziunile de la acest nivel (jonciune nerv optic chiasm) sunt de cele mai multe pri
compresive i produc defect de cmp vizual n cadranul contralateral i scotom central n ochiul
ipsilateral. Chiasma optic este situat sub glanda pituitar i face parte din peretele anterior al
ventricolului III; astfel fibrele care se ncrucieaz pot fi comprimate de tumori ale glandei pituitare,
meningiom al tuberculului ei turceti, de anevrism, de dilatarea ventricolului III, de cranio-faringeom.
Defectul de cmp vizual rezultat este de tip hemianopsie bitemporal. Dac este afectat i nervul optic,
cmpul vizual este n totalitate pierdut. Leziunile de tract optic n comparaie de chiasm sunt relativ rare.
n albinism exist o anomalie a chiasmei optice, n sensul c majoritatea fibrelor care n mod normal

6
rmn ipsilateral, se ncrucieaz. Nu este cunoscut ns relaia dintre aceast anomalie i defectul n
epiteliul pigmentar.
80% din fibrele tractului optic se termin n corpul geniculat lateral, fcnd sinaps cu cele 6 lamine
ale neuronilor. Trei din aceste lamine (1,4,6) ce constituie marele nucleu dorsal, priesc fibre ncruciate
(nazale) din ochiul contralateral; Celelalte trei (2,3,5) primesc fibre nencruciate (temporale) de la ochiul
ipsilateral. Celulele geniculate se proiecteaz pe cortexul vizual (striat) al globului occipital, area 17 , sau
V1. Alte fibre din tractul optic se termin ntre pretectum i inerveaz nucleii Edinger-Westphal, care fac
posibil constricia pupilar i acomodarea. Dac leziunea este la nivelul nervului optic, rspunsul direct la
lumin lipsete dar este prezent rspunsul consensual. Acesta este denumit defect pupilar aferent.
Vascularizaia corpului geniculat lateral este asigurat de artera coroidal anterioar i posterioar i de
arterele talamogeniculate; din aceast cauz infarctele la acest nivel sunt rare.
n traiectul lor spre lobul temporal, fibrele din cadranele inferioare i superioare a retinei diverg.
Fibrele inferioare au un traiect arcuat spre polul anterior a cornului temporal al ventricolului lateral dup
care se ntorc posterior. Fibrele superioare au un traiect direct, prin substana alb spre partea cea mai
superioar a lobului temporal i spre lobul parietal adiacent. Cele dou grupe de fibre se unesc posterior n
stratul sagital intern. Astfel leziunile incomplete a cilor geniculocalcarine produc defecte pariale de
cmp vizual i de cele mai multe ori incongruente.
Procesarea cortical a proieciilor retinogeniculate se produce la nivelul ariei 17 Brodmann. Neuronii
receptivi sunt aranjai n coloane, unele fiind activate de forma, altele de micarea sau culoarea stimulului.
Neuronii corespunztori fiecrui ochi sunt grupai mpreun i au cmpuri receptoare concentrice.
Neuronii ariei 17 se proiecteaz pe arii vizuale secundare i teriare occipitotemporale, ipsi- i
contralaterale, arii parietale multisenzoriale i temporale. Cteva dintre aceste conexiuni extrastriate sunt
n curs de identificare.
Dezvoltarea normal a conexiunilor descrise mai sus necesit activare vizual n fiecare
faz/period critic a dezvoltrii. n primele faze privaiunea vederii la un ochi poate cauza lipsa
dezvoltrii corpului geniculat i ariei receptive corticale corespunztoare ochiului. Ariile receptive
corticale ale ochiului normal devin abnormal de ntinse. La copii cu cataract congenital, ochiul poate
rmne cu ambliopie dac catarcta a fost ndeprtat dup o period critic n dezvoltare. Un strabism
sever, n special esotropia, la o vrst fraged va avea acela efect.
Vascularizaia ochiului este asigurat de ramura oftalmic a arterei carotide interne, care irig retina,
prile posterioare ale ochiului i capul nervului optic. Din acest arter iau natere arterele ciliare
posterioare, acestea formeaz un plex vascular ( cercul arterial Zinn-Haller )localizat n profunzimea

7
laminei cribrosa. Acest cerc arterial irig discul optic, i prile adiacente distale ale nervului optic,
choroidul i corpul ciliar; anastomozeaz cu plexul arterial pial ce nconjoar nervul optic. O ramur
important a arterei oftalmice este artera central a retinei, vascularizeaz straturile interne ale retinei i
esuturile discului optic; aici se devide n patru ramuri, fiecare ramur irig un cadran al retinei. Acste vase
i ramurile lor sunt vizibile la oftalmoscop. La o scurt distan de la disc aceste vase i pierd lamina
intern, iar media devine subire, fiind denumite arteriole. Straturile interne ale retinei, incuznd celulele
ganglionare i bipolare sunt irigate de aceste arteriole i capilarele acestora, elementele fotoreceptoare mai
profunde i fovea sunt vascularizate de patul vascular choroidal, prin difuziune prin celule pigmentate
retiniene i prin membrana semipermeabil Bruch pe care se afl.

Abnormaliti ale retinei


Aa cum a fost descris mai sus acest strat subire de esut transparent i nervul optic, unde se adun
informaiile vizuale, sunt pri externe ale SNC i singura parte a sistemului nervos care poate fii examinat
direct prin oftalmoscop. Se examineaz zona macular ( localizat la 3 4 mm lateral de discul optic i
asigur 95 % din acuitatea vizual ) i periferia retinei printr-o pupil dilatat. Exist variaii a maculei i
discului optic, care pot da dificulti. Macula normal poate fii numit i anormal datorit defectelor
epiteliului pigmentar al retinei sau geodelor ( engl. drusen sau colliod bodies ). Prin examinarea cu lumin
verde-luminos se pot vizualiza fibrele nervoase nemielinizate ale retinei. Acsta poate ajuta la detectarea
leziunilor demielinizante a nervului optic, care produce pierderea de fascicole radiale i arcuate ce converg
spre discul optic.
Discul optic normal poate varian culoare, fiind mai palid la copii i persoanele blonde, iar
proeminena laminei cribrosa difer de la un individ la altul.Axonii celulelor ganglionare devin mielinizate
dup ptrunderea prin lamina cribrosa, dar pot fii mielinizate i n partea intraretineal, n apropierea
discului. Aceste fibre mielinizate adiacente discului ca pete albe cu contur fin-franjurat, sunt variaii
normale, a nu se confunda cu exudatele.
n evaluarea vaselor retiniene trebuie s se in cont de faptul c acestea sunt arteriole i nu artere,
perete acestora fiind transparent, deci la examenul oftalmoscopic se vede o coloan de snge. Linia
central luminoas a arteriolelor este dat de reflectarea luminii pe coloana de snge i pe peretele
vascular concav. n scleroza arteriolar ( de obicei coexistent cu hipertensiunea ) lumenul vaselor este
ngustat datorit nlociurii cu esut fibros al mediei i ngroarea membranei bazale. Rectilinizarea
arteriolelor i compresia arteriolo-venoas sunt alte semne de hipertensiune i arterioloscleroz. Vena este
comprimat de arteriola ngroat n anvelopa adventiial ce nconjoar cele dou vase la ncruciare;

8
aceast compresie rareori poate produce ocluzia venei retiniene. Boala arteriolar progresiv prin ocluzie a
lumenului duce la apariia unui vas ngust, alb, fr coloan de snge vizibil, srm argintie . Este
asociat cel mai des cu hipertensiune arterial sever, dar poate fii datorat i ocluziei areterei centrale a
retinel sau a ramurilor sale. Scurgerea celulor din venule pot da un aspect de nveli, ce poate fii observat
la 25 % din pacienii cu scleroz multipl.Alterri similare pot fi observate n leucemii, hipertensiune
malign, sarcoidoz, boala Behcet i alte forme de vasculit.
n hipertensiunea malign pe lng edemaierea nervului optic i modificrile arteriolare mai apar i
alte leziuni extravasculare: aa numitele exudate moi, sau pete cotton-wool, exudate tari cu margini
ascuite i lucioase, hemoragii retiniene, edemul discului. La pacienii care au asemenea modificri
retiniene de multe ori se gsesc i leziuni analoage n creier ( arteriolit necrozant sau microinfarcte ).
Aceste modificri care stau la baza encefalopatiei hipertensive. Insuficiena cardiac i renal poate fii
asociat; este necesar controlul rapid al hipertensiunii arteriale, dar o scdere brusc poate duce la
hipoperfuzia retinei i orbire.
Aspectul oftalmoscopic al hemoragiilor retiniene depinde de particularitiile structurilor n care ele
apar. n straturile superficiale ale retinei ele au un aspect liniar sau n form de flacr, dat de limitarea lor
de ctre fibrele nervoase orizontale din aceste straturi. Hemoragii ovale sau rotunde apare n spatele
vaselor n stratul extern plexiform al retinei ( strat sinaptic ntre celulele bipolare i nuclei conurilor i
bastonaelor ); n acest strat sngele se acumuleaz sub form cilindric ntre fibre orientate vertical.
Ruptura arteriolelor pe suprafaa intern a retinei ce apare cu ruptura intracranial de anevrism sacular,
malformaie arterio-venoas, sau alte cauze de hipertensiune intracranian sever permit acumularea
sngelui ntre membrana limitant intern a retinei i corpul vitros sau membrana hialoid ( partea
condensat, gelatinoas a corpului vitros ); aceste este hemoragia subhialoid sau preretinian.
Hemoragiile retiene mici superficiale sau profunde pot avea o pat palid central sau excentric, datorit
acumulrii de leucocite, fibrin, histiocite i material amorf ntre vase i hemoragie. Acest leziune este
caracteristic endocarditei bacteriene, dar poate fii observat i n leucemie i n retinopatia embolic din
cadrul bolilor carotidiene.
Petele cotton-wool sau exudatele moi, ca i hemoragiile n achie apar pe vasele retiniene i
ascund acestea. Aceste pete, chiar dac sunt mari rareori cauzeaz tulburri de vedere, afar de cazul n
care implic i macula. Exudatele moi sunt n realitate infarcte ale stratului fibrelor nervoase, datorit
ocluziei arteriolelor precapilare; sunt compuse din structuri numite corpuri citoide, reprezentnd
edemaierea terminal a axonului ntrerupt. Exudatele tari apar ca puncte albe sau galbene, se afl n
stratul plexiform extern, n spatele vaselor retiniene, ca i hemoragiile punctiforme. Dac apar n regiunea

9
macular, ele apar ca linii radiale spre fovee ( steaua macular ). Sunt compuse din lipide i alte
precipitate serice datorit permeabilitii vasculare alterate. Apar ce mai adesea n diabetul zaharat i
hipertensiune arterial cronic. Geodele ( corpii coloizi ) apar la oftalmoscopie ca pete galbene palide i
sunt dificil de difereniate de exudatele tari; ca o regul exudatele tari sunt acompaniate i de alte
modificri ale fundului de ochi. Sursa geodelor retiene este nesigur, probabil reprezint acumulare
benign de lipofucsin i detritus celular din epiteliul pigmentar retinian. Corpii hialini localizate pe sau
lng nervul optic sunt i ei geode , dar trebuiesc difereniate de cele ce apar periferic. Geodele discului
optic sunt reziduuri mineralizate a axoniilor inactivi i se pot vedea uneori pe CT. Semnificaia lor pentru
neurolog: uneori se asociaz cu elevaia anormal de disc i poate fii confundat cu edem papilar.
Microanevrismele vaselor retiniene apar ca puncte roii mici, discrete, cele mai multe apar n
regiunea paracentral. Deseori sunt un semn al diabetului zaharat, pot aprea cteodat naintea
manifestriilor clinice a bolii. Se examineaz cu lumin verde ( red-free light ). Microscopic anevrismele
sunt formaiuni saculare mici ( 20-90 mm ) din peretele arteriolelor, venulelor sau capilarelor. Aceste vase
sunt anormale, fiind ramuri acelulare a vaselor ocluzionate sau vase ocluzionate de lipide sau fibrin.
La periferia retinei poate apare n adolescen hemangioblastom, nainte de leziunea caracteristic
cerebelar, irigat de o arter retinian mare i drenat de o ven retinian mare. Uneori examinare retinei
pune n eviden prezena unei malformaii vasculare care poate coexista cu o malformaie mai mare a
nervului optic i a poriunii bazilare a creierului.
Leziuni ischemice ale retinei
Atacuri ischemice tranzitorii de pierdere a vederii ce implic o parte sau ntregul cmp vizual al unui
ochi sunt numite cecitate monocular tranzitorie sau amaurosis fugax. Sunt manifestri comune ale
stenozei sau ulceraiei carotidiene aterosclerotice.Inspecia retinei n timpul unui atac arat stagnarea
fluxului arterial, care se repornete n secunde sau minute ca i se restabilete vederea. Un sau o sut de
atacuri pot precede infarctul cerebral emisferial n teritoriul arterei cerebrale anterioare sau medii. ntr-o
serie de 80 de pacieni urmrii de Marshall i Meadows 16 % au dezvoltat amauroz unilateral
permanent, infarct emisferial complet sau amndou. Dac un ochi este afectat ansa de implicare a
celuilalt n primul an este de unu la patru potrivit lui Sawle et al.
Ocluzia arterei carotide interne poate s nu provoace tulburri de vedere, dac ramurile anastomotice
intraorbitare ale arterei carotide externe sunt bine dezvoltate. Rareori ocluzia carotidei fr colaterale
adecvate se asociaz cu oculopatie ischemic cronic, ce afecteaz predominant segmentul anterior sau
posterior sau ambele. Circulaia insuficient n segmentul anterior se manifest prin congestie vascular
episcleral, nceoarea corneei, rubeoza i atrofia irisului ( rubeosis iridis ) i o presiune intraocular

10
anormal de mic sau mare.Ischemia segmentului posterior se manifest prin modificri circulatorii la
nivelul retinei i nervului optic i staz venoas. Alte semne neurologice de boal carotidian pot fii
prezente, cum ar fii suflu local.
Ocluzia arterei centrale a retinei este cauzat de tromboz sau embolie i este acompaniat de
cecitate brusc. Retina devine opac, gri- galben, arteriolele sunt ngustate cu segmentarea coloanei
sanguine, iar fovea devine de culoare rou-cirea.Mai frecvent se observ aa numitul Hollenhorst plac
strlucitoare, particule alb-glbuie ateromatoase ce apar n 40-70% din cazurile de embolism retinian.
Restul sunt particule albe de calciu din valv mitral sau aortic calcificat sau ateromul marilor vase sau
emboli albi sau roii de plachete-fibrindin surse neidentificate. Acesta din urm poate fii asimptomatice
sau asociate cu amauroz tranzitorie, pot fii bine vizualizate prin retinografie cu fluorescein; aceti
emboli dispar repede.
n unele centre tramentul de urgen a ocluziei acute de arter central a retinei a devenit rutin, n
speran c embolul sau trombul poate fii propulsat ntr-un vas mai distal. Aceste tratamente au ca int
scderea presiunii intraoculare i dilatarea vaselor retiniene; n practic aceste terapii nu au avut succes.
Artera i vena central a retinei au o teac adventiial comun, din acest cauz plci ateromatoase
ale arterei se pot asocia cu tromboze venoase a venei retiniene. Venele devin sinuoase, hemoragiile apar ca
puncte - i -pete i n dungi. Tromboz de ven apare mai frecvent n diabet zaharat, hipertensiune,
leucemie, mai puin frecvent n siclemie; mai rar n mielom multiplu, macroglobulinemie prin
hiperviscozitate. Cteodat nu se asociaz cu o boal sistemic, n acest caz trebuie luat n considerare
posibilitatea unei mase orbitare ( gliom de nerv optic ). n tromboz de ven retinian pierderea vederii
este variabil i vederea poate fii recuperat.
Ischemia tranzitorie a retinei poate fii observat uneori ca o manifestare a migrenei; poate apare n
policitemie, hiperglobulinemie i siclemie. Hemoragie masiv sau hipotensiune intraoperatorie, mai ales n
asociere cu pomp pentru bypss cardiac, poate duce la pierderea vederii i infarctul ischemic al retinei sau
nervului optic. La persoanele tinere cauza cecitii tranzitorii monoculare nu este ntotdeauna evident; se
presupune asociaia cu anticorpii antifosfolipidici sau migrena.
O cauz comun de amauroz monocular brusc la persoanele n vrst este neuropatia optic
ischemic. Se datoreaz leziunii vaselor ciliare ce irig nervul optic. n acest caz vasele retiene au un
aspect normal.
Pierderea brusc i nedureroas monocular a vederii trebuie s ridice ntotdeauna suspiciunea de
ischemie retinian, datorit ocluziei de arter sau ven central retinian sau de neuropatie optic

11
ischemic datorit patologiei vaselor ciliare. Dezlipirea retinei, hemoragia macular sau n corpul vitros
sau glaucomul acut sunt cauze mai rare dar mai evidente.

Alte boli ale retinei


n afara leziunilor vasculare, alte alterri ale retinei, ruptur i dezlipire, pot da tulburri acute de
vedere. Cea mai frecvent form de dezlipire este cea intraretinian prin separarea stratului epiteliului
pigmentar de retina senzitiv, cu acumulare de fluid printr-o ruptur sau gaur n retin. n dezlipirea de
retin prin traciune, ce poate fi observat la nateri premature, retinopatie proliferativ din diabetul zaharat
sau alte boli vasculare, esutul fibros contractat detaeaz retina de pe choroid.
Retinopatie seroas i chorioretinita reprezint o alt categorie a bolilor retiniene. n retinopatie
seroas, ce apare mai ales la brbai tineri sau de vrst mijlocie, ntreaga regiune perimacular este
elevat de edem. Poate avea un debut acut sau se poate instala progresiv. Metamorfopsia ( distorsiunea
viziunii ) la un singur ochi este cea mai frecvent manifestare, dar acuitatea vizual este pstrat aproape
n totalitate. Discul optic rmne normal. Modificrile retinei ( acumulare de fluid n spaiul subretinian )
se poate vizualiza prin angiografie cu fluorescein. Starea se amelioreaz dup cteva luni, dar poate fii
tratat prin laser. Chorioretinita, un proces inflamator, poate fii dificil de diagnosticat, n multe cazuri
diagnosticul iniial a fost de nevrit retrobulbar. Diagnosticul nu se poate baza doar pe apariia de stea
macular. ( vezi mai sus ).
Majoritatea pacieniilor cu SIDA au i leziuni retiniene. Infarcte n stratul fibrelor nervoase ( pete
coton wool ), hemoragii i aspectul de teac perivascular sunt cele mai obinuite semne. Cea mai
comun leziune infecioas este toxoplasmoza, urmat de infecia cu CMV, dar i histoplasmoza,
Pneumocystis carinii, herpes zoster, syphilis i tuberculoza sunt cauze bine documentate. CMV poate fii
cauza retinitei necrozante severe cu tulburri de vedere permanente. Semnele oftalmoscopice sunt
caracteristice pentru aceast boal, fiind implicat retina i choroidul. Distrucia retinei i a epiteliului
pigmentar al choroidului produce leziuni punched out , expunnd sclera albicioas i depozite
pigmentare negre de diferite forme. Afeciunile virale i reaciile non-inflamatorii de la nivelul
choroidului se ascociaz frecvent cu iridociclita recurent dureroas i inflamaiile glandei lacrimale.
Degenerescena retinei este o cauz important de pierderea vederii. Poate apare n diferite forme i
se asociaz cu alte anormaliti neurologice. La vrste tinere i medii cel mai frecvent apare retinita
pigmentar, o boal ereditar a stratului fotoreceptor extern i epiteliului pigmentar subiacent. Retina este
subiat, iar predominat la periferie apar depozite de pigment negru n form de os; mai trziu discul optic
devine palid. Clinic se manifest prin ngustarea concentric cmpului vizual, cu vedere macular relativ

12
bine pstrat (n eav de puc ), metamorfopsie, nictalopie. Cauzele retinitei pigmentare sunt foarte
numeroase i sunt asociate cu deficite a mai mult de 75 de gene. O form izolat este cea cu pattern
autosomal dominant, legat de cromosomul 3, gena pentru rodopsin, cu producere de proteina opsin
defect. Rezult o diminuare n rodopsin a celulelor rod, cu rspuns diminuat la lumin i cu o eventual
degenerare a celulelor rod. Retinita pigmentar poate fii asociat i cu sindromul Laurence - Moon Biedl,
cu anumite boli mitochondriale ( sindromul Kearns Sayre ), i cu un numr de boli degenerative i
metabolice ale sistemului nervos. O alt degenerare retinian ereditar, autosomal recesiv, cu debut la
vrste fragede, caracterizate prin leziuni centrale masive ale retinei este boala Stargardt ( forma juvenil a
degenerescenei tapetoretiniene ). Boala Stargardt poate fii nsoit de paraparez spastic progresiv sau
ataxie. Degenerescena non-pigmentar retinian este un semn ce poate apare n numeroase boli i
sindroame, cum ar fii lipofucsinoza neuronal, boala Bassen Kornzweig, boala Refsum, boala Batten
Mayou, etc.
Derivaii de fenotiazin se pot conjuga cu melanina din stratul pigmentar, ducnd la o degenerare a
straturilor externe ale retinei; la angiografie cu fluorescein apare n mod caracteristic retinopatia ochi de
taur. Dac aceste medicamente se administreaz pacientului pe o perioad ndelungat este necesar
controlul periodic al cmpului vizual i a vederii n culori. Degenerarea retinei i ngustarea concentric a
cmpului vizual poate apare la jumtate din pacienii tratai cu vigabatrin, cauza toxic probabil este
nivelul crescut de GABA n retin.
Degenerarea retinei mai apare n carcinomul pulmonar cu celule ovz i n boala paraneoplazic.
Investigaiile au demonstrat prezena n serul acestor pacieni de anticorpi antiretiniene celul
ganglionar, produse probabil de tumorile celulare.
Anumite boli lizozomale din copilrie sunt caracterizate de acumulare anormal de proteine,
polizaharide i lipide nedegradate n celule nervoase, n macul i alte pri ale retinei ( degenerescen
cerebromacular i boal de stocaj ). nceoarea corneei, pata rou- cirea i culoarea gri a retinei, apoi
atrofia optic sunt anormalitiile oculare observate.
n aceste boli ale retinei modificrile minime ce apar la nivelul epiteliului pigmentar i a altor straturi
ale retinei, i care produc scderea acuiii vizuale pot s nu fie detectate prin oftalmoscopie. n aceste
circumstane se folosete testul de foto-stres macular prin care se estimeaz timpul necesar recuperrii
acuitii vizuale dup aplicare de stimuli luminoi. Stimularea ochiului afectat cu lumin puternic se face
pe o durat de 10 sec i se msoar timpul necesar revenirii acuitii de dinaintea stimulrii ( n mod
normal 50 sec sau mai puin ). n caz de leziune macular timpul de revenirii este prelungit i n leziuni de
nerv optic acest timp nu este afectat. Acest fenomen se poate observa i n ocluzie de carotid, n

13
retinopatie ischemic. n cursul bolilor retiniene activitiile electrice generate de straturile externe ale
retinei diminu sau sunt abolite; acest lucru poate fii msurat cu electroretinogram. Retinografia cu
fluorescein poate fii de ajutor.
Degenerescena macular legat de vrst
Probabil cea mai important cauz de pierdere a vederii la vrstnici. Degenerarea macular produce
tulburri de vedere i liniile drepte de pe scala Amsler sunt vzute distorsionate de ctre pacieni.
Examinarea pune n eviden scotoame centrale i alterarea retinei din jurul maculei. La nceput vederea
central este distorsionat, apoi scade progresiv, ngreunnd citirea; vederea periferic este pstrat. Exist
dou tipuri de degenescen macular, unul uscat, atrofic, o degenerare pigmentare adevrat cauznd
scderea progresiv a vederii, cellalt umed , exudativ, care rezult din vascularizaia choroidal i
modificarea secundar a maculei. Acesta din urm poate fii rezolvat prin terapie cu laser.
Retinopatie diabetic
Primele modificri n sunt microanevrismele i hemoragiile intraretiniene mici; sunt prezente la
aproape toi bolnavii cu diabet zaharat tip 1 cu evoluie de 20 de ani. Pete cotton wool i hemoragii apar
cnd retine devine ischemic. Retinopatia proliferativ, dat de vasele neoformate i extravazare sanguin
i de proteine consecutiv, este mult mai grav. Aceasta apare la 50% din pacienii cu diabet tip 1 i la
10% din cei cu diabet tip 2 cu o evoluie de 15-20 de ani. Vasele neoformate pot invada corpul vitros sau
pot sngera i pot traciona retina, ducnd la dezlipirea ei. Pierdera vederii poate fii datorat i edemului
macular. Resorbia edemului duce la formarea de depozite lipidice, exudatele tari. Control glicemie reduce
frecvena i severitatea retinopatiei. Nivele crescute de factor de cretere endotelial vascular sunt cauze
de neovascularizaie retinian din retinopatie diabetic.

Staza papilar i presiunea intracranian crescut


Edemul papilar are implicaia neurologic cea mai mare, prezen lui semnificnd presiune
intracranian crescut. Modificri oftalmoscopice identice cu cel din staza papilar pot apare n infarctul
de nerv optic ( neuropatia optic anterioar ischemic ) i n inflamaia prii intraorbitale a nervului optic
( papilita sau neurita optica ).
n formele moderate de staz papilar discul apare uor elevat, cu marginile terse, mai ales superior
i inferior i vene moderat congestionate. Vasele din apropierea discului nu sunt bine definite din cauza
retinei adiacente edemaiate. La mui indivizi, n special la cei cu hipermetropie discul optic nu are
margini bine definite; astfel stadiile precoce ale edemului papilar pot fii dificil de observate. Cu creterea
presiunii intracraniene pulsaiile venei retiniene, cel mai bine observate la intrarea n disc, dispar; acest

14
criteriu nu este unul absolut, 10-15 % din populaia sntoas nu are pulsaii venoase retiniene. Pe de alt
parte pulsaiile venoase spontane indic o presiune intracranian mai mic de 180-190 mmH2O, i astfel
se exclude prezena edemului papilar precoce. n detectarea edemului papilar precoce sunt folositoare:
angiografia cu fluorescein, examinarea cu lumin red-free, fotografia stereoscopic a fundului de ochi.
Staza papilar sever apare ca o ridicare a discului i a retinei din jur n ciuperc , cu dispariia
vaselor la marginea discului i n unele cazuri cu hemoragii peripapilare. n fazele avansate staza papilar
apare aproape ntotdeauna bilateral, cu toate c poate fii mai pronunat unilateral n tumori intracraniene.
Un edem papilar pur unilateral poate nsemna meningeom perioptic sau alte tumori a nervului optic, dar
poate apare i n fazele incipiente a creterii presiunii intracraniene. n edemul papilar cronic, marginile
discului elevat devin mai puin proeminente i devine evident paloarea nervului optic, reprezentnd atrofia
acestuia. Grade variate de atrofie optic secundar apare i dup edem papilar ce a persistat mai multe zile
sau sptmni, discul rmne palid i micorat. Reducerea unui cadran din cmpul vizual nazal este un
semn precoce de pierdere de fibre nervoase. n atrofia optic primar discul optic are marginea neregulat,
deseori cu depozite pigmentare peripapilare.
Staza papilar acut nu afecteaz n mod deosebit acuitatea vizual ( exceptnd valurile tranzitorii de
presiune incraranian crescut ). Din aceast cauz creterea discului optic la un pacient cu scderea
acuiii vizuale nu poate fii atribuit edemului papilar, ci papilitei sau neuropatiei optice ischemice.
Trebuie luat n considerare faptul c staza papilar din hipertensiunea intracranian este n general
bilateral, i unilateral n cele dou cazuri descrise mai sus. Excepii exist n ambele cazuri. Reacia
pupilei la lumin dispare n infarct i nevrita optic, nu i n staza papilar. Asocierea de staz papilar
unilateral cu atrofie optic contralateral este denumit sindromul Foster Kennedy i poate fii atribuit
tumorii de lob frontal sau meningeomului olfactiv ipsilateral atrofiei optice. n forma complet, rar,
apare i anosmia ipsilateral atrofiei optice.
Staza papilar din HIC trebuie difereniat de edemul combinat al nervului optic i al retinei din
hipertensiunea malign i uveita posterioar. Edemul papilar din infarctul nervului optic este mai extins,
trece de papil, iar cel din HIC se asociaz cu hemoragii peripapilare.
Stazal papilar cronic, cum apare n pseudotumor cerebri, prezint o problem special de
diagnostic din cauza riscului de reducere permanente a acuitii vizuale i a eventualei atrofii. Testarea
periodic a acuitii vizuale i a cmpului vizual sunt necesare, reducerea cmpului nazal fiind un semn
timpuriu.
Elementul patogenetic esenial al stazei papilare este creterea presiunii n teaca nervului optiv, ce
comunic direct cu spaiile subarachnoidiene cerebrale. Acest lucru a fost demonstrat de Hayreh care a

15
indus la maimue edem papilar bilateral cronic cu ajutorul baloanelor umflate n spaiul subarachnoidian
temporal; la deschiderea tecii unui nerv optic edemul s-a redus, partea neoperat a rmas cu edem.
Patogeneza a fost atribuit i blocajului fluxului axoplasmic a fibrelor nervului optic. Compresia fibrelor
nervului optic de ctre presiunea crescut a lcr a avut ca rezultat edemul axoniilor i extravazarea
coninutului lor n spaiile extracelulare a discului optic. n opinia autoriilor blocajul n fluxul axonal nu
poate produce o congestie marcat a vaselor sau hemoragii ce acompaniaz edemul papilar.
Mecanismul stazei papilare ce acompaniaz rar tumorile spinale, n mod particular
oligodendroglioamele, i sindromul Guillain Barre nu este n totalitate clar. De obicei proteinorahia este
mai mare de 1000 mg/100 ml, dar aceasta nu poate fii singura explicaie, deoarece sunt i cazuri cu
proteinorahii sczute ( concentraia de proteine este considerabil mai mic n ventriculi i n spaiile
subarachnoidiene cerebrale dect lumbar, de unde este prelevat de obicei ). n alte boli unde apare edemul
papilar boal pulmonar cronic cu hipercapnie, cancer cu infiltraia meningelui sau malformaie arterio
venoas dural mecanismul este cel de presiune intracranian crescut generalizat. Cazuri de edem
papilar fr HIC apar la copii cu malformaii congenitale cardiace cu cianoz, policitemie i posibil
hipocalcemie.

Bolile nervului optic

Nervul optic, ce constituie proieciile axonale a celulelor ganglionare din retin spre corpii geniculai
laterali i coliculii superiori se pot examina prin papila nervului optic. Modificrile discului optic pot
reflecta creterea presiunii intracraniene ( staza papilar ), nevrit optic ( papilit ), infarctul nervului
optic, defecte congenitale ale nervului optic ( colobom ), hipoplasia sau atrofia nervului optic i glaucom.
Nevrita optic ( Papilita, Nevrita retrobulbar ) Tulburri acute de vedere uni sau bilaterale
( simultane sau succesive ) apar n mod particular n scleroz multipl. Cea mai frecvent situaie este
aceea n care un adolescent sau adult tnr observ diminuarea rapid a acuitii vizuale la unul dintre ochi
( parc ar fii acoperit de un vl ), cteodat poate progresa n ore sau zile spre cecitate complet. Discul
optic i retina pot avea un aspect normal ( nevrit retrobulbar ), dar dac inflamaia este localizat n
apropierea papilei, poate apare edem al discului ( papilit ); marginile discului par ridicate, terse i rareori
nconjurate de hemoragii. Papilita este asociat cu tulburri de vedere i scotom, ceea ce l difereniaz de
edemul papilar ( vezi mai sus ).Alte semne importante sunt: durere la micrile i la presiunea globului
ocular, diferen n percepia luminii. Pupila prii afectate nu are reacie direct la lumin. Pacientul poate

16
descrie o nceosare crescut a vederii dup efort sau baie cald ( fenomenul Uthoff ). Vizualizarea retinei
poate fii dificil din cauza modificrilor din corpul vitros din papilit. n cele mai multe cazuri nevrita
optic este retrobulbar i nu se vede nimic la examinarea papilei. n 10% apar bilateral, simultan sau n
succesiune rapid.
La unii dintre aceti pacieni nu poate fii gsit o cauz de neuropatie optic, dar un prim puseu de
scleroz multipl este ntotdeauna suspicionat. n cteva sptmni se poate observa o recuperare
spontan; vederea revine la normal n 2/3 din cazuri. Regresia simptomelor poate fii spontan sau poate fii
ajutat de doze mari de corticosteroizi administrate intravenos; ntr-un studiu administrarea per oral a
aceluiai medicament a crescut frecvena recderii nevritei optice. Ocazional poate rmne
discromatopsie, diminuarea luminozitii, scotom; rareori pacientul rmne cu cecitate. Discul optic
devine mai palid, mai ales temporal, paloare se extinde peste marginile discului n stratul fibrelor nervoase
peripapilare. LCR-ul poate fii normal, poate conine 10-100 limfocite, nivele crescute de proteine i
gamma - globuline i benzi oligoclonale.
Cu trecerea timpului jumtate din aceti pacieni vor prezenta alte semne i simptome de scleroz
multipl, de obicei n 5 ani; chiar i mai muli dac sunt observai o perioad mai lung. n aproximativ 15
% din cazuri cu scleroz multipl, anamneza pune n eviden nevrita retrobulbar ca prim simptom.
Boala demielinizant postinfecioas este una din puinele cazuri n care nu apar ulterior semn de
scleroz multipl. Nu se tie multe despre neuropatia retrobulbar a copilului, care apare mai frecvent
bilateral dup o infecie viral ( neuroretinit ). Prognosticul acestuia este mai bun, dect cel al adultului.
Nevrita optic a fost considerat consecin a infeciei sinusurilor paranazale; ns acesta afecteaz vederea
n mod excepional, diagnosticul trebuie acceptat doar dac apar i alte semne ale infeciei: febr, secreie
nazal purulent, leucocitoz.
Chiar dac acuitatea vizual revine, un grad de atrofie optic aproape ntotdeauna rmne dup un
atac de nevrit optic. Discul apare micorat i palid, n deosebi jumtatea temporal. Potenialele evocate
devin ntrziate; acest test este i un indicator al unui episod de nevrit optic precedent, asimptomatic.

Cauze de edem al discului optic

Cauz Pierderea vederii Simptome asociate Pupile

nceoare tranzitorie, Normale, dac nu


Cefalee; semne de
Staza papilar Presiune intracranian crescut ngustarea cmpului vizual , apare atrofia
mas intracranian
semne bilaterale optic

17
Neuropatia Infarctul discului i a nervului
optic optic intraorbital datorit Pierdera acut a vederii; de Cefalee n caz de Defect pupilar
anterior aterosclerozei sau arteritei obicei monocular arterit temporal aferent
ischemic temporale
Modificri inflamatorii a discului
Pierderea rapid i Glob ocular sensibil,
i a nervului optic intraorbitar, Defect pupilar
Papilita progresiv a vederii, de durere la micrile
datorit SM, sau degerescenei aferent
obicei monocular globului ocular
maculare legate de vrst
Fr; poate fii uor
Corpi hialini
Congenital, familial progresiv; defect nazal Fr Normal
( geode )
inferior arcuat

Tratamentul nevritei optice este descris n capitolul sclerozei multiple.


Atrofia optic ereditar Leber poate simula nevrita retrobulbar, cauznd pierderea brusc a vederii
cu recuperare ulterioar. Anumite condiii nutriionale sau toxice i sarcoidoza pot da aceste simptome.
n neuroretinit, care este asociat cu nevrita optic, papilita este acompaniat de edem macular i
exudate, " steaua macular ". Acesta este un proces post sau parainfecios ce apare mai ales la copii sau
aduli tineri. S-a descris i o nevrit optic cronic, care ns nu a fost considerat ca o variant a sclerozei
multiple, ci o boal granulomatoas idiopatic a nervului optic, care poate apare izolat sau n cadrul
sarcoidozei.

Neuropatia optic ischemic anterioar La persoanele peste 50 de ani infarctul ischemic al papilei
nervului optic este o cauz frecvent de amauroz monocular persistent. Debutul este brusc i
nedureros, dar uneori scderea acuitii vizuale poate fii progresiv, n cteva zile. Defectul de cmp vizual
este " altitudinal", implic i partea central, explicnd pierderea sever a acuitaii vizuale. Edemul
discului optic, care depsete marginile acestuia, cu mici hemoragii n form de flacr este tipic; mai rar
dac infarctul se produce n spatele papilei, discul nu arat modificri. Dup dispariia edemului, atrofia
optic devine evident. La pacienii cu diabet zaharat i hipertensiune arterial, ntr-o treime din cazuri, i
cellalt ochi poate fii ulterior afectat. De obicei nu apar simptome de avertizare sau episoade de amauroz
tranzitorie. Uneori diferenierea neuropatiei optice ischemice de nevrita optic este dificil; asta n cazul n
care evoluia este progresiv, discul este edemaiat i apare i durerea. Vrsta pacientului respectiv
defectul de cmp vizual ( central n nevrita optic i " altitudinal" n neuropatia ischemic ) ajut la
clarificarea diagnosticului.

18
n ceea ce privete patogeneza neuropatiei ischemice, ischemia apare n urma ocluziei arterei ciliare
posterioare sau a ramurilor sistemului arterial coroidal peripapilar. Infarctul prii posterioare a nervului
optic este neobinuit. Apare ce mai des pe fondul hipertensiunii arteriale sau a diabetului, mai rar din
cauza stenozei aterosclerotice a arterei carotide. Retina i vasele retinei nu sunt afectate, cum sunt n
ocluzia embolic a arterei centrale a retinei. Neuropatia optic ischemic anterioar poate complica o
intervenie chirurgical intraocular, hemoragii severe sau alte cauze de hipotensiune.
Arterita cu celule gigante este o alt cauz important a neuropatiei optice ischemice anterioare. n
aceste cazuri infarctul nervului optic poate fii precedat de amaurosis fugax. Spre deosebire de cea
aterosclerotic, infarctul datorat arteritei apare bilateral, mai rar cu afectarea inervaiei motorii a globilor
oculari. Arterita poate apare i ca o ocluzie a arterei centrale a retinei. Lupusul eritematos sistemic,
diabetul, boala Lyme, neuroluesul i SIDA sunt cauze pentru neuropatie retrobulbar; aceste diagnostice se
iau n considerare dup ce a fost exclus compresia nervului optic. Tipul granulomatos idiopatic al
neuropatiei optice este similar cu infiltaraia nervului optic din sarcoidoz.

Neuropatie optic din cadrul bolilor acute cavernoase i a sinusurilor paranazale


Tromboza septic de sinus cavernos este acompaniat ambliopie la un ochi sau bilateral, n
succesiune sau asimetric. Pierderea vederii apare de obicei dup chemoz i paralizia nervilor
oculomotorii. Mecanismul acestuia nu este clar, dar se pare c este legat de ischemia retrobulbar a
nervului.
Infeciile sinusurilor etmoide i sfeniode sunt rar complicate de leziuni a nervilor optici i
oculomotorii. Aceste complicaii apar n diabet, mucormicoza, sau n alte infecii invazive bacteriene sau
fungice. S-au descris cazuri de pierdere a vederii n sinuzita sfeno etmoidal cu celulita apexului orbitar.
n aceste cazuri simptomele oculare apar naintea semnelor de inflamaie local. Mucocelul sfenoidal, o
afeciune benign, poate produce neuropatie optic, cu parez oftalmic i proptoz uoar.

Neuropatii optice toxice i nutriionale Scderea acuitii vizuale la nivelul ambilor ochi cu
scotoame centrale sau centrocecale sunt cauzate de procese toxice sau metabolice. Cel mai des apar la
alcoolici cronici, subnutrii. Scderea acuitii vizuale se produce n cteva zile sau sptmni, la
examinare se pun n eviden scotoame centrale sau centrocecale bilateral, aproape simetrice, cu pstrarea
intact a cmpului vizual periferic.Cu un tratament adecvat ( nutriie i vitamine B ) instituit la scurt timp
dup apariia ambliopiei recuperarea complet este posibil; dac tratamentul este ntrziat pacientul poate
rmne cu grade diferite de defect central n cmpul vizual i cu paloarea prii temporale a discului optic.

19
Afeciunea este cunoscut sub denumirea de " ambliopie tutun-alcool ", fiind cauzat de efectele toxice ale
tutunului i/sau alcoolului. De fapt afeciunea este datorat nutriiei deficitare, fiind o ambliopie prin
deficien sau neuropatie optic nutriional. Aceeai condiie se poate observa n sindromul Strachan, n
deficiena de vitamina B12, n atrofia optic ereditar Leber, boli mitocondriale motenite.
O posibil neuropatie optic subacut de origine toxic poate fii observat la btinaii din Jamaica.
Este caracterizat prin prezena ambliopiei bilaterale, simetrice, hipoacuziei, ataxiei i a spasticitii. O
astfel de afeciune a fost descris i n alte ri caraibiene, cel mai recent Cuba, unde a fost descris o
neuropatie optic de proporii epidemice asociate cu polineuropatie senzitiv. Este suspectat mai ales o
origine nutriional, dect cea tabagic, dar nu a fost dovedit.
n intoxicaia cu alcool metilic debutul este brusc, apar scotoame centrale mari, simetrice, simptome
sistemice i acidoz. Tratamentul urmrete corectarea acidozei. Instalarea subacut de defecte centrale ale
cmpului vizual apar i n alte intoxicaii i dup administrarea cronic a unor medicamente, cum ar fii:
hidroxichinolone halogenate, cloramfenicol, etambutol, izoniazid, streptomicin, clorpropamid,
inflixamab, preparate ergot.
Defecte congenitale Defectul de nchidere a fisurii optice poate duce la tulburri de vedere din
cauza lipsei de dezvoltare a fascicolului papilomacular. De obicei prezena colobomului nu este asociat cu
alte defecte de dezvoltare a creierului ( displazie de disc sau colobom displazic ).Tulburrile de vedere pot
fii datorate i dezvoltrii anormale ale nervilor optici; discul are un diametru mai redus ( hipoplazie
discului optic sau micropapila ).

Alte neuropatii optice


Glioamele, meningioamele, craniofaringioamele i metastazele tumorale de la nivelul nervului optic
i a chiasmei produc scotoame i atrofie optic. Tumorile hipofizare produc hemianopsie bitemporal, dar
adenoamele foarte mari pot produce cecitate uni sau bilateral. Infiltrarea nervului optic poate apare n
sarcoidoz, granulomatoza Wegener, unele neoplasme, leucemii i limfoame.
Gliomul nervului optic apare la 15% din pacienii cu neurofibromatoza von Recklinghausen tipul I.
De obicei apare la copii, naintea vrstei de 4 ani, ca o mas introrbitar producnd scderea progresiv a
acuitii vizuale. Dac apare cecitatea, tratamentul recomandat este cel chirurgical pentru a preveni
extensia spre chiasma optic i hipotalamus. Dac vederea este pstrat radio i chemoterapia este
recomandat.
Oftalmopatia tiroidian cu edem orbital, exoftalmie i edemul muchilor extraoculari poate cauza
compresie de nerv optic.

20
Leziunea nervului optic i a chiasmei datorat radioterapie este bine documentat. ntr-o serie de 219
pacieni, care au fost tratai cu radioterapie pentru carcinom nazal sau a regiunii paranazale, retinopatia a
aprut la 7, neuropatie optic cu cecitate la 8, leziune chiasmatic cu ambliopie bilateral la 1 dintre
pacieni. Aceste complicaii au aprut la radiaii mai mari de 50 Gy ( 5000 rad ).
n final trebuie menionat c staza papilar cronic de orice cauz pate duce la atrofia nervului ioptic
i cecitate. n caz de pseudotumor cerebri cecitatea se poate instalata brusc, n mai puin de o zi i chiar
bilateral. Acesta apare la pacienii cu nerv optic mai mic , constituional, i apertur mic a laminei
cribrosa.

Cauze de neuropatie optic uni i bilateral

I. Demielinizante ( nevrita optic )


Scleroz multipl
Neuroretinit viral i postinfecioas
II. Ischemice
Arterioscleroz ( de obicei ocluzie in-situ, ocazional boal de arter carotid )
Arterit granulomatoas ( cu celule gigante )
Arterit sifilitic
III. Parainfecioase
Tromboz de sinus carvernos
Infecie de sinus paranazal
IV. Toxine i medicamente
Metanol
Etambutol
Clorochin
Streptomicin
Clorpropamid
Cloramfenicol
Infliximab
Compui ergot, etc.
V. Carene
Vitamina B12

21
Tiamin sau posibil vitamine din grupul B ( ambliopie tutun - alcool )
Epidemice de tip nutriional ( Cuba, Jamaica )
VI. Eredofamiliale i de dezvoltare
Atrofia optic juvenil dominant
Atrofia optic Leber
Lipsa dezvoltrii discului sau a fascicolului papilomacular
ncrcare progresiv de corpi hialinici
VII. Compresive i infiltrative
Meningiom de arip sfenoid sau de an olfactiv
Metastaze la nivel de nerv optic sau chiasm
Gliom al nervului optic
Atrofie optic post staz
Tumor hipofizar
Oftalmopatia tiroidian
Sarcoidoz
Limfom
Granulomatoza Wegener
VIII. Indus de radiaii

NEUROLOGIA CILOR OPTICE

Exist o proiecie punct cu punct de la retin la corpii geniculai laterali i de aici la cortexul calacrin
al lobului occipital. Astfel cortexul vizual primete un model spaial de stimulare ce corespunde cu
imaginea retinian a cmpului vizual. Tulburrile de vedere datorit leziunii cilor centrale intereseaz
doar pri ale cmpului vizual.
Pentru descrierea cmpului vizual, retina i macula sunt mprite de o linie vertical ce trece prin
fovea centralis n jumtate nazal i temporal. O linie orizontal reprezentat n mare de jonciunea dintre
arcadele vasculare superioare i inferioare ale retinei i trece prin fovee mparte jumtatea de retin i
macul n cadrane superioare i inferioare. Defectele de cmp vizual sunt descrise din punct de vedere al
pacientului ( nazal, temporal, superior, inferior ). Imaginea retinian al unui obiect este inversat. Astfel
cmpul vizual stng al fiecrui ochi este reprezentat pe jumtatea contralateral a retinei, cu partea
superioar n partea inferioar a retinei.

22
Testarea modificrilor de cmp vizual
La pacienii cooperani cmpul vizual poate fii examinat la marginea patului. Se acoper ochiul
pacientului, iar cellalt fixeaz ochiul corespunztor al examinatorului ( ochiul drept al pacientului la
ochiul stng al examinatorului, se introduce un stimul n cmpul vizual de la periferie spre centru.
Stimulul, de obicei un obiect rou- verde trebuie s fie la distan egal ntre ochiul examinatorului i cel
al pacientului.
Micrile semnalului sunt cele mai bine percepute, astfel percepia micrii poate fii pstrat, iar un
stimul staionar s nu fie vzut. Numrarea degetelor i compararea intensitii culorii roii sau a claritii
minii examinatorului de la cadran la cadran sunt teste simple de confruntare care pun n eviden
modificri de cmp vizual. Scotomul poate fii pus n eviden prin raportarea de ctre pacient a schimbrii
de culoare sau luminozitate ale unui obiect rou care se ndeprteaz sau se apropie de punctul de fixare.
n mod similar scotomul central poate fii pus n eviden astfel: pacientul fixeaz cu privirea nasul
examinatorului pe care pune indexul, i va compara claritatea , luminozitatea i culoarea indexului inut la
periferie. Dac se suspicioneaz un defect de cmp vizual sau scotom la testul de confruntare se
efectueaz perimetria.
Metoda de testare prin stimulare dubl simultan poate pune n eviden defect n cmpul vizual
central, care nu este detectat prin perimetria convenional. La micarea simultan a degetelor n pri
analoage ale cmpului temporal la pacienii cu leziuni de lob parietal, mai ales cea dreapt, poate fii
perceput micarea din hemicmpul drept. La copii sau la pacienii necooperani integritatea cmpului
vizual poate fii estimat grosolan plasarea unor obiecte n cmpul periferic sau observarea clipitului la
anumite gesturi brute aplicate n hemicmpul vizual.
ngustarea concentric a cmpului vizual este dat de staza papilar sever, n acest caz papila apare
lrgit. ngustarea progresiv a cmpului vizual iniial unilateral, ulterior bilateral asociat cu paloarea
discului optic ( atrofie optic ) trebuie s sugereze un proces meningeal cronic cu afectarea nervilor optici
( sifilis, criptococoza, sarcoidoz, limfom ). Glaucom persistent, netratat i retinita pigmentar sunt alte
cauze pentru ngustarea concentric a cmpului vizual. " Vederea tubular " indiferent de distana
stimulului fa de ochi este un semn al histeriei. n caz de boal organic cmpul vizual ngustat se lrgete
cu creterea distanei dintre pacient i obiect/stimul.
ngustarea regional, n special a cadran nazal, al cmpului vizual semnific nceput de atrofie
optic , este un prim semn pentru staz papilar cronic ce amenin vederea.

23
Leziuni prechiasmatice
Leziunile maculei, retinei sau a nervului optic produce mai ales scotom; acestea sunt denumite in
funcie de poziia lor ( central, centrocecal ) sau forma lor ( inelar, arcuat ). Un svotom mic situat in zona
macular a cmpului vizual poate afecta sever acuitatea vizual.
Scotoamele apar mai ales n neuropatia optic. Boli demielinizante, atrofia optic ereditar Leber,
toxine, carene nutriionale i boli vasculare sunt cele mai obinuite.Tumori orbitare sau retrorbitare,
procese infecioase sau granulomatoase sunt alte cauze comune. Anumite stri toxice i careniale sunt
caracterizate prin scotoame centrale simetrice ( ce implic punctul de fixaie ) sau centrocecale ( implicnd
punctul de fixaie i papila ) Scotomul centrocecal cu marginea arcuat reprezint o leziune n fascicolul
papilomacular; fr a se putea stabili exact dac leziunea se afl n celelele ganglionare ale retinei sau n
fibrele acestuia. n bolile demielinizante apar scotoame unilaterale sau bilaterale, asimetrice. Leziunile
vasculare care iau forma unor hemoragii retiniene sau infarcte a stratului de fibre nervoase apar ca
scotoame unilaterale; ocluzia arterei retiniene centrale sau a ramurilor sale produc infarctul retinei i ca
urmare pierderea vederii centrale. Neuropatia optic ischemic anterioar produce cecitate monocular
brusc. Nervul optic conine fibre aferente pentru reflexul fotomotor al pupilei, astfel leziunile extinse a
nervului pot produce defect pupilar aferent.
Cele mai multe boli ale nervului optic va lsa n urm un disc optic palid ( atrofic ); acest proces
necesit 4 6 sptmni. Dac nervul optic degenereaz ( scleroz multipl, atrofie optic ereditar Leber,
secionare traumatic,tumora nervului, atrofie optic sifilitic ) discul devine alb-cret, cu margimi
ascuite, clare. Dac atrofia este secundar papilitei sau stazei papilare marginile discului sunt iregulare i
greu vizibile; discul apare palid, galben-griu, vasele sunt ntunecate; retina adiacent este alterat datorit
pierderilor de fibre.
n nevrita optic potenialele evocate pot fii ntrziate chiar dac discul optic apare normal i
perimetria este normal.
Leziuni ale chiasmei, a tractului optic, a ci geniculocalcarine
Hemianopsia inseamn cecitate ntr-un hemicmp vizual. Hemianopsia bitemporal indic o leziune
a fibrelor ce se ncrucieaz n chiasma optic, i este cauzat cel mai frecvent de extensia supraselar a
unei tumori hipofizare. Poate fii i rezultatul unui craniofaringiom, anevrism sacular al cercului arterial
Willis, meningiom al tuberculului selar; mai puin frecvent apare n sarcoidoz, poate fii produs de
metastaze, tumor pineal ectopic sau disgerminom, boala Hand-Schuller-Christiansen sau hidrocefalie
cu dilatarea i hernierea a prii posterioare a ventricolului III ( Corbett ). n unele cazuri o tumor poate
comprima partea medial a nervilor optici, naintea chiasmei, spre arterele cerebrale anterioare. Defecte

24
heteronime de cmp vizual sunt semne de lezare a chiasmei optice sau a nervilor optici sau tracturilor
adiacente; sunt date de craniofaringioame sau tumori supraselare, mai rar de mucocel, angioame, anevrism
carotidian gigantic i de arahnoidit opticochiasmatic.
Leziunile la nivelul jonciunii nerv optic-chiasm sunt traduse prin apariia de scotom pe partea
afectat cu anopie de cadran superior contralateral. Aceast anopie n cadran este produs de intreruperea
fibrelor nazale, care dup ncruciarea din chiasm se proiecteaz n partea inferioar a nervului optic
afectat ( genunchiul lui Willebrand ).
Hemianopsia omonim ( pierderea vederii n jumtile de cmp vizual corespunztor ) semnific
leziune la nivelul cilor optice posterior de chiasm. Hemianopsia omonim incomplet are o valoare
localizatorie mai mare dect cea complat. Dac defectul de cmp vizual este congruent leziunea se afl la
nivelul cortexului calcarin sau substana alb subcortical occipital; dac este inconguent sunt implicate
fibrele din tractul optic, lobul parietal sau temporal. De fapt defect de cmp vizual absolut congruent este
foarte rar, chiar i n leziuni de lob occipital.
Fibrele inferioare ale ci geniculocalcarine ( din retina inferioar) au un traiect arcuat deasupra
cornului temporal al ventricolului lateral, dup care se indreapt posterior pentru a se uni cu fibrele
superioare n drum spre cortexul calcarin. Aceste fibre arcuate sunt cunoscute ca bucla Flechsig, Meyer
sau Archambault, iar leziunea la acest nivel este tradus ca cadrananopsie omonim superioar (cadran
temporal superior temporal i cadran nazal superior ipsilateral). Acest defect a fost descris prima dat de
Harvey Cushing. Leziunile de lop parietal afecteaz mai mult cadranele vizuale inferioare, dar sunt greu
de pus n eviden; n leziunile de lob parietal drept pacientul ignor partea stng a spaiului; n leziunile
stngi pacientul deseori este afazic. Valoarea localizatorie a defectelor n cadran este descris ntr-un
raport de Jacobson, care a studiat 41 de pacieni cu cadrananopie inferioar i 30 cu cadrananopie
supeioar; 76% din primul i 83 % din ultimul grup au avut leziuni la nivel de lob occipital.
Dac tractul optic sau cortexul calcarineste complet distrus pe o parte hemianopsia omonim este
complet. De cele mai multe ori vederea macular este pstrat. n infarct de lob occipital, datorit
ocluziei arterei cerebrale posterioare, regiunea macular, reprezentat n cea mai posterioar poriune a
cortexului striat, este pstrat datorit circulaiei colaterale din ramurile arterei cerebrale medii. Leziunile
imcomplete de tract optic sau ale radiaiilor optice scutete vederea macular. Totui s-au observat cazuri
cnd leziunea unui pol occipital a produs scotom hemianopsic omonin central. Leziunile bilaterale de poli
occipitali ( embolizare n arterele posterioare ) au ca rezultat scotoame centrale bilaterale; dac este
distrus ntregul cortex calcarin i fibrele subcorticale geniculocalcarine bilaterale apare cecitatea
cortical.

25
Hemianopsie homonin orizontal se datoreaz leziunii lobului occipital deasupra sau sub fisura
calcarin, sau mar rar leziunii chiasmatice. Cea mai frecvent cauz este ocluzia celor dou artere
cerebrale posterioare la originea acestora. Hemianopsia orizontal monocular apare n neuropatia optic
ischemic secundar ocluziei vaselor ciliare posterioare.
n unele cazuri de hemianopsie omonim pacientul are percepie vizual n cmpul hemianopic;
astfel stimului colorai pot fii detectai. Chiar i n defecte hemianoptice complete, cnd pacientul afirm
c nu vede, el poate reaciona la stimului vizuali ( tehnici forate ). 20% din pacienii care au pierdut
abilitatea de a descrimina n cmpul hemianoptic, pot s se orienteze dup un stimul luminos n micare
aplicat n cmpul "orb ". Aceast funcie vizual rezidual este atribuit prezervrii funciei conexiunilor
corticale retinocoliculare i geniculostriate, dar poate fii ii datorit conservrii de mici insule de neuroni
calcarini. n alte cazuri o hemianopsie omonim complet nu dizabiliteaz pacientul; aceasta se datoreaz
conservrii unei mici pri a cmpului vizual, cunoscut sub denumirea de semilun temporal; este o
poriune periferic a cmpului vizual, la 60-100 de punctul de fixaie i este reprezentat n partea cea mai
anterioar a cortexului vizual striat. Semiluna temporal este sensibil la stimuli n micare, mpiedicnd
coliziunea pacientului cu persoane i obiecte.

Cecitatea histeric i simulat


Cecitatea histeric este uor de detectat prin observarea pacientului i confirmat prin cteva teste
simple. Cecitatea complat simulat poate fii descoperit prin observarea micrilor oculare brute
normale ca rspuns la o band optokinetic rotatorie sau prin urmriea ochilor pacientului, care urmresc
imaginea lor ntr-o oglind care se mic. Cecitatea monocular la un pacient isteric este pus n eviden
prin prezena de rspuns pupilar normal la lumin. Rspunsul optokinetic este un test convingtor;
potenialele evocate vizuale sunt normale n ochiul " afectat ". Hemianopsia ominim este deosebit de
rar, i apare mai ales la psihopai.

Cecitatea cortical i agnozia vizual


Abilitatea de a recunoate vizual obiecte i cuvinte scrise depind de integritatea cilor optice i a
ariei vizuale primare a cortexului cerebral ( aria 17 Brodman ), dar i a ariilor corticale anteriore ariei 17
( arii 18 i 19 a lobului occipital i area 39 girusul angular al emisferei dominante. Cecitatea cortical
apare prin distrugerea celor dou regiuni vizuale i a regiunilor adiacente a lobilor occipitali. Pacientul
poate nega cecitatea chiar dac acesta este prezent ( sdr. Anton).

26
O alt categorie a tulburrilor de vedere este aceea n care pacientul nu nelege semnificaia
obiectului vzut, agnozia vizual. Percepia vizual primar este intact, pacientul poate descrie cu
acuratee forma, culoarea sau dimensiunea obiectului, l poate copia. Totui nu poate identifice obiectul,
dac nu-l aude, gust, miroase sau l palpeaz. Imposibilitatea recunoaterii vizuale a cuvintelor scrise este
denumit agnozie vizual verbal sau alexie. Agnozia vizual a obiectului nu apare izolat; de obicei se
asociaz cu agnozie vizual verbal, hemianopsie omonin, sau amndou. Se datoreaz leziunilor de la
nivelul cortexului occipital dominant sau a cortexului temporal sau parietal adiacent ( girus angular ) sau a
leziunilor de cortex calcarin stng asociat cu ntreruperea fibrelor ncruciate din lobul occipital drept.
Imposibilitate nelegerii semnificaiei unei imagini/tablou n ntregime, chiar cu recunoaterea unor
pri din acesta, este agnozia simultan. Imposibilitate recunoaterii feelor familiare este prosopagnozia.
Alte tulburri de vedere: distorsiuni n care imaginea se ndeprteaz ( teleopsie ), apare micorat
( micropsie ), apare mai mare ( macropsie ). Dac aceste distorsiuni apar unilateral trebuie suspectat
leziune retinian. Dac sunt bilaterale semnific de obicei boal a lobului temporal; n acest caz tulburrile
vizuale apar n crize fiind acompaniate de alte manifestri ale atacului de lob temporal. Palinopsia,
persistena de imagini repetitive apare n leziuni de lob parieto occipital drept; poate apare i n tumori
sau infarcte. n leziunile de lob parietal obiectele apar strmbe sau rsturnate. Mai frecvent leziunile de
nucleu vestibular sau a conexiunilor acestuia pot produce iluzia de obiecte inclinate sau rsturnate i liniile
drepte pot apare curbate. Se presupune c aceste tulburri sunt consecina unui mismatch dintre imaginea
vizual i participarea otolitic sau vesibular la sistemul vizual.

Anormaliti n vederea n culori


Vederea n culori depinde de integritatea conurilor, cele mai multe conuri fiind n regiunea macular.
Cnd acestea sunt activate transport informaii n coloane celulare speciale din cortexul striat. Fiecare
dintre conuri conine cte un pigment, fiecare fiind sensibil la lungimile de und albastru, verde i galben
portocaliu. Transmisia percepiei culorii la nivele mai nalte este efectuat de neuroni i axoni care
codific cel puin dou perechi de culori complementare: rou- verde i galben-albastru. n nervul i
tractul optic fibrele pentru culoare sunt de diametru mai mic i sunt sensibilie la compresie i noxe. Fibrele
geniculostriate pentru culoare sunt separate de fibrele ce transport informaii despre form i
luminozitate, dar traiectul este comun. Astfel poate apare hemianopsie omonin pentru culori
( hemichromatopsia ). Cmpurile vizuale pentru albastru galben sunt mai nguste dect cele pentru
lumina alb, iar cele pentru rou verde mai nguste dect cele pentru albastru galben.

27
Vederea n culori poate fii afectat n totalitate ( acromatopsie )sau parial prin reducerea calitativ a
unuia sau a mai multor atribute ale culorii: luminozitate, nuan, saturaie. Uneori se pierde doar o pereche
de culoare complementar, de obicei rou-verde. Poate fii o tulburare congenital sau dobndit. Cecitatea
pentru culori este o boal legat de sexul masculin i este o inabilitate de a percepe culoarea roie i cea
verde, acuitatea vizual fiind pstrat. Cea mai mare problem apare n trafic, la semafoare. Numeroase
anormaliti genetice ale pigmenilor din conuri au fost identificate ca i cauze ale acromatopsiei. Defectul
nu poate fii observat la inspecia retinei. Lips dezvoltrii conurilor sau degenerarea lor poate cauza
pierdera vederii n culori, dar n aceste condiii scade i acuitatea vizual, scotomul central poate fii
prezent; macula apre normal la examinare oftalmoscopic, dar angiografia cu fluorescein poate pune n
eviden defectul n epiteliul pigmentar. Defectele congenitale afecteaz culorile rou sau verde, cele
dobndite afecteaz toate culorile. Leziunile nervului optic afecteaz mai ales culorile rou verde, cele
retiniene culorile albastru-galben. Excepia o constituie o atrofie optic ereditar foarte rar n care
scotomul pus n eviden prin semnal albastru este mai mare dect cel pus n eviden prin semnal rou.
S-au pus n eviden deficite n percepia culorii cu pstratrea vederii formei ca rezultat al leziunilor
focale ( infarcte ) a cortexului vizual de asociaie i a substanei albe subiacente. Percepia culorii poate fii
pierdut n cadran, n jumtate de cmp vizual sau n ntregul cmp. Acesta din urm este rezultatul
leziunilor bilaterale occipitotemporale, implicnd girusul fusiform i lingual, localizarea avnd legtur cu
asociaia frecvent a agnoziei vizuale ( n special prosopagnozia ) i un anumit grad de defect de cmp
vizual. O leziune restrns la partea inferioar a regiunii occipitotemporale drepte, crund radiaiile optice
i cortexul striat determin apariia de hemiacromatopsie stng. n caz de leziune similar stng la
hemiacromatopsia dreapt se asociaz i alexia.

Alte tulburri de vedere


Leziunile sistemului vizual pot produce experiene vizuale pozitive. Cele mai simple sunt fosfenele,
fulgerri de lumin sau puncte colorate ce apar n absena stimulilor luminoi. Compresia aplicat pe
globul ocular poate induce apariia acestora la nivel retinian. La vrstnici pot aprea aceste fulgerri de
lumin n cmpul vizual periferic, mai evidente n ntuneric ( liniile lumonoase Moore ), pot fii benigne
sau poate fii urma dezlipirii de retin. La pacienii cu migren ischemia celulelor nervoase din lobul
occipital d natere unor benzi luminoase n zigzag. Stimularea terminaiilor corticale ale cilor optice
explic halucinaiile vizuale simple din epilepsie. Halucinaiile vizuale complexe ( oameni, animale,
peisaje ) apar n mai multe condiii, la vrstnici cnd scade acuitate vizual ( sdr Bonnet ), n perioada de
sevraj dup intoxicaie cronic cu alcool sau medicamente sedative-hipnotice, n boala Alzheimer, n

28
infarctele regiunii occipitoparietale sau occipitotemporale ( halucinaii de eliberare ) sau diencefalice
( halucinoza peduncular ).
Pacienii la care hemianopsia se poate pune n vedere numai prin stimulare dubl simultan,
deplaseaz imaginea n cmpul vizual neafectat ( alestezie vizual ), sau imaginea vizual poate persista
pentru cteva minute sau ore sau poate reapare periodic dup ncetarea stimulrii ( palinopsia). Poliopia,
percepia mai multor imagini dup prezentarea unui singur stimul, este asociat mai ales cu leziuni ale
lobului occipital drept i poate apare la oricare ochi. De obicei este o imagin primar i mai multe
imagini secundare, relaia dintre ei poate fii constant sau schimbtoare. Dac apare monocular poate fii
atribuit unui defect n cristalin sau histeriei. Oscilopsia, sau micarea iluzorie a mediului nconjurtor
estecauzat de nistagmus i apre mai ales n leziunile aparatului labirintic-vestibular. O rar miokimie
idiopatic a muchiului oblic superior poate produce oscilopsie monocular.

29