Anda di halaman 1dari 12

LAPORAN PENDAHULUAN MYELODYSPLASTIC SYNDROM

BLOK COMPREHENSIF 1 (Clinical Exposure)


RUMAH SAKIT GOETENG TAROENADIBRATA
RUANG FLAMBOYAN

DIKI PURNOMO
G1D014052

KEMENTERIAN RISET TEKNOLOGI DAN PENDIDIKAN TINGGI


UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN
FAKULTAS ILMU-ILMU KESEHATAN
JURUSAN KEPERAWATAN
2016
MYELODYSPLASTIC SYNDROM

A. Latar Belakang
Sindrom myelodysplastic (MDS) Kelompok penyakit, dikaitkan dengan disfungsi sumsum
tulang. Sumsum tulang berfungsi untuk memproduksi sel darah dewasa dari sel induk.
Dalam permasalahan yang muncul pada pasien yang mengidap MDS yaitu tidak terjadinya
pengembangan sel darah, sebagai hasil mutasi dari salah satu jenis sel induk. Hal ini
menyebabkan penurunan dalam mengembangkan sel darah merah yang normal, leukosit
dan trombosit. Organisasi kesehatan dunia mengklasifikasikan MDS ke delapan kategori.
Beberapa bentuk bisa lebih berbahaya daripada yang lain, syndrome itu semua cukup serius
dan membutuhkan perawatan dokter. Tiga puluh persen orang dengan MDS berkembang
akut myeloid leukimia (AML), salah satu jenis leukemia atau kanker sel darah putih dan
sel-sel induk mereka.

B. Pengertian Myelodisplastic Syndrome


Myelodisplastic syndrome (MDS), adalah kelompok penyakit clonal hematopoietic stem
cell yang terdapat adanya keabnormalan differensiasi dan maturasi dari sumsum tulang,
yang membawa pada kegagalan sumsum tulang dengan sitopenia, disfungsi elemen darah,
dan kemungkinan terjadi komplikasi leukemia. Kegagalan sumsum tulang biasanya
hiperselular dan normoselular, walaupun begitu MDS dapat ditemukan dengan hiposelular.
Penting untuk membedakan MDS hiposelular dengan anemia aplastik untuk menentukan
manajemen dan prognosisnya. Yang membedakan MDS hiposelular adalah adanya
abnormalitas clonal cytogenetic yaitu adanya abnormalitas pada tangan kromosom. Pada
MDS juga mungkin ditemukan adanya cincin sideroblas (akumulasi besi pada
mitokondria), (Lestari and Sutirta, 2014).
MDS hampir sama dengan anemia aplastic, perbedaannya, pada MDS sel darah yang
belum dewasa tidak dapat bertahan lama dan lebih cepat mati pada saat masih berada di
sumsum tulang belakang. Seseorang dengan penyakit ini lebih mudah merasa lelah, lebih
mudah terkena infeksi, mengalami pendarahan, dan lebih mudah mengalami luka memar.
MDS juga dapat berkontribusi menyebabkan acute myelogenous leukemia (AML),
sehingga sering juga disebut dengan penyakit pre-leukemia.
C. Klasifikasi
Beberapa jenis sindrom mielodispastik menurut Barbara, 2014:
1. Anemia refraktori: anemia tanpa adanya peningkatan sel blast.
2. Sitopenia refraktori: neutropenia atau trombositopenia tanpa adanya peningkatan
sel blast.
3. Anemia refraktori dengan cincin sideroblast: anemia sideroblast tanpa adanya
peningkatan sel blast.
4. Sitopenia refraktori dengan dysplasia multigalur: anemia atau sitopenia dengan
dysplasia lebih dari satu galur tanpa adanya peningkatan sel blast.
5. Anemia refraktori dengan sel blast berlebihhan: anemia dan displasia dengan
peningkatan sel blast didarah dan disusum tulang.
6. MDS dengan sel (5)(q) terisolasi: anemia refraktori dengan atau tanpa cincin
sideroblast tanpa peninngkatan sel blast.
7. MDS terkait terapi: MDS dalam kemoterapi sititoksik atau irradiasi.

D. Etiologi
1. Penyebab MDS
Penyebab MDS tidak diketahui, tetapi studi menunjukkan, bahwa ada faktor-faktor risiko
tertentu, terkait dengan terjadinya penyakit.
2. Faktor-faktor risiko sindrom myelodysplastic
Faktor-faktor lain, bahwa mungkin meningkatkan kemungkinan mengembangkan MDS
termasuk:
Kehadiran anggota keluarga dengan MDS;
Sindrom genetik tertentu:
Sindrom Down:
Fanconi Anemia;
Neutropenia bawaan;
Riwayat Keluarga gangguan trombosit;
Paparan dosis besar radiasi;
Paparan bahan kimia tertentu, seperti benzena;
Dampak dari pestisida;
Terapi radiasi atau kemoterapi untuk pengobatan kanker;
Merokok.

E. Manifestasi klinis
Ciri umum yang bisa ditemukan pada MDS ini adalah turunya kadar HB atau trombosit
atau bahkan leukosit serta eritrosit yang terkadang jauh melampaui jumlah normalnya.
Namun untuk lebih memastikan seseorang terkena MDS atau bukan haruslah melalui
pemeriksaan sumsum tulang belakang (BMP), dimana pada pemeriksaan ini dapat
diketahui kelainan kelainan bentuk sel serta perubahan perubahan pada eritrosit dan
neutrophil.

F. Patofisiologi
MDS berkembang ketika mutasi klonal mendominasi disumsum tulang, menekan sel induk
sehat. Mutasi klonal dapat terjadi akibat predisposisi genetik atau dari kerusakan sel induk
hematopoietik yang disebabkan oleh paparan terhadap salah satu dari berikut ini:
kemoterapi sitotoksik, radiasi, infeksi virus, bahan kimia genotoksik (misalnya benzena).
MDS dapat diklasifikasikan sebagai primer atau sekunder terhadap penanganan kanker lain
yang agresif, dengan paparan radiasi, agen alkilasi, atau inhibitor topoisomerase II; Hal ini
juga terjadi pada pasien dengan transplantasi sumsum tulang autologous. Pada tahap awal
MDS, penyebab utama sitopeni adalah peningkatan apoptosis (kematian sel terprogram).
Seiring perkembangan penyakit dan berubah menjadi leukemia, mutasi gen lebih lanjut
terjadi, dan proliferasi sel leukemia menguasai sumsum sehat.

G. Pemeriksaan Penunjang
Diperkenalkan pada tahun 1997, IPSS diciptakan untuk menerjemahkan risiko
pengembangan penyakit pasien dari deskripsi yang luas ke dalam standar objektif. IPSS
mengidentifikasi tiga faktor penyakit pasien berikut:
1. The percentage of marrow leukemic blast cells (blasts).
2. The type of chromosomal changes, if any, in the marrow cells (cytogenetics).
3. The presence of one or more cytopenias (decrease in the number of cells circulating in
the blood)
Diagnosis Diferensial yang perlu dipertimbangkan sebagai diagnosis differensial adalah
penyakit lain yang memiliki gejala pansitopenia. Penyakit yang memiliki gejala
pansitopenia adalah fanconis anemia, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH),
myelodysplastic syndrome (MDS), myelofibrosis, aleukemic leukemia, dan pure red cell
aplasia. Pemeriksaan sumsum tulang belakang (BMP) dilakukan untuk mendiagnosa suatu
penyakit yang berhubugan dengan kelaian sumsum tulang.

H. Penatalaksanaan
Terapi utama adalah hindari pemaparan lebih lanjut terhadap agen penyebab. Tetapi sering
sulit untuk mengetahui penyebab karena etiologinya yang tidak jelas atau idiopatik.
Terapi suportif diberikan sesuai gejala yaitu: (1) anemia, (2) neutropenia, dan (3)
trombositopenia.
1. Pada anemia. Pada anemia berikan tranfusi packed red cell jika hemoglobin kurang dari
7g/dl, berikan sampai hb 9-10 g/dl1. Pada pasien yang lebih muda mempunyai toleransi
kadar hemogoblin sampai 7-8g/dl; untuk pasien yang lebih tua kadar hemoglobin dijaga
diatas 8g/dl4.
2. Pada neutropenia. Pada neutropenia jauhi buah-buahan segar dan sayur, fokus dalam
menjaga perawatan higienis mulut dan gigi, cuci tangan yang sering. Jika terjadi infeksi
maka identifikasi sumbernya, serta berikan antibiotik spektrum luas sebelum
mendapatkan kultur untuk mengetahui bakteri gram positif atau negatif. Tranfusi
granulosit diberikan pada keadaan sepsis berat kuman gram negatif, dengan netropenia
berat yang tidak memberikan respon terhadap pemberian antibiotik.
3. Pada trombositopenia. Pada trombositopenia berikan tranfusi trombosit jika terdapat
pendarahan aktif atau trombosit kurang dari <20.000/mm.
Terapi jangka panjang terdiri dari: (1) Terapi imunosupresif, dan (2) terapi transplantasi
sumsum tulang.
1. Terapi transplantasi sumsum tulang lebih direkomendasikan sebagai terapi pertama,
dengan donor keluarga yang sesuai. Maka karena itu, terapi imunosupresif
direkomendasikan pada pasien: (a) lebih tua dari 40 tahun, walaupun rekomendasi
berdasarkan dokter dan faktor pasiennya, (b) tidak mampu mentoleransi transplantasi
sumsum tulang karena masalah penyakit atau usia tua, (c) tidak mempunyai donor yang
sesuai, (d) akan diterapi tranplantasi sumsum tulang, tetapi sedang menunggu untuk
donor yang sesuai, dan (e) memilih terapi imunosupresif setelah menimbang faktor
resiko dan manfaat dari semua pilihan terapi.
2. Terapi imunosupresif adalah dengan pemberian anti lymphocyte globuline (ALG) atau
anti thymocyteglobulin (ATG), kortikosteroid, siklosporin yang bertujuan untuk
menekan proses imunologik. ALG dapat bekerja meningkatkan pelepasan haemopoetic
growth factor. Sekitar 40%70% dari kasus memberi respon terhadap pemberian ALG.
Terapi ATG dapat menyebabkan reaksi alergi, dengan pasien mengalami demam,
athralgia, dan skin rash sehingga sering diberikan bersamaan dengan kortikosteroid.
Siklosporin menghambat produksi interleukin-2 oleh sel-T serta menghambat
ploriferasi sel-T dari respon oleh interleukin-2. Pasien yang diterapi dengan siklosporin
membutuhkan perawatan khusus karena obat dapat menyebabkan disfungsi ginjal dan
hipertensi serta perlu diawasi hubungan interaksi dengan obat lainnya.

Adapun pengobatan pada MDS ini umumnya hanya sebatas mengatasi gejala gejala yang
timbul saja seperti tranfusi darah jika kadar hb anjlog, juga tranfusi trombosit jika kadarnya
juga turun. Namun pada tingkat lanjut pengobatan bisa dengan menggunakan sitostatika
jenis Dacogen, Lenalidomide oral atau Hydroxyurea (Hydrea). Menjaga pola hidup sehat
dengan memperbaiki pola makan serta tidak terlalu banyak melakukan aktifitas aktifitas
yang berat konon dapat menyembuhkan penyakit ini atau minimal menjaga penyakit ini
agar tidak berkembang menjadi leukemia akut.
I. Pathway

Parparan zat kimia, (benzana). Paparan


radiasi, idiopatik, genetic tertentu, radiasi dan
kemoterapi, merokok

kerusakan sel induk


hematopoietic, sell stem.

Mutasi klonal pada


sumsum tulang

Sel darah dewasa


tidak dapat bertahan,
Lebih cepat mati saat
masih berada
disumsum tulang

Myelodisplastic
syndrome (MDS)

Komposisi darah
jauh dibawah
normal

Trombosit rendah, Leukosit dibawah normal Intolerance terhadap


(trombositopenia) aktifitas

Resiko perdarahan Resiko infeksi Intolerance activity


J. Masalah Keperawatan

Diagnosa NOC Intervensi (NIC)


Resiko NOC: NIC: Bleeding precaution
perdarahan Blood lose severity 1. Monitor ketat tanda-
Blood koagulation tanda perdarahan
2. Catat dan monitor nilai
Setelah dilakukan tindakan keperawatan HB dan HT secara
selama 3x24 jam diharapkan pasien kontinu
dapat mengontrol perdarahan dan 3. Monitor nilai lab PT,
meningkatkan kadar trombosit, dengan PTT, Trombosit.
kriteria hasil: 4. Monitor TTV.
5. Kolaborasi dengan
Indikator Awal Tujuan pemberian produk darah.
Tidak ada 6. Identifikasi penyebab
hematuri dan perdarahan.
hematemesis 7. Monitor intake dan
Kehilangan darah output cairan
yang terlihat 8. Lakukan manual
Haemoglobin dan pressure (tekan) pada area
hematokrit dalam perdarahan.
batas normal 9. batasi aktifitas pasien.
Plasma,
trombosit dalam
batas normal
Intoleransi NOC: Activity tolerance NIC: Activity therapy
aktifitas 1. Kolaborasi dengan tim
Setelah dilakukan tindakan keperawatan kesehatan lain untuk
selama 3x24 jam diharapkan pasien merencanakan terapi
dapat melakukan aktifitas yang sesuai aktivitas yang sesuai.
dengan penyakitnya, dengan kriteria 2. monitoring program
hasil sebagai berikut: aktivitasi klien.
3. Bantu klien memilih
Indikator Awal Tujuan aktivitas yang sesuai
Status dengan kondisi.
cardiopulmonal
Level Energy Management
ketidaknyamanan 1. Tentukan pembatasan
Penghematan aktivitas fisik pada klien
Energy 2. Monitor efek dari
Level lelah pengobatan klien.
Status perawatan 3. Monitor intake nutrisi
diri yang adekuat sebagai

Istirahat sumber energy.


4. Anjurkan klien dan
keluarga untuk mengenali
tanda dan gejala kelelahan
saat aktivitas.
5. Anjurkan klien untuk
membatasi aktivitas yang
cukup berat.
Risiko infeksi NOC: NIC: Infection control
Immune Status 1. Ganti peralatan
Knowledge : Infection control perawatan per pasien
Risk control sesuai protocol.
2. Tingkatkan intake
Setelah dilakukan tindakan keperawatan nutrisi yang tepat.
selama 3x24 jam diharapkan pasien 3. Dorong intake cairan
mampu mengenal tanda-tanda infeksi yang sesuai.
dan mengontrol atau mencegah 4. Dorong untuk
terjadinya infeksi, dengan kriteria hasil: beristirahat.
5. Ajarkan pasien dan
Indikator Awal Tujuan keluarga mengenai
Mencari tanda dan gejala
informasi terkait infeksi dan kapan
control infeksi harus melaporkan
Mengidentifikasi kepada penyedia
faktor risiko perawatan kesehatan.
infeksi 6. Ajarkan pasien dan
Mengidentifikasi anggota keluarga
tanda dan gejala mengenai hubungan
infeksi bagaimana
Memonitor faktor menghindari infeksi.
lingkungan yang
berhubungan
dengan risiko
infeksi
Mempertahankan
lingkungan yang
bersih
Mengebangkan
strategi efektif
untuk mengontrol
infeksi
Mempraktikan
strategi untuk
mengontrol
infeksi
Monitor
perubahan status
kesehatan
DAFTAR PUSTAKA

Bulechek, G.(2013). Nursing Intervention Classification (NIC).6th Edition. Missouri:Elseiver


Mosby

Herdman T.H and Komitsuru. S. 2014. Nanda Internasional Nursing Diagnosis, Definition and
Clasification 2015-2017. EGC. Jakarta

Jane Bain, Barbara. (2014). Hematologi: Kurikulum inti. Barbara Jane Bain; Alih Bahasa,
Anggraini Iriani, dkk. Jakarta: EGC.

Moorhead, S. (2013). Nursing Outcomes Classification (NOC): Measurement of Health


Outcomes.5th Edition. Missouri: Elsevier Saunder

Nurarif, Amin Huda & Kusuma, Hardi. 2013. Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan
Diagnosa Medis & NANDA NIC NOC Jilid 2. Jakarta:EGC

Thaha,Wiradewi, L.AA,Sutirta, Y. (2014). Diagnosis, Diagnosis Differensial dan


Penatalaksanaan Immunosupresif dan Terapi Sumsum Tulang pada Pasien Anemia
Aplastik. Sanglah Denpasar: Fakultas Kedokteran, Universitas Udayana.

What are the key statistics about myelodysplastic syndromes? American Cancer Society.
Available.
at http://www.cancer.org/cancer/myelodysplasticsyndrome/detailedguide/myelodysplasticsyndro
mes-key-statistics. Accessed: Mei, 23. 2017