Curso -Taller para el

Diagnstico Oportuno
de Cncer en menores
de 18 aos
LEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDA
Y
LEUCEMIA MIELOBLSTICA AGUDA

JUNIO 2009
LEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDA

DR. TEODORO MUIZ RONQUILLO

HOSPITAL INFANTIL DE MEXICO
FEDERICO GOMEZ
 Definicin

Enfermedad sistmica caracterizada por

la proliferacin no controlada de clulas
precursoras linfoides, comnmente
llamadas blastos, originada en la
mdula sea y que infiltra diversos
rganos, dando como resultado
disminucin en una o varias lneas
celulares hematolgicas
 Definicin

Blastos.- Clulas inmaduras

caracterizadas por ser de mayor
tamao que su forma madura, con
cromatina laxa y presencia de
nuclolos en el ncleo
Frotis de sangre perifrica con blastos linfoides L2
 Epidemiologa

Cncer mas frecuente en pediatra (25-30%)

Tipo mas frecuente de las leucemias (75% del
total)
Edad ms frecuente: 2 a 5 aos
Ms frecuente en raza blanca raza negra
Peor pronstico: Raza negra raza blanca
Peor pronstico: Nios nias

PRINCIPLES AND PRACTICE OF PEDIATRIC ONCOLOGY FITH EDITION PIZZO, POPLACK

 Epidemiologa

10%

5%

34% Leucemias
7%
Linfomas
SNC
9% Retinoblastoma
Osteosarcoma
T. Wilms
Otros

16%
19%

Rivera-Luna, R., El nio con cncer, 1 edicin, 2007, pg.: 10

 Epidemiologa

De acuerdo a lo reportado en 2008 por los Onclogos Pediatras de las

Unidades Mdicas Acreditadas de la Secretara de Salud:
Las Leucemias son la primera causa de morbilidad por cncer en
menores de 18 aos en Mxico.

El tipo mas frecuente de Leucemia en Mxico es la Leucemia

Linfoblstica Aguda con el 85.2% de los casos nuevos de Leucemia.

Los casos nuevos diagnosticados en 2008 tuvieron una letalidad de12%

Es mas frecuente en pacientes masculinos (56.8%).

Base de datos Direccin de Prevencin y Tratamiento del Cncer en Nios y Adolescentes - CeNSIA
 Factores predisponentes

Tabaquismo materno y paterno

Exposicin a radiaciones*
Medicamentos
Predisposicin gentica
Enfermedades virales
Inmunodeficiencias
Fumigantes caseros**
Derivados del benceno**
Fertilizantes y organofosforados

*Cancer Epidemiol Biomarkers Prev, Oct 1999; 8, pp.: 925-934

**Cancer Epidemilo Biomarkers Prev, July 2004; 13(7), pp.: 1230-1235
 Cuadro clnico

Signos y Sntomas
Fiebre 61%

Sangrado 48%

Dolor seo 23%

Linfadenopata 50%

Esplenomegalia 63%

Hepatoesplenomegalia 68%

Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 558
Alteraciones de Laboratorio
Leucocitos

10,000 53%

10,000-49,000 30%

50 000 17%

Hemoglobina

7.0 43%

7-10 45%

11 12%

Plaquetas

20,000 28%

20,000 99,000 47%

100,000 25%

Pizzo P, Principle and Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 55
 Cuadro clnico

La leucemia se puede presentar adems con:

Datos de alteracin neurolgica cuando

infiltra al SNC

Aumento del volumen testicular no

doloroso cuando infiltra a este rgano
Cortesa Dr. Jun Carlos Ling
Onclogo Pediatra
Cuando hay infiltracin al SNC encontramos diversos datos neurolgicos
Cortesa Dr. Jun Carlos Ling
Oncologa peditrica
 Aspecto Clnico

Decado
No juega
Disminuye su ingesta de alimentos o no come
Se cansa fcilmente
Plido
Datos de sangrado a nivel de la piel
(equimosis y petequias)
 Diagnstico

Interrogatorio con exploracin fsica

completa
Dirigida a detectar palidez,
petequias, equimosis,
adenomegalias, hepato y/o
esplenomegalia
Biometra hemtica completa
Radiografa de trax para descartar
masa mediastinal
 Diagnstico

Alteracin de 1 o ms lneas celulares en la

biometra hemtica y predominio de linfocitos
Anemia
Neutropenia (<1,500 neutrfilos totales/ml)
Trombocitopenia (<150,000 plaquetas/ml)

Presencia de blastos en sangre perifrica

En 5% de los pacientes la BH puede ser

normal por lo que se debe evaluar todo el
contexto del paciente
 Tips para el diagnstico

En caso de no contar con laboratorio, la

presencia de SNDROME
INFILTRATIVO nos obliga a sospechar
leucemia

Sndrome infiltrativo = Hepato y/o

esplenomegalia, adenomegalias
 Tips para el diagnstico

Cualquier dato de sospecha de

leucemia es indicativo de referencia al
siguiente nivel de atencin lo antes
posible
 Diagnstico diferencial

Condiciones benignas

Artritis reumatoide juvenil

Mononucleosis
Prpura trombocitopenica Idioptica
Anemia aplasica
Linfohistiocitosis
Reaccin leucemoide secundaria a infeccin por
B. pertussis
 Diagnstico diferencial

Condiciones malignas

Neuroblastoma
Retinoblastoma
Rabdomiosarcoma
Histiocitosis
Linfoma
Osteosarcoma
 Tratamiento

Envo inmediato a unidad de referencia

con BH o slo con la sospecha
diagnstica clnica
 Por qu debo referir
inmediatamente a un paciente con
sospecha de leucemia?

Para mejorar su pronstico

Para evitar complicaciones graves secundarias

a una urgencia oncolgica

Urgencia oncolgica = Condiciones

secundarias al proceso neoplsico que ponen
en peligro la vida del nio
 Urgencias oncolgicas en
leucemias linfoblsticas
Hemorragia intracraneana
Sndrome de lisis tumoral
Caracterizado por hiperfosfatemia, hipercalemia e
hiperuricemia
Debido a la destruccin masiva de los blastos
linfoides el rin no depura los metabolitos celulares

Insuficiencia renal
Edema
Hipertensin
Disminucin en el gasto urinario

Son mas frecuentes en pacientes con:

>100000 leucocitos/ml
Visceromegalias masivas
Leucemia con masa mediastinal
Qu debo hacer ante
la sospecha de un
caso de leucemia
linfoblstica aguda?
 Palidez/anemia
Fiebre Alteracin de la BH
Hepatomegalia BH y (anemia, leucopenia o
Esplenomegalia Rx trax leucocitosis
Dolor seo y/o plaquetopenia)
Adenomegalias o blastos en sangre
perifrica

S
Estable?

No
Solicitar valoracin
por Hematlogo u
Onclogo pediatra

Anuria Deterioro
Anemia
Edema neurolgico Sangrado abundante

Valoracin por
UTIP
Manejo de alteracin
Traslado urgente metablica
a siguiente nivel Soporte
de atencin hematolgico
 Qu NO debo hacer?

Iniciar tratamiento emprico o con cualquier

tipo de esteroide

Retrasar la valoracin por el especialista

Dar como diagnstico definitivo LEUCEMIA al

paciente o familiar sin tener una evaluacin
completa por el onclogo o hematlogo
pediatra.
LEUCEMIA MIELOBLSTICA AGUDA
 Definicin

Grupo heterogneo de malignidades

hematolgicas derivadas de las clulas
precursoras de las diversas lneas
celulares de la mdula sea (mieloide,
monocitoide, eritroide y megacarioctica)
Diferentes tipos de leucemias
mieloides
 Epidemiologa
De acuerdo a lo reportado en 2008 por los Onclogos Pediatras de
las Unidades Mdicas Acreditadas de la Secretara de Salud:
Las Leucemias son la primera causa de morbilidad por cncer en
menores de 18 aos en Mxico.
La Leucemia Mieloide Aguda es la segunda causa en Mxico con el
13.9% de los casos nuevos de Leucemia.
Tiene una letalidad de 19%.
Es mas frecuente en pacientes masculinos (56.9%).
El tipo histolgico mas frecuente es el M4 con el 22.6% de los
casos.
Base de datos Direccin de Prevencin y Tratamiento del Cncer en Nios y Adolescentes - CeNSIA
 Factores predisponentes

Ambientales
Radiacin ionizante
Exposicin a qumicos
Pesticidas
Derivados del petrleo
Derivados del benceno
Agentes quimioteraputicos citotxicos
Exposicin prenatal al alcohol
Exposicin prenatal a tabaco y/o marihuana
 Condiciones predisponentes

Hereditarias/Congnitas
Gemelo con LMA
Sndrome de Down
Anemia tipo Fanconi (Sx. Fragilidad
cromosmica)
Sndrome de Noonan
Neurofibromatosis tipo I
Otros
 CLASIFICACION FAB

MO Indiferenciada
M1 LMA sin maduracin
M2 LMA con maduracin (ms frecuente)
M3 LMA promielomonoctica
M4 LMA mielomonoctica
M5 LMA monoctica
M6 LMA eritroleucemia
M7 LMA megacarioblstica
 Cuadro clnico

Espectro muy amplio, desde escasas

manifestaciones clnicas o paciente
asintomtico, hasta coagulacin
intravascular diseminada al momento
del diagnstico
 Cuadro clnico

Visceromegalias (50%)
Fiebre (30%)
Palidez
Dolor seo (20%)
Linfadenopatas (10 a 20%)
Infiltracin a tejidos blandos
Cloromas (tumores extra medulares de blastos
mieloides)

Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005 Pizzo P

 Diagnstico

Interrogatorio con exploracin fsica

dirigida

Biometra hemtica completa

Presencia de blastos mieloides en sangre
perifrica

Alteracin en 1 o las 3 series de la BH

Blastos mieloides, Leucemia mieloblstica aguda con maduracin M2
Blastos mieloides, Leucemia promieloctica aguda (M3) hipogranular
 Diagnstico

En caso de no contar con laboratorio, la

presencia de SNDROME INFILTRATIVO,
presencia de CLOROMAS o sospecha de
coagulacin intravascular diseminada nos
obliga a enviar al paciente al hospital de
referencia
 Diagnstico diferencial

Infecciones, ejemplos:
Mononucleosis infecciosa
Shigelosis, salmonelosis
Reaciones leucemoides (Sndrome coqueluchoide)

Prpura trombocitopnica idioptica

Deficiencia de hierro
Otras neoplasias
 Tratamiento

Ante la sospecha de leucemia, referir de

inmediato al siguiente nivel de atencin

Por qu debo referir inmediatamente a

un paciente con sospecha de leucemia
mieloide aguda?

Para evitar complicaciones graves

secundarias a una urgencia oncolgica
 Urgencias oncolgicas en
leucemia mieloide aguda

Son mas frecuentes con >200, 000 leucocitos/ml

Leucostasis.- Acumulacin de leucocitos en vasos
sanguneos pequeos condicionando hipoxia/infarto o
hemorragia, que puede manifiestarse con:
Cefalea, somnolencia, crisis convulsivas, coma, sangrado
intracraneano
Sangrado en mucosas
Taquipnea, dificultad respiratoria
Visin borrosa
Insuficiencia cardiaca congestiva

Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 606
 Urgencias oncolgicas en
leucemia mieloide aguda

Alteraciones hemorrgicas

Coagulacin intravascular diseminada:

Sangrado por sitios de puncin o
sangrado abundante
Sangrado en el Sistema Nervioso

Central
 Qu debo hacer ante la sospecha de
un caso de leucemia mieloblstica
aguda?

Ante la sospecha clnica o de laboratorio de leucemia mieloide

aguda, enviar urgentemente al siguiente nivel de atencin
En caso de sospecha de Coagulacin Intravascular Diseminada,
para disminuir el riesgo de sangrado a nivel de sistema nervioso
central se recomienda:

Reposo absoluto
Evitar el llanto
No realizar esfuerzos
No realizar procedimientos invasivos
Envo urgente a unidad de referencia
 Tips para el diagnstico

Se deber sospechar leucemia en todo

paciente con sndrome febril, sndrome
infiltrativo, palidez, petequias, equimosis,
ataque al estado general, prdida de peso y
con alteracin de una o ms lneas
celulares en la biometra hemtica.
Leucemia mieloblstica aguda (M2)