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Ttulo:

I Minicurso Introdutrio Neuroanatomia Correlaes Clnicas II

Ligante: Data:
Tlio Maranho 10/06/2013

Aluno:

Neuroanatomia Clnica

1.0 - Telencfalo hemisfrio direito que o verdadeiro responsvel por


identificar categorias gerais de objetos e seres vivos (livros,
1.1 - Especializao hemisfrica ces), mas o hemisfrio esquerdo que detecta categorias
especficas (um exemplar do Prometheus, um labrador).
Nous parlons avec lhemisphre gauche!. Com
Quando os dois hemisfrios passam a trabalhar ao mesmo
essa frase, pronunciada em 1863, Pierre-Paul Broca
tempo em determinada funo que deveria ser intrnseca a
apresentaria os casos de oito de seus pacientes que haviam
somente um deles, comea a haver um certo conflito entre
perdido a capacidade de falar, sem qualquer paralisia dos
ambos, causando uma espcie de confuso, como o
msculos da face, devido a leses na mesma regio do
caso da gagueira, causada quando o HD tenta entrar na
crebro, vindo, desta maneira, a contribuir para o
conversa.
fortalecimento do conceito de dominncia hemisfrica.
De acordo com essa teoria, o hemisfrio esquerdo seria o Embora os dois crebros contribuam de
dominante, sendo responsvel pela linguagem, pelo diferentes modos para nossas experincias de vida e para o
raciocnio lgico e pela matemtica. O hemisfrio direito, nosso comportamento, eles esto altamente conectados,
por sua vez, seria chamado secundrio ou subordinado. dependentes um do outro, de modo a apresentarem um
Tal classificao, contudo, tornar-se-ia obsoleta no sculo funcionamento integrado. O resultado dessa interao
seguinte, com o incio dos estudos acerca da determina o que sentimos, a nossa relao com o mundo e
especializao hemisfrica. os nossos relacionamentos com os outros. E qual a
importncia de tais informaes para o estudo inicial da
De acordo come essa teoria, embora os dois
neuroanatomia clnica? Devemos ter em mente qual
hemisfrios paream imagens especulares um do outro, eles
hemisfrio responsvel por cada funo, de modo a
seriam bastante assimtricos no que diz respeito
termos a noo de que uma leso em determinado lado do
funcionalidade. Essa especializao s estaria presente no
crebro causa uma disfuno por vezes totalmente
que concerne s reas associativas. As reas motora e
diferente de uma leso da mesma regio do hemisfrio
sensitiva primrias seriam equivalentes nos dois
oposto.
hemisfrios, sendo que o lado direito do corpo seria
comandado pelo HE, enquanto que o lado esquerdo, pelo 1.2 - reas corticais:
HD. O hemisfrio esquerdo, segundo essa teoria, definido
como sendo o hemisfrio verbal, objetivo, matemtico, Para uma melhor compreenso das
dominante para a escrita e leitura, responsvel pelos sintomatologias decorrentes do comprometimento de reas
planejamentos etc. O hemisfrio direito, por sua vez, seria corticais, faz-se necessrio ter uma noo dos significados
no-verbal, subjetivo, sentimental, potico, responsvel de afasia, agnosia e apraxia. De modo um tanto
pelo reconhecimento de faces, dentre outras funes. simplificado, podemos dizer que o primeiro diz respeito
perda ou alteraes da linguagem secundrias a
Tais especializaes hemisfricas foram sendo comprometimentos cerebrais (Mansur, 1996) ou, ainda,
descobertas a partir de experimentos feitos com pacientes como sendo um distrbio adquirido da funo da linguagem
submetidos calosotomia, isto , a uma seco cirrgica do previamente intacta (Brust, 2000). Agnosia significa a
corpo caloso. Essa tcnica era utilizada para o controle de incapacidade de reconhecimento e apraxia refere-se
pacientes com epilepsia generalizada, visando a impedir incapacidade de executar determinados atos voluntrios
que o foco epilptico se propagasse de um hemisfrio a sem que exista um dficit motor, sensitivo ou gnstico.
outro. Quando se fala de especialidade hemisfrica,
contudo, deve-se ter em mente que isso no significa dizer 1.2.1 - Crtex motor: leses no crtex motor primrio
que determinada funo exclusiva de um dos lados do em um hemisfrio resultam em paralisia dos membros
crebro. Por exemplo: embora o HE seja o hemisfrio contralaterais, sendo os movimentos mais prejudicados
verbal em 95% dos seres humanos, o HD responsvel aqueles mais refinados. A destruio da rea motora
pela prosdia, isto , ele confere fala nuances afetivas primria (rea 4) produz paralisia mais intensa do que a
essenciais para a comunicao. Da mesma forma, o destruio da rea motora secundria (rea 6). A
destruio de ambas leva forma mais completa de os pacientes com afasia de Broca a recuperarem, em parte,
paralisia contralateral. As leses isoladas da rea motora sua capacidade de comunicao.
secundria produzem dificuldade na execuo de
movimentos hbeis, com pouca perda de fora. A crise 1.2.4 rea associativa parieto-occiptotemporal: leses
epilptica jacksoniana decorre de uma leso irritativa da dessa regio cortical causa as mais diversas
rea motora primria. O movimento epilptico pode sintomatologias. No nosso estudo abordaremos apenas os
restringir-se a uma parte do corpo ou estender-se para seguintes quadros: sndrome da heminegligncia;
muitas regies. simultanagnosia; alexia; anomia; agnosia visual;
prosopoagnosia; afasia de Wernicke e sndrome de
Uma leso distinta da rea 4 acarreta pouca Gerstmann.
alterao no tnus muscular. Contudo, leses envolvendo as
reas 4 e 6, que so as mais comuns, geram espasmo a) Sndrome da heminegligncia: ocasionada por uma
muscular. A explicao para tal fato que o crtex motor leso da poro posterior do lobo parietal direito,
primrio d origem aos tratos corticospinal e corticonuclear caracterizada por um estado de indiferena aos estmulos
(os quais tendem a aumentar o tnus), e o crtex motor sensoriais provenientes do lado esquerdo do paciente, bem
secundrio d origem aos tratos extrapiramidais (os quais como uma reduo das atividades motoras a serem
tendem a diminuir o tnus) que seguem para os ncleos da executadas nessa regio. Em casos graves, o paciente
base e a formao reticular. A destruio da rea secundria comporta-se como se a metade esquerda do universo
remove a influncia inibitria e, em consequncia, os deixasse de existir. Ele veste-se, lava-se e barbeia-se
msculos se tornam espsticos. somente do lado direito. Come somente o alimento que
estiver do lado direito do prato e, quando solicitado, copia
1.2.2 Crtex Sensitivo: leses da rea somestsica somente a poro destra dos desenhos apresentados.
primria do crtex resultam em perturbaes sensitivas
contralaterais, que so mais intensas nas partes distais dos b) Simultanagnosia: decorrente de uma leso da poro
membros. Estmulos tteis, lgicos e trmicos grosseiros posterior do lobo parietal, consiste na incapacidade de se
frequentemente retornam, mas acredita-se que isso ocorra perceber o campo visual como um todo, resultando na
em funo do tlamo. A perda do tnus muscular tambm percepo e conhecimento de somente partes desse campo,
pode ser um sintoma de leses do crtex sensitivo. Leses ou seja, h uma fragmentao deste.
da rea somestsica secundria no causam defeitos
sensitivos identificveis. c) Alexia (ou alexia sem agrafia ou cegueira verbal pura ou,
ainda, agnosia visual para os smbolos grficos):
1.2.3. rea associativa pr-frontal: leses na rea determinada por leso do lobo occipital do hemisfrio
associativa pr-frontal causam dois principais transtornos: a dominante, caracteriza-se pela perda da capacidade de
sndrome de frontalizao e a afasia de Broca. leitura sem que haja a perda da escrita. Encontra-se
comumente associada hemianopsia homnima direita.
a) Sndrome de Frontalizao: causada por uma leso da
Entretanto, a forma mais comum de alexia encontrada a
rea (ou crtex) pr-frontal. Em diversos graus, os
alexia afsica, isto , associada agrafia (incapacidade de
pacientes podem apresentar misturas de falta de motivao,
escrever), ocasionada por uma leso do giro angular do
falta de iniciativa, uma espcie de inrcia
hemisfrio dominante.
comportamental, dficits na capacidade de juzo e insight,
pensamento concreto e dficits na capacidade de
planejamento estratgico. Apresentam, ainda, desinibio d) Anomia: incapacidade de nomear os objetos. O paciente,
comportamental e sexual, comportamento pueril e jocoso, contudo, capaz de descrev-los e de citar suas funes.
grandiloquncia, instabilidade afetiva, incapacidade de
sentir emoes normais e perda da memria de trabalho. e) Agnosia visual: resultante de leses das reas corticais
associativas do lobo occipital e caracteriza-se pela
b) Afasia de Broca (ou motora ou no fluente, ou incapacidade de reconhecer objetos (agnosia para objetos),
expressiva ou telegrfica ou anterior): leses localizadas pessoas (prosopoagnosia), cores (agnosia de cores) ou
predominantemente no giro frontal inferior esquerdo smbolos grficos (alexia pura), mesmo no havendo
produzem afasia expressiva, isso , perda da capacidade de dficits significativos da viso, ou seja, o paciente capaz
produzir a fala. Contudo, os pacientes conservam a de ver o objeto que lhe apresentado, sem, contudo, ser
capacidade de pensar nas palavras que desejam dizer e capaz de identificar seu significado. incapaz de nome-lo
escrev-las (embora a escrita possa, em alguns casos, estar e no se lembra de t-lo visto antes. Contudo, ao utilizar
diminuda) e compreendem seu significado quando as leem outro cano sensorial, por exemplo, o tato, consegue nome-
ou ouvem. Existem evidncias de que a msica pode ajudar lo e emprega-lo corretamente.
f) Prosopoagnosia (ou agnosia facial): decorrente de Leses no corpo estriado costumam ocasionar um tipo de
leses do giro fusiforme direito, consiste na dificuldade ou distrbio hipercintico, denominado coreia.
impossibilidade de se reconhecer rostos familiares. Esta A coreia caracterizada por movimentos
incapacidade, entretanto, em nada tem a ver com a perda da involuntrios, irregulares, bruscos e rpidos, no
memria do paciente. Uma pessoa com prosopoagnosia repetitivos, que podem ocorrer durante o sono. Caretas
utiliza-se de meios alternativos para a identificao de breves e movimentos abruptos da cabea ou dos membros
pessoas prximas, como a voz, vestimentas ou outros traos so bons exemplos. Os dois principais tipos de coreia so:
fsicos. Estes, contudo, no so to eficazes como o a) Doena de Huntington: doena hereditria autossmica
reconhecimento do rosto. dominante, com incio mais frequentemente na idade
adulta. A morte ocorre entre 15 e 20 anos aps o incio da
g) Afasia de Wernicke (ou afasia receptiva): causadas por doena. A doena est associada a um defeito monognico
leses restritas rea de Wernicke, localizada na poro no cromossomo 4, que possui um gene que codifica a
posterior do giro temporal superior. Consiste na perda da protena huntingtina, cuja funo desconhecida. Neste
capacidade de compreenso das palavras falada e escrita. caso, o cdon (CAG), o qual codifica a glutamina,
tambm dita afasia fluente, uma vez que o paciente repetido muito mais vezes que o normal. O paciente
consegue falar com fluidez, sem, contudo, perceber o apresenta movimentos coreiformes e demncia
significado das palavras ditadas, empregando termos progressiva. Nessa doena h degenerao neurnios
errados ou at mesmo inexistentes (neologismos). O secretores de GABA, substncia P e acetilcolina da via
paciente apresenta ainda parafasia, um distrbio de inibitria estriatonegral. Isso torna os neurnios secretores
linguagem que consiste na troca e/ou deformao de de dopa da substncia negra hiperativos; assim, a via
palavras. Temos dois tipos principais de parafasias: a verbal negrosestriatal inibe o ncleo caudado e putame. H um
e a literal. A parafasia verbal caracterizada por uma aumento dos ventrculos laterais em razo da degenerao
substituio, troca, acrscimo ou omisso de fonemas, dos ncleos caudados.
originando uma outra palavra da lngua. o exemplo de
quando se diz calo ao tentar dizer cavalo. A parafasia b) Coreia de Syndeham (ou dana de So Vito): mais
literal caracterizada pela troca de uma palavra por outra, comum na infncia. Est associada febre reumtica. Os
por exemplo, quando diz-se esposa ao tentar dizer me. antgenos das bactrias estreptoccicas possuem estrutura
A palavra proferida apresenta, algumas vezes, uma relao semelhante s protenas presentes nas membranas dos
de ordem conceitual com a palavra substituda (garfo por neurnios estriatais. Os anticorpos do hospedeiro
colher, lpis por borracha) ou de ordem fontica (pera por combinam-se no s com os antgenos bacterianos, como
cera, marco por barco). tambm atacam as membranas dos neurnios nos ncleos
da base. Isso leva produo de movimentos coreiformes,
Quando se tem uma leso que abrange tanto a rea que, felizmente, so transitrios, sendo a recuperao,
de Wernicke quanto a rea de Broca, o paciente apresenta a completa.
chamada afasia global, que resulta na perda de todas as
capacidades da linguagem: compreenso, fala, leitura e 2.0 Diencfalo: engloba o terceiro ventrculo, o tlamo,
escrita. geralmente decorrente de um infarto completo do epitlamo, subtlamo e hipotlamo. Vamos nos deter, neste
territrio irrigado pela artria cerebral mdia no hemisfrio momento, apenas s leses do tlamo e do subtlamo.
dominante. Comumente est associada a perdas sensitivas e
motoras, exceto nos membros inferiores. (Obs.: s haver 2.1 Tlamo: devido s suas diferentes funes, leses no
hemiplegia e hemianestesia caso haja um infarto tambm tlamo podem apresentar sintomatologias diversas. Leses
da cpsula interna, a qual irrigada, tambm, pela artria no ncleo anterior do tlamo podem provocar distrbios
lenticuloestriada, ramo da artria cerebral mdia). emocionais, uma vez que este est diretamente relacionado
ao sistema lmbico. Os ncleos ventrais pstero-lateral e
h) Sndrome de Gerstmann: causada por uma leso no pstero-medial recebem as vias sensitivas do hemicorpo
lobo parietal do hemisfrio dominante, envolvendo o giro contralateral, que so enviadas ao crtex cerebral do giro
angular ou a substncia branca subjacente. caracterizado ps-central, onde essas informaes tornam-se conscientes.
por agnosia de dedos, disgrafia, discalculia e desorientao Doenas localizadas nesses ncleos podem ocasionar perda
direita-esquerda. de todas as modalidades sensitivas do hemicorpo
contralateral. A viso e a audio passam pelos corpos
1.3 Ncleos da base: so comumente descritos como geniculados lateral e medial, respectivamente. As
sendo NB o claustrum (cuja funo desconhecida), o patologias que ali se instalam podem provocar alteraes
complexo amigdaloide e o corpo estriado, este ltimo sendo nessas vias de sensibilidades especiais. No caso da viso,
composto pelo ncleo caudado, putmen e globo plido. ocorre a chamada hemianopsia lateral homnima. No
caso especfico da audio, como esta apresenta vias
cruzadas e no cruzadas em propores comparveis, para a maioria dos casos ocorra em crianas, 14% a 30% dos
que haja perda auditiva considervel, faz-se necessrio que casos acometem pessoas com mais de 15 anos de idade.
haja leses bilateralmente. Possuem localizao cerebelar exclusiva. Sua origem
atribuda a neurnios imaturos remanescentes da
2.2 Subtlamo: mais comumente causadas por acidentes camada granulosa externa, que sofrem transformao
vasculares isqumicos ou hemorrgicos e, mais raramente, neoplsica. O envolvimento do lobo floculonodular resulta
por tumores, sobretudo metastsicos. Uma leso aguda em sinais e sintomas relacionados com o sistema vestibular.
dessa estrutura causa parada da liberao de glutamato, Como o verme nico e influencia as estruturas da linha
interrompendo a excitao do segmento medial do globo mdia, a incoordenao muscular envolve a cabea e o
plido e da parte reticular da substncia negra. Essas tronco, mas no os membros. H uma tendncia a cair para
estruturas, por sua vez, so responsveis pela inibio do a frente ou para trs. H dificuldade em manter a cabea
tlamo ventrolateral. Uma vez perdido tal efeito inibitrio, estvel e na posio ereta, assim como dificuldade em
a citada poro do tlamo vai fazer com que haja uma manter a postura do tronco. O paciente no apresenta
superestimulao das reas motoras cerebrais. Como diminuio do tnus e a sintomatologia abrandada quando
consequncia, o paciente apresentar movimentos este encontra-se deitado. H, ainda, hipertenso
involuntrios, abruptos, irregulares, contnuos e de grande intracraniana causada pela leso expansiva e pela obstruo
amplitude na metade oposta do corpo, envolvendo, do IV ventrculo. O tratamento consiste na retirada do
principalmente, a musculatura proximal do membro, o qual tumor e radioterapia em todo o neuroeixo, na tentativa de
arremessado em todas as direes. A isto chama-se eliminar o mximo de clulas neoplsicas possveis. Com
hemibalismo. Na fase aguda da doena, utiliza-se isto, consegue-se uma sobrevida de 05 anos em 50% dos
bloqueadores de receptores dopaminrgicos. casos.

3.0 Cerebelo: 3.2 Sndrome Hemisfrica Cerebelar (ou do


Ao falar-se em leses de cerebelo, pensa-se logo neocerebelo): mais comumente ocasionada por tumores
em ataxia e hipotonia. Porm, faz-se necessrio que acometendo o hemisfrio cerebelar. Os sinais e sintomas
tenhamos em mente que os sinais e sintomas das leses geralmente so unilaterais, envolvendo os msculos do
agudas diferem de sobremodo daqueles produzidos por hemicorpo ipsilateral. Os movimentos dos membros,
leses crnicas. As leses agudas produzem sinais e especialmente dos braos, so comprometidos. Com
sintomas sbitos e intensos, mas h evidncias clnicas frequncia ocorre oscilao e queda para o lado da leso.
considerveis de que os pacientes podem se recuperar Disartria e nistagmo so achados comuns. Os distrbios
totalmente de grandes leses cerebelares. Isso sugere que da parte lateral dos hemisfrios cerebelares produzem
outras reas do SNC podem compensar a perda da funo atrasos para iniciar os movimentos e incapacidade de mover
cerebelar. As leses crnicas, como tumores de crescimento todos os segmentos dos membros juntos e de maneira
lento, produzem sintomatologia bem menos intensa que as coordenada, pois h uma tendncia a mover uma
leses agudas. Uma provvel razo para tal fato que articulao por vez. Encontramos ainda disdiadococinesia,
outras reas do SNC tm tempo o suficiente para rechao e tremor cintico.
compensarem a perda da funo cerebelar.
Os seguintes sinais e sintomas so tpicos de 4.0 Tronco Enceflico:
disfunes cerebelares: hipotonia; alteraes posturais e
anormalidade da marcha; dismetria, tremor de ao e 4.1 Mesencfalo:
decomposio dos movimentos; disdiadococinesia
(incapacidade de executar movimentos alternados de 4.1.1 - Sndrome de Weber (ou do pednculo cerebral):
maneira regular e rpida); manobra de rebote (ou de nesta sndrome, temos o acometimento do trato
Holmes); perturbaes dos reflexos, como, por corticospinal, ocasionando hemiplegia contralateral; do
exemplo, o reflexo patelar pendular; disartria; nistagmo, NC III, levando a uma impossibilidade de mover o globo
podendo ser esse rtmico, pendular ou, ainda, rotatrio. ocular para cima, para baixo e medialmente por perda da
inervao dos mm. reto superior, reto inferior e reto medial,
3.1 Sndrome do Verme (ou floculonodular ou do respectivamente. Causa, ainda, estrabismo divergente, pela
arquicerebelo): sua causa mais comum o perda da oposio que o reto medial fazia ao reto lateral,
meduloblastoma, que ocorre mais comumente na infncia, que continua so. Temos, adicionalmente, ptose palpebral,
sendo a neoplasia primria do SNC mais comum, decorrente da paralisia do m. levantador da plpebra e
representando cerca de 20 a 25% dos casos dos tumores midrase (dilatao da pupila), por paralisia do m. constritor
enceflicos e 30% a 40% dos tumores de fossa posterior. da pupila, que antagonizava o m. dilatador da pupila.
Na primeira dcada de vida, costuma ter distribuio
bimodal, com picos entre 3 e 5 anos e 8 e 10 anos. Embora
4.1.2 Sndrome de Benedikt (ou do ncleo rubro): nesta antipsicticas, que bloqueiam os receptores dopaminrgicos
sndrome, as principais estruturas lesadas so o NC III, estriatais. Nesse caso, os sintomas desaparecem aps a
cuja sintomatologia j foi abordada; os lemniscos medial, suspenso da droga.
trigeminal e espinal, causando diminuio das
sensibilidades ttil, vibratria, postural e discriminatria 4.2 Ponte:
na metade oposta do corpo, inclusive na face; e ncleo
rubro, causando tremor de repouso e outros distrbios de 4.2.1 - Leses do Nervo Facial: leses em qualquer que
movimento. A substncia negra tambm pode ser lesada, seja a poro do trajeto desse nervo ocasionar perda dos
tambm contribuindo para o tremor de repouso, alm de movimentos da musculatura da hemiface ipsilateral leso.
rigidez muscular e rigidez da mmica. Como o comprometimento de um NC, temos paralisia do
neurnio motor inferior. A paralisia do msculo orbicularis
4.1.3 - Sndrome de Parinaud (ou sndrome dorsal do oculi, cuja poro palpebral fecha a plpebra, vai fazer com
mesencfalo ou sndrome do aqueduto cerebral ou da que o globo ocular esteja constantemente exposto, uma vez
lmina quadrigminal do aqueduto): resulta de leso das que o levantador da plpebra (inervado pelo NC III) est
fibras oculomotoras supranucleares que terminam no funcionando corretamente. Desse modo, o olho encontra-se
ncleo do nervo oculomotor, na regio da comissura branca mais susceptvel a leses. O reflexo corneano, por sua vez,
posterior, frente da lmina quadrigmea. Geralmente a por depender diretamente do nervo facial, encontra-se
leso ocorre por causa de processos expansivos da pineal, abolido. H, ainda, extravasamento de saliva pelo canto da
comprimindo os colculos superiores. Ocorre paralisia do boca no lado lesado, devido paralisia do msculo
olhar conjugado vertical (especialmente do olhar para cima) bucinador. A comissura labial estar desviada para o lado
e da convergncia ocular. Persistem os movimentos normal. Isto mais facilmente observado quando o paciente
oculares do reflexo oculoceflico (fenmeno dos olhos de ri. Este ainda incapaz de assoviar, soprar, pestanejar ou
boneca). enrugar a poro da testa no lado lesado.

4.1.4 Parkinson: doena progressiva de causa A leso supracitada corresponde paralisia facial
desconhecida que comea entre os 45 e os 55 anos de idade. perifrica. Temos, ainda, a paralisia facial central ou
Est associada degenerao neuronal da pars compacta da supranuclear, em que a leso no trato crtico-nuclear,
substncia negra do mesencfalo. Ocorre uma disfuno geralmente a nvel de cpsula interna. As diferenas bsicas
da via nigroestriatal, com diminuio da concentrao de entre ambas so: enquanto a paralisia perifrica
dopamina ao nvel dos receptores dopaminrgicos situados homolateral e acometem toda a hemiface, a paralisia facial
no corpo estriado. Observa-se perda da ao inibitria do central contralateral, (uma vez que, ao nvel da leso, suas
segmento lateral do globo plido sobre o ncleo fibras no decussaram) e acomete apenas a poro inferior
subtalmico, bem como uma ao hiperexcitatria do da hemiface, devido ao fato de que os msculos da metade
ncleo subtalmico sobre o segmento medial do globo superior da face so inervados homo e heterolateralmente
plido, determinando, assim, a sndrome rgido-acintica. pelas fibras corticonucleares. A paralisia supranuclear ,
Os pacientes apresentam: tremor de repouso, este ainda, dita incompleta, uma vez que a musculatura da
desaparecendo durante o sono; rigidez, podendo ser rigidez mmica do lado lesado continua com a capacidade de
plstica ou rigidez em roda dentada; bradicinesia; e contrair-se quando o indivduo manifesta emoes, como
perturbaes posturais. A doena de Parkinson pode ser no caso do choro. Isso se deve ao fato de que os impulsos
tratada por meio da elevao do nvel cerebral de que chegam ao ncleo facial para iniciar movimentos
dopamina. Entretanto, como esta no consegue ultrapassar a decorrentes de manifestaes emocionais no seguem pelo
barreia hematoenceflica, administra-se o seu precursor trato crtico-nuclear.
imediato a L-dopa, a qual cruza em seu lugar, captada
pelos neurnios dopaminrgicos e convertido em Vale salientar, ainda que as leses do facial costumam estar
dopamina. H ainda drogas que inibem a monoamina associadas a leses do VIII par e do nervo intermdio
oxidase, enzima responsvel pela destruio da dopamina. (poro sensitiva do facial) quando este acometido antes
Mostrou-se que o transplante de neurnios produtores de da sua emergncia no forame estilomastideo. Neste caso,
dopamina de embries humanos no ncleo caudade e temos, alm do exposto, perda da sensibilidade gustativa
putame melhora a funo motora na doena de Parkinson. dos 2/3 anteriores da lngua (leso do intermdio), perda do
Como a maioria dos sintomas da doena de Parkinson equilbrio, nusea e vertigem decorrentes da leso da
causada por aumento do output inibitrio dos ncleos da poro vestibular do VIII par, alm de perdas na audio,
base para o tlamo e crtex motor pr-central, mostrou-se em funo do acometimento da poro coclear deste nervo.
que leses cirrgicas no lobo plido (palidotomia) so
4.2.2 Leso da base da ponte ou sndrome de Millard-
eficazes no alvio dos sinais parkinsonianos. O
Gubler (ou de Foville, ou da poro ventral inferior da
parkisonismo medicamentoso causado por drogas
ponte): compromete: o trato corticospinal, resultando em por ali passam, leva a uma hemiparesia do lado oposto ao
hemiplegia cruzada; o ncleo do facial (paralisia nuclear); e lesado. Quando a leso estende-se dorsalmente, h tambm
o NC VI, levando paralisia do m. reto lateral ipsilateral, o acometimento dos demais tratos descendentes, levando a
impedindo o movimento de abduo do olho. Como o olho um quadro de hemiplegia. A leso do nervo hipoglosso
no afetado move-se livremente, os movimentos deixam de causa paralisia dos msculos da metade da lngua situada
ser conjugados. Em decorrncia disto, os raios luminosos ispilateralmente leso, com sinais de sndrome do
provenientes de determinados objetos no se projetam em neurnio motor inferior, levando a uma hipotrofia destes
pores simtricas das retinas de ambos os olhos, causando msculos. Devido paralisia da musculatura de um dos
diplopia. Alm disso, uma vez que o m. reto medial no lados da lngua, quando o paciente faz sua protruso, a
mais est sendo contrabalanceado pelo reto lateral, h musculatura do lado normal a desvia para o lado lesado.
tambm desvio do olhar para a regio medial, levando ao
que conhecido por estrabismo convergente ou estrabismo 4.3.3 Sndrome Bulbar Medial (Sndrome de
interno. H, ainda, acometimento do lemnisco medial e do Djrine): decorre da ocluso dos ramos paramedianos da
trato espinotalmico lateral, o que acarreta analgesia, artria vertebral ou da artria basilar, podendo ser uni ou
termoanestesia e diminuio das sensibilidades ttil, bilateral. Acomete as pirmides, levando a uma hemiplegia
postural e vibratria contralaterais. contralateral, acompanhada do Sinal de Babinski, o
lemnisco medial, provocando hipoestesia ttil e
4.2.3 Leso da ponte ao nvel da emergncia do NC V: diminuio da sensibilidade vibratria e postural, alm de
leses da base da ponte podem acometer: o trato nistagmo, e o NC XII, levando a uma paralisia flcida
corticospinal, determinando hemiplegia contralateral; e o ispilateralmente na lngua.
nervo trigmeo, acarretando em perdas motoras -paralisia
da musculatura mastigadora do lado da leso, o que, por Note: a sndrome de Djrine difere-se da hemiplegia
ao dos mm. pterigoideos do lado normal, faz com que cruzada com leso do hipoglosso pelo fato de que, na
haja deslocamento da mandbula para o lado paralisado - e primeira, h, tambm, a leso do lemnisco medial.
perdas sensitivas, ocorrendo anestesia da hemiface
3.3.4 - Sndrome Bulbar Lateral ou de Wallemberg: uma
ipsilateral, na regio correspondente aos trs ramos do
trombose da ACPI pode ocasionar um infarto da regio
trigmeo (V1, V2 e V3, ou oftlmico, maxilar e mandibular,
dorsolateral do bulbo, levando aos seguintes sintomas:
respectivamente). A leso pode estender-se ao lemnisco
disfagia e disartria por paralisia dos msculos palatinos e
medial, determinando a perda da propriocepo consciente
larngeos ipsilaterais (inervados pelo ncleo ambguo);
e do tato epicrtico do lado oposto ao lesado.
analgesia e termoanestesia no lado ipsilateral da face
4.3 Bulbo: (ncleo e trato espinal do nervo trigmeo); vertigem,
nusea, vmitos e nistagmo (ncleos vestibulares),
4.3.1 Hipertenso craniana e seu efeito sob o bulbo: sndrome de Horner ipsilateral (fibras simpticas
pacientes com tumores na fossa craniana posterior possuem descendentes) e sinais cerebelares ipsilaterais ataxia da
uma elevao da presso intracraniana. Deste modo, parte marcha e dos membros (PCI); perda contralateral das
da poro caudal do bulbo e as tonsilas do cerebelo tendem sensaes de dor e temperatura (lemnisco espinal).
a ser empurrados para a rea de menor resistncia, ou seja,
sofrem uma herniao atravs do forame magno. Essa Questes Clnicas
protruso causa cefaleia, rigidez nucal e paralisia dos
1) J.S.C., 53 anos, sexo feminino, procurou o servio de
nervos cranianos IX, X, XI e XII, em virtude da trao. Neurologia do Hospital Universitrio Alcides Carneiro
Nesses casos, deve-se evitar a puno lombar, pois a (HUAC) queixando-se de dor nos ombros, sensao de
retirada sbita de LCR pode precipitar uma herniao rigidez articular, alterao do padro de escrita e tremor de
adicional do encfalo e causar uma falha abrupta das repouso. Relata que os sintomas iniciaram-se h cerca de
funes vitais (lembrar que os centros de regulao da trs anos e que pioraram nos ltimos meses. Nega
frequncia cardaca e do sistema respiratrio localizam-se hipertenso, diabetes, tabagismo e etilismo. Ao exame,
apresentou marcha em passos curtos, hipomimia, voz
no bulbo). A malformao de Arnold-Chiari uma
montona, e bradicinesia, alm de hipertonia em roda
anomalia congnita na qual h tal herniao. Esta leva, dentada em punhos e articulao do ombro bilateral. A RM
ainda, a um bloqueio nas sadas no teto do IV ventrculo, de crnio foi normal.
causando hidrocefalia interna. Est comumente associada O quadro sintomatolgico indicativo de qu distrbio
espinha bfida. neurolgico? Justifique.

4.3.2 Leso da base do bulbo (hemiplegia cruzada


2) No dia 13/08/09, a paciente N.A.S., de 38 anos, foi
com leso do hipoglosso): leses na base do bulbo em encaminhada por um mdico neurologista com diagnstico
geral compromete as pirmides e o nervo hipoglosso. A de paralisia facial perifrica idioptica para o tratamento
leso das pirmides e, assim, dos tratos crticospinais que com acupuntura. Neste mesmo dia, foi realizada a
anamnese, onde a paciente relatou que no dia 30/07/09 de ondas lentas no lobo temporal esquerdo. A tomografia
acordou com o rosto desfigurado e um dia antes computadorizada do crnio revelou uma rea hiperdensa
apresentou dor ao redor da orelha esquerda e na regio tambm no lobo temporal esquerdo. Foram feitas culturas, e
occipital. Foi observada assimetria facial esquerda com iniciou-se o tratamento com penicilina e oxacilina. As
paresia dos msculos, desvio de comissura labial para a culturas foram negativas. Na semana seguinte, ela ficou
direita, reduo da linha naso-geniana, hiperacusia torporosa com hemiparesia direita. O estudo do LCR
esquerda, olho esquerdo irritado e lacrimejante, com revelou 53 leuccitos/mm3 (todos mononucleares), protena
discreto lagoftalmo e quando se alimentava ou ingeria de 24 mg/dl e glicose normal. Preparao com tinta da ndia
lquido, referia dificuldade em manter o alimento na boca, negativa (para criptococos). Raio X do trax mostrava
bem como em perceber o sabor dos alimentos. Durante a pneumonia bilateral. EEG com foco de ondas lentas (delta)
primeira sesso de acupuntura, enquanto conversava com o bitemporal. Nova TC revelou rea hiperdensa no lobo
terapeuta e com a sua irm mais velha, sorriu ao lembrar-se temporal esquerdo. As crises parciais e generalizadas
de episdios engraados de sua infncia. continuavam intermitentemente, apesar da medicao
Qual o quadro clnico apresentado pela paciente? O que anticonvulsivante. A paciente continuava torporosa. Os
explicaria o fato de, mesmo apresentando tal reflexos plantares eram ambos extensores.
sintomatologia, a paciente ser capaz de sorrir?
Foram retirados os antibiticos e nova puno foi
feita, a qual se revelou normal. Seu coma aprofundou-se e
3) H.G.M., 83 anos de idade, sexo feminino, recebida no ela s reagia ao estmulo doloroso, apresentando uma
Hospital Regional de Emergncia e Trauma Dom Luiz postura de descerebrao. A paciente faleceu 6 semanas
Gonzaga Fernandes aps relato, pelo seu marido, de aps a admisso. O resultado da dosagem do ttulo de
diminuio sbita da mobilidade de seu brao esquerdo. O anticorpos para Herpes simplex subiu de 1:4 vrios dias
exame revelou que ela no possua apenas uma hemiparesia aps a admisso para 1:64 duas semanas aps. Os ttulos de
esquerda moderada, mas tambm um deficit visual anticorpos para outros vrus no subiram. A autpsia
esquerdo (hemianopsia homnima) e um deficit parcial revelou mbolos pulmonares e pneumonia aspirativa.
sensitivo esquerdo. Quando lhe foi perguntado sobre o que Macroscopicamente, o crebro apresenta rea de destruio
a perturbava, disse, peremptoriamente, que nada o fazia. e amolecimento no lobo temporal esquerdo.
Perguntada se conseguiria andar por conta prpria, disse
que sim, com facilidade. Quando lhe foi solicitado que Microscopicamente, havia necrose do crtex do
levantasse os dois braos, ela s o fazia com o brao direito, lobo temporal esquerdo, com alguma extenso para a
e mesmo assim afirmava que tinha levantado ambos os substncia branca, infiltrado celular perivascular e glicose.
braos. Quando o mdico segurava o brao esquerdo dela e No foram vistos corpos de incluso celular. Havia raros
lhe apresentava diante de sua face, ela pedia que ele focos menngeos de clulas inflamatrias.
retirasse o brao dele (do mdico) da frente dela. Mais Qual o tipo de afasia apresentada pela paciente? O
tarde, ela achava que seu brao esquerdo era artificial, e que comprometimento motor e a afasia so indcios de leso em
os mdicos lhe tinham dado sem que ela soubesse porque. que territrio cortical? Justifique.
Faa um comentrio curto sobre o caso apresentando,
indicando o possvel diagnstico, como tambm o seu perfil 5) J.K.S., sexo feminino, 8 anos de idade, foi levada para
sintomtico habitual. ser internada no Hospital Universitrio Alcides Carneiro.
H cinco meses vinha apresentando uma tendncia a
4) VMA, sexo feminino, 57 anos, queixa-se de cefaleia tropear e cair facilmente quando jogava com outras
difusa. Duas vizinhas, que a levaram ao HUAC, dizem que crianas. Essa falta de equilbrio progrediu at o ponto de
a sua linguagem era desconexa. Responde s perguntas que ter dificuldade de caminhar. No inicio, essa perda de
lhe so dirigidas com relativa dificuldade. A paciente equilbrio era tal que ela tendia a cair para a frente, e sua
internada por dois dias, perodo no qual apresentou febre. me relatava que quando a paciente tentava ficar em p, ela
Na emergncia, teve uma convulso, a qual consistia de balanava para trs. Contudo, cerca de 5 semanas antes da
movimentos no brao e perna direitos e verso de cabea e ida ao HUAC, ela tendia a cambalear e cair mais para a
olhos para a direita, persistentes. Sua temperatura era de esquerda. Desde essa poca ela apresenta tendncia de
40C. Estava sonolenta, porm era despertada facilmente. vmito logo aps despertar pela manh, e, durante as 4
Respondia com um eu no sei a todas as perguntas que semanas anteriores ao seu internamento, queixava-se de
lhe eram feitas. Os reflexos tendinosos estavam aumentados cefalia nucal e occipital, a qual piorou progressivamente,
no brao e perna direitos, e havia sinal de Babinski associando-se a um estado de desateno, tambm
direita, hemiparesia direita e hemianopsia direita. No havia progressivo. No dia da admisso ao hospital, a criana
rigidez de nuca nem sinal de Kernig. relatou que nos ltimos dias tinha tido viso dupla. No
havia relato prvio de traumatismo craniano ou histria
Foi feita uma puno lombar e o lquido recente de infeco respiratria ou otite. O exame
cefalorraquidiano (LCR) revelou aspecto lmpido, presso neurolgico revelou um andar atxico, com tendncia a cair
de 90 mmH2O, celularidade com 6 hemcias e 452 para a frente ou para a esquerda, dismetria nas provas dedo-
leuccitos/mm3 (30% polimorfonucleares e 70% nariz e calcanhar-joelho e tremor de inteno. Os reflexos
mononucleares). A glicose era de 65 mg/dl e a protena tendinosos eram exagerados nos 4 membros e o reflexo
total de 66 mg/dl. A colorao pelo gram era negativa. plantar era extensor bilateralmente (sinal de Babinski). O
Hemograma e glicemia normais. O EEG mostrava um foco exame oftalmoscpico revelou edema de papila bilateral.
Havia fraqueza bilateral do msculo reto lateral e nistagmo
espontneo, que piorava na tentativa de olhar lateralmente.
Havia tambm discreta paresia facial esquerda, de modo a Com esses dados clnicos e laboratoriais foi feito o
no conseguir fechar a plpebra do olho esquerdo, e a boca diagnstico de Coria de Sydenham e iniciado o tratamento
tinha discreto desvio para a direita. No havia febre nem com haloperidol na dose de 1 mg por dia, via oral, com
rigidez de nuca. A tomografia computadorizada do crnio aumento gradativo dessa dose de 1 mg a cada dois dias at
revelou processo expansivo da linha mdia do cerebelo e o mximo de 7 mg por dia. A paciente recebeu ainda uma
hidrocefalia por aumento dos ventrculos laterais e 3o dose de 800.000UI intramuscular de penicilina benzatina.
ventrculo. O paciente no pde ser operado, vindo a falecer Com esse tratamento pudemos observar melhora clnica
algumas semanas depois. lenta e progressiva, sendo aps 21 dias a criana teve alta,
Sabendo-se que tal quadro fora desencadeado por um tumor com prescrio de haloperidol - 5 mg por dia e penicilina
expansivo, qual seria o diagnstico? Como explicar a benzatina 1.200.000UI intramuscular a cada trs semanas.
sintomatologia apresentada pelo paciente? Passados dois meses da data da internao, a criana
apresentava uma evoluo clnica muito favorvel, estando
Para raciocinar um pouco mais... praticamente assintomtica.

1) K.M.A., sexo feminino, 15 anos, procura o servio de a) Partindo-se do pressuposto de que uma placa
emergncia do Hospital Dom Pedro I com queixa de bacteriana desprendera-se da orofaringe, ganhou a
fraqueza muscular h um ms. Inicialmente a criana circulao, atingiu a vlvula mitral e l ficou
comeou a tropear e cair com frequncia exagerada, incrustada, descreva o trajeto de outra placa que
acompanhada de instabilidade emocional relacionada com eventualmente se desprenda da abertura valvar e atinja
tristeza e choro sem causas evidentes. Concomitantemente a regio afetada na coreia de Sydenham.
apresentou movimentos incoordenados de membros b) No que consiste a Coreia de Syndeham? Discorra
superiores e tremores de extremidades, os quais brevemente sobre a doena.
desaparecem com o sono. Alguns dias aps o incio do
quadro, a criana no conseguia permanecer sentada Referncias bibliogrficas:
nem caminhar. Evoluiu com parada total de deambulao
devido piora da incoordenao motora e fraqueza
muscular e tambm com afasia. Na histria foi referida uma
internao anterior h cerca de 5 meses por apresentar SNELL, R. S.; Neuroanatomia Clnica, 7 edio, Rio de
vmitos incoercveis e febre tendo sido diagnosticada na Janeiro : Guanabara Koogan, 2011;
poca uma amigdalite tratada com antibitico por via oral.
Refere, ainda, um emagrecimento de cerca de 10 MENESES, M. S.; Neuroanatomia Aplicada, 3 edio,
kg em 40 dias. Ao exame fsico apresentava-se em regular Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2011;
estado geral, afebril, eupnica, afsica, anictrica, peso de
18 kg, com presena de gnglios cervicais anteriores e GUSMO, S. S.; CAMPOS, G. B.; TEIXEIRA, A. L.;
posteriores, glnglios submandibulares, axilares e inguinais Exames Neurolgicos Bases Anatomofuncionais, 2
palpveis bilateralmente. Ausncia de ndulos ou mculas
no tegumento. Orofaringe com presena de hipertrofia de edio, Rio de Janeiro: Revinter, 2007;
amigdalas sem pontos purulentos. Aparelho cardiovascular MACHADO, A.; Neuroanatomia Funcional, 2 edio,
com bulhas rtmicas normofonticas a dois tempos com
sopro sistlico leve panfocal, ausculta pulmonar com Rio de Janeiro/So Paulo: Atheneu, 2004.
murmrio vesicular presente bilateralmente sem rudos LENT, R.; Cem Bilhes de Neurnios? - Conceitos
adventcios. Abdome plano, flcido, indolor palpao,
sem visceromegalia, rudos hidroareos presentes. Aparelho Fundamentais de Neurocincia, 2 edio, So Paulo:
steo-articular com ausncia de sinais inflamatrios e Atheneu, 2010;
presena de hipotonia muscular acentuada, movimentos
incoordenados e involuntrios dos membros superiores e LONGO, D. L.; FAUCI, A. S.; KASPER, D.L.; HAUSER,
inferiores. Sistema nervoso sem alterao de conscincia S. L.; JAMESON, J. L.; LOSCALZO, J.; Harrisons
com perda de controle esfincteriano e regresso de
desenvolvimento neuropsicomotor. Principles of Internal Medicine, vol. 1, 18th edition, 2011;
Os exames laboratoriais revelaram um hemograma SPRINGER, S. P.; DEUTSCH, G.; Crebro Esquerdo,
com discreta leucocitose, sem desvio esquerda e presena Crebro Direito, 3 edio, So Paulo: Summus, 1998;
de anemia discreta; anti-estreptolisina 0 1.250.000, protena
C reativa negativa, Ltex 1/320, clulas LE negativa, MATTEI, T. A.; MATTEI, J. A.; A Cognio Espacial e
mucoprotenas com valor de 6,3, FAN negativo. A Seus Distrbios: O Papel do Crtex Parietal Posterior;
tomografia computadorizada de crnio evidenciou a Revista Neurocincias, V. 13, N. 2, pp. 93-99, 2005;
presena de sinusopatia maxilar bilateral e questionvel
alterao de substncia branca em ambos hemisfricos ALEXANDRE, J.; LUIS, A.; GAMITO, A.; Novos Dados
cerebrais. ECG: alargamento do intervalo P-R.
Entre o Crtex Pr-Frontal e Doena Bipolar, Psilogos,
EEG: dentro dos padres de normalidade.
Ecocardiograma: Normal. Vol. 01, N 1, 2004.
BARROS, M. C.; ALBERNAZ, J. G.; Cerebelo:
Semiologia e Clnica; Anais da FM-UFMG, Ano XXI.
Belo Horizonte: 1961-1964.