Anda di halaman 1dari 25

0

STATUS PASIEN

A. KETERANGAN UMUM
Nama : Tn. S
JenisKelamin : Pria
Umur : 22 tahun
Alamat :Maja Selatan 01/07
Pekerjaan :Pekerjapabrik
Agama : Islam
Suku : Sunda
Status Marital :Belum menikah
MasukRumahSakit : 31 Desember 2016, pukul14.30 WIB

B. ANAMNESIS
Keluhan utama: sesaknafas
Anamesa khusus:
Os datang ke IGD diantar oleh
keluarganyadengankeluhansesaknafassejak 1 minggu SMRS.
Sesaknafasdirasakanmakin lama makinmemberat.
Keluhandisertaidenganbengkakpadaseluruhtubuhsejaksekitar 3 bulan SMRS.
Bengkakdialamipadakeduatungkaidankelopakmataterutamasaatbanguntidur.
Karenakeluhantersebut, osberobatkedokterdandiberiobat yang
menurutnyamembuatmenjadibanyakbuang air kecil, danbengkak pun berkurang.
Sejak 2 bulan yang laluosmengeluhbengkakkembalipadakeduatungkai,
kelopakmata, danwajah. Keluhandisertaidenganmual, namuntidaksampaimuntah.
Keluhandisertaibuang air kecilsedikitdanberbuih. Keluhantidakdisertaidengan
BAK berdarah, nyeri BAK, ataunyeripinggang.
Keluhantidakdisertaidengandemam. Buang air besartidakadakelainan.
Pasientidakberobat. Sejak 1 bulan yang
lalupasienmengeluhperutterasasemakinmembesar.
Keluhansepertiinibarupertama kali dialamios.
Riwayatsakitkuningdisxangkal. Riwayatpenyakitjantungdisangkal.
1

Riwayatdarahtinggi, menurutossejak 5
bulanterakhirapabiladiperiksatekanandarahselalau 140/90.
Riwayatkencingmanisdisangkal.
Riwayatinfeksikulitdanradangtenggorokanberulangdisangkal. Riwayatpenyakit
yang samadalamkeluargadisangkal.

C. PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis
Keadaan umum : tampak sakit
Keadaan sakit : sakit sedang
Kesadaran : compos mentis
Tekanan darah : 180/100 mmHg
Nadi : 96 kali /menit, regular, isi dan tegangan cukup.
Pernafasan : 28 kali /menit
Suhu : 36,8C

Pemeriksaan Organ
Kepala
Normocephali, rambut tidak mudah di cabut, alopesia (-),deformitas (-)

Mata
Exophthalmus -/-, endofthalmus -/-
Edema palpebra superior +/+
Pupil bulatisokor diameter 3 mm/3 mm
Konjungtivaanemis -/-, skleraikterik -/-

Hidung
Pernafasan cuping hidung (-), sumbatan (-), perdarahan (-)

Telinga
2

Tophi (-), nyeri tekan processus mastoideus (-),pendengaran baik

Mulut
Tonsil T1-T1, hiperemis (-)
Faring hiperemis (-)

Leher
Pembesaran kelenjar tiroid (-)
Pembesaran KGB (-)

Thorax
Pulmo
I :simetris kanan = kiri
Pal : VF kanan=kiri
Per : Redup mulai ICS V ke bawah pada kedua lapangan paru
A : VBS kanan = kiri, menurun pada ICS V ke bawahkedualapangparu
Rh +/+ basahhalus, Wh -/-
Cor
I :ictus cordistidakterlihat
Pal : ictus cordistidakteraba
Per : batasatas ICS II, bataskanan LPS dextra, bataskiri LMC sinistra
A : HR 96 x/menit, BJ I dan II murnireguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen
I :cembung
Pal : lembut, nyeritekan (-), hepatomegali (-), splenomegali (-)
Per : shifting dullness (+)
A : BU (+)

Ekstemitas atas
Akralhangat, pucat (-), edema (+) a/r dorsum manus dextra et sinistra
3

Ekstremitas bawah
Akral hangat, pucat (-), edema (+) a/r pretibial at dorsum pedis dextra et sinistra

D. RESUME
Laki-laki 22 tahun
Os datang dengankeluhansesaknafassejak 1 minggu SMRS.
Sesaknafasdirasakanmakin lama makinmemberat.
Keluhandisertaidenganbengkakpadaseluruhtubuhsejaksekitar 3 bulan SMRS.
Bengkakdialamipadakeduatungkaidankelopakmataterutamasaatbanguntidur.
Karenakeluhantersebut, osberobatkedokterdandiberiobat yang
menurutnyamembuatmenjadibanyakbuang air kecil, danbengkak pun
berkurang.
Selainitu juga, keluhandisertaidengan urine yang sedikitdanberbuih.
PemeriksaanFisik :
keadaanumum :tampaksakit, edema anasarca. TTV :Tensi 180/100, thoraks
: Per : Redup mulai ICS V ke bawah pada kedua lapangan
parudanAuskultasi : VBS kanan = kiri, menurun pada ICS V ke
bawahkedualapangparu, abdomen : shifting dullnes (+).
Estremitasatasdanbawah :tampak edema
padaekstremitasatasbawahdekstradansinistra

E. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
1. ObservasiDyspneudan edema anasarca e.cSindromanefrotik
2. Observasi dyspnea dan edema anasarca e.ckelainanhati
3. Observasi dyspnea dan edema anasarca e.ckelainanjantung

F. USULAN PEMERIKSAAN
1. Laboratorium
a. Rutin( hbleukotrombosit )
b. Kimia ( kolesterol total, kreatinin, albumin, SGPT)
c. Urinalisis
4

2. Rontgen thoraks

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium
Darahrutin:
Hb:14,9 g/dL
Ht:43,5%
Leukosit9.500/mm3
Trombosit336.000/mm3
Kimia darah:
Kolesterol total: 437 mg/dL
Kreatinin: 1,39 mg/dL
Albumin : 1,2 g/dl
SGPT : 25 g/dl
Urine rutin:
Makroskopis
Warna: kuningmuda
Kejernihan: agakkeruh
Kimia
Beratjenis: 1,010
pH: 6,0
Leukosit esterase: (-)
Nitrit: (-)
Albumin: 500 mg/dL (+4)
Glukosa: (-)
Keton: (-)
Urobilinogen: (-)
Darah: 50 (+)/L
Sedimenmikroskopis
Eritrosit: 5-10/LPB
5

Leukosit: 0-1/LPB
Silinder: Hyalin 5-10/LPB
Epitel: Squamosa 2-3/LPK
Bakteri: (-)
Kristal (-)

H. DIAGNOSIS KERJA
Sindromanefrotik

I. PENATALAKSANAAN
O2 3L/menit via nasal canule
IVFD RL 5 gtt/menit
Furosemide 1x20 mg iv
Methyl prednisolone 3x16 mg po
Simvastatine 1x10 mg po
KSR 1x1 po
Diet protein sedang, rendahgaram, batasicairan

J. PROGNOSIS
Quo ad vitam: dubia ad bonam
Quo ad functionam: dubia ad bonam
6

BAB III

SINDROM NEFROTIK

3.1. Definisi

Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom yang mengenai glomerulus,

ditandai dengan :

a. Edema,

b. Proteinuria masif

- >40 mg/m2/jam atau >3,5 g/24 jam (kuantitatif)

- rasio protein/kreatinin pada urin >2 mg/mg

- dipstick >2+ (kualitatif)

c. Hipoalbuminemia (<2,5 g/dl), dan

d. Dapat disertai dengan hiperkolesterolemia (>200 mg/dl) atau

hiperlipidemia.

3.2. Epidemiologi

Insidens SN pada dewasa paling sering adalah SN tpe membranosa 30-

50%. Kejadian SN idiopatuk dilaporkan 6 per 100.000 per tahun. Perbandingan

laki-laki dan perempuan 2:1.

3.3. Klasifikasi

Klasifikasi sindrom nefrotik (SN), yaitu:

1. Berdasarkan etiologi
7

a. SN primer

b. SN sekunder

2. Berdasarkan histopatologi

a. SN kelainan minimal (SNKM) (85%)

b. SN non-minimal

- mesangial proliferatif difus (MPD) (5%)

- glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) (10%)

3.4. Etiologi

Etiologi SN dibagi 3 yaitu kongenital, primer/idiopatik, dan sekunder

mengikuti penyakit sistemik antara lain SLE, purpura henoch schoenlein,

amyloidosis, infeksi HIV, parvovirus B19, infeksi virus Hepatitis B atau C, dan

lain-lain.

1. SN idopatik (90%)

Umumnya SN idiopatik diduga ada hubungan dengan genetik, imunologik,

dan alergi. Bentuk SN idiopatik meliputi:

a. kelainan minimal (SNKM) (85%)

b. mesangial proliferatif difus (MPD) (5%)

c. glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) (10%)

2. SN sekunder (10%)

SN sekunder atau didapat bersal dari luar ginjal yang terjadi karena

berhubungan dengan penyakit sistemik. Bentuk SN sekunder meliputi:


8

a. glomerulonefritis membranoproliferatif (GNMP)

b. nefropati membranosa (GNM)

Tabel 3.1. Penyebab sindrom nefrotik pada anak

GENETIC DISORDER SECONDARY CAUSES


Nephrotic Syndrome Typical Infections
Finnish-type congenital nephritic syndrome Hepatitis B, C
Focal segmental glomerulosclerosis HIV-1
Diffuse mesangial sclerosis Malaria
Denys-Drash syndrome Syphilis
Schimke immune-osseous dysplasia Toxoplasmosis

Proteinuria with or without Nephrotic Syndrome Drugs


Nail-patella syndrome Penicillamine
Alport syndrome Gold
Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs)
Multisystem Syndrome with or without Nephrotic Pamidronate
Syndrome Interferon
Galloway-Mowat syndrome Mercury
Charcot-Marie-Tooth disease Heroin
Jeune syndrome Lithium
Cockayne syndrome
Laurence-Moon-Biedl_bardet syndrome Immunologic or Allergic Disorders
Castleman disease
Metabolic Disorders with or without Nephrotic Syndrome Kimura disease
Alagille syndrome Bee sting
1 Antitrypsin deficiency Food allergens
Fabry disease
Glutaric acidemia Associated with Malignant Disease
Glycogen storage disease Lymphoma
Hurler syndrome Leukemia
Lipoprotein disorders
Mitochondrial cytopathies Glomerular Hyperfiltration
Sickle cell disease Oligomeganephronia
Morbid obesity
IDIOPATHIC NEPHROTIC SYNDROME Adaptation to nephron reduction
Minimal change disease
Focal segmental glomerulosclerosis
Membranous nephropathy

Pada pengobatan kortikosteroid inisial sebagian besar SNKM (94%)

mengalami remisi total (responsif), sedangkan pada GSFS 80%-85% tidak

responsif (resisten steroid). Sindrom Nefrotik yang muncul dalam 3 bulan pertama

kehidupan disebut sebagai Sindrom Nefrotik Kongenital dan dianggap

penyebabnya adalah infeksi intrauterin (infeksi TORCH).


9

2.5. Patofisiologi

Patofisiologi dari sindrom nefrotik masih tidak diketahui secara pasti,

tetapi ada bukti kuat mengenai kelainan imunologik yang terutama mengganggu

cell-mediated immnunity. Yang mengakibatkan peningkatan permeabilitas kapiler

terhadap protein sehingga terjadi proteinuria.

Terdapat 3 mekanisme yang mendasari proteinuria, yaitu:

1. Hilangnya muatan poliamnion pada dinding kapiler glomerulus,

2. Perubahan pori-pori dinding kapiler glomerulus,

3. Perubahan hemodinamik yang mengatur aliran kapiler.

Bertahun-tahun lamanya, penelitian difokuskan pada membran glomerulus

atau faktor-faktor dari ekstraglomerolus yang berperanan dalam peningkatan

permeabilitas glomerolus dan terdapat bukti yang mengatakan bahwa kelainan

primer pada sindrom nefrotik idiopatik mungkin terdapat pada tingkat podosit, sel

epitel pada viseral glomerolus. Kelainan pada podosit ini berimplikasi pada

peningkatan proteinuria glomerolus. Ada beberapa virus seperti HIV, parvovirus

B19, dan simian SV40 yang bisa secara langsung menyebabkan luka pada

podosit.

Mutasi gen ditemukan pada anak-anak dengan sindroma nefrotik familial,

dimana diantaranya mutasi pada gen NPHS1 pada sindroma nefrotik tipe Finnish

yang mengkode protein nefrin. Protein ini terdapat pada protein transmembran

dalam slit diafragma antara podosit. Disamping mutasi NPHS1 juga ada mutasi

gen NPHS2 atau ACTN4 pada FSGS, WT1 pada sindrom Denys-Drash (sindrom
10

nefrotik, pseudohermafrodit laki-laki, dan gonadoblastoma) dan sindrom Frasier

(FSGS, pseudohermafrodit laki-laki, gonadoblastoma).

Terdapat 2 teori tentang terjadinya edema pada sindrom nefrotik, yaitu:

1. Teori Underfill

Kelainan glomerolus ini akan menyebabkan terjadinya albuminuria berat.

Albuminuria ini menyebabkan terjadinya hipoalbunemia. Selanjutnya

hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma

sehingga akan terjadi perpindahan cairan dari plasma ke rongga interstisial

dan terjadilah edema dan hipovolemia. Hipovolemia ini mengakibatkan

penurunan laju filtrasi glomerolus, peningkatan reabsorbsi garam dan air

pada tubulus proksimal, aktivasi dari sistem renin-angiotensin-aldosteron,

pelepasan hormon anti diuresis, dan inhibisi atrial natriuretic peptide.

Kemudian akan menyebabkan terjadinya retensi air dan garam, yang

selanjutnya akan menimbulkan terjadinya edema, yang akan diperparah

dengan asupan garam dan air yang terus menerus. (Gambar3.1.)


11

Gambar3.1. Mekanisme edema pada sindrom nefrotik menurut teori underfill

2. Teori Overflow/Overfill

Kelainan glomerolus menyebabkan terjadinya retensi primer ginjal

terhadap garam dan air sehingga akan terjadi peningkatan volume

ekstraseluler. Peningkatan volume ekstraseluler ini akan menyebabkan

terjadinya edema dan peningkatan volume plasma yang bersirkulasi, yang


12

selanjutnya akan menyebabkan terjadi inhibisi sistem rennin-angiotensin-

aldosteron, pelepasan arginin vasopressin, dan inhibisi atrial natriuretic

peptide. Ketiga hal ini akan menyebabkan kegagalan kontrol feedback

negatif terhadap retensi primer renal terhadap garam dan air. Hal ini akan

diperberat dengan asupan garam dan air yang terus menerus. (Gambar

3.2.)

Gambar 3.2. Mekanisme edema pada sindrom nefrotik menurut teorioverflow/overfill

2.6. Patomekanisme

Gangguan dalam glomerulus basement membrane karena metabolik ataupun


biokimia

Mempengaruhi permeabilitas glomerular


13

Peningkatan filtrasi pada protein plasma

Hilangnya protein plasma seperti albumin dan beberapa imunoglobulin

Proteinuria

Hilangya transport protein hipoalbuminemia Ig


(globulin)
Tekanan onkotik menurun Mudah terkena infeksi

vit D thyroxine cairan berpindah dari intravaskuler ke interstisial

edema

penurunan sirkulasi darah menerunkan perfusi ginjal mengaktifkan system


renin angiotensin

retensi natrium edema lebih lanjut

hilangnya protein dalam serum menstimulasi sintesis lipoprotein dihati dan

peningkatan konsentrasi lemak dalam plasma hiperlipoproteinemia lipiduria

2.7. Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis yang paling sering muncul adalah edema. Edema ini

bersifat generalisata dan berdasar atas daya gravitasi dimana edema pada regio

periorbital terjadi pada pagi hari sedangkan pada kaki sore harinya.

Bila lebih berat akan disertai dengan asites, efusi pleura, dan edema

skrotum/vulva. Kadang-kadang disertai dengan oliguria dan gejala infeksi, nafsu

makan berkurang, dan diare. Bila disertai sakit perut hati-hati terhadap

kemungkinan terjadinya peritonitis.

Pada pemeriksaan fisik harus disertai pemeriksaan berat badan, tinggi

badan, lingkar perut, dan tekanan darah. Dalam laporan ISKDC (International
14

Study Of Kidney Disease In Children) pada SNKM dapat ditemukan 22%

hematuria mikroskopik, 15%-20% hipertensi, dan sebesar 32% disertai

peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah, tetapi bersifat sementara.

2.7.1. Proteinuria

Proteinuria merupakan kelainan dasar SN. Proteinuria sebagian besar

berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuria glomerular) dan hanya sebagian

kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuri tubular). Perubahan integritas

membrana basalis glomerulus menyebabkan peningkatan permeabilitas

glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang diekskresikan dalam

urin adalah albumin.Derajat proteinuri tidak berhubungan langsung dengan

keparahan kerusakan glomerulus.

2.7.2. Hipoalbuminemia

Hipoalbuminemia disebabkan oleh hilangnya albumin melalui urin dan

peningkatan katabolisme albumin di ginjal. Sintesis protein di hati biasanya

meningkat (namun tidak memadai untuk mengganti kehilangan albumin dalam

urin), tetapi mungkin normal atau menurun.

2.7.3. Hiperlipidemia
15

Kolesterol serum, very low density lipoprotein (VLDL), low density

lipoprotein (LDL), trigliserida meningkat.Hal ini disebabkan peningkatan sintesis

lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer (penurunan pengeluaran

lipoprotein, VLDL, kilomikron dan intermediate density lipoprotein dari

darah).Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin

serum dan penurunan tekanan onkotik.

2.7.4. Lipiduria

Lemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin.

Sumber lemak ini berasal dari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis

glomerulus yang permeable.

2.7.5. Edema

Dahulu diduga edema disebabkan penurunan tekanan onkotik plasma

akibat hipoalbuminemi dan retensi natrium (teori underfill).Hipovolemi

menyebabkan peningkatan renin, aldosteron, hormon antidiuretik dan katekolamin

plasma serta penurunan atrial natriuretic peptide (ANP). Pemberian infus

albumin akan meningkatkan volume plasma, meningkatkan laju filtrasi

glomerulus dan ekskresi fraksional natrium klorida dan air yang menyebabkan

edema berkurang. Peneliti lain mengemukakan teori overfill. Buktiadanya

ekspansi volume adalah hipertensi dan aktivitas renin plasma yang rendah serta

peningkatan ANP. Beberapa penjelasan berusaha menggabungkan kedua teori ini,

misalnya disebutkan bahwa pembentukan edema merupakan proses dinamis.


16

Didapatkan bahwa volume plasma menurun secara bermakna pada saat

pembentukan edema dan meningkat selama fase dieresis. Pada SNKM edema

timbul secara cepat dan progresif dalam beberapa hari.edema berupa pitting

2.7.6. Hiperkoagulabilitas

Keadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III, protein S, C

dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V, VII,

VIII, X, trombosit, fibrinogen, peningkatan agregasi trombosit, perubahan fungsi

sel endotel serta menurunnya faktor zimogen (faktor IX, XI).

2.7.7. Kerentanan terhadap infeksi

Penurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat

ginjal, penurunan sintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan peningkatan

kerentanan terhadap infeksi bakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia,

Klebsiella, Haemophilus. Pada SN juga terjadi gangguan imunitas yang

diperantarai sel T. Sering terjadi bronkopneumoni dan peritonitis.

2.8. Diagnosis

Diagnosis sindrom nefrotik meliputi:

1. Anamnesis

Paparan terhadap obat-obatan atau allergen, riwayat penyakit ginjal

keluarga, riwayat urin keruh (menandai awal infeksi)

2. Pemeriksaan fisik
17

Edema periorbita, dapat pula asites, edema dapat ditemukan pada

genitalia, lengan, pinggang.

3. Pemeriksaan Penunjang

a. Urinalisis dan bila perlu biakan urin,

b. Protein urin kuantitatif dapat berupa urin 24 jam atau rasio

albumin/kreatinin pada urin pertama pagi hari,

c. Pemeriksaan darah

Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit,

hematokrit, LED)

Albumin dan kolesterol

Ureum, kreatinin, serta klirens kreatinin atau dengan rumus

Schwartz

C3; bila dicurigai SLE pemeriksaan ditambah dengan C4 dan ANA

(anti nuclear antibody)

2.9. Penatalaksanaan

Pada penderita SN pertama kali sebaiknya di rawat di rumah sakit dengan

tujuan untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diit,

penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid, dan edukasi pada orang

tuanya. Sebelum pengobatan steroid dimulai dilakukan pemeriksaan uji Mantoux.

Bila hasilnya positif diberikan profilaksis INH bersama steroid. Bila ditemukan

tuberkolusis aktif pada pemeriksaan foto toraks diberi obat anti tuberkulosis

(OAT).
18

Perawatan pada SN relaps hanya dilakukan bila disertai edema anasarka

yang berat atau disertai komplikasi yang berat seperti muntah-muntah, infeksi

berat atau gagal ginjal, syok. Tirah baring tidak perlu dipaksakan, aktivitas

disesuaikan dengan kemampuan pasien. Bila edema tidak berat anak boleh

sekolah.

2.9.1. Diitetik

Pemberian diit tinggi protein tidak diperlukan bahkan sekarang dianggap

kontra indikasi karena akan menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan

sisa metabolisme protein (hiperfiltrasi) dan menyebabkan terjadinya sklerosis

glomerulus. Jadi cukup diberi diit protein normal sesuai dengan RDA

(Recommended daily allowances) yaitu 2 g/kgbb/hari. Bila diberi diit rendah

protein akan terjadi malnutrasi energi protein (MEP) dan menyebabkan hambatan

pertumbuhan anak. Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak

menderita edema.

2.9.2. Diuretika

Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema yang berat. Biasanya

diberikan loop diuretik seperti furosemid 1-2 mg/kgbb/hari, bila perlu

dikombinasi dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium)

2-3 mg/kgbb/hari. Pada pemakaian diuretik lebih dari 1-2 minggu perlu dilakukan

pemantauan elektrolit darah kalium dan natrium.


19

Bila pemberian diuretik tidak berhasil (refrakter) biasanya terjadi karena

hipovolemia atau hipoalbumenemia berat (1g/kgbb selama 4 jam, untuk menarik

cairan dari jaringan interstisial dan diakhiri dengan pemberian furosemid i.v 1-2

mg/kgbb/hari. Bila pasien tidak mampu diberi plasma 20 ml/kggb/hari secara

pelan-pelan 10 tetes/menit untuk mencegah terjadinya komplikasi dekompensasi

jantung. Bila deiperlukan dapat diberi selang sehari untuk memberi kesempatan

pergeseran cairan dan mencegah overload cairan. Pemberian plasma berpotensi

menyebabkan penularan infeksi hepatitis, HIV, dan lain-lain. Bila asites

sedemikian berat hingga mengganggu pernapasan dapat dilakukan pungsi

berulang.

2.9.3. Antibiotik Profilaksis

Di beberapa negara pasien SN dengan edema dan asites yang banyak

diberikan profilaksis dengan penisillin oral 125-250 mg 2 x sehari sampai edema

berkurang. Di Indonesia tidak dianjurkan pemberian antibiotik profilaksis, tetapi

perlu dipantau berkala dan bila ditemukan tanda-tanda infeksi segera diberikan

antibiotik. Biasanya diberikan amoksilin, eritromisin, atau sefaleksin.

2.9.4. Imunisasi

Imunisasi pada SN selama pengobatan kortikosteroid atau dalam 6 minggu

setelah obat dihentikan hanya boleh diberi vaksin virus mati. Setelah lebih dari 6
20

minggu penghentian steroid dapat diberi vaksin virus hidup. Imunisasi juga

dihindari bagi penderita SN yang mendapat terapi siklofosfamid atau siklosporin

A.

Pemberian vaksin S. pneumoniae pada beberapa negara dianjurkan, tetapi

karena belum ada laporan efektivitasnya yang jelas, di Indonesia belum

dianjurkan. Pada orang tuanya dipesankan untuk menghindari kontak dengan

penderita varisela. Bila terjadi kontak diberi profilaksis dengan varicella-zoster

imunoglobulin dalam waktu kurang dari 72 jam. Bila tidak memungkinkan

diberikan dosis tunggal imunoglobulin i.v. Bila sudah terjadi infeksi perlu diberi

obat asiklovir dan pengobatan steroid sebaiknya dihentikan sementara.

2.9.5. Pengobatan Kortikosteroid

Pada SN idiopatik, kortikosteroid merupakan pengobatan awal kecuali bila

ada kontra indikasi. Dapat diberikan prednison atau prednisolon.

3.10. Komplikasi

3.10.1. Infeksi

Tersering adalah selulitis dan peritonitis. Hal ini disebabkan karena

terjadinya kebocoran IgG dan komplemen faktor B dan D di urin. Bila terjdi

peritonitis primer yang bhiasanya disebabkan oleh kuman Gram- negatif dan

streptokokus pneumoniae diberikan pengobatan penisilin parenteral dikombinasi

dengan sefalosporin generasi ketiga, yaitu sefotaksim/ seftriakson selama 10 - 14

hari.
21

3.10.2. Tromboemboli

Dapat terjadi trombosis di arteri maupun vena karena adanya

hiperkoagulasi, peningkatan kadar fibrinogen, faktor VIII, penurunan anti trombin

III. Pencegahan nya dengan pemberian aspirin dosis rendah (80 mg) dan

dipiridamol. Bila telah terjadi trombosis diberikan heparin.

3.10.3. Hiperlipidemia

Terjadi peningkatan LDL dan VLDL kolesterol, trigeliserida dan

lipoprotein (a) (Lpa), HDL menurun atau normal. Zat zat tersebut bersifat

aterogenik dan trombogenik. Dapat diatasi dengan pengaturan diit lemak, obat

penurun lipid questran, derivat atau fibrat dan inhibitor HmgCoA

reduktasia(statin).

3.10.4. Hipokalsemia

Terjadi karena penggunaan steroid jangka panjang yang dapat

menimbulkan osteoporosis dan osteopeni. dan kebocoran metabolit vitamin D.

Dapat diberikan vitamin D dan kalsium 500 mg/hari. Bila terjadi tetani bisa

diberikan kalsium glukonas 0,5 mg/kgbb i.v.

3.10.5. Hipovolemia

Akibat pemberian diuretik yang berlebihan. Atau pada SN relaps dengan

gejala hipotensi, takikardi, ekstremitas dingin dan sakit perut. Beri infus NaCl

fisiologik dan albumin 1 gr/kgbb atau plasma 20 ml/kgbb tetesan lambat 10


22

permenit, bila hipovolemia teratasi dan tetap oligouria, beri furosemid 1-2

mg/kgbb i.v.

3.11. Prognosis

Prognosis jangka panjang SNKM pada pengamatan 20 tahun hanya 4-5% menjadi
gagal ginjal terminal, sedangkan pada GSFS 25% menjadi gagal ginjal terminal
dalam 5 tahun dan pada sebagian besar lainnya disertai penurunan fungsi ginjal.
Pada berbagai penelitian jangka panjang ternyata respons terhadap pengobatan
steroid lebih dapat dipakai untuk menentukan prognosis daripada gambaran PA.
Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :

1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6


tahun.
2. Jenis kelamin laki-laki.
3. Disertai oleh hipertensi.
4. Disertai hematuria
5. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder
6. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal
7. Pengobatan yang terlambat, diberikan setelah 6 bulan dari timbulnyaa
gambaran klinis
Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons
yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di
antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi
dengan pengobatan steroid.

3.12. Kesimpulan
23

Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik yang terdiri dari

edema, proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin >2

mg/mg atau dipstick >2+), hipoproteinemia (<2,5 g/dL), dan dapat disertai dengan

hiperkolesterolemia atau hiperlipidemia. Etiologi SN dibagi 3 yaitu kongenital,

primer/idiopatik dan sekunder mengikuti penyakit sistemik. Patofisiologi dari

Sindrom Nefrotik masih tidak diketahui secara pasti, tetapi ada bukti kuat

mengenai kelainan imunologik yang terutama mengganggu cell-mediated

immunity yang mengakibatkan peningkatan permeabilitas kapiler terhadap protein

sehingga terjadi proteinuria. Terdapat 2 teori tentang terjadinya edema pada

Sindrom Nefrotik, yaitu: teori overfill dan teori underfill. Manifestasi klinis yang

paling sering muncul adalah edema. Bila lebih berat akan disertai dengan asites,

efusi pleura, dan edema skrotum/vulva. Kadang-kadang disertai dengan oliguria

dan gejala infeksi, nafsu makan berkurang, dan diare. Terapi yang diberikan

adalah steroid, levamisol, siklofosfamid dan siklosporin A. Komplikasi SN antara

lain adalah infeksi, tromboemboli, hiperlipidemia, hipokalsemia, dan

hipovolemia.
24

DAFTAR PUSTAKA

1. Bagga A, Mantan A. Nephrotic syndrome in children. Indian J Med Res


2005; 122: 13-28.

2. Haycock G. The child with idiopatic nephrotic syndrome. Dalam:Webb N,


Postlethwaite R, editor. Clinical paediatric nephrology. Edisi ke-3. New York:
Oxford United Press; 2003: 341-66.

3. Vogt BA, Avner ED. Nephrotic syndrome. Dalam: Kliegman RM,


Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editor, Nelson textbook of pediatrics.
Edisi ke-18. Philadelphia: Saunders; 2007: 2190-5.

4. Sekarwana N, Rachmadi D, Hilmanto D. Sindroma nefrotik. Dalam:


Garna H, Melinda HDN, Rahayuningsih SE, editor. Pedoman diagnosis dan
terapi ilmu kesehatan anak. Edisi ke-3; 2005: 538-41.

5. Abhay, VN. Genetics of idiopathic nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol


2005; 72: 777-83.

6. Wirya W. Sindrom nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono P,


Pardede S, editor. Buku ajar nefrologi anak. Edisi ke-2. Jakarta: Balai penerbit
FK UI; 2002: 381-423.

7. Appel GB. Improved outcomes in nephrotic syndrome. Cleveland Clinic


Journal of Medicine 2006; 73: 161-7

8. Abeyagunawardena AS. Treatment of steroid sensitive nephrotic


syndrome. Pediatr Nephrol 2005; 72: 763-69.

9. Hafeez F, Ahmed TM, Samina U. Levamisole in steroid dependent and


frequently relapsing nephrotic syndrome. JCPSP 2006; 16: 35-7