Anda di halaman 1dari 18

.

Laporan Kasus EBP Kepada Yth :


Divisi Hemato- Onkologi

ANAK PEREMPUAN USIA 13 TAHUN 7 BULAN DENGAN TUMOR


YOLK SAC
Penyaji : Mahyarani Dalimunthe
Hari/Tgl : Senin / 29 Mei 2017
Pembimbing : Prof. dr. Hj. Bidasari Lubis, Sp.A (K)
dr. Nelly Rosdiana, M.Ked(Ped), Sp.A (K)
dr. Selvi Nafianti, M.Ked(Ped), Sp.A (K)

Pendahuluan
Tumor yolk sac adalah tumor yang berasal dari sel germinal dengan karakteristik
bermacam-macam pola yang memberikan yolk sac, allantois dan mesenkim ekstra
embrional. Yolk sac dan allantois adalah membran ekstraembrionik yang berhubungan
dengan embrio. Membran ini tidak berfungsi pada embrio manusia dan akan mengalami
degenerasi. Mesenkim ekstra embrional akan menutupi epitel amnion dan menjadi
mesoderm amnion pada minggu ke-12 kehamilan. 1 Tumor yolk sac ini disebut juga
endodermal sinus tumor.1,2
Tumor yolk sac jarang terjadi dapat ditemukan pada laki-laki maupun perempuan,
mengenai ovarium, testis dan tempat lain seperti medistianum. Tumor ini menyumbang
10% keganasan tumor germ cell. Tumor ini lebih sering dijumpai pada anak-anak di
Asia dibandingkan ras lain.3 Belum ada literatur yang ditemukan khusus menjelaskan
tentang etiologi dan patogenesis dari tumor yolk sac. Tumor yolk sac sering terjadi pada
anak anak, remaja perempuan , dan wanita muda. Kejadian tersering pada anak usia 15
19 tahun, oleh karena itu penting untuk mempertimbangkan fungsi reproduksi dan
kelangsungan hidup jangka panjang. Metode pengobatan untuk tumor yolk sac biasanya
intensif termasuk kemoterapi telah terbukti meningkatkan ketahanan hidup secara
signifikan.4

Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk melaporkan dan membahas sebuah
kasus mengenai anak perempuan yang menderita tumor yolk sac.

Kasus
An.S, perempuan, 13 tahun 7 bulan, suku batak, alamat Dusun Bunut Pekan Kecamatan
Torgamba, Labuhan Batu, masuk ke RSUP HAM Medan, pada tanggal 21 Maret 2017
dan dirawat oleh bagian Ginekologi Onkologi RSUP HAM. Pasien dikonsulkan dan
dirawat alihkan ke divisi Hemato-Onkologi Anak RSUP HAM pada tanggal 24 Maret
2017.
Anamnesis

1
.

Keluhan Utama : nyeri perut, hal ini dialami pasien sejak 1 minggu yang lalu sebelum
masuk rumah sakit. Nyeri seperti ditusuk-tusuk di daerah perut kiri bawah dan
bertambah sejak 1 hari ini. Riwayat trauma di daerah perut disangkal. Riwayat diurut di
daerah perut disangkal. Sejak Januari 2017, pasien mengeluhkan timbul benjolan sebesar
bola ping-pong di dalam perut kiri bawah dan semakin membesar dalam 1 bulan ini.
Pucat disadari orang tua pasien sejak 1 minggu ini. Perdarahan spontan seperti mimisan,
gusi berdarah, dan lebam pada kulit disangkal. Usia pertama kali haid 13 tahun, siklus 28
hari, lama haid 3-5 hari, haid terakhir 5 Maret 2017. Jumlah darah saat haid kesan
normal. Riwayat perdarahan diluar siklus haid disangkal. Penurunan berat badan dialami
pasien sejak 1 bulan ini.Riwayat demam, batuk, dan sesak nafas disangkal. Warna BAK
kuning jernih. Frekuensi dan volume kesan cukup. Nyeri saat BAK disangkal. BAB
dalam batas normal.
Riwayat penyakit terdahulu : Pada tanggal 7 Maret 2017, pasien telah berobat di poli
Ginekologi Onkologi RSUP HAM dan oleh dokter Sp.OG didiagnosis tumor ovarium
suspek malignancy.
Riwayat penggunaan obat - obatan : tidak ada
Riwayat penyakit keluarga: Pasien merupakan anak keempat dari 10 orang
bersaudara, ayah pasien tealh meninggal di usia 60 tahun karena menderita hipertensi
lama.

Status presens:
Sensorium : Compos mentis Temp : 36.80C
BB = 35 kg TB = 140 cm LLA = 19 cm (5th-50th)
BB/U = 63 % TB = 93.8 % BB/TB = 87.5 %
Kesan : Gizi kurang
Anemis (+), ikterik (-), sianosis (-), edema (-), dispnoe(-)

Status Lokalisata:
Kepala: Wajah : old man face (-) Mata : refleks cahaya (+/+), pupil isokor, konjungtiva
palpabrae inferior anemis (+/+),
Hidung : pernafasan cuping hidung (-)
Telinga : dalam batas normal
Mulut : mukosa bibir pucat
Leher :pembesaran kelenjar getah bening (-)
Dada : simetris fusiformis, retraksi (-/-), suara nafas vesikuler, kanan = kiri
Frekunsi jantung : 90 kali/menit, reguler, murmur (-) (N: 60100 x/menit)
Frekuensi nafas : 18 kali/menit, reguler, ronchi (-/-) ( N: 12-16)

2
.

Perut : distensi (+); peristaltik (+) normal; teraba massa et regio inguinalis kanan
hingga inguinalis kiri, ukuran 14 x 17 cm, permukaan tidak rata,
konsistensi keras, immobile, nyeri tekan (-); hepar dan lien tidak teraba
membesar; shifting dullness (-)
Ekstrimitas : akral hangat, nadi teraba 90 kali/menit, reguler, tegangan per volume
kesan cukup, CRT < 3 detik, edema (-/-), parese (-/-).
Anogenital : Anus : Rectal Toucher : tonus sfingter ani baik, ampula baik.
Genital : perempuan
Status Pubertas : M2P2A1
Diagnosa banding:
1. Tumor ovarium + Gizi kurang
2. Kista ovarium + Gizi kurang
3. Teratoma + Gizi kurang
4. Limfoma + Gizi kurang
Diagnosa Kerja :
Tumor ovarium + Gizi kurang
Terapi:
- IVFD D5% NaCl 0,45% 20 tetes/mnt mikro
- Paracetamol 500 mg (bila nyeri)
- Diet MB 2000 kkal dengan 70 gram protein
Rencana :
Cek DL, LFT, RFT, Elektrolit, AFP, CEA, CA 125, -HCG
CT scan, Foto Thoraks, histopatologi.

PEMANTAUAN TANGGAL 25-27 Maret 2017


S: pucat (+), nyeri perut (+), demam (-)
O: Sens : CM T : 36.90C BB : 35 kg TB : 140 cm
Kepala: Wajah : old man face (-)
Mata : Refleks Cahaya (+/+), pupil isokor, konjungtiva palpabrae inferior anemis (+
+), sklera ikterik (-/-)
Hidung : pernafasan cuping hidung (-)
Telinga : dalam batas normal
Mulut : mukosa bibir pucat
Leher : pembesaran kelenjar getah bening (-)
Dada : simetris fusiformis, retraksi (-/-), suara nafas vesikuler, kanan = kiri
Frekuensi jantung : 94 kali/menit, reguler, murmur (-)
Frekuensi nafas : 16 kali/menit, reguler, ronchi (-/-)

3
.

Perut : distensi (+); peristaltik (+) normal; teraba massa et regio inguinalis
kanan hingga inguinalis kiri, ukuran 14 x 17 cm, permukaan tidak rata,
konsistensi keras, immobile, nyeri tekan (-); hepar dan lien tidak teraba
membesar; shifting dullness (-)
Ekstrimitas : akral hangat, nadi teraba 94 kali/menit, reguler, tegangan per volume
kesan cukup, CRT < 3 detik, edema (-/-), parese (-/-).
Anogenital : Anus : tidak ada hemoroid atau fisura
Hasil laboratorium RS.HAM :
Hb : 5,6 g/dL Albumin : 3.9 d/dl
Ht : 36 % BUN : 11 mg/dl
Leukosit : 15.630 /L Ureum : 24 mg/dl
Trombosit : 259.000 /L Kreatinin : 0,52 mg/dl
MCV : 84 fL Natrium : 130 mEq/L
MCH : 27,4 pg Kalium : 4.02 mEql/L
MCHC :33.3 g/dL Klorida : 93 mEq/L
RDW : 15,5 KGD : 80 mg/dL
Neutrofil : 63.7% SGOT : 22U/L
Limfosit : 22,3 % SGPT :33U/L
Monosit : 11,9 % AFP : 17333.63 ng/ml
Eosinofil : 1,9 % CEA : 1,83 ng/ml
Basofil : 0,2% CA 125 : 155.2U/ml
B-HCG : <1.2 mIU/mL
Hasil Foto Thoraks

Kedua sinus costoprenicus lancip, kedua


diafragma licin. Tidak tampak infiltrat pada
kedua lapangan paru. Jantung ukuran normal
CTR <50%.Trakea di tengah.Tulang-tulang dan
soft tissue baik.

Kesimpulan : tidak tampak kelaian pada cor


dan paru

4
.

MSCTAbdomen

Hasil CT Scan: Tampak massa heterogen dominan padat berukuran 13 x 14.7 cm di


abdomen tengah sampai pelvis yang pada post kontras memberikan enhancement yang
heterogen. Liver ukuran normal, parenkim homogen, dan tidak tampak focal liver mass.
Gall bladder ukuran normal dan tidak tampak batu di dalamnya. Pankreas dan spleen
normal. Kedua ginjal ukurannnya normal, tidak tampak batu maupun tanda-tanda
bendungan. Tidak tampak pelebaran dari usus-usus. Vesica urinaria berdinding licin dan
tidak tampak lesi di dalamnya. Uterus ukurannya normal, tidak tampak massa.
Kesimpulan : Massa abdomen yang tampaknya berasal dari adneksa sugestif adnexa
massa.

5
.

A:Tumor ovarium + Gizi kurang


P:
- IVFD D5% NaCl 0,45% 20 tetes/mnt mikro
- Transfusi PRC sesuai kebutuhan
- Paracetamol 500 mg (bila nyeri)
- Diet MB 2000 kkal dengan 70 gr protein
Rencana :
1. Cek DL post transfusi
2. Joint Conference dengan divisi Onkologi Departemen Obstetri Ginekologi,
Radiologi, Patologi Anatomi dan bagian pelayan medis RSUP HAM.

PEMANTAUAN TANGGAL 28-30 Maret 2017


S: pucat (-), nyeri perut (-), demam (-)
O: Sens : CM T : 36.70C BB : 35 kg TB : 140 cm
Kepala: Wajah : old man face (-)
Mata : Refleks cahaya (+/+), pupil isokor, konjungtiva palpabrae inferior anemis (-/-),
sklera ikterik (-/-)
Hidung : pernafasan cuping hidung (-)
Telinga : dalam batas normal
Mulut : mukosa bibir pucat (-/-)
Leher : pembesaran kelenjar getah bening (-)
Dada : simetris fusiformis, retraksi (-/-), suara nafas vesikuler, kanan = kiri
Frekuensi jantung : 92 kali/menit, reguler, murmur (-)
Frekuensi nafas : 18 kali/menit, reguler, ronchi (-/-)
Perut : distensi (+) peristaltik (+) normal; teraba massa et regio inguinalis kanan
hingga inguinalis kiri, ukuran 14 x 17 cm, permukaan tidak rata,
konsistensi keras, immobile, nyeri tekan (-); hepar dan lien tidak teraba
membesar; shifting dullness (-)
Ekstrimitas : akral hangat, nadi teraba 92 kali/menit, reguler, tegangan per volume
kesan cukup, CRT < 3 detik, edema (-/-), parese (-/-).
Anogenital : Anus : tidak ada hemoroid atau fisura
Hasil laboratorium RS.HAM tanggal 28 Maret 2017 :
Hb : 13.6 g/dL Neutrofil : 73 %
Ht : 38 % Limfosit : 15.5 %
Leukosit : 17.940 /L Monosit : 10 %
Trombosit : 243.000 /L Eosinofil : 0,9 %
MCV : 83 fL Basofil : 0,6%

6
.

MCH : 28 pg MCHC :33.7 g/dL

A: Tumor ovarium + Gizi kurang


P:
- IVFD D5% NaCl 0,45% 20 tetes/mnt mikro
- Paracetamol 500 mg bila nyeri
- Diet MB 2000 kkal dengan 50 gr protein
Rencana :
Joint Conference dengan divisi Onkologi Departemen Obstetri Ginekologi, Radiologi,
Patologi Anatomi dan bagian pelayan medis RSUP HAM.

PEMANTAUAN TGL 30 Maret 2017- 8 April 2017


S: pucat (-), nyeri perut (+), demam (-)
O: Sens : CM T : 36.70C BB : 35 kg TB : 140 cm
Kepala: Wajah : old man face (-)
Mata : refleks cahaya (+/+), pupil isokor, konjungtiva palpabrae
inferior anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)
Hidung : pernafasan cuping hidung (-)
Telinga : dalam batas normal
Mulut : mukosa bibir pucat (-/-)
Leher : pembesaran kelenjar getah bening (-)
Dada : simetris fusiformis, retraksi (-/-), suara nafas vesikuler, kanan = kiri
Frekuensi jantung : 82 kali/menit, reguler, murmur (-)
Frekuensi nafas : 16 kali/menit, reguler, ronchi (-/-)
Perut : distensi (+); peristaltik (+) normal; teraba massa et regio inguinalis
kanan hingga inguinalis kiri, ukuran 14 x 17 cm, permukaan tidak rata,
konsistensi keras, immobile, nyeri tekan (-); hepar dan lien tidak teraba
membesar; shifting dullness (-)
Ekstrimitas : akral hangat, nadi teraba 90 kali/menit, reguler, tegangan per volume
kesan cukup, CRT < 3 detik, edema (-/-), parese (-/-).
Anogenital : Anus : tidak ada hemoroid atau fisura
A: Tumor ovarium + Gizi kurang
P:
- IVFD D5% NaCl 0,45% 20 tetes/mnt mikro
- Paracetamol 500 mg bila nyeri
- Diet MB 2000 kkal dengan 70 gr protein
- Joint Conference dengan divisi Onkologi Departemen Obstetri Ginekologi,
Radiologi, Patologi Anatomi dan bagian pelayan medis RSUP HAM.

7
.

Hasil Joco : Pasien direncanakan operasi laparatomi dan frozen section tanggal 11/04/17

PEMANTAUAN TGL 9-11 April 2017


S: pucat (-), nyeri perut (-), demam (-)
O: Sens : CM T : 36.90C BB : 35 kg TB : 140 cm
Kepala: Wajah : old man face (-)
Mata : refleks cahaya (+/+), pupil isokor, konjungtiva palpabrae
inferior anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)
Hidung : pernafasan cuping hidung (-)
Telinga : dalam batas normal
Mulut : mukosa bibir pucat (-/-)
Leher : pembesaran kelenjar getah bening (-)
Dada : simetris fusiformis, retraksi (-/-), suara nafas vesikuler, kanan = kiri
Frekuensi jantung :86 kali/menit, reguler, murmur (-)
Frekuensi nafas :16 kali/menit, reguler, ronchi (-/-)
Perut : distensi (+); peristaltik (+) normal; teraba massa et regio inguinalis
kanan hingga inguinalis kiri, ukuran 14 x 17 cm, permukaan tidak rata,
konsistensi keras, immobile, nyeri tekan (-); hepar dan lien tidak teraba
membesar; shifting dullness (-)
Ekstrimitas : akral hangat, nadi teraba 90 kali/menit, reguler, tegangan per volume
kesan cukup, CRT < 3 detik, edema (-/-), parese (-/-).
Anogenital : Anus tidak ada hemoroid atau fisura
A: Tumor ovarium + Gizi kurang
P:
- IVFD D5% NaCl 0,45% 20 tetes/mnt mikro
- Injeksi Ceftriaxone 1 gr / 12jam/ IV
- Paracetamol 500 mg (bila nyeri)
- Diet sementara puasa
Rencana:
-Persiapan untuk Operasi laparatomi dan frozen section.
- Cek laboratorium sebelum operasi

Hasil laboratorium RS.HAM tanggal 10 April 2017 ( Sebelum Operasi)


Hb : 9.0 g/dL Albumin : 2.9 d/dl
Ht : 28 % BUN : 7 mg/dl
Leukosit : 22.500 /L Ureum : 15 mg/dl
Trombosit : 167.000 /L Kreatinin : 0,44 mg/dl
MCV : 88 fL Natrium : 136 mEq/L

8
.

MCH : 28,4 pg Kalium : 3.5 mEql/L


MCHC : 32.3 g/dL Klorida : 102 mEq/L
RDW : 14.4 % Protrombin Time : 19 ( 13.9)
Neutrofil : 73 % INR : 1.42
Limfosit : 15.5 % APTT : 39.4 (33)
Monosit : 10 % Trombin Time : 19.2 (19)
Eosinofil : 0,9 % SGOT : 22 U/L
Basofil : 0,6% SGPT :33 U/L
KGD : 86 mg/dL

PEMANTAUAN TGL 12 - 15 April 2017


S: nyeri luka operasi (+), pucat (+), demam (-), drain keluar darah 100 cc
O: Sens : CM T : 36.90C BB : 35 kg TB : 140 cm
Kepala: Wajah : old man face (-)
Mata : refleks cahaya (+/+), pupil isokor, konjungtiva palpabrae
inferior anemis (+/+), sklera ikterik (-/-)
Hidung : pernafasan cuping hidung (-)
Telinga : dalam batas normal
Mulut : mukosa bibir pucat (-/-)
Leher : pembesaran kelenjar getah bening (-)
Dada : simetris fusiformis, retraksi (-/-), suara nafas vesikuler, kanan = kiri
Frekunsi jantung : 88 kali/menit, reguler, murmur (-)
Frekuensi nafas : 22 kali/menit, reguler, ronchi (-/-)
Perut : Tampak Luka post Operasi (+) tertutup verban, Peristaltik (+),
terpasang drain dengan perdarahan 100 cc.
Ekstrimitas : akral hangat, nadi teraba 90 kali/menit, reguler, tegangan per volume
kesan cukup, CRT < 3 detik, edema (-/-), parese (-/-).
Anogenital : Anus tidak ada hemoroid atau fisura
Hasil Frozen Section:
Malignan lesion, Suatu Germ cell tumor yang lebih sesuai dengan Yolk Sac Tumor.
Hasil laboratorium RS.HAM tanggal 11 April 2017 ( Setelah Operasi)
Hb : 8.0 g/dL Neutrofil : 73 %
Ht : 28 % Limfosit : 15.5 %
Leukosit : 21.500 /L Monosit : 10 %
Trombosit : 177.000 /L Eosinofil : 0,9 %
MCV : 88 fL Basofil : 0,6%
MCH : 28,4 pg Albumin : 2.3 d/dL
MCHC : 31.3 g/dL KGD : 80 mg/dL

9
.

A : Tumor Yolk Sac Ovarium + Gizi Kurang


P:
- IVFD D5% NaCl 0,45% 20 tetes/mnt mikro
- Injeksi Ceftriaxone 1 gr/12jam/IV
- Injeksi Asam Traneksamat 500mg/8jam/IV
- Injeksi Paracetamol 350mg/8jam/IV
- Diet MII 2000 kkal dengan 70 gr protein
Rencana: Transfusi PRC sesuai Kebutuhan

PEMANTAUAN TGL 15-17 April 2017


S: nyeri luka operasi (+), pucat (-), demam (-) drain sudah di lepas, Perdarahan (-)
O: Sens : CM T : 36.90C BB : 35 kg TB : 140 cm
Kepala: Wajah : old man face (-)
Mata : refleks cahaya (+/+), pupil isokor, konjungtiva palpabrae
inferior anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)
Hidung : pernafasan cuping hidung (-)
Telinga : dalam batas normal
Mulut : mukosa bibir pucat (-/-)
Leher : pembesaran kelenjar getah bening (-)
Dada : simetris fusiformis, retraksi (-/-), suara nafas vesikuler, kanan = kiri
Frekunsi jantung : 86 kali/menit, reguler, murmur (-)
Frekuensi nafas : 22 kali/menit, reguler, ronchi (-/-)
Perut : Tampak Luka post Operasi (+) tertutup verban, Peristaltik (+),
perdarahan(-)
Ekstrimitas : akral hangat, nadi teraba 90 kali/menit, reguler, tegangan per volume
kesan cukup, CRT < 3 detik, edema (-/-), parese (-/-).
Anogenital : Anus tidak ada hemoroid atau fisura
Hasil laboratorium RS.HAM 15 April 2017
Hb : 13.4 g/dL Neutrofil : 59.4 %
Ht : 40 % Limfosit : 22.2 %
Leukosit : 7.890 /L Monosit : 11.5 %
Trombosit : 407.000 /L Eosinofil : 5.9 %
MCV : 85 fL Basofil : 0,6 %
MCH : 28,5 pg
MCHC : 33.7 g/dL
Hasil Histopatologi :

10
.

Makroskopik: jaringan ovarium bentuk bulat ukuran 20 x 15 x 10 cm, masa lunak berisi
cairan coklat beserta darah. Mikroskopik: Sel- sel tumor membentuk susunan susunan
seperti glumeruloid ( schiller duval bodies) dengan pelapis epitel kuboid dengan ini
pelomorfik, kromatin kasar. Kesimpulan: Yolk Sac Tumor, kelenjar getah bening
paraaorta dan omentum reactive hyperplasia ( sinus histioctosis )

A : Tumor Yolk Sac Ovarium + Gizi Kurang


P:
- IVFD D5% NaCl 0,45% 20 tetes/mnt mikro
- Injeksi Ceftriaxone 1 gr/12jam/IV
- Paracetamol 500mg bila nyeri
- Diet MB 2000 kkal dengan 70 gr protein
Rencana: Pasien PBJ kontrol ulang 3 hari lagi.

Diskusi
Tumor yolk sac disebut juga tumor sinus endodermal yang berasal dari karsinoma
embrio biasanya pada anak- anak atau remaja ( usia <19 tahun). Keluhan nyeri perut dan
massa yang tumbuh dengan cepat, meningkatnya serum alfa- fetoprotein (AFP).5
Metastase dapat terlihat di hati, paru- paru, kelenjar getah bening dan jarang di tulang.
Tumor yolk sac pada ovarium atau testis dimasa anak- anak atau masa remaja menjadi
perhatian lebih besar tentang kesuburan masa depan, hal ini telah dibahas dibeberapa
dekade.1 Pada kasus ini anak perempuan usia 13 tahun 7 bulan datang dengan keluhan
nyeri perut dan perut membesar.
Tumor yolk sac pada ovarium juga dikenal dengan tumor sinus endodermal yang
termasuk kedalam kelompok tumor ganas ovarium, diagnosa ditegakkan dengan
peningkatan serum alpha feto protein.6 Banyak germ cell tumors memproduksi serum
tumor marker yang dapat digunakan dalam penentuan massa pada rongga pelvis dan
untuk menilai respon terapi pasien. Meskipun terdapat variasi yang luas dalam serum
tumor marker, pada umumnya endodermal sinus (yolk sac) tumor menghasilkan AFP,
disgerminoma menghasilkan LDH, dan koriokarsinoma menghasilkan HCG, sedangkan
embrional karsinoma akan menghasilkan baik AFP dan HCG.1,4 Mendiagnosa hampir
semua pasien dengan tumor yolk sac, baik dalam bentuk murni atau bentuk campuran
memiliki peningkatan signifikan serum alpha fetoprotein (AFP).7 Penanda tumor yang
paling sering diperiksa adalah:
1. AFP (Alfa Feto Protein) adalah glikoprotein atau homolog albumin yang mungkin
berperan sebagai protein carrier pada janin. Pada masa kehamilan, AFP diproduksi
oleh yolk sac, kemudian dilanjutkan oleh sel hati janin. Konsentrasi pada plasma

11
.

janin mencapai 3 g/L saat usia kehamilan 12-14 minggu dan menurun sampai 10-
200 mg/L pada saat lahir. Setelah lahir kadarnya terus menurun sampai 10 g/L saat
usia 8-10 bulan. Peningkatan kadar AFP ini harus dicurigai kemungkinan tumor yolk
sac. AFP meningkat pada 95% tumor yolk sac dan 70% embrional karsinoma.
2. HCG (Human Chorionic Gonadotropin) adalah glikoprotein pada keadaan normal
diproduksi oleh jaringan trofoblas. Penanda ini meningkat pada semua pasien
koriokarsinoma, 40-60% pada karsinoma embrional, 5-10% pada seminoma
murni.1,2,4 Pada kasus ini dijumpai Alfa Feto Protein : 17333,63 ng/mL. Dari
pemeriksaan tumor marker yang dilakukan menunjukkan kesan suatu yolk sac tumor
( endodermal sinus ).
Temuan computed tomography (CT) dari tumor yolk sac biasanya muncul
sebagai massa solid-kistik besar dengan perdarahan intratumoral, kapsuler tear,
peningkatan heterogen dan pembuluh darah intratumoral. kalsifikasi intratumoral dan
jaringan lemak pada tumor yolk sac mungkin mengandung komponen teratoma
campuran.7 Pemeriksaan patologi menunjukkan sel-sel tumor primitif, yang relatif kecil
dan relatif pleomorfik. Pola yang paling umum adalah struktur microcystic, yang
ditandai dengan adanya mirip dengan sarang lebah. Pola lainnya termasuk endodermal
sinus (perivaskular), papiler, padat, myxomatous, sarcomatoid, makrositik, polyvesicular,
hepatoid, dan parietal. Pola-pola ini tidak berhubungan dengan prognosis tetapi dapat
menyebabkan kesulitan dalam membedakan tumor yolk sac dari tumor lain atau subtipe
lain dari tumor sel germinal. Struktur endodermal disebut Schiller-Duvall body yang
hadir dalam 50-75% dari tumor ini.2,7
Pada kasus ini pemeriksaan penunjang yang di lakukan MSCT Abdomen
didapatkan lesi tumor bersifat solid berukuran 13x14.7 cm di abdomen tengah sampai
pelvis, memberikan gambaran heterogen. Pemeriksaan patologi pasien di temukan Sel-
sel tumor membentuk susunan seperti glumeruloid ( schiller duval bodies) Kesimpulan
pasien ini Yolk Sac Tumor.
Stadium klinik germ cell tumors ovarium perlu dilakukan laparatomi dengan
pemeriksaan seksama pada seluruh diafragma, saluran parakolik, nodul-nodul rongga
panggul pada sisi tumor ovarium, kelenjar getah bening paraoarta, dan omentum.
Ovarium kontra-lateral juga diperiksa, dan jika perlu dilakukan biopsi. Cairan asites
harus dilakukan pemeriksaan sitologi. Jika tidak ada asites perlu dibuat bilasan
peritoneum sebelum tumor dimanipulasi.8,9 Berdasarkan The Federation Internationale de
Gynecologie et dObstetrique (FIGO) and The American Joint Committee on Cancer
(AJCC) stadium klinik germ cell tumor ovarium dibagi atas empat stadium sebagai
berikut:
Stadium I : germ cell tumors ovarium dengan pertumbuhan terbatas pada ovarium.

12
.

Stadium IA: tumor masih terbatas pada satu ovarium, kapsul masih utuh, dan tidak
terdapat tumor pada permukaan ovarium. Tidak ditemukan sel-sel ganas dalam cairan
asites atau bilasan peritoneum.
Stadium IB: tumor terbatas pada kedua ovarium, kapsul masih utuh, tidak terdapat
tumor pada permukaan ovarium. Juga tidak ditemukan sel-sel ganas dalam cairan
asites atau bilasan peritoneum.
Stadium IC: tumor terbatas pada satu atau kedua ovarium dengan disertai beberapa
hal sebagai berikut ini: kapsul robek, tumor terdapat pada permukaan ovarium, sel-
sel ganas ditemukan dalam cairan asites atau bilasan peritoneum.
Stadium II : germ cell tumors ovarium pertumbuhan mencakup satu atau kedua ovarium
dengan perluasan ke rongga panggul dan/atau implantasi.
Stadium IIA: perluasan dan/atau implantasi terdapat pada uterus dan/atau tuba
Falopi. Tidak terdapat sel-sel ganas dalam cairan asites atau bilasan peritoneum.
Stadium IIB: perluasan dan/atau implantasi terdapat pada jaringan lain dalam rongga
panggul. Tidak terdapat sel-sel ganas dalam cairan asites atau bilasan peritoneum.
Stadium IIC: perluasan dalam rongga panggul dan/atau implantasi (stadium IIA atau
stadium IIB) dengan sel-sel ganas dalam cairan asites atau bilasan peritoneum.
Stadium III: germ cell tumors ovarium memperlihatkan pertumbuhan yang mencakup
satu atau kedua ovarium disertai dengan adanya implantasi dalam peritonium diluar
rongga panggul yang dikonfirmasi dengan pemeriksaan mikroskopik. Metastasis ke hati
sama dengan stadium III. Tumor terbatas pada rongga panggul tetapi dengan
pemeriksaan histologik ditemukan perluasan sampai ke usus halus atau omentum.
Stadium IIIA: secara mikroskopik terdapat metastasis ke peritoneum melewati
rongga panggul (secara makroskopik tanpa tumor).
Stadium IIIB: secara makroskopik terlihat metastasis ke peritoneum melewati rongga
panggul dan dengan ukuran diameter terbesar 2 cm.
Stadium IIIC: terdapat metastasis ke peritoneum melewati rongga panggul dengan
ukuran diameter terbesar > 2 cm, dan terdapat metastasis ke kelenjar getah bening
regional.
Stadium IV: Stadium IV germ cell tumors ovarium pertumbuhan mencakup satu atau
kedua ovarium dengan metastasis jauh. Jika terdapat efusi pleura, harus dilakukan
pemeriksaan sitologi positif untuk disebut sebagai kasus stadium IV. Metastasis ke
parenkim hati sama dengan stadium IV.8
Pada kasus dimana dijumpai tumor terbatas pada satu ovarium, tidak ditemukan
sel-sel ganas dalam cairan asites atau bilasan peritoneum, pasien merupakan stadium 1.
Beberapa studi menyebutkan bahwa petanda tumor tersebut dapat meningkat baik
pada lesi jinak dan ganas sehingga direkomendasikan analisis frozen section sebelum
melakukan operasi radikal.10
Pemeliharaan sistem fertilitas merupakan standar utama dalam tata laksana pasien
anak dan remaja yang didiagnosis tumor ganas ovarium sel germinal. Rekomendasi dari

13
.

the Childrens Oncology Group (COG) dalam tata laksana pasien anak dengan sangkaan
tumor ganas ovarium sel germinal meliputi (1) pengangkatan tumor secara utuh
(oophorectomy), (2) sparing tuba fallopi bila tidak ada perlengketan, (3) pemeriksaan
sitologi cairan asites, (4) pemeriksaan dan palpasi dari daerah sekitar omentum serta (5)
pemeriksaan dan palpasi daerah pelvis dan limfe nodi aorta.11
Pengobatan utama adalah dengan mengangkat tumor secara keseluruhan dan
diikuti kemoterapi.11 Namun ada beberapa kasus yang menunjukkan gangguan menstruasi
dan ketidaksuburan, bahkan ada yang menunjukkan kerusakan ovarium akibat dari efek
samping jangka panjang dari kemoterapi kuratif.12 Oleh karena itu meningkatnya
kekhawatiran tentang pengobatan yang tepat untuk pasien dengan tumor sel germinal
meningkat.10,12
Kemoterapi saat ini ditujukan pada semua kasus setelah operasi, 85 % pasien
dengan stadium I di rawat dengan operasi saja, angka ketahanan hidup pada pasien yolk
sac tumor dengan pembedahan adalah sangat rendah, sekitar 3 tahun sebesar 13%.13 Pada
pasien yang dilakukan kombinasi kemoterapi tingkat kelangsungan hidup meningkat.
Namun strategi terapeutik standart tetap tidak pasti.13
Penelitian yang dilakukan dimedical center korea, 85% pasien dengan stadium I
di rawat dengan operasi saja angka ketahanan hidup pasien tumor yolk sac sekitar 3
tahun sebesar 13 %.14 Pasien yang dilakukan kombinasi kemoterapi tingkat
kelangsungan hidup meningkat. Penelitian yang dilakukan di Sun Yat-sen di Cina dimana
angka kelangsungan hidup dilihat dari stage I sebesar 94,2 %, stage II-IV sebesar 74% ,
dimana dilihat dari usia dibawah 14 tahun sebesar 80% dan usia diatas 14 tahun 93%.
Kombinasi pembedahan dan kemoterapi terkait kadar alfa feto protein yang mengalami
penurunan dari nilai sebelumnya mempunyai angka kelangsungan hidup 97,4% dan yang
tidak mengalami penurunan sebesar 72,6%. 11
Rejimen Kombinasi bleomycin, etoposide, cisplatin tampaknya merupakan
rejimen yang paling aktif.14 dimana tingkat kelangsungan hidup 94% 5 tahun dan tingkat
kelangsungan hidup bebas penyakit 90%. Tingkat menstruasi normal sebesar 78% dan
tingkat keberhasilan hamil 57%. Dengan demikian, dapat dikatakan bahwa fungsi
ovarium dan hasil reproduksi masa depan dapat diprediksi. 15
Pada kasus telah dilakukan laparatomi biopsi dan dilakukan frozen section
sebelum dilakukan operasi radikal, kesimpilan dari hasil frozen section suatu germ cell
tumor yang lebih sesuai dengan yolk sac tumor. Dari hail histopatologi: ovarium yolk sac
tumor, KGB paraaorta dan omentum reaktive hyperplasia (sinus histioctosis).
Usia pada diagnosis bukan murupakan faktor prediktif pada tumor yolk sac, namun
tingkat kenaikan AFP selain penanda tumor serum lainnya telah terbukti berkorelasi
dengan prognosis. Untuk serum AFP < 1000 ng/mL berada dalam kategori prognostik
yang baik, kadar > 10.000 ng/mL berada dalam kategori prognostik yang buruk.4,6

14
.

Pada kasus prognosis dilihat dari hasil serum AFP 17333, berada dalam kategorik yang
buruk.

Ringkasan
Telah dilaporkan sebuah kasus tumor ovarium yolk sac pada anak perempuan usia 13
tahun 7 bulan. Diagnosa ditegakkan berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik, dan
pemeriksaan penunjang. Penatalaksanaan yang dianjurkan dengan pengangkatan tumor
dan kemoterapi. Pentingnya untuk mempertimbangkan fungsi reproduksi dan
kelangsungan hidup jangka panjang.

Daftar Pustaka
1. Callahan TL, Caughey AB. Ovarian and fallopian tube tumors in Blueprints
obstetrics and ginecology sixth edition. Lippincot williams & wilkins, wolters
kluwer. 2013;chapter 30:392-400.
2. Chang YW, Chao KC, Sung PL, Li WH, Wang PH. Treatment of ovarian
endodermal sinus tumor to preserve fertility. Journal of the Chinese Medical
Association. 2013; 76(2):112-4.
3. Papic J, Finnell M, Slaven J, Billmire D, Rescorla F, Leys C. Predictors of ovarian
malignancy in children: Overcoming clinical barries of ovarian preservation.
Journal of Pediatric Surgery. 2014; 49:144148 .
4. Park JY, Kim DY, Suh DS, Kim JH, Kim YM, Kim YT, et al. Analysis of outcomes
and prognostic factors after fertility-sparing surgery in malignant ovarian germ cell
tumors. Gynecologic Oncology. 2017;3-23.
5. Li Y, Zheng Y, Lin J, Xu G, Cai A, Chen R, et al. Radiological-pathological
correlation of yolk sac tumor in 20 patients. Acta Radiol. 2014.
6. de la Motte Rouge T, Pautier P, Genestie C, Rey A, Gouy S, Leary A, et al.
Prognostic significance of an early decline in serum alpha-fetoprotein during
chemotherapy for ovarian yolk sac tumors. Gynecologic Oncology.2016;
142(3):452-7.
7. Billmire Df, Cullen J.W, Rescorla F, Davis M, Shlatter, Olson T et al. Surveillance
After initial Surgery for pediatric and adolescent Girl with Stage I Ovarian germ
cell tumor.J Clin oncol 32. 2014; 1-6.
8. Goyal LJ, Kaur S, Kawatra K. Malignant mixed germ cell tumour of ovary- an
unusual combination and review of literature. Journal of Ovarian Research. 2014;
7:91-8.
9. Littooij AS, McHugh K, McCarville MB, Sebire NJ, Bahrami A, Roebuck DJ. Yolk
sac tumour: a rare cause of raised serum alpha-foetoprotein in a young child with a
large liver mass. Pediatric radiology. 2014; 44(1):18-22.
10. Heo SK, Kim JW, Shin SS, Jeong SI, Lim HS, Choi YD, et al. Review of ovarian
tumors in children and adolescent: radiologic-pathologic correation. Radiographics
2014; 34:2039-55.
11. Wang X, Ma Z, Li Y. Ovarian Yolk Sac Tumor: The Experience of a Regional
Cancer Center. International Journal of Gynecological Cancer. 2016; 26(5):884-91.
12. Olson A. Germ cell tumor in Lanzowsky: Manual of Pediatric Hematology
Oncology. Editon 6. Elsevier: 2016.p.776-790.
13. Kang H, Kim TJ, Kim WY, Choi CH, Lee JW, Kim BG, Bae DS. Outcome and
reproductive function after cumulative high-dose combination chemotherapy with
bleomycin, etoposide and cisplatin (BEP) for patients with ovarian endodermal
sinus tumor. Gynecologic oncology. 2008; 111(1):106-10.

15
.

14. Williams S, Blessing JA, Liao SY, Ball H, Hanjani P. Adjuvant therapy of ovarian
germ cell tumors with cisplatin, etoposide, and bleomycin: a trial of the
Gynecologic Oncology Group. Journal of Clinical Oncology. 1994; (4):701-6.
15. Rouge TD, Pautier P, Duvillard P, Rey A, Morice P, Haie-Meder C,et al. Survival
and reproductive function of 52 women treated with surgery and bleomycin,
etoposide, cisplatin (BEP) chemotherapy for ovarian yolk sac tumor. Annals
ofoncology.2008;19:1435-1441.

16
.

Telaah kritis
Kedokteran Berbasis Bukti (Evidence-Based Practice)

A. Pertanyaan klinis
Bagaimanakah luaran anak yang menderita yolk sac tumor setelah tindakan bedah dan
kemoterapi?
B. Komponen pertanyaan foreground (PICO)
Problem : anak dengan yolk sac tumor
Intervention : bedah dan kemoterapi
Comparisons :-
Outcome : Angka kelangsungan hidup dan angka relaps
C. Metode penelusuran
Kami melakukan penulusuran dengan kata kunci yolk sac tumor AND children AND outcomes
pada mesin pencari Pubmed. Kami menemukan satu jurnal yang dapat menjawab pertanyaan
PICO tersebut dengan judul.Ovarian Yolk Sac Tumor The Experience of a Regional Cancer
Center diambil dari Int J Gynecol Cancer 2016;26: 884-891)

KAJIAN KRITIS KEDOKTERAN BERBASIS BUKTI


ASPEK PROGNOSIS

Apakah bukti tentang prognosis ini valid?


1. Apakah awal penelitian didefinisikan dengan jelas dan taat asas?
Ya Tidak Tidak jelas
Hal ini dapat dilihat pada metode penelitian retrospektif, dengan sampel 66 pasien yang
didiagnosis dengan Ovarian Yolk Sac Tumor di rumah sakit di Cina mulai 1 januari 1988
sampai 30 Juni 2014, dari keseluruhan pasien tidak ada yang mengalami drop out.

2. Apakah pemantauan dilakukan secara memadai?


Ya Tidak Tidak jelas
Pemantauan dilakukan dengan nilai tengah 98 bulan semua sample diamati diperoleh luaran
yang dikehendaki.

3. Apakah luaran dinilai dengan kriteria obyektif, bila mungkin tersamar?


Ya Tidak Tidak jelas
Luaran yang dinilai secara objektif berupa angka kelangsungan hidup, kadar AFP dan angka
relaps, penelitian tidak disamarkan.

17
.

4. Apakah diidentifikasi kelompok dengan prognosis yang berbeda?


Ya Tidak Tidak jelas
Pada penelitian ini, ada kelompok yang berusia 14 tahun dan kelompok yang berusia > 14
tahun.

Apakah bukti tentang prognosis yang valid ini penting?


1. Berapa besar kemungkinan terjadinya luaran dari waktu ke waktu?
Pada pemantauan pasien yolk sac tumor yang dioperasi dan mendapat kemoterapi mempunyai
angka kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 86% dan 7 pasien relaps yang bertahan hidup.
2. Berapa tepatkah estimasi terjadinya luaran yang diteliti?
Pada penelitian ini terdapat hubungan yang bermakna stage I dengan P= 0,022, dari Umur 14-50
tahun P=0,001, residual tumor in tage II-IV dengan P=0,036, penurunan AFP dengan P= 0,006.

Apakah kita dapat menerapkan bukti tentang prognosis yang valid dan penting ini kepada
pasien kita?
1. Apakah pasien kita mirip dengan subyek penelitian?
Ya Tidak Tidak jelas
Pasien ini berusia 13 tahun 7 bulan, pada penelitian subjek dibedakan menjadi 3 kelompok
dan merupakan anak 14 tahun yang didiagnosa dengan yolk Sac Tumor.

2. Apakah simpulan kita terhadap hasil studi bermanfaat apabila disampaikan kepada
pasien dalam tatalaksana secara keseluruhan?
Ya Tidak Tidak jelas
Hasil dari penelitian ini dapat membantu dalam menjelaskan prognosis anak dan dapat
menetukan terapi yang akan diambil.

Kesimpulan: Hasil penelitian ini valid, penting dan dapat diterapkan di institusi kita.

18