HEMI-HIPERTROFIA CORPORAL CONGNITA

ANTONIO B. LEFVRE*

O conceito de simetria aplicado s duas metades do corpo humano

vem sendo, h muito, objeto das cogitaes dos anatomistas. Dentro-
de certos limites, podemos dizer que, no homem normal, a regra geral
que se pode estabelecer a de que as duas metades corporais no so
perfeitamente iguais, isto , so assimtricas. No cogitando da sime-
tria das vsceras, mas to somente da do crnio, tronco e membros, as
medidas rigorosas indicam sempre a existncia desta desigualdade.
muito conhecida a aplicao deste conceito assimetria das hemifaces,
sendo mesmo popular a noo de que a hemiface direita consciente
e a esquerda, emocional ou instintiva, nos indivduos dextros. Entre-
tanto, o conceito de assimetria aplicado aos membros menos conhecido;
os estudiosos da morfologia verificaram que, enquanto nos vertebrados
inferiores esta assimetria no existe ou insignificante, no homem ela
1
se mostra bem evidente, considerando mesmo Pieracini que ela
mais ntida no homem europeu do que no negro africano, assumindo,
no somente carter morfolgico, mas tambm funcional. Foi, ainda,
verificado que a assimetria dos hemicorpos se torna mais ntida nos
indivduos sinistros, sendo tambm mais notvel no homem do que
na mulher. Esta assimetria no se limita s partes moles, mas pode
ser verificada no esqueleto; nos indivduos dextros, os ossos que cons-
tituem a metade direita do esqueleto apresentam dimenses e pesos
2
maiores que os da metade esquerda. Godin verificou que esta assi-
metria aumenta com o crescimento, atingindo o mximo ao redor dos
15 anos, para no variar depois dos 18.
H discusses entre os autores sobre o mecanismo fisiolgico
destas assimetrias. Pode-se citar, entretanto, uma observao que no
2
deixa margem a dvidas; a verificao de C o m t e sobre o maior
calibre da artria subclvia direita em relao homnima esquerda,
sendo esta diferena congnita. Este fator, que evidentemente no
a causa primeira da assimetria, seria responsvel pela maior irrigao
do arcabouo osteomuscular da metade direita, fazendo, mesmo, parte
do plano primordial da organizao. Da decorrem condies prop-
cias ao dextrismo, tais como a maior fora e habilidade musculares
direita.

* A s s i s t e n t e de N e u r o l o g i a n a F a c . M e d . U n i v . S. P a u l o ( P r o f . A . T o l o s a ) .
==1. P i e r a c i n i , G. A n a t o m i a e m e c n i c a degli a t t e g g i a m e n t i e dei m o v i m e n t i d e l l ' u o m o
che l a v o r a . S c r i t t i Biologici, Vol. X I V , 1939.
1
==2. Cit. por Pieracini .
 Dentro deste ponto de vista, podemos considerar como normal um
certo grau de assimetria. No fcil estabelecer-se, tambm, nisto, os
limites da normalidade. O fato que, a partir de certo ponto, devemos
considerar as assimetrias como anormais, ou de carter degenerativo,
como diz Pieracini. E m linhas gerais, as assimetrias patolgicas cor-
rem por conta de atrofias ou hipertrofias, parciais ou generalizadas.
Evidentemente, algumas vezes difcil discernir se o segmento consi-
derado est atrofiado ou se o seu par que se encontra hipertrfico,
mesmo porque numerosas vezes no h qualquer distrbio funcional, ou
alteraes da pele ou de seus anexos. O caso que relataremos no deixa
margem a dvida neste particular, pelo que deixaremos de nos alongar
sobre este ponto; trata-se, como se ver, de paciente apresentando evi-
dente desproporo das dimenses dos membros direitos relativamente
s demais dimenses.
No entraremos na anlise das atrofias parciais ou generalizadas
seno no que fr indispensvel para a exposio do assunto das hiper-
trofias congnitas de um hemicorpo. Poderemos considerar, com
3
Stoesser , as hipertrofias corporais divididas em dois grupos: 1
Hipertrofias verdadeiras, classificadas e m : a ) congnitas, que podem
ser parciais (hemi-hipertrofias ou hipertrofias do tipo cruzado) e to-
tais ; b) adquiridas; 2 Hipertrofias falsas, classificadas tambm
e m : a ) congnitas, compreendendo a doena de Milroy (edema con-
gnito) e a,s eleantases; b) adquiridas, representadas pelas elefan-
tases.
Como poderemos compreender este curioso e raro fenmeno pato-
lgico? Qu dados nos fornecem para isto a clnica e a embriologia, ou
mesmo a gentica? Precisamos, para ordenar o assunto, distinguir as
hemi-hipertrofias congnitas das adquiridas. As primeiras so fen-
4
menos de extrema raridade, no dizer de Arnold Gesell que, em 1927,
aps reviso bibliogrfica, verificou serem conhecidos apenas 53 casos
em todo o mundo. So consideradas como distrbios do desenvolvimento
do embrio. A s concluses a que chegou Gesell, baseado em estudos de
Newman, Wilder e Stockard, no nos parecem muito esclarecedoras.
Aventa este autor a hiptese de ser a hemi-hipertrofia corporal cong-
nita uma forma atpica e paradoxal de gemelao (twinning), uma va-
riante do mesmo processo que poderia resultar num monstro duplo ou
numa pessoa perfeitamente simtrica. O indivduo portador de uma
hemi-hipertrofia seria, assim, a juno de duas hemicriaturas com um
destino gentico realizado apenas pela metade. Em outras palavras:
podemos dizer que o hemi-hipertrfico resultaria de uma interrupo do
processo de desenvolvimento, que levaria elaborao de dois gmeos,

==3. Cit. p o r C o r r e a V e l h o , H . H i p e r t r o f i a s c o n g n i t a s . L a b o r a t . Clin. 18:265 ( j u n h o ) 1938.

==4. Gesell, A . H e m i h y p e r t r o p h y a n d t w i n n i n g . A m . J . M . S c . 173:542 ( a b r i l ) 1927.
u m normal e outro gigante, sendo o hemi-hipertrfico um s indivduo
formado pela metade de cada um dos possveis gmeos. preciso
acrescentar um novo tipo ao complexo diagrama de Wilder, para que se
aceite esta explicao, cujos detalhes se tornam mais complexos quando
nos reportamos aos casos de hemi-hipertrofias parciais da classificao
de Stoesser e, ainda mais, quando procuramos interpretar as rarssimas
hemi-hipertrofias corporais cruzadas, como a do caso publicado entre
3
ns por Correia Velho .
Para compreendermos a patogenia desta anormalidade, poderemos
analisar as hemi-hipertrofias congnitas juntamente com as adquiridas,
relacionando ambas com um distrbio do processo normal que regula a
troficidade tissular. A grande maioria dos autores unnime na afir-
mao de que esta patogenia est relacionada com alteraes do funcio-
namento normal do sistema nervoso vegetative
Antes de entrarmos em maiores pormenores sobre as teorias que
procuram explicar este quadro, preciso salientarmos dois pontos que
vieram modernamente trazer algumas luzes ao estudo e interpretao dos
fenmenos ligados ao sistema nervoso vegetativo. U m deles a noo
das transmisses qumicas, baseado na libertao da adrenalina e acetil-
colina pela excitao dos sistemas simptico e parassimptico, respecti-
vamente, o que determinou que, dentro de um ponto de vista fisiolgico,
as fibras fossem chamadas adrenrgicas e colinrgicas ( D a l e ) , corres-
pondendo as denominaes simptico e parassimptico a um carter pu-
ramente anatmico. Outra noo importante a ds automatismos hie-
rarquizados, que se baseia na existncia de um sistema perifrico o
sistema intersticial mergulhado na intimidade dos tecidos e que parece
poder, por si s, assegurar um funcionamento autnomo. A este sis-
tema intersticial chegam influncias antagnicas dos dois grandes sis-
temas reguladores, que se vm associar s influncias fisicoqumicas e
hormonais que tambm intervm nesta regulao perifrica. Estas c-
5
lulas constituem o que Tinel chama o terceiro neurnio vegetativo.
O s dois sistemas, simptico e parassimptico, que se opem esquemti-
camente, no constituem seno um andar mdio do sistema nervoso
vegetativo, acima do qual se encontram os sistemas reguladores situados
no neuraxe, e abaixo, como formao terminal, as clulas intersticiais
do sistema autnomo perifrico. O s sistemas inferiores esto subme-
tidos influncia dos andares superiores, gozando, entretanto, de certo
automatismo. Esta concepo essencial para a compreenso de certas
discordncias verificadas em territrios vizinhos submetidos a influncias
idnticas. A excitabilidade da ris, por exemplo, torna-se muito mais
intensa aps a seco do simptico cervical, e este fenmeno, que foi
chamado efeito paradoxal, parece estar ligado a um processo de libertao,

==5. T i n e l , J . I<e S y s t m e N e r v e u x V e g e t a t i f . M a s s o n et C i e , P a r i s ,
tal como o que ocorre nas clulas dos cornos anteriores da medula, nos
casos de leso do sistema piramidal. Estes fatos tm grande impor-
tncia para a compreenso das teorias que explicam as distrofias, bem
como para a interpretao justa de certas provas farmacolgicas do sis-
6
tema nervoso vegetativo. Paulian , que estudou magnificamente a re-
lao entre os distrbios trficos cutneos e o sistema autnomo, acre-
dita que a noo das transmisses qumicas estabelecidas por Dale
fundamental para a compreenso destes distrbios, principalmente se
levarmos em conta que os trabalhos de Bruning mostraram que o aumento
do tono do simptico provoca degenerao tissular, enquanto que a baixa
do tono determina regenerao.
7
Qu um distrbio trfico? Para Darier , uma desordem na
elaborao normal das clulas, podendo este desvio do trofismo redundar
em hipertrofia, hipotrofia, atrofia e distrofia. A grande maioria dos
autores que estudaram esta questo procurou investigar as disfunes
8
neurovegetativas relacionadas com a distrofia. Lcio Bini chegou a
estabelecer um plano de exame para estes doentes, considerando como
essenciais a desquisa dos reflexos pupilares, oculocardaco, vasomotores,
cutneos, pilomotores, termometria cutnea, e as provas farmacodinmi-
cas por meio da adrenalina, pilocarpina, atropina, nitrito de amila, a
prova dos colrios e o exame capilaroscpico. Dentre os autores con-
9
sultados, alm de Lcio Bini, vimos que Finesilver e Rosow , Kraus e
10 11 12 13
Perkins , Marinesco e Faon , Mollaret , Archambault e F r o m m ,
14 15 16
Euzire Vidal e M a s s , Mller , Popova , acreditam na hiptese de
que a patogenia destes distrbios trficos esteja relacionada com altera-
es funcionais do sistema neurovegetative Entretanto, h autores,
17
como Peabody , que negam esta relao, destacando-se, entre eles,
18
W o l f f , que faz restries, chegando mesmo a afirmar, em trabalho

==6. P a u l i a n , D . T r o u b l e s t r o p h i q u e s c u t a n s d a n s les affections du systme nerveux.

A r c h . N e u r o l . ( B u c a r e s t ) 4:6-24, 1940.
6
==7. Cit. por P a u l i a n .
==8. B i n i , L . S u l l ' e m i a t r o f i a facciale progressiva. Rev. Sper. Freniat, Med. Leg. ed
Alien. M e n t . , 51:19, 1937.
==9. F i n e s i l v e r , B . e R o s o w , H . T o t a l h e m i a t r o p h y . J . A . M . A . 110:5 (5 j a n e i r o ) 193S.
==10. K r a u s s , W . e P e r k i n s , O . C o r p o r a l h e m i a t r o p h y . A r c h . N e u r o l , a. P s y c h i a t .
18:249 ( a g o s t o ) 1927.
==11. M a r i n e s c o , G. e F a o n , E . S u r la p a t h o g n i e de 1'hmiatrophie faciale. Paris.
M d . 13:269 (26 m a r o ) 1932.
==12. M o l l a r e t , P . C o n t r i b u t i o n 1'tude c l i n i q u e et tiologique de 1'hmiatrophie faciale
progressive. R e v . N e u r o l . 2:463-474 ( n o v e m b r o ) 1932.
==13. A r c h a m b a u l t , L . e F r o m m , N . P r o g r e s s i v e facial h e m i a t r o p h y . A r c h . N e u r o l , a.
F s y c h i a t . 27:529 ( m a r o ) 1932.
==14. E u z i r e V i d a l , J . e M a s s , P . A t r o p i n e faciale et h m i a t r o p h i e d e la l a n g u e .
A r c h . Soc. M d . Biol. M o n t p e l l i e r 15:501-510 ( a g o s t o ) 1934.
==15. M l l e r , E . S i s t e m a N e r v i o s o V e g e t a t i v o . E d . L a b o r , 1937 p g . 795.
==16. P o p o v a , N . P a t o l o g i a e t e r a p u t i c a d a h e m i a t r o f i a facial o c o r p o r a l . Sovremnaja.
P s i k h o n e v r o l o g i a j a 4:5-6, 1927.
==17. P e a b o d y , Ch. C o n g e n i t a l total u n i l a t e r a l somatic a s i m e t r y . T. B o n e a. J o i n t S u r g .
18:466 ( a b r i l ) 1936.
==18. W o l f f , H . G. P r o g r e s s i v e facial h e m i a t r o p h y . J . N e r v . a M e n t . D i s . 69:140, 1929-
 19
posterior , que, no estado atual dos conhecimentos, estas distrofias
devem ser rotuladas como idiopticas. Cita, em favor desta idia, o
fato de que, algumas vezes, a extirpao do simptico cervical no
produz distrbios trficos. N s mesmos j tivemos ocasio de estudar,
dentro deste ponto de vista, dois pacientes, ambos na Clnica Neurolgica
do Prof. Adherbal Tolosa: o primeiro era um menino portador de hemi-
hipertrofia da lngua e, no outro caso, tratava-se de hemiatrofia facial,
que foi estudada em colaborao com o Dr. Carlos V. Savoy. Estes
dois pacientes foram observados procurando-se verificar a existncia
de possveis alteraes neurovegetativas. A concluso a que chegamos
11
supenponvel de Marinesco e F a o n : indubitvel que h uma
alterao do sistema nervoso vegetativo, tudo levando a crer que h um
desequilbrio deste sistema. Nossos dois pacientes foram examinados
de acordo com o esquema de Bini, tendo sido ainda acrescentado o
exame da secreo sudoral por meio da prova de Minor em suas duas
variantes, central e perifrica. Como Marinesco e Faon, verificamos
uma alterao do funcionamento neurovegetativo, a qual assume aspectos
paradoxais e confusos, confirmando a hiptese de que o sistema aut-
nomo esteja desregulado pela falta de controle superior.
H considerveis dvidas quanto etiologia do processo. Entre
12
os que procuram atribu-lo a infeces, destaca-se Mollaret , que pu-
blicou um caso de hemi-atrofia facial que regrediu aps a extirpao de
um foco dentrio; outros ligam estas distrofias a traumatismos, havendo
entretanto, fortes dvidas a este respeito. O fator hereditrio , em
g?ral, posto completamente margem. Quanto patogenia, j nos refe-
rimos grande importncia dos distrbios neurovegetativos. Das 35
11
observaes analisadas por Marinesco e Faon , apenas 6 no apresen-
tavam sintomas clnicos ligados ao sistema nervoso vegetativo. Kaelin,
revendo a literatura de 1196 casos de tireoidectomia, notou 12 vezes
leso do simptico cervical, em 9 das quais manifestou-se, posteriormente,
20
hemi-atrofia facial. Andr Thomas admite este mesmo ponto de vista,
baseado em argumentos experimentais: seccionou o simptico cervical
em ces. notando em seguida a parada do desenvolvimento da hemiface
correspondente. Esta hiptese merece tambm nossa simpatia, pois,
desde que no sistema autnomo h dois mecanismos fisiolgicos anta-
gnicos, podemos admitir que, rompidas as condies de normalidade,
o predomnio de um ou outro destes sistemas antagnicos poder criar
condies fisiopato!gicas que propiciem o desenvolvimento de atrofia
ou de hipertrofia. Convm, ainda, salientar que mesmo as distrofias

==19. Wolff, H . G. e E h r e n c l o u , A . H . T r o p h i c d i s o r d e r s of c e n t r a l o r i g i n . J . A . M . A .
88:991 ( m a r o ) 1927.
==20. I n T r a i t d e Physiologie N o r m a l e et P a t h o l o g i q u e . p o r R o g e r , G. H . e B i n e t , L .
Tomo X. M a s s o n et Cie., P a r i s , 1935.
congnitas localizadas ou generalizadas a um hemicorpo podero ser
explicadas por este mesmo mecanismo, levando-se em conta a noo dos
automatismos hierarquizados. Os dois sistemas reguladores, simptico
e parassimptico, estariam situados em um andar mdio entre os centros
reguladores do neuraxe e as clulas intersticiais, que seriam a formao
perifrica do sistema neurovegetativo; um distrbio localizado nesta
poro terminal alteraria as condies normais de troficidade tissular,
dando como resultado a distrofia. A propsito, Bruning afirma que o
aumento do tono do simptico provoca degenerao dos tecidos, enquanto
que a diminuio do tono provoca regenerao. Sabe-se mesmo, depois
dos trabalhos de Zondeck e Krauss, que o sistema simptico desloca os
eletrlitos em favor do on Ca, enquanto que o seu antagonista o faz em
favor do on K, e que estes eletrlitos tm ao oposta sobre certas
constantes fisicoqumicas, como p H , permeabilidade e tenso superficial.
O caso que passaremos a relatar mereceu nossa ateno no somente
pela sua raridade, como tambm por nos ter sido possvel afirmar, ba-
seados no estudo do desenvolvimento psicomotor do paciente, que estas
distrofias podem instalar-se independentemente da supervenincia de
qualquer handicap psicomotor, indicando este fato que o processo inde-
pende de uma possvel leso do neuraxe. Procuramos orientar a obser-
vao para o estudo do desenvolvimento psicomotor, e isto por duas
razes. A primeira o fato deste setor no ter, at agora, merecido a
devida ateno por parte dos autores que estudaram as assimetrias cor-
porais, encontrando-se, na maioria das vezes, referncias a um dficit
psquico ou motor no perfeitamente determinado, ou ento referencias
igualmente vagas normalidade nestes setores do exame neurolgico.
Outra razo foi o fato de j considerarmos suficientemente provada a
responsabilidade do sistema nervoso vegetativo pelos dados que pudemos
colher na bibliografia, e ainda porque os resultados habitualmente con-
traditrios destes exames so de difcil interpretao na primeira infn-
cia, no compensando, mesmo, a dificuldade de sua realizao em pa-
cientes de ambulatrio.
Como j afirmamos acima, estes casos de hemi-hipertrofia corporal
congnita so extremamente raros. Na literatura mdica brasileira, co-
21
nhecemos um caso de A. Nupieri , que o prprio autor coloca entre as
falsas hipertrofias, uma vez que no foi atingido o esqueleto. H, tam-
bm, na literatura brasileira, o curiosssimo caso publicado por Correia
3
Veho , de uma hemi-hipertrofia corporal alterna, em que foi atingido
o membro superior de um lado e o inferior do outro.

= = 2 1 . N u p i e r i , A . U m caso rarssimo de assimetria unilateral congnita. Therapia,

1:21-24 ( n o v e m b r o - d e z e m b r o ) 1939.
 A. E-, examinado pela primeira vez em 15 maio 1946 no Ambulatrio de
Neurologia do Hospital das Clnicas (Servio do Prof. Adherbal Tolosa). Sua
me informava que le havia nascido em 30 maro 1946, tendo, portanto, 45 dias
no momento do primeiro exame. A. E. foi levado consulta pelo fato de apresentar
os membros do hemicorpo direito muito mais desenvolvidos que os esquerdos
(Fig. 1), sendo esta a nica razo da consulta, uma vez que no mais era
inteiramente igual a qualquer outro menino, segundo a expresso da me. Nos
antecedentes, nada de importante foi assinalado; os pais so sadios e no conhecem
qualquer molstia semelhante em parentes ou colaterais; o paciente o primeiro
filho, no havendo abortos ou natimortos; a gravidez foi fisiolgica e o parto
normal, notando a me que a bolsa rompeu-se espontaneamente 18 horas antes do
nascimento, no tendo havido asfixia ps-natal. Logo no primeiro exame foi
notado que os membros direitos eram consideravelmente mais desenvolvidos que os
esquerdos, no tendo sido notada qualquer anormalidade para o lado do crnio, face,
lngua ou tronco. No houve distrbios alimentares dignos de nota. Foi alimen-
tado ao seio materno, notando sua me que le vomitava com freqncia nos
primeiros tempos, no dando informaes mais detalhadas sobre estes vmitos.
Todas as funes fisiolgicas, inclusive o sono, foram sempre normais. No foi
notada paralisia dos membros ou da face, tendo sido os movimentos sempre amplos
c desembaraados: a viso e a audio sempre pareceram normais. No foram
notados distrbios vasomotores ou cutneos, nem excessiva secreo salivar, su-
doral ou sebcea.
Passaram-se 4 meses sem que tivssemos notcias do doentinho. J o su-
pnhamos perdido de vista, quando novamente apareceu no ambulatrio, conduzido,
como da primeira vez, pela me. A razo desta segunda consulta foi a de que,
com o crescimento a assimetria tornara-se mais evidente e a me passou a temer
que assumisse carter de gigantismo, segundo lhe asseverara um mdico que fora
consultado particularmente. As informaes da me, nesta ocasio, eram de que
le no apresentara at ento qualquer anormalidade no desenvolvimento psicomotor.
Foi sempre um menino alegre e brincalho. Atualmente, com 5 meses e 17 dias, j
senta sem apoio, h alguns dias; leva os ps boca; passa o chocalho de u'a
mo para a outra e acompanha bem os objetos com a vista, tanto em decbito
\entrai, como em posio sentada; leva boca todos os objetos que so colocados
na mo. " Quer comer tudo que v", inclusive " quer tirar da mo dos outros o
que eles esto comendo e, quando o consegue, leva boca". Pudemos, ento
(3 setembro 1946) examin-lo detidamente, revendo-o numerosas vezes a partir
desta data, sendo que, pela ltima vez, em 2 maio 1947.
Exame somtico Por este exame, confirmavam-se cabalmente as infor-
maes maternas. Realmente, o que chamava a ateno primeira vista era a
considervel assimetria dos membros, a qual, evidentemente, corria por conta do
desenvolvimento exagerado dos membros direitos, uma vez que os seus pares
tinham desenvolvimento normal para a idade, levando-se em conta ser o paciente
robusto. Dados antropomtricos a)Medidas longitudinais: braos esquerdo,
18 cms; brao direito, 20 cms; perna esquerda, 22 cms; perna direita, 24 cms.
/) Medidas perimtricas: brao esquerdo, 13 cms; brao direito, 16 cms; antebrao
esquerdo, 13 cms; antebrao direito. 16 cms; coxa esquerda, 23 cms; coxa direita,
25 cms; panturrilha esquerda, 16 cms; panturrilha direita, 19 cms (Dr. Manoel
Pereira, Instituto Oscar Freire, em 23 outubro 1946).
Exame clnico O exame ento procedido no revelou qualquer alterao
digna de nota para o lado dos diversos aparelhos. Amgdalas hipertrficas, apro-
ximadamente simtricas; sinais de adenides. Nenhuma anormalidade para o lado
da pele e anexos. No foram verificadas reas de esclerodermia, alopecias, cianose
ou diferenas notveis da temperatura cutnea. A sudorese no exagerada e .
 aparentemente, simtrica. As unhas tm desenvolvimento normal, um pouco
maiores direita, acompanhando o maior desenvolvimento geral dos diversos
segmentos dos membros. Nada achamos de anormal para o lado dos aparelhos
circulatrio, respiratrio e digestivo. Estava iniciando a alimentao mixta (matna-
deira de leite de vaca e sopa de legumes), sem que isto tivesse trazido qualquer
distrbio.
Diagnstico do desenvolvimento Analisado, ento, de acordo com a tabela
de Gesell pudemos verificar o seguinte, dentro do quadro do inqurito preli-
minar de comportamento. Nos diversos setores, o paciente, que contava 24 semanas,
comportava-se como uma criana de 28 semanas. Lembremos que a escala de desen-
volvimento de Gesell d, para as 28 semanas, o seguinte grau de desenvolvimnto:
1 No setor motor: senta-se com apoio nas costas. Nosso doentinho sentava j
sem apoio, mantendo-se bem equilibrado, ajudando com as mos na superfcie do
leito* podendo j ficar em situao intermediria entre esta e a seguinte chave (40
semanas). 2 No setor adaptativo, a tabela indica: apanha e agarra o brinquedo;
transfere o brinquedo. Nosso pacientezinho realizava perfeitamente estas atividades
quando o examinamos, informando-nos a me que j o fazia h algum tempo.
3 No setor da linguagem, a tabela indica: "gargarejo" e o som "mm" cho-
rando. Nosso doente j tinha sua palavra bem rica, se o pudermos dizer assim;
brinca sempre " falando", como diz a me; est permanentemente articulando,
gargarejando, em exerccio articulatrio quase constante. 4 N o setor pessoal-
social, a tabela indica: "p na boca". Nosso paciente j faz isto h algum
empo, segundo informou a me; pudemos verificar, durante o exame, esta forma
de atividade. Passando para o exame mais pormenorizado dentro dos diversos
setores, pudemos verificar que, realmente, se confirmavam os dados do exame
preliminar, podendo ser o nosso doentinho situado dentro da idade motora de 28
semanas, portanto, com um Q. M. superior a 100.

Exame neurolgico O exame rotineiro do sistema nervoso trouxe, tambm

informaes interessantes para confirmar a precocidade do desenvolvimento do
paciente. No notamos paralisias ou paresias nos membros ou na face. O tono
era normal. No foram encontrados movimentos involuntrios espontneos (tiques,
tremores ou balismos). Os reflexos osteotendinosos eram simtricos e normais.
No foram encontrados os sinais de libertao (clono e trepidao). Reflexos
cutneos presentes, sendo o plantar varivel: ora em flexo, ora em extenso.
No foi notado o reflexo de Moro, embora, de acordo com as tabelas de Mac
 a
G r a w , ainda devssemos ter encontrado uma resposta com durao de 10 segun-
dos, aproximadamente, na idade do doente. Igualmente, no foram encontrados os
reflexos da preenso e o da suco pela excitao labial. A deglutio era normal.
A mmica era rica, sendo o doentinho alegre e risonho. A sensibilidade parecia
normal e nenhuma alterao foi notada para o lado dos nervos cranianos. Foi
pedida radiografia do esqueleto.
Revimos o paciente 3 meses depois, com cerca de 8 meses. Continuava passando
bem. No foi notado exagero no grau de assimetria. H 15 dias fica de p
com apoio (V. fig. 1). Sustenta-se bem de p com apoio em uma s mo,
segurando na outra um chocalho. Fala "pap", aparentemente sem dar palavra
o sentido prprio. Ri em voz alta. Humor bom: brincalho, alegre e ativo.
Realiza preenso bidigital. Transfere o cubo de u'a mo para outra, apanhando-o
quando cai sobre a msa. Apanha uma pequena partcula de po e leva-a boca.
Pega o chocalho pelo cabo e o sacode. Fica sentado indefinidamente. Compreende
o nome e o " N o ! " . Come um biscoito com a prpria mo. Trata-se, como se
a
v, de comportamento que deve ser includo entre os padres correspondentes s 36,
a
e 40. semanas da tabela de Gesell. Continua, portanto, com idade motora superior
cronolgica Q. M. maior do que 100.
Revimos o paciente no dia 14 maro 1947, com quase um ano de idade
(Fig. 2 ) . Anda perfeitamente sem apoio e sem cair freqentemente. Fala "pap"
e " mama". No nos foi possvel realizar novo e detalhado exame do desen-
volvimento motor. Foi indicado o uso de sapato ortopdico com o salto mais
alto esquerda, a fim de evitar curvaturas anormais da coluna.
Temos o direito de fazer um prognstico bom quanto validez de nosso
paciente. O desenvolvimento psicomotor, acompanhado durante cerca de meio ano
por exames sucessivos e pelas informaes de sua me, que nos tem prestado
colaborao solcita, inteligente e objetiva, mostrou-se superior mesmo aos padres
estabelecidos por Gesell no seu diagnstico de desenvolvimento. Este fato tem
importncia para o caso presente, uma vez que, sendo praticamente nulas as
possibilidades teraputicas, o que podemos oferecer famlia do paciente apenas
a certeza de um bom prognstico quanto ao seu futuro desenvolvimento psicomotor.
curioso observar que, dentre os autores citados, tenha sido o prprio Gesell quem
chamou a ateno para o fato de se tornar necessrio, no exame destes pacientes, a
medida dos nveis motor e mental, pois, num dos pacientes que le estudou, ha-
via considervel retardo mental. verdade que esta verificao no constitui
regra, pois, fazendo uma anlise dos casos conhecidos na poca da publicao do
seu trabalho, apenas 8 em S3 apresentavam-se mentalmente subnormais.

R E S U M O

O A. apresenta um caso d e hemi-hipertrofia corporal congnita, que

o primeiro d a literatura medica brasileira. Coloca-se entre os que atri-
buem estas distrofias a distrbios do funcionamento normal do sistema
nervoso vegetativo. O paciente foi estudado sob o ponto de vista do
desenvolvimento psicomotor, tendo sido submetido ao diagnstico de d e -
senvolvimento segundo a tcnica de Gesell e A m a t r u d a . F o i constatado
que o paciente apresenta um g r a u de desenvolvimento que se enquadra
d e n t r o da normalidade, sendo notvel mesmo o fato que o seu quociente
motor pode ser considerado como superior aos padres estabelecidos

= = 2 3 .M a c G r a w , M . T i e N e u r o m u s c u l a r Maturation of t h e H u m a n Infant. Columbia

U n i v e r s i t y P r e s s , N e w Y o r k , 1943.
para as crianas normais. Acentua ainda o A. a necessidade de, em
casos semelhantes, proceder-se determinao exata dos nveis de de-
senvolvimento psicomotor, que o nico elemento para o estabelecimento
de um prognstico feito com bases objetivas.

SUMMARY

T h e author reports a case of congenital somatic hemi-hypertrophy, the

first in Brasilian medical literature. T h e author agrees with the view
that this process depends on disorders of the normal activity of the
autonomic nervous system. T h e patient has been studied according to
the technique of Gesell and Amatruda's test of development. T h e child's
degree of development was found to be normal, and it is remarkable
that his motor quotient can be taken as higher than the standards for
normal children. T h e author stresses the importance of the correct
determination of the psychomotor development in such cases; this test
is the only dependable point to safely state a prognosis.

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