Anda di halaman 1dari 15

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang


Henoch-Schonlein purpura adalah suatu vaskulitis pada pembuluh darah
kecil yang sering ditemukan dengan komplikasi kulit dan sistemik.1
Penyebab penyakit ini masih belum diketahui secara pasti, namun diyakini
paparan terhadap berbagai antigen seperti agen infeksi, vaksinasi, dan
obat-obatan dapat memicu reaksi imunologi. Manifestasi klinis yang
dominan pada penyakit ini adalah palpable purpura dan petechiae,
arthritis, nyeri perut, dan nefritis. Pada kebanyakan pasien pediatric
penyakit ini merupakan penyakit self-limited, namun perdarahan intestinal
yang parah atau intususepsi dapat menjadi komplikasi akut yang
berbahaya. Prognosis HSP tergantung pada seberapa parah keterlibatan
ginjal yang terjadi. Gejala pada ginjal yang ditimbulkan, dapat berupa
hematuria intermiten dan proteinuria hingga sindrom nefrotik-nefritik
yang parah.2
Rata- rata usia pasien adalah sekitar 6 tahun dan sangat jarang terjadi
pada orang dewasa. HSP diperkirakan terjadi lebih banyak pada anak laki-
laki dari pada wanita dengan perbandingan 1,2 : 1,0. Tetapi, ada yang
menyatakan bahwa anak perempuan lebih dominan atau kedua jenis
kelamin akan sama terpengaruh. Penyakit ini biasanya terjadi selama 1-4
minggu. Meskipun variabilitas dalam waktu ini dapat terjadi,
kemungkinan kambuh masih ada.4,5
The European League against Rheumatism (EULAR) and the
Pediatric Rheumatology European Society (PRES) mempublikasi
klasifikasi baru untuk mendiagnosis vasculitides pada tahun 2008. 3
Kriteria konsensus untuk mendiagnosis HSP adalah adanya purpura atau
petechiae predominan pada anggota gerak bagian bawah dan setidaknya
salah satu dari gejala sebagai berikut, nyeri perut yang menyebar, biopsi
yang menunjukan predominan deposisi IgA, arthritis akut/arthralgia, dan
keterlibatan ginjal berupa hematuria dan/atau proteiuria. Kriteria ini
memiliki sensitivitas 100% dan spesifisitas 87% untuk mendiagnosis
HSP.1

1
Penyakit ini adalah self limited, sehingga kemungkinan insidensi yang
3,4
sebenarnya tidak dilaporkan. Penyakit ini didapatkan diseluruh dunia.
Afro-Karibia memiliki insidensi terendah sedangkan Asia memiliki
insidensi tertinggi.4,5
Prognosis baik pada sebagian besar kasus, sembuh pada 94% kasus
anak-anak dan 89% kasus dewasa (beberapa kasus memerlukan terapi
tambahan). Hanya 10-21% kasus yang akan berkembang menjadi HSP
kronis.2
1.2 Rumusan Masalah
1.2.1 Apakah yang dimaksud dengan HSP?
1.2.2 Bagaimanakah etiologi, epidemiologi, patogenesis, pemeriksaan
fisik dan
penunjang, diagnosis dan diagnosis banding, terapi, prognosis, dan
KIE terkait
HSP?

1.3 Tujuan
1.3.1 Mampu menjelaskan mengenai HSP

1.4 Manfaat
1.4.1 Dapat memahami HSP

2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Henoch-Schonlein purpura (HSP) juga dikenal dengan purpura
anafilaktoid, adalah suatu vaskulitis pada pembuluh darah kecil yang
sering ditemukan dengan komplikasi kulit dan sistemik.1
Henoch-Schonlein purpura juga dapat didefinisikan sebagai suatu
penyakit autoimun (IgA mediated) berupa hipersensitivitas vakulitis,
paling sering ditemukan pada anak-anak. Merupakan sindrome klinis
kelainan inflamasi vakulitis generalisata pembuluh darah kecil pada kulit,
sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi kulit spesifik
berupa purpura non-trombositopenik, artritis, artralgia, nyeri abdomen
atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nifritis atau
hematuria.2
2.2 Epidemiologi
HSP adalah vakulitis akut yang paling sering terjadi pada anak- anak.
Insidensi dari HSP bervariasi mulai 6,2 sampai 7,3 / 100.000 anak berusia
kurang dari 17 tahun. Usia puncak insidensi HSP adalah 3-6 tahun dan
90% kasus HSP terjadi sebelum usia 10 tahun. Rata- rata usia pasien
adalah sekitar 6 tahun. HSP sangat jarang terjadi pada orang dewasa,
dengan angka kejadian 13- 15 kasus/ 1.000.000. Karena penyakit ini
adalah self limited, insidensi yang sebenarnya mungkin tidak dilaporkan.
3,4

Penyakit ini didapatkan diseluruh dunia. Afro-Karibia memiliki


insidensi paling rendah sedangkan Asia memiliki insidensi tertinggi. Di
Amerika Utara, insidensinya adalah 13,5/100.000 anak dan Kaukasia
memiliki insidensi tertinggi sedang Afro-Amerika memiliki insidensi
terendah. HSP lebih sering didiagnosis pada musim dingin, gugur, dan
semi dibandingkan dengan musim panas. Hal ini mendukung pandangan
yang menyatakan bahwa infeksi memiliki peran dalam pathogenesis
penyakit ini.7 Sebuah penelitian kohort di Itali disebutkan bahwa
sebanyak dua per tiga dari pasien HSP mengalami infeksi pemicu
terjadinya penyakit ini. 63 dari 150 mengalami infeksi saluran nafas akut

3
dan 37 dari 150 anak mengalami infeksi lainnya atau demam.7 Banyak
organisme yang dikatakan menjadi faktor presipitasi HSP, namun
Streptococcus hemolytic Grup A B menjadi organisme yang paling
banyak ditemukan.8.4,5
HSP diperkirakan terjadi lebih banyak pada anak laki- laki dengan
perbandingan 1,2 : 1,0. Tetapi ada beberapa yang menyatakan anak
perempuan lebih dominan atau kedua jenis kelamin akan sama
terpengaruh. Penyakit ini biasanya terjadi selama 1-4 minggu. Meskipun
variabilitad dalam waktu ini dapat terjadi, kemungkinan kambuh masih
ada.4,5
2.3 Etiologi
HSP merupakan sebuah vaskulitis yang diperantarai oleh kekebalan, yang
mungkin dihasilkan oleh reaksi komplek imun terhadap berbagai
stimulasi antigen pada orang yang rentan. Meskipun etiologi dari HSP
belum diketahui secara pasti, namun secara klinis dapat mengarah pada
suatu infeksi. Insiden tertinggi dari HSP terjadi pada usia anak-anak
dimana perjalanan HSP pada pasien anak terbatas pada etiologi virus
dengan puncak kejadian yang terjadi selama musim gugur dan musim
dingin.6,5
Melalui pemeriksaan secara objektif banyak organisme yang telah
diketahui sebagai agen etiologi HSP. Tes serologi pada anak-anak paling
sering menunjukkan adanya virus dan bakteri antara lain parvovirus B19,
virus hepatitis C, bartonella henselae, salmonella, staphylococcus aureus,
virus hepatitis B, human immunodeficiency virus I, streptococcus, dan
shigella. Sedangkan pada orang dewasa, obat dan racun, termasuk
vaksinasi, gigitan serangga, dan alergi makanan diperkirakan sebagai
faktor predisposisi primer pada HSP. Obat-obatan yang paling sering
dihubungkan dengan HSP adalah angiotensin-converting enzyme (ACE)
inhibitors, angiotensin II receptor antagonists (losartan), antibiotik
(clarithromycin), dan nonsteroidal anti-inflammatory.5
Peningkatan kejadian diantara anggota keluarga mendukung faktor
predisposisi genetik yang menyebabkan vaskulitis. Namun belum di dapat
keterkaitan dengan komplikasi spesifik dari HSP. Beberapa penelitian

4
mencoba untuk mengidentifikasi polimorfisme genetik yang mungkin
dihubungkan dengan perkembangan HSP, keparahan penyakit, atau
perkembangan HSP nefritis.6,5
2.4 Patogenesis
HSP disebutkan sebagai sebuah penyakit yang dimediasi kompleks IgA
meskipun hingga saat ini pathogenesis penyakit masih belum jelas. 9 IgA
adalah immunoglobulin utama yang secara langsung melawan antigen
virus dan bakteri pada sistem imun area mukosa. Kompleks IgA dibentuk
dan terdeposisi pada kulit, usus, dan glomeruli ginjal, memicu respons
inflamasi daerah lokal.
Peningkatan konsentrasi serum IgA dapat ditemukan pada lebih dari
setengah pasien dengan HSP.8 Tingginya serum IgA ini sendiri tidak
menjadi faktor predisposisi pasien menderita HSP. Terdapat dua subklas
IgA, yaitu IgA1 dan IgA2, di mana hanya IgA1 yang terlibat dalam
pathogenesis HSP. Hal ini berhubungan dengan multiple O-linked
glycosylation, penyimpangan glikosisasi yang ditunjukkan pada HSP.9
Penelitian lebih penting dilakukan untuk mengetahui apakah
penyimpangan glikosilasi IgA merupakan penyebab atau akibat dari
HSP.10 Glikosilasi IgA yang menyimpang tidak dibersihkan oleh hati
dengan baik sehingga rentan terjadi agregat kompleks makromolekul. Hal
ini mengakibatkan akumulasi pada sirkulasi dan terdeposisi pada dinding
pembuluh darah kecil dan mencetuskan lesi inflamasi melalui jalur
alternatif dan lectin komplemen dan aktivasi sel langusng.9 Vaskulitis
leukositoklastik kemudian terbentuk dan mengakibatkan nekrosis
pembuluh darah kecil. Hal ini mengakibatkan ekstravasasi darah dan
cairan ke jaringan sekitar, yang bermanifestasi sebagai gejala spesifik
terhadap organ yang terlibat.
Semua pasien HSP memiliki kompleks imun IgA1 yang bersirkulasi,
namun hanya pasien dengan manifestasi nefritis yang memiliki imun
kompleks bermassa molekul besar yang mengandung IgA1 dan IgG.
Kompleks tersebut diekskresikan pada urin pada sebagian pasien
sehingga berpotensi menjadi marker spesifik terhadap penyakit ini.

5
Tumor necrosis factor- (TNF-) adalah sebuah sitokin yang
diproduksi oleh makrofag dan T cells saat respon imun berlangsung.
Sitokin ini mungkin berkaitan dengan vaskulitis yang terjadi pada HSP.
Penelitian Besbas et al, menunjukkan bahwa pada fase akut HSP
ditemukan level TNF- yang tinggi pada jaringan dan plasma. TNF-
memicu reaksi antigen pada sel endothelial yang menyebabkan
meningkatnya afinitas ikatan IgA dan menghasilkan inflamasi vaskuler.
Penelitian lebih lanjut perlu dilakukan untuk menentukan antigen
spesifik. Level endothelin secara signifikan lebih tinggi pada fase akut
HSP, namun masih diperlukan penelitian lebih lanjut signifikansi dari
peningkatan endothelin tersebut.9,10
2.5 Gejala Klinis
Ruam di kulit menjadi penanda awal pasien dengan HSP. Keterlibatan
organ lain dapat muncul bersamaan dengan ruam, atau bermanifestasi
setelah beberapa hari atau beberapa minggu. Banyak kasus HSP didahului
infeksi saluran pernafasan akut, oleh karena itu HSP dapat didahului
beberapa gejala sistemik seperti demam dan malaise. Sebuah studi
menyebutkan nyeri perut atau arthritis muncul setelah 1-14 hari ruam
muncul. Namun, penelitian Calvino et al menyatakan bahwa 30-43%
mengalami gejala pada sendi dan perut 1-14 hari sebelum ruam muncul.
Hal ini dapat mengaburkan diagnosis sehingga terjadi tindakan-tindakan
yang tidak perlu seperti laparotomy atu orchidectomy pada pasien yang
mengalami nyeri perut atau nyeri skrotal.
Gejala-gejala ekstrarenal dilaporkan merupakan self-limited disease
yang akan membaik dalam 2 minggu pada 83% pasien, dan hampir
seluruh pasien membaik dalam 6-8 minggu. Kekambuhan seringkali
terjadi, meskipun biasanya lebih ringan dan durasinya lebih singkat dari
kejadian primernya. Biasanya kekambuhan berhenti terjadi setelah 4
bulan.
Dalam sebuah systematic review dari 12 studi, 91% pasien yang
mengalami gejala pada ginjal mengalami kekambuhan dalam 6 minggu
setelah gejala pada ginjal pertama kali muncul, sedangkan 97% pasien
dalam 6 bulan. Nefritis cenderung ringan dan self-limited, namun

6
beberapa anak menjadi penyakit ginjal yang persisten dan dapat
berkembang menjadi end-stage renal disease. Prognosis HSP baik pada
pasien tanpa penyakit ginjal, namun perdarahan saluran cerna atau
intussusepsi dapat menyebabkan komplikasi akut. Pada HSP dengan
keterlibatan ginjal prognosisnya tidak dapat diprediksi, morbiditas jangka
panjang pada ginjal dapat bermanifestasi bahkan hingga bertahun-tahun
setelah pemulihan.
Kulit
Ruam khas HSP adalah palpable purpura yang distribusinya simetris
pada ekstensor, tungkai bawah dan bokong. Beberapa kasus
melibatkan lengan, wajah dan telinga tetapi biasanya hanya sekitar
batang tubuh. Purpura HSP dapat berupa petechiae, ekimosis besar,
dan dapat didahului dengan urtikaria atau eritematosa,
makulopapular lesi. Lesi bulosa yang parah jarang terjadi pada anak-
anak, hanya sekitar 2% dari pasien.
Gastrointestinal
Kejadian keterlibatan gastrointestinal dilaporkan umumnya antara
50-75% dari kasus dengan presentasi yang paling umum adalah nyeri
perut kolik. Gejala lain termasuk muntah dan perdarahan
gastrointestinal bermanifestasi sebagai darah samar pada tinja atau
tampak secara makroskopik. Perdarahan gastrointestinal masif jarang
ditemukan, hanya dilaporkan pada sekitar 2% dari pasien. Gejala
tersebut merupakan hasil dari edema dan perdarahan dinding usus
akibat vaskulitis. Intususepsi juga merupakan komplikasi yang
jarang terjadi namun penting untuk ditegakkan segera karena
keterlambatan manajemen dapat mengakibatkan usus iskemik.
Enteropati, pankreatitis, dan hidrops kandung empedu dapat juga
terjadi. Harus diingat bahwa edema sekunder akibat
hipoalbuminemia mungkin terjadi karena sindrom nefrotik atau
kehilangan protein pada enteropati atau kombinasi keduanya.
Persendian

7
Arthritis atau athralgia terjadi pada 15-25% kasus namun hingga
82% pasien mengalami gejala pada persendian selama penyakit
berlangsung. Arthritis biasanya mengenai persendian besar pada
anggota gerak bagian bawah termasuk lutut, pergelangan kaki, tumit,
dan panggul. Namun tidak menutup kemungkinan anggota gerak atas
juga terlibat. Pada sebuah review retrospektif 100 pasien, 72%
pasien mengalami gejala pada sendi tumit dan pergelangan kaki,
50% pasien mengalami gejala pada lutut, 26% pasien mengalami
gejala pada tangan dan pergelangan tangan, dan 10% pada sendi
siku. Gejala yang terjadi meliputi nyeri sendi, bengkak dan
penurunan range of movement. Meskipun keterlibatan sendi tampak
memperberat penyakit, namun hal ini tidak menyebabkan kerusakan
permanen.
Renal
Keterlibatan ginjal pada HSP dilaporkan terjadi pada 12-92% kasus.
Penyakit ginjal bermanifestasi sebagai hematuria, proteinuria,
sindrom nefrotik/nefritis, renal impairment, dan hipertensi. Kondisi
ini berkembang dalam 4 minggu pada 75-80% kasus dan dalam 3
bulan pada 97-100% kasus. Pada kasus yang tidak khas, insiden
peyakit ginjal yang berat meliputi nefritis akut, sindrom nefrotik,
atau renal impairment 5-7%. Hipertensi dapat terjadi pada kasus
yang melibatkan ginjal. Apabila penyakit ginjal tidak membaik saat
HSP membaik, diperlukan investigasi lebih lanjut.
2.6 Pemeriksaan Fisik dan Penunjang
Gejala awalnya dapat berupa palpable purpura, maka pemeriksaan fisik
yang bisa di lakukan antara lain:5
1. Inspeksi
Purpura biasanya muncul dari bagian pinggang ke bawah atau pada
ekstrimitas bawah. Biasanya dengan diameter hingga 1 cm.
Terdapat pembengkakan di persendian bagian ekstremitas
bawah (contohnya pada lutut).
2. Palpasi
Lakukan palpasi pada bagian abdomen pasien. Biasanya sakit di
rasakan di daerah periumbillical atau epigastric.

8
Pemeriksaan penunjang pada kasus HSP ditujukan untuk
menyingkirkan diagnosis banding dan mendeteksi komplikasi penyakit
HSP. Pemeriksaan penunjang yang umum dilakukan antara lain.1,11
Pemeriksaan kadar IgA dalam serum
Pemeriksaan kadar IgA dalam serum bukan merupakan
pemeriksaan spesifik untuk HSP, namun adanya peningkatan kadar
IgA dapat mengarahkan diagnosis penyakit HSP dibanding tipe
vaskulitis lain. Kadar IgA serum yang meningkat dapat ditemui
pada 25 50% kasus HSP, namun besarnya peningkatan tidak
sebanding dengan beratnya gejala HSP.
Pemeriksaan darah lengkap
Pada HSP umumnya didapatkan kadar trombosit yang meningkat.
Kadar hemoglobin yang rendah mungkin ditemui jika terjadi
perdarahan saluran cerna atau hematuria berat akibat komplikasi
HSP. Leukositosis dijumpai pada kasus kasus HSP yang didasari
oleh adanya infeksi bakteri.
Pemeriksaan gangguan fungsi pembekuan darah
Pemeriksaan seperti PPT (Plasma Prothrombin Time), APTT
(Activated Partial Thromboplastin Time),dan CT (clotting time)
dapat dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan purpura akibat
gangguan pembekuan darah. Pada HSP umumnya ditemui fungsi
pembekuan darah yang normal.
Pemeriksaan laju endap darah
Laju endap darah merupakan pertanda non spesifik dari adanya
proses inflamasi. Pada 60% kasus HSP dapat ditemui laju endap
darah yang meningkat.
Pemeriksaan kadar serum kreatinin (SC) dan kadar urea dalam
darah (Blood Urea Nitrogen / BUN)
Kadar BUN-SC akan meningkat pada beberapa kasus HSP dengan
penurunan fungsi filtrasi glomerulus akibat adanya kerusakan
pembuluh darah ginjal.
Pemeriksaan faktor XIII dalam plasma

9
Pemeriksaan ini dapat dilakukan pada kasus yang atipiikal.
Aktivitas faktor XIII dalam plasma dilaporkan menurun pada 70%
pasien HSP, terutama pada pasien yang memiliki gejala
gastrointestinal yang berat. Kaneko et al (2004) mengatakan bahwa
faktor XIII dapat menjadi salah satu marker yang dapat membantu
menegakkan diagnosis HSP, bahkan sebelum onset purpura
muncul. Namun studi lebih lanjut mengenai faktor XIII masih
diperlukan.
Pemeriksaan antineutrofil cytoplasmic antibodies (ANCA)
Pada HSP, tidak ada peningkatan ANCA. Hal ini dapat
membedakan HSP dengan vasculitides tipe ANCA positif.
Pemeriksaan darah samar
Hasil positif dari Occult faecal blood test mungkin menunjukkan
adanya perdarahan saluran cerna terkait HSP.
Pemeriksaan imaging tidak diperlukan untuk diagnosis HSP, namun
mungkin perlu dilakukan pada kasus kasus HSP dengan kecurigaan
komplikasi pada organ lain seperti ginjal, saluran cerna dan otak.
Pemeriksaan ultrasound (USG) berguna sebagai skrining bila ditemui
gejala nyeri perut yang hebat. USG dapat mendeteksi adanya intususepsi
atau perforasi usus. USG ginjal juga dapat melihat adanya kelainan ginjal
yang biasa ditemui pada kasus HNP yang berat. Endoskopi digunakan
untuk mengevaluasi perdarahan saluran cerna dan neuroimaging
digunakan bila ada kecurigaan keterlibatan serebral.1,11
Biopsi kulit, mukosa lambung atau ginjal dapat dilakukan untuk
menegakkan diagnosis HSP. Temuan tipikal dari hasil biopsi jaringan
tersebut berupa deposit IgA yang menyebar, dan sering disertai dengan
adanya IgG atau C3 dalam mesangium dengan infiltrat selular. 1,11
2.7 Diagnosis Banding
Diagnosis banding yang memiliki gejala yang mirip dengan HSP dapat
dilihat pada tabel berikut.
Tabel 1. Diagnosis banding HSP dan gejalanya
Diagnosis Banding Gejala

10
Leukemia Demam yang non spesifik, mudah berdarah, petechie,
purpura, cepat lelah, nyeri tulang, limfadenopati,
hepatosplenomegali.
Wegener Vasculitis granulomatus yang ditandai dengan keterlibatan
Granulomatosis tiga organ, yaitu saluran nafas atas (otitis media, rhinitis,
sinusitis), paru-paru (infiltrat di paru) dan ginjal. Adanya
rash, artritis atau altragia, dan sistem saraf (perifer dan
pusat).
Trombocytopenic Trombositopenia yang disertai petechie / purpura,
Purpura perdarahan (contoh : perdarahan pada gastrointestinal,
gusi).
Bacterial Onset demamnya akut atau sub akut, fenomena vaskuler
Endocarditis (contoh: emboli, infeksi paru sepsis), fenomena imunologi
(glomerulonefritis, nodul osler, bintik roth), kebocoran
katup jantung yang baru.
Rocky Mountain Sakit kepala, demam yang berhubungan dengan ruam
spotted fever sentripetal (telapak tangan, telapak kaki, menyebar ke
lengan, kaki dan badan), sering ditemukan petechie.
Meningococcemia Malaise, demam, rash (ekimosis, petechie), hipotensi yang
dihubungkan dengan kemungkinan adanya meningitis.
Kawasaki Disease Anak-anak dengan demam (39.4o Csampai 40.5oC) selama
5 hari atau lebih, berhubungan dengan polymorphus rash
yang luas, injeksi konjungtiva bilateral, perubahan pada
bibir dan rongga mulut, limfadenopati leher unilateral dan
perubahn ekstremitas.
Acute Hemorrhagic Lesi purpura pada wajah, telinga, dan ekstremitas.
edema
Hypersensitivity Vasculitis pembuluh darah yang kecil yang berhubungan
(leukocytoclastic) dengan rash yang muncul tiba-tiba (paling sering purpura
vasculitis yang menonjol), demam, malaise, mylgia dan anoreksia
setelah terpapar antigen penyebab (seperti obat dan agen
infeksi).
Juvenile Morning sickness yang terjadi tiba-tiba atau perlahan, atau
rheumatoid arthritis altragia yang mungkin berhubungan dengan demam yang
tinggi dan rash salmon pink.
Sumber: Reamy BV, Williams PM, Lindsay TJ. 2009

2.8 Diagnosis Pasti


Pada tahun 1990, American College of Rheumatology membuat kriteria
diagnosis untuk penyakit HSP. Ada 4 kriteria diagnosis diantaranya usia
kurang dari 20 tahun, terdapat purpura, bowel angina (rasa nyeri pada
perut atau iskemiausus yang biasanya disertai diare dengan darah), dan

11
pada hasil biopsi terdapat granulosit pada dinding arteri atau vena. Jika 2
dari kriteria tersebut terpenuhi, maka diagnosis HSP dapat ditegakkan.10
Semenjak tahun 2006, kriteria di atas diperbaharui. Diagnosis HSP
dapat ditegakkan jika terdapat purpura ditambah dengan memenuhi
minimal 1 dari 4 kriteria berikut:10
1. Nyeri perut
2. Hasil biopsi menunjukan adanya penimbunan IgA
3. Atritis
4. Keterlibatan ginjal (terdapat hematuria dan/atau proteinuria)

2.9 Terapi
HSP dapat membaik dengan sendirinya (self-limiting) pada 94% pasien.
Terapi yang diberikan merupakan terapi simtomatis. Tirah baring dan
terapi analgesik diberikan pada pasien dengan nyeri sendi akut dan nyeri
perut. Acetaminophen dapat menjadi pilihan pengobatan. Pemberian
aspirin sebaiknya dihindari. Non steroidal anti inflammatory (NSAID)
sebaiknya dihindari terutama pada pasien dengan keterlibatan ginjal dan
saluran cerna. Cairan intravena dapat diberikan pada pasien dengan nyeri
abdomen hebat dan muntah. 1,12
Kortikosteroid oral diindikasikan pada pasien dengan rash yang berat,
edema, nyeri abdomen hebat tanpa mual muntah, dan keterlibatan ginjal,
skrotum serta testis. Prednison atau methylprednisolone dapat diberikan
dengan dosis awal 1-2 mg/kgBB per hari selama satu hingga dua minggu.
Selanjutnya, dosis diturunkan secara bertahap menjadi 0,5 mg/kgBB/hari
untuk satu minggu selanjutnya. Steroid intravena dapat diberikan apabila
pasien tidak toleran terhadap steroid oral.12
Menurut beberapa studi, terapi steroid dapat meringankan gejala
gastrointestinal, mengurangi rekurensi HSP, dan mengurangi progresivitas
kerusakan ginjal. Steroid juga dapat mencegah komplikasi seperti
perdarahan gastrointestinal atau intususepsi. Ronkainen et al (2006)
melakukan sebuat randomized controlled trial (RCT) dan prednison
daikatakan mampu mengurangi gejala dan durasi nyeri perut serta gejala
sendi dan mempercepat perbaikan nefritis ringan pada pasien HSP.

12
Plasmapharesis atau terapi imunoglobulin intravena dosis tinggi
direkomendasikan untuk pasien dengan perburukan fungsi ginjal. Pasien
dengan keterlibatan ginjal yang parah sebaiknya dirujuk ke ahli nefrologi
dan dilakukan biopsi ginjal. Beberapa studi juga mengatakan bahwa
dapson atau colchicine dapat memberikan manfaat untuk pasien HSP
kronis. 12
Pasien HSP dengan perdarahan gastrointestinal dan komplikasi
pulmonal jarang ditemui. Namun bila terjadi hal demikian, intervensi
seperti pembedahan mungkin dilakukan jika ada indikasi. Steroid
intravena pada kasus HSP dengan perdarahan saluran cerna hanya
merupakan terapi suportif jangka pendek untuk mengurangi gejala, namun
tidak memperbaiki perdarahan saluran cerna yang terjadi.11
Selain terapi simtomatis, pemberian faktor XIII secara intravena dapat
dilakukan sebagai terapi adjunctive pada pasien HSP. Faktor XIII
berkorelasi dengan keparahan gejala gastrointestinal pada pasien serta
kadarnya ditemukan rendah pada pasien HSP. Beberapa studi seperti yang
dilakukan oleh Fukui (1989) megatakan bahwa administrasi faktor XIII
memberikan perbaikan nyata pada gejala HSP dalam 3 hari. Studi lain oleh
Davin (2011) melaporkan adanya perbaikan drastis pada gejala berat dari
sistem gastrointestinal, pulmonal dan srebral setelah dilakukannya plasma
exchange. 1,12

Tabel 2. Daftar nama obat dan indikasi


Pengobatan Indikasi
Acetaminophen, NSAID Ruam ringan, arthritis
Steroid oral (1-2 mg/kg) Ruam parah, edema kutan, sakit abdomen
kolik parah, ada keterlibatan skrotum dan
testis
Steroid IV (1-2 mg/kg) Sama dengan oral steroid, diberikan pada
pasien yang tidak dapat mentoleransi obat
oral
IV pulse steroids dosis tinggi Nephrotic range proteinuria
IV pulse steroids dosis tinggi + obat Rapidly progressive glomerulonephritis
imuno supresif (RPGN), perdarahan pada paru dan otak

13
Plasma pheresis dan/atau terapi HSP yang sulit disembuhkan dengan
immunoglobulin IV pengobatan kombinasi (steroid dan obat
imunosupresi), perdarahan hebat pada
gastrointestinal atau organ-organ lain

Sumber : Sohagia A, Gunturu SG, Tong TR, Hertan HI. 2010


2.10 Prognosis
Prognosis baik pada sebagian besar kasus, sembuh pada 94% kasus anak-
anak dan 89% kasus dewasa (beberapa kasus memerlukan terapi
tambahan). Rekurensi dapat terjadi pada 10-21% kasus, umumnya pada
anak yang lebih besar dan dewasa: < 5% penderita berkembang menjadi
HSP kronis. Keluhan nyeri perut pada sebagian besar penderita biasanya
sembuh spontan dalam 72 jam.2
2.11 KIE dan Pencegahan
Komunikasi, Informasi, dan Edukasi (KIE) penting diberikan kepada
pasien. Hal-hal yang perlu diinformasikan antara lain seperti memberitahu
pasien agar menjalani terapi dengan teratur dan rutin melakukan follow up
dengan dokter untuk menghindari terjadinya komplikasi yang lebih berat.9
Sedangkan untuk pencegahan, hal yang dapat dilakukan untuk HSP ini
lebih ditekankan pada pencegahan terhadap terjadiya komplikasi.
Beberapa cara dapat yang dapat dilakukan pasien seperti segera
memeriksakan diri ke dokter jika menemukan beberapa gejala HSP agar
diagnosis dapat ditegakkan sedini mungkin sehingga penatalaksanaan
penyakit ini juga lebih baik, dengan begitu komplikasi dapat dicegah.

14
BAB III
PENUTUP

2.1 Simpulan
HSP merupakan penyakit autoimun yang diperantarai oleh IgA berupa
hipersensitivitas vaskulitis dan paling sering ditemukan pada anak-anak.
Penyebab HSP belum diketahui secara pasti. Namun, ada beberapa faktor
yang diperkirakan sebagai faktor predisposisi antara lain infeksi akibat
virus dan bakteri, obat-obatan, bahan kimia, gigitan serangga, dan alergi
makanan. Selain itu, peningkatan kejadian diantara anggota keluarga
mendukung faktor predisposisi genetik yang menyebabkan vaskulitis.

2.2 Saran
Perlu dilakukan pencegahan terhadap terjadinya komplikasi dengan cara
segera memeriksakan diri ke dokter jika menemukan beberapa gejala HSP
agar diagnosis dapat ditegakkan sedini mungkin sehingga penatalaksanaan
penyakit ini juga lebih baik, dengan begitu komplikasi dapat dicegah.
Selain itu juga disarankan untuk menghindari obat-obatan yang menjadi
faktor predisposisi timbulnya HSP.

15

Anda mungkin juga menyukai