DIAGNOSIS

Diagnosis atresia esophagus dapat ditegakkan ketika terdapat kesulitan atau tidak bisa

memasukkan tabung nasogastrik atau orogastrik. Biasanya akan terjadi resistensi jika tabung sudah

masuk sejauh 11-12 cm. Foto x-ray seringkali digunakan untuk mengkonfirmasikan tergulungnya

tabung nasogastric didalam kantung esophagus bagian proksimal. Evaluasi diagnostic bayi yang

menderita anomaly tracheoesophageal mencakup pemeriksaan untuk defek congenital yang

berkaitan. Pemeriksaan fisik mengidentifikasi defek VACTERL. Ekokardiografi dan

ultrasonografi ginjal dilakukan untuk mengidentifikasi defek pada kardiovaskular, menegaskan

anatomi jantung dan lengkungan aorta, dan mengidentifikasi malformasi genitourinarius.

Bronkoskopi mungkin diperlukan untuk mengidentifikasi pembukaan dalam dinding membrane

posterior di trakea.1, 2

Diagnosis sementara EA/TEF dapat ditegakkan sebelum anak tersebut lahir. Diagnosis EA

biasanya dapat dicurigai pada trimester ketiga karena adanya tanda indirek Salah satu tanda

pertama atresia esophagus dapat terlihat pada saat pemeriksaan USG prenatal ibu. Polihidramnion,

yang merupakan suatu keadaan dimana jumlah cairan amniotic di sekitar janin terlalu berlebihan,

bukanlah merupakan suatu tanda diagnosis tetapi merupakan tanda bahaya.3,4

Bayi baru lahir yang dicurigai EA/TEF harus dilakukan pemeriksaan x-ray. Pada

pemeriksaan x-ray akan didapatkan kantung esophagus yang mengalami dilatasi yang lebih besar

dari yang diharapkan karena menjadi tempat terkumpulnya cairan amniotic. Udara didalam perut

dapat mengkonfirmasikan adanya fistula, sementara itu udara dalam usus besar akan

menyingkirkan diagnosis atresia duodenal. Dokter juga akan melakukan pemeriksaan fisis yang

menyeluruh, mencari kelainan anatomi yang EA/TEF.3

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang untuk membantu penegakan diagnosis atresia esophagus, adalah

sebagai berikut:

A. Foto X-ray

Hasil temuan pada pemeriksaan foto dada posisi poteroanterior dan lateral akan

mengkonfirmasikan diagnosis atresia esophagus dengan menampilkan tabung nasogastrik

yang tergulung di kantong esophagus bagian proksimal anak-anak yang menderita atresia

esophagus. Pada foto dada dan bagian atas abdomen dengan posisi anteroposterior setelah

insersi tabung radio-opak mungkin dibutuhkan untuk mengidentifikasi tempat terjadinya

atresia. Pada atresia esophagus saja ujung tabung akan terlihat terletak didalam esophagus dan

tidak ada gas yang akan terlihat dalam abdomen. Jika terlihat adanya gas dalam abdomen hal

ini menunjukkan adanya sebuah fistula tracheoesophageal.5, 6

Kewaspadaan yang tinggi harus diberikan jika cairan kontras dimasukkan ke kantung

esophagus bagian proksimal. Yang pertama, hanya sekitar 1 ml kontrascairan isotonic yang

dapat diserap harus digunakan untuk mencegah masuknya cairan kontras masuk kedalam jalan

napas. Sebaiknya digunakan kateter dengan lubang di ujungnya. Yang kedua, jika terdapat

fistula di bagian atas kantung, cairan kontras langsung mengalir masuk kedalam jalan napas.

Pemeriksaan foto dengan menggunakan kontras adalah pemeriksaan pilihan untuk

menegakkan diagnosis.2, 5
 Gambar 1. Gambar pemeriksaan foto polos atresia esophagus

B. CT Scan

Pemeriksaan CT scan bukanlah pemeriksaan yang biasa digunakan untuk evaluasi

atresia esophagus dan tracheoesophageal; akan tetapi, CT scan memungkinkan penggambaran

esophagus dan struktur yang berdekatan secara 3 dimensi. Penggunaan pemeriksaan ini pada

pasien atresia esophagus dan TEF mengalami peningkatan selama beberapa tahun terakhir ini.

CT scan dengan potongan sagital telah digunakan pada bayi baru lahir untuk menegakkan

diagnosis AE dan TEF secara akurat. Metode ini memungkinkan visualisasi panjang esophagus

secara keseluruhan lengkap dengan atresia, fistula, dan jarak antara atresia dan fistula.

Diagnosis AE dengan CT scan 3D sangatlah berguna, dengan tingkat sensitivitas dan spesifitas

sebesar 100%.2
C. MRI

Pada periode postnatal, MRI tidak memiliki peranan dalam pencitraan rutin atresia

esophagus dan TEF; akan tetapi, MRI menawarkan kemampuan untuk menggambarkan

panjang esophagus secara keseluruhan pada potongan koronal dan sagital, dan resolusi

kontrasnya lebih baik dibandingkan dengan CT scan. Tidak seperti USG, MRI prenatal

memungkinkan visualisasi keseluruhan lesi dan hubungan anatomic. Pemeriksaan MRI pada

janin telah terbukti akurat untuk menyingkirkan diagnosis EA prenatal pada bayi yang beresiko

tinggi berdasarkan hasil temuan pemeriksaan USG; akan tetapi, MRI pada fetal akan menemui

kesulitan pada kasus polihidramnion karena kualitas gambar yang buruk. Gambar yang

didapatkan dari pemeriksaan MRI sangat akurat.2

D. USG

Walaupun USG tidak memiliki peran dalam pemeriksaan postnatal rutin dari atresia

esophagus dan/atau TEF, USG prenatal adalah alat pemeriksaan yang sangat berguna untuk

EA dan TEF. Hasil pemeriksaan USG yang menampakkan gelembung perut yang kecil atau

tidak ada yang digabungkan degnan polihidramnion maternal menunjukkan adanya EA dan

TEF. Akurasi diagnostic akan meningkat jika area anechoic terlihat di pertengahan leher janin;

tanda ini membedakan EA dari penyakit gangguan menelan lainnya. Pouch sign adalah tanda

sonografi yang paling dipercaya yang menandakan adanya EA.2

Tingkat diagnosis prenatal EA cukup rendah. Polihidramnion saja adalah predictor EA

yang buruk. Hanya 1 dari 12 pasien dengan polihidramnion yang mengalami EA. Dan juga

pada gelembung perut janin yang kecil atau tidak adanya gelembung memiliki banyak

keterkaitan dengan penyakit selain EA. Hasil-hasil temuan ini, tidak meyakinkan dan
 membutuhkan pemeriksaan lebih lanjut dengan memasukkan tabung nasograstik dari mulut

hingga ke perut dan dengan foto polos dada.2

TERAPI

Evaluasi resiko pra-penanganan

Klasifikasi Waterston telah digunakan sebagai sebuah evaluasi resiko untuk memprediksi

hasil keluaran dan menentukan waktu dilakukannya operasi. Pasien pada kategori A, yang

didefinisikan memiliki berat badan lahir > 5,5 pom, dapat dilakukan operasi sesegera mungkin.

Pasien pada kategori B, dengan berat badan 4-5,5 pon atau bayi yang menampakkan gejala

pneumonia dan anomaly congenital, terapi operasi harus ditunda dalam jangka waktu yang tidak

lama. Pasien mendapatkan gastrotomi dan distabilisasi sebelum operasi. Bayi yang sangat parah

dengan gangguan respirasi yang cukup signifikan yang diakibatkan oleh fistla yang agak lebar

mungkin membutuhkan ligasi fistula, stabilisasi, dan kemudian rekonstruksi esophagus.

Klasifikasi kategori C, yang ditandai oleh berat badan lahir bayi < 4,0 pon atau bayi yang

menampakkan gejala pneumonia yang parah dan anomaly congenital, biasanya mendapatkan

perbaikan secara bertahap.3

Penanganan awal

Penangan awal pada bayi yang menderita EA-TEF mencakup perhatian terhadap status

respirasi, dekompresi kantung bagian atas, dan waktu operasi yang tepat. Strategi awal setelah

diagnosis ditegakkan adalah meletakkan bayi ke incubator dengan kepala ditinggikan paling tidak

30 derajat. Kateter diletakkan di kantung bagian atas pada alat penghisap. Kedua strategi ini

dirancang untuk meminimalisir derajat aspirasi yang berasal dari kantung esophagus. Ketika air

ludah terakumulasi di kantung bagian atas dan teraspirasi kedalam paru-paru, batuk, bronkospasme
dan desaturasi akan terjadi, yang dapat diminimalisir dengan memastikan patensi kateter. Terapi

antibiotic intravena dapat dimulai, dan larutan elektrolit yang telah dihangatkan dapat diberikan.

Jika memungkinkan, ekstremitas atas sebelah kanan dihindari sebagai tempat untuk pemasangan

jalur intravena, karena lokasi ini mungkin digunakan untuk mengatur posisi pasien saat dilakukan

operasi.6

Terapi pembedahan

Pada bayi yang stabil, perbaikan dilakukan dengan melakukan esofago-esofagotomi

primer. Bayi dibawa ke ruang operasi, diintubasi, dan ditempatkan pada posisi lateral dekubitus

dengan bagian kanan di siapkan untuk thorakotomi posterolateral. Jika sebelumnya telah

ditentukan bahwa lengkungan di bagian kanan dengan ekokardiografi, dipertimbangkan untuk

melakukan perbaikan melalui dada kiri, walaupun sebagian besar ahli bedah percaya bahwa

perbaikan juga dapat dilakukan secara aman dari sisi bagian kanan. Bronkoskopi dapat dilakukan

untuk menyingkirkan adanya fistula tambahan di bagian atas pada kasus atresia esophagus.

Pemeriksaan ini memungkinkan differensiasi varian tipe B, C, dan D, dan identifikasi celah

laringotrakeoesofagus.4

Teknik operasi untuk perbaikan yang paling sering digunakan adalah pendekatan

retropleura, karena teknik ini mencegah penyebaran kontaminasi pada thoraks jika terjadi

kebocotan anastomosis. Langkah-langkahnya adalah sebagai berikut:

1. Mobilisasi pleura untuk memperlihatkan struktur mediastinum posterior

2. Pembagian fistula dan penutupan trakea yang terbuka.

3. Mobilisasi esophagus bagian atas secukupnya untuk memungkinkan anastomosis tanpa

tekanan, dan untuk menentukan apakah terdapat fistula diantara bagian atas dan trakea. Diseksi
 bagian posterior harus dilakukan dengan hati-hati untuk menghindari terkenanya lumen di

bagian trakea atau esophagus.

4. Mobilisasi distal esophagus. Tindakan ini perlu untuk dilakukan secara bijaksana untuk

menghindari devaskularisasi, karena aliran darah ke esophagus distal adalah percabangan dari

aorta. Sebagian besar panjang esophagus diperoleh dari memobilisasi kantung bagian atas,

karena suplai darah berpindah melalui submukosa yang berasal dari atas.

5. Melakukan anastomosis esofago-esofageal primer. Sebagian besar ahli bedah melakukan

prosedur ini dengan lapisan tunggal menggunakan jahitan 5-0. Jika terdapat tekanan yang

berlebihan, otot dari kantung bagian atas dapat diinsisi secara melingkar tanpa mengganggu

aliran darah untuk menambah panjangnya. Banyak ahli bedah menempatkan tabung pemberi

makanan transanastomosis untuk memberikan makanan pada periode awal postoperative.

6. Drainase retropleural dipasang, dan insisi ditutup lapis demi lapis.

Perawatan setelah operasi

Segera setelah operasi, pasien akan dirawat di ruangan NICU dengan pengawasan

pernapasan, suhu tubuh, dan fungsi jantung dan ginjal secara berkelanjutan. Oksigen dapat

diberikan, dan respirator mekanis juga dapat diberikan. Pengobatan nyeri akan diberikan jika

dibutuhkan. Pemeriksaan darah dan urine dapat dilakukan untuk mengevaluasi keadaan bayi

secara keseluruhan. Pemeriksaan CT scan dapat dilakukan untuk mengevaluasi fungsi esophagus.

Bayi akan diberikan makanan secara intravena atau akan dipasang tabung gastrotomi secara

langsung kedalam perut hingga pemberian makan melalui oral dapat ditelah dan dicerna. Secret

dapat dihisap dari tenggorakan dan tabung nasogastrik dapat dipasang di hidung bayi untuk

membersihkan perut jika diperlukan. Perawatan di rumah sakit mungkin dibutuhkan selama 2

minggu atau lebih, bergantung pada adanya komplikasi atau keadaan yang mendasari lainnya.
Prosedur x-ray yang dikenal sebagai esofagografi biasanya dilakukan pada usia 2 bulan, 6 bulan,

dan usia 1 tahun untuk mengawasi fungsi pencernaan seiring dengan pertumbuhan anak.4

KOMPLIKASI

Kebocoran anastomotik

Kebocoran anastomotik terjadi pada 10-20% pasien. Sebagian besar laporan menunjukkan

tekanan anastomotik dan esofagomiotomi sebagai faktor yang meningkatkan kemungkinan

terjadinya kebocoran. Keadaan ini dapat didiagnosis dengan adanya saliva pada saat melakukan

aspirasi tabung dada pasca operasi. Foto dengan kontras barium dapat mendiagnosis lokasi dan

besarnya kebocoran. Sebagian besar kebocoran yang kecil akan menutup secara sppntan dengan

pengelolaan nonoperatif.7

Striktur anastomotik

Striktur anastomotik muncul pada sekitar 25% kasus. Pasien dapat menampakkan gejala

aspirasi, malnutrisi, dan obstruksi makanan. Striktur terdiagnosa dengan menggunakan foto

kontras barium dan biasanya dapat diobati dengan dilatasi esophagus. Biasanya, reseksi esophagus

segmental dibutuhkan untuk kejadian striktus yang sukar disembuhkan.8

Reflux gastroesofagus (GERD)

Refluks gastroesofagus dapat berperan terhadap terjadinya striktur anastomotik. GERD

terjadi pada sekitar 50% pasien. Motilitas esophagus yang buruk memungkinkan terjadinya refluks

asam lambung, yang menyebabkan aspirasi, esofagitis, dan parut. Diagnosis ditegakkan dengan
menggunakan pengawasan pH esophagus selama 24 jam. Pengobatannya membutuhkan terapi

medis yang agresif; akan tetapi, sekitar 30% pasien membutuhkan fundoplikasi antirefluks.8

Trakeomalasia

Trakeomalasia dapat didiagnosa menggunakan bronkoskopi. Beberapa penelitian

melaporkan angka kejadian sebesar 25%. Gangguan ini dapat disebabkan oleh perkembangan

cincin kartilago yang buruk pada level fistula. Trakeomalasia dicurigai pada pasien yang

memperlihatkan gejala gangguan respirasi.8

PROGNOSIS

Atresia esophagus akan menimbulkan kematian jika tidak dikoreksi. Pasien yang

menderita kelainan VACTERL memiliki prognosis yang lebih buruk yang disebabkan oleh adanya

anomaly yang lain. Bahkan, resiko mortalitas lebih besar karena anomaly yang terjadi daripada

atresia esophagus itu sendiri. Angka kelangsungan hidup terbaru dari setelah dilakukan operasi

perbaikan adalah sebesar > 90%.8

 DAFTAR PUSTAKA

1. Puri Prem et al. 2006. Pediatric Surgery. Springer-Verlag Berlin Heidelberg: New York

2. Wrightson William. 2006. Current Concepts In General Surgery: A resident Review. Landes

Bioscience: Texas.

3. Emmanuel Jean, et al. 2003. Surgical Care at the District Hospital. World Health

Organization: London.

4. Fischer Josef E, et al. 2007. Mastery of Surgery, ed 5th. Lippincot William Wilkins: New York.

5. Faiz Omar, et al. 2002. Anatomy at Glance. Blackwell Science: USA

6. Townsend Courtney M, et al. 2004. Sabiston Textbook of Surgery ed 17th. Elsevier Saunders:

Philadelphia.

7. Mulholland Michael et al. 2006. Greenfield's Surgery: Scientific Principles And Practice, 4th

Edition. Lippincot Williams-Wilkins: New York.

8. Lumley John, et al. 2005. Upper Gastrointestinal Surgery. Springer-Verlag Berlin Heidelberg:

New York.