Anda di halaman 1dari 15

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Sindroma Guillain-Barre (GBS) merupakan penyebab kelumpuhan yang

cukup sering dijumpai pada usia dewasa muda. GBS ini seringkali mencemaskan

penderita dan keluarganya karena terjadi pada usia produktif, apalagi pada

beberapa keadaan dapat menimbulkan kematian, meskipun pada umumnya

mempunyai prognosa yang baik.

Beberapa nama disebut oleh beberapa ahli untuk penyakit ini, yaitu Idiopathic

polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post Infectious

Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy,

Guillain Barre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry

Guillain Barre Syndrome.

B. Sejarah

Pada tahun 1859, seorang neurolog Perancis, Jean-Baptiste Landry pertama

kali menulis tentang penyakit ini, sedangkan istilah landry ascending paralysis

diperkenalkan oleh Westphal. Osler menyatakan terdapatnya hubungan GBS

dengan kejadian infeksi akut. Pada tahun 1916, Guillain, Barre dan Strohl

menjelaskan tentang adanya perubahan khas berupa peninggian protein cairan

serebrospinal (CSS) tanpa disertai peninggian jumlah sel. Keadaan ini disebut

sebagai disosiasi sitoalbuminik. Nama GBS dipopulerkan oleh Draganescu dan

Claudian. Menurut Lambert dan Murder mengatakan bahwa untuk menegakkan

diagnosa GBS selain berdasarkan gejala klinis,pemeriksaan CSS, juga adanya

1
kelainan pada pemeriksaan EMG dapat membantu menegakkan diagnosa.

Terdapat perlambatan kecepatan hantar saraf pada EMG.

2
BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Sindrom Gullain-Barre adalah penyakit yang biasanya terjadi satu atau dua

minggu setelah infeksi virus ringan seperti sakit tenggorokan, bronkitis, atau flu,

atau setelah vaksinasi atau prosedur bedah. GBS adalah gangguan yang jarang di

tubuh anda, sistem kekebalan tubuh menyerang saraf Anda. Untungnya, GBS

relatif jarang terjadi, hanya mempengaruhi 1 atau 2 orang per 100.000.

Kelemahan dan mati rasa di kaki Anda biasanya merupakan gejala pertama..

Sensasi

ini dapat dengan cepat menyebar, akhirnya melumpuhkan seluruh tubuh Anda.

B. Epidemiologi

Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim.

Dowling dkk mendapatkan frekwensi tersering pada akhir musism panas dan

musim gugur dimana terjadi peningkatan kasus influenza. Pada penelitian Zhao

Baoxun didapatkan bahwa penyakit ini hampir terjadi pada setiap saat dari setiap

bulan alam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa 60% kasus terjadi antara

bulan Juli s/d Oktober yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur. Insidensi

sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang

pertahun. Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinic melakukan

penelitian mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000 orang. Terjadi puncak

insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun. Jarang mengenai usia

3
dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah 3 bulan dan paling

tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. Dari pengelompokan ras

didapatkan bahwa 83% penderita adalah kulit putih, 7% kulit hitam, 5% Hispanic,

1% Asia dan 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik. Data di Indonesia

mengenai gambaran epidemiologi belum banyak. Penelitian Chandra

menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III

(dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir

sama. Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan bahwa perbandingan laki-

laki dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5 tahun. Insiden tertinggi pada bulan

April s/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau.

C. Etiologi

Etiologi GBS sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti

penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit

yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya GBS, antara

lain:

Infeksi

Vaksinasi

Pembedahan

Penyakit sistematik:

keganasan

systemic lupus erythematosus

tiroiditis

penyakit Addison

4
Kehamilan atau dalam masa nifas

GBS sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi

kasus GBS yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1

sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran

pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal.

D. Patogenesa

Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang

mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada GBS masih belum diketahui

dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang

terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. Bukti-bukti bahwa

imunopatogenesa merupakan mekanisme yang

menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:

1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi

mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi

5
3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran

pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi

saraf tepi.

Proses demyelinisasi saraf tepi pada GBS dipengaruhi oleh respon imunitas

seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya,

yang paling sering adalah infeksi virus.

E. Peran Imunitas Seluler

Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan penting

disamping peran makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang

(bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan

kedalam jaringan limfoid dan peredaran.

Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus

dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah

menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus, allergen atau bahan

6
imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen

presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit

T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan

pelepasan substansi interlekuin (IL2), gamma interferon serta alfa TNF. Kelarutan

E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial

akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit

T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat

merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen.

F. Patologi

Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf

tepi. Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan

pertama berupa edema yang terjadi pada hari ke tiga atau ke empat, kemudian

timbul pembengkakan dan iregularitas selubung myelin pada hari ke lima, terlihat

beberapa limfosit pada hari ke sembilan dan makrofag pada hari ke sebelas,

poliferasi sel schwan pada hari ke tigabelas. Perubahan pada myelin, akson, dan

selubung schwan berjalan secara progresif, sehingga pada hari ke enampuluh

enam, sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur.

Asbury dkk mengemukakan bahwa perubahan pertama yang terjadi adalah

infiltrasi sel limfosit yang ekstravasasi dari pembuluh darah kecil pada endo dan

epineural. Keadaan ini segera diikuti demyelinisasi segmental. Bila

peradangannya berat akan berkembang menjadi degenerasi Wallerian. Kerusakan

myelin disebabkan makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan

selubung myelin dari sel schwan dan akson.

7
G. Klasifikasi

Beberapa varian dari sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan, yaitu:

1. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

2. Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

3. Acute motor axonal neuropathy

4. Acute motor sensory axonal neuropathy

5. Fishers syndrome

6. Acute pandysautonomia

H. Gejala Klinis dan Kriteria Diagnosa

Diagnosa GBS terutama ditegakkan secara klinis. GBS ditandai dengan

timbulnya suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya refleks-refleks tendon

dan didahului parestesi dua atau tiga minggu setelah mengalami demam disertai

disosiasi sitoalbumin pada likuor dan gangguan sensorik dan motorik perifer.

Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of

Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:

Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:

Terjadinya kelemahan yang progresif

Hiporefleksi

Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis GBS:

a. Ciri-ciri klinis:

Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal

dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam

3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu.

8
Relatif simetris

Gejala gangguan sensibilitas ringan

Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral.

Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan

otot-otot menelan, kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari otot

ekstraokuler atau saraf otak lain

Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat

memanjang sampai beberapa bulan.

Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural,

hipertensi dan gejala vasomotor.

Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:

Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi

peningkatan pada LP serial

Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3

Varian:

Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala

Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa:

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya

kecepatan hantar kurang 60% dari normal

9
I. Diagnosa Banding

Gejala klinis GBS biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria

diagnostik dari NINCDS, tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus

dibedakan dengan keadaan lain, seperti:

a. Myasthenia gravis

b. Mielitis akuta

c. Poliomyelitis anterior akuta

d. Porphyria intermitten akuta

e. Polineuropati post difteri

J. Komplikasi

Komplikasi dari sindrom Guillan-Barre dapat termasuk:

a. Kesulitan bernapas.

Sebuah komplikasi berpotensi mematikan sindrom Guillain-Barre

adalah kelemahan atau kelumpuhan bisa menyebar ke otot yang

mengontrol pernapasan anda.. Anda mungkin butuh bantuan

sementara dari mesin untuk bernapas ketika Anda sedang dirawat

di rumah sakit untuk perawatan.

b. Sisa mati rasa atau sensasi lainnya.

Kebanyakan penderita sindrom Guillain-Barre sembuh sepenuhnya

atau hanya kecil, kelemahan residu atau sensasi abnormal, seperti

mati rasa atau kesemutan. Namun, pemulihan sepenuhnya mungkin

lambat, sering mengambil tahun atau lebih.

10
Kurang dari 1 dalam 10 orang dengan pengalaman sindrom

Guillain-Barre komplikasi jangka panjang, seperti:

a. Komplikasi serius, masalah permanen dengan sensasi dan

koordinasi, termasuk beberapa kasus kecacatan parah

b. Sebuah kambuhnya sindrom Guillain-Barre Jarang, kematian,

dari komplikasi seperti sindrom gangguan pernapasan dan

serangan jantung Tingkat keparahan, gejala awal sindrom

Guillain-Barre secara signifikan meningkatkan risiko

komplikasi jangka panjang yang serius.

K. Terapi

Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendir. Pengobatan secara umum

bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri,

perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala

sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi

khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan

melalui sistem imunitas (imunoterapi).

a) Kortikosteroid

Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid

tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi GBS.

b) Plasmaparesis

Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor

autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada GBS

memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat,

11
penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang

lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml

plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila

diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).

c) Pengobatan imunosupresan:

1. Imunoglobulin IV

Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih

menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek

samping/komplikasi lebih ringan. Dosis maintenance 0.4 gr/kg

BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4

gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.

2. Obat sitotoksik

Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:

6 merkaptopurin (6-MP)

azathioprine

cyclophosphamid

Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan

sakit kepala.

L. Prognosis

Pada umumnya penderita mempunyai prognosa yang baik tetapi pada

sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa. 95% terjadi

penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara

lain:

12
pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal

mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset

progresifitas penyakit lambat dan pendek

pada penderita berusia 30-60 tahun

13
DAFTAR PUSTAKA

Arnason B.G.W. 1985. Inflammatory polyradiulopathy in Dick P.J. et al

Peripheral neuropathy. Philadelphia : WB. Sounders.

Asbury A.K. 1990.Gullain-Barre Syndrome : Historical aspects. Annals of

Neurology (27): S2-S6

Asbury A.K. and David R. Crnblath. 1990. Electrophysiology in Guillain-Barre

Syndrome. Annals of Neurology (27): S17

Bosch E.P.. 1998. Guillain-Barre Syndrome : an update of acute immuno-

mediated polyradiculoneuropathies. The Neurologist (4); 211-226

Chandra B. 1983.Pengobatan dengan cara baru dari sindroma gullain-barre.

Medika (11); 918-922

Guillain-Barre Syndrome, an overview for the Layperson, 9thed. Guillain-Barre

Syndrome Foundation International 2000.

Hurwitz E.S.Guillain-Barre Syndrome and the 1978-1979 influenza vaccine. The

New England Med. (304); 1557-1561

Morariu M.A. 1979. major Neurological syndrome. Illinois : Charles C. Thomas

Publisher.

Parry G.J. 1993.Guillain-Barre Syndrome . New York : Theime Medical Publisher

Van der Meche et all. 1992. A randomized trial comparing intravenous globulin

and plasma exchange injury Guillain-Barre Syndrome. The New

England Journal of Med. 326(April 23); 1123-1129

Van Doom P.A. and Van der Meche. 1990. Guillain-Barre Syndrome, optimum

management. Clin. Immunother. 2(2): 89-99

14
Visser L.H. et all. 1995. Guillain-Barre Syndrome without sensory loss (acute

motor neuropathy). A subgroup with specific clinical,

electrodiagnostic and laboratory features. Brain (118); 841-847

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/1958/1/bedah-

iskandar%20japardi46.pdf

http://www.depkes.go.id/pdf.php?id=1628

http://elib.fk.uwks.ac.id/asset/archieve/jurnal/Vol%20Edisi%20Khusus%20Dese

mber%202010/SINDROM%20GUILLAIN%20BARRE.pdf

http://hmpd.fk.uns.ac.id/guillain-barre-syndrome/

15