Anda di halaman 1dari 24

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang


Penyakit membran hialin (PMH) atau dikenal juga dengan hyaline
membrane disease (HMD) adalah penyakit pernafasan akut yang diakibatkan
oleh defisiensi surfaktan pada neonatus preterm, yaitu neonatus yang lahir
pada umur kehamilan kurang dari 37 minggu. Defisiensi surfaktan pada
pulmo akan menyebabkan tingginya tegangan permukaan alveolar sehingga
pada saat akhir ekspirasi akan terjadi kolaps alveolar. Kolaps alveolar akan
mengakibatkan buruknya oksigenasi, hiperkarbia dan asidosis.1
Penyakit membran hialin merupakan salah satu penyebab terbanyak
angka kesakitan dan kematian pada neonatus prematur. Menurut Survei
Demografi dan Kesehatan Indonesia (SDKI) pada tahun 2007, angka
kematian neonatus di Indonesia adalah 19/1000 kelahiran hidup, dengan
penyebab utama kematian adalah asfiksia, BBLR, dan infeksi neonatal.2
Diagnosis penyakit membran hialin dapat ditegakkan berdasarkan
gejala dan tanda klinis, pemeriksaan radiologis, dan analisis gas darah,
sedangkan pemeriksaan uji kocok cairan lambung (gastric aspirate shake test)
digunakan 2 untuk menilai maturitas pulmo dan memprediksi terjadinya
penyakit membran hialin pada neonates.3
Pemeriksaan radiologis dengan foto polos toraks memiliki sensitivitas
sebesar 89,1%, spesifisitas sebesar 86,9% dan akurasi diagnostik sebesar
88,7% dalam mendiagnosis penyakit membran hialin, dimana gambaran
radiologis penyakit membran hialin pada foto polos toraks tergantung dari
beratnya penyakit, dengan inflasi pulmo yang buruk sebagai tanda
kardinalnya.4

1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Hyaline Membrane Disease


Penyakit Membran Hialin (PMH) adalah nama lain untuk Sindrom
Gangguan Pernafasan (SGP) atau Respiratory Distress Syndrome (RDS)
dalam bahasa Ingris. Ini adalah diagnosis klinis pada bayi baru lahir prematur
dengan kesulitan pernapasan, termasuk takipnea (> 60 napas/menit), retraksi
dada, dan sianosis di ruangan biasa yang menetap atau berlangsung selama
48-96 jam pertama kehidupan, dan gambaran foto rontgen dada yang
karakteristik (pola retikulogranular seragam dan bronkogram udara perifer).5

2.2 Epidemiologi
Kejadian PMH ini berbanding terbalik dengan usia kehamilan dan berat
lahir. Di Amerika Serikat, PMH telah diperkirakan terjadi pada 20,000-
30,000 bayi baru lahir setiap tahun dan merupakan komplikasi pada sekitar
1% kehamilan. Sekitar 50% dari neonatus yang lahir pada usia kehamilan 26-
28 minggu terjadi PMH, sedangkan kurang dari 30% dari neonatus prematur
lahir pada usia kehamilan 30-31 minggu terjadi kondisi tersebut.6
Dalam satu laporan, tingkat kejadian PMH adalah 42% pada bayi
dengan berat 501- 1500 g, dengan 71% dilaporkan pada bayi dengan berat
501-750 g, 54% dilaporkan pada bayi dengan berat 751-1000 g, 36%
dilaporkan pada bayi dengan berat 1001 - 1250g, dan 22% dilaporkan pada
bayi dengan berat 1251-1500g, di antara 12 rumah sakit universitas yang
berpartisipasi dalam National Institute of Child Health and Human
Development (NICHD) Neonatal Research Network. PMH terjadi pada ~
50% dari bayi dengan berat lahir antara 501 dan 1500 g (Lemon et al, 2001).6
Penyakit membrane hialin kurang ditemukan di negara berkembang
dibandingkan di tempat lain, terutama karena sebagian besar bayi prematur
yang kecil untuk usia kehamilan mereka telah mengalami stres di dalam

2
rahim karena kekurangan gizi atau hipertensi yang diinduksi kehamilan.
Selain itu, karena sebagian besar persalinan di negara berkembang terjadi di
rumah, catatan yang akurat di wilayah ini tidak tersedia untuk menentukan
frekuensi PMH. PMH telah dilaporkan dalam semua ras, terjadi paling sering
pada bayi prematur berkulit putih.5

2.3 Etiologi
Defisiensi surfaktan (penurunan produksi dan sekresi) adalah penyebab
utama dari PMH. Konstituen utama surfaktan adalah dipalmitoyl
fosfatidilkolin (lesitin), phosphatidylglycerol, apoprotein (protein surfaktan
SP-A,-B,-C,-D), dan kolesterol. Dengan pertambahan usia kehamilan, jumlah
fosfolipid yang disintesis meningkat dan disimpan dalam sel alveolar tipe II.
Bahan aktif-permukaan ini akan dilepaskan ke dalam alveoli, di mana mereka
akan mengurangi tegangan permukaan dan membantu mempertahankan
stabilitas alveolus dengan mencegah runtuhnya ruang udara kecil pada akhir
ekspirasi. Jumlah yang dihasilkan atau dilepaskan mungkin tidak cukup untuk
memenuhi kebutuhan pasca kelahiran karena immaturitas. Surfaktan yang
hadir dalam konsentrasi tinggi pada paru janin mengalami homogenasi pada
usia kehamilan 20 minggu, tetapi tidak mencapai permukaan paru-paru
sampai nanti. Ia muncul dalam cairan amnion pada waktu di antara 28 dan 32
minggu. Tingkat maturitas dari surfaktan paru biasanya terjadi setelah 35
minggu.7
Meskipun jarang, kelainan genetik dapat berkontribusi untuk terjadinya
gangguan pernapasan. Kelainan pada gen protein surfaktan B dan C serta
sebuah gen bertanggung jawab untuk mengangkut surfaktan melintasi
membran (ABC transporter 3 [ABCA3]) berhubungan dengan penyakit
pernapasan berat dan sering mematikan yang diturunkan. Sebagian sintesis
surfaktan bergantung pada pH normal, suhu, dan perfusi. Asfiksia,
hipoksemia, dan iskemia paru, khususnya terkait dengan hipovolemia,
hipotensi, dan stres dingin, dapat menekan sintesis surfaktan. Lapisan epitel
paru-paru juga dapat terluka oleh konsentrasi oksigen yang tinggi dan efek

3
dari manajemen respirator, sehingga mengakibatkan pengurangan surfaktan
yang lebih lanjut.7

2.4 Patofisiologi
Kegagalan untuk mencapai kapasitas residu fungsional (Fungsional
Residual Capacity [FRC]) yang memadai dan kecenderungan paru-paru yang
terkena untuk menjadi atelektatik berkorelasi dengan tegangan permukaan
yang tinggi dan tidak adanya surfaktan paru. Atelektasis alveolar,
pembentukan membran hialin, dan edema interstisial membuat paruparu
kurang komplians, sehingga tekanan lebih besar diperlukan untuk
mengembangkan alveoli dan saluran-saluran napas yang kecil. Pada bayi
yang sudah terkena PMH, bagian bawah dinding dada ditarik ke dalam
apabila diafragma menurun, dan tekanan intratoraks menjadi negatif,
sehingga membatasi jumlah tekanan intratoraks yang dapat diproduksi,
hasilnya akan terjadi atelektasis. Dinding dada yang sangat komplians pada
bayi prematur memberikan ketahanan lebih rendah dari bayi yang matur
dengan kecenderungan paru-paru untuk kolaps. Dengan demikian, pada akhir
ekspirasi, volume toraks dan paru-paru cenderung untuk mendekati volume
residu, dan atelektasis dapat terjadi.5,7
Kekurangan sintesis atau pelepasan surfaktan, bersama-sama dengan
unit pernapasan kecil dan dinding dada yang komplians, menghasilkan
atelektasis dan menghasilkan alveoli yang diperfusi tetapi tidak berventilasi,
yang menyebabkan hipoksia. Penurunan komplians paru-paru, volume tidal
yang kecil, peningkatan ruang mati fisiologis, peningkatan kerja pernapasan,
dan ventilasi alveolar yang tidak memadai pada akhirnya menyebabkan
hiperkapnia. Kombinasi hiperkapnia, hipoksia, dan asidosis mengakibatkan
vasokonstriksi arteri pulmonari dengan peningkatan shunting kanan-ke-kiri
melalui foramen ovale dan duktus arteriosus dan dalam paru-paru itu sendiri.
Aliran darah paru berkurang, dan cedera iskemik pada sel-sel yang
memproduksi surfaktan dan pembuluh darah yang akan mengakibatkan

4
terjadi efusi bahan protein ke dalam ruang alveolar dan terjadi pembentukan
membran hialin (Gambar 1).5,7

Gambar 1. Patogenesis Penyakit Membran Hyalin

Hipoksia, asidosis, hipotermia, dan hipotensi dapat mengganggu


produksi dan/atau sekresi surfaktan. Pada sebagian neonatus, toksisitas
oksigen dengan barotrauma dan volutrauma pada paru-paru mereka yang
belum matang secara struktural menyebabkan influks sel inflamasi, yang
memperburuk cedera vaskular, menyebabkan displasia bronkopulmonal
(Bronchopulmonary Dysplasia [BPD]). Kekurangan antioksidan dan cedera
radikal bebas memperburuk kecederaan. Pada evaluasi makroskopik, paru-
paru bayi baru lahir yang terkena tampak pengap dan kemerahan (yaitu,
seperti hepar). Oleh karena itu, paru-paru memerlukan peningkatan tekanan

5
pembukaan yang penting untuk mengembang. Atelektasis difus rongga udara
distal bersama dengan distensi saluran napas distal dan daerah perilimfatik
dapat diamati secara mikroskopis. Atelektasis progresif, barotrauma atau
volutrauma, dan toksisitas oksigen merusak sel-sel endotel dan epitel pada
lapisan saluran udara distal ini, mengakibatkan eksudasi matriks fibrin yang
berasal dari darah. Membran hialin yang melapisi alveoli (lihat gambar di
bawah) dapat membentuk dalam waktu setengah jam setelah kelahiran. Pada
bayi prematur lebih besar, epitel mulai menyembuh dalam waktu 36-72 jam
setelah lahir, dan sintesis surfaktan endogen dimulai. Fase pemulihan ditandai
dengan regenerasi sel-sel alveolar, termasuk sel tipe II, dengan peningkatan
dalam aktivitas surfaktan. Proses penyembuhan ini adalah kompleks. Sebuah
proses kronis sering terjadi kemudian pada bayi yang sangat immatur dan
sakit berat dan pada bayi lahir dari ibu dengan korioamnionitis, sehingga
menyebabkan BPD. Pada bayi yang sangat prematur, penghentian dalam
pengembangan paru-paru sering terjadi selama tahap sakular, mengakibatkan
penyakit paru-paru kronis yang disebut BPD baru.6

2.5 Gejala klinik


Temuan fisik konsisten dengan maturitas bayi yang dinilai dengan
menggunakan pemeriksaan Dubowitz atau modifikasi dengan Ballard.
Tanda-tanda gangguan pernafasan progresif dicatat segera setelah lahir dan
termasuk yang berikut:6
1. Takipnea
2. Ekspirasi merintih (dari penutupan sebagian glotis)
3. Retraksi subcostal dan interkostal
4. Sianosis
5. Napas cuping hidung
6. Pada neonatus yang sangat immatur dapat terjadi apnea dan/atau
hipotermia.

6
Tanda-tanda PMH biasanya muncul dalam beberapa menit selepas
lahir, meskipun mereka mungkin tidak disadari untuk beberapa jam pada bayi
prematur lebih besar sampai pernapasan yang cepat dan dangkal telah
meningkat menjadi 60 kali/menit atau lebih. Sebuah onset terlambat dari
takipnea harus menunjukkan kondisi lain. Beberapa pasien membutuhkan
resusitasi pada saat lahir karena asfiksia intrapartum atau gangguan
pernapasan yang parah terdahulu (terutama dengan berat lahir 1.000 g <).
Secara karakteristik, takipnea, menonjol (sering terdengar) merintih, retraksi
interkostalis dan subcostal, napas cuping hidung, dan kepucatan dicatat.
Sianosis meningkat dan relatif sering tidak responsif terhadap pemberian
oksigen. Bunyi nafas mungkin normal atau berkurang dengan kualitas tubular
yang keras dan, pada inspirasi dalam, ronki halus dapat didengar, terutama
pada bagian posterior basal paru-paru.7
Perjalanan alami PMH yang tidak diobati ditandai dengan
memburuknya sianosis secara progresif dan dyspnea. Jika kondisi ini tidak
diobati, tekanan darah bisa turun, kelelahan, sianosis, dan kepucatan
meningkat, dan rintihan berkurang atau hilang seiring dengan kondisi yang
memburuk. Apnea dan respirasi tidak teratur terjadi karena bayi kelelahan
dan merupakan tanda buruk yang memerlukan intervensi segera. Pasien juga
mungkin memiliki asidosis metabolik-respiratorik campuran, edema, ileus,
dan oliguria. Kegagalan pernapasan dapat terjadi pada bayi dengan
perkembangan penyakit yang cepat. Dalam kebanyakan kasus, gejala dan
tanda-tanda mencapai puncaknya dalam waktu 3 hari, setelah itu membaik
secara bertahap. Perbaikan sering dikatakan oleh diuresis spontan dan
kemampuan untuk mengoksigenisasi bayi pada kadar oksigen inspirasi yang
rendah atau ventilator dengan tekanan rendah. Kematian jarang pada hari
pertama penyakit, biasanya terjadi antara hari ke 2 dan 7, dan berhubungan
dengan kebocoran udara alveolar (emfisema interstisial, pneumotoraks),
perdarahan paru, atau intraventricular hemorrhage (IVH). Kematian mungkin
tertunda beberapa minggu atau bulan jika BPD berkembang pada bayi dengan
PMH yang parah yang dipasang ventilasi mekanik.7

7
2.6 Pemeriksaan Penunjang
A. Pemeriksaan Laboratorium.5
1. Pengambilan sampel gas darah penting dalam pengelolaan PMH.
Biasanya, pengambilan sampel arteri secara intermiten dilakukan.
Meskipun tidak ada konsensus, sebagian besar ahli neonatologi setuju
bahwa tekanan oksigen arteri 50-70 mm Hg dan tekanan karbon
dioksida arteri 45-60 mm Hg dapat diterima. Sebagian besar akan
mempertahankan pH pada atau di atas 7,25 dan saturasi oksigen arteri
pada 88 - 95%. Selain itu, oksigen transkutaneus secara kontinu dan
pemantauan karbon dioksida atau pemantauan saturasi oksigen, atau
keduanya, yang membuktikan sangat membantu dalam pemantauan
menitke-menit bayi-bayi ini.
2. Pemeriksaan Sepsis. Sebuah pemeriksaan sepsis parsial, termasuk
hitung sel darah lengkap dan kultur darah, harus dipertimbangkan
untuk setiap bayi dengan diagnosis PMH, karena sepsis yang
berlangsung awal (Misalnya, infeksi streptokokus grup B atau
Haemophilus influenzae) sudah dapat dibedakan dari PMH atas dasar
klinis saja.
3. Kadar glukosa serum dapat menjadi tinggi atau rendah pada awalnya
dan harus dipantau secara ketat untuk menilai kecukupan infus
dekstrosa. Hipoglikemia saja dapat menyebabkan takipnea dan
gangguan pernapasan.
4. Kadar elektrolit serum termasuk kalsium harus dipantau setiap 12-24
jam untuk pengelolaan cairan parenteral. Hipokalsemia dapat
berkontribusi lebih banyak pada gejala pernafasan dan sering pada bayi
sakit, asupan gizi kurang, bayi prematur, atau bayi yang asfiksia.

B. Pemeriksaan Radiologi.5,6
Sebuah foto rontgen dada AP harus diperoleh untuk semua bayi
dengan gangguan pernapasan dengan durasi apa pun. Temuan radiografi

8
khas pada PMH adalah pola retikulogranular yang seragam, disebut
sebagai gambaran ground-glass, disertai dengan bronkogram udara perifer.
Selama perjalanan klinis penyakit, gambaran foto dada sekuensial dapat
mengungkapkan kebocoran udara sekunder yang disebabkan intervensi
ventilasi mekanik serta timbulnya perubahan yang sesuai dengan BPD.
Dalam PMH, temuan radiografi dada klasik terdiri dari hypoaerasi yang
jelas, opasitas reticulogranular yang menyebar secara bilateral pada
parenkim paru, dan bronkogram udara yang meluas ke perifer.
Retikulogranularitas ini terjadi karena superimposisi beberapa nodul
asinar yang disebabkan oleh alveoli yang atelektatik. Perkembangan
bronkogram udara tergantung pada koalesensi daerah atelektasis asinar
sekitar bronkus dan bronkiolus yang teraerasi. Pada bayi yang tidak
diintubasi, didapatkan kubah sefalika dari diafragma dan hypoekspansi.
Fitur radiografi klasik PMH terlihat pada gambar 2.

Gambar 2. Klasik penyakit membran hialin (PMH). Dada berbentuk


lonceng adalah karena kurang aerasi umum. Volume paru-paru berkurang,
parenkim paru-paru memiliki pola retikulogranular menyebar, dan
terdapat bronkogram udara perifer memperluas.

9
Gambar 3. Penyakit membran hialin (PMH) sedang-berat. Pola
retikulogranular lebih menonjol dan distribusinya lebih seragam dari
biasanya. Paru-paru hipoaerasi. Air bronchogram yang meningkat diamati.

Gambar 4. Penyakit membran hialin (PMH) berat. Kekeruhan


reticulogranular didapatkan sepanjang kedua lapang paru-paru, dengan air
bronchogram menonjol dan mengaburkan bayang jantung secara total.
Daerah kistik di paru-paru kanan dapat mewakili alveoli yang melebar atau
emfisema paru interstisial (PIE) awal.

Spektrum radiologis dari PMH berkisar dari ringan sampai berat


(seperti terlihat pada gambar 3 dan gambar 4) dan biasanya berkorelasi
dengan keparahan dari temuan klinis. Pada tahap awal penyakit ini,
bronkogram udara kurang menonjol, karena bronkus utama terletak pada
bagian yang lebih anterior dari paru-paru dan karena atelektasis alveolus
cenderung untuk melibatkan daerah paru-paru yang dependen, di mana
merupakan bagian posterior pada bayi yang terlentang. Namun, gambaran

10
gelembung, yang mewakili distensi berlebihan dari bronkiolus dan saluran
alveolar dapat diamati.
Sewaktu PMH berlangsung, pola retikulogranular menjadi menonjol
karena koalesensi daerah atelektatik yang kecil. Koalesensi ini mengarah
kepada peningkatan opasitas daerah paru-paru yang lebih besar. Sewaktu
bagian anterior dari paru-paru terjadi microatelectasis, distribusi
granularitas menjadi merata, dan bronkogram udara dapat dilihat. Dengan
peningkatan keparahan penyakit, opasifikasi yang progresif dari bagian
anterior paru-paru menyebabkan bayang-bayang jantung tidak kelihatan
dan pembentukan bronkogram udara menjadi lebih menonjol. Pada
penyakit yang lebih berat, paru-paru muncul opak dan bronkograms udara
menjadi jelas, dengan bayang-bayang cardiomediastinal tidak kelihatan
sama sekali.
Pada bayi dengan PMH ringan sampai sedang, hipoaerasi dan
opasitas retikulogranular menetap selama 3-5 hari. Penurunan opasitas
terjadi dari perifer ke daerah medial dan dari lobus superior ke lobus
inferior dimulai pada akhir minggu pertama. Bayi dengan PMH berat
tmengalami hipoaerasi progresif dan opasitas bilateral yang difus.
Perdarahan parenkim yang jelas juga didapatkan. Jenis PMH yang parah
dan progresif sering menyebabkan kematian, biasanya dalam waktu 72
jam. Temuan radiografi dari PMH tergantung waktu pemberian surfaktan.
Jika awal, meskipun pencegahan dengan surfaktan, paru-paru sudah
mengalami hipoaerasi dan memiliki pola retikulogranular karena cairan
interstitial dan alveoli yang atelectatik. Administrasi surfaktan biasanya
menghasilkan sedikit perbaikan, yang mungkin simetris atau asimetris;
yang asimetri biasanya menghilang dalam 2-5 hari.
Bayi yang sedang diberikan ventilasi dengan tekanan positif
intermiten dengan tekanan akhir-ekspirasi positif mungkin memiliki paru-
paru yang mempunyai aerasi baik tanpa bronkogram udara. Bayi dengan
penyakit yang berat mungkin tidak dapatmengembangkan paru-paru
mereka, mereka memiliki radiograf yang opak total. Pada akhir perjalanan

11
penyakit, edema paru, kebocoran udara, atau perdarahan paru dapat
mempengaruhi gambaran radiografik. Dengan ventilasi tekanan-positif,
opasitas paru-paru menurun, dan timbul perbaik secara radiografik.
Namun, tekanan positif diperlukan untuk mengaerasi paru-paru dapat
mengganggu epitelium, menghasilkan edema interstisial dan alveolar. Hal
ini juga dapat menyebabkan diseksi udara ke septae interlobar dan saluran
limfatik, menghasilkan emfisema interstisial opasitas (pulmonary
interstitial emphysema [PIE]), yang memiliki gambaran berliku-liku, 1 -
untuk 4-mm linier lusen yang berukuran relatif seragam. Ini memancar
keluar dari daerah hilus.Setelah mendapat dukungan ventilasi selama
berhari-hari, fibrosis interstisial terjadi akibat dari efek kumulatif dari
beban terapeutik pada parenkim paru. Fibrosis ini sering disertai dengan
nekrosis eksudatif dan gambaran sarang lebah dari paru-paru pada
radiografi dada. Kondisi ini disebut sebagai displasia bronkopulmonalis
(bronchopulmonary dysplasia [BPD]). Penampilan sarang lebah
menunjukkan kelompok alveolar yang mengalami distensi secara fokal
pada paru-paru terluka dan immature
Pada bayi dengan PMH biasanya mengalami hipoksia karena duktus
arteriosus mungkin masih tetap paten. Pada peringkat awal penyakit,
shunting adalah dari kanan ke kiri. Pada akhir minggu pertama, shunting
menjadi kiri ke kanan disebabkan tekanan arteri pulmonalis yang menurun
karena peningkatan komplians dari paru-paru sedang dalam fase
penyembuhan. Edema paru interstisial dapat berkembang. Karena itu,
ketika pola granular dari penyakit membran hialin berubah ke gambaran
opak yang homogen, edema paru terjadi akibat duktus arteriosus yang
paten (patent ductus arteriosus [PDA]) atau awal dari perubahan paru
kronis harus dicurigai. Jika foto dada pada bayi prematur menunjukkan
opasitas retikulogranular, PMH boleh didiagnosa dengan keyakinan
sehingga 90%.

12
C. Ultrasonografi.6
Opaksifikasi yang homogen pada paru-paru adalah karena konsolidasi
lobus inferior yang boleh dilihat pada ultrasonografi abdominal bagian
atas. Selain itu, ultrasonografi sangat berguna dalam mendiagnosa atau
menyingkirkan efusi pleura yang timbul bersamaan atau sebagai
komplikasi.

D. Ekokardiografi.5
Merupakan alat diagnostik yang berharga dalam evaluasi bayi dengan
hipoksemia dan gangguan pernapasan. Hal ini digunakan untuk
mengkonfirmasi diagnosis PDA serta merekod respon terhadap terapi.
Penyakit jantung kongenital yang signifikan dapat disingkirkan dengan
teknik ini juga.

2.7 Diagnosis7,8,9
A. Anamnesis
Anamnesis tentang riwayat keluarga, maternal, prenatal dan intrapartum
sangat diperlukan, antara lain tentang hal:
1. Prematuritas, sindrom gangguan napas. sindrom aspirasi mekonium,
infeksi: pneumonia,dysplasia pulmoner, trauma persalinan sungsang,
kongesti nasal, depresi susunan saraf pusat, perdarahan susunan saraf
pusat, paralisi nervus frenikus, takikardia atau bradikardia pada janin,
depresi neonatal, tali pusat menumbung, bayi lebih bulan, demam atau
suhu yang tidak stabil (pada pneumonia).
2. Gangguan SSP: tangis melngking, hipertoni, flasiditas, atonia, trauma,
miastenia.
3. Kelainan congenital: arteri umbilikaslis tunggal, anomali congenital
lain: anomali kardiopulmonal, abdomen cekung pada hernia
diafragmatika, paralisis erb (paralisi nervus frenikus, atresia khoanae,
kongesti nasal obstruktif, meningkatnya diameter anterior posterior
paru, hipoplasia paru, trakeoesofageal fistula).

13
4. Diabetes pada ibu, perdarahan antepartum pada persalinan kurang
bulan, partus lama, kulit ketuban pecah dini, oligohidramnion,
penggunaan obat berlebihan.

B. Pemeriksaan fisik
Pada pemeriksaan fisik dapat dijumpai gejala klinik gangguan napas
seperti:
1. Merintih atau grunting tetapi warna kulit masih kemerahan, merupakan
gejala menonjol.
2. Sianosis
3. Retraksi
4. Tanda obstruksi saluran napas mulai dari hidung: atresia koana,
ditandai kesulitan memasukkan pipa nasogastrik melalui hidung.
5. Air ketuban bercampur mekonium atau pewarnaan hijau-kekuningan
pada tali pusat.
6.
Abdomen mengempis (scaphoid abdomen).

C. Pemeriksaan penunjang
1. Pemeriksaan Laboratorium
a. Analisis Gas Darah
Dilakukan untuk untuk menentukan adanya gagal napas
akut yang ditandai dengan: PaCO2 > 50 mmHg, PaO2 <
60mmHg, atau saturasi oksigen arterial < 90%.
Dilakukan pada BBL yang memerlukan suplementasi
oksigen lebih dari 20 menit. Darah arterial lebih dianjurkan.
Diambil berdasarkan indikasi klinis dengan mengambil
sampel darah dari arteri umbilikalis atau pungsi arteri.
Menggambarkan gambaran asidosis metabolic atau asidosi
respiratorik dan keadaan hipoksia.
Asidosis respiratorik terjadi karena atelektasis alveolar
dan/atau overdistensi saluran napas bawah.

14
Asidosis metabolik, biasanya diakibatkan asidosis laktat
primer, yang merupakan hasil dari perfusi jaringan yang
buruk dan metabolisme anaerobic.hipoksi terjadi akibat
pirau dari kanan ke kiri melalui pembuluh darah pulmonal,
PDA dan/atau persisten foramen ovale.
Pulse oxymeter digunakan sebagai cara non-invasif untuk
memantau saturasi oksigen yang dipertahankan pada 90-
95%.

b. Elektrolit
Kenaikan kadar serum bikarbonat mungkin karena
kompensasi metabolic untuk hiperkapnea kronik.
Kadar glukosa darah untuk menentukan adanya keadaan
hipoglikemia.
Kelainan elektrolit ini dapat juga diakibatkan oleh karena
kondisi kelemahan tubuh; hipokalemia dan hipofosfatemia
dapat mengakibatkan gangguan kontraksi otot.

c. Pemeriksaan Jumlah sel darah: polisistemia mungkin karena


hipoksemia kronik.

2. Pemeriksaan Radiologi
a. Pemeriksaan radiologi toraks pada bayi dengan PMH,
menunjukkan gambaran retikulogranular yang difus bilateral
atau gambaran bronkogram udara (air bronchogram) dan paru
tidak berkembang.
b. Gambaran air bronchogram yang menonjol menunjukkan
bronkious yang menutup latar belakang alveoli yang kolaps.
c. Gambaran jantung yang samar mungkin normal atau membesar.
d. Kardiomegali mungkin merupakan akibat asfiksia prenatal,
maternal diabetes, PDA, berhubungan dengan kelainan jantung

15
bawaan atau pengambangan paru yang buruk. Gambaran ini
mungkin akan berubah dengan pemberian terapi surfaktan
secara dini atau terapi indometasin dengan ventilator mekanik.
e. Gambaran radiologik PMH ini kadang tidak dapat dibedakan
secara nyata dengan pneumonia.
f. Pemeriksaan transiluminasi toraks dilakukan dengan cara
memberi iluminasi atau sinar yang terang menembus dinding
dada untuk mendeteksi adanya penumpukan abnormal misalnya
pneumotoraks. Pemeriksaan radiologik toraks ini berguna untuk
membantu konfirmasi ada tidaknya pneumotoraks dan
gangguan parenkimal seperti pneumonia atau PMH.
g. Di samping itu pemeriksaan radiologi toraks juga berguna
untuk:
a) Evaluasi adanya kelainan yang memerlukan tindakan segera
misalnya: malposisi pipa endotrakeal, adanya pneumotoraks.
b) Mengetahui adanya hal-hal yang berhubungan dengan
gangguan atau gagl napas seperti berikut:
1) Penyakit fokal atau difus (misal: pneumonia, acute
respiratory distress syndrome (ARDS), hiperinflasi
bilateral, pengambangan paru asimetris. Efusi pleura,
kardiomegali)
2) Bila terjadi hipoksemia tetapi pemeriksaan foto toraks
normal, maka harus dipikirkan kemungkinan penyakit
jantung bawaaan tipe sianotik, hipertensi pulmonal atau
emboli paru.

16
Derajat Berat/Ringan Temuan pada pemeriksaan radiologik toraks
I Ringan Kadang normalatau gambaran granuler, homogen,
tidak ada air bronchogram
II Ringan-Sedang Seperti tersebut diatas ditambah gambaran air
bronchogram
III Sedang-Berat Seperti diatas ditambah batas jantung menjadi tidak
jelas
IV Berat White lung : paru putih menyeluruh
Tabel 1. Gambaran pemeriksaan radiologik toraks pada PMH menurut
kriteria Bomsel

Gambar 5. Gambaran pemeriksaan radiologik toraks pada PMH menurut


kriteria Bomsel.

2.8 Penatalaksanaan5,10
1. Pencegahan
1) Kortikosteroid antenatal. National Institutes of Health Consensus
Development Conference pada tahun 1994 tentang efek kortikosteroid

17
untuk pematangan janin pada hasil perinatal menyimpulkan bahwa
kortikosteroid antenatal mengurangi risiko kematian, PMH, dan
intraventricular hemorrhage (IVH). Penggunaan betametason
antenatal untuk meningkatkan kematangan paru janin sekarang telah
dilaksanakan dan umumnya dianggap sebagai standar perawatan.
Regimen glukokortikoid yang direkomendasikan terdiri dari
pemberian dua dosis betametason 12 mg yang diberikan
intramuskuler 24 jam secara terpisah kepada ibu. Deksametason tidak
lagi dianjurkan karena peningkatan risiko leukomalacia
periventrikular kistik pada bayi yang sangat prematur yang
mengalami efek obat sebelum lahir (Baud et al, 1999).
2) Beberapa tindakan pencegahan dapat meningkatkan kelangsungan
hidup bayi beresiko untuk PMH dan termasuk ultrasonografi antenatal
untuk penilaian lebih akurat usia kehamilan dan kesejahteraan janin,
pemantauan janin secara berterusan untuk mendokumen kesejahteraan
janin selama persalinan atau tanda-tanda perlunya intervensi saat
gawat janin ditemukan, agen tokolitik yang mencegah dan mengobati
persalinan prematur, dan penilaian kematangan paru janin sebelum
persalinan (rasio lesitinsphingomyelin [LS] dan phosphatidylglycerol)
untuk mencegah prematuritas iatrogenik.

2. Terapi penggantian surfaktan


Terapi pengganti surfaktan sekarang dianggap sebagai standar
perawatan pada pengobatan bayi diintubasi dengan PMH. Sejak akhir
1980-an, lebih dari 30 percobaan klinis telah dilakukan secara acak yang
melibatkan >6000 bayi telah dilakukan. Tinjauan sistematis terhadap uji
coba ini (Soll & Andruscavage, 1999) menunjukkan surfaktan ini, apakah
digunakan secara profilaksis dalam ruang persalinan untuk mencegah
PMH atau dalam pengobatan penyakit yang telah terjadi, menyebabkan
penurunan yang signifikan dalam risiko pneumotoraks dan risiko
kematian. Manfaat ini diamati baik di uji coba surfaktan ekstrak alami

18
atau surfaktan sintetik. Surfaktan pengganti, meskipun terbukti segera
efektif dalam mengurangi keparahan PMH, tiada bukti jelas ia dapat
menurunkan kebutuhan oksigen jangka panjang atau perkembangan
perubahan kronis paru-paru.

3. Dukungan pernapasan
1) Intubasi endotrakeal dan ventilasi mekanik adalah terapi andalan
untuk bayi dengan PMH yang mengalami antaranya apnea atau
hipoksemia dengan asidosis respiratorik yang berkembang. Ventilasi
mekanis biasanya dimulai dengan kadar 30-60 napas/menit dan rasio
inspirasi-ekspirasi 1:2. Sebuah PIP awal 18-30 cm H2O digunakan,
tergantung pada ukuran bayi dan keparahan penyakit. Sebuah PEEP
dengan 4-5 cm H2O menunjukkan hasil oksigenasi yang meningkat,
mungkin karena membantu dalam pemeliharaan dari FRC yang
efektif. Tekanan terendah yang memungkinkan dan konsentrasi
oksigen inspirasi diselenggarakan dalam upaya untuk meminimalkan
kerusakan pada jaringan parenkim. Ventilator dengan kapasitas untuk
menyinkronkan upaya pernafasan dapat mengurangi barotrauma.
Penggunaan awal HFOV telah menjadi semakin populer dan
merupakan modus ventilator yang sering digunakan untuk bayi berat
badan lahir rendah.
2) CPAP dan nasal synchronized intermittent mandatory ventilation
(SIMV). Nasal CPAP (NCPAP) atau nasopharyngeal CPAP
(NPCPAP) dapat digunakan dini untuk menunda atau mencegah
kebutuhan untuk intubasi endotrakeal. Untuk meminimalkan cedera
paruparu berhubungan dengan intubasi dan ventilasi mekanis, telah
ada minat baru dalam menggunakan CPAP sebagai strategi
pengobatan awal untuk mengobati PMH bahkan pada bayi berat badan
lahir sangat rendah. Di beberapa pusat, praktik ini telah telah
digunakan dengan sukses dan menghasilkan penurunan insiden BPD
(Aly, 2001; De Klerk & De Klerk, 2001; Van Marter et al, 2000).

19
Selain itu, pengobatan dini dengan surfaktan, yang dikelola selama
periode singkat intubasi diikuti oleh ekstubasi dan penerapan NCPAP
semakin sedang digunakan di Eropa. Pendekatan ini telah digunakan
pada bayi prematur usia kehamilan.

4. Dukungan cairan dan nutrisi


Pada bayi yang sangat sakit, sekarang memungkinkan untuk
mempertahankan dukungan gizi dengan nutrisi parenteral untuk periode
yang diperpanjang. Kebutuhan spesifik prematur dan bayi cukup bulan
telah dipahami dengan baik, dan persiapan nutrisi yang tersedia
mencerminkan pemahaman ini.

5. Terapi antibiotik
Antibiotik yang mencakup infeksi neonatal yang paling sering biasanya
dimulai secara awal. Dosis interval aminoglikosida ditingkatkan untuk
bayi prematur.

6. Sedasi
Sedasi umumnya digunakan untuk mengontrol ventilasi pada bayi yang
sakit. Fenobarbital sering digunakan untuk menurunkan tingkat aktivitas
bayi. Morfin, fentanil, atau lorazepam dapat digunakan untuk analgesik
serta obat penenang. Kelumpuhan otot dengan pankuronium untuk bayi
dengan PMH tetap menjadi kontroversial. Sedasi mungkin diindikasikan
untuk bayi yang "melawan" ventilator dan menghembuskan napas selama
inspirasi siklus ventilasi mekanis. Pola pernapasan dapat meningkat
kemungkinan karena komplikasi seperti kebocoran udara dan seharus
dihindari. Sedasi bayi dengan fluktuasi kecepatan aliran darah otak secara
teoritis menurunkn resiko IVH.

20
2.9 Komplikasi6
Komplikasi akut dari penyakit membran hialin termasuk sebagai berikut:
a. Ruptur alveolar
b. Infeksi
c. Perdarahan intrakranial dan leukomalasia periventrikular
d. Patent ductus arteriosus (PDA) dengan meningkatnya pirau kiri-ke-
kanan
e. Perdarahan paru-paru
f. Necrotizing enterocolitis (NEC) dan / atau perforasi gastrointestinal (GI)
g. Apnea pada bayi prematur
Komplikasi kronis penyakit membran hialin meliputi:
a. Bronchopulmonary dysplasia (BPD)
b. Retinopati pada bayi prematur (RBP)
c. Gangguan neurologis

2.10 Diagnosis Banding6


Kondisi yang perlu dipertimbangkan dalam diagnosis diferensial dari
penyakit membran hialin adalah sebagai berikut:
a. Kelainan metabolik
b. Kelainan hematologik
c. Kebocoran udara paru
d. Anomali kongenital dari paru-paru
Antara diagnosis differensial penyakit membran hialin adalah:
a. Anemia, akut
b. Sindrom Aspirasi
c. Reflux gastroesofageal
d. Hipoglikemia
e. Pneumomediastinum
f. Pneumonia
g. Pneumotoraks
h. Polisitemia

21
i. Sindrom Kematian Bayi Mendadak
j. Takipnea Transien dari Bayi

2.11 Prognosis
Bayi dengan PMH, 80 sampai 90% bertahan hidup, dan sebagian besar
korban memiliki paru-paru normal pada usia 1 bulan. Beberapa terjadi
gangguan pernapasan yang menetap, bagaimanapun mungkin memerlukan
konsentrasi oksigen inspirasi tinggi selama berminggu-minggu. Mereka
dengan perjalanan penyakit yang berkepanjangan memiliki insiden tinggi
untuk memiliki penyakit pernafasan dengan mengi pada tahun-tahun pertama
kehidupan. Meskipun sebagian bayi fungsi paru-paru menjadi normal,
mereka cenderung mengalami laju aliran ekspirasi yang berkurang dan di
masa kanak-kanak akhir sering memiliki bronkospasme yang diinduksi
aktifitas atau metakolin. Bayi prematur dengan gangguan pernapasan
neonatal lebih cenderung memiliki gangguan perkembangan dibandingkan
bayi yang lahir prematur tanpa gangguan pernapasan neonatal.7

22
BAB III
PENUTUP

1.1 Kesimpulan
1. Penyakit membran hialin (PMH) atau dikenal juga dengan hyaline
membrane disease (HMD) adalah penyakit pernafasan akut yang diakibatkan
oleh defisiensi surfaktan pada neonatus preterm, yaitu neonatus yang lahir
pada umur kehamilan kurang dari 37 minggu.
2. Penegakan diagnosis PMH berupa gambaran klinis, pemeriksaan
laboratorium dan pemeriksaan radiologis
3. Secara umum gambaran radiologis PMH berupa : gambaran retikulogranular
yang difus bilateral atau gambaran bronkogram udara (air bronchogram) dan
paru tidak berkembang.
4. Klasifikasi atau pembagian PMH berdasarkan Bomsel terdiri dari 4 stadium
yaitu: Ringan, ringan-sedang, sedang-berat, dan berat.
.

23
DAFTAR PUSTAKA

1. Hardy M, Boynes S. 2003. Paediatric Radiography. UK: Blackwell Science


Ltd.

2. Badan Perencanaan Pembangunan Nasional. 2012. Laporan Pencapaian


Tujuan Pembangunan Milenium di Indonesia 2011. Badan Perencanaan
Pembangunan Nasional. Jakarta.

3. McClure, P.C. 2011. Hyaline membrane disease imaging. Available from:


http://www.emedicine.medscape.com/article/409409-overview (accessed: 10
Mei 2017).

4. Arthur, R. 2001. The Neonatal Ches X-Ray. Paediatric Respiratory Review. 2,


pp.311-23.

5. Mohamed FB. 2004. Hyaline Membrane Disease (Respiratory Distress


Syndrome). Dalam: Gomella TL, Eyal FG, Zenk KE, editors. Neonatology:
Management, Procedures, OnCall Problems, Diseases, and Drugs. Edisi ke-5.
New York: The McGraw-Hill Companies.

6. Pramanik AK, dkk. 2011. Respiratory Distress Syndrome. Updated: Oct 10th,
2011. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/976034-
overview. (Accessed: 10 Mei 2017).

7. Dudell GG, Stoll BJ. 2007. Respiratory Distress Syndrome (Hyaline


Membrane Disease). Dalam: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton
BF, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi ke 18. Philadelphia:
Saunders.

8. Hansen TH. 2003. Hyaline Membrane Disease. Dalam: Rudolph CD, Rudolph
AM, Hostetter, MK, Lister G, Siegel NJ. Rudolph's Pediatrics, Edisi ke-21.
New York: McGraw-Hill Companies.

9. Kosim MS. 2008. Gangguan Napas pada Bayi Baru Lahir. Dalam: Kosim MS,
Yunanto A, Dewi Rizalya, dkk. Buku Ajar Neonatologi. Edisi ke-1. Jakarta:
Badan Penerbit IDAI. h. 126-45.

10. Bhakta KY. 2008. Respiratory Distress Syndrome. Dalam: Cloherty JP,
Eichenweld EC, Stark AR, editors. Manual of Neonatal Care. Edisi ke-6.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. h. 323-30.

24